Learning Objectives1. Menjelaskan anatomi & histologi sistem saraf

tepi.2. Menjelaskan fisiologi sistem saraf tepi.3. Menjelaskan kelainan lower motor neuron

(LMN) : poliomyelitis, Guillain – Barre Syndrome, neuropathy, Myasthenia Gravis.

ANATOMI DAN HISTOLOGISISTEM SARAF TEPI

Spinal Cord• Fungsi : mengirimkan pesan ke

dan dari otak (substansia alba) dan berperan sebagai pusat refleks (substansia grisea)

• 31 pasang nervus spinalis melekat pada corda melalui sepasang radix dan keluar dari canalis vertebralis melalui foramen intervertebralis

• Mirip kupu-kupu• Kedua substansia grisea dihubungkan oleh gray commissure• Proyeksi posterior cornu dorsalis (posterior)• Proyeksi anterior cornu ventralis (anterior)• Pada corda bagian thoracic dan lumbar, terdapat pula cornu

lateralis

Radix ventralis• Berisi serabut saraf eferen

membawa rangsang motorik dan keluar dari medulla spinalis dalam alur dis sulcus venro lateralis.

• Terbentuk dari axon sel2 cornu anterior yg terletak di substantia grisea MS

• Keluar dari durameter serabut ini bergabung dengan radix dorsalis dan membentuk serabut campuran-sensorik dan motorik

Medulla spinalis

Skematik penampang lintang medulla spinalis

Nervus Spinalis

• 31 saraf menghubungkan corda spinalis dengan berbagai bagian tubuh.

Histologi

Sistem saraf tepi

• Disusun oleh berkas-berkas serat saraf, yang dipersatukan oleh jaringan ikat dan mencakup saraf-saraf spinalis yang berhubungan dengan medula spinalis dan saraf kranial yang berhubungan dengan otak.

• Kebanyakan saraf adalah campuran, mengandung serat-serat sensorik(aferen) dan motorik(eferen).

nukleus

Badan sel dendrit

SELUBUNG SARAF TEPIJaringan ikat yang membungkus saraf tepi adalah:1.Epineurium (fibroblas dan kolagen)2.Perineurium (Jaringan ikat padat kolagen)3.Endoneurium (Jaringan ikat longgar)

SELUBUNG MIELIN

• Suatu lapisan yang melingkari akson secara konsentris & terdiri atas lipid & neurokeratin.

• Dalam keadaan segar berwarna putih.• Dengan Mikroskop cahaya terlihat sebagai silinder

yang terputus-putus, karena pada jarak 0,1 – 1,5 mm terdapat celah pada selubung yang dikenal sebagai nodus Ranvier atau pinggetan Ranvier.

• Pada pulasan perak nodus Ranvier terisi endapan perak yang dikenal sebagai palang Ranvier.

PEMBENTUKAN SELUBUNG MIELIN

• Hipotesa pembentukan lamel-lamel mielin teori “Jelly Roll”.

FUNGSI SELUBUNG MIELIN

• Sama seperti pada insulator pada kawat listrik. Arus listrik meloncat dari nodus Ranvier yang satu ke nodus Ranvier berikutnya dengan sangat cepat (saltatory conduction).

• Kecepatan rambat saraf listrik pada saraf yang bermielin jauh lebih cepat dibandingkan dengan saraf tanpa mielin.

Schwann cell (small arrow points to nucleus) myelinating a single axon (large arrow points to myelin sheath around axon).Smaller unmyelinated axons(small arrowhead)this image show of myelinated axons(small arrows) many probably myelinated by a single oligodendrocyte. The large arrow points to an adjucent astrcyte nucleus

RESPON NEURON TERHADAP INJURY

• Bila sel saraf rusak, tidak dapat digantikan kerusakan pada SSP bersifat permanen.

• Bila serat saraf tepi rusak / terpotong regenerasi, disebut reaksi akson.

Motoris Endplate

Ujung saraf aferen yang berhubungan dengan jaringan otot lurik.

Axon saraf menembus sarcolemma otot dan tersebar dalam sarcoplasma.Terminasi semacam ini yaitu di bawah sarcolemma disebut hypolemmal endings.

Disamping itu ada pula epilemmal endings yang dibentuk oleh saraf sensoris pada otot lurik.

Ganglia Otonom• Sel ganglion berukuran lebih kecil daripada ganglion

kraniospinal, berbentuk multipolar, beberapa dendrit dan satu akson tak bermielin

• Disekitar perikarion terdapat beberapa sel kapsul.• Akson tidak berkelompok membentuk berkas-berkas (pada

ganglia kraniospinal membentuk berkas)

Ganglion Simpatis• Struktur serupa dengan

ganglia sensoris.• Multipolar.• Inti eksentrik.• Sitoplasma mengandung

granula lipofusin coklat.• Jumlah sel satelit lebih

sedikit.

Ganglia Parasimpatis

• Biasanya terletak di dalam/dekat organ efektor.

• Beberapa badan sel mengelompok.

• Inti dan anak inti besar, jelas.

• Sitoplasma basofilik.

Ganglia simpatis

Ganglia parasimpatis

Ujung saraf / Nerve endings• Tiap serat saraf tepi, sensoris, motoris akhirnya berujung pada

organ perifer dengan satu atau beberapa cabangnya.• Beberapa serat saraf bercabang sebagai ujung akhir saraf

bebas diantara sel jaringan.

Ujung akhir serat sarafAda 3 kelompok ujung akhir

saraf :1. Yang berakhir pada otot

skeletal (motor endplate, muscle spindel)

2. Yang berakhir pada epitel (ujung akhir saraf bebas)

3. Yang berakhir pada jaringan ikat (badan vater pacini, Meissner)

Cakram motorik/Motor end plate• Serat saraf yang keluar SSP

disebut serat eferen.• Serat saraf eferen yang

menuju otot skelet adalah serat saraf motorik & efektornya adalah serat otot.

• Selubung mielin akson menghilang sewaktu akson bercabang seperti cakar ayam mendekati serat otot rangka.

Badan Vater Pacini• Bangunan ini bersifat sensoris.• Terdiri atas lapisan fibroblas

dan ruangan berisi cairan jaringan yang tersusun berlapis-lapis dengan serat saraf tak bermielin ditengahnya.

• Terdapat pada dermis dan hipodermis kulit, genital eksterna, putting payudara, payudara, pankreas, otot.

• Fungsi: reseptor tekanan dan getaran (mekanoreseptor)

Badan Meissner• Bangunan ini terdiri atas

percabangan ujung serat saraf sensoris yang diselubungi sel schwann yang tersusun secara horizontal melingkar ke ujung.

• Terdapat pada: stratum papilar dermis ujung jari tangan dan kaki, telapak kaki, tangan, bibir dan putting payudara.

• Fungsi: reseptor rabaan halus (mekanoreseptor)

Badan Ruffini• Ujung reseptor membentuk jala-jala yang luas diantara serat-

serat jaringan ikat yang berbentuk lonjong.• Terdapat pada: dermis, hipodermis kulit, khususnya ujung jari

tangan dan kaki.• Fungsi: reseptor temperatur dan reseptor rabaan dan

tekanan.

Muscle Spindel• Terletak di antara otot rangka.• Berfungsi: mengontrol gerakan otot.• Setiap muscle spindel mengandung 2-12 serat otot skelet

khusus (serat intrafusal) yang terdapat dalam kapsul jaringan ikat yang berjalan paralel dengan serat otot skelet biasa disekelilingnya (serat ekstrafusal).

FISIOLOGI SISTEM SARAF TEPI

Sistem Saraf

Sistem Saraf Tepi

• Nervi Cranialis• Nervi Spinalis

Sistem Saraf Tepi

• Terdiri dari sistem saraf yang terdapat diluar SSP ( otak dan medula spinalis ) yang dimulai dari cornu anterior medula spinalis

• Terdapat 2 macam sistem saraf, yakni sistem saraf somatik dan otonom

• Berdasarkan fungsi secara seluler, terdapat 3 macam sel neuron, yakni sel afferen, efferen, dan interneuron

Aferen

• Divisi aferen sistem saraf perifer mengirim informasi mengenai lingkungan internal dan external ke dalam SSP

• Pada ujung-ujung perifernya, neuron aferen memiliki reseptor yang memberitahu SSP mengenai perubahan yang dapat dideteksi, atau rangsangan, baik internal maupun external dengan membangkitkan potensial aksi sebagai respons terhadap rangsangan.

• Fotoreseptor: peka terhadap cahaya• Mekanoreseptor: peka thd energi mekanis, misal,

reseptor otot rangka yang peka thd peregangan• Termoreseptor: peka thd panas dan dingin• Osmoreseptor: mendeteksi perubahan

konsentrasi zat-zat terlarut dalam cairan tubuh dan perubahan aktivitas osmotik yang terjadi

• Kemoreseptor: peka thd zat-zat kimia tertentu• Nosiseptor (reseptor nyeri): peka thd kerusakan

jariangan .Misal, akibat tusukan

Eferen• Divisi eferen sistem saraf perifer mengatur

aktivitas otot dan kelenjar.• Sistem saraf otonom mempersarafi otot jantung,

otot polos dan sebagian besar kelenjar eksokrin dan sebagian kelenjar endokrin.

• Sistem saraf otonom dianggap merupakan cabang involunter divisi eferen perifer.

• Otot-otot rangka dipersarafi oleh sistem saraf somatik, yaitu cabang volunter divisi eferen perifer.

• SSO: sistem saraf simpatis dan sistem saraf parasimpatis.

• Serat-serat saraf simpatis berasal dari daerah torakal dan lumbal korda spinalis

• Serat-serat saraf parasimpatis berasal dari daerah kranial dan sakral SSP

• Serat-serat praganglion simpatis dan parasimpatis mengeluarkan neurotransmiter yang sama: asetilkolin (ACh)

•Sistem saraf simpatis meningkatkan respons-respons yang mempersiapkan tubuh untuk melakukan aktivitas fisik yang berat dalam menghadapi situasi penuh stres atau darurat.•Sistem saraf parasimpatis mendominasi situasi yang tenang, rileks dan tidak mengancam.•Kedua divisi saraf otonom dikontrol secra berlawanan; peningkatan aktivitas pada satu divisi disertai oleh penurunan yang sesuai divisi lainnya.

• Otot rangka dipersarafi oleh neuron motorik, yang akson-aksonnya membentuk sistem saraf somatik.

• Badan selnya terletak di kornu anterior korda spinalis.

• Akson neuron motorik berjalan dari korda spinalis sampai ke otot rangka.

• Bagian terminal aksonnya mengeluarkan asetilkolisn, yang menimbulan eksitasi dan kontraksi serat-serat otot yang dipersarafi.

• Daerah di otak yang mengatur gerakan otot rangka adalah daerah-daerah motorik korteks, nukleus basal, serebelum dan batang otak.

• Neuron motorik dianggap jalur bersama terakhir karena merupakan satu-satunya jalan bagi bagian lain untuk mempengaruhi aktivitas otot rangka.

Saraf Simpatis1. NEURON PREGANGLION Neuron dari SSP menuju

ganglia otonom. Badan sel preganglion

simpatis di subs. grisea lateral Th 1 – L 2.

3. NEURON POSTGANGLION Neuron dari ganglia otonom

menuju efektor.

2. GANGLIA SIMPATIS Lokasi terjadinya sinaps

antara neuron preganglion & postganglion.

a) Ganglia paravertebral / symphatetic trunk ganglia (di kedua sisi columna vertebralis) inervasi organ di atas diafragma.

b) Ganglia prevertebralis (di anterior columna vertebralis) inervasi organ di bawah diafragma.

Serat Preganglion & Postganglion Simpatis

Ganglion SimpatisGANGLIA PARAVERTEBRAL

1. Cervical ganglia (3) Superior cervical ganglion

kepala & jantung Middle & inferior cervical

ganglion jantung

2. Thoracic ganglia (11/ 12)3. Lumbar ganglia (4/5)4. Sacral ganglia (4/5)

GANGLIA PREVERTEBRALIS1. Celiac ganglion2. Superior mesenteric

ganglion3. Inferior mesenteric

ganglion4. Aorticorenal ganglion5. Renal ganglion

Saraf Parasimpatis1. NEURON PREGANGLION Badan sel preganglion

parasimpatis di nuclei saraf kranialis (nn. III, VII, IX, X) & subs. grisea lateral S2 – S4.

3. NEURON POSTGANGLION Neuron dari ganglia otonom

menuju efektor.

2. GANGLIA PARASIMPATIS Terletak dekat/ di dalam

dinding organ visera. Ganglia terminal di kepala

mempunyai nama spesifik :a) Ciliary ganglionb) Pterygopalatine ganglionc) submandibular gangliond) Otic ganglion

Plexus Otonom1. Celiac plexus

lambung, limpa, pankreas, hati, kantung empedu, medula adrenal.

2. Superior mesenteric plexus usus halus, colon proksimal.

3. Inferior mesenteric plexus colon distal, rectum. menjadi hypogastric plexus VU & organ genital.

4. Renal plexus arteri renalis.

Neurotransmitter & Reseptor

NEURON CHOLINERGIC • Neurotransmitter :

acetylcholine (Ach).• Reseptor : cholinergic

receptor.• Terbagi 2 :1. Nicotinic receptor aktivasi

menyebabkan depolarisasi.2. Muscarinic receptor aktivasi

menyebabkan depolarisasi atau hiperpolarisasi.

NEURON ADRENERGIC• Neurotransmitter :

norepinephrine (NE).• Reseptor : adrenergic

receptor (α1, α2, β1, β2, β3).• Reseptor diaktivasi oleh

norepinephrine (dan epinephrine) efek eksitasi atau inhibisi.

Neurotransmitter

Metabolisme Neurotransmitter

Acetylcholine Cathecolamines

Tipe Sinaps• Axo-dendritic synapse :

sinaps axon – dendrit.

• Axo-somatic synapse : sinaps axon – badan sel.

• Axo-axonic synapse : sinaps axon – axon.

Neuromuscular Junction• Saat mendekati otot, akson terminal neuron

motorik membentuk taut khusus (neuromuscular junction), dengan salah satu sel otot.

• Terminal akson yang membesar seperti tombol disebut terminal button

• Bagian khusus dari membran sel otot di bawah terminal button disebut motor end plate.

• Dengan demikian, digunakan suatu zat perantara kimiawi yang membawa sinyal dari ujung saraf dan serat otot asetilkolin (ACh)

Fisiologi SST• Keseimbangan aktivitas simpatis & parasimpatis

(autonomic tone) diatur oleh hipotalamus.

AKTIVITAS SIMPATIS AKTIVITAS PARASIMPATIS

Respons “fight-or-flight” Aktivitas “rest and digest”

Aktif akibat situasi “E” : exercise, emergency, excitement, embarassement

Salivation (S) ↑Lacrimation (L) ↑Urination (U) ↑Digestion (D) ↑Defecation (D) ↑

Dilatasi pupil (midriasis)

Nadi ↑, kontraksi jantung ↑, TD ↑

Bronkodilatasi

Vasokonstriksi renal & GIT; vasodilatasi otot rangka, otot jantung, hati, jar. adiposa

HR ↓BronkokonstriksiKonstriksi pupil (miosis)

Glikogenolisis & lipolisis

KELAINAN SARAF TEPI

Perbedaan Kelumpuhan UMN dan LMN

Kelumpuhan UMN Kelumpuhan LMN• hipertoni• hiperrefleksi• tidak ada atrofi pada otot-otot yang lumpuh• refleks patologik +• klonus•refleks automatismus spinalis

• atoni• arefleksi• atrofi• refleks patologik -

Kelainan Sistem Neuromuskular LMN

a. Anterior Horn Cell Hereditary: Spinal Muscular Atrophy Acquired: Poliomyelitis

b. Radiks Guillain Barre Syndrome

c. Nerve Fibre Neuropathies:

1. Demyelinating (Infectious Polyneuritis, Personal Muscular Atrophy, Leucodystrophies)

2. Axonal (lead, diabetes, porphyria) d. Neuromuscular Junction

Myasthenia gravis

e. Muscle Hereditary:

1. Muscular Distrophy 2. Dystrophia Myotonica 3. Congenital Myopathies 4. Metabolic Myopathies (Glycogenoses type II and IV,

Malignant Hyperpyrexia)

Acquired: Dermatomyositis/Poliomyositis Endocrine Myopathies (Thyrotoxic) Iatrogenic (Steroid Myopathy)

POLIOMYELITIS

Poliomyelitis Anterior Akuta

• Kelumpuhan yang disebabkan oleh kerusakan kornu anterior akibat infeksi virus, ditandai dengan:

1. Kelumpuhan flaccid2. Permanen dengan atrofi3. Terbanyak pada tungkai4. Asimetrik

ETIOLOGI

• Poliovirus (genus enterovirus) tipe 1 (paling sering), 2 dan 3.

• Penularan secara fekal-oral.

Patogenesis

1. Sering pada anak-anak < 5 tahun tersebar diseluruh dunia

2. Reservoir : manusia3. Penyebaran penyakit : fecal-

oral, melalui saluran nafas

EPIDEMIOLOGI

Tertelan virus yang virulen multiplikasi di orofaring dan mukosa usus (peyer's patches) invasi sistemik (sistem limfatik dan kemudian darah) susunan saraf pusat (7-10hari)

PATOFISIOLOGI

1.Virus poliomyelitis (Virus RNA) 2.Genus : enterovirus 3.Famili :picornaviridae

Terdiri dari 3 strain : • tipe 1 (brunhilde) (epidemi luas dan

ganas)• tipe 2 (lansing)• tipe 3 (leon)

ETIOLOGI

Gambaran Klinis

• Poliomyelitis Abortif: – Penyakit Febris Umum, 2-3 hari.

• Poliomyelitis Meningitis Aseptik/Nonparalytik• Poliomyelitis Paralytik:

– Mulai febris ringan selama 2-3 hari, lalu mereda.– Tiba-tiba ada paralysis total (flaccid) tanpa

kehilangan sensoris pada anggota badan.– Pada anak biasanya paralysis ini asymetris– Pada remaja & dewasa bisa symetris.– Terkadang disertai hypertensi & kejang.

SYMPTOM• asimptomatik, virus in faeces,

hence transmitting infection to others.

• fever, fatigue, headache, vomiting, stiffness in the neck, and pain in the limbs.

• Non paralysis• paralysis (In a small proportion of

cases)which is often permanent.• "minor illness" terjadi saat

viremia (hari ke 7).– demam (bisa sampai 39,5 C),

malaise, nyeri kepala, sakit tenggorok, anoreksia, filial, muntah, nyeri otot dan perut serta kadang-kadang diare.

• major illness ditemukan bila konsentrasi virus disusunan saraf pusat mencapi puncaknya yaitu pada hari ke-12-14.

• Masa inkubasi : 9-12 hari, kadang-kadang 3-35 hari.

Berdasarkan lesi SSP, 4 bentuk :

Kelemahan otot leher, perut, punggung, diafragma, ekstremitas. Sifat kelumpuhan asimetri (ank), simetris (dws)

Kelemahan motorik dari 1/> saraf kranial dengan atau tanpa gangguan pusat vital seperti pernapasan, sirkulasi dan temperatur tubuh

Ditandai dengan kesadaran yang menurun, tremor, dan kadang-kadang kejang.

Gejala campuran antara bentuk spinal dan bulbar.

BENTUK SPINAL BENTUK BULBAR

BENTUK BULBOSPINAL BENTUK ENSEFALITIK

LABORATORIUM• Oral swab (minggu pertama)• Pemeriksaan tinja (sampai

beberapa minggu).• Pemeriksaan serologi:

– tes neutralisasi dengan memakai serum pada fase akut dan konvalesen(penyembuhan).

– positif : kenaikkan titer 4x atau lebih.

– sangat spesifik dan bermanfaat untuk menegakkan diagnosa poliomielitis.

– Pemeriksaan CF (Complement Fixation), tetapi ditemukan reaksi silang diantara ketiga tipe virus ini.

• Pemeriksaan urin : bervariasi, kadang albuminuria ringan

• Pemeriksaan likuor serebrospinalis : pleiositosis < 500/mm3– Awalnya PMN > limfosit.

Kemudian menjadi limfosit yang lebih dominan (kembali normal setelah 10-14hari).

– Pada stadium awal kadar protein normal, minggu ke2 dapat naik sampai 100mg%, dan kembali normal dalam 4-6 minggu.

PENATALAKSANAAN • Infeksi tanpa gejala : istirahat• Non paralitik

– Analgetik.– fisioterapi untuk mengurangi deformitas yang terjadi.

• Paralitik– Paralisis pernafasan pernafasan mekanis.– Fisioterapi pasif.– Paralisis kandung kemih stimulan parasimpatetik seperti

bethanechol (Urecholine) 5-10 mg oral atau 2.5-5mg/SK.

Diagnosa Banding

• Sindroma Guillain Barre• Meningitis aseptik (virus)• Enkefalitis enterovirus lain• “Paralysis Palsu” biasanya karena nyeri:

Trauma, Demam Rheumatik, Osteomyelitis, Arthritis

• Botulisme

Komplikasi• Aspirasi & pneumonia sekunder• Ulcera decubitas• Hypertensi arterial pada status akut tetapi bisa

berlanjutan (serta hyperkalsemia) sampai konvulsi

• Kelumpuhan, kelemasan & atrofi pada otot yang diserang

• Kontraktur yang mengakibatkan terjadi talipes quino varus atau skoliosis

• Subluxatio

Prognosis

• Kematian -kegagalan fungsi pusat pernafasan atau infeksi sekunder pada jalan nafas.

• 9% akan meninggal pada fase akut,• 15% sembuh sempurna • 75% mempunyai deformitas permanen

Pencegahan

• Vaksin harus melawan 3 serotipe (trivalent)• Vaksin diberi 4 kali pada umur:

– 2 bulan, – 4 bulan, – 6 - 18 bulan, – 4 s/d 6 tahun (booster)

• OPV (oral) & eIPV (intramuscular)

GUILLAIN - BARRE SYNDROME

Guillain Barre Syndrome

• Kelainan dimana sistem imun tubuh menyerang bagian dari sistem saraf tepi (selubung mielin).

Epidemiologi

• 1-2 kasus dari 100.000 populasi per tahun

• Etiologi masih idiopatik, berhubungan dengan infeksi (infeksi pernapasan atau infeksi gastrointestinal)

Etiologi

Subtype Clinical findings antibodies EMG/NCS findings

AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy)

-Ascending paralysis- Minor sensory symptoms

Non spesific -Demyelination on NCS-Absent F waves

AMAN (Acute motor axonal europathy )

-Flaccid paralysis- Often with campylobacter jejuni infection

IgG anti-GM1’IgG anti-GD1a

-Reduced motor amplitudes- Normal sensory studies

AMSAN (Acute motor sensory axonal neuropathy )

-Acuter(<1week)-profound quadriparesis- Ventilation often required

IgG anti-GM1 -Reduced/absent motor amplitudes-Reduced/absent sensory amplitudes-Axonal injury by EMG

Milller Fisher syndrome

-ataxia-areflexia-ophthalmoplegia

IgG anti-GQ1b -Decreased sensory nerve action potentialMotor conductions often normal

TANDA dan GEJALA

• Kelemahan otot asendens yang simetris dan progresif, • paralisis• hiporefleksi, dengan atau tanpa gejala sensorik

ataupun otonom. • Terdapat varian GBS yang melibatkan saraf kranial

ataupun murni motorik. • kasus berat, kelemahan otot dapat menyebabkan

kegagalan nafas

PATOFISIOLOGIInfeksi virus maupun bakteri

↓Mengubah keadaan alamiah sistem saraf

↓Sistem imun mengenal sistem saraf sebagai benda asing

↓Sistem imun melawan komponen selubung myelin

↓Destruksi myelin

↓Jaringan saraf perifer akan hancur secara bertahap

↓Saraf sensorik,motorik dan otonom terganggu

Sel inflamasi mengeluarkan sekret kimiawi merusak sel schwan(penghasil lemak pembentuk myelin)

↓Produksi myelin berkurang

3 FASE PERJALANAN KLINIS GBS1) Fase progresif

o berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetapo timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensoriko Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan,

dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen

2) Fase plateauo tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejalao Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai

fase penyembuhano Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau

mempertahankan fungsi yang masih ada

3) Fase penyembuhano Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin,

dan gejala berangsur-angsur menghilang o Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisiko Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan

TIPE GBS• Tipe demyelinasi (demyelinasi primer)

selubung myelin yang menyelubungi akson rusak atau hancurtransmisi sinyal saraf yang melaluinya akan terganggu atau melambattimbul sensasi abnormal ataupun kelemahan

• Tipe aksonal (demyelinasi sekunder)

fase inflamasi yang beratApabila akson ini putus, sinyal saraf akan diblok, dan tidak dapat ditransmisikan lebih lanjuttimbul kelemahan dan paralisis pada area tubuh yang dikontrol oleh saraf tersebut

Paling sering terjadi setelah gejala diare

• Tipe campuran (merusak akson dan myelin) Paralisis jangka panjang

KRITERIA DIAGNOSTIKKriteria diagnostik sindrom Guillan BarreTemuan yang dibutuhkan untuk diagnosis oKelemahan progresif kedua anggota gerak atau lebih oArefleksia

Temuan klinis yang mendukung diagnosis :vGejala atau tanda sensorik ringan vKeterlibatan saraf kranialis (bifacial palsies) atau saraf kranial lainnya vPenyembuhan dimulai 2-4 minggu setelah progresivitas berhenti vDisfungsi otonom vTidak adanya demam saat onset vProgresivitas dalam beberapa hari hingga 4 minggu vAdanya tanda yang relatif simetris

Temuan laboratorium yang mendukung diagnosis:üPeningkatan protein dalam CSS dengan jumlah sel <10 sel/μl üTemuan elektrofisiologis mengenai adanya demyelinasi: melambatnya atau terbloknya hantaran saraf

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• CSS• EMG • Pemeriksaan darah• peningkatan immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM,• EKG• Pengukuran kapasital paru• Pemeriksaan PA

(infiltrat limfositik mononuklear perivaskuler serta demyelinasi multifokalfase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan demyelinasi ini akan muncul bersama dengan demyelinasi segmental dan degenerasi wallerian dalam berbagai derajat )

Penatalaksanaan

• Plasma exchange– Fungsi: mengeluarkan faktor autoantibodi yang

beredar.– Cara: mengganti 200-250 ml plasma/kgBB dalam

7-14 hari (1-2 mgg).– Lebih bermanfaat jika diberikan saat awal onset

gejala (minggu pertama).

Penatalaksanaan

• Immunoglobulin IV (IVIP)– Lebih menguntungkan ES ringan– Dosis maintenance: 0,4 g/kgBB/hari selama 3 hari,

dilanjutkan 0,4 g/kgBB/hari tiap 15 hari sampai sembuh

KOMPLIKASI

• Paralisis otot persisten • Gagal nafas, dengan ventilasi mekanik • Aspirasi • Retensi urin • Masalah psikiatrik, seperti depresi dan ansietas • Nefropati, pada penderita anak • Hipo ataupun hipertensi • Tromboemboli, pneumonia, ulkus • Aritmia jantung • Ileus

PROGNOSIS

• Sindrom Guillain – Barré biasanya merupakan penyakit monofasik, dg 80 % pasien menunjukan pemuliahan yang baik

• Waktu untuk mencapai kembali pemulihan sempurna berbulan – bulan, bisa disertai rasa nyeri, ansietes, dan depresi yg sering tidak disadari

• 5 – 10 % mati akibat disritmia jantung, emboli paru atau sepsis yg menyebabkan imobilitas

• >10% pasien mengalami kecacatan permanen dan beberapa mengalami relaps

• Indikator u/ prognosis yg buruk:– Usia ↑– Onset kelemahan yang cepat– Kebutuhan ventilasi– Antibodi antigangliosida– Penyekit diare yg mendahului– Parameter elektrofisiologi menunjukkan degenerasi aksonal

yg signifikan

NEUROPATHY

Neuropathy

Mononeurophaty

MYASTHENIA GRAVIS

DEFINISI

1. Suatu penyakit neuromuskuler otoimun yang ditandai kelemahan otot skeletal.

2. Suatu bentuk neuromuscular junction disorder yang paling umum, dan merupakan acquired (diperoleh), predominantly antibody-mediated autoimmune disease.

3. Kelemahan umum dan disfungsi otot-otot, yang disebabkan oleh defective conduction pada the motor end plates.

EPIDEMIOLOGI

• Prevalensi : 14/100.000 populasi dengan 36.000 kasus di AS

• P:L = < 40thn : >60thn• P:L = 3:1

ETIOLOGI

• Infeksi• Operasi• Penggunaan obat-obatan tertentu (nifedipine,

verapamil, quinine, procainamide).

GEJALA KLINIS• Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis• Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter sehingga

mulut penderita sukar untuk ditutup• Dapat pula timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan

laring sehingga timbullah kesukaran menelan dan berbicara• Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau• Bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya

Klasifikasi Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America

(MGFA) :Klas I Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan

kekuatan otot-otot lain normal

Klas II Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular

Klas IIa Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan

Klas IIb Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa

Klas III Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang

Klas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

Klas IIIb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.

Klasifikasi Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America

(MGFA) :

Klas IV Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat

Klas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan

Klas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi

Klas V Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akan tampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agak menurun

Diagnosa MG

TERAPI GIZI• Fungsi mengunyah dan menelan pada pasien MG

umumnya terganggu• Biasanya muncul saat pasien kelelahan berikan

makanan padat sebelum istirahat / lelah• Diutamakan porsi kecil dan frekuensi lebih sering• Pada pasien yang diterapi dengan antikolinesterase,

berikan makanan segera setelah minum obat agar fungsi menelannya maksimal

TERAPI GIZI• Aktivitas fisik harus dibatasi sebelum makan

untuk memaksimalkan kekuatan untuk makan• Jangan memberi makan saat pasien mulai

lelah risiko aspirasi• Pemasangan selang NGT berguna pada

keadaan krisis• Setelah selang dilepas: pantau fungsi menelan

dan risiko aspirasi dengan cinefluoroscopy

Differential Diagnosis• Drug-induced myasthenia• Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)• Neurasthenia• Hyperthyroidism• Botulism• Intracranial mass lesions• Progressive external ophthalmoplegia

Prognosis• Angka kematian 90%• Bila sudah mengenai otot pernapasan dapat

berarti kematian, ditandai dengan sesak napas, dinamakan krisis miastenia gravis

Kesimpulan• Berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik dan

neurologis, diduga menderita kelainan pada saraf tepi (neuromuscular junction : Myasthenia Gravis)

Saran• Untuk menegakkan diagnosa pasti, lakukan

pemeriksaan penunjang (anti – AChR radioimmunoassay).

• Lakukan terapi sesuai diagnosa.