penyakit-penyakit tulang metabolik

29
OLEH: BELINA L. ZEBUA 209 210 170 PEMBIMBING: Dr. SHOHIBUL HILMI Sp.OT (Mayor Ckm NRP 11000008171172) PERSENTASE STASE BEDAH PENYAKIT-PENYAKIT TULANG METABOLIK

Upload: amanda-kristin-kembaren

Post on 14-Nov-2015

47 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

jhbk

TRANSCRIPT

HIPERPARATIROIDISME (PARATHYROID OSTEODYSTROPHY) (OSTEITIS FIBROSA CYSTICA)

OLEH: BELINA L. ZEBUA209 210 170

PEMBIMBING: Dr. SHOHIBUL HILMI Sp.OT(Mayor Ckm NRP 11000008171172)PERSENTASE STASE BEDAHPENYAKIT-PENYAKIT TULANG METABOLIK

Penyakit-penyakit tulang metabolik merupakan reaksi umum tulang termasuk perubahan-perubahan (penambahan atau pengurangan) dalam hal deposisi tulang atau resorpsi tulang, atau kedua-duanya. Dalam deposisi tulang, 2 proses utama terjadinya, yaitu perubahan osteoblastik dari matriks organic(osteoid) dan klasifikasi matriks membentuk tulang.

Faktor penyebabnya adalah gizi dan hormonal. Selain gizi dan hormonal faktor fisik, stress dan strain juga merupakan pemicu terjadinya kelainan metabolik.

HIPERPARATIROIDISME(PARATHYROID OSTEODYSTROPHY)(OSTEITIS FIBROSA CYSTICA)Penyakit ini adalah penyakit tulang umum yang jarang ditemukan, disebabkan oleh hiperparatiroidisme dan tanda-tanda khas berupa kombinasi resorpsi tulang osteoclastic berlebihan secara umum dan lokal dengan fibrosis sumsum tulang.

Osteitis fibrosa cystica of the tibia. Arrows point to the brown tumors which are typically present in bones of people with OFC.

Etiologi dan PatologiHiperparatiroidi primerHasil dari suatu adenoma parathyroid di salah satu atau lebih kelenjar. Resorpsi tulang berlebihan membebaskan kalsium dan fosfat kedalam aliran darah tetapi fosfat lebih mudah di ekskresikan ke dalam urine. Etiologi dari adenoma dan hyperplasia pada kebanyakan kasus tidak diketahui. Kasus keluarga dapat terjadi baik sebagai bagian dari berbagai sindrom endrokin neoplasia, syndrome hiperparatiroid tumor atau hiperparatiroidisme turunan. Familial hypocalcuric dan hypercalcemia dan neonatal severe hyperparathyroidism juga termasuk kedalam kategori iniHiperparatiroidi SekunderSekunder terhadap insufisiensi ginjal menahun dalam hal dimana keduanya kalsium dan fosfat tidak mudah diekskresi oleh ginjal. Penyakit tulangnya berupa salah satu bentuk osteoporosis, dengan menonjol sekali trabekula dan korteks yang tipis.Hiperparatiroidisme sekunder adalah produksi hormon paratiroid yang berlebihan karena rangsangan produksi yang tidak normal. Secara khusus, kelainan ini berkitan dengan gagal ginjal akut. Penyebab umum lainnya karena kekurangan vitamin D. Hiperparatiroidisme sekunder adalah hiperplasia kompensatorik keempat kelenjar yang bertujuan untuk mengoreksi penurunan kadar kalsium serum. Pada sebagian besar kasus, kadar kalsium serum dikoreksi ke nilai normal, tetapi tidak mengalami peningkatan. Kadang-kadang, terjadi overkoreksi dan kadar kalsium serum melebihi normal; pasien kemudian dapat mengalami gejala hiperkalsemia. Produksi hormon paratiroid yang berlebih disertai dengan gagal ginjal dapat menyebabkan berbagai macam penyakit tulang, penyakit tulng yang sering terjadi adalah osteitis fibrosa cystica, suatu penyakit meningkatnya resorpsi tulang karena peningkatan kadar hormon paratiroid. Penyakit tulang lainnya juga sering terjadi pada pasien, tapi tidak muncul secara langsung.

Hiperkalsemia berhubungan dengan hiperparatiroidi yang menimbulkan komplikasi kalkuli renal dari tipe kalsium.Lesi osteolitik yang menyebar bervariasi. Dapat berupa lesi-lesi padat, terisi jaringan fibrous yang sangat vaskuler, hemosideran dan sel-sel raksasa(brown tumors) atau berupa kistik murni dan terisi dengan darah tua.

X-ray of the hands showing brown tumors in the long bones of the fingers

Histology of bone showing osteitis fibrosa cystica. (Fibrosis and intratrabecular tunnels are seen).Diagnosa 2 tipe manifestasi klinis:Keluhan-keluhan karena hiperkalasemia(anoreksia, letargi, lemah dan gejala-gejala batu).Keluhan karena penyakit tulang yang menyertai(nyeri tulang, deformitas tulang progresif, patah tulang patologik dan gigi goyang)Secara radiologis perubahan-perubahan berupa rarefaksi secara umum semua tulang-tulang dan lesi osteolitik tersebar di banyak tulang. Tanda paling dini adalah resorpsi laminadura dari lubang gigi dan resorpsi tulang kortikal pada tulang-tulang falanks. Pada hiperparatiroidi serum kalsium selalu meninggi dan demikian juga kalsium urine. Fosfor dalam darah menurun tetapi fosfor dalam urine meningkat(kecuali padfa hiperparatiroidi, dimana terjadi kebalikannya). Serum alkali fosfatase meninggi.Mendiagnosa hiperparatiroidi adalah dengan cara radioimmunoassay, dimana kadar hormone didalam darah dapat ditentukan.Pemeriksaan Penunjang

Semua pasien yang menderita gagal ginjal sebaiknya kadar kalsium, fosfor, dan level hormon paratiroidnya dimonitor secara reguler. Pasien hiperparatiroidisme biasanya mempunyai kadar kalsium yang dibawah normal dan peningkatan kadar hormon paratiroid.PENATALAKSANAANPada hiperparatiroidi primer, penyebab adenoma parathyroid, harus dicari dan dieksisi. Dimana kita harapkan terjadinya perbaikan keadaan tulang. Deformitas sisa pada tulang dapat diperbaikidengan osteotomi koreksi. Pada hiperparatiroidi sekunder, pengobatan ditunjukan pada insufisiensi menahun ginjal yang menjadi penyebab. Kelainan tulangnya dapat diperbaiki dengan dosis tinggi vitamin D dan dalam kasus selektif dengan paratiroidektomi.HyperpituitarismHyperpituitarism adalah produksi berlebihan Hormon pertumbuhan, yang terus diproduksi dengan baik. Hipersekresi hormon hipofisis sekunder untuk macroadenomas dapat mengganggu fungsi hormon hipofisis lainnya, sehingga kekurangan hormon target organ. Bentuk hyperpituitarism terjadi sama antara pria dan wanita, biasanya antara usia 30 dan 50. Pada kebanyakan pasien, sumber hormon pertumbuhan yang berlebihan (GH) atau sekresi hormon pertumbuhan manusia adalah adenoma GH-memproduksi dari kelenjar pituitari anterior, biasanya macroadenoma (eosinofilik atau dicampur-sel). Karena tumor hipofisis (biasanya jinak) adalah penyebab paling umum dari kondisi ini, daerah lain dikontrol oleh hipofisis sering dipengaruhi, seperti Prolaktin dan hormon tiroid. Hyperpituitarism (hiperfungsi hipofisis) merupakan penyebab utama dari Pituitary adenoma pada lobus anterior Hipofisis. Pituitary adenoma terdiri dari: Prolactinoma, growth hormon adenoma, corticotroph cell adenoma.

Suatu adenoma eosinofil (kromofil) akan menimbulkan gigantism pada waktu pertumbuhan, sedangkan bila pertumbuhan skeletal sudah selesai menimbulkan akromegali.Adenoma basophil pada usia berapa pun akan menimbulkan syndrome cushing(yang juga dapat disebabkan oleh hyperadrenocortisism).

Gigantisme

Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar yang diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah hormon pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang menunjukan orang sebagai "raksasa." tinggi dewasa.

Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan.

Ciri-ciri gigantismeManusia dikatakan berperawakan raksasa (gigantisme) apabila tinggi badan mencapai dua meter atau lebih. Ciri utama gigantisme adalah perawakan yang tinggi hingga mencapai 2 meter atau lebih dengan proporsi tubuh yang normal. Hal ini terjdi karena jaringan lunak seperti otot dan lainnya tetap tumbuh. gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar hingga menekan khiasma optikum yang merupakan jalur saraf mata.

Ocreotide dapat menurunkan supresi kadar GH dan IGF-1, mengecilkan ukuran tumor, dan memperbaiki gambaran klinis. Terapi yang paling tepat untuk kelebihan hormone pertumbuhan tak lain adalah pengangkatan tumor pada hipofisis sedini mungkin untuk mencegah efek negative darinya.

Pengobatan gigantisme lebih kompleks. Iradiasi hipofisis, pembedahan kelenjar hipofisis untuk mengangkat tumor hipofisis, atau kombinasi keduanya, dapat mengakibatkan penurunan atau perbaikan penyakit. Pengobatan medis dengan menggunakan ocreotide, suatu analog somatostatin, juga tersedia. AkromegaliAkromegali adalah gangguan di mana abnormal pelepasan bahan kimia tertentu dari kelenjar hipofisis di otak menyebabkan peningkatan pertumbuhan tulang dan jaringan lunak, serta berbagai gangguan yang lain di seluruh tubuh. Kimia ini dilepaskan dari kelenjar hipofisis disebut hormon pertumbuhan (GH). Tubuh kemampuan untuk menggunakan proses dan nutrisi seperti lemak dan gula juga diubah. Pada anak-anak yang kurus piring pertumbuhan belum ditutup, perubahan kimia hasil Akromegali di luar biasa pertumbuhan tulang panjang. varian ini disebut gigantisme, dengan pertumbuhan tulang tambahan menyebabkan biasa tinggi. Ketika terjadi setelah kelainan tulang berhenti pertumbuhan, gangguan ini disebut Akromegali.Masa dewasa, sekresi adenoma eosinofil berlebihan tidak mempengaruhi pertumbuhan longitudinal, tetapi mempengaruhi pertumbuhan melingkar-tulang semakin menebal.Raut muka kasar (rahang membesar, juga hidung dan supraorbital), ekstremitas menebal.Pada permulaan kuat sekali tetapi setelah itu kelemahan umum lebih menonjol.

Sindroma CushingOsteoporosis berat dan progresifPenderita dengan tanda-tanda obesitas lebih-lebih muka, moon face, bulu badan bertambah dan tekanan darah tinggi.Sindrom akibat hyperadreno corticism.Primer, karena hyperplasia atau neoplasma cortex adrenal.Sekunder, karena adenoma basophil atau karena terapi kortison lama.Paling banyak penyebab cushing syndrome adalah terapi kortison dan contoh dari iathrogenic diseaseEkskresi 17 hydroxycorticoids dalam urine meningkat.

HypopituitarismHypopituitarism adalah kondisi yang jarang terjadi di mana kelenjar hipofisis Anda gagal menghasilkan satu atau lebih hormon atau tidak menghasilkan hormon yang cukup. Hipofisis adalah kelenjar berbentuk kacang kecil yang terletak di dasar otak Anda, di belakang hidung dan antara telinga Anda. Meskipun ukurannya kecil, kelenjar ini mengeluarkan hormon yang mempengaruhi hampir setiap bagian dari tubuh Anda. Orang yang menderita hypopituitarism memiliki pasokan hormon yang rendah dari kelenjar hipofisis. Kekurangan hormon ini dapat mempengaruhi sejumlah fungsi rutin tubuh Anda, seperti pertumbuhan, dan reproduksi.PenyebabDalam beberapa kasus, penyebab hypopituitarism tidak diketahui. Penyebab hypopituitarism juga bisa dikarenakan penyakit lain yang dapat merusak hipofisis, seperti: 1. Cedera kepala 2. Tumor otak 3. Operasi otak 4. Peradangan (hypophysitis) 5. Pukulan 6. Infeksi otak, seperti meningitis 7. Tuberkulosis 8. Kehilangan darah selama persalinan, yang dapat menyebabkan kerusakan pada bagian depan kelenjar hipofisis 9. Mutasi genetik yang menyebabkan produksi hormon gangguan hipofisisGejala yang mungkin muncul termasuk: 1. Kelelahan 2. Penurunan berat badan3. Penurunan gairah seks4. Sensitivitas terhadap dingin atau kesulitan untuk tetap hangat5. Nafsu makan menurun 6. Wajah bengkak7. Anemia 8. Infertilitas 9. Menstruasi tidak teratur, kehilangan rambut kemaluan, dan ketidakmampuan untuk menghasilkan susu pada wanita menyusui 10. Kebotakan pada pria 11. Perawakan pendek pada anak-anak

Hipotiroidisme Masa Kanak kanak (cretinism)Kretinisme adalah suatu kelainan hormonal pada anak-anak. Ini terjadi akibat kurangnya hormontiroid. Penderita kelainan ini mengalami kelambatan dalam perkembangan fisik maupun mentalnya.Kretinisme dapat diderita sejak lahir atau pada awal masa kanak-kanak.Penyebab KretinismeKretinisme yaitu perawakan pendek akibat kurangnya hormone tiroid dalam tubuh. Hormone tiroid diproduksi oleh kelenjar tiroid (gondok) terutama sel folikel tiroid. Penyebab paling sering dari kekurangan hormone tiroid adalah akibat kurangnya bahan baku pembuat. Bahan baku terpenting untuk produksi hormone tiroid adalah yodium yang biasanya terdapat pada garam yang beryodium. Kretinisme dapat terjadi bila kekurangan berat unsur yodium terjadi selama masa kehamilan hingga tiga tahun pertama kehidupan bayi.

Hormone tiroid bekerja sebagai penentu utama laju metabolic tubuh keseluruhan, pertumbuhan dan perkembangan tubuh serta fungsi saraf. Sebenarnya gangguan pertumbuhan timbul karena kadar tiroid yang rendah mempengaruhi produksi hormone pertumbuhan, hanya saja ditambah gangguan lain terutama pada susunan saraf pusat dan saraf perifer. Bila kurangnya hormone tiroid terjadi sejak janin, maka gejalanya adalah Defisiensi mental (IQ rendah) disertai salah satu gejala atau keduanya yaitu: gangguan pendengaran (kedua telinga dan nada tinggi) dan gangguan wicara, gangguan cara berjalan (seperti orang kelimpungan) ,mata juling, cara berjalan yang khas, kurangnya massa tulang, terlambatnya perkembangan masa pubertas dll.Ciri-ciri penderita kretinisme sangat khas. Cirinya antara lain bentuk tubuhnya pendek dengan proporsi yang tak normal. Ciri lainnya adalah lidahnya besar dan lebar, pangkal hidungnya datar, rambutnya kasar dan kering, kulitnya kusam, serta otot-ototnya lembek.

Anak-anak penderita kretin ini biasanya mengalami gangguan pencernaan, pendengaran, dan kemampuan berbicara. Bila kelainan ini terjadi sebelum usia dua tahun, biasanya anak mengalami keterbelakangan mental untuk selamanya. Bila munculnya kelainan ini pada umur setelah dua tahun, anak hanya mengalami kelambatan pertumbuhan dan perkembangan fisik. Selain itu, bila tulang diperiksa dengan rontgen, pada anak kretin ditemukan kelainan yang sangat khas, yaitu umur tulang lebih muda daripada umur yang seharusnya. Ditambah lagi, pertumbuhan tulang tungkai terganggu.Kelainan ini diobati dengan pemberian hormon tiroid. Hormon diberikan tiap hari secara terus-menerus. Bila kelainan muncul sebelum usia dua tahun, pengobatan ini tak dapat memperbaiki keterbelakangan mental yang ditimbulkannya