purpura trombositopenia imun
DESCRIPTION
Referat KedokteranTRANSCRIPT
PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN(PTI)
Presentasi KasusBagian Ilmu Kesehatan Anak – RSUD KOJA
Penyaji : Handito.SPembimbing : dr. Dewi Iriani,Sp.A
AnamnesaIdentitas Pasien
Nama : An. AUsia : 7 tahun 4 bulanJK : PerempuanAlamat : Jl. Cikijang 4
No.4 RT 5/11 Jakarta Utara
Agama : IslamMasuk RS : Rabu,18-5-12
Ayah Nama : Tn. H Umur : 44 tahun Agama : Islam Alamat : Condet Pend terakhir : SMA Pekerjaan :
Wiraswasta Penghasilan : < Rp.
1.000.000/bulan
Identitas Orang tua
IbuNama : Ny. AUmur : 42 tahunAgama : IslamAlamat : Jl. Cikijang 4 No.4RT 5/11 Jakarta UtaraPend terakhir : SMAPekerjaan : Ibu Rumah Tangga Penghasilan: (-)
Demam (-) Mual dan Muntah (-)
Keluhan UtamaMemar pada kaki dan
tangan sejak 2 minggu SMRS
Memar sejak 2 minggu SMRS, akibat terpentok meja
Memar tidak membaik, kontrol ke dokter
Hasil check lab, tromb 12.000
Riwayat Penyakit Sekarang
Demam (-) muntah(-), gusi berdarah (-), BAB darah dan BAK darah (-). konsumsi obat(-)
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat memar-memar dan mimisan tiba-tiba sejak umur
5 tahun
Purpura Trombositopenia
Imun
Mimisan terjadi jika
OS melakukan aktivitas
berlebihan hingga
kelelahan, terkena panas
matahar terlalu lama
Kehamilan Morbiditas kehamilan dan perawatan antenatal
- Sehat selama hamil- Rutin kontrol ke
bidan- Imunisasi TT 2 kali
Kelahiran Tempat kelahiran Rumah bersalinPenolong persalinan
Bidan
Cara persalinan SpontanMasa gestasi Cukup bulanKeadaan bayi - Berat lahir :
3000 gram- Panjang :
50 cm- Lingkar kepala : -- Langsung menangis :
ya- Nilai APGAR : -- Kelainan bawaan : -
Riwayat Kehamilan
Milestone Perkembangan anak, usia 6-12tahun
Mengerti dan bisa mengikuti perintah Bisa bermain dalam permainan beregu Bisa membaca dengan lancar Perkembangan pubertas:
◦ Rambut pubis : -◦ Payudara : -◦ Menarche : -
Riwayat Perkembangan
◦ Nafsu makan baik◦ Porsi makan: 1 piring per setiap makan, dengan
lauk sayur-sayuran, daging, tempe/tahu, kadang disertai dengan susu
◦ Sering mengkonsumsi coklat
Riwayat Makanan
Jenis Vaksin
Umur Pemberian (bulan) (Tahun)
lahir 1 2 3 4 5 6 7 8 9 12 15 18 24 3 4 5 6 7
BCG 1
Hep. B 1 2 3
Polio 0 1 2 3
DPT/DT 1 2 3
Campak 1
Vaksin Lain
Tidak Pernah
Riwayat Imunisasi
No. UmurJenis
KelaminHidup
Lahir Mati
AbortusMati
(sebab)Keterangan Kesehatan
1. 17 thn ♀ - - - PTI
2. 13 thn ♀ - - - Sehat
3. 7 thn ♀ - - - PTI
Riwayat Keluarga
Ibu OS pernah mengalami hal yang sama dengan OS saat
berumur 7 tahun
Dilakukan pada tanggal 19 April 2012 di RSUD Koja, Pukul 10.00 WIB.
Keadaan Umum Kesadaran: kompos mentis Kesan sakit : tampak sakit ringan Keadaan gizi : lebih Pucat (-), ikterik (-), sianosis (-), sesak (-)
Pemeriksaan FIsik
Berat badan : 31 kg Panjang badan : 112 cm Status gizi: BB/U : 31/23 X 100% = 134,7% (Gizi lebih) TB/U : 112/121,5 X 100% = 92,5% (Tinggi
Normal) BB/TB : 31/19,2 X 100 % = 161% (Obese) Kesan: Gizi baik
Data Antropometri
Vital Sign
Nadi : 138x/m
S: 37,9
P : 42x/m
TD : 100/70 mmHg
STATUS GENERALIS
Kulit : Turgor : Baik Kelembaban : Baik Warna : Pucat (-), sianosis(-),
ruam(-), ptekie (-), memar (+) Tekstur : Halus Perfusi : < 2 detik
Kepala : Normocephali, , rambut hitam merata, tidak mudah dicabut
Mata: Visus : tidak dinilai Bercak bitot : -/- Ptosis : -/- Sklera ikterik : -/- Lagoftalmus : -/- Konj. anemis : -/- Eksoftalmus : -/- Kornea jernih : +/+ Mata cekung : -/- Lensa jernih : +/+ Strabismus : -/- Pupil : bulat isokor Nistagmus: -/- Refleks cahaya: langsung +/+ tidak langsung +/+Telinga: Bentuk : normotia Tuli : -/- Nyeri tarik: -/- Nyeri tekan : -/- Lubang : lapang MT intak : +/+ Serumen : +/+Refleks cahaya: +/+ Sekret : -/-
Hidung: Bentuk : simetris Mukosa: tidak hiperemis Deviasi septum : - Sekret : -/- Napas cuping : - Darah kering : -/-
Mulut: Bibir : Kering (-), pecah-pecah (-), sianosis (-), keilosis
(-) Gusi : Baik, tidak meradang, tidak merah, bengkak (-) Gigi : Gigi sisa akar pada incisivus 1,2 atas dan
bawah Lidah : Normoglossia, papil normal, leukoplakia
(-), tremor (-), coated tongue (-) Uvula : letak di tengah Tonsil : T1 – T1 tenang Faring : hiperemis (-)
Leher: Bentuk : normal, trakea di tengah Tiroid : tidak membesar, bruit (-) KGB : tidak teraba membesar Massa : (-)
Jantung: Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak Palpasi : Iktus kordis teraba di sela iga V 1 cm medial
garis midklavikularis kiri Perkusi : Batas Jantung Normal Auskultasi : BJ I dan II reguler, murmur (-), gallop (-) Paru-paru: Inspeksi :bentuk dada normal, simetris, retraksi sela iga
(-) Palpasi : vokal fremitus equal simetris Perkusi : tidak dilakukan Auskultasi : suara napas vesikuler +/+, rh -/-, wh -/-
PF Thoraks
Abdomen Inspeksi : Cembung Palpasi :
supel, turgor baik, massa (-), hepar dan lien tidak teraba membesar
Perkusi : timpani di keempat kuadran Auskultasi : bising usus (+) normal 2x/menit
Ekstremitas: Tangan Kaki bentuk simetris +/+ simetris
+/+ Deformitas - / - - / - sianosis - / - - / - ptekie -/- -/- Memar +/+ +/+ udem - / - - / -
Genitalia : Tidak dilakukan
Rangsangan meningeal Kaku kuduk : (-)
kanan kiri Kernig : >135 : N >135 : N Brudzinski 1 : Negatif Negatif Brudzinski 2 : Negatif Negatif Laseq : Negatif Negatif
Motorik◦ Tonus : Normotonus◦ Refleks Fisiologis :
- Biceps +/+- Triceps +/+- Patella +/+
Refleks Patologis Kanan Kiri Babinski (-) (-) Chadock (-) (-) Oppenheim (-) (-) Gordon (-) (-) Schaeffer (-) (-) Hoffman (-) (-) Tromner (-) (-)
Status Neurologis
Jenis Pemeriksaan 18/04/2012 19/04/2012 20/04/12 21/04/12 Nilai Normal
HEMATOLOGI
Hemoglobin
Leukosit
Hematokrit
Trombosit
13,7
13.700
40
12.000
12,7
11.600
36
8.000
13,1
15.800
38
29.000
12,8
15.500
38
59.000
13,5-17,5 g/dL
4.100-10.900/uL
41-53%
140.000-440.000/uL
Pemeriksaan Penunjang
RESUME
Anak A, perempuan, 7 tahun 4 bulan dengan keluhan memar-memar
pada keempat ekstremitas sejak 2 minggu SMRS. Memar timbul 1 hari setelah mengalami trauma ringan (terpentok meja), tidak nyeri beli ditekan dan tidak hilang dengan
penekanan, tidak ada pembesaran pada kelenjar getah bening.
•BP 100/70 mmHg
•Pulse 138x/m
•RR 42x/m
•S 36,3 0C
Tanda Vital
•Keempat ekstremitas, berwarna merah kebiruan
Pemeriksaan Fisik
18/4/12•Hb 13,7g/dL, •Ht 40%, •Trombosit 12.000/uL, •Leukosit 13700/uL,
19/4/12•Hb 12,7 g/dL, •Ht 36%, •Trombosit 8000/uL, •Leukosit 11.600/uL
20/4/12•Hb 13,1 g/dL, •Ht 38%, •Trombosit 29000/uL, •Leukosit 15800/ul
21/4/12•Hb 12,8 g/dL, •Ht 38%, •Trombosit 59.000/uL, •Leukosit 15.000/uL
Purpura Trombositopenia Imun
DIAGNOSA KERJA
Diagnosa Banding :
1. Anemia aplastik2. Septikemia pada stadium permulaan3. SLE
Non-Farmakologis
• Rawat inap.• Tirah baring.• Edukasi untuk
memperhatikan keadaan-keadaan yang menyebabkan mimisan dan memar-memar, serta penanganannya sebelum dibawa ke rumah sakit
Farmakologis
• IVFD TC 120 cc/jam• Gastrofer 2x10 mg i.v• Somerol 2x25 mg i.v • Anbacim 2x125 mg i.v
Penatalaksanaan
Ad Vitam : ad bonamAd Sanationam : ad malamAd Functionam : ad bonam
Prognosis
Pemeriksaan Tanggal19 April 2012 20 April 2012 22 April 2012 23 April 2012
S Keluhan- Memar pada
lengan kanan atas dan tungkai kiri bawah
- Demam (-)- Batuk berdahak
berwarna putih kekuningan
- Demam (-)- Batuk berdahak
(+)
- Batuk berdahak (+)
- Demam (-)
- Batuk berdahak (-)
- Demam (-)
O Pemeriksaan Fisik
TD : 90/60 mmHg
N : 128x/menit
P : 36x/menit
S : 36˚C
Terlihat memar pada lengan atas dan tungkai kiri, NT (-)
TD : 100/60 mmHg
N : 130x/menit
P : 32x/menit
S : 36,8˚C
Terlihat memar pada lengan atas dan tungkai kiri, ukurannya membesar, NT (-)
TD : 90/70 mmHg
N : 136x/menit
P : 34x/menit
S : 36,7˚C
Memar pada lengan atas dan tungkai kiri, ukurannya membesar, sebagian menghilang, NT (-)
TD:90/70 mmHg
N : 132x/menit
P : 32x/menit
S : 36,8˚C
Memar memudar, tampak memar baru pada lengan kanan sisi luar , NT (-)
A Diagnosa PTI PTI dengan perbaikan klinis
PTI dengan perbaikkan klinis
PTI dengan perbaikkan klinis
P Pengobatan- IVFD TC 120 cc- Somerol 2x25mg- Gastrofer2x10 mg
- IVFD TC 120 cc- Anbacim 2x 125
mg- Somerol 2x25mg- Gastrofer 2x10mg
- IVFD TC 120 cc- Anbacim 2x125 mg- Gastrofer 2x10mg- Somerol 2x25mg
- Anbacim2x125 mg
- Gastrofer 2x10mg- Somerol 2x25mg
Purpura Trombositopenia Imun
Pemeriksaan Penunjang
PF anamnesis
Analisa kasus
IVFD TC (Trombocyte Concentrate) 120 cc BB : 31kg Rumus : (BB/13) x 2-4unit (31/13) x 2-4 unit = 4-8unit 1 unit = 30cc, 4-8unit = 120cc-240cc
Penatalaksanaan
Anbacim (cefuroxime) 2x125 mg IV Dosis untuk <12thn : 125mg dalam 2 kali
pemberian Somerol (methylprednisolon) 2x25 mg IV Dosis vial 10-48 mg IV/IM Gastrofer 2x10 mg IV Dosis : 20mg, dibagi dalam 2 kali
pemberian
Prognosis pasien pada kasus ini adalah baik, dari hasil pemeriksaan dapat disimpulkan bahwa pasien ini didiagnosis sebagai ITP kronis, dimana berlangsung lebih dari 6 bulan, dan tidak didapati tanda klinis yang berarti.
Namun, secara penelitian tanda-tanda perdarahan kulit dan mukokutaneous sering berulang.
Purpura Trombositopenia Imun ialah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya
TINJAUAN PUSTAKA
suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/n.L) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur dari trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.6
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan jumlah trombosit yang rendah dan perdarahan mukokutan.2
Definisi
100 kasus per 1 juta orang per tahun, dan sekitar setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak.
Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28 % anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%.
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas.
Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.2,6
Epidemiologi
Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) kronikpada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.6
Pasien PTI refrakter didefinisikan sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit di bawah normal atau ada perdarahan.
Pasien PTI refrakter ditemukan kira-kira 25-30 persen dari jumlah pasien PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.6
Proses Autoantibodi
Rusaknya glikoprotein pada membran trombosit
Penghancuran terjadi pada trombosit yang diselimuti antibodi
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk intervensi pada anak dengan PTI
Stadium Trombosit Gejala dan Rekomendasi ( x 109 / l ) Pemeriksaan fisik
1 > 50-150 tidak ada tidak ada 2 > 20 tidak ada pengobatan individual (terapi / preventif) 3 > 20 dan / atau perdarahan mukosa dirawat di RS dan < 10 perdarahan minor IVIG atau kortikosteroid
AKUT KRONIK
Umur 2-6 tahun Dewasa
Jenis kelamin Laki : wanita = 1 : 1 Laki : Wanita = 1 : 3Ada infeksi yang mendahului
+ 80 % Jarang
Permulaan Akut Perlahan-lahan
Jumlah trombosit < 20.000/mm3 40.000-80.000/mm3
Eosinofili dan limfositosis Sering JarangKadar IgA Normal Lebih rendah Lama penyakit Biasanya 2-6 minggu Berbulan-bulan sampai
bertahun-tahunPrognosis Penyembuhan spontan
pada 80% kasusPerjalanan penyakit menahun dengan jumlah trombosit naik turun
Diagnosis
Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya cukup khas.
Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit.
Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel LE, tes ANA (Antinuclear antibody)
Diagnosis Banding
Intravenous immunoglobulin (IVIG)
Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama).Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit. Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.
Kortikosteroid 4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering of dalam periode 7 hari.Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit.
Anti-R(D) antibody 10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl 0,9% dan habis dalam 30 menit.
a-interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu
Siklosporin 3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis
Azatioprin 50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan
Penatalaksanaan
Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti terhadap trombosit.
Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada PTI akut dengan dugaan perdarahan otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah yang besar.
Anemia karena perdarahan hebat Perdarahan otak setelah anak jatuh
(rudapaksa pada kepala) Sepsis pasca splenektomi
Komplikasi
Respons terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun. 6
Prognosis
Bakta, I Made. 2006. Hematologi Klinik dan Ringkas. Jakarta: EGC. Guyton, Arthur C; alih bahasa Irawati, editor Luqman Yanuar Rachman. 2007. Buku
ajar Fisiologi Kedokteran/ Arthur C. Guyton, John E. Hall. Jakarta: EGC. Mehta, Atul. Hoffbrand, Victor. 2006. At a Glance Hematologi Edisi Kedua. Jakarta:
Erlangga. Price, Sylvia et al. 2005. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Volume
2. Edisi 6. Jakarta : EGC Purwanto, Ibnu. et. al. 2006. Purpura Trombositopenia Idiopatik. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Jakarta : FK UI Permono B, et all. 2010. Purpura Trombositopenia Imun. Buku Ajar Hemato-
Onkologi Anak. Jakarta : FKUI Soetjiningsih. 1995. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran
EGC Ranug Gde, et all. 2011. Pedoman Imunisasi Di Indonesia. Edisi Ke 4. Jakarta :
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia Silverman, Michael A. MD. (January 2009). “Idiopathic Thrombocytopenic Purpura”.
http://www.emedicine.com Sandler, S. Gerald. MD. FACP. FACP. (October 2009). “Immune Thrombocytopenic
Purpura”. http://www.emedicine.com
Daftar Pustaka
Terima Kasih