pendahuluan pjk

8/10/2019 Pendahuluan PJK

1/11


2/11

Malformasi diluar jantung yang menyertai ditemukan pada sindrom yang dapat

dikenali yang mungkin ditemukan pada 25% penderita dengan penyakit jantung

kongenital.

Klasifikasi Umum

I . Tidak Sianosis: tanpa pir au (pengali han)

1. Stenosis Katup Pulmonal (PS)

2. Koarktasio (Penyempitan) Aorta (KA)

I I . Tidak Sianosis: dengan pir au ki ri ke kanan

1. Defek Septum Ventr ikel (VSD)

2. Duktus Ar ter iosus Patent (Terbuka) (PDA)

3. Defek Septum Atr ium (ASD)

I I I . Sianosis: dengan pir au kanan ke ki ri

1. Tetralogi F allot

2. Transposisi A rter i-arteri Besar

VENTRIKEL SEPTUM DEFEK

A. Definisi

Ventrikel septum defek merupakan kelainan jantung dimana terjadi defek

sekat antar ventrikel pada berbagai lokasi, dimana terjadi aliran darah dari

ventrikel kiri menuju ventrikel kanan terjadi percampuran darah arteri dan vena

tanpa sianosis.

Ventricular septum defect (VSD) merupakan suatu keadaan adanya lubang

disekat jantung yang memisahkan ruang ventrikel (bilik) kanan dan kiri . Lubang

ini mengakibatkan kebocoran aliran darah dari bilik kiri yang memiliki tekanan

lebih besar melalui bilik kanan langsung masuk ke pembuluh nadi paru (arteri

pulmonalis).


3/11

Defek Septum Ventrikel (DSV) terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak

terbentuk sempurna, akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada

sistole. Besarnya defek bervariasi dari beberapa mm sampai beberapa cm.

B. Epidemiologi

Ventrikel septum defect merupakan kelainan jantung bawaan yang

tersering dijumpai, yaitu 33% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Tergantung

pada umur anak yang diperiksa dan jenis pemeriksaan, angka berkisar 1-7 per

1000 kelahiran hidup diketahui sebagai insidens defek sekat ventrikel. Defek

septum ventrikel sering terjadi pada bayi premature dan pada mereka yang berat

badan lahir rendah dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran

premature hidup. Angka kejadian ini rendah pada dewasa karena defek septum ini

dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada

saat umur 10 tahun

C. Patofisiologi

VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah

mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek

bervariasi dari 0,53,0 cm. Kirakira 20% dari defek ini pada anak adalah defek

sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira kira 50 % 60%

anak anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan

gejalanya pada masa kanak kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan

defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :

1.

Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya

oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.

2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya

dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar.

3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat

menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel

kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ).


4/11

D. Manifestasi Klinik

1. VSD kecil

a. Biasanya asimptomatik

b.

Defek kecil 1-5 mm

c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang

d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising peristaltic yang menjalar

ke seluruh tubuh pericardium dan berakhir pada waktu distolik karena

terjadi penutupan VSD

e. Pada EKG dalam batas normal atau terdapat sedikit peningkatan aktivitas

ventrikel kiri

f. Pada radiologi ukuran jantung normal, vaskularisai paru normal atau

sedikit meningkat.

g.

Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun

h. Tidak diperlukan kateterisai jantung.

2. VSD sedang

a.

Sering terjadi simptom pada masa bayi

b.

Sesak nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum,

memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum.

c.

Defek 5-10 mm

d. Berat badan sukar naik sehingga tumbuh kembang anak terganggu.

e. Mudah menderita infeksi pada paru-paru dan biasanya memerlukan

waktu lama untuk sembuh tetapi umumnya responsive terhadap

pengobatan

f.

Takipnea

g.

Retraksi pada jugulum, sela interkostal, dan region epigastrium.

h. Bentuk dada normal.

i. Pada EKG terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun

kanan, tetapi ventrikel kiri yang lebih meningkat.

j. Pada radiologi terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus

pulmonalis menonjol, peningkatan vaskularisasi paru dan

pembesaran pembuluh darah di hilus.


5/11

3.

VSD besar

a. Sering timbul gejala pada masa neonatus

b. Dispnea meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan

dalam minggu pertama setelah lahir

c. Pada minggu ke-2 atau ke-3 simptom mulai timbul akan tetapi

gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke-6 dan sering

didahului infeksi saluran nafas bagian bawah.

d. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak

sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan.

e.

Terdapat gangguan tumbuh kembang

f. Pada hasil EKG terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kanan dan

kiri

g.

Pada radiologi pembesaran jantung nyata dengan conus pulmonalis

yang tampak menonjol pembuluh darah hilus membesar dan

peningkatan vaskularisai paru ke perifer.

E. Klasifikasi Ventrikel Septum Defect

Ventrikel septum defect termasuk penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik.

Untuk tujuan penatalaksanaan medis dan bedah, dibuat klasifikasi berdasarkan

kelainan hemodinamika dan klasifikasi anatomic.

1. Berdasarkan kelainan hemodinamika :

a)

Defek kecil dengan tahanan paru normal.

b) Defek sedang dengan tahanan paru normal.

c)

Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik.

d)

Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskuler paru.

2. Berdasarkan letak anatomis

a) Defek perimembranous atau juga dikenal dengan defek pars membranacea

merupakan tipe yang paling sering sekitar 80% kasus VSD . Berdasarkan

perluasan defeknya dibagi menjadi perluasan kea outlet, perluasan ke inlet

dan perluasan ke trabekuler.


6/11

b)

Defek musculer dimana defek dibatasi oleh daerah otot,sekitar 5-20 %.

Yang dapat dibagi lagi menjadi : sentral atau midmusculer , apical,

marginal dan swiss cheese septum, suatu multiple muscular defect

c)

Defek subarterial dimana sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan

jaringan ikat katup aorta dan pulmonal. Kejadian sekitar 6%, defek ini

dahulu disebut defek suprakristal, karena letaknya diatas krista

supraventrilaris.

F. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan fisis

Oksimetri , saturasi oksigen normal kecuali bila ada kompleks Eisenmenger.

VSD kecil

- Palpasi:

Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada

SIC III dan IV kiri.

- Auskultasi:

Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak

keras. Intensitas bising derajat III s/d VI.

VSD besar

- I nspeksi:

Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran. Ujung-

ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada

jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium.

- Palpasi:

Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada dinding dada.

- Auskultasi:

Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti click

sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria

pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga

II kiri.


7/11

b. Elektrokardiografi

Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang

membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya

gelombang R tinggi di V1 dan perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi

ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.

c. Foto rontgen dada

Bisa normal pada VSD kecil, bisa juga terjadi pembesaran segmen pulmonal

dengan kardiomegali.

d. Ekokardiografi

Dapat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan gradien aliran,

perkiraan tekanan ventrikel kanan dan pulmonal, gambaran beban volume pada

jantung kiri, keterlibatan katup aorta atau trikuspid serta kelainan lain.

e.

Magnetic Resonance Imaging

Memberikan gambaran yang lebih baik terutama VSD dengan lokasi apical

yang sulit dilihat dengan ekokardiografi juga dapat dilakukan besarnya curah

jantung, besaran pirau, dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta

asenden dan arkus aorta.

f. Kateterisasi

Menentukan tekanan serta resistensi arteri pulmonalis, reversibilitas resistensi

dengan menggunakan oksigen, nitrik

G. Penatalaksanaan Medis

a. Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara

spontan. Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif.

b. Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu

sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil.


8/11

Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal,

operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12

kg.

c.

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya

pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya

menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat

selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu

penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6

bulan.

d.

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau

operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena arteri pulmonalis

mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi

beban yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila

defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan

ke ventrikel kiri melalui defek.

Beberapa sifat alamiah VSD perlu dipertimbangkan dalam penanganan

penyakit ini:

a. Sebagian besar defek kecil akan menutup spontan, sedangkan defek sedang

dan besar cenderung untuk mengecil dengan sendirinya.

b. Defek besar dapat menyebabkan gagal jantung, biasanya pada bulan kedua

kehidupan. Penderita yang sampai umur 1 tahun tidak mengalami gagal

jantung, biasanya tidak akan mengalaminya di kemudian hari, kecuali bila

terdapat faktor lain seperti anemia atau pneumonia.

c.

Perubahan vaskuler paru sudah dapat terjadi dalam 6-12 bulan pertama

kehidupan. Pada defek berat, pada umur 2-3 tahun sudah dapat terjadi

hipertensi pulmonal yang ireversibel.

1. VSD kecil

Penderita dengan VSD kecil tidak memerlukan penanganan medik

atau bedah karena tidak menyebabkan gangguan hemodinamik. Anak

dengan DSV kecil mempunyai prognosis baik dan dapat hidup normal,


9/11

kecuali observasi kemungkinan infeksi paru dan mencegah/ mengobati

endocarditis bila terjadi. Penderita harus diobservasi sampai defeknya

menutup.

2. VSD sedang

a. Terapi medik

Apabila gagal jantung telah dapat diatasi, diperlukan digitalis

dosis rumat ( digoxin dan diuretik misalnya lasix). Sebagian kecil tidak

dapat diatasi dengan digitalis saja, anak tetap dalam keadaan gagal jantung

kronik atau failure to thrive dan penderita ini memerlukan koreksi bedah

segera.

b. Terapi bedah

Penderita VSD sedang dengan tahanan vaskuler paru normal dengan

tekanan art pulmonal kurang dari setengah tekanan sistemik, kecil

kemungkinannya untuk menderita obstruksi paru. Mereka hanya memerlukan

terapi medik dan sebagian akan menjadi simptomatik. Terapi bedah

dipertimbangkan bila setelah umur 4-5 tahun defek kelihatannya tidak

mengecil.

3. VSD besar

VSD besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik terapi medik

yang diberika sama seperti VSD sedang dengan tahanan vaskuler paru

normal. Bila dengan terapi medik dapat memperbaiki keadaan, yang

dilihat dengan membaiknya pernapasan dan pertambahan berat badan

maka operasi dapat ditunda sampi usia 2-3 tahun. Bila gagal jantung dapat

diatasi penderita harus diawasi ketat untuk menilai terjadinya perburukan/

penyakit vaskuler paru. Bila terjadi perburukan maka diperluka koreksi

bedah.

Pada penderita VSD dengan hipertensi pulmonal dilakukan uji

oksigen atau tolazolin pada saat kateterisasi jantung. Bila tahana vaskuler

paru masih dapat menurun dengan bermakna ( ditandai dengan kenaikan


10/11

saturasi dan penurunan tekanan arteri pulmonalis ), maka diperlukan

operasi dengan segera. Bila uji tersebut tidak menurunkan tahanan

vaskuler paru atau telah terjadi sindrom Eisenmenger, maka penderita

tidak dapat dioperasi dan terapi yang diberika hanya bersifat suportif

simtomatik.

Jenis tindakan bedah pada Ventrikel Septum Defect (VSD) :

a. Operasi paliatif

Berupa binding/ penyempitan arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke

paru-paru. Dengan demikian maka gejala gagal jantung akan berkurang dan

kemungkina timbulnya penyakit vaskuler paru dapat dikurangi atau dihambat.

Penderita yang telah dilakukan tindakan ini hharus diikuti dengan operasi

penutupan defek sekaligus dengan membuka penyempitan arteri pulmonalis.

Tindakan ini hendaknya jangan dilakukan terlalu lama karena penyempitan arteri

pulmonalis dapat menyebabkan konstriksi arteri pulmonalis yang mungkin

memerlukan koreksi bedah tersendiri.

b. Operasi korektif

Operasi dilakukan dengan sternotomi median dengan bantuan mesin jantung

paru. Keputusan untuk melakukan operasi korektif sangat bergantung pada

kemampuan tim bedah dengan segala fasilitas pendukungnya. Di negara maju

terdapat kecenderungan untuk langsung melakukan operasi penutupan defek

meskipun pada bayi kecil. Mortalitas keseluruhan akibat operasi dilaporkan

sekitar 5-15%. Prognosa operasi makin baik bila tahanan paru-paru rendah dan

penderita dalam kondisi baik dengan berat badan diatas 15 kg.

H. Komplikasi Ventikel Septum Defec

Beberapa komplikasi yang dapat terjadi:

1. Gagal jantung berulang: akan menunjukkan gejala dan tanda pembengkakan

jantung (jantung menjadi besar), sesak nafas karena edema paru (paru penuh

cairan), bisa fatal berakhir kematian.


11/11

2.

Radang paru-paru (pneumonia/bronkopneumonia) berulang: gejala dan tanda

berupa batuk-batuk dengan sesak nafas disertai panas tinggi.

3. Gagal tumbuh: ank terhambat pertumbuhannya sehingga jauh lebih kecil

dibanding anak normal. Pada KMS akan nampak berat badannya tidak naik

bahkan turun.

4. Gizi buruk: anak kurus, lemah, kulitnya kendor terutama di daerah pantat,

iganya nampak jelas seing disebut iga gambang, anak jadi cengeng dan

menjadi mudah sakit.

5. Endokarditis infektif, yaitu infeksi yang terjadi pada lapisan dalam jantung.

6.

Hipertensi pulmonal: tekanan di dalam pembuluh nadi paru meningkat karena

kelebihan volume aliran darah ke paru-paru.

7. Anak yang semula tidak biru akan menjadi biru di daerah mulut dan ujung-

ujung jarinya akibat hipertensi paru yang hebat, disebut sebagai

Eisenmengerisasi. Bila ini sudah terjadi biasanya operasi koreksi sudah tidak

bisa untuk dilakukan lagi.

I. Prognosis

pendahuluan pjk

Documents