Koreksi:

Hal 20: kecelakaan terjadi 2 bulan yg laluHal 24: Diagnosa Banding

1. OPLL 2. OALL 3. DISH 4. HNP

Seorang Penderita dengan Kelemahan Keempat Anggota Gerak

Ossification of the Posterior Longitudinal Ligament (OPLL)

dr. Teuku Syahrizal Fahmy

Pendahuluan

• Ossification of the Posterior Longitudinal Ligament (OPLL) adalah gangguan umum yang sering dikaitkan dengan gejala neurologi sekunder untuk kompresi sumsum tulang belakang.

• OPLL ini paling sering ditemukan pada pria, orang tua dan orang Asia

• Faktor genetik dan lingkungan ikut terlibat sebagai penyebab OPLL, tetapi penyebabnya secara pasti masih belum diketahui

• Pengobatan pilihan untuk pasien dengan gejala OPLL adalah operasi untuk menghilangkan kompresi sumsum tulang belakang

Tinjauan PustakaDefinisi• OLLP adalah proses patologis dimana ligamentum

longitudinal posterior (LLP) menjadi semakin kalsifikasi gejala stenosis pada tulang belakang.

• OLLP ditandai dengan pertumbuhan ligamentum longitudinal posterior diikuti oleh pengerasan dan pertumbuhan dan pembentukan tulang ektopik.

• Hasil akhir dari perkembangan penyakit ini ditandai disfungsi saraf tulang belakang dengan gejala defisit neurologis

Anatomi Vertebrae

Terdiri atas 33 vertebrae, yaitu - 7 vertebralis cervicalis - 12 vertebralis thoracicus - 5 vertebralis lumbalis - 5 vertebralis sacralis - 4 vertebralis coccygis

• Diantara dua buah corpus vertebra terdapat discus intervertebralis, didalam discus terdapat nucleus pulposus

• Pada setiap vertebra membentuk foramen vertebralis • Dalam rangkaian columna vertebralis foramen ini

membentuk saluran canalis vertebralis, tempat untuk medulla spinalis.

• Syaraf spinalis yang berpangkal pada medulla spinalis meninggalkan canalis vertebralis melalui foramen intervertebralis

• Setiap vertebra saling berhubungan melalui processus articularis superior vertebrae yang dibawahnya dengan processus articularis inferior verterba yang diatasnya

Fungsi Vertebreae

• Menyanggah cranium, gelang bahu, ekstremitas superior dan dinding thorax serta melalui gelang panggul meneruskan berat badan ke ekstremitas inferior.

Stabilitas Vertebrae

Terdiri atas• Tulang vertebrae• Ligamen vertebrae:

(1) Ligamen longitudinal anterior dan posterior (2) Ligamen flavum(3) Ligamen insterspinosus (4) Ligamen supraspinosus(5) Ligamen intertransversus

LIGAMENTA PADA COLUMNA VERTEBRALIS1. Ligamentum longitudinale anterius

Mengikat semua vertebra dari Os. cervical-sacrum2. Ligamentum longitudinale posterior

Terdapat dibagian belakang corpus didalam canalis vertebralis3. Ligamentum supraspinosus

Mehubungkan setiap processus spinosus dengan protuberantia occipitalis externa

4. Ligamentum interspinosusTerdapat di antara setiap processus spinosus

5. Ligamentum intertranversariaTerdapat di antara setiap processus tranversus

6. Ligamentum flavumMehubungkan lamina setiap vertebra (kiri dan kanan)

(1) Ligamen longitudinal posterior (2) Anulus fibrosus (3) Nukleus pulposus (4) Ligamen longitudinal anterior (5) Ligamen flavum (6) Prosessus artikularis anterior (7) Ligamen supraspinale (8) Prosessus spinosus (9) Ligamen interspinale (10) Prosessus artikularis inferior (11) Foramen intervertebralis

Epidemiologi

• Secara umum prevalensi OLLP berkisar antara 1,9% sampai 4,3%.

• Rasio menderita penyakit OPLL pada orang Kaukasia dari Amerika Utara adalah sekitar 0,12%.

• Sering ditemukan pada daerah leher servikal tinggi (C2-4) dan terjadi hampir dua kali lebih sering pada laki-laki dibandingkan pada wanita.

Patogenesis

• Masih belum diketahui secara pasti• Faktor genetik• Faktor hormonal• Faktor lingkungan

Manifestasi Klinis

• Beberapa pasien tidak menunjukkan gejala, tetapi yang lain datang dengan defisit neurologis yang jelas

• Kasus berat bisa mengalami gejala berupa inkotinensia• Timbulnya gejala biasanya bertahap, tetapi ada juga

beberapa laporan pasien dengan trauma dengan gejala mendadak

Klasifikasi OLLP

(A) Continuous(B) segmental (C) Mixed(D) Others

Evaluasi Radiologi

Evaluasi Radiologi

Penatalaksanaan

• Laminektomy• Laminektomi dengan fusi• Laminoplasty• Pendekatan aterior• Kombinasi pendekatan anterior dan posterior

Laporan KasusIdentitas Penderita• Nama : Tn. T• Umur : 40 tahun• Alamat : Desa Paloh Baro Ujong Rimba• Pekerjaan : Swasta• Agama : Islam • Suku : Aceh• Status : Menikah• Pendidikan terakhir: SMA• No. Rekam Medik : 016663• Tanggal masuk RS : 5 Juli 2012

AnamnesaKeluhan Utama : lemah keempat anggota gerakKeluhan Tambahan : terasa kebas dan susah berjalanRiwayat Penyakit Sekarang:- Kedua kaki dan tangan terasa lemah dan kebas seperti mati

rasa- Onset: 2 minggu SMRS perlahan-lahanmakin memberat- Keluhan pertama kali dirasakan 5 bulan SMRS; tiba-tiba ujung

jari terasa kebas berobat ke mantri keluhan dirasakan menghilang.

- Keluhan muncul lagi 2 minggu SMRS dirasakan lebih berat dari sebelumnya

Anamnesa• Kebas dan lemahpada tangan kiritangan kanankedua kaki

dan badan juga ikut terasa kebas dan lemah• Keluhan tangan: jika memegang sesuatu benda akan terlepas

tanpa disadari• Keluhan kaki: saat berjalan seperti tidak menginjak tanah, alas

kaki terlepas dengan sendirinya tanpa disadari• Riwayat trauma (+) 2 bulan yang lalu os terjatuh dari kendaraan

bermotor• Os juga mengaku pernah dianiaya 10 tahun yg lalu

Anamnesa

• Riwayat Penyakit Dahulu : belum pernah sakit seperti ini sebelumnya

• Riwayat Penyakit Keluarga : tidak ada keluarga yg sakit seperti os

• Riwayat Pemakaian Obat : obat-obatan dari mantri di kampung; tidak ingat namanya

Data Obyektif

Status Present• Keadaan Umum : baik• Kesadaran : sadar penuh• Tek. Darah : 120/80 mmHg• Frek. Nadi : 88 kali/menit• Frek. Nafas : 36,6 C

Status Internus• Dalam Batasan Normal

Data Obyektif

Status Psikis• Cara berpikir : realistis• Tingkah laku : normo aktif• Ingatan : baik

Status Neurologis• Kesadaran : GCS: E4M6V5: 15• Tanda Vital : TD: 120/80mmHg, N: 88x/I

RR: 22x/I, T: 36,6 C • Kepala : normosefalik• Leher : simetris, kaku kuduk TDN

Data Obyektif

• Nervus cranialis : dalam batas normal• Motorik : Superior Inferior

Gerakan +↓/+↓ +↓/+↓Kekuatan 4/4 4/4Tonus hipertonus hipertonusTrofi E/E E/ER. Fisiologis + /+ + /+

• R. Patologis -/- -/-• Klonus -/- -/

Data Obyektif

• Sensibilitas : hipoestesi setinggi dermatom segmen servikalis C2-3 ke

bawah• Vegetatif : retensi urin dan alvi (-)• Gejala ekstrapiramidal : tidak dijumpai • Fungsi luhur : baik

Diagnosa Awal

• Diagnosa Klinis : Tetraparese tipe UMN: Hipestesi setinggi C2-3 ke bawah

• Diagnosa Topis : Medulla spinalis segmen servikal• Diagnosa Etiologis : Kompresi• Diagnosa Banding : - Ossification PLL

- Ossification ALL - Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis - Hernia Nucleus Pulposus

Diagnosa Kerja : Tetraparese tipe UMN + Hipestesi setinggi C2-3 ke bawah ec kompresi medula spinalis ec OPLL

Rencana Pengelolaan AwalTerapi Awal• Na. Diclofenac 2x25 mg• Metilprednisolon tablet 3x4 mg• Sohobion tab 1x1

Diagnosis• Foto Servikal• MRI servikalMonitoring• Observasi tanda vital dan defisit neurologis• Keadaan klinis yang mengancam jiwaEdukasi• Menjelaskan kepada penderita dan keluarga tentang penyakit dan

langkah-langkah yang sedang ditempuh.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium• Dalam batasan normal

Pemeriksaan Radiologi• Konsul ke Bagian Radiologi RSUDZA Banda Aceh untuk

pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) servikal

Hasil MRI

Hasil MRI

Hasil MRI• Tidak tampak area hypointense atau hyperintense abnormal

corpus vertebrae• Diskus intervetrebrae tampak hypointense• Tidak tampak osteophyte• Kanalis spinalis tampak menyempit• Medulla spinalis terdesak• Ligamentum flavum tampak normal• Jaras syaraf sisi kiri dan kanan terdesak• Ligamentum longitudinal anterior dan posterior kalsifikasi

Kesimpulan: OPLL dengan pendesakan medula spinalis

Diagnosa Akhir

• Diagnosa Klinis : Tetraparese tipe UMN: Hipestesi setinggi C2-3 ke bawah

• Diagnosa Topis : Medulla spinalis segmen servikal C2-3• Diagnosa Etiologis : Kompresi• Diagnosa Banding : - Ossification Posterior Ligamentum

Longitudinale - Ossification Anterior Ligamentum Longtudinale - DISH - Hernia Nukleus Pulposus

• Diagnosa Kerja : Tetraparese tipe UMN + Hipestesi setinggi C2-3 ke bawah ec kompresi medula spinalis

ec OPLL

Penatalaksanaan

• Na. Diclofenac 2x25 mg• Metilprednisolon tablet 3x4 mg• Sohobion tab 1x1• Edukasi• Rujuk ke RSUDZA Bagian Bedah Divisi Bedah Saraf

Prognosa

• Quo ad vitam : Dubia ad bonam • Quo ad functionam : Dubia ad malam• Quo ad sanactionam : Dubia ad malam

TERIMA KASIHSelamat Hari Raya Idul Fitri 1432 H