PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Azila Aidawati Bt Hazwan, Radus Pakadang, Amir.

I. Pendahuluan.

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan

berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah

proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu

termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan

gejala klinis berupa gangguan pasase usus. Penyakit ini pertama

kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun

patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas

hingga tahun dimana Robertson dan Kernohan menyatakan

bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan

oleh gangguan peristaltik dibagian usus akibat defisiensi

ganglion.(1)

Kelainan pada penyakit ini biasanya ditemukan mulai dari

bagian distal kolon yaitu di peralihan antara usus dengan anus.

Panjang dari bagian segmen yang tidak mempunyai sel ganglion

(aganglionik) itu biasanya berbeda-beda ; 75% pasien terbatas

pada bagian rektum dan sigmoid, 8% pasien mengalami segmen

aganglionikpada seluruh bagian kolon, dan jarang melibatkan

usus kecil.(2)

II. Insiden

Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara

pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup.(1,2) Dari

jumlah kasus yang didapatkan, 94% daripadanya adalah pada

2

bayi yang berusia di bawah 5 tahun.Kasus yang melibatkan

orang dewasa itu sedikit dan sangat jarang.(3)

Insidens penyakit Hirschsprung pada pria itu lebih besar di

banding perempuan. Rasionya sekitar 4:1. Penyakit ini juga

sangat sering ditemukan pada bayi-bayi dengan kelainan

kongenital lain seperti hidrosefalus,ventricle septal defect, dan

divertikulum Merckel.(4)

Dari seluruh jumlah kasus, didapatkan sebanyak 80%

hingga 90% pasien menunjukkan gejala klinis dan terdiagnosa

sewaktu masih dalam periode neonatus. Salah satu tanda yang

penting untuk mencurigai penyakit ini adalah

terlambatnyapengeluaran mekonium pada bayi yang baru lahir.

Sebanyak 90% pada bayi yang mendapat penyakit ini tidak

mengeluarkanmekoniumnya dalam waktu 24 jam pertama

setelah lahir. (5)

Penyakit Hirschsprung dengan derajat yang lebih ringan

dan tidak terdiagnosis akan berkembang secara progresif hingga

penderita mencapai usia dewasa.Ini adalah karena terjadi

kompensasi padabagian kolon proksimal dari bagian distal yang

mengalami obstruksi. Penderita dengan derajat ringan seperti ini

mungkin dapat mengonsumsi bahan atau obat yang bisa

mengurangkan gejala yang timbul akibat obstruksi tersebut,

namun apabila keadaan ini berkelanjutan lebih lama, bagian

proksimal kolon itu akan mengalami dilatasi dan tidak dapat

mengkompensasi proses obstruksi yang terjadi. (3)

III. Anatomi dan Fisiologi

Anatomi Anorektal

3

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial

kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di

rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal

terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini

dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior

lebih panjang dibanding bagian posterior.(1)

Gambar 1.Rektum dan saluran anal (anal canal). (6)

Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus,

berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih

proksimal; dus, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan

internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum

kedunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas,

medial dan depan.(1)

4

Gambar 2.Muskulus spinkter ani externa: pandangan sisi

penrineum. (6)

Persarafan motorik spinkter ani interna berasal dari

serabut saraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan

kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (n.splanknikus)

yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini

membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani

dipersarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensarafi

spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak

mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh

n.splanknikus (parasimpatis). Kontinensia sepenuhnya

dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (saraf

parasimpatis).(1)

5

Gambar 3. Saraf pada perineum (laki laki).(6)

Sistem saraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus

:

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan

longitudinal

2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai

ganglion pada ketiga-tiga pleksus tersebut.(1)

6

Gambar 4. Pleksus autonomik intrinsik pada usus.(6)

Fungsi Saluran Anal

Pubo-rektal sling dan tonus spinkter ani eksterna

bertanggung jawab atas penutupan saluran anal ketika istirahat.

Jika ada peristaltik yang kuat, akan menimbulkan regangan pada

sleeve and sling. Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut

( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan kontraksi spinkter

eksterna dan sling yang kuat secara sadar. Sleeve and sling

dapat membedakan antara gas, benda padat, benda cair,

maupun gabungan, serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa

mengeluarkan yang lain.

7

Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling

terkait erat. Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum

secara terkontrol pada waktu dan tempat yang diinginkan.

Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks, namun

dapat dikelompokkan atas 4 tahapan:

Tahap I. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang

lebih proksimal ke rektum, seiring dengan frekwensi

peristaltik kolon dan sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks

gastrokolik.

Tahap II. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal

inhibitory reflex, yakni upaya anorektal mengenali isi rektum

dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter.

Tahap III. Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal

secara involunter. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi

aktif, melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter

itu sendiri.

Tahap IV. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra

abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma

dan otot dinding perut, hingga defekasi dapat terjadi.(1)

IV. Etiologi.

Penyakit Hirschsprung terjadi karena tidak ada

pleksusmienterikus Auerbachdan submukosa Meissener pada

rektum dan atau kolon. Neuron enterik berasal dari neural crest

dan bermigrasi secara kaudalbersama dengan serat saraf vagus

di sepanjang usus. Sel-sel ganglion tiba di kolon proksimal pada

8 minggu usia kehamilan dan pada rektum pada 12 minggu usia

kehamilan. Kegagalan migrasi neuron enterik pada kolon dan

atau rektum ini akan membentuk segmen aganglionik. Hal ini

mengakibatkan penyakit Hirschsprung klinis. (7)

8

V. Patogenesis.

Perengangan kolon sampai garis tengahnya lebih dari 6 atau 7

cm (megakolon)dapat terjadi sebagai gangguan kongenital atau

didapat. Penyakit Hirschsprung (megakolon kongenital) terjadi

bila, saat perkembangan, migrasi sel yang berasal dari neural

crest kearah kaudal di sepanjang saluran cerna terhenti di suatu

titik sebelum mencapai anus. Oleh karena itu, terbentuk suatu

segmen aganglionik yang tidak memiliki pleksus submukosa

Meissener dan pleksus mienterikus Auerbach. Hal ini

menyebabkan obstruksi fugsional dan peregangan progresif

daripada kolon yang terletak proksimal dari segmen yang

terkena. Pada sebagian besar kasus, hanya rektum dan sigmoid

yang aganglionik, tetapi pada sekitar seperlima kasus yang

terkena adalah segmen yang lebih panjang, dan bahkan

keseluruhan kolon (walaupun jarang).

Secara genetis, penyakit Hirschsprung ini bersifat heterogen,

dan diketahui terdapat beberapa defek berlainan yang

menimbulkan akibat yang sama. Sekitar 50% kasus terjadi akibat

mutasi di gen RET dan ligan RET, karenamerupakan jalur sinyal

yang diperlukan untuk membentuk pleksus saraf mienterikus.

Banyak kasus sisanya terjadi akibat mutasi di endotelin 3 dan

reseptor endotelin. (4)

VI. Diagnosis

Gambaran klinis

Penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan

usia gejala klinis mulai terlihat :

Periode Neonatal.

9

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni

pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan

distensi abdomen. Pengeluaran meconium yang terlambat (lebih

dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan.

Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang

manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan

enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi

penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang

pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu,

meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya

berupa diare, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai

demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung

datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat

pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.

Gambar 5. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari.

Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita

sekali.(1)

Periode anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol

adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat

pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika

dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar

10

menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.

Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam

beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. (1)

Gambar 6. Foto anak yang telah besar, sebelum dan sesudah

tindakandefinitif bedah. Terlihat status gizi anak membaik

setelah operasi.(1)

Pemeriksaan Radiologi

Foto polos abdomen (BNO)

Sulit untuk membedakan antara distensi kolon

dengandistensi pada usus kecil jika hanya melaluifoto polos

abdomen. Oleh karena itu, harus dilakukan pemeriksaan

radiologi lanjutan untuk mendiagnosa penyakit ini. Pemeriksaan

dengan barium enema adalah pemeriksaan yang terbaik untuk

melihat obstruksi yang disebabkan oleh penyakit Hirschsprung

ini. (8)

Pemeriksaan barium enema

11

Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan

diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan

dijumpai 3 tanda khas :

1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal

yang panjangnya bervariasi;

2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah

penyempitan ke arah daerah dilatasi;

3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah

transisi

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas

penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto

retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan

membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya

barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.

Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun

disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat

menggumpal di daereah rectum dan sigmoid.(1)

12

Gambar 7. Pemeriksaan barium enemamenunjukkan zona

transisi. Zona ini merupakan transisi dari dilatasi usus yang

biasanya diinervasi normal. (7)

Gambar 8. Pemeriksaan barium enema pada penderita dengan

penyakit Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami

penyempitan,dilatasi sigmoid sertapelebaran di bagian atas dari

zona transisi. (1)

13

Gambar 9. Zona transisi yang khas, tampak dilatasi di antara

kolon yang terisi massa feses dibagian atas dan rektum yang

relatif menyempit di bagian bawah.(9)

Gambar 10. Rektum pada bayi baru lahir ini kelihatan lebih kecil

dari sigmoid dan kolon descendens, tetapi tidak terdapat zona

transisi yang jelas.(9)

14

Gambar 11. Pemeriksaan dengan kontras (barium enema) pada

bayi lainnya menunjukkan segmen aganglionik yang ireguler dan

mengalami spasme.(9)

Gambar 12. Tampak penyempitan dibagian rektum dan sigmoid

pada foto barium enema sisi lateral.(10)

Semakin lanjut usia pasien saat terdeteksi penyakit ini,

maka semakin jelas perbedaan yang tampak antara usus yang

normal dan abnormal.(8)

15

Gambar 13. Pemeriksaan barium enema pada bayi baru lahir

dengan penyakit Hirschsprung. Biasanya perubahan klasik dari

penyakit ini tidak begitu jelas pada periode neonatal.(9)

Gambar 14. Pemeriksaan barium enema yang dilakukan

selanjutnya memperlihatkan gambaran megakolon yang tipikal,

zona transisi serta bagian aganglionik yang tidak melebar.(9)

16

Gambar 15.Pemeriksaan barium enema pada seorang pria muda

dengan penyakit Hirschsprung tipe segmen pendek. Pria ini

mengalami konstipasi kronis yang berlangsung sepanjang

hidupnya. Perhatikan adanya dilatasi usus besar dan residu

feses.(9)

Gambar 16. Penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan barium enema

tampak pengurangan kaliber rektum dan dilatasi loop usus besar

dengan permukaan mukosa yang ireguler(diskinesia).(10)

17

Gambar 17. Penyakit Hirschsprung pada bayi yang berusia

6 bulan dengan riwayat konstipasi kronis. Foto barium enema sisi

lateral ini menunjukkan dilatasi pada sigmoid kolon proksimal

dan kolon asendens.(11)

Pada orang dewasa yang menderita penyakit ini, biasanya

lesi hanya terbatas pada bagian sigmoid kolon atau rektum.

Pemeriksaan yang dilakukan pada penderita dewasa itu hampir

sama seperti dengan pemeriksaan yang dilakukan ke atas bayi,

iaitu dengan pemeriksaan barium enema. Dalam suatu studi,

didapatkan pemeriksaan dengan CT scan juga bermanfaat untuk

menentukan letak zona transisi dari penyakit ini. Hasil gambaran

CT scan yang didapatkan juga sesuai dengan hasil pemeriksaan

histopatologis pada biopsirektum. (3)

18

Gambar 18.Gambaran penyakit Hirschsprung dengan segmen

aganglionik di bagian atas rektum pada seorang pria muda

berusia 19 tahun. AC = ascending colon, DC = descending colon.

Segmen kolon yang lain dalam batas normal.(3)

19

Gambar 19.Pemeriksaandouble kontras barium enema tampak

dilatasi bagian atas dari rektum dan rectosigmoid junction yang

terisi massa feses(pada anak panah).(3)

Gambar 20.FotoCT scan dengan kontras potongan transversal

tampak dilatasi bagian proksimal rektum serta bagian

rektosigmoid yang terisi massa feses.(3)

20

Gambar 21.Foto CT scan kontras potongan transversal. Tampak

zona transisi dan penyempitan di bagian distal rektum.(3)

Pemeriksaan lainnya

Laboratorium Studi

CBC count:Tes ini dilakukan untukmendeteksiterjadinya

komplikasi seperti enterokolitis yang disebabkan oleh penyakit

Hirschsprung.Peningkatan WBC count atau bandemia harus

dicurigai terjadinya enterokolitis.(7)

Anorektal manometri

Pada anak berusia lebih lanjut dengan keluhan sembelit

kronis dan riwayat atipikal baik untuk penyakit Hirschsprung atau

konstipasi fungsional, manometri anorektal dapat membantu

dalam membuat diagnosis. Anak-anak dengan penyakit

Hirschsprung gagal untuk menunjukkan reflex relaksasi

padaspinkter ani interna dalam menanggapi inflasi balon dubur. (7)

21

Pemeriksaan ini dilakukan untuk melihat refleksanorektal

pada pasien yang dicurigai dengan penyakit Hischsprung. Orang

yang menderita penyakit ini biasanya akan kehilangan atau

berkurang refleks anorektalnya. Penurunan refleks anorektal

yang dimaksudkan adalah kurangnya relaksasi pada bagian anus

setelah dilakukan inflasi balon di bagian rektum. Bagaimanapun,

terdapat banyak perbedaan pendapat tentang penilaian pada tes

diagnostik ini.(12)

Biopsi rektum

Biopsi rektum merupakan tes yang paling akurat untuk

mendeteksi penyakit Hirschsprung. Dokter mengambil bagian

sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-

anak dengan penyakit Hirschsprung tidak memiliki sel-sel

ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap, jaringan

dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap.

Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak

diperlukan anestesi.

Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit

Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion

pada jaringan contoh, biopsi full-thicknessbiopsi diperlukan untuk

mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness

lebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan

secara bedah untuk kemudian diperiksa di bawah mikroskop.

Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit

Hirschsprung.(13)

VII. Diagnosis Banding.

Kegagalan bayi cukup bulan yang sihat mengeluarkan

mekonium pada waktu 24 jam pertama setelah lahir dapat

22

dicurigai adanya obstruksi pada usus bayi tersebut.Diagnosis

banding untuk obtsruksi usus besar adalah seperti penyakit

Hirschprung sendiri dan beberapa penyakit lain seperti

malformasi anorektal dan Meconium Plug syndrome.Untuk

membedakan ketiga jenis penyakit ini, maka harus dilakukan

pemeriksaan radiologi yang tepat. Pada foto polos penderita

dengan kelainanMeconium Plug syndrome, tampak distensi

daripada bagian usus kecil dan usus besar yang mengisi seluruh

bagian abdomen, namun tidak terlihatair fluid level.Sementara

pada pemeriksaan barium enema, akan tampak gambaran

meconium plug. Pemeriksaan ini dikatakan memiliki efek

terapeutik apabila mekonium keluar dengan sendirinya setelah

beberapa waktu kemudian. Pada sebagian bayi, stimulasi pada

bagian rektum dengan menggunakan termometer rektal,

pemeriksaan rectal touché, dan pemberian saline enema

biasanya akan menginduksi keluarnya mekonium terebut.

Bagaimanapun, bayi dengan kelainan organik seperti penyakit

Hirschsprung ini juga terkadang akan mengeluarkan meconium

plug dan selanjutnya akan menjadi normal untuk sementara.

Oleh karena ini, harus dilakukan observasi secara terus menerus

untuk bayi yang meskipun telah mengeluarkan meconium

plugmereka. Apabila gejala obstruksi menetap, maka

pemeriksaan lebih lanjut harus dilakukan.(14)

23

Gambar 20.Tampak multiplemeconium plug yang terdapat

padaseorang bayi baru lahir dengan Meconium Plug syndrome.(14)

Diagnosis banding kelainan ini antara lain mekonium ileus

akibat penyakit fibrokistik, atresia ileum, atresia rekti, malrotasi,

duplikasi intestinal dan sindrom pseudo obstruksi intestinal. Puri

(1997) menyatakan banyak kelainan-kelainan yang menyerupai

penyakit Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi

anatomi ternyata didapatkan sel-sel ganglion. Kelainan-kelainan

tersebut antara lain Intestinal neuronal dysplasia,

hypoganglionosis, Immature ganglia, Absence of argyrophyl

plexus, Internal sphincter achalasia dan kelainan-kelainan otot

polos.(15)

VIII. Penatalaksanaan

1.      Penanganan umum

Stabilisasi penderita, mencakup keseimbangan cairan dan

elektrolit, antibiotika jika terjadi enterokolitis, serta evakuasi

kolon dengan enema.

24

2.      Penanganan khusus

Tindakan bedah: dilakukan kolostomi, dan kemudian dilanjutkan

dengan pembedahan definitif.(16)

Kesimpulannya, selain kasus bayi sehat dengan segmen

aganglionosis yang pendek, operasi merupakan pilihan terapi

yang terbaik untuk dilakukan. Bagaimanapun, biasanya setelah

prosedur operasi ini, keadaan kolon tetap dalam kedaan

abnormal (kurang baik) dan hasil penanganan operasi

selanjutnya akan lebih bervariasi. (17)

IX. Komplikasi

Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah

penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran

anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi

spinkter. Sedangkan tujuan utama dari setiap operasi definitif

adalah menyelesaikan secara tuntas penyakit Hirschsprung,

dimana penderita mampu menguasai dengan baik fungsi

spinkter ani dan kontinen.(1)

25

Daftar Pustaka

1. Budi Irawan , Bab 1 dan Bab 2 dalam; Pengamatan fungsi

anorektal pada penderita penyakit Hirschprung pasca operasi

pull- through .Bagian ilmu bedah fakultas kedokteran

Universitas Sumatera Utara 2003. Halaman

1,3,4,5,6,7,8,9,10,11 dan 15.

2. Samuel Nurko MD, MPH, Hirschprung Disease dalam;

American Motility Society (AMS) and the International

Foundation For Functional Gastrointestinal Disorders (IFFGD)

3. Hye Jin Kim, MD, Ah Young Kim,MD, Choong Wok Lee, MD,

Chang Sik Yu, MD,Jung Sun Kim, MD, Pyo Nyun Kim,MD, Moon

Cayu Lee, MD and Hyun Kwon Ha, MD .Hirschprung Disease

and Hypoaganglionosis In Adults. May 2008.

4. Kumar Abbas, and Fausto Mitchell, Chapter 15, Developmental

Anomalies dalam Robin Pathologic Basis of Disease 8th Edition

2005. Halaman 601.

5. Puri and M.Hollwarth dalam ; Pediatric Surgery. Springer-

Verby Berlin 2006. Halaman 275.

6. Frank H. Netter, MD ;Atlas of Netter 4th Edition 2006. Plate

312, Plate 369, plate 371, dan plate 386

7. Holly L Neville, MD; Chief Editor: Carmen Cuffari, MD. Penyakit

Hirschprung Pediatric, updated on Jul 13, 2010.. Diundah

www.emedicine.com

8. Pediatric Surgical Problem,Chapter 18.Colon and Rectal

Surgery.Marwin L.Corman. Edisi ke 5. Lippincott Williams and

Wilkins 2005. Halaman 559 dan 560.

26

9. Pediatric Radiology , Chapter 52 ,Pediatric Abdomen and

PelvisFundamentals of Diagnostic Radiology dalam 3rd Edition

ditulis oleh William E. Brant MD, FACR dan Clyde A. Helms MD.

Halaman 1293.

10. Ciro Yoshida, Jr, MD ; Hirschprung Disease Imaging, dalam

Medscape Referrence, Drug. Disease and Procedure updated

on May 25,2011. Diundah dari www.emedicine.

medscape.com

11. Teresa Berrocal, MD, Manuel Lamas, MD, Julia Gutierrez,

MD, Isabel Torres, MD, Consuelo Prieto, MD, and Maria Luisa

del Hoyo, MD. Congenital anomalies of the small intestine,

colon, and rectum. Diundah dari Radiographics.rsna.org.

September 1999.

12. Alberto Pena dan Marc A Levitt, Surgical Therapy of

Hirschprung Disease dalam Constipation Etiology, Evaluation

and Management. Ditulis oleh; Steven Wexner dan Graeme S.

Duthie. Springer- Verlag London Limited 2006. Pediatric

Surgical Problem Chapter 18 dalam Colon and Rectal Surgery

ditulis oleh Marwin L.Corman. Edisi ke 5. Lippincott Williams

and Wilkins 2005.

13. Penatalaksanaan Pasien dengan penyakit Hirschprung,

diundah di www.infokedokteran.com.

14. Vera Loening-Baucke ,MD and Ken Kimura,MD, Failur to

Pass meconium: Diagnosing Neonatal Intestinal Obstruction

1999, diundah dari website www.American Family

Physician.com

15. Megacolon Kongenital/Hirschprung Disease , 2010 diundah

dari website www.infokedokteran UGM.com.

16. Alpha Fardah A, IG.M Reza Gunadi Ranuin Sulajanto Marto

Sudarno, Penyakit Hirschprung , 2011 diundah dari

www.pediatric.com.

27

17. Jon A. Vanderhoof And Rosemary J. Young, Chapter 130,

Hirschprung Disease dalam Current Pedaitric Therapy 18th

Edition. Saundey 2006.

28