sindrom nefrotik idiopatik dan penanganannya
TRANSCRIPT
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
1/21
Sindrom NefrotikIdiopatik danPenanganannya
Agnes Christie102011396
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
2/21
AnamnesisIdentitas PasienKeluhan Utama
BengkakRiwayat Penyakit Sekarang
Kebiasaan pembuangan urin, frekuensi, jumlah, konsistensi urin,warna?Mengandung darah?Kesulitan berkemih?Rasa nyeri saat berkemih?Keluhan tambahan lainnya (demam, nyeri di daerah suprapubik ataudaerah lainnya, sesak nafas (edema paru), diare (edema usus), mualmuntah, keringat dingin, lemas)?Pola makan anak (teratur atau tidak)?Berat badan meningkat?Nafsu makan (meningkat atau menurun)?Apakah ada alergi?BAB lancar, konsistensi, frekuensi dan jumlah?
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
3/21
AnamnesisRiwayat Penyakit Dahulu
Riwayat bengkak , riwayat penyakit ginjal sepertisindrom nefrotik, hepatitis atau gagal jantung
Riwayat Keluarga
Riwayat edemaRiwayat kehamilan dan kelahiranRiwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Status gizi anak
Riwayat Obat Ada alergi dengan obat?Riwayat Sosial
Kebersihan lingkungan.
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
4/21
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum Tanda-tanda vital
Tekanan darah, suhu, heart rate, frekuensi nafas Pemeriksaan fisik abdomen
Inspeksi: Bentuk abdomen, pembesaran organ, atau adanya massa.Palpasi: Lakukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui
adanya nyeri otot, nyeri lepas, dan nyeri tekan. Palpasi dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri
tekan.
Perkusi: Perkusi Abdomen untuk pola bunyi timpani dan pekakAuskultasi
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
5/21
Pemeriksaan FisikPemeriksaan antropometri Untuk menilai keadaan pertumbuhan fisis seorang anak Berat badan Panjang/tinggi badan Lingkar lengan atas Tebal lemak subkutan lengan atas Tebal lipatan kulit pada lengan Dan lain-lain
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan:edema pitting (di wajah, ekstremitas bawah dan daerahperiorbital, skrotum atau labia dan perut (asites)).Kesulitan bernapas (asites), nyeri tekan abdomen(peritonitis), gangguan pernapasan (edema paru dan efusi)
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
6/21
Pemeriksaan PenunjangUrinalisis Hematuria mikroskopis Proteinuria 3+ atau 4+ Sedimen : oval fat bodies (butir-butir lemak), eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.Protein urin kuantitatif Mengukur protein/kreatinin Nilai protein urin 24jam > 40mg/m 2/jam atau sewaktu >100mg/dL, terkadang 1000mg/dL.
Sebagian besar albumin.Pemeriksaan Lipid Peningkatan total kolesterol, LDL, kolesterol, dan trigliserida. HDL normal atau rendah Kadar natrium serum rendah karena hiperlipidemia, serta akibat retensi air.Pemeriksaan darah Darah tepi lengkap Peningkatan hemoglobin dan hematokrit menunjukkan hemokonsentrasi dan penurunan
volume intravascular Hipoalbuminemia berat Ureum, kreatinin Penyebab sekunder: Infeksi HIV, hepatitis B, dan hepatitis C
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
7/21
Diagnosis Banding
Sindrom nefrotik bawaan/kongenital Resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal Resisten terhadap semua pengobatan
Prognosis buruk, biasanya meninggal dalambeberapa bulan setelah kelahiran.
Sindrom nefrotik sekunder Disebabkan oleh penyakit lain(seperti parasit,
penyakit kolagen, glomerulonefritis akut atauglomerulonefritis kronis, bahan kimia sepertitrimetadion, paradion, sengatan lebah, racun oak,air raksa, amiloidosis, penyakit sel sabit, dll)
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
8/21
Diagnosis BandingPyelonefritis Infeksi bakteri pada salah satu atau kedua pielum pada ginjal yang diisebabkan
oleh Escherichia coli (paling sering), selain itu Enterobacter, Klebsiella,Pseudomonas dan Proteus.
Gejala biasanya timbul secara tiba-tiba: demam, menggigil, nyeri di punggung
bagian bawah, mual dan muntah, beberapa infeksi saluran kemih bagian bawah Pada anak-anak, gejalanya seringkali sangat ringan dan lebih sulit untuk
dikenali.Glomerulonefritis akut Ditandai edema awitan mendadak, hematuria, azotemia, dan hipertensi. Keluaran urin dapat menurun, gangguan asam basa dan elektrolit. Urinalisis secara khas adanya silinder campuran, granular, dan eritrosit. Kadar
kreatinin serum meningkat pada duapertiga anak. Jika penyebabnya streptokokus, titer ASTO meningkat dan komplemen serum
menurun.Glomerulonefritis akut poststreptokokus
Glomerulonefritis pascastreptokokus
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
9/21
Diagnosis Kerja
Sindroma NefrotikIdiopatik
Untuk mengetahui jenis primer, perlu dibiopsi ginjal.
Terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiritanpa ada penyebab lain. Kelainan ini sebagian besar ditegakkan melalui
pemeriksaan mikroskop cahaya
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
10/21
Patofisiologi Proteinuria
Ekskresi protein berlebihan peningkatan filtrasiprotein karena peningkatan permeabilitas dinding
kapiler glomerulus terhadap serum protein, (BMrendah: albumin)
Faktor penentu derajat proteinuria: besar dan
bentuk molekul protein, konsentrasi plasmaprotein, struktur dan faal integritas dinding kapilerglomerulus
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
11/21
Patofisiologi Sembab atau Edema
Awal pada kelopak mata terutama bangun tidur. Edema yang hebat / anasarca sering disertai edema
genitalia eksterna Terjadi bila kadar albumin darah < 2 gr/ 100 ml. Hipoalbuminemia. Penurunan tekanan onkotik plasma Aktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron Rangsang reabsorbsi natrium di tubulus distal. Penurunan volume intravaskuler merangsang pelepasanhormon antidiuretic Kenaikan reabsorbsi air dalam duktus kolektivus. Natrium dan air yang telah direabsorbsi masuk ke ruang
interstisial, mamperberat edema.
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
12/21
Patofisiologi Hiperlipidemia
hampir semua kadar lemak serummeningkat.
penurunan albumin serum merangsang selhati untuk membentuk lipoprotein lipid /yang berlebih.
Hipoalbuminemia Penurunan konsentrasi protein serum,
terutama protein dengan BM rendahprotein melalui kemih.
Kehilangan protein akibat peningkatanpermeabilitas glomerulus hanya sebagiandiperhitungkan dalam jumlah akhir yangdiekresi dalam kemih.
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
13/21
Epidemiologi Insiden 2 kasus per 100.000 anak 9-16 kasus per 100.000 kasus di Asia Puncak kejadian pada usia antara 1 dan 5 tahun.
Laki-laki : Wanita = 2,5:1.
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
14/21
Manifestasi Klinis Episode awal dan kekambuhan berikutnya dapat
terjadi pasca-infeksi virus saluran pernapasan atasyang nyata.
Berawal dengan edema, di sekitar mata dan padatungkai bawah, dimana edemanya bersifat pitting Edema menjadi menyeluruh atau anasarka dan
mungkin disertai kenaikan berat badan, timbul asites
dan/atau efusi pleura, penurunan curah urin. Anoreksia, nyeri perut, dan diare lazim terjadi; jarang
ada hipertensi.
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
15/21
Medikamentosa Episode pertama nefrosis, anak dapat dirawat-inap Edema tidak berat , masukan cairan tidak batasi Edema ringan sampai sedang : klorotiazid 10-40 mg/kg/24 jam dalam 2
dosis. Hipokalemia : tambahkan kalium klorida atau spironolakton (3-5 mg/kg/24
jam dibagi menjadi 4 dosis). Terapi edema berat : furosemid oral (1-2 mg/kg setiap 4 jam) + metolazon
(0,2-0,4 mg/kg/24 jam dalam 2 dosis). Edema memberat (kegawatan): dirawat-inap di rumah sakit. Pembatasan asupan pada natrium Skrotum yang membengkak dinaikkan dengan bantal untuk meningkatkan
pengeluaran cairan dengan gravitasi. Setelah diagnosis : prednisone, kortikosteroid 60 mg/m 2/24 jam (3-4 kali
sehari selama 2 minggusampai urin bebas protein. Jika berlanjut proteinuria : resistance steroid (biopsi ginjal ) dapat diberi siklofosfamid(3-6 bulan) dan monitor leukosit
Relaps nefrosis diobati dengan cara yang sama, kalau tidak berhasil:Siklofosfamid (3 mg/kg/24 jam selama 12 minggu)
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
16/21
Non Medikamentosa (Terapi Suportif) Asupan garam dibatasi untuk cegah edema, kurangi
resiko hipertensi selama pengobatan prednison. Diit rendah garam hanya pada kasus edema berat (kalori
adekuat, karbohidrat normal, dan rendah lemak). Albumin: meningkatkan tekanan onkotik dan membantu
efek diuretik furosemid. Obat ACE-I (kaptopril): pengobatan tambahan
mengurangi ekskresi protein urin sebanyak 50%. KI: dosisawal prednisone, dapat menimbulkan hipotensi danresiko trombosis.
Hiperkolesterolemia normal kembali bila pengobatanberhasil
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
17/21
Komplikasi
Infeksi Peritonitis dan sepsis paling sering dan paling
serius. Streptococcus pneumonia dan bakteri gram negatif
dari saluran cernaThrombosis (thromboembolic complication TEC) Kejadian thrombosis lebih tinggi pada sindrom
nefrotik sekunder baik pada anak maupundewasa Hiperlipidemia
Gagal ginjal akut Jarang terjadiKomplikasi akibat terapi obat
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
18/21
Pencegahan Vaksin pneumococcal sebaiknya diberikan pada
semua pasien INS untuk mengurangi resiko penyakitkomplikasi akibat pneumokokus.
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
19/21
Prognosis Prognosis untuk waktu lama baik. Meskipun ketika
masa anak-anak relaps sering terjadi, denganbertambahnya usia frekuensinya menurun dan anakbertumbuh sesuai dengan kondisi sehat dan fungsiginjal yang normal. Hanya sedikit (biasanya anakdengan resisten steroid) yang menderita insufisiensiginjal.
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
20/21
Kesimpulan Sindrom nefrotik merupakan sejumlah dari
manifestasi klinis dari beberapa penyakit. Sindromnefrotik ditandai dengan edema yang berawal darikelopak mata hingga generalisata yang disertaiproteinuria masif, hipoalbuminemia, danhiperkolesterolemia. Pada sindrom nefrotikprimer/idiopatik, penyakit ini merupakan penyakit
yang kurang diketahui penyebabnya karenakerusakan berasal dari glomerulus itu sendiri.Penanganan yang baik akan memberikan prognosisyang baik sehingga memperbaiki kehidupan pasien.
-
8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya
21/21
THANKYOU