Dwi Renti Astuti

Giena Tiara Werdhianti

Junior Clerkship

Fakultas Kedokteran

Universitas Mulawarman

• Hirschprung : kelainan kongenital berupa aganglionik kolon tidak mengembang defekasi terganggu kolon proksimal melebar karena tinja megacolon

• Dikenal dengan megacolon kongenital• Penyebab obstruksi usus pada neonatus• Sering dijumpai pada laki-laki• Sering disertai Syndrom Down

EmbriologiNormal sel-sel neuroenterik bermigrasi dr krista neural

ke sal. GI bag. atas kemudian ke arah distal

1. Sel-sel pertama sampai ke esofagus gestasi minggu k-6

2. Sel-sel saraf sampai ke midgut dan mencapai colon distal minggu k-12

Serabut saraf berkembang ke bawah menuju sal. GI intestine (dimulai dr membran dasar & berakhir di lapisan muskular)

Ada 2 teori etiologi :

1. Teori kegagalan migrasi sel-sel krista neural

2. Teori imunologik dan hostile environment

PATOLOGIPenampilan colon tergantung usia saat ditemukan

Sel ganglion di segmen distal (-)

Lap submukosa:

sel ganglion Meissner (-)

Lap intermuscular :

sel ganglion pleksus Auerbach (-)

Serabut saraf ber(+) & berekstensi ke lap submukosa

Aganglionosis bermula pada anus, yang selalu terkena, dan berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang beragam

Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu kolon proksimal melebar megakolon

Pleksus myenterik (Auerbach) dan pleksus submukosal (Meissner) (-) << peristaltik usus dan fungsi lainnya.

Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsik

Ganglion kontraksi dan relaksasi otot polos.

Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik (serat kolinergik dan adrenergik) kolinergik menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik menyebabkan inhibisi.

pasien dengan Hirschsprung, sel ganglion (-) kontrol intrinsik << >> kontrol persarafan ekstrinsik

Innervasi dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat 2-3 kali dibandingkan innervasi normal. Adrenergik mendominasi sistem kolinergik peningkatan tonus otot polos usus

kendali saraf intrinsik (-) peningkatan tonus tidak diimbangi ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi fugsional

Panjang daerah aganglionik :Ultrashort : 1/3 bawah rektumShort : sampai rektosigmoidLong : mencapai colon descendenSub total : sampai colon transversumTotal : seluruh kolon Universal : seluruh kolon + hampir seluruh

usus halus

• Gejala:Trias Klasik:

1.Mekonium tidak keluar dalam 24 jam

2.Muntah hijau3.Perut menggembung penyulit: enterokolitis

Colok dubur ujung jari terjepit lumen rektum

Radiologik Manometri anusHistokimia : aktivitas kolinesterase

meningkatBiopsi hisap rektum: sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa (-), serabut saraf menebal

PEMERIKSAAN RADIOLOGIFoto polos abdomen & pemeriksaan enema barium

pemeriksaan terpenting

memasukkan balon kecil dgn kedalaman berbeda dlm rectum & colon

Hasil:1.Dlm segmen dilatasi hiperaktivitas dgn

aktivitas propulsif yg normal2.Dlm segmen aganglion gelombang peristaltik

yg terkoordinasi (-)3.Refleks inhibisi antara rectum & sfingter anal

interna tdk berkembang, refleks relaksasi sfingter stlh distensi rectum (-)

Hambatan pasase usus letak rendah:

1. stenosis anal

2. mekonium plug syndrome

3. atresia setinggi ileum / lbh rendah

Obst. Usus letak rendah

1. prematuritas

2. enterokolitis nekrotikans

3. sepsis

4. hipotiroidisme

5. obstipasi psikogenik

Tindakan bedah sementara

Tindakan bedah definitif1.Prosedur Swenson2.Prosedur Duhamel3.Prosedur Soave4.Prosedur Rehbein

Enterokolitis distensi abdomen dgn diare (feces cair dgn mukus & bau busuk dgn / tanpa darah, warna coklat)

Perforasi usus edem, bercak merah di umbilicus, punggung & sekitar genitalia

Sepsis

Kebocoran anastomosisStenosisGangguan fungsi spinchter pasca operasi

Enterokolitis