makalah kelenjar adrenal

Upload: nabila-zahra

Post on 06-Jul-2015

2.312 views

Category:

Documents


37 download

TRANSCRIPT

DAFTAR ISI

I. II. III. IV.

Daftar Isi KASUS LEARNING PROGRESS REPORT ISI i. Kelenjar Adrenal ii. Hiperadrenal iii. Hipoadrenal iv. Terapi Hiperadrenal v. Terapi Hipoadrenal

1 2 6 7 7 17 23 29 30 32

V.

Daftar Pustaka

Tutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal

1

I.Bagian 1

KASUS

Ny. Chumaeroh berumur 53 tahun, dirawat di ruang rawat inap penyakit dalam Rumah Sakit Gatot Soebroto dengan keluhan sakit kepala dan mual-muntah. Riwayat Penyakit Sekarang: 3 hari SMRS penderita merasakan bahwa pusing kumat-kumatan dan mual terus menerus. Makan sedikit-sedikit karena setiap kali makan langsung muntah tapi tidak ada darah. Selain itu penderita juga merasa nyeri ulu hati, badan lemah, dan sulit tidur. Riwayat Penyakit Dahulu: Sejak 5 tahun yang lalu penderita mengeluhkan nyeri lutut terutama pagi hari dan untuk mengatasinya 2 tahun terakhir penderita minum jamu pegal linu sebanyak 4-5 bungkus. Jamu tersebut dihentikan total selama 1 minggu sebelum MRS. Dalam 1 tahun terakhir penderita tampak bertambah gemuk (BB tidak pernah ditimbang). Muka seperti bengkak, kemerahan, dan banyak jerawat, leher bagian belakang tampak lebih besar, sering sulit tidur, kulit mudah luka bila digaruk, BAB dan BAK normal. Riwayat

hipertensi sejak 1 tahun yang lalu tapi tidak pernah minum obat dan kontrol, penyakit DM disangkal, dan riwayat minum alkohol dan sedang dalam pengobatan disangkal serta sudah menopause.

Bagian 2 Pemeriksaan fisik: Keadaan umum: tampak lemah, kesadaran kompos mentis Tampak vital: BP 140/80 mmHg, HR 88x/menit, RR 20x/menit, T 36,5 C Status gizi: BB: 60 kg TB: 155 cm

Kepala dan leher: konjungtiva pucat (-), sklera ikterik (-), edema pada wajah (fullmoon face), muka kemerahan (facial plethora), akne (+), pembesaran pada leher bagian belakang (buffalo hump), sianosis (-), dan pembesaran KGB (-).

Tutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal

2

Thorax Paruparu Inspeksi: bentuk dada normal, pergerakan dada simetris Palpasi: tidak ada pelebaran ICS, fremitus vokal sinistra=dekstra Perkusi: sonor di seluruh lapang paru Auskultasi: vesikuler, wheezing (-), ronkhi (-) Jantung Inspeksi: iktus kordis tidak terlihat Palpasi: iktus kordis tidak teraba Perkusi: batas jantung kanan: parasternal line ICS III dextra batas jantung kiri: midklavikula line ICS V sinistra Auskultasi: S1/S2 tunggal regular,tidak ada gallop dan murmur

Abdomen Inspeksi: striae warna keungunan dengan kulit tampak menipis Palpasi: supel, hepar/lien tidak teraba, nyeri tekan (-) Perkusi: timpani di seluruh lapangan abdomen Auskultasi: bising usus q, meteorismus Ekstremitas Edema pada kedua kaki (-), sendi lutut tidak ada pembengkakan, tidak ada kemerahan, tidak nyeri tekan, nyeri gerak (+) genu sinistra.

Kulit Seluruh badan hiperpigmentasi (-)

Pemeriksaan penunjang: Darah lengkap: Hb 13,1 gr/dl Leukosit 9.600/mm3 Trombosit 307.000/mm3Tutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal 3

LED 28 mm/jam

Kadar natrium serum: 137 mEq/L (N: 135-145 mEq/L), kalium serum: 3,8 mEq/L (N: 3,7-5,2 mEq/L) Kadar gula darah puasa: 142 mg/dl (N: 70-110 mg/dl) Kadar gula darah 2 jpp: 176 mg/dl (N: 140 nmol/L (5g/dL) setelah 1 mg deksametason pd tengah malam; kortisol bebas urin > 275 nmol/L (100 mcg/hr)

TES SUPRESI DEKSAMETASON respon kortisol pada hari ke-2 menjadi

respon normal

respon abnormalrespon kortisol pd hari ke2 supresi deksametason

supresi hiperplasia adrenal sekunder terhadap sekresi ACTH hipofisis

tidak ada respon hiperplasia adrenal sekunder terhadap tumor yang menghasilkan ACTHACTH plasma

ACTH tinggi hiperplasia adrenal sekunder terhadap tumor yang menghasilkan ACTH

ACTH rendah neoplasia adrenal

positif adenoma hipofisis

negatif Tinggi (>6 cm) tumor ektopik Karsinoma adrenal

Normal-rendah (50% kasus); penyebab yang lebih jarang adalah infeksi (misalnya, tuberkolosis, AIDS), neoplasma metastatik bilateral, perdarahan adrenal akibat terapi antikoagulan, dan adrenalektomi bilateral.y

Konsekuensi Metabolik Defisiensi Kortisol, Aldosteron, dan Androgen Gambaran klinis penyakit Addison terjadi akibat kurangnya kortisol, aldosteron, ddan androgen. Isufisiensi kortisol menyebabkan berkurangnya glukoneogenesis, penurunan glikogen hati, dan peningkatan kepekaan jarinagan perifer terhadap insulin. Konsekuensi lain defisiensi kortisol adalah peningkatan umpan balik negative dalam sekresi peptide yang berasal dari proopiomelanokortin (POMC),termasuk ACTH dan melanocyte-stmulating hormone dan . Konsekuensi kilnis adalah hiperpigmentasi, yang biasanya terjadi di bagian distal ekstremitas di daerah yang terpajan matahari walaupun juga dapat mengenai daerah yang dalam keadaan normal tidak terpajan matahari. Daerah-daerah ini mencakup putting payudara, permukaaan ekstremitas, genitalia, mukosa pipi, lidah, lipatan te;apak tangan, dan buku jari. Defisiensi aldosteron bermanifestsi sebagai meningkatnya pengeluarang natrium dan reabsorpsi kalium di ginjal. Deplesi garam menyebabkan berkurangnya air dan volume plasma sehinnga menimbulkan hipotensi postural. Pasien dengan penyakit Addison mungkin memiliki tekanan darah yang normal saat berbaring tetapi mengalami hipotensi mencolok dan takikardia saat di berdiri beberapa menit. Hipotensi postural terjadi apabila tekanan sistolik dan diastolik turun lebih dari 20 mmHg saat pasien mengambil posisi tegak. Takikardia postural terjadiTutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal 24

apabila kecepatan nadi meningkat lebih dari 20 denyut per menit (bpm) pada keadaan seperti di atas. Penyakit Addison mungkin memiliki tekanan darah 120/80 mmHg saat berbaring, tetapi tekanan darah tersebut turun menjadi 60/40 mmHg setelah berdiri, demikian juga, kecepatan nadi dapat meningkat dari 80 menjadi 140 bpm dengan perubahan tersebut. Defisiensi androgen dapat mempengaruhi pertumbuhan rambut ketiak dan pubis. Efek ini tertutupi pada laki-laki, yang memiliki androgen testis untuk menimbulkan efek metabolik androgenik. Pada perempuan, insufisiensi adrenal menyebabkan hilangnya rambut ketiak dan pubis serta berkurangnya rambut di ekstremitas. Insufisiensi adrenal sekunder terjadi apabila terdapat defisiensi ACTH atau CRH. Defisiensi ini, menyebabkan berkurangnya sekresi kartisol dan akhirnya atrofi korteks adrenal. Sekresi aldosteron kurang dipengaruhidibandingkan dengan sekresi kartisol karena sekresi aldosteron dikendalikan oleh sistem reninangiotensin.y

Diagnosis dan Pengobatan Diagnosa penaykit Addison sudah dapat diperkirakan berdasarkan gambaran defisiensi kartisol, aldosteron, dan androgen. Apabila gejala timbul terjadi dalam beberapa minggu atau bulan, maka diagnosisnya adalah insufisiensi adrenal kronik. Sebaliknya, gejala dapat timbul secara cepat dan mengarah pada diagnosis insufisiensi adrenal akut atau kritisaddisonian. Penyakit ini dapat terjadi apabila diagnosis dan pengobatan tertundadan gejala bertambah parah atau saat pasien dengan diagnosis yang sudah jelas mengalami penyakit akut lain yang tidak dicakup oleh dosisi steroid untuk stres. Pasien dengan insufisiensi adrenal akut (krisis addisonian) mengalami muntah, dehidrasi, hipotensi, dan hipoglikemia; keadaan ini adalah suatu kedaruratan medis. Kegagalan korteks adrenal akut iatrogenik (sekunder) dapat terjadi apabila terapi kortikosteroid dosis tinggi jangka-panjang dihentikan secara mendadak.Tutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal 25

Terapi kortikosteroid jangka-panjang menyebabkan supresi produksi steroid endogen normal oleh korteks adrenalyang mengalami atropi ringan. Penghentian mendadak terapi steroid eksogen menimbulkan kegagalan korteks adrenal akut disertai syok hipovolemik dan hipotensif, hipoglikemia, dan resiko kematian mendadak. Dosis obat kortikosteroid harus selalu diturunkan secara bertahap sebelum dihentikan secara total agar tersedia waktu bagi pemulihan fungsi korteks adrenal.

Penyakit AddisonSinonim Insufisiensi adrenal, hipofungsi kelenjar adrenocortical, defisiensi adrenocortical primer 2,4 Insiden Insufisiensi adrenocortical primer cukup sering terjadi. Berdasarkan penelitian yang dilakukan secara global didapatkan hasil bahwa insiden terjadinya penyakit ini adalah 1 dari setiap 100,000 orang populasi di dunia. Penyakit ini dapat menyerang semua umur dan pada semua kelompok jenis kelamin. 5 Definisi Kegagalan kelenjar adrenal untuk memproduksi hormone dalam jumlah yang adekuat sehingga akan mempengaruhi kerja tubuh dalam menekan dan meregulasi tekanan darah serta mengatur keseimbangan air dan garam. 2 Etiologi Penyakit ini dapat disebabkan oleh penyakit tuberculosis, histoplasmosis. Tetapi penyebab yang tersering adalah kesalahan sistem imun sehingga menyerang organ fisiologis dalam tubuh, dalam hal ini adalah kelenjar adrenal. 2,3 Patofisiologi Antigen adrenal spesifik yang autoantibodinya meliputi 21-hidroksilaseTutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal 26

(CYP21A2) dan enzim pemecah rantai mungkin bertanggung jawab atas serangkaian proses yang menyebabkan insufisiensi meskipun tidak diketahui apakah antibody ini secara signifikan dapat menyebabkan insufisiensi kelenjar adrenal. Beberapa antibody menyebabkan insufisiensi adrenal dengan memblok proses pengikatan ACTH dengan reseptornya. 4 Gejala klinis Berbagai manifestasi klinis yang dapat ditimbulkan akibat adanya insufisiensi adrenal adalah adanya keluhan perasaan tidak nyaman dan kelelahan pada tubuh, kelemahan otot, nafsu makan menurun sampai tidak ada, mual dan muntah, penurunan berat badan, nyeri perut, pigmentasi kulit dan mukosa, peningkatan kebutuhan garam, , hipotensi, sakit kepala, diare.2,3 Pemeriksaan Penunjang Tes skrining terbaik yang dapat dilakukan adalah dengan menguji respon kortisol dengan pemaparan 250 ?g ACTH secara IV atau IM lalu dinilai setelah 60 menit. Hasil penilaiannya adalah level kortisol harus lebih dari 18 ?g /dl setelah 30-60 menit pemaparan. 3 Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah memeriksa kadar ACTH plasma atau aldosteron plasma untuk membedakan apakah insufisiensi tersebut primer atau sekunder.4 Diagnosis Dapat ditegakkan dengan menemukan symptom yang tertera diatas, ditunjang dengan uji respon kortisol dan pemeriksaan kadar ACTH atau aldosteron plasma. Diagnosis Diferensial Destruksi kelenjar adrenal, perdarahan kelenjar adrenal Penatalaksanaan Prinsip penatalaksaan penyakit Addison adalah dengan mengganti kekurangan kortisol dalam tubuh. Mula-mula dapat diberikan kortison dosis tinggi. PadaTutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal 27

terapi jangka lama dosis yang tepat adalah kira-kira 25 mg pagi hari dan 12,5 mg sore hari peroral untuk mencapai produksi dan ritme normal. Diperlukan tambahan mineralokortikoid dan biasanya dipakai fludrokortison 100 mg setiap hari. Mungkin diperlukan penyesuaian dosis untuk memberikan perasaan sehat, tekanan darah dan berat badan normal tanpa edema. 1 Perlu juga dilakukan edukasi pada pasien bahwa penyakitnya ini adalah permanent dan perlu diberikan pengobatan secara berkesinambungan, dan penambahan dosis pada keadaan stress. Pasien dihimbau untuk membawa steroid card setiap hari. Prognosis Kesehatan dan usia hidup pasien biasanya normal, kecuali bila terjadi krisi adrenal biasanya prognosanya akan menjadi lebih buruk. Sedangkan pigmentasi bisa menetap.

Tutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal

28

iv. Terapi Hiperadrenal

Hipersekresi Aldosteron 1. 2. a. Eksisi bedah Aldosteron antagonis Spironolakton

Sediaan dan Dosis Dalam bentuk tablet 25, 50, dan 100 mg. Dosis efektif sehari-hari 100 mg dalam dosis tunggal. Farmakokinetik Merupakan obat steroid sintetik yang bekerja sebagai antagonis dari aldosteron. Mula dan lama kerja obat ini ditentukan oleh respon aldosteron dijaringan target. Farmakodinamik Mengikat reseptor mineralokortikoid sitoplasma dan mencegah translokasi reseptor kompleks terhadap inti di sel target. Hipersekresi Kortisol 1. 2. Eksisi bedah Penghambat sintetis dan antagonis glukokortoid Mitotan Diberikan per oral dalam dosis 6-12 g/hari 3-4 kali. Menimbulkan efek toksik yang cukup berat sehingga memerlukan pengurangan dosis. Amfenon BTutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal 29

Menghambat hidroksilasi pada posisi 11,17 dan 21. Terlalu toksik untuk digunakan pada manusia. Metirapon Menghambat kerja enzim 11-beta-hidroksilase sehingga reaksi berhenti pada pembentukan 11-desoksikortisol. Sediaan tersedia dalam bentuk tablet oral 250 mg. Pada dosis 250 mg 2x sehari 1 g 4x sehari, dapat mengurangi produksi kortisol sampai kadar normal pada penderita tumor adrenal, sindrom ACTH ektopik, dan hiperplasia. Aminoglutetimid Menghambat konversi kolesterol menjadi pregnolon dan menyebabkan suatu pengurangan dalam sintesis semua hormon steroid. Tersedia dalam bentuk tablet oral 250 mg. Ketokonazol Menghambat pemecahan rantai kolesterol, C17, 21 liase, 3-betahidroksisteroid dehidrogenase. Dosis 200-1200 mg/hari 3x sehari.

v. Terapi Hipoadrenal

Krisis Adrenal Diberikan Glukokortikoid pengganti :

Tutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal

30

(1)

Berikan kortisol (dalam bentuk hidrokortison fosfat atau homosuksinat) ,

100 mg IV setiap 6 jam selama 24 jam pertama (2) Bila keadaan pasien stabil, dosis dikurangi menjadi 50 mg setiap 6 jam

pada hari kedua (3) Turunkan berangsur-angsur sampai sekitar 10 mg 3x sehari pada hari ke4 dan ke-5 Terapi Rumatan (1) Kortisol 15-20 mg pada pagi hari dan 10 mg pada pukul 4-5 sore (dengan

dosis total biasanya 25-30 mg / hari per oral) (2) Glukokortikoid lain seperti kortisol asetat per oral (37,5 mg / hari) yang

akan cepat diabsorpsi dan di konversi menjadi kortisol (3) (4) Fludrokortison 0,05-0,2 mg per oral di pagi hari follow up untuk mempertahankan BB, TD dan elektrolit yang normal

disertai regresi gambaran klinis (5) (6) Mendidik pasien disertai dengan pemberian gelang atau kartu identifikasi Meningkatkan dosis kortisol selama terjadi stress

Tutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal

31

IV. Daftar Pustakay Endokrinologi - Greenspan y Buku penuntun pratikum, endokrinologi metabolisme system, fk upn y Patofisiologi, Sibernagl. F, Lang. y Biokimia Harper, 2009. y fisiologi kedokteran,Guyton y fisiologi kedokteran, sherwood y Ilmu penyakit dalam, UI

Tutorial A-1 FKUPN | Makalah Kelenjar Adrenal

32