Oleh:Siska FebrinaPrisca MeirindaSyarifah QadrinaImy GintingDesiliani SilalahiEndah Galih HarinaMinda Hadiyanti LubisDania RahmiMariantoRini Yunika Andalia

Pembingbing:Dr. Erjan Fikri, Sp.B, Sp. BA

Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar 5 kaki (sekitar 1,5 m) yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani.Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon dan rectum.Kolon dibagi lagi menjadi kolon asendens, transversum, desendens, dan sigmoid.

Gambar 1. Letak anatomis usus besar di rongga abdomen

Kolon sigmoid mulai setinggi Krista iliaka dan berbentuk suatu lekukan berbentuk-S. lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu dengan rectum.Lapisan mukosa usus besar jauh lebih tebal daripada lapisan mukosa usus halus dan tidak mengandung vili atau rugae. Kriptus Lieberkuhn (kelenjar intestinal) terletak lebih dalam dan mempunyai lebih banyak sel goblet daripada usus halus.

(a)(b)Gambar 2. (a) Struktur makroskopis usus besar (b) perdarahan usus besar

Arteria mesenterika superior memperdarahi belahan bagian kanan (sekum, kolon asendens dan dupertiga proksimal kolon transversum), dan arteria mesenterika inferior memperdarahi belahan kiri (sepertiga distal kolon transversum, kolon transversum, kolon desendens dan sigmoid, dan bagian proksimal rectum).Suplai darah tambahan untuk rectum adalah melalui arteri sakralis media dan artera hemoroidalis inferior dan media yang dicabangkan dari arteria iliaka interna dan aorta abdominalis.

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : (1) Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal, (2) Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler, (3) Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

Gambar 3. Persarafan Sistem Pencernaan

kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisner pada kolon.EtiologiKetiadaan sel-sel ganglion Mutasi pada RET Proto-oncogene c) Kelainan dalam lingkungan d) Matriks Protein Ekstraseluler

Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiranLaporan insidensi penyakit ini bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada anak perempuan

HipoganglionosisPada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus myentricus berkurang 50% dari normal.

Imaturitas dari sel ganglion2 Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase. Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf lainnya.

Kerusakan sel ganglion2 Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari vaskular atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara Swenson, Duhamel, atau Soave.

Tipe Hirschsprungs Disease: Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena. Tipe Hirschsprung disease meliputi: Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum. Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon. Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

AnamnesisPemeriksaan FisikPemeriksaan PenunjangBarium enemaAnorectal manometryBiopsy rectal

Obstruksi mekanik Meconium ileus Simple Complicated (with meconium cyst or peritonitis) Meconium plug syndrome Neonatal small left colon syndrome Malrotation with volvulus Incarcerated hernia Jejunoileal atresia Colonic atresia Intestinal duplication Intussusception NEC

Obstruksi fungsional Sepsis Intracranial hemorrhage Hypothyroidism Maternal drug ingestion or addiction Adrenal hemorrhage Hypermagnesemia Hypokalemia

Pre-operatifDiet Farmakologi Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan HD dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk terapi komplikasinya. Untuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan irigasi tuba rectal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan.

Operatif1.Tindakan Bedah SementaraTindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. 2. Tindakan Bedah Definitif Prosedur Swenson operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan

Prosedur Duhamel Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side.

Prosedur Soave Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut. Prosedur RehbeinProsedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal.

Nama: MDUmur: 10 bulanJenis kelamin : Laki-lakiPekerjaan: -Alamat: Jln. Setia Budi, Pasar IIISuku: JawaAgama: IslamTgl masuk: 8 Mei 2013Anamnesis: Alloanamnesis

KU : Perut kembung

Telaah : Pasien sudah mengalami keluhan ini 1 hari sebelum masuk rumah sakit. BAB mencret, Demam (+), BAB terakhir 4 jam sebelum masuk rumah sakit. Pasien sudah dilakukan colostomy bulan 10 tahun 2012.RPT : post colostomyRPO : tidak jelas

Kesadaran: Compos mentis Nadi: 120 x/menitFrek. Nafas : 20 x/menitTemp: 37.0 C

Kepala Mata : Konj. Palpebra inferior pucat (-/-) ikterik (-/-) , pupil isokor (3 mm) T/H/M : dalam batas normalLeher : Pemb. KGB (-) Toraks Inspeksi : simetris fusiform Palpasi : SF kanan = kiri Perkusi : SonorAuskultasi : SP = Vesikuler, ST (-)

Abdomen : Inspeksi : Distensi (+), venektasi (-), colostomy (+) Palpasi : RigidPerkusi : Timpani Auskultasi : Peristaltik (+) menurun

Ekstremitas : dalam batas normalGenitalia : laki-laki, dalam batas normal

Pemeriksaan Colok DuburPerineum baikSfingter Ani ketatMukosa LicinNyeri tekan (-)Ampula recti biasaSarung tangan feces (+), darah, (-) lendir (-)

Hb/Ht/leukosit/trombosit = 11.4/ 33.3/ 26,750/ 467,000KGD sewaktu= 137 mg/dLUr/Cr= 15.9/0.39Na/K/Cl= 133/3.3/112

Diagnosa Banding:Post Colostomy d/t Hirschsprung diseasePost colostomy d/t invaginasiPost colostomy d/t ileus paralitik

Diagnosis:Post Colostomy d/t Hirschsprung disease

Bed restIVFD D5% dan NaCl 0,225% 30 gtt/i mikroInj. Ceftriaxone 350 mg/12 jamInj. Metronidazole 100 mg/12 jamInj Ranitidine 30 mg/12 jam

*