Penyakit VESIKOBULOSA

PEMPHIGUS VULGARISPenyakit vesikobulosa serius, bersifat akut atau kronisMerupakan penyakit autoimun pada kulit, membran mukosaSering fatal, kecuali mendapat tatalaksana yang tepatTimbul pada usia dewasa 40-60 tahunWanita dan laki prevalensi sama

PEMPHIGUS VULGARISLesi bundar atau oval berisi cairan serosaBula kendur, mudah pecah dan erosiTerdapat tanda NikolskyPredileksi pada scalp, wajah, dada, aksila, perut dan bokong, mukosa mulutLepasnya adhesi intersel epidermis bawah, akantolisis diatas membrana basalisImunofluoresensi langsung dg deposit IgG dan C3 pada lesi substansi interseluler epidermis

PEMPHIGUS VULGARISLepasnya adhesi sel pada epidermis sbg akibat sirkulasi antibodi klas IgG yg berikatan dg glikoprotein permukaan sel epidermis (pemphigus antigen, desmoglein 3) menyebabkan akantolisis, mungkin disebabkan oleh aktivasi protease serinTerdiri dari :Pemphigus vulgarisPemphigus foliaceusParaneoplastic pemphigus

PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARISDeposit IgGAkantolisis suprabasal

PEMPHIGUS VULGARISAntibodi IgG diperiksa dg cara imunofluoresensi tak langsung. Titer antibodi sehubungan dengan proses/aktivitas penyakit

Autoantibodi timbul terhadap 130 kD glikoprotein yg dikenal sbg desmoglein 3

PEMPHIGUS VULGARISTerapi :Kortikosteroid 2-3 mg/kgBB(prednison) sampai lesi baru tidak timbul lagi, lalu dilakukan tappering offImunosupresan Azathioprine 2-3 mg/kgBBMethotrexate oral atau intramuscular 25-35 mg/minggu

PEMPHIGUS VULGARISTerapi :Cyclophosphamide 100-200 mg/hari dikurangi sampai 50-100 mg/hariPlasmapheresis, untuk mengurangi titer antibodi, diberikan bersama kortikosteroid dan imunosupresanMonitor keadaan umum, laboratorium, higiene kulit, antibiotik, keseimbangan cairan/elektrolit

BULLOUS PEMPHIGOIDMerupakan penyakit kulit autoimun dg erupsi lepuh pada pasien usia lebih dari 60 tahunPrevalensi penderita laki dan wanita samaInteraksi antigen-antibodi pada permukaan basal keratinosit sampai lamina lucida membrana basalis diikuti aktivasi komplemen dan timbunan netrofil dan eosinofil

BULLOUS PEMPHIGOIDEritema, papula atau urtika spt lesi eritema multiformeTimbul bula setelah lama, diawali rasa gatal tanpa disertai gejala konstitusi walau penyakit menyebar cepat dan hebatBula bisa membesar, dinding tegang berisi cairan serous sampai hemoragik

BULLOUS PEMPHIGOIDDeposit IgG dan C3Bula tegang tak mudah pecah

BULLOUS PEMPHIGOIDBULLA MEMBRAN BASAL

BULLOUS PEMPHIGOID

BULLOUS PEMPHIGOIDPredileksi pada aksila, bagian dalam paha, abdomen, flexor lengan bawah, tungkai bawahTimbunan IgG dan komplemen C3 pada membrana basalisTerapi dg prednison 50-100 mg/hari sampai lesi hilang bisa kombinasi dg azathioprineTopikal steroid pada kasus lokal kulit yang ringan

DERMATITIS HERPETIFORMISMerupakan penyakit kulit kronis, kambuhan dan sangat gatalSimetris pd ekstensor ekstrimitas dan badanMenyerang pada usia 20-60 tahunLaki : wanita = 2 : 1Lesi eritema, dengan papula dan puncaknya terdapat vesikula, kadang hemoragi atau jadi bula yang berkelompok, ekskoriasi dan krustaHipo dan hiperpigmentasi pada lesi yang sembuh

DERMATITIS HERPETIFORMISImunogenetik berhubungan dg HLA-B8, HLA-DR3 dan HLA-DQw2Imunofluoresensi tdpt deposit IgA pada puncak papila dermis sebagai diagnosis pastiPenyakit kronis, menahun dengan 1/3 kasus terjadi remisi spontan

DERMATITIS HERPETIFORMISDeposit IgAVESIKEL GATAL EXTENSOR

DERMATITIS HERPETIFORMISVESIKEL GATALHISTOPATOLOGI

DERMATITIS HERPETIFORMISTerapi :Dapsone utk terapi sistemik 100-150 mg/hari dikurangi sampai 25-50mg/hari atau 50mg/3 hariSulfapiridin 1-1,5 mg/hari dg banyak air bila dapsone kontraindikasi atau intoleransiDiet bebas glutein, tapi respon lambat