Purpura Trombositopenia Idiopatik

REFERAT

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS TANJUNGPURA

BAB I PENDAHULUAN

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)--Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP

Dapat terjadi secara akut (self limiting) maupun sebagai kelainan autoimun yang kronis dan berulang

Destruksi trombosit

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Produksi trombosit Dihasilkan dalam

sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit.

Sel induk hemopoietik-megakariosit-megakarioblas

Jumlah trombosit yang normal adalah sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l)

lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari

Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbatan mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera vascular.

Penyebab trombositopenia

Peningkatan destruksi trombosit Peningkatan penggunaan trombosit Sekuestrasi Penurunan produksi sumsum tulang

Purpura trombositopenia idiopatik

keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak diketahui. juga dikenal sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura

PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada dewasa muda

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun

Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anak perempuan (45,2%)

Etiologi

1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer).

2. Kemungkinan akibat dari: Hipersplenisme. Infeksi virus Intoksikasi makanan / obat Bahan kimia. Pengaruh fisik (radiasi, panas). Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi). Koagulasi intravascular diseminata (DIC) Autoimun

Patogenesis

Jenis PTI akut Lebih sering terjadi pada anak

(2-7 tahun) Ruam purpura atau epistaksis

sering terjadi Sebagian besar sembuh

 spontan, Sebagian kecil mengalami

perdarahan di mukosa. Jika trombosit lebih dari

20.000/ml tidak diperlukan terapi khusus, jika kurang dari angka tersebut diberikan steroid atau immunoglobulin intravena

PTI kronis Terutama dijumpai pada

wanita usia 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat

kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun tahun.

Jarang mengalami kesembuhan spontan

Autoantibodi terdapat pada permukaan tromosit dan mungkin juga terdapat sebagai antibodi bebas dalam serum.

Perbedaan PTI akut dan kronik

PTI akut PTI kronik

Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun

Rasio L:P 1:1 1:2-3

Trombosit <20.000/mL 30.000-100.000/mL

Lama penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun

Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu

Manifestasi klinis

Memar (purpura Peteki. Perdarahan yang sukar untuk dihentikan Perdarahan pada gusi Perdarahan di hidung Menstruasi yang berlebihan pada wanita Adanya darah di urin Adanya darah pada feses Perdarahan intrakranial--jarang

Diagnosis

Anamnesis : Riwayat penggunaan obat-obatan, gejala Sistemik, gejala autoimun, riwayat keluarga, kebiasaan atau hobi seperti aktivitas yang traumatic

Pemeriksaan fisik : Petekie, Purpura, Ekimosis, Hematom

Pemeriksaan penunjang:a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit

menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.

c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan.

d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan ITP kronis

Pada PTI yang sukar disembuhkan :

Spleneltomi jarang diindikasikan splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan

yang mengancam kehidupan atau pada pembatasan gaya hidup yang berat dan bila pengobatan yang diberikan tidak memuaskan

Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap pneumokokus, haemophilus dan meningokokus

Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus selama 5 tahun

Pengobatan pada kondisi emergensi Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih

besar dari biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena 30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit.

Metilprednisolon intravena, dosis 30mg/kg/hari selama 3 hari.

Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kg atau 1 g/kg terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis 0,25-0,5 g/kg/hari selama 2 hari

Kombinasi imunoglobulin intravena dengan metilprednison

Splenektomi emergensi

Prognosis

Pada PTI akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan, 90% akan sembuh secara spontan

PTI yang ringan dapat sembuh spontan Prognosis PTI menahun kurang baik,

terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan bersifat fatal

TERIMA KASIH