Patofisiologi Korteks Adrenal

Kelenjar adrenal mungkin mensekresi hormon terlalu banyak atau sedikit.Gangguan fungsi adrenokorteks berlebih disebut hiperadrenalisme

Ad 1 Hipersekresi AldosteronDisebabkan oleh :

- Tumor adrenal penghasil aldosteron (hiperaldosteronisme primer / sindrom Conn)- Peningkatan aktivitas sistem renin-angiotensin, misalnya karena kurangnya aliran darah ke ginjal

(hiperaldosteronisme sekunder)

Gejala : retensi Na+ (hipernatremia), deplesi K+ (hipokalemia), sehingga tekanan darah meningkat

Ad 2 Hipersekresi Kortisol ( Cushing Syndrome ) Disebabkan oleh :

- Stimulasi berlebih korteks adrenal oleh CRH (cortisol releasing hormone) dan/atau ACTH- Tumor adrenal

Gejala terkait dengan efek glukokortikoid berlebih (glukoneogenesis meningkat), mirip dengan gejala diabetes melitus sehingga disebut diabetes adrenal.

Lemak di endapkan di abdomen, wajah (moon face), dan atas bahu (buffalo hump).

Hilangnya protein di otot menyebabkan otot melemah dan perasaan lelah Striae (kulit kekurangan protein serta mengalami peregangan berlebih akibat tumpukan lemak

sehingga subdermis robek dan muncul garis-garis linear iregular ungu kemerahan) Kelemahan dinding pembuluh darah sehingga cenderung mengalami lebam dan ekimosis Pembentukan kolagen, protein struktural jaringan ikat tertekan Hilangnya rangka protein kolagen pada tulang (mudah fraktur)

Ad 3 Hipersekresi Androgen Adrenal ( sindrom andrenogenital ) Disebabkan oleh :

Defek enzim herediter steroidogenik kortisol.

Defisiensi enzim untuk sintesis kortisol menyebabkan kadar CRH dan ACTH meningkat, korteks adrenal mengalihkan sebagian prekursor kolesterol ke jalur androgen.

Gejala :Androgen menimbulkan maskulinisasi, wanita mengalami pola pertumbuhan rambut pria (hirsutisme) serta karakteristik seks sekunder pria, payudara mengecil.

Pada bayi perempuan, klitorisnya mirip penis (pseudohermafrodisme wanita), pada pria, sekresi adrenal androgen menyebabkan pseudopubertas prekoks (pubertas prematur, tanpa disertai perkembangan seks primer)

Terapi menggunakan glukokortikoid eksogen untuk mengganti defisiensi kortisol serta menghambat ACTH.

Insufisiensi AdrenokorteksBila salah satu kelenjar adrenal diangkat, kelenjar lainnya dapat menggantikan fungsi tersebut melalui hiperplasia dan hipertrofi.

Insufisiensi adrenokorteks primer (sindrom Addison) terjadi karena semua lapisan korteks adrenal menurun kemampuannya mensekresikan hormon (misalnya karena idiopatik kelenjar)

Insufisiensi adrenokorteks sekunder terjadi akibat kelainan hipotalamus-hipofisis yang mengakibatkan kurangnya ACTH (kelainan bukan pada kelenjar adrenal)

Gejala :- Penurunan respon stres- Hipoglikemia- Gangguan metabolik- Pada Addison terjadi hiperpigmentasi

Sindrom NelsonAdalah pembesaran yang cepat dari adenoma pituitari yang muncul setelah pengangkatan kedua kelenjar adrenal.

SejarahDr Don Nelson (endocrinologist Amerika) pertama kali melaporkan fenomena ini pada tahun 1958

PatofisiologiPengangkatan kedua kelenjar adrenal (bilateral adrenalectomy) adalah operasi untuk penanganan sindrom Cushing. Pengangkatan ini bertujuan agar kortisol tidak dihasilkan dan tidak adanya feedback negatif kortisol dapat mengakibatkan adenoma pituitari. Lebih dominan pada wanita daripada pria.

Golongan usia young – middle aged lebih rentan terkena.

PresentasiGejala umum : lemah otot, hiperpigmentasi kulit karena MSH (Melanocyte Stimulating Hormone)Sindrom Nelson langka terjadi karena bilateral adrenalectomy hanya dilakukan dalam kondisi gawat.

PemeriksaanHigh resolution MRI dapat digunakan untuk mendeteksi microadenoma secara dini

PenangananRadioterapi, octreotide (mengontrol ACTH) dan pada beberapa kasus, operasi pituitari

Waterhouse-Friderichsen SyndromeSejarahRupert Waterhouse (inggris) dan Carl Friderichsen (danish) menulis paper mengenai sindrom ini pada tahun 1911

WFS atau hemorrhagic adrenalitis adalah suatu penyakit pada kelenjar adrenal yang kebanyakan disebabkan oleh bakteri Neisseria Meningitis.

Infeksi ini menyebabkan hemorrhage pada satu (biasanya) atau kedua kelenjar adrenal.

Ditandai dengan infeksi bakteri Meningococcemia, tekanan darah rendah dan shok, tipisnya koagulasi intravaskular dengan purpura dan perkembangan yang cepat dari insufisiensi adrenokortikal.

EpidemiologiMeningococcus (istilah lain dari Neisseria Meningitis)Streptococcus Pneumonia, Staphylococcus AureusHaemophilus Influenzae, Cytomegalovirus

PencegahanVaksinasi rutin bagi usia 11-18 tahun dan orang yang memiliki gangguan fungsi limpa serta gangguan imunitas.

PenangananPenggunaan antibiotik segera (Benzylpenicilin, kloramfenikol, cefriaxone sering digunakan sekarang, hydrocortison kadang menimbulkan syok hipoadrenal)

ReferensiLauralee Sherwood, fisiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2, EGC, hal 651-657