pengelolaan epilepsi

PENGELOLAAN EPILEPSI Epilepsy adalah keadaan umum yang dapat berlangsung kronis dan merupakan kondisi yang

beresiko terhadap fisik, psikologis dan sosial ekonomi yang merusak kualitas hidup. Pengelolaan

pasien dengan epilepsi membutuhkan perhatian jangka panjang oleh dokter umum dan dokter

spesialis.

Kebutuhan utama adalah hasil diagnosis lengkap, pemilihan pengobatan yang optimal, dan

konseling yang sesuai dengan kebutuhan individu. Sebagian besar pasien akan mengalami remisi

dan dapat dikembalikan untuk dirawat oleh dokter umum mereka, sementara sisanya

membutuhkan perawatan lanjutan oleh spesialis di klinik.

Dalam perjalanan kondisi pasien (perawat / keluarga) harus mendapat informasi yang cukup

untuk membuat keputusan tentang pilihan pengobatan, kebutuhan akan perawatan jangka

panjang, dan pilihan untuk berurusan dengan kondisi obat yang resisten dan efek sampingnya.

Idealnya proses ini akan melibatkan kerjasama antara konsultan dan perawat dan dokter

perawatan primer. Sementara, saat ini, fasilitas ini tidak tersedia secara luas, artikel ini berfokus

pada model perawatan.

Permulaan Pengobatan Keputusan untuk memulai pengobatan tidak boleh dianggap enteng. 1 Ini memerlukan

pertimbangan antara kemungkinan kejang lebih lanjut dengan risiko yang menyertainya,

termasuk resiko kecil tapi tak terduga seperti kematian mendadak (SUDEP), 2 dan konsekuensi,

ketidaknyamanan, serta risiko minum obat secara teratur untuk setiap individu.

Terapi profilaktik

Pengobatan profilaksis terkadang dianjurkan, terutama pada pasien dengan cedera kepala berat.

Sementara pengobatan segera dapat mengurangi risiko awal kejang pasca-trauma (dalam satu

minggu setelah cedera)tapi itu tidak mempengaruhi risiko akhir epilepsy pasca-trauma. 3 Studi

menangani masalah ini dengan kondisi neurologis lainnya dan dengan risiko tinggi mengalami

epilepsi ( kejang demam, kraniotomi, tumor otak) telah gagal untuk menunjukkan bukti manfaat.

Kejang tunggal

Patients presenting with a first seizure, where avoidable provocative factors have been excluded, represent a common clinical dilemma. Pasien dengan kejang pertama, di mana faktor provokatif dihindarkan telah dikecualikan, mewakili dilema klinis umum. Methodological differences explain the widely varying estimates of risk of recurrence. Menjelaskan perbedaan metodologi perkiraan sangat beragam risiko kekambuhan. Meta-analysis of prospective studies indicate an overall two year risk of 30–40%. Meta-analisis studi prospektif menunjukkan risiko dua tahun secara keseluruhan 30-40%. The lowest risk (24%) is in patients with no identified cause who have a normal electroencephalogram (EEG), and the highest risk (65%) is in those with a remote neurological insult and an epileptiform EEG. 4 Risiko terendah (24%) adalah pada pasien tanpa penyebab yang diidentifikasi yang memiliki elektroensefalogram normal (EEG), dan risiko tertinggi (65%) adalah pada mereka dengan penghinaan terpencil neurologis dan EEG epileptiform. 4

Treatment after a first tonic-clonic seizure halves the two year risk of seizures from approximately 40% to 20%. 5 However, this is not associated with any improvement in longer term outcomes such as proportions of patients achieving a one year remission. Perawatan setelah kejang tonik-klonik pertama bagian risiko kejang dua tahun dari sekitar 40% sampai 20%. 5 Namun, ini tidak terkait dengan peningkatan dalam hasil jangka panjang seperti proporsi pasien mencapai remisi satu tahun.

While most neurologists do not advocate treatment routinely, patients who have a high risk of recurrence which would have significant social implications should be given the option and may elect to start treatment. Sementara kebanyakan ahli saraf tidak menganjurkan pengobatan secara rutin, pasien yang memiliki risiko tinggi kekambuhan yang akan memiliki implikasi sosial yang signifikan harus diberikan pilihan dan dapat memilih untuk memulai pengobatan.

Recurrent seizures Kejang berulang

The decision to start treatment is much more straightforward in a patient with recurrent seizures and a clear cut diagnosis of epilepsy, especially if he or she has an identifiable syndrome with a predictable prognosis—for example, juvenile myoclonic epilepsy. Keputusan untuk memulai pengobatan jauh lebih mudah pada pasien dengan kejang berulang dan diagnosis dipotong jelas epilepsi, terutama jika ia memiliki sindrom diidentifikasi dengan prognosis epilepsi-misalnya diprediksi, myoclonic remaja.

Previous Section Next Section Sebelumnya Bagian Bagian Berikutnya

CHOOSING TREATMENT MEMILIH PENGOBATAN There are three key principles of treatment: Ada tiga prinsip utama pengobatan:

‣ ‣

A single drug is cautiously introduced to minimise risk of acute idiosyncratic and dose related toxicity. Sebuah obat tunggal diperkenalkan dengan hati-hati untuk meminimalkan risiko toksisitas akut terkait istimewa dan dosis.

‣ ‣ Should seizures continue, the dose should be increased to the maximum tolerated before switching to alternative monotherapy. Jika kejang terus berlanjut, dosis harus ditingkatkan menjadi maksimum ditoleransi sebelum beralih ke monoterapi alternatif. The seizure-free patient who is experiencing side effects will decide if the benefits of remission outweigh the symptoms. Pasien bebas kejang yang mengalami efek samping yang akan memutuskan apakah manfaat lebih besar daripada remisi gejala.

‣ ‣ It is only when seizures continue despite adequate trials of two appropriate drugs that combination/dual therapy should be employed, there being little evidence that treatment with two drugs is superior to optimal treatment with one. Hanya ketika kejang terus berlanjut walaupun uji yang memadai dari dua obat yang tepat bahwa kombinasi / terapi ganda harus digunakan, ada yang sedikit bukti bahwa pengobatan dengan dua obat lebih unggul untuk pengobatan yang optimal dengan satu.

The aim of treatment is cessation of seizures without side effects. Tujuan dari pengobatan adalah penghentian kejang tanpa efek samping. Pharmacological factors influencing the choice of drug include efficacy, toxicity, and ease of use, all of which should be considered with respect to individual patient needs. Faktor farmakologis mempengaruhi pilihan obat termasuk khasiat, toksisitas, dan kemudahan penggunaan, yang semuanya harus dipertimbangkan sehubungan dengan kebutuhan pasien individu.


Efficacy Kemanjuran There is considerable difficulty in comparing the relative efficacy of antiepileptic drugs (AEDs) because of the heterogeneity of epilepsy in samples in randomised clinical trials (RCTs). Ada kesulitan besar dalam membandingkan efektivitas relatif dari obat antiepilepsi (AED) karena heterogenitas epilepsi pada sampel dalam uji klinis acak (RCT). At one extreme are patients with mild epilepsy responding to most drugs in low dosage, and at the other extreme are those patients with a severe condition resistant to all medication, either singly or in combination. Pada satu ekstrim adalah pasien dengan epilepsi ringan menanggapi obat yang paling dalam dosis rendah, dan di ekstrem yang lain adalah pasien dengan kondisi parah resisten terhadap semua pengobatan, baik secara tunggal atau dalam kombinasi.

Partial onset seizures Onset kejang parsial

Although the evidence from individual RCTs is inconclusive, carbamazepine is probably the most effective drug for partial onset seizures. 6 Certainly no drug has been shown to possess greater efficacy in these patients. Meskipun bukti dari RCT individu meyakinkan, karbamazepin mungkin adalah obat yang paling efektif untuk kejang parsial onset. 6 Tentu saja tidak ada obat yang telah terbukti memiliki khasiat lebih besar pada pasien ini. Valproate and phenytoin are

effective but concerns about their cosmetic effects and teratogenic potential limit their use in women of childbearing age. Valproate dan fenitoin yang efektif, tetapi kekhawatiran tentang efek kosmetik mereka dan potensi teratogenik membatasi penggunaan mereka pada wanita usia subur.

Recent studies indicate the potential for newer drugs to become first line agents. Studi terbaru menunjukkan potensi untuk obat-obat baru untuk menjadi agen baris pertama. Claims that lamotrigine and oxcarbazepine possess similar efficacy are poorly substantiated but they may be better tolerated. Klaim bahwa lamotrigin dan oxcarbazepine memiliki kemanjuran yang serupa yang kurang didukung tetapi mereka mungkin lebih baik ditoleransi. The place of gabapentin and topiramate as monotherapy remains uncertain. Tempat gabapentin dan topiramate sebagai monoterapi masih belum jelas.

Generalised onset seizures Generalised onset kejang

Despite a lack of hard evidence from RCTs, sodium valproate is accepted as the drug with greatest efficacy, which presents a therapeutic dilemma in women of child bearing age. Meskipun kurangnya bukti keras dari RCT, natrium valproat diterima sebagai obat dengan khasiat terbesar, yang menyajikan dilema terapi pada wanita usia subur. Ethosuximide is an alternative treatment for absences but is not effective against tonic-clonic seizures, a clinically important seizure type in adult generalised epilepsy syndromes. Ethosuximide adalah pengobatan alternatif untuk absen tetapi tidak efektif terhadap tonik-klonik, kejang jenis klinis penting pada orang dewasa sindrom epilepsi umum. Experimental evidence predicts that lamotrigine and topiramate would possess a broad spectrum of efficacy; this is supported by placebo controlled trials of both drugs in Lennox-Gastaut syndrome and topiramate in newly diagnosed primary generalised tonic-clonic seizures. Bukti eksperimental memprediksi lamotrigin itu dan topiramate akan memiliki spektrum yang luas dari keberhasilan, ini didukung oleh uji plasebo terkontrol dari kedua obat dalam sindrom Lennox-Gastaut dan topiramate di baru didiagnosa primer umum tonik-klonik.


Toxicity Toksisitas With this information on relative efficacy of AEDs the choice of drug will largely be determined by side effect profiles. 7 AEDs produce several different types of adverse effects. Dengan informasi ini di kemanjuran yang relatif dari AED pilihan obat akan sangat ditentukan oleh profil efek samping. 7 AED menghasilkan beberapa jenis efek samping.

Acute dose related toxicity is common and predictable, although the dose required to produce symptoms varies between individuals. Dosis toksisitas akut terkait adalah umum dan dapat diprediksi, meskipun dosis yang dibutuhkan untuk menghasilkan gejala bervariasi antara individu. Injudiciously rapid introduction of drugs is a common reason for apparent treatment failure. Pengenalan secara sembrono cepat dari obat adalah alasan umum untuk kegagalan pengobatan jelas. Symptoms resolve with reduction of dose. Gejala menyelesaikan dengan pengurangan dosis. Several drugs (carbamazepine, phenytoin, phenobarbitone, benzodiazepines, lamotrigine) produce a non-specific encephalopathy manifested by diplopia, nystagmus, ataxia,

dysarthria, confusion, and drowsiness. Beberapa obat (karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, benzodiazepin, lamotrigin) menghasilkan ensefalopati non-spesifik dimanifestasikan oleh diplopia, nistagmus, ataksia, disartria, kebingungan, dan mengantuk. Phenytoin rarely causes a dose dependent dyskinesia whereas an intermittent tremor is a common side effect of sodium valproate. Fenitoin jarang menyebabkan tardive tergantung dosis intermiten sedangkan tremor adalah efek samping yang umum dari valproate natrium.

Acute idiosyncratic reactions are rare, unpredictable, and necessitate immediate withdrawal of the causative drug. Reaksi aneh akut jarang terjadi, tidak terduga, dan memerlukan penarikan segera obat penyebab. Allergic reactions, manifested by rash with or without fever and other multi-organ involvement, occurs in 2–4% of patients exposed to carbamazepine, phenytoin, phenobarbitone or lamotrigine. Reaksi alergi, dimanifestasikan oleh ruam dengan atau tanpa demam dan multi-organ keterlibatan, terjadi pada 2-4% pasien terkena carbamazepine, fenobarbital fenitoin, atau lamotrigin. Patients should be warned that even with cautious dosage escalation these reactions can occur within a few weeks of starting treatment with peak incidence at 10–21 days. Pasien harus memperingatkan bahwa bahkan dengan eskalasi dosis yang hati-hati reaksi ini dapat terjadi dalam beberapa minggu memulai pengobatan dengan kejadian puncak pada 10-21 hari. Life threatening Stevens-Johnson syndrome or acute epidermal necrolysis occurs in 1:5–10 000 but the risk may be higher in children. Mengancam kehidupan sindrom Stevens-Johnson atau nekrolisis epidermal akut terjadi dalam 000 1:5-10 tetapi risiko mungkin lebih tinggi pada anak-anak. Aplastic anaemia is an extremely rare complication of phenytoin or carbamazepine treatment. Anemia aplastik adalah komplikasi yang sangat langka fenitoin atau pengobatan carbamazepine. Acute liver failure, attributable to valproate, is virtually confined to children under the age of 2 years who have additional neuropsychiatric problems, and may be caused by an inborn error of metabolism predisposing to this effect of the drug. Gagal hati akut, disebabkan valproate, hampir terbatas untuk anak di bawah usia 2 tahun yang memiliki masalah neuropsikiatri tambahan, dan mungkin disebabkan oleh kesalahan metabolisme bawaan predisposisi terhadap efek obat. The European Union licence for felabamate was withdrawn because of the significant risk of fatal haematological and hepatic reactions. Lisensi Uni Eropa untuk felabamate ditarik karena risiko signifikan dari reaksi hematologis dan hati yang fatal.

Chronic toxicity can affect any system (table 1 ). Toksisitas kronis dapat mempengaruhi sistem (tabel 1 ). While some problems are caused by the known pharmacological properties of the drug—for example, macrocytic anaemia caused by folate deficiency (phenytoin)—others are, at present, unexplained—for example, weight gain (valproate) and weight loss (topiramate). Sementara beberapa masalah yang disebabkan oleh sifat farmakologi diketahui dari obat-untuk anemia misalnya, makrositik disebabkan oleh kekurangan folat (fenitoin)-lainnya, pada saat ini, dijelaskan-misalnya, berat badan (valproate) dan penurunan berat badan (topiramate). Some effects, notably cosmetic changes, are cumulative and therefore long term, high dose polytherapy, especially with phenytoin and phenobarbitone, should be avoided. Beberapa efek, terutama perubahan kosmetik, dan karena itu bersifat kumulatif jangka panjang, dosis polytherapy tinggi, terutama dengan fenitoin dan fenobarbital, harus dihindari.

View this table: Lihat tabel ini:

In this window Dalam jendela ini

In a new window Di jendela baru

Table 1 Tabel 1

Chronic anticonvulsant toxicity with antiepileptic drug treatment Toksisitas kronis antikonvulsan dengan terapi obat antiepilepsi

These complications are usually discovered many years after licensing and their detection is an important aspect of long term surveillance. Komplikasi ini biasanya ditemukan bertahun-tahun setelah lisensi dan deteksi mereka adalah aspek penting dari surveilans jangka panjang. A retinopathy, 8 manifested by a bilateral nasal or concentric visual field defect, which is usually asymptomatic, is now known to occur in 40% of patients exposed to vigabatrin treatment and guidelines restricting its use have been disseminated. Sebuah retinopati, 8 diwujudkan oleh hidung bilateral atau cacat visual yang konsentris lapangan, yang biasanya asimtomatik, yang sekarang dikenal terjadi pada 40% pasien terkena vigabatrin dan pedoman pengobatan membatasi penggunaannya telah disebarluaskan.


Teratogenicity Teratogenisitas Approximately 40% of patients with epilepsy are women of childbearing age, and women with epilepsy account for 0.5% of all pregnancies. Sekitar 40% dari pasien dengan epilepsi adalah wanita usia subur, dan wanita dengan account epilepsi selama 0,5% dari semua kehamilan.

While the aetiology of congenital malformations is multifactorial, the risk is directly related to drug burden; monotherapy, dual therapy, and polytherapy carry risks of 4–6%, 7–8%, and 15–20%, respectively. 9 Sementara etiologi cacat bawaan adalah multifaktorial, risiko secara langsung berkaitan dengan beban obat; monoterapi, terapi ganda, dan resiko membawa polytherapy dari 4-6%, 7-8%, dan 15-20%, masing-masing. 9

The risk of neural tube defects caused by carbamazepine is 0.5–1.0%, while that associated with valproate is higher (at least 2%) but probably dose related with a threshold of 1 g per day. Resiko cacat tabung saraf yang disebabkan oleh karbamazepin adalah 0,5-1,0%, sedangkan terkait dengan valproate lebih tinggi (setidaknya 2%) tetapi mungkin berhubungan dengan dosis ambang 1 g per hari. A fetal anticonvulsant syndrome manifested by orofacial clefts, distal digital anomalies, and learning disability, with or without cardiac defects, has been attributed to several compounds. Sebuah sindrom antikonvulsan janin dimanifestasikan oleh celah orofacial, anomali digital distal, dan ketidakmampuan belajar, dengan atau tanpa cacat jantung, telah dikaitkan dengan beberapa senyawa.

Children with fetal valproate syndrome have characteristic dysmorphic features. Anak-anak dengan sindrom valproate janin memiliki fitur dismorfik karakteristik. Neither the incidence of this condition nor whether the physical features predict future learning difficulties are well understood. Baik kejadian kondisi ini atau apakah ciri-ciri fisik memprediksi kesulitan belajar masa depan dipahami dengan baik.

While novel drugs are not recommended in pregnancy, thorough preclinical evaluation suggests that these compounds may be less teratogenic than established compounds. Sementara obat baru yang tidak dianjurkan pada kehamilan, evaluasi praklinis menyeluruh menunjukkan bahwa senyawa ini mungkin kurang dari senyawa teratogenik didirikan. It is essential that the fetal risks of AEDs are better understood and all pregnancies in women receiving AEDs in the UK should be reported to the Epilepsy and Pregnancy Register in Belfast. 10 Sangat penting bahwa risiko janin dari AED lebih baik dipahami dan semua kehamilan pada wanita yang menerima AED di Inggris harus dilaporkan kepada Epilepsi dan Kehamilan Daftar di Belfast. 10

It is generally agreed that, in most women, uncontrolled epilepsy presents a greater risk than drug treatment both to the mother and to the pregnancy. Hal ini umumnya sepakat bahwa, pada sebagian besar wanita, epilepsi tidak terkontrol menyajikan risiko lebih besar dari terapi obat baik untuk ibu dan kehamilan. While guidelines on the management of pregnant women with epilepsy have been published in the specialist literature, 11 recent evidence reveals that this mostly takes place in the primary care setting where knowledge remains poor. Sementara pedoman pengelolaan wanita hamil dengan epilepsi telah diterbitkan dalam literatur spesialis, 11 bukti terbaru mengungkapkan bahwa ini sebagian besar terjadi dalam pengaturan perawatan primer di mana pengetahuan tetap miskin. Early counselling of women in childbearing years is essential and the epilepsy specialist nurse working within specific adolescent clinics is an ideal model for provision of information. Awal konseling perempuan di tahun melahirkan anak adalah penting dan spesialis epilepsi perawat yang bekerja di klinik remaja tertentu adalah model ideal untuk penyediaan informasi.


Summary of choice of treatment Ringkasan pilihan pengobatan At present carbamazepine and valproate are accepted as drugs of first choice for partial and generalised onset seizures, respectively. Saat ini karbamazepin dan valproate diterima sebagai obat pilihan pertama untuk kejang onset parsial dan umum, masing-masing. However, neither drug is free from side effects and there are particular concerns regarding the cosmetic and teratogenic effects of valproate. Namun, obat tidak bebas dari efek samping dan ada kekhawatiran tertentu mengenai efek kosmetik dan teratogenik valproate. Several new drugs—lamotrigine, gabapentin, topiramate, oxcarbazepine—appear to be potential first line agents. Obat-lamotrigin baru beberapa, gabapentin, topiramate, oxcarbazepine-tampaknya potensial agen lini pertama. Modern RCTs are designed to include composite outcome measures which include efficacy and tolerability, and to be large enough to produce statistically meaningful results. RCT modern dirancang untuk mencakup ukuran hasil komposit yang meliputi efikasi dan tolerabilitas, dan menjadi cukup besar untuk menghasilkan hasil statistik bermakna. Whether the newer drugs possess any advantages is the focus of the ongoing SANAD (study of standard and new antiepileptic drugs) study. Apakah obat-obat baru memiliki apapun keuntungan adalah fokus dari sanad yang sedang berlangsung (studi obat antiepilepsi standar dan baru) studi.


Monitoring treatment Pemantauan pengobatan AED concentrations are over requested and often misinterpreted, leading to injudicious alteration of treatment. AED konsentrasi lebih dari yang diminta dan sering disalahartikan, menyebabkan perubahan gegabah pengobatan. Reasonable indications include: Indikasi wajar meliputi:

‣ ‣ suspected poor or erratic compliance, especially in someone whose seizure control is much worse than expected; diduga miskin atau tidak menentu kepatuhan, terutama dalam seseorang yang kejang kontrol jauh lebih buruk dari yang diharapkan;

‣ ‣ symptoms of dose related toxicity where more than one drug could be the culprit—for example, intermittent diplopia, nausea, and ataxia in a patient receiving two membrane stabilising agents (phenytoin, carbamazepine, lamotrigine). gejala toksisitas dosis terkait dimana lebih dari satu obat bisa menjadi penyebab-misalnya, diplopia intermiten, mual, dan ataksia pada pasien yang menerima agen membran dua penstabil (fenitoin, karbamazepin, lamotrigin).

Similarly there is no place for routine haematology and biochemistry because the minor abnormalities encountered—for example, raised transaminases caused by enzyme induction, thrombocytopenia on valproate, neutropenia and hyponatraemia on carbamazepine—are very rarely of clinical significance. Demikian pula tidak ada tempat untuk hematologi rutin dan biokimia karena kelainan yang dihadapi kecil-misalnya, mengangkat transaminase disebabkan oleh induksi enzim, trombositopenia pada valproate, neutropenia dan hiponatremia pada karbamazepin-sangat jarang signifikansi klinis.


A practical approach to management Sebuah pendekatan praktis untuk manajemen Figures 1 and 2 describe the diagnosis and early follow up in a multidisciplinary epilepsy clinic. Angka 1 dan 2 menggambarkan diagnosis dan awal tindak lanjut di klinik epilepsi multidisiplin.

View larger version: Lihat versi yang lebih besar:


Download as PowerPoint Slide Download sebagai Slide PowerPoint

Figure 1 Gambar 1

Pathway 1: diagnosis Jalur 1: diagnosis



http://jnnp.bmj.com/content/70/suppl_2/ii15/F1.large.jpg



Figure 2 Gambar 2

Pathway 2: management and follow up (treated epilepsy) Jalur 2: manajemen dan tindak lanjut (diobati epilepsi)

Visit 1 (consultant) —Following a confident clinical diagnosis of epilepsy, investigations to refine the diagnosis are requested and treatment is started. Kunjungi 1 (konsultan)-Setelah diagnosis klinis yakin epilepsi, penyelidikan untuk memperbaiki diagnosis dan pengobatan diminta dimulai. Classification, initially on clinical grounds, determines the choice of investigations. Klasifikasi, awalnya atas dasar klinis, menentukan pilihan penyelidikan. The idiopathic generalised epilepsies (IGEs) commence in childhood, adolescence, and early adult life. Epilepsi umum idiopatik (IGES) dimulai pada masa kanak-kanak, remaja, dan dewasa awal. They are genetically determined conditions with generalised spike and wave frequently seen on the interictal EEG. Mereka secara genetik ditentukan kondisi dengan spike umum dan gelombang sering terlihat pada EEG interiktal. The brain is structurally normal and imaging is not required. Otak secara struktural normal dan pencitraan tidak diperlukan. Epilepsy with onset in patients under 25 years of age, which cannot definitely be classified as partial or generalised, merits investigation with both EEG and imaging. Epilepsi dengan onset pada pasien di bawah 25 tahun, yang tidak dapat diklasifikasikan sebagai pasti parsial atau menyeluruh, investigasi manfaat dengan kedua EEG dan pencitraan. Any epilepsy commencing over the age of 25 years of age demands the exclusion of structural pathology by imaging, but EEG may not be informative (over the age of 30–40 years). Setiap epilepsi dimulai di atas usia 25 tahun menuntut pengecualian patologi struktural oleh pencitraan, tetapi EEG mungkin tidak informatif (di atas usia 30-40 tahun). The patient should receive information about the diagnosis, the purpose of investigation, the most common side effects of treatment, any driving regulations, and occupational implications. Pasien harus menerima informasi tentang diagnosis, tujuan penyelidikan, efek samping yang paling umum pengobatan, semua peraturan mengemudi, dan implikasi pekerjaan. There should be early contact with a specialist nurse who becomes the primary provider of information and care. Harus ada kontak awal dengan seorang perawat spesialis yang menjadi penyedia utama informasi dan perawatan.

Summary 1 Ringkasan 1

‣ ‣ The optimal management of patients with epilepsy requires cooperation between specialist, GP, and patient. Pengelolaan yang optimal pasien dengan epilepsi membutuhkan kerjasama antara spesialis, dokter umum, dan pasien. Patients achieving remission can be discharged to GP care while others require specialist follow up Pasien mencapai remisi bisa habis untuk perawatan GP sementara yang lain memerlukan spesialis menindaklanjuti

‣ ‣ Most patients with a first seizure do not need treatment but there are individual exceptions Kebanyakan pasien dengan kejang pertama tidak perlu pengobatan tetapi ada pengecualian individu

‣ ‣ When initiating treatment a “start low, go slow” approach reduces risk of intolerance Ketika memulai pengobatan "mulai rendah, pergi lambat" pendekatan mengurangi risiko intoleransi

‣ ‣ Carbamazepine and valproate are standard drugs of first choice for partial and generalised onset seizures, respectively. Karbamazepin dan valproate adalah obat standar pilihan pertama untuk kejang onset parsial dan umum, masing-masing. Whether novel AEDs confer benefits that justify their increased cost is the focus of ongoing research Apakah AED baru memberikan manfaat yang membenarkan peningkatan biaya mereka adalah fokus dari penelitian yang sedang berlangsung

‣ ‣ The management of women with idiopathic generalised epilepsies who want children presents a real dilemma Pengelolaan idiopatik wanita dengan epilepsi umum yang ingin anak-anak menyajikan dilema yang nyata

‣ ‣ All women with epilepsy who become pregnant should be asked to contact the UK Epilepsy and Pregnancy Register in Belfast Semua wanita dengan epilepsi yang hamil harus diminta untuk menghubungi Epilepsi Inggris dan Daftar Kehamilan di Belfast

Visit 2 (3-4 months, nurse) —The patient receives results of investigations and more comprehensive counselling tailored to his or her own needs. Kunjungi 2 (3-4 bulan, perawat)-pasien menerima hasil penyelidikan yang lebih komprehensif dan konseling disesuaikan dengan kebutuhan sendiri. This particularly applies to women of childbearing age. Hal ini terutama berlaku untuk wanita usia subur. Patients who are seizure-free with no side effects can be given an optimistic prognosis. Pasien yang bebas kejang tanpa efek samping dapat diberikan prognosis yang optimis. In cases where seizures continue or side effects are troublesome, a management plan is formulated in consultation with the clinician and subsequently supervised by the nurse. Dalam kasus di mana kejang melanjutkan atau efek samping yang merepotkan, rencana pengelolaan dirumuskan dalam konsultasi dengan dokter dan kemudian diawasi oleh perawat.

Visit 3 (12 months or earlier in patients with active epilepsy, consultant) —Around 60–70% of patients will be in remission. Kunjungi 3 (12 bulan atau lebih awal pada pasien dengan epilepsi aktif, konsultan)-Sekitar 60-70% dari pasien akan berada dalam remisi. The need for long term treatment is discussed. Kebutuhan untuk perawatan jangka panjang dibahas. Patients are informed that if they achieve a two year remission they can be offered an individualised estimate of the risk of relapse on drug withdrawal. 12 They can be discharged to their GP with advice on reasons for re-referral. Pasien diberitahu bahwa jika mereka mencapai remisi dua tahun mereka dapat ditawarkan estimasi individual risiko kambuh pada penarikan obat. 12 Mereka dapat dibuang ke dokter mereka dengan saran tentang alasan untuk re-rujukan. The remaining 30–40% require further follow up in specialist clinic. Para 30-40% sisanya memerlukan tindak lanjut di klinik spesialis.


Stopping treatment Menghentikan pengobatan

The decision to stop medication involves a balance of the risks of continuation (chronic toxicity, teratogenicity) with the implications of relapse (injury, SUDEP, loss of driving licence, effect on job). Keputusan untuk menghentikan pengobatan melibatkan keseimbangan risiko kelanjutan (toksisitas kronis, teratogenitas) dengan implikasi kambuh (cedera, SUDEP, kehilangan SIM, efek pada pekerjaan).

It is accepted that withdrawal should be considered after a two year remission. Hal ini diterima bahwa penarikan harus dipertimbangkan setelah remisi dua tahun. While paediatricians usually recommend withdrawal, adult neurologists adopt a more circumspect approach. Sementara dokter anak biasanya menyarankan penarikan, ahli saraf dewasa mengadopsi pendekatan yang lebih berhati-hati.

In a heterogenous group of patients with epilepsy in remission, planned withdrawal doubles the risk of relapse at two years (40% v 20%). Dalam kelompok heterogen pasien dengan epilepsi pada remisi, rencana penarikan melipatgandakan risiko kambuh pada dua tahun (40% v 20%). The other important predictors of risk are number of drugs (one or more than one), whether or not seizures have occurred since starting treatment, duration of remission, seizure type (tonic-clonic, myoclonic, other), and EEG (normal, epileptiform abnormality). 12 Using this information individualised estimates of risk of relapse can be calculated permitting informed decision making. Prediktor penting lainnya adalah jumlah risiko obat (satu atau lebih dari satu), apakah atau tidak kejang telah terjadi sejak mulai ART, durasi remisi, jenis kejang (tonik-klonik, mioklonik, lainnya), dan EEG (normal, epileptiform kelainan). 12 Menggunakan informasi ini perkiraan individual risiko kambuh dapat dihitung memungkinkan pengambilan keputusan. Most patients who drive elect to stay on treatment. Kebanyakan pasien yang berkendara memilih untuk tetap pada pengobatan.


Refractory epilepsy Epilepsi refrakter Figure 3 describes a strategic approach to management of patients who have not responded to treatment or who have been referred with a drug resistant epilepsy. Gambar 3 menggambarkan pendekatan strategis untuk manajemen pasien yang tidak menanggapi pengobatan atau yang telah disebut dengan epilepsi resistan terhadap obat.




Figure 3 Gambar 3

Pathway 3: difficult epilepsy. Jalur 3: epilepsi sulit.


Review the diagnosis Tinjauan diagnosis The accuracy of diagnosis and classification should be carefully reviewed. Ketepatan diagnosis dan klasifikasi harus hati-hati terakhir. Around 15% of patients will not have epilepsy while 10–20% of those with epilepsy may not have received first choice treatment. 13 Sekitar 15% dari pasien tidak akan memiliki epilepsi, sementara 10-20% dari mereka dengan epilepsi mungkin tidak menerima pengobatan pilihan pertama. 13

Patients with non-epileptic attacks (pseudoseizures) 14 can usually be identified on clinical grounds. Pasien dengan non-epilepsi serangan (pseudoseizures) 14 biasanya dapat diidentifikasi berdasarkan gejala klinis. Women predominate and psychiatric comorbidity is almost universal. Wanita mendominasi dan komorbiditas psikiatri hampir universal. Chronic depression, dissociative states consequent upon physical, sexual or emotional abuse, and previously unexplained physical symptoms (somatisation) are common findings. Depresi kronis, negara disosiatif konsekuen pada fisik, pelecehan seksual atau emosional, dan gejala fisik yang tidak dapat dijelaskan sebelumnya (somatisation) adalah temuan umum. Frequent hospitalisation, in apparent status epilepticus, is also common. Sering rawat inap, dalam status epilepticus jelas, juga umum. Video-telemetry helps to confirm the diagnosis and can also identify seizures of frontal origin and patients with both epilepsy and pseudoseizures. Video-telemetri membantu


untuk mengkonfirmasi diagnosis dan juga dapat mengidentifikasi kejang asal frontal dan pasien dengan baik epilepsi dan pseudoseizures.

When the diagnosis of epilepsy is removed, AEDs are stopped and further intervention is tailored to the patients' needs. Ketika diagnosis epilepsi dihapus, AED dihentikan dan intervensi lebih lanjut disesuaikan dengan kebutuhan pasien. Management of this heterogenous group of patients requires involvement of both the neuropsychiatrist, for diagnosis of specific, treatable underlying disorders, and the neuropsychologist, for identification and treatment of factors predisposing to this behaviour. Manajemen kelompok heterogen pasien membutuhkan keterlibatan dari kedua ahli saraf, untuk diagnosis tertentu, gangguan yang mendasarinya diobati, dan neuropsikolog, untuk identifikasi dan pengobatan faktor predisposisi perilaku ini.


Review the classification of epilepsy Review klasifikasi epilepsi Each patient's epilepsy should be syndromically classified 15 using existing evidence. Setiap epilepsi pasien harus diklasifikasikan syndromically 15 menggunakan bukti yang ada. Previously unrecognised IGE, notably juvenile myoclonic epilepsy, not treated with valproate, is the most common example of suboptimal treatment. IgE yang sebelumnya tidak dikenal, epilepsi mioklonik terutama remaja, tidak diobati dengan valproate, adalah contoh yang paling umum dari pengobatan suboptimal.

Where classification is uncertain further investigation is needed. Dimana penyelidikan lebih lanjut klasifikasi pasti diperlukan. Clinically the distinction between IGE, unresponsive to valproate, and frontal lobe epilepsies, can pose difficulties. Secara klinis perbedaan antara IgE, tidak responsif terhadap valproate, dan epilepsi lobus frontal, dapat menimbulkan kesulitan. Tonic-clonic and complex partial seizures of frontal lobe origin often occur without warning. Kejang tonik-klonik parsial dan kompleks asal lobus frontal sering terjadi tanpa peringatan. Seizures, indistinguishable from typical absences, can arise from the mesial frontal lobe and electrical stimulation of this area can produce generalised spike and wave on scalp electrodes. Kejang, dibedakan dari absensi yang khas, dapat timbul dari lobus frontal mesial dan stimulasi listrik dari daerah ini dapat menghasilkan lonjakan umum dan gelombang pada elektroda kulit kepala. Similarly brief, asymmetric tonic seizures and bilateral clonic movements of upper limbs, without loss of consciousness, arising from the supplementary motor area, can be mistaken for generalised myoclonus. Demikian pula singkat, kejang tonik klonik asimetris dan gerakan bilateral tungkai atas, tanpa kehilangan kesadaran, yang timbul dari area motor tambahan, bisa salah untuk mioklonus umum. Video-telemetry may be required to classify the disorder. Video-telemetri mungkin diperlukan untuk mengklasifikasikan gangguan tersebut. In patients with partial seizures high definition magnetic resonance imaging (MRI) may reveal structural pathology amenable to surgery. Pada pasien dengan kejang parsial definisi tinggi Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat mengungkapkan patologi struktural setuju untuk operasi.


Identify/exclude structural pathology Mengidentifikasi / mengecualikan patologi struktural Refractory partial epilepsy demands exclusion of structural pathology. Epilepsi parsial refrakter tuntutan pengecualian patologi struktural. It is worthwhile confirming that previous imaging reports are accurate. Hal ini bermanfaat mengkonfirmasikan bahwa laporan sebelumnya pencitraan akurat. MRI has a higher diagnostic yield in these patients. MRI memiliki hasil yang lebih tinggi diagnostik pada pasien ini. Some findings (for example, diffuse low grade glioma, multifocal malformation of cortical development) may have no therapeutic implications but explain the refractory nature of that patient's epilepsy. Beberapa temuan (misalnya, menyebar glioma grade rendah, malformasi multifokal pembangunan kortikal) mungkin tidak memiliki implikasi terapi, tetapi menjelaskan sifat refraktori epilepsi bahwa pasien. Occasionally unexpected vascular disease prompts a search for a treatable underlying cause—for example, antiphospholipid syndrome. Kadang-kadang penyakit pembuluh darah tak terduga meminta pencarian untuk sindrom yang mendasari diobati sebab-misalnya, antifosfolipid.


Consider surgery Mempertimbangkan operasi Some patients will be candidates for surgery. 16 The standard MRI may have identified resectable pathology. Beberapa pasien akan menjadi kandidat untuk operasi. 16 MRI standar mungkin telah mengidentifikasi patologi dioperasi. In addition all those thought to have seizures of temporal lobe origin, who are prepared to accept risks of investigation and surgery, should be evaluated at the earliest opportunity. Selain itu semua orang berpikir untuk mengalami kejang lobus temporal asal, yang siap untuk menerima resiko penyelidikan dan operasi, harus dievaluasi pada kesempatan paling awal.

Figure 4 is an example of a modern pre-surgical investigation protocol which places emphasis on a non-invasive approach. Gambar 4 adalah contoh dari sebuah protokol pra-bedah penyelidikan modern yang menekankan pada pendekatan non-invasif. The presence (or absence) of unilateral atrophy on high definition MRI is an excellent predictor of both suitability for surgery and the outcome thereof; patients can therefore be counselled accordingly at an early stage. Kehadiran (atau ketiadaan) atrofi sepihak pada MRI definisi tinggi merupakan prediktor yang sangat baik dari kedua kesesuaian untuk operasi dan hasil daripadanya; pasien sehingga dapat dikonseling sesuai pada tahap awal. An ideal candidate has a history of prolonged early febrile convulsion(s), medial temporal seizures (rising epigastric sensation followed by trance with lip smacking automatisms), and concordance between interictal EEG (focal sharp/spike), high definition MRI (atrophy), and Wada test (impaired ipsilateral memory). Calon yang ideal memiliki sejarah kejang demam berkepanjangan awal (s), kejang medial temporal (sensasi epigastrium meningkat diikuti dengan trans dengan Otomatisasi memukul bibir), dan kesesuaian antara interiktal EEG (tajam fokus / lonjakan), definisi tinggi MRI (atrofi), dan Wada test (ipsilateral memori terganggu). The processing of such cases should be possible in every neuroscience centre in the UK. Pengolahan kasus tersebut harus mungkin dalam setiap pusat ilmu saraf di Inggris. Furthermore, limiting surgery to these straightforward cases should ensure seizure-free rates

approaching 80% balanced against complication rates of less than 1% mortality and 3–4% permanent neurological deficit. Selain itu, membatasi operasi untuk kasus ini langsung harus memastikan bebas kejang tingkat mendekati 80% seimbang terhadap tingkat komplikasi kurang dari 1 kematian% dan defisit neurologis 3-4% permanen.




Figure 4 Gambar 4

Pathway 4: pre-surgical evaluations. Jalur 4: evaluasi pra-bedah.

More difficult cases will require semi-invasive (foramen ovale) or invasive (subdural, depth) intracranial monitoring in specialist centres. Kasus yang lebih sulit akan membutuhkan semi-invasif (foramen ovale) atau invasif (subdural, kedalaman) intrakranial pemantauan di pusat-pusat spesialis. Even if seizures are thought to be localised the prospects for surgical success are lower and the total risks of investigation and surgery are higher, and this should be reflected in patient counselling. Bahkan jika kejang dianggap lokal prospek keberhasilan bedah lebih rendah


dan risiko total investigasi dan operasi yang lebih tinggi, dan ini harus tercermin dalam konseling pasien.

Some patients who are unsuitable for resective surgery may benefit from vagus nerve stimulation. 17 Clinical trials indicate that this procedure is well tolerated, has no serious side effects, and reduces seizure frequency by 50% or more in a third of patients. Beberapa pasien yang tidak cocok untuk operasi resective dapat mengambil manfaat dari stimulasi saraf vagus. 17 Uji klinis menunjukkan bahwa prosedur ini ditoleransi dengan baik, tidak memiliki efek samping yang serius, dan mengurangi frekuensi kejang sebesar 50% atau lebih dalam sepertiga pasien. More dramatic improvement has been observed in individual cases. Peningkatan lebih dramatis telah diamati dalam kasus-kasus individu. Preliminary findings suggest that benefit is sustained. Temuan awal menunjukkan manfaat yang berkelanjutan.


Drug treatment of refractory epilepsy Obat pengobatan epilepsi refrakter For the majority of patients medical treatment remains the only option. Bagi sebagian besar pasien pengobatan medis tetap satu-satunya pilihan. The aims are minimisation of the number of tonic-clonic seizures and side effects by avoiding polypharmacy, and limiting disability associated with the psychosocial consequences of the chronic disorder. Tujuannya adalah minimalisasi jumlah tonik-klonik dan efek samping dengan menghindari polifarmasi, dan membatasi kecacatan yang terkait dengan konsekuensi psikososial dari gangguan kronis.

Most of the newer drugs are easy to use. 18 As a group they produce sustained benefit, in terms of reduced seizure frequency or severity, in a minority of patients. Sebagian besar obat-obat baru yang mudah digunakan. 18 Sebagai kelompok mereka menghasilkan keuntungan yang berkelanjutan, dalam hal frekuensi kejang dikurangi atau keparahan, pada minoritas pasien. There is some evidence that topiramate may be the most potent. Ada beberapa bukti bahwa topiramate mungkin yang paling ampuh. Lamotrigine and gabapentin are generally well tolerated but combination with high doses of carbamazepine can cause cerebellar side effects. Lamotrigin dan gabapentin umumnya ditoleransi dengan baik tetapi kombinasi dengan dosis tinggi karbamazepin dapat menyebabkan efek samping serebelum. The GABA-ergic compounds (topiramate, tiagabine) not uncommonly cause cognitive and/or mood disturbance, and should be used with caution in patients with significant psychiatric problems. GABA-ergic senyawa (topiramate, tiagabine) tidak jarang menyebabkan kognitif dan / atau gangguan suasana hati, dan harus digunakan dengan hati-hati pada pasien dengan masalah kejiwaan yang signifikan. It is hoped that thorough preclinical evaluation predicting low risks of teratogenicity will be borne out in clinical practice in humans. Diharapkan bahwa evaluasi praklinis menyeluruh memprediksi risiko rendah teratogenitas akan ditanggung dalam praktek klinis pada manusia.

Summary 2 Ringkasan 2

‣ ‣

AED withdrawal can be considered after a two year remission but patients should be allowed to make informed decisions AED penarikan dapat dianggap setelah remisi dua tahun tetapi pasien harus diizinkan untuk membuat keputusan

‣ ‣ Adopt a strategic approach to patients with refractory epilepsy Mengadopsi pendekatan strategis untuk pasien dengan epilepsi refrakter

‣ ‣ Patients with non-epileptic attacks should be handled sensitively; a multidisciplinary approach is essential Pasien dengan non-epilepsi serangan harus ditangani secara sensitif, sebuah pendekatan multidisiplin sangat penting

‣ ‣ Give early consideration to surgery in patients with drug resistant temporal lobe epilepsy. Memberikan pertimbangan awal untuk operasi pada pasien dengan epilepsi lobus resisten obat temporal. Unilateral atrophy on high definition MRI is a good predictor of suitability for surgery and outcome Atrofi unilateral pada MRI definisi tinggi adalah prediktor yang baik untuk operasi dan kesesuaian hasil

‣ ‣ Avoid polytherapy, or combinations of drugs with similar side effect profiles Hindari polytherapy, atau kombinasi obat dengan profil efek samping yang serupa

‣ ‣ Set realistic goals and resist temptation to make repeated treatment changes in patients with chronic but stable conditions Tetapkan tujuan realistis dan menolak godaan untuk membuat perubahan perlakuan diulang pada pasien dengan kondisi kronis tapi stabil

If monotherapy fails and a combination of drugs is used then agents effective for the type of epilepsy with different modes of action and low risk of pharmacokinetic interaction are preferred because of the theoretical possibility of synergy and, more importantly, a lower chance that side effects will be additive. Jika monoterapi gagal dan kombinasi obat yang digunakan, maka agen yang efektif untuk jenis epilepsi dengan modus yang berbeda tindakan dan risiko rendah interaksi farmakokinetik lebih disukai karena kemungkinan teoritis sinergi dan, lebih penting, kesempatan yang lebih rendah bahwa efek samping akan menjadi aditif.

For generalised onset seizures a combination of valproate and lamotrigine, or failing this, topiramate should be used. Untuk kejang onset umum kombinasi valproate dan lamotrigin, atau gagal ini, topiramate harus digunakan. Ethosuximide remains an option for absences. Ethosuximide tetap merupakan pilihan untuk absen.

For partial onset seizures two drugs—carbamazepine or another sodium channel blocker (phenytoin or lamotrigine) and another drug with a different mode of action—should be used. Untuk kejang onset parsial dua obat-karbamazepin atau penghambat saluran lain natrium (fenitoin atau lamotrigin) dan obat lain dengan modus yang berbeda tindakan-harus digunakan. Thus combinations of carbamazepine with phenytoin and lamotrigine are best avoided. Jadi kombinasi dengan fenitoin dan karbamazepin lamotrigin sebaiknya dihindari. While polytherapy should be avoided, the intermittent use of clobazam for predictable clustering, notably perimenstrually, is sometimes worthwhile. Sementara polytherapy harus dihindari, penggunaan intermiten clobazam untuk clustering diprediksi, terutama perimenstrually, kadang-kadang

bermanfaat. When epilepsy is refractory but stable it is usually better to accept the situation than to indulge in repeated treatment changes with unpredictable outcomes. Ketika epilepsi refrakter tapi stabil biasanya lebih baik untuk menerima situasi daripada untuk menikmati perubahan pengobatan diulang dengan hasil yang tak terduga. These patients can often be discharged to the care of their GP. Pasien-pasien ini sering bisa dibuang ke perawatan dokter mereka.

pengelolaan epilepsi

Documents