BAB IITINJAUAN PUSTAKA

A. HIRSCHSPRUNG DISEASE1. DefinisiPenyakit hirschprung dikarakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (auerbachs) dan submukosa (meissners). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.

2. InsidensiPenyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1 : 5000 kelahiran. Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome. Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada 17% kasus.Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.

3. EtiologiPenyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.

4. Anatomi dan Fisiologi KolonUsus besar terdiri dari caecum, appendix, kolon ascendens, kolon transversum, kolon descendens, kolon sigmoideum dan rektum serta anus. Mukosa usus besar terdiri dari epitel selapis silindris dengan sel goblet dan kelenjar dengan banyak sel goblet, pada lapisan submukosa tidak mempunyai kelenjar. Otot bagian sebelah dalam sirkuler dan sebelah luar longitudinal yang terkumpul pada tiga tempat membentuk taenia koli. Lapisan serosa membentuk tonjolan tonjolan kecil yang sering terisi lemak yang disebut appendices epiploicae. Didalam mukosa dan submukosa banyak terdapat kelenjar limfa, terdapat lipatan lipatan yaitu plica semilunaris dimana kecuali lapisan mukosa dan lapisan submukosa ikut pula lapisan otot sirkuler. Diantara dua plica semilunares terdapat saku yang disebut haustra coli, yang mungkin disebabkan oleh adanya taenia coli atau kontraksi otot sirkuler. Letak haustra in vivo dapat berpindah pindah atau menghilang.Vaskularisasi kolon dipelihara oleh cabang cabang arteri mesenterica superior dan arteri mesenterica inferior, membentuk marginal arteri seperti periarcaden, yang memberi cabang cabang vasa recta pada dinding usus. Yang membentuk marginal arteri adalah arteri ileocolica, arteri colica dextra, arteri colica media, arteri colica sinistra dan arteri sigmoidae. Hanya arteri ciloca sinistra dan arteri sigmoideum yang merupakan cabang dari arteri mesenterica inferior, sedangkan yang lain dari arteri mesenterica superior. Pada umumnya pembuluh darah berjalan retroperitoneal kecuali arteri colica media dan arteri sigmoidae yang terdapat didalam mesocolon transversum dan mesosigmoid. Seringkali arteri colica dextra membentuk pangkal yang sama dengan arteri colica media atau dengan arteri ileocolica. Pembuluh darah vena mengikuti pembuluh darah arteri untuk menuju ke vena mesenterica superior dan arteri mesenterica inferior yang bermuara ke dalam vena porta. Aliran limfe mengalir menuju ke nn. ileocolica, nn. colica dextra, nn. colica media, nn. colica sinistra dan nn. mesenterica inferior. Kemudian mengikuti pembuluh darah menuju truncus intestinalis.Colon ascendens panjangnya sekitar 13 cm, dimulai dari caecum pada fossa iliaca dextra sampai flexura coli dextra pada dinding dorsal abdomen sebelah kanan, terletak di sebelah ventral ren dextra, hanya bagian ventral ditutup peritoneum visceral. Jadi letak colon ascendens ini retroperitoneal, kadang kadang dinding dorsalnya langsung melekat pada dinding dorsal abdomen yang ditempati muskulus quadratus lumborum dan ren dextra.Arterialisasi colon ascendens dari cabang arteri ileocolic dan arteri colic dextra yang berasal dari arteri mesentrica superior.Colon transversum panjangnya sekitar 38 cm, berjalan dari flexura coli dextra sampai flexura coli sinistra. Bagian kanan mempunyai hubungan dengan duodenum dan pankreas di sebelah dorsal, sedangkan bagian kiri lebih bebas. Flexura coli sinistra letaknya lebih tinggi daripada yang kanan yaitu pada polus cranialis ren sinistra, juga lebih tajam sudutnya dan kurang mobile. Flexura coli dextra erat hubunganya dengan facies visceralis hepar (lobus dextra bagian caudal) yang terletak di sebelah ventralnya. Arterialisasi didapat dari cabang cabang arteri colica media. Arterialisasi colon transversum didapat dari arteri colica media yang berasal dari arteri mesenterica superior pada 2/3 proksimal, sedangkan 1/3 distal dari colon transversum mendapat arterialisasi dari arteri colica sinistra yang berasal dari arteri mesenterica inferior .

Gambar. Arteri Mesenterica Superior

Mesokolon transversum adalah duplikatur peritoneum yang memfiksasi colon transversum sehingga letak alat ini intraperitoneal. Pangkal mesokolon transversa disebut radix mesokolon transversa, yang berjalan dari flexura coli sinistra sampai flexura coli dextra. Lapisan cranial mesokolon transversa ini melekat pada omentum majus dan disebut ligamentum gastro (meso) colica, sedangkan lapisan caudal melekat pada pankreas dan duodenum, didalamnya berisi pembuluh darah, limfa dan syaraf. Karena panjang dari mesokolon transversum inilah yang menyebabkan letak dari colon transversum sangat bervariasi, dan kadangkala mencapai pelvis.

Gambar. Arteri Mesenterica InferiorColon descendens panjangnya sekitar 25 cm, dimulai dari flexura coli sinistra sampai fossa iliaca sinistra dimana dimulai colon sigmoideum. Terletak retroperitoneal karena hanya dinding ventral saja yang diliputi peritoneum, terletak pada muskulus quadratus lumborum dan erat hubungannya dengan ren sinistra. Arterialisasi didapat dari cabang cabang arteri colica sinistra dan cabang arteri sigmoid yang merupakan cabang dari arteri mesenterica inferior.Colon sigmoideum mempunyai mesosigmoideum sehingga letaknya intraperi toneal, dan terletak didalam fossa iliaca sinistra. Radix mesosigmoid mempunyai perlekatan yang variabel pada fossa iliaca sinistra. Colon sigmoid membentuk lipatan lipatan yang tergantung isinya didalam lumen, bila terisi penuh dapat memanjang dan masuk ke dalam cavum pelvis melalui aditus pelvis, bila kosong lebih pendek dan lipatannya ke arah ventral dan ke kanan dan akhirnya ke dorsal lagi. Colon sigmoid melanjutkan diri kedalam rectum pada dinding mediodorsal pada aditus pelvis di sebelah depan os sacrum. Arterialisasi didapat dari cabang cabang arteri sigmoidae dan arteri haemorrhoidalis superior cabang arteri mesenterica inferior. Aliran vena yang terpenting adalah adanya anastomosis antara vena haemorrhoidalis superior dengan vena haemorrhoidalis medius dan inferior, dari ketiga vena ini yang bermuara kedalam vena porta melalui vena mesenterica inferior hanya vena haemorrhoidalis superior, sedangkan yang lain menuju vena iliaca interna. Jadi terdapat hubungan antara vena parietal (vena iliaca interna) dan vena visceral (vena porta) yang penting bila terjadi pembendungan pada aliran vena porta misalnya pada penyakit hepar sehingga mengganggu aliran darah portal. Mesosigmoideum mempunyai radix yang berbentuk huruf V dan ujungnya letaknya terbalik pada ureter kiri dan percabangan arteri iliaca communis sinistra menjadi cabang cabangnya, dan diantara kaki kaki huruf V ini terdapat reccessus intersigmoideus.Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proximal; dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Sphincter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan . Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N. sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis). Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosaPada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga pleksus tersebut.

5. PatogenesisKelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik selalu terdapt dibagian distal rectum.Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar.

HipoganglionosisPada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus myentricus berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon.

Imaturitas dari Sel GanglionSel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase.Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf lainnya. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis.

Kerusakan Sel GanglionAganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari vaskular atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara Swenson, Duhamel, atau Soave.

6. Tipe Hirschsprungs Disease:Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena. Tipe Hirschsprung disease meliputi: Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum. Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon. Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

7. DiagnosisAnamnesisDiagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanya terdapat adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding, vomiting. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.

8. Gejala Klinik Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama kehidupan. Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis. Tidak keluarnya mekonium padsa 24 jam pertama kehidupan merupakan tanda yang signifikan mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru lahir dapat timbul diare yang menunjukkan adanya enterocolitis. Pada anak yang lebih besar, pada beberapa kasus dapat mengalami kesulitan makan, distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat konstipasi. Penyakit hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti adanya periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan peritonitis. Kebanyakan anak anak dengan hirschsprung datang karena obstruksi intestinal atau konstipasi berat selama periode neonatus. Gejala kardinalnya yaitu gagalnya pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah. Beratnya gejala ini dan derajat konstipasi bervariasi antara pasien dan sangat individual untuk setiap kasus. Beberapa bayi dengan gejala obstruksi intestinal komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala ringan pada minggu atau bulan pertama kehidupan.Beberapa mengalami konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola makan, perubahan makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat. Pasien dengan penyakit hirschsprung didiagnosis karena adanya riwayat konstipasi, kembung berat dan perut seperti tong, massa faeses multipel dan sering dengan enterocolitis, dan dapat terjadi gangguan pertumbuhan. Gejala dapat hilang namun beberapa waktu kemudian terjadi distensi abdomen. Pada pemeriksaan colok dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya kosong.Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang berumur kurang dari 3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis dimana merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun hubungan antara penyakit hirschsprung dan enterocolitis masih belum dimengerti. Dimana beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah enterocolitis ringan.Enterocolitis terjadi pada 12 58% pada pasien dengan penyakit hirschsprung. Hal ini karena stasis feses menyebabkan iskemia mukosal dan invasi bakteri juga translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan pertahanan mukosa, perubahan sel neuroendokrin, meningkatnya aktivitas prostaglandin E1, infeksi oleh Clostridium difficile atau Rotavirus. Patogenesisnya masih belum jelas dan beberapa pasien masih bergejala walaupun telah dilakukan colostomy. Enterocolitis yang berat dapat berupa toxic megacolon yang mengancam jiwa. Yang ditandai dengan demam, muntah berisi empedu, diare yang menyemprot, distensi abdominal, dehidrasi dan syok. Ulserasi dan nekrosis iskemik pada mukosa yang berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan perforasi. Hal ini harus dipertimbangkan pada semua anak dengan enterocolisis necrotican. Perforasi spontan terjadi pada 3% pasien dengan penyakit hirschsprung. Ada hubungan erat antara panjang colon yang aganglion dengan perforasi.

9. Pemeriksaan penunjang :Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan:a. Barium enema. Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung. Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen , sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska. Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun. b. Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus. c. Biopsy rectal merupakan gold standard untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal.

10. Diagnosis BandingDiagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan dengan obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi :a. Obstruksi mekanik Meconium ileus Simple Complicated (with meconium cyst or peritonitis) Meconium plug syndrome Neonatal small left colon syndrome Malrotation with volvulus Incarcerated hernia Jejunoileal atresia Colonic atresia Intestinal duplication Intussusception NEC

b. Obstruksi fungsional 14

Sepsis Intracranial hemorrhage Hypothyroidism Maternal drug ingestion or addiction Adrenal hemorrhage Hypermagnesemia Hypokalemia

11. TatalaksanaTerapi terbaik pada bayi dan anak dengan Hirschsprung tergantung dari diagnosis yang tepat dan penanganan yang cepat. Keputusan untuk melakukan Pulltrough ketika diagnosis ditegakkan tergantung dari kondisi anak dan respon dari terapi awal. Decompresi kolon dengan pipa besar, diikuti dengan washout serial, dan meninggalkan kateter pada rektum harus dilakukan. Antibiotik spektrum luas diberikan, dan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan intravena. Pada anak dengan keadaan yang buruk, perlu dilakukan colostomy.

Step 1: The diseased segment is removed. Step 2: The healthy intestine is moved to an opening in the abdomen where a stoma is created.

Diagnosis dari penyakit hirschsprung pada semua kasus membutuhkan pendekatan pembedahan klinik terdiri dari prosedur tingkat multipel. Hal ini termasuk kolostomi pada neonatus, diikuti dengan operasi pull-through definitif setelah berat badan anak >5 kg (10 pon). Ada 3 pilihan yang dapat digunakan, untuk setiap prosedurnya, prinsip dari pengobatan termasuk menentukan lokasi dari usus dimana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik, reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum.Dewasa ini ditunjukkan bahwa prosedur pull-through primer dapat dilakukan secara aman bahkan pada periode neonatus. Pendekatan ini mengikuti prinsip terapi yang sama seperti pada prosedur bertingkat melindungi pasien dari prosedur pembedahan tambahan. Banyak dokter bedah melakukan diseksi intra abdominal menggunakan laparoskop. Cara ini terutama banyak pada periode neonatus yang dapat menyediakan visualisasi pelvis yang baik. Pada anak-anak dengan distensi usus yang signifikan adalah penting untuk dilakukannya periode dekompresi menggunakan rectal tube jika akan dilakukan single stage pull-through. Pada anak-anak yang lebih tua dengan kolon hipertrofi, distensi ekstrim, kolostomi dilakukan dengan hati-hati sehingga usus dapat dekompresi sebelum dilakukan prosedur pull-through. Namun, harus ditekankan, tidak ada batas umur pada prosedur pull-through.

15Dari ketiga prosedur pull-through yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung yang pertama adalah prosedur Swenson. Pada operasi ini rektum aganglionik diseksi pada pelvis dan dipindahkan ke anus. Kolon ganglionik lalu dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineal. Pada prosedur Duhamel, diseksi di luar rektum dibatasi terhadap ruang retrorektal dan kolon ganglionik dianastomosis secara posterior tepat di atas anus. Dinding anterior dari kolon ganglionik dan dinding posterior dari rektum aganglionik dianastomosis menggunakan stappler. Walaupun kedua prosedur ini sangat efektif, namun keterbatasannya adalah adanya kemungkinan kerusakan syaraf parasimpatis yang menempel pada rektum. Untuk mengatasi masalah ini, prosedur Soave menyertakan diseksi seluruhnya dari rektum. Mukosa rektum dipisahkan dari mukosa muskularis dan kolon yang ganglionik dibawa melewati mukosa dan dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat dilakukan sepenuhnya dari bawah. Dalam banyak kasus, sangat penting untuk menentukan dimana terdapat usus yang ganglionik. Banyak ahli bedah mempercayai bahwa anastomosis dilakukan setidaknya 5 cm dari daerah yang sel ganglion terdeteksi. Dihindari dilakukannya pull-through pada zona transisi yang berhubungan dengan tingginya angka komplikasi karena tidak adekuatnya pengosongan segmen usus yang aganglionik. Sekitar 1/3 pasien yang di pull-through pada zona transisi akan membutuhkan reoperasi. Komplikasi utama dari semua prosedur diantaranya enterokolitis post operatif, konstipasi dan striktur anastomosis. Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, hasil jangka panjang dengan menggunakan 3 prosedur sebanding dan secara umum berhasil dengan baik bila ditangani oleh tangan yang ahli. Ketiga prosedur ini juga dapat dilakukan pada aganglionik kolon total dimana ileum digunakan sebagai segmen yang di pull-through. Beberapa metode operasi biasa digunakan dalam penatalaksanaan penyakit hirschsprung:1. Secara klasik, dengan melakukan insisi di bagian kiri bawah abdomen kemudian dalakukan identifikasi zona transisi dengan melakukan biopsy seromuskuler.2. Terapi definitive yang dilakukan pada penyakit hirschprung ada 3 metode: Metode Swenson : pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum Metode Duhamel : daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung daerah aganglioner. stapler GIA kemudian dimasukkan melalui anus. Teknik Soave : pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner.Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil baik, walaupun terkadang ada gangguan buang air besar. Sehingga konstipasi adalah gejala tersering pada pascaoperasi.

16B. BARIUM ENEMA1. DefinisiBarium enema merupakan suatu pemeriksaan radiografik kolon dengan menggunakan bahan kontras (yang lazim digunakan adalah barium sulfat) yang dimasukan ke dalam kolon pada pasien neonatus/bayi.Tujuan pemeriksaan barium enema sendiri adalah untuk mendapatkan gambaran anatomis dari kolon sehingga dapat membantu menegakkan diagnosa suatu penyakit atau kelainan-kelainan pada kolon. Karena pasien dalam pemeriksaan ini merupakan neonatus/bayi makabanyak hal yang perlu mendapat perhatian dan pemahaman khusus dalam pelaksanaannya.

2. IndikasiIndikasi untuk pemeriksaan barium enema adalah sebagai berikut :a)

b) Mega kolon Kongenital / Hirschsprungc) Diare kronisd) Atresia Anie) Invaginasi

3. Kontraindikasia) b) Perforasic) Keadaan umum pasien burukd) Ileus paralitike) Perdarahan intestinal aktiff) Demam tinggig) Diare profuse/berlebihan

4. Persiapana. Alat dan bahan Kantung enema sekali pakai diisi dengan barium sulfat 70-80 w/v % Tabung Penjepit 17Air hangat digunakan untuk melarutkan barium sulfat. Menggunakan kateter silicon 10 french dan sebuah spuit 60 ml, barium diinjeksi secara manual dan perlahan. Beberapa diantaranya, kateter di design agar tidak dapat keluar rectum setelah disisipkan, sehingga tidak bocor.Catatan : Penggunaan latex tidak boleh, karena dapat mengakibatkan alergi. Penggunaan jenis balon juga tidak boleh digunakan, karena dpat mengakibatkan perforasi pada rectum.

Gambar 3. Barium sulfat

b. PasienPersiapan pasien yang perlu dilakukan meliputi : Pasien dan orang tua harus masuk ke dalam ruang pemeriksaan, kemudian dijelaskan bagaimana prosedur pemeriksaan kepada pasien, bagaimana teknik media kontras itu dimasukan dan alasannya ,mengapa dilakukan itu, tunjukan ketika barium masuk ke dalam colon. Katakan dengan bahasa dan teknik yang dimengerti anak kecil, agar tidak takut bahwa nanti akan disentuh pada bagian genitalnya. Orang tua pasien mendampingi selama pemneriksaan Tanyakan riwayat penyakit pasien. Hal ini sangat penting untuk mengevaluasi keadaan anak yang akan diperiksa. Karena ini akan membantu radiolog dalam memutuskan instruksi dan prosedur pemeriksaan yang akan diambil. 18Untuk bayi sampai 2 tahun : Tidak ada persiapan khusus yang diperlukan. Untuk anak 2 tahun sampai 10 tahun : Pada malam hari sebelum pemeriksaan hanya makan-makan yang rendah serat. Malam sebelum pemeriksaan minum satu tablet bisacodyl atau laxative atau sejenisnya. Jika setelah diberi laxative tidak menunjukan pengeluaran yang cukup, maka dilakukan enema pedi fleet atas petunjuk dokter.

5. Teknik Pemasukan Kontras MediaTeknik pemeriksaan dengan kontras, terdiri atas pemeriksaan dengan kontras tunggal dan pemeriksaan dengan kontras ganda. Kontras yang digunakan terdiri atas kontras positif dan kontras negatifa. Kontras positifKontras positif yang biasa digunakan dalam pemeriksaan radiologik alat cerna adalah Barium Sulfat (BaSO4). Bahan ini adalah suatu garam berwarna putih, berat (karena empunyai berat atom besar) dan tidak larut dalam air. Garam tersebut diaduk dalam air dalam perbandingan tertentu sehingga terjadi suspensi (bukan larutan). Sinar roentgen tidak dapat menembus barium sulfat tersebut, sehingga menimbulkan bayangan dalam foto roentgen. Misalnya bila pasien minum suspensi tersebut kemudian dipotret esofagusnya, maka tergambarlah esophagus oleh suspensi itu pada foto roentgen.Kontras positif lainnya yang lazim dipakai juga ialah zat yang mengandung unsur jodium untuk pemeriksaan ginjal, kandung empedu, pembuluh-pembuluh darah, limfe, dan sum-sum tulang belakang. Beberapa pemeriksaan saluran cerna kadang-kadang tidak dipilih barium sulfat sebagai kontras misalnya penyakit Hirschprung dan atresia esophagus. Dalam hal-hal ini yang dipakai adalah zat-zat yang mengandung iodium.

19b. Kontras NegatifYang pertama kali harus disebut sebagai kontras negatif ialah udara, karena paling murah dan paling bagus, alamiah dan dapat diperoleh dimana-mana namun sayang tidak selalu dapat diterapkan. Sebagai kontras pengganti dalam hal demikian yakni CO2. c. Kontras TunggalKontras tunggal hanya menggunakan media kontras barium sulfat. merupakan pemeriksaan colon untuk penderita penderita : anak-anak reduksi intussusepsi kecurigaan obstruksi colon kecurigaan diverticulitis acuta, irritable colon, colitis kecurigaan appendicitisacuta kecurigaan fistulasi acuta kecurigaan fistulasi colon penyakit megacolon penderita penderita dengan keadaan umum jelek atau persiapan yang kurang baikDensitas rendah (0,1 0,2 g / ml) suspensi barium digunakan untuk "melihat melalui" efek. Suspensi dijalankan dalam perlahan lahan di bawah bimbingan fluoroscopic, dan film spot yang diambil dalam pandangan beberapa radiografi, sering dikombinasikan dengan kompresi manual usus besar.

d. Kontras Ganda

20Merupakan standar untuk pemeriksaan colon orang dewasa, yang akan dievaluasi adalah mukosa colon, polip, massa dan tanda peradangan. Pada kontras ganda pemeriksaan barium enema dikombinasikan dengan insuflasi udara (atau alternatif karbon dioksida) untuk lebih baik "tembus" efek daripada teknik kontras tunggal. Suspensi barium harus hanya lapisan mukosa di dalam lapisan tipis. Teknik dengan kontras ganda merupakan teknik yang terbaik untuk mendeteksi tumor yang kecil (khususnya polip), penyakit keradangan dini, dan pendarahan kecil yang disebabkan oleh tukak1. Untuk mengaktifkan visualisasi detail anatomi halus en wajah, ini membutuhkan kerapatan yang lebih tinggi dari suspensi (biasanya 0,6-1,1 g / ml). Sebuah relaksasi otot polos (20 mg butylbromide hyoscine, Buscopan atau 0,5 1,0 mg glukagon) sering disuntikkan intravena pada awal prosedur untuk meringankan kejang kolon mungkin. Sebuah kateter balon dapat digunakan untuk mencegah kebocoran dari rektum. Suspensi barium biasanya dijalankan dengan pasien pada posisi lateral kanan atau kiri. Infus dihentikan bila kolom barium mencapai kolon transversal. Udara kemudian diinsuflasi, rektum dikeringkan, dan sisa dari usus besar diisi dengan barium dan udara dengan insuflasi udara dikombinasikan dengan perubahan posisi dari pasien untuk mempromosikan mengisi oleh gravitasi. Pemeriksaan ini mencakup beberapa pandangan radiografi standar.Pemeriksaan colon in loop (barium enema) pada bayi dan anak-anak biasanya hanya menggunakan metode kontras tunggal yang menggunakan media kontras BaSO4 (barium sulfat) saja, sedangkan metoda kontras ganda tidak dianjurkan.

6. ProyeksiProyeksi pemeriksaan yang digunakan adalah : AP Plan Foto AP dengan Kontras Lateral dengan Kontras AP Post Evakuasi

a. AP Plan FotoPosisi Pasien

21Pasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP (Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua tangan diletakkan diatas kepala pasien dan diberi pengganjal untuk fiksasi. kedua kaki lurus kebawah dan diberi pengganjal juga.Posisi ObjekObjek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan batas bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua crista illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset.

b. AP dengan KontrasPosisi PasienPasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP (Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua tangan diletakkan diatas kepala pasien dan kedua kaki lurus kebawah dengan di pegang oleh orang tuanya yang telah menggunakan apron.Posisi ObjekObjek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan batas bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua crista illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset. Eksposi dilakukan saat pasien ekspirasi penuh dan tahan nafas. Jika pasien menangis lakukan eksposi pada waktu jeda tangisannya reda.

c. Lateral Dengan KontrasPosisi PasienPasien diposisikan lateral atau tidur miring dengan Mid Coronal Plane (MCP) diatur pada pertengahan kaset dan vertikal terhadap garis tengah kaset, genu sedikit fleksi kedua ujung kaki dan tangan dipegang oleh orang tuanya yang terlebih dahulu diberi Apron, hal ini dikarenakan pasien selalu bergerak dan menangis.

22Posisi ObjekArah sinar ; tegak lurus terhadap film. Titik bidik ; Pada Mid Coronal Plane setinggi spina illiaca anterior superior (SIAS).

d. AP Post EvakuasiPosisi PasienPasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP (Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua tangan diletakkan diatas kepala pasien dan diberi pengganjal untuk fiksasi. kedua kaki lurus kebawah dan diberi pengganjal juga.Posisi ObjekObjek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan batas bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua crista illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset.

Gambar. Procedur Pemeriksaan Barium Enema

23

Gambar. Pemeriksaan Barium Enem

7. Gambaran NormalPada radiografi akan terlihat bangunan haustrae sepanjang kolon. Mulai dari distal kolon desenden sampai sigmoid, haustrae semakin tampak berkurang. Dalam keadaan normal garis-garis haustrae haruslah dapat diikuti dengan jelas dan berkesinambungan

24Gambar. Film A,B,C foto polos abdomen film D,E,F foto barium enema.

Gambar. Hasil Pemeriksaan Barium Enema Normal

Kaliber kolon berubah secara perlahan, muali dari sekum ( 8.5 cm) sampai sigmoid ( 2.5 cm). Panjang kolon sangat bervariasi untuk tiap individu, berkisar antara 91 125 cm, bahkan lebih.Mukosa kolon terlihat sebagai garis garis tipis dan halus melingkar teratur dengan tekstur yang dinamakan linea innominata.

Gambar. Linea Innominata.Usus kecil berakhir di ileum terminal dan memasuki kolon di daerah yang disebut ileosekal. Terkadang terlihat penonjolan muaranya ke dalam sekum yang sering di duga sebagai polip.

25Sekum terletak dibawah region tersebut sepanjang 6.5 cm dan lebar 8.5 cm. Normal sekum menunjukkan kontur yang rata dan licin. Apendiks merupakan saluran mirip umbai cacing dengan panjang antara 2.5 22.5 cm. Kadang terlihat penonjolan muaranya ke dalam lumen sekum. Kolon ascenden dimulai proksimal region ileosekal sampai mencapai fleksura hepatika. Kolon tranversum merupakan bagian yang bebas bergerak (mobil), melintasi abdomen dan fleksura hepatika sampai fleksura lienalis.Kolon descenden dimulai dari fleksura lienalis kea rah bawah sampai persambungannya dengan sigmoid. Batas yang tegas antara kolon desenden dengan sigmoid sukar ditentukan, namun Krista iliaka mungkin dapat dianggap sebagai peralihan.Sigmoid merupakan bagian kolon yang panjang dan berkelok-kelok, berbentuk huruf S. Bentuknya yang demikian itu seringkali menyukarkan penilaian radiografik proyeksi antero-posterior. Proyeksi oblik dan lateral merupakan cara terbaik untuk mengatasinya.Rektum dimulai setinggi S3, lumennya berbentuk fusiform, dan bagian tengahnya disebut sebagai ampula. Dinding posteriornya mengikuti kelengkungan ssakrum.

C. GAMBARAN BARIUM ENEMA PADA HIRSCHSPRUNG

26Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung.Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus kecil dan besar. Pada Pemeriksaan barium enema Hirschprung diseases, akan dijumpai 3 tanda khas :a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi; b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi; c. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Pemeriksaan enema barium tidak perlu diteruskan kearah proksimal bila tanda tanda penyakit hirschsprung yang khas seperti diatas sudah terlihat. Apabila tanda tanda yang khas tersebut tidak dijumpai pemeriksaan enema barium diteruskan untuk mengetahui gambaran kolon proksimal. Pada pemeriksaan foto enema barium yang tidak jelas dapat dilakukan foto retensi barium. Foto dapat dibuat 24 sampai 48 jam setelah foto enema barium pertama. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

27

Gambar. Zona transisi pada hirscprungs disease

Hirschsprung disease. Frontal abdominal radiograph showing marked dilatation of the bowel with no gas in the rectum. In the sitting position, air-fluid levels in the large bowel are seenHirschsprung disease. Frontal abdominal radiograph showing marked dilatation of the small bowel with no gas in the rectum.

Hirschsprung disease. Plain abdominal radiograph showing dilatation of the transverse colon and mucosal edema (toxic megacolon).Hirschsprung disease. Lateral abdominal radiograph shows a very enlarged, stool-filled sigmoid. No air or stool content is seen in the rectum

28

Hirschsprung disease. Lateral view from a barium enema examination depicting the reduced diameter of the rectum and sigmoid.Hirschsprung disease. Barium enema technique shows slow contrast-material infusion.

Hirschsprung disease. Barium enema showing reduced caliber of the rectum, followed by a transition zone to an enlarged-caliber sigmoid.

Hirschsprung disease. A 24-hour-delayed radiograph obtained after a barium enema examination shows retention of barium and stool in the rectum. This is associated with a dilated stool-filled sigmoid.

29

Hirschsprung disease. Barium enema showing reduced caliber and length of the large bowel, with no clear transition zone (total colonic aganglionosis).Hirschsprung disease. Barium enema showing a reduced-caliber rectum and dilated large-bowel loops with an irregular mucosal contour (dyskinesia).

2830