Penyakit Paget Bone DiseaseIP. Ady Putra Astawan10-2011-141 Alamat Korespendensi:

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No. 6, Jakarta 11510 Telp 021-56942061 Fax. 021-5631731

Email: adyputraastawan@yahoo.comPendahuluan

Penyakit paget merupakan penyakit gangguan pada osteoklas dimana osteoklas lebih aktif dibanding osteoblast, sehingga terjadi absorbsi tulang yang berlebihan dan diikuti oleh pembentukan tulang baru yang juga berlebihan oleh osteoblas. Tulang menjadi lebih besar dari normal, namun struktur dalam tulangnya sangat kacau. Hal ini dapat menyebabkan nyeri tulang, deformitas, dan kerapuhan tulang.

Sampai saat ini penyebab penyakit paget masih belum diketahui secara pasti. Selain itu, penyakit paget juga mempunyai tanda dan gejala yang sangat susah untuk diketahui sejak dini, karena tanda dan gejala awal yang muncul sangat susah dibedakan dengan penyakit tulang lainnya. Sehingga sebagian besar penderita penyakit ini mengetahui bahwa dirinya menderita penyakit paget secara pasti setelah adanya pemeriksaan-pemeriksaan yang mendukung untuk penyakit ini. Oleh sebab itu, diperlukan pembelajaran yang lebih lanjut dalam memahami penyakit paget ini.

1. Pengertian

Penyakit Paget adalah kelainan metabolik tulang kronik yang secara khas mengakibatkan pembesaran, deformitas tulang, kerusakan formasi jaringan tulang dan irregularitas struktur dalam tulang yang ditandai oleh peningkatan bone turnover akibat kinerja osteoklas yang berlebihan dan diikuti oleh peningkatan aktivitas osteoblas sehingga pada akhirnya akan menyebabkan kerapuhan dan kelemahan tulang. Penyakit ini juga dikenal dengan nama Osteitis Deformans

2. Etiologi

Osteitis deformans /paget disease dapat disebabkan oleh infeksi virus ( paramyxoviruses ) disamping faktor genetik. Penyakit ini jarang di diagnosis/ditemukan menyerang pada orang dibawah umur 40 tahun. Laki-laki dan perempuan sama-sama terpengaruh.

3. Manifestasi klinisSebagian besar orang tidak tahu jika dirinya menderita penyakit paget, karena kebanyakan pasien merasakan keluhan yang ringan atau bahkan tanpa gejala. Kelainan ini biasanya terdianosis pada saat pemeriksaan radiologis untuk kepentingan lainnya, atau secara tidak sengaja menemukan kenaikan serum alkaline phospatase. Gejala klinik dapat berupa :

a. Nyeri tulang

Merupakan keluhan yang paling umum, nyeri ini dapat terjadi pada setiap tulang yang terkena penyakit paget, sering pada area yang berdekatan dengan sendi. Nyeri bersifat tumpul yang konstan terutama bila penderita bangun tidur dan nyeri akan bertambah bila terjadi fraktur patologis akibat melemahnya tulang, serta nyerinya tidak berhubungan dengan aktifitas. Karena penyakit paget sering menyerang pada ujung dari tulang panjang dekat sendi, hal ini mengakibatkan bentuk permukaan sendi tidak teratur lagi, yang lama kelamaan akan menyebabkan mekanisme wear and tear pada sendi yang akan membawa ke osteoarthritis

b. Nyeri kepala dan hilangnya pendengaran

Dapat terjadi ketika penyakit paget mengenai tulang kepala, basis cranii, dan tulang pendengaranc. Penekanan Syaraf Kranial

Akan menyebabkan gangguan penglihatan, paralisis nervus fasialis, neuralgia trigeminal, dan kehilangan pendengaran. Kehilangan pendengaran ini juga dapat terjadi akibat sklerosis tulang-tulang telingad. Pembesaran ukuran kepala dan pembengkokan anggota gerak bawah

Biasanya pasien merasa kepala mereka bertambah besar, ditandai dengan topi yang mereka pakai tidak muat lagi (hat dont fit any more), postur tubuh pasien menjadi membungkuk, postur tubuh memendek, dan tungkai menjadi bengkok sesuai dengan arah dari tekanan mekanis; sehingga tibia membengkok ke anterior dan femur ke anterolateral. Tungkai menjadi bengkok dan terasa tebal, permukaan kulit juga teraba hangat. Jika tulang tengkorak terkena, dasar tengkorak mungkin terlihat mendatar (Platybasia) sehingga leher terlihat memendek. Hal ini dapat terjadi pada kasus yang lanjut

4. Pathofisiologi

Kelainan awal pada penyakit paget adalah peningkatan dramatis dari laju resorpsi tulang pada satu (monoostotic) atau beberapa daerah tulang (poliostotic). Osteoklas pada penyakit paget memiliki bentuk yang abnormal, yaitu berukuran lima kali lebih besar dan mengandung 20 inti tiap sel bila dibandingkan dengan osteoklas orang dewasa normal yang hanya mengandung 3 4 inti tiap sel. Osteoklas ini juga mengandung badan inklusi yang berbentuk struktur mikrosilinder, dan badan inklusi ini memiliki karakteristik yaitu menyerupai partikel virus. Badan inklusi ini tidak spesifik untuk osteoklas pada penyakit paget, dan banyak struktur lain yang menyerupai badan inklusi ini seperti pada penyakit osteopetrosis, pycnodysostosis, dan pada makrofag pasien yang menderita hereditary oxalosis.Sel osteoblas walaupun jumlahnya banyak, namun tidak memiliki kelainan. Karena resorpsi tulang berhubungan dengan formasi tulang, maka peningkatan resorpsi tulang dibarengi oleh peningkatan laju pembentukan tulang yang dapat meningkat hingga 40 kali lipat. Tulang yang baru terbentuk memiliki struktur yang tidak terorganisasi (chaotic) yang kemudian berakibat menurunnya kekuatan tulang dan meningkatnya resiko fraktur dan deformitas. Sebagai tambahan, peningkatan dari formasi tulang berakibat peningkatan vaskularitas dan peningkatan jumlah jaringan penunjang fibrosa di sum-sum tulang, serta peningkatan formasi tulang yang tidak teratur. Secara histologis, kelainan ini menyebabkan hilangnya gambaran arsitektur normal dari tulang, dan digantikan oleh gambaran mozaik dari tulang yang merupakan gabungan dari woven bone dan tulang lamellar

Penyakit ini sering mengenai tulang panjang pada ekstremitas bawah dan tulang tengkorak, yaitu tulang pelvis, femur, vertebra lumbal, tulang tengkorak, dan tibia

Kelainan sitologis ditandai dengan peningkatan aktifitas osteoklas dan osteoblas. Siklus pertumbuhan tulang dipercepat, kadar alkaline phospatase di darah meningkat akibat peningkatan aktifitas osteoblas, begitu juga kadar urinary hydroxi proline yang menunjukkan peningkatan kerja osteoklas. Penyakit ini umumnya bersifat asimptomatik, dan biasanya terdeteksi secara tidak sengaja pada pemeriksaan radiologis, atau akibat peningkatan kadar alkaline phospatase.

Penyakit paget terdiri dari 3 stadium, meliputi :

Fase litik awal atau hot phaseStadium ini disebut juga stadium vascular. Awalnya aktifitas osteoklastik predominan pada bagian akhir tulang, kemudian perlahan-lahan menjalar ke diafisis. Adanya gambaran blade of grass atau flame pada ujung tulang panjang yang menuju ke diafisis. Karakteristik yang menyolok adalah dibatasinya daerah osteolisis mulai dari tulang subcortical dan berlanjut sepanjang diafisis. Aktifitas osteoblastik tertinggal, kemudian jaringan vaskular fibrosa menggantikan jaringan tulang normal. Pada fase ini murni terjadi destruksi tulang

Intermediate atau mixed phaseFase ini menampakkan kejadian osteolitik dan aktifitas osteoblastik yang tak terorganisasi. Bentuk tulang baru abnormal dan menunjukkan gambaran khas trabekula yang kasar dan penebalan cortex pada tulang kanselosa dan kompakta. Pemasukan intrasitoplasmik jika dilihat secara mikroskopis mendukung teori infeksi viral. Pada fase ini terjadi destruksi tulang dan pembentukan tulang

Final cold phase atau sclerotic phase

Ditandai oleh formasi densitas tulang dan menurunnnya vaskularitas. Fase ini menggambarkan sedikit kejadian dari remodelling tulang yang terus menerus. Sebelumnya jaringan tulang diubah menjadi tulang lamellar. Gambaran histologik dari tulang yang tak terorganisisr sangat mencolok. Batas tulang yang mengalami remodelling memiliki gambaran mozaik secara histologis

Kerusakan tulang rawan sendi

Perubahan bentuk tulang akibat proses resorpsi dan formasi tulang yang berlebihan terutama pada ujung tulang panjang mengakibatkan perubahan bentuk dan inkongruensi dari permukaan sendi. Hal ini akan mengakibatkan mekanisme wear and tear pada kartilago sendi yang akan membawa ke oasteoarthritis sekunder Penebalan pada tulang vertebra

Dapat menyebabkan penekanan pada korda spinalis dan serabut saraf Steal syndrome

Akibat peningkatan kinerja resorpsi dan formasi tulang pada penyakit paget, maka terjadi hipervaskularisasi pada daerah tulang yang terkena, hal ini akan menyebabkan pengalihan sirkulasi darah dari organ dalam ke sirkulasi tulang disekitarnya, hal ini dapat menyebabkan gangguan serebral dan iskemi medulla spinalis. Apabila terdapat spinal stenosis, pasien akan mengalami gejala yang khas, yaitu klaudikasio spinal dan kelemahan tungkai bawah Deformitas postur tubuh

Pada penyakit paget generalisata, terdapat pembengkokan pada tulang punggung, sehingga postur tubuh pasien menjadi kiphosis, lebih pendek, dan tampak seperti kera (ape like) dengan tungkai yang membengkok dan lengan menggantung di depan tubuh pasien.

5. Pathway

6. Pemeriksaan penunjang

Selain dari anamnesa dan pemeriksaan fisik, penyakit paget dapat didiagnosis dengan bantuan beberapa tes penunjang sebagai berikut :

Radiologis

Tampilan dari radiologis sangatlah karakteristik untuk penyakit paget, sehingga diagnosis jarang meragukan. Saat fase resorpsi tampak daerah osteolisis yang terlokalisasi; gambaran yang paling khas adalah gambaran seperti api yang memanjang sepanjang diafisis dari tulang (flame shaped lesion atau blade of grass) , atau bercak osteoporosis berbatas tegas di tulang tengkorak (osteoporosis circumscripta). Kemudian tulang menjadi menebal dan sklerotik dengan gambaran trabekula yang kasar.

Gambaran radiologis sering patognomonik, khususnya pada fase litik. Gambaran radiologi yang ditemukan meliputi :

Tulang tengkorak :

Terdapat osteoporosis circumscripta pada tulang frontal dan occipital, berkembang pada fase intermediate (mixed phase) dengan bercak sklerosis multifokal yang mirip dengan gambaran cotton wool.Terdapat juga invaginasi basilar dengan gangguan pada foramen magnum, deosifikasi dan sklerosis di tulang maxilla serta skeloris pada dasar tengkorak

Tulang vertebra :

Korpus menjadi besar dengan batas cortical yang menyolok, atau menjadi sclerotic, menyerupai lymphoma atau penyakit metastasis (ivory vertebrae)

Tulang pelvis :

Terdapat penebalan pada garis ileopectineal di fase awal, berkembang menjadi sklerosis dan lusen pada fase lanjut

Kelemahan tulang acetabular :

Dapat menyebabkan protrusio acetabuli dan fraktur

Femur dan tibia terkadang mengalami fraktur halus pada permukaan cembungnya (stress fracture), yang menyembuh dengan mengakibatkan bertambahnya deformitas tulang. Terkadang diagnosis ditegakkan karena pasien datang dengan fraktur patologis. Lesi tersembunyi dapat ditegakkan dengan pemindaian radionuklida yang menunjukkan peningkatan aktivitas pada tulang.

CT-Scan dan MRI

CT-Scan dan MRI tidak diperlukan dalam penegakan diagnosis penyakit paget, namun keduanya sangat berguna untuk mengevaluasi komplikasi penyakit paget, seperti degenerasi ganas, kelainan artikular, dan keterlibatan tulang belakang dengan gangguan neurologis.Kelainan pada sendi membutuhkan CT-Scan atau MRI untuk menggambarkan sejauh mana komplikasi sendi yang terjadi. CT-Scan dan MRI juga berguna untuk mendiagnosa dan mengevaluasi komplikasi neurologis seperti invaginasi basilar, kompresi medulla spinalis, atau hydrocephalus. Stenosis spinal dan keterlibatan vertebra paling baik di evaluasi menggunakan CT-Scan atau MRI. CT-Scan memberikan visualisasi yang lebih baik untuk tulang dan fossa posterior, sedangkan MRI memberikan gambaran yang lebih detil untuki otak, medulla spinalis, cauda equina, dan jaringan lunak. Oleh karena itu, perubahan neoplastik seperti sarcoma paget dan penyebarannya lebih baik dievaluasi menggunakan MRI

Investigasi Biokimia

Kadar serum kalsium dan fosfat biasanya normal, namun pasien yang imobilisasi dapat mengalami hiperkalsemia. Test rutin yang paling berguna untuk mendiagnosa penyakit paget adalah penilaian konsentrasi serum alkaline phospatase (merefleksikan aktifitas osteoblas dan menunjukkan tingkat keparahan penyakit), dan kadar hydroxyproline di urine selama 24 jam (berkorelasi dengan proses resoprsi tulang).

Nilai normal serum alkaline phospatase pada seseorang yang berusia dia atas 60 tahun adalah 20-140 IU/L. Peningkatan kadar serum alkaline phospatase sampai 2 kali diatas normal dapat dicurigai sebagai penyakit paget, atau kondisi lain seperti sumbatan empedu atau proses penyembuhan fraktur.

Urinary N-telopeptida merupakan penanda yang sensitif untuk resorpsi tulang sehingga sangat berguna dalam menentukan respon terapi

Bone Scan

Pemindaian radionuklida tulang memiliki beberapa kegunaan dalam penyakit paget. Awalnya scan tulang sangat berguna dalam menentukan tingkat keparahan penyakit. Pemindaian serial dapat memberikan bukti objektif dari efek terapi. Apabila pasien mengalami peningkatan nyeri, peningkatan kadar serum alkaline phospatae atau fraktur patologis, maka studi lebih lanjut dibutuhkan untuk mengeksklusikan neoplasma, termasuk sarcoma dan giant cell tumor.

Pemindaian tulang adalah alat bantu diagnostik yang sangat sensitif untuk mengevaluasi sejauh mana lesi tulang yang terkena penyakit paget. Kelainan pada skintigrafi tulang muncul lebih dulu daripada perubahan radiologis pada fase aktif. Namun pemindaian tulang kurang spesifik daripada foto radiologis polos, sehingga perubahan yang dideteksi pada skintigrafi harus dikonfirmasi oleh adanya perubahan pada minimal satu tempat pada tulang dengan foto radiologis polos.

7. Terapi

Umumnya pasien dengan penyakit paget tidak memiliki gejala, oleh karena itu tidak memerlukan terapi. Terkadang nyeri yang timbul adalah akibat arthritis pada sendi bukan akibat penyakit tulangnya, dan hal ini bisa diatasi dengan pemberian obat anti inflamasi non steroid

Indikasi dari terapi spesifik adalah :

Nyeri tulang persisten

Fraktur berulang

Komplikasi neurologis

Gagal jantung high output Hiperkalsemia akibat immobilisasi

Beberapa bulan sebelum dan sesudah operasi besar tulang dimana terdapat resiko perdarahan besar

Diet etik

Tidak ada modifikasi diet yang spesifik untuk terapi pada penyakit paget. Namun pada pasien yang menerima terapi dengan biphosponat, harus dipastikan pasien mendapat intake kalsium sebesar 1000-1500 mg dan 400 unit Vitamin D perhari

Aktifitas fisik

Sangatlah penting untuk memelihara kesehatan tulang dan sendi. Pasien yang bedrest lama (immobilisasi) beresiko untuk mengalami hiperkalsemia. Apabila osteoartritis muncul pada lutut, latihan untuk penguatan otot quadriceps mungkin dapat membantu. Apabila nyeri tulang saat menopang beban muncul atau ada kelainan gait, harus dilakukan penyesuaian terhadap aktifitas fisik pasien

Medikamentosa

Nyeri tulang akibat penyakit paget dapat diatasi dengan penggunaan biphosphonates dan calcitonin yang menghambat resorpsi tulang dari osteoklas (anti resorptive) namun juga dapat diterapi secara simptomatik dengan obat analgesik atau obat anti inflamasi non steroid (AINS). Bukti dari suatu penelitian randomized placebo-controlled clinical trial menunjukkan bahwa terapi menggunakan biphosphonate dapat mengurangi bone turnover, mengurangi nyeri tulang, mencetuskan penyembuhan lesi osteolitik, dan mengembalikan arsitektur normal tulang pada penyakit paget dengan menggantikan woven bone oleh tulang lamelar. Dari penelitian tersebut menunjukkan bahwa penggunaan biphosphonates dapat membantu mencegah komplikasi dari penyakit ini. Hiperkalsemia merupakan indikasi utama penggunaan biphosphonate

Antiresorptive therapy

Biphosphonate adalah obat antiresorptive yang paling banyak digunakan dan saat ini dianggap sebagai pilihan utama untuk terapi penyakit paget. Banyak klinisi yang merasa aminobiphosphonates seperti pamidronate, risedronate, dan zoledronic acid lebih baik daripada jenis biphosphonate yang lama seperti etidronate dan tiludronate karena aminobiphosphonates lebih efektif dalam mengurangi bone turnover.

Biphosphonate dapat diberikan secara oral maupun secara intravena. Pemberian secara intravena menjamin komplians pasien, namun aminobisphosponates seperti pamidronate dan zoledronic acid dapat mencetuskan flu-like illness (respon fase akut) pada 10-25% pasien yang diterapi menggunakan obat ini. Gejala ini berkurang dan menghilang setelah pemberian intravena yang kedua dan seterusnya. Oral bisphosphonate juga efektif, namun untuk mencapai kadar absorpsi yang adekuat, sebaiknya pasien puasa selama 30 menit (risedronate) atau 120 menit (etidronate) setelah mengkonsumsi obat ini. Dapat juga muncul efek samping dari pemberian obat aminobisphosponate yaitu dyspepsia, dan diare pada pemberian tiludronate atau etidronate.

Defisiensi kalsium dan vitamin D umum terjadi pada pasien usia tua dengan penyakit paget, dan sangatlah penting untuk mengoreksi defisiensi ini sebelum pemberian bisphosphonate untuk menghindari komplikasi seperti hipokalsemia, yang merupakan resiko tertentu pada pemberian secara intravena. Kejadian osteomalasia fokal juga telah dilaporkan pda pasien yang diterapi dengan etidronate, dan efek samping ini juga bisa terjadi pada pasien yang mendapat terapi pamidronate intravena. Defek mineralisasi ini tidak dapat dicegah dengan pemberian metabolit aktif vitamin D dan tampaknya merupakan efek langsung dari pemberian bisphosphonate pada proses mineralisasi tulang dan bukan akibat dari defisiensi vitamin D. Sejauh ini belum ada laporan mengenai defek mineralisasi pada pasien yang diterapi menggunakan tiludronate, risedronate, alendronate, atau zoledronic acid.

Efek samping yang jarang lainnya setelah pemberian bisphosphonate adalah uveitis, skin rash, gangguan ginjal, dan osteonecrosis pada rahang, yang mana merupakan efek samping yang jarang terjadi akibat pemberian bisphosphonate. Namun kejadian ini ditemukan pada pemberian dosis tinggi bisphosphonate dalam jangka waktu lama untuk terapi pasien dengan keganasan yang juga mendapat kemoterapi dan kortikosteroid. Kondisi ini paling sering terjadi setelah operasi gigi dan ditandai dengan area yang gagal menyembuh dari tulang yang terekspos dengan dunia luar. Resiko osteonecrosis pada rahang sangatlah kecil pada pasien yang menerima terapi bisphosphonate untuk kelainan yang bersifat jinak.

Calcitonin saat ini jarang digunakan sebagai obat untuk penyakit paget karena durasinya yang cepat dan efek antiresorptive nya yang lemah, namun calcitonin masih cukup efektif untuk mengendalikan nyeri tulang.

Dosis calcitonin yang digunakan adalah 50 100 unit (0,25-50 ml) 1-3 kali seminggu selama 6-18 bulan, pemberiannya secara injeksi subkutan atau intramuskular. Efek samping yang paling sering adalah mual, facial flushing, dan poliuria.

Terapi suportif lainWalaupun terapi dengan obat anti resorptive sangatlah efektif untuk mengurangi nyeri akibat peningkatan aktifitas metabolik tulang pada penyakit paget, namun pada pasien yang menderita penyakit paget tingkat lanjut biasanya juga memiliki komplikasi lain seperti deformitas dan osteoartritis yang tidak berespon baik dengan obat anti resoptive saja. Pada keadaan ini, obat analgesik dan AINS juga dibutuhkan untuk mengurangi nyeri. Terapi non farmakologis lainnya yang bisa diterapkan untuk mengurangi nyeri pada pasien dengan penyakit paget adalah akupuntur, fisioterapi, hidroterapi, dan transcutaneus electrical nerve stimulation. Problem spesifik lainnya seperti pemendekan tungkai dan dan deformitas dapat diatasi dengan bantuan orthosis untuk meningkatkan kualitas hidup pasien.

Operasi Orthopaedi

Biasanya operasi dilakukan jika ada salah satu komplikasi berikut :

Osteoarthritis yang menyebabkan nyeri

Fraktur pada tulang panjang

Deformitas berat

Nerve entrapment

Spinal stenosis

Osteosarcoma yang dapat didiagnosis dini

Macam macam operasi orthopaedi yang dapat dilakukan pada pasien penyakit paget adalah

a) Osteotomi untuk mengoreksi deformitas

Deformitas akan menyebabkan malalignment sehingga terjadi :

Mechanical overload

Gerakan yang terbatas

Nyeri

Dysmorphic appearance

b) Hip Arthroplasty

Merupakan operasi yang sulit dan menantang, selain akibat tulang yang berubah bentuk menjadi menebal dan rapuh, namun juga harus berhadapan dengan resiko perdarahan hebat akibat peningkatan vaskularitas pada tulang paget.

Hip arthroplasty dilakukan pada keadaan yang menyebabkan deformitas berat seperti coxa vara, femoral bowing, dan acetabular protrusio. Dilakukan juga pada kasus stress fraktur pada proksimal femur, subcapital fraktur, atau kasus non union

c) ORIF (Intramedullary nailing)

Merupakan pilihan utama pada fraktur diafisis tulang panjang. Bisphosphonate sering diberikan sebelum operasi untuk mengurangi resiko perdarahan. Operasi orthopaedi mungkin juga diperlukan untuk pasien penyakit paget yang mengalami degenerasi ganas menjadi osteosarcoma, namun prognosis untuk pasien ini biasanya buruk walaupun dengan terapi radikal. 5 years survival rate untuk osteosarcoma adalah sekitar 6%

8. Komplikasi

Penyakit paget dapat menimbulkan berbagai macam komplikasi, yaitu antara lain :

a) Fraktur

Kejadian fraktur patologis adalah umum terjadi di penyakit paget, terutama pada tulang panjang yang menahan beban. Pada leher femur, biasanya fraktur yang terjadi berbentuk vertikal, namun pada tempat lain biasanya garis frakturnya merupakan kombinasi dari sebagian transverse, dan sebagian oblique, seperti garis patahan pada pohon yang tumbang. Angka kejadian non union pada fraktur di femur cukup tinggi. Maka disarankan untuk segera melakukan fiksasi interna pada fraktur batang femur dan penggantian sendi prosthesis pada fraktur di leher femur. Stress fracture yang kecil dapat memberikan gejala yang sangat nyeri, fraktur ini menunjukkan gambaran mirip Loosers zone pada x-ray, namun terjadi pada permukaan cembung tulang

b) Osteoarthritis

Osteoarthritis pada panggul dan lutut bukan sekedar konsekuensi dari pembebanan abnormal akibat deformitas tulang. Pada panggul, osteoarthritis jarang terjadi kecuali apabila tulang innominata terkena penyakit ini. Gambaran x-ray menunjukkan artritis atrofi dengan proses remodelling yang jarang, dan pada saat operasi ditemukan jumlah pembuluh darah sendi meningkat

d) Kompresi saraf dan stenosis spinal

Terkadang ini adalah kelainan pertama yang terdeteksi, dan mungkin memerlukan operasi definitif segera. Hipertrofi tulang lokal dapat menyebabakan hilangnya pendengaran

e) Sarkoma tulang

Osteosarkoma yang muncul pada pasien usia tua hampir selalu akibat degenerasi ganas dari penyakit paget. Frekuensi terjadinya degenerasi ganas sekitar 1% dari seluruh pasien. Degenerasi ganas harus selalu dicurigai bila tulang yang terkena menjadi bertambah sakit, membesar, bengkak, dan hangat. Terkadang komplikasi ini merupakan gejala yang pertama muncul pada penyakit paget. Prognosisnya sangatlah buruk

f) Gagal jantung high output

Walaupun jarang, namun merupakan komplikasi umum yang penting. Gagal jantung ini terjadi akibat peningkatan aliran darah dalam jangka waktu lama. Jantung bekerja keras memompa darah akibat peningkatan vaskularitas pada tulang-tulang yang terkena penyakit paget, sehingga lama kelamaan, jantung menjadi lemah terutama pada pasien yang memiliki penyakit penyempitan pembuluh darah arteri

g) Hiperkalsemia

Keadaan ini muncul pada pasien yang mengalami imobilisasi dalam jangka waktu lama. Keadaan ini dapat mmencetuskan penyakit lain, yaitu batu ginjal

h) Gangguan pendengaran

Dapat terjadi pada satu atau kedua telinga yang disebabkan oleh sklerosis pada tulang telinga (otosklerosis).

KesimpulanPagets disease merupakan gangguan pada tulang yang ditandai dengan peningkatan resorpsi tulang sehingga diimbangi dengan pembentukan tulang baru yang juga berlebihan, prevalensinya meningkat pada hubungan kekerabatan yang dekat, memiliki faktor resiko genetik, ras, usia, dan jenis kelamin. Akibat dari peningkatan osteoklas dan osteoblas menimbulkan fraktur dan deformitas pada tulang yang terkena Pagets disease dan apabila menekan radiks saraf dapat menyebabkan nyeri.

Daftar Pustaka1. Solomon L, Warwick D, Nayagam S. Apleys System of Orthopaedics and Fractures 9th Ed. London : Hodder Arnold Inc 2010. p. 143 - 1462. Murray J, Holmes EJ, Misra RR. A-Z Musculoskeletal and Trauma Radiology. London : Cambridge University Press 2008. P. 108-112 3. Ralston S, Langston A, Reid I. Pathogenesis and Management of Pagets Disease of Bone. The Lancet. 2008; 372 : 155-1634. Colina M, La Corte R, Leonardis F, Trotta F. Pagets Disease of Bone : a Review. Rheumatol Int. 2008; 28: 1069 10755. Langston A, Campbell M, Fraser W et al. Clinical Determinant of Quality of Life in Pagets Disease of Bone. Calcif Tissue Int. 2007; 80 : 1-96. Helfrich H, Crockett J, Hocking L, Coxon F. The Pathogenesis of Osteoclast Disease : Some Knowns, but Still Many Unknown. BoneKEy-Osteovision. 2007; 4 : 61-773