REFERAT

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

(ITP)

Penyusun:

Maria Denta

102011101042

Pembimbing:

dr. Yuli Hermansyah, Sp. PD

SMF INTERNA RSD DR. SOEBANDI JEMBER

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER

2015

Bab 1. Pendahuluan

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan penyakit yang

paling sering menyebabkan perdarahan pada anak-anak maupun dewasa yang

diakibatkan oleh tidak adanya remisi spontan ketika masih anak-anak. Insiden ITP

sekitar 100 kasus per 1.000.000 orang per tahunnya. The Platelet Disorder

Support Association (PDSA) menyatakan bahwa di Amerika Serikat terdapat

sekitar 200.000 orang yang menderita ITP. ITP lebih banyak diderita oleh wanita

daripada pria, dan berisiko terjadi peningkatan insiden ITP pada orang yang

berusia > 60 tahun.

Tanda khas dari ITP melalui pemeriksaan laboratorium darah lengkap

adalah didapatkan hitung trombosit < 150.000 / µl dimana perdarahan yang

terjadi pada ITP dapat ringan, sedang, hingga berat dengan manifestasi klinis yang

berbeda-beda sesuai hitung trombosit yang dimiliki pasien. ITP selain terjadi pada

anak-anak dan dewasa, juga terjadi pada wanita hamil yang baru mengalami

trombositopenia pada saat kehamilan.

Insiden morbiditas ITP tergantung dari hitung trombosit yang dimiliki oleh

pasien dan terapi yang digunakan oleh pasien. Insiden mortalitas ITP terjadi pada

perdarahan berat dan perdarahan intrakranial yang kejadiannya kurang lebih

sekitar 1 %.

1

Bab 2. Tinjauan Pustaka

2.1 Definisi

Gangguan autoimun dengan tanda trombositopenia menetap (trombosit

perifer < 150.000 / µl) akibat autoantibodi mengikat antigen trombosit sehingga

terjadi destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel di limpa.

2.2 Klasifikasi

a. ITP akut: pada anak-anak

b. ITP kronis: pada usia dewasa, termasuk wanita hamil

2.3 Epidemiologi

a. ITP akut

terjadi pada anak-anak usia 2-6 tahun, dengan insiden 3-8 orang per

100.000 anak, sumber yang lain menyatakan insiden terjadi pada rentang

usia 2-10 tahun dengan kasus 4 orang per 100.000 anak per tahunnya.

Sekitar 75% ITP akut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi cacar air atau

mononukleosis infeksiosa. Remisi biasanya terjadi, namun 5 – 10 % akan

menjadi ITP kronis (ITP > 6 bulan).

b. ITP kronis

ITP kronis didapatkan pada rentang usia 18 - 45 tahun. Rasio antara

perempuan dan laki-laki adalah 1 : 1 pada ITP akut, dan 2-3 : 1 pada ITP

kronis. ITP refrakter merupakan 25 – 30 % penderita ITP yang gagal

diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenektomi karena angka

trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Penyakit ini ditemui juga

pada pasien Systemic Lupus Eritematosus (SLE), Human

Immunodeficiency Virus (HIV), Chronic Lymphositik Leukimia (CLL),

penyakit Hodgkin, atau anemia hemolitik autoimun.

2

c. ITP kronis pada wanita hamil

Muncul pada 1 – 2 orang dari setiap 1000 wanita hamil. Sekitar 3 %

terdapat trombositopenia yang ada pada saat melahirkan.

2.4 Histologi

Trombosit merupakan fragmen sel dengan bentuk mirip cakram, tidak

berinti, dan berdiameter 2 – 4 mm. Trombosit berasal dari fragmentasi

megakariosit poliploid raksasa yang ada di sumsum tulang. Nilai normal hitung

trombosit sekitar 200.000 – 400.000 / µl darah. Jangka hidup trombosit di dalam

peredaran darah sekitar 7 – 10 hari.

Pada hapusan darah, trombosit sering tampak berkelompok. Setiap

trombosit memiliki daerah perifer transparan berwarna biru muda (hialomer) dan

daerah pusat padat yang mengandung granul ungu (granulomer). Trombosit

memiliki kanalikuli terbuka yang berhubungan dengan invaginasi membran

plasma trombosit yang berfungsi untuk memudahkan pembebasan molekul aktif

yang tersimpan di dalam trombosit.

Di sekitar tepi trombosit terdapat berkas marginal mikrotubulus yang

mempertahankan bentuk trombosit yang lonjong. Pada hialomer terdapat tabung

tak teratur yang padat elektrom (sistem tubular padat). Di hialomer, molekul aktin

dan miosin menyusun sistem kontraktil untuk menimbulkan pergerakan dan

agregasi trombosit. Trombosit memiliki selubung setebal 15 – 20 nm di sel yang

kaya glikosaminoglikan dan glikoprotein, terletak di luar plasmalema dan

berfungsi untuk adhesi trombosit.

Granulomer sentral memiliki granul berbatas membran dan sedikit

mitokondria dan partikel glikogel. Badan padat (granula delta) mengandung ion

kalsium, pirofosfat, ADP, dan ATP. Granula delta mengambil dan menyimpan

serotonin dari plasma. Granula alfa sedikit lebih besar dan mengandung

fibrinogen, platelet derived growth factor , dan protein spesifik trombosit.

Granula lambda mengandung enzim lisosom.

3

Gambar 2.1 Pembentukan Trombosit

4

Gambar 2.2 Histologi Trombosit

2.5 Fisiologi Trombosit

Mekanisme trombosit dalam mengontrol perdarahan yakni:

a. Agregasi primer

Endotel yang diskontinu akibat cedera akan diikuti oleh agregasi

trombosit pada kolagen yang terpapar melalui protein pengikat kolagen

pada membran trombosit sehingga terbentuk sumbatan trombosit yang

menghentikan perdarahan.

5

b. Agregasi sekunder

Trombosit pada sumbatan tersebut melepaskan glikoprotein adhesif dan

ADP yang akan meningkatkan agregasi trombosit sehingga terhadi

penambahan ukuran sumbatan trombosit.

c. Koagulasi darah

Selama agregasi trombosit terjadi, faktor dari plasma darah, pembuluh

darah yang rusak, dan trombosit memudahkan terjadinya kaskade

interaksi 13 protein plasma yang menghasilkan polimer fibrin yang

membentuk jalinan serat 3 dimensi yang menjerat sel eritrosit, leukosit,

dan trombosit untuk membentuk bekuan darah (trombus)

d. Retraksi bekuan

Bekuan darah yang tadinya menonjol ke dalam lumen pembuluh darah

akan berkerut karena adanya interaksi dari aktin dan miosin trombosit

serta dari ATP.

e. Penghancuran bekuan

Ketika dilindungi oleh bekuan, dinding pembuluh darah yang rusak

mengalami restorasi melalui pembentukan jaringan baru. Bekuan lalu

dihancurkan terutama oleh enzim proteolitik plasmin yang dibentuk oleh

aktivasi proenzim plasma plasminogen yang diproduksi oleh endotel

penghasill aktivator plasminogen. Enzim yang dibebaskan dari granula

lambda trombosit juga menghancurkan bekuan.

2.6 Patofisiologi

Pada ITP masa hidup trombosit memendek jadi beberapa jam. Trombosit

memiliki Platelet Associated Antigen yang akan merangsang pembentukan

autoantibodi IgG di limpa, sumsum tulang, dan jaringan limfoid lain. Trombosit

yang diselimuti autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di

limpa dan di hati yang menyebabkan destruksi trombosit secara prematur dari

sirkulasi setelah berikatan dengan reseptor Fcγ yang diekspresikan oleh makrofag

jaringan dan sistem retikuloendotel di limpa dan sumsung tulang. Limpa

6

merupakan organ utama tempat destruksi trombosit karena 1/3 jumlah darah

terjadi pooling dan tempat utama terjadinya sintesis autoantibodi.

Pada sebagian besar pasien akan terjadi kompensasi peningkatan trombosit,

tapi pada beberapa pasien produksi trombosit tetap terganggu. Jika antibodi

melekat pada Megakaryocyte Associated Antigen maka akan mempengaruhi

trombopoiesis. Massa megakariosit total dan perputaran trombosit meningkat

secara sejajar menjadi sekitar 5 x normal.

Pada Gambar 2.1 dijelaskan patofisiologi terjadinya ITP:

a. Pada awalnya glikoprotein IIb / IIIa yang dikenali pertama kali oleh

autoantibodi sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein Ib / IX

belum terbentuk.

b. Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji

antigen (makrofag atau dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian akan

mengalami proses internalisasi dan degradasi.

c. Sel penyaji antigen akan merusak glikoprotein IIb / IIIa dan memproduksi

epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain.

d. Sel penyaji antigen kemudian akan menjadi teraktivasi

e. Sel penyaji antigen teraktivasi akan mengekspresikan peptida baru pada

permukaan sel dengan bantuan kostimulasi (interaksi CD 154 dan CD 40)

dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4+ T cell

clone (T-cell clone 1) dan spesifisitas tambahan (T-cell clone 2).

f. Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit (B-

cell clone 2) akan menginduksi proliferasi dan sintesis antibodi

antiglikoprotein Ib / IX dan meningkatkan produksi antibodi

antiglikoprotein IIb / IIIa oleh B-cell clone 1.

7

Gambar 2.3 Patofisiologi ITP

8

Gambar 2.4 Patofisiologi ITP (1)

2.7 Manifestasi Klinis

a. Perdarahan pada ITP tidak berat seperti trombositopenia pada kegagalan

sumsum tulang karena pada ITP terdapat trombosit muda yang beredar di

pembuluh darah.

b. Limpa tidak teraba kecuali ada penyakit penyerta yang menyebabkan

splenomegali.

c. Tidak ada demam

d. ITP akut:

1) Pada anak-anak

2) Awitan penyakit mendadak

3) Riwayat infeksi sebelum terjadi perdarahan berulang

9

4) Sering terdapat eksantem (rubella) dan penyakit saluran napas

akibat virus Varkcella zooster dan Eipstein barr.

5) Perdarahan ringan

e. ITP kronis:

1) Riwayat perdarahan ringan sampai sedang dengan episode

perdarahan beberapa hari sampai beberapa minggu, manifestasi

perdarahan berupa ekimosis, ptekie, purpura

2) Frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit:

i. Hitung trombosit > 50.000 / µl biasanya asimptomatik

ii. Hitung trombosit 30.000 - 50.000 / µl terdapat luka memar

atau hematom

iii. Hitung trombosit 10.000 - 30.000 / µl terdapat perdarahan

spontan, menoragi (pada perempuan), dan perdarahan

memanjang jika ada luka

iv. Hitung trombosit < 10.000 / µl terdapat perdarahan mukosa

(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria)

dan risiko perdarahan sistim saraf pusat.

v. Perdarahan intrakranial mengenai 1 % dari trombositopenia

berat, biasanya terjadi di subarachnoid, sering multipel dan

ukuran bervariasi dari ptekie sampai ekstravasasi darah

yang luas

3) Remisi spontan jarang terjadi dan remisi tidak lengkap

Gambar 2.5 Ptekie dan purpura pada

kaki seorang anak dengan ITP

10

4) Pada ITP wanita hamil, pertama kali terduga ITP saat kehamilan.

Diagnosis banding ITP selama kehamilan adalah kehamilan yang

menginduksi hipertensi dan kondisi sindrom hemolisis dengan

peningkatan enzim liver dan penurunan trombosit (HELLP),

hemolisis mikroangiopati, trombositopenia herediter.

2.8 Diagnosis

a. Hitung jumlah trombosit 10.000 – 50.000 / µl.

b. Manifestasi klinik perdarahan yang dialami pasien (ptekie, purpura,

perdarahan konjungtiva atau perdarahan selaput lendir yang lain)

c. Konsentrasi hemoglobin dan hitung leukosit biasanya normal kecuali jika

terdapat anemia defisiensi besi akibat kehilangan darah

d. Pada sediaan hapus darah terlihat jumlah trombosit berkurang, dan

trombosit yang ada sering dalam bentuk besar (megatrombosit).

e. Pemeriksaan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan

pseudotrombositopenia dan kelainan hematologi yang lain

f. Sumsum tulang menunjukkan jumlah megakariosit normal atau meningkat

g. Uji sensitivitas menunjukkan antibodi antiglikoprotein GP IIb / IIIa atau

GP Ib spesifik pada permukaan trombosit atau serum. Pemeriksaan IgG

terkait trombosit bersifat kurang spesifik

h. Pada wanita hamil:

1) Terjadi tromositopenia sedang yakni hitung trombosit 70.000 / µl

2) Trombosit menjadi normal pada 2 bulan postpartum

3) Trombosit dimonitor selama bulan pertama trimester 2, dan setiap

minggu pada trimester 3.

11

Gambar 2.6 Setelah spelenektomi, eritrosit terdapat pitting dan badan Howell-Jolly

2.9 Diagnosis Banding

Kelainan Manifestasi Klinis Pemeriksaan

Laboratorium

Penurunan Produksi

Trombosit

a. Kongenital

1) Thrombocytopenia-

Absent Radius (TAR)

syndrome

Tidak ada tulang radii

sejak lahir

Anomali tulang rangka

lainnya

1 dari 3 kasus terdapat

kelainan kongenital

jantung

Hitung trombosit

15 – 30 /µl

2) Anemia fankoni Perawakan tubuh pendek

Hiperpigmentasi kulit

Hipoplasia ibu jari dan

Pansitopenia

karena anemia

aplastik

12

Kelainan Manifestasi Klinis Pemeriksaan

Laboratorium

tulang radii

Kelainan ginjal

Microcephaly

Macrophtalmia

3) Amegakariositik

trombositopenia

Tidak ada tulang atau

anomali tulang rangka

seperti TAR-syndrome

Trombositopneia

pada periode

neonatal

b. Didapat

4) Leukimia Riwayat lelah kronis,

demam, penurunan berat

badan, pucat, nyeri tulang

Limfadenopaty

Splenomegaly

Hepatomegaly

Peningkatan

jumlah leukosit

Anemia

Pada hapusan

darah tepi

terdapat sel blast

5) Anemia aplastik Riwayat kelelahan,

perdaraham atau infeksi

berulang

Hasil pemeriksaan fisik

nonspesifik

Tidak ada splenomegali

Pansitopenia

Neutropenia

ringan

Jumlah retikulosit

menurun

6) Neuroblastoma Massa di abdomen

Terdapat sindrom

paraneoplastik

Manifestasi neurologis

Trombositopenia

akibat metastasis

7) Defisiensi nutrisi Riwayat nutrisi kurang

atau diet ketat

Pucat, lemah, lelah,

anemia

Defisit neurologis akibat

Anemia

megaloblastik

Pada hapusan

darah tepi

terdapat neutrofil

13

Kelainan Manifestasi Klinis Pemeriksaan

Laboratorium

defisiensi vitamin B12 hipersegmental

Jumlah retikulosit

menurun

Level vitamin

B12 atau folat

menurun

8) Obat-obatan

Obat kemoterapi

Diuretik thiazide

Alkohol

Estrogen

Kloramfenikol

Radiasi ion

Riwayat penggunaan obat-

obatan atau perubahan

dosis

Peningkatan Destruksi

Trombosit

a. Imunologis

1) Trombositopenia

alloimun neonatal

Ptekie menyeluruh pada

beberapa jam pertama

setelah lahir

Hitung trombosit

pada ibu adalah

normal

2) Obat-obatan

Sulfonamid

Quinidine

Quinine

Carbamazepine

Valproic Acid

Heparin

Digoxin

Riwayat penggunaan obat-

obatan atau perubahan

dosis

3) HIV Tanda dan gejala sistemik

dari HIV

Abnormalitas

semua sel

14

Kelainan Manifestasi Klinis Pemeriksaan

Laboratorium

Serologi HIV

untuk diagnosis

pasti

4) Purpura posttransfusi Riwayat transfusi

trombosit beberapa jam

sebelum terjadinya

trombositopenia

Trombositopenia

akut

5) Kelainan kolagen dan

vaskular

Manifestasi sistemik

termasuk pembengkakan

sendi

Anemia kronis

Abnormalitas

jumlah sel

leukosit

b. Non-imun

1) Sindrom hemolitik-

uremik

Riwayat diare berdarah Pada hapusan

darah tepi

terdapat anemia

mikroangiopati

mikrositik

2) Disseminated

Intravascular

Coagulation

Tanda dan gejala sepsis Peningkatan

waktu protrombin

dan partial

tromboplastin

Pada hapusan

darah tepi

terdapat anemia

mikroangiopati

mikrositiik

Penurunan level

fibrinogen

15

Kelainan Manifestasi Klinis Pemeriksaan

Laboratorium

3) Penyakit jantung

sianosis

Sianosis

Gagal jantung kongestif

Kompensasi

polisitemia

Kelainan Kualitatif

Trombosit

a. Sindrom Wiskott –

Aldrich

Pola inheriter terkait

kromosom X

Eksim

Infeksi berulang akibat

imunodefisiensi

Hitung trombosit

sebanyak 20.000

– 100.000 / µl

Pada hapusan

darah tepi,

ukuran trombosit

sangat kecil

b. Sindrom Bernard –

Soulier

Pola inheriter autosom

dominan

Ekimosis, perdarahan

gingival dan saluran

pencernaan

Pada hapusan

darah teppi

terdapat

trombosit yang

lebih besar dari

limfosit

c. Anomali May – Hegglin Pola inheriter autosom

dominan

Kebanyakan asimtomatik

Pada hapusan

darah tepi

terdapat

trombosit raksasa

Terdapat

Inclusion Bodies

(Dohle) di

leukosit

d. Sindrom trombosit Gray Perdarahan sedang Pada hapusan

darah tepi

terdapat

trombosit yang

16

Kelainan Manifestasi Klinis Pemeriksaan

Laboratorium

pucat dan oval

Sequestration

a. Sindrom Kasabach -

Merritt

Peningkatan secara cepat

ukuran dari

hemangionedotelioma

yang timbul pada periode

neonatal

b. Hipersplenisme Riwayat penyakit liver

atau hipertensi portal

Pada pemeriksaan fisik

terdapat splenomegali

Anemia

concomitant dan

jumlah leukosit

abnormal

tergantung dari

penyakitnya

Berhubungan

dengan leukimia

dan penyakit

infiltratif lainnya

2.10 Penatalaksanaan

Bertujuan mempertahankan hitung trombosit di atas batas ketika memar

spontan atau perdarahan terjadi dengan intervensi minimal. Hitung trombosit >

50.000 / µl tidak memerlukan pengobatan.

Disebut ITP refrakter jika terdapat:

17

1) ITP menetap > 3 bulan

2) Pasien gagal berespon dengan splenektomi

3) Hitung trombosit < 30.000 / µl

b. Umum (dewasa dan anak-anak)

1) Kortikosteroid

Prednisolon 1 mg/kgBB setiap hari, lalu dosis diturunkan perlahan

setelah 10 – 14 hari. Pada pasien dengan respon buruk, dosis

diturunkan lebih lambat.

Pada keadaan gawat darurat dan terdapat gejala neurologis,

perdarahan internal, atau bedah darurat diberikan Metilprednisolon

30 mg/kgBB/hari maksimal 1 gr/hari selama 2 – 3 hari, diberikan

intravena selama 20 – 30 menit bersamaan dengan

immunoglobulin intravena 1 gr/kgBB/hari selama 2 – 3 hari.

2) Splenektomi

Dianjurkan pada pasien yang tetap mempunyai hitung trombosit <

30.000 / µl setelah terapi kortikosteroid 3 – 6 bulan atau pasien

yang membutuhkan kortikosteroid dosis terlalu tinggi untuk

mempertahankan hitung trombosit > 30.000 / µl.

3) Imunoglobulin intravena dosis tinggi

Dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari atau 1 gr/kgBB/hari selama

2 hari. Dianjurkan pada pasien ITP yang mengalami perdarahan

mengancam jiwa, pada ITP refrakter terhadap steroid, saat

kehamilan, atau sebelum pembedahan. Imunoglobulin ini bekerja

dengan cara menghambat reseptor Fc pada makrofag atau

modifikasi produksi antibodi.

4) Obat imunosupresif

Vinkristin, cyclophosphamide, azatioprin atau cyclosporine secara

sendiri atau kombinasi. Dianjurkan untuk pasien yang tidak

berespon baik terhadap kortikosteroid dan splenektomi.

18

Dosis Vinkristin 1 atau 2 mg intravena, Vinblastin 5 – 10 mg setiap

minggu selama 4 – 6 minggu.

Dosis Azathioprin 2 mg/kgBB maksimal 150 mg/hari P.O, bila 3

bulan tidak ada respon maka obat dihentikan, namun jika ada

respon sampai 3 bulan turunkan sampai dosis terkecil.

Dosis cyclophosphamide 50 – 100 mg P.O atau 200 mg/IV/bulan

selama 3 bulan.

5) Imunoglobulin anti-D intravena

Dosis 50 – 75 µg/kgBB/hari intravena. Mekanisme kerja anti-D

yakni destruksi sel eritrosit rhesus D-positif yang dibersihkan oleh

RES di lien dan bersaing dengan autoantibodi yang menyelimuti

trombosit melalui Fc reseptor blokade.

6) Danazol

Dosis 200 mg P.O 4 kali sehari selama 6 bulan. Fungsi liver harus

diperiksa setiap bulan. Jika respon terjadi, dosis diteruskan sampai

dosis maksimal minimal 1 tahun lalu diturunkan 200 mg/hari setiap

4 bulan

7) Transfusi trombosit

Dianjurkan untuk pasien yang mengalami perdarahan akut yang

mengancam jiwa. Tambahan transfusi trombosit hanya bertahan

selama beberapa jam.

c. Pada wanita hamil

1) Hitung trombosit > 50.000 / µl saat kehamilan tidak memerlukan

teapi rutin dan tidak diberikan glukokortikoid dan immunoglobulin

intravena sebagai terapi inisial

2) Hitung trombosit 30.000 - 50.000 / µl pada trimester 1 sampai 2

tidak memerlukan terapi rutin inisial

3) Hitung trombosit 10.000 – 30.000 / µl pada trimester 2 atau 3 dan

yang memiliki hitung trombosit < 10.000 / µl memerlukan terapi

inisial

19

4) Kortikosteroid dapat mengeksaseberasi diabetes gestasional,

kehilangan tulang, hipertensi

5) Splenektomi harus dihindari karena dapat menyebabkan aborsi,

kecuali jika dilakukan pada trimester 2 dengan hitung trombosit

pasien < 10.000 / µl yang mengalami perdarahan

6) Danazol, cyclophosphamide, vincra alkaloid harus dihindari karena

teratogenik

7) Gunakan immunoglobulin intravena untuk maintenance jika hitung

trombosit > 30.000 / µl selama kehamilan dan > 50.000 / µl saat

menjelang kelahiran untuk mencegah kebutuhan transfusi

trombosit

8) Jika hitung trombosit wanita hamil > 50.000 / µl, tidak dianjurkan

melahirkan secara cesar, namun apabila hitung trombosit janin

diketahui < 20.000 / µl maka dianjurkan melahirkan secara cesar

9) Transfusi trombosit diperlukan sebagai profilaksis pada wanita

hamil dengan hitung trombosit < 10.000 / µl yang akan menjalani

operasi cesar atau yang memiliki epistaksis atau perdarahan

membran mukosa lainnya dan diduga akan melahirkan secara

pervaginam

d. Pada bayi baru lahir dari wanita hamil dengan ITP

1) Hitung trombosit dilakukan 3 – 4 hari setelah dilahirkan

2) Jika hitung trombosit < 20.000 / µl atau 20.000 – 50.000 / µl

dianjurkan dilakukan pencitraan kepala walaupun tidak terdapat

abnormalitas neurologis

3) Pada bayi baru lahir yang tidak memiliki perdarahan intrakranial

dan memiliki hitung trombosit < 20.000 / µl diberikan

immunoglobulin intravena

4) Pada bayi baru lahir yang memiliki hitung trombosit > 50.000 / µl

tidak dianjurkan diberikan glukokortikoid atau immunoglobulin

intravena

20

5) Jika bayi baru lahir terdapat perdarahan intrakranial dan hitung

trombosit < 20.000 / µl, diberikan kombinasi glukokortikoid dan

immunoglobulin intravena

Gambar 2.7 Terapi ITP

21

Gambar 2.8 Terapi ITP (1)

22

Gambar 2.9 Mekanisme Kerja Terapi ITP

23

2.11 Prognosis

Respon terapi 50 -75 % dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa

sebagian kecil mengalami remisi spontan.

Penyebab mortalitas apabila terjadi perdarahan intrakranial yang terdapat

dari 1 % perdarahan berat, insiden mortalitas sekitar 2,2 % untuk pasien berusia >

40 tahun dan sampai 4,7 % untuk pasien berusia > 60 tahun.

24

Bab 3. Kesimpulan

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah penyakit dengan ciri

khas penurunan jumlah trombosit di bawah normal yang diakibatkan oleh

autoimun tubuh penderita terhadap trombosit sehingga terjadi perdarahan

abnormal misalnya purpura kulit dan perdarahan mukosa. ITP diklasifikasikan

sebagai ITP akut dan ITP kronis dengan insiden ITP akut sebanyak 3-8 orang

anak-anak berusia 2-10 tahun yang akan sembuh sendiri (self limiting disease)

sementara 5-10 % -nya akan berlanjut menjadi ITP kronis (>6 bulan).

ITP terjadi karena trombosit diselimuti oleh autoantibodi IgG sehingga

mengalami percepatan pembersihan di limpa dan di hati yang menyebabkan

destruksi trombosit secara prematur dari sirkulasi setelah berikatan dengan

reseptor Fcγ yang diekspresikan oleh makrofag jaringan dan sistem

retikuloendotel di limpa dan sumsung tulang. Masa hidup trombosit akan

memendek dari 7-10 hari menjadi beberapa jam saja.

Tanda klinis ITP adalah hitung trombosit < 150.000 / µl, terdapat

perdarahan ptekie, purpura, perdarahan mukosa, dan dapat terjadi perdarahan

intrakranial jika < 10.000 / µl. Penatalaksanaan ITP menyesuaikan tanda klinis

masing-masing pasien yakni kortikosteroid, splenektomi, imunoglobulin

intravena, obat imunosupresif, dan transfusi trombosit.

25

Daftar Pustaka

Baxter, US. Patients and Caregivers: Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). 2014.

Chu, YW. Korb, J. Sakamoto, KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000: 21 (3).

Cines, DB. Blanchette, VS. Immune Thrombocytopenic Purpura. New England Journal Medicine. 2002: 346 (13).

Cines, DB. Bussel, JB. How I Treat Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Blood Journal. 2005: 106 (7).

Eroschenko, V P. Atlas Histologi diFiore dengan Korelasi Fungsional. Alih bahasa, Brahm U. Pendit ; editor edisi bahasa Indonesia, Didiek Dharmawan, Nella Yesdelita. Ed. 11. Jakarta: EGC, 2010.

Goerge, JN. Woolf, SH. Raskob, GE. Et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura A Practive Guideline Developed by Explicit Methods for The American Society of Hematology. Blood. 1996: 88 (July 1).

Hoffbrand, AV. Kapita Selekta Hematologi / AV. Hoffbrand, JE. Pettit, H. Moss ; alih bahasa, Lyana Setiawan ; editor edisi bahasa Indonesia, Dewi Asih Mahanani. Ed.4. Jakarta: EGC, 2005.

Junquiera, L C. Histologi Dasar Teks dan Atlas. Alih bahasa, Jan Tambayong ; editor edisi bahasa Indonesia, Frans Dany. Ed. 10. Jakarta: EGC, 2007.

Maggs B. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Arch dis Child. 2000: 83.

Michael, AS. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape Reference. 2013.

26

Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Editor: Aru W. Sudoyo, Bambang Setiyohadi, Idrus Alwi, et al. Jakarta: Interna Publishing, 2009.

Raval, H. Low Platelets Count Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Hoemopathy Treatment and Homeopath. www.articleseen.com diakses 24 Januari 2015.

27