Laporan Kasus

HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITALDisusun oleh:

W. Gilang Pratama0808113095Pembimbing:

dr. DEWI ROBINAR, Sp.A (K), IBCLC

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU

RSUD ARIFIN ACHMAD PROVINSI RIAU

2014BAB I

PENDAHULUAN

A.Latar Belakang

Hernia diafragma kongenital (HDK) telah sering muncul dalam literatur medis sejak deskripsi pertama di awal abad 18. Teori pertama tentang patofisiologi kondisi ini yaitu terdapatnya herniasi organ visceral ke dalam rongga thorak dan membutuhkan proses evakuasi segera. Pada tahun 1946, Gross melaporkan perbaikan pertama yang sukses dari hernia diafragma neonatal dalam 24 jam pertama kehidupan. Literatur medis untuk dekade berikutnya untuk hernia diafragma kongenital sebagai masalah bedah dan membahas berbagai aspek teknis perbaikan bedah, termasuk teknik yang dibutuhkan untuk menutup cacat besar. Pada tahun 1960, Areechon dan Reid mengamati bahwa tingkat kematian tinggi hernia diafragma kongenital terkait dengan tingkat hipoplasia paru pada bayi baru lahir.Selama 20 tahun terakhir, hipertensi pulmonal dan hipoplasia paru telah diakui sebagai patofisiologi hernia diafragma kongenital. Dalam beberapa tahun terakhir, menunjukkan bahwa maldevelopment dari jantung dapat menimbulkan patofisiologi komplikasi lebih jauh pada hernia diafragmatika kongenital.1Insiden pada neonatus tercatat 1 : 2000 5000, pada dewasa dilaporkan insidensi bervariasi antara 0,17% yang dilaporkan oleh mullens dkk sampai setinggi 6% yang dilaporkan oleh Gale. Hal ini didapatdari penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan untuk berbagai tujuan. Hernia Bockdalek paling banyak dijumpai pada bayi dan anak-anak. Pada dewasa sangat jarang (sekitar 10% dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan pleuritis atau tuberkulosis paru.2BAB II

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama

: By. HUmur

: 7 hariJenis Kelamin

: Laki-laki

Alamat

: Jalan Ikhlas 2 No 58, Pekanbaru

MRS

: 4 April 2013ALLOANAMNESIS

Diberikan oleh ibu kandung pasien

Keluhan Utama

Neonatus usia 7 hari, rujukan Puskesmas Kandis dengan gangguan nafas berat dan sianosis.

Riwayat Penyakit Sekarang

Neonatus lahir tanggal 31 Desember 2013 di klinik Muara Fajar secara spontas, ditolong bidan, nilai APGAR tidak diketahui, resusitasi dilakukan tidak diketahui, keadaan setelah lahir sesak, injeksi neo K (-), salep mata tidak diketahui, sisa ketuban jernih, IMD (-), sudah diberi ASI, BAB (+), BAK (+), muntah (-), kembung (-), sesak (+), biru (+), banyak terdapat lendir dimulut, demam (+).Riwayat Kehamilan

Ibu ANC di bidan dan dokter sebanyak 5 kali, G2P1A0H1, taksiran maturitas 42 minggu dari HPHT. Selama hamil demam (-), keputihan (-), DM (-), hipertensi (-).Saat usia kehamilan 6 bulam, terdapat benjolan pada vagina ibu pasien dan disarankan untuk melahirkan di Pekanbaru oleh dokter.Riwayat PengobatanSetelah lahir, pasien sesak kemudian dibawa ke Puskesmas dan dikatakan tidak ada masalah dengan pasien. 1 hari SMRS tubuh pasien membiru, tidak mau menyusu, sesak, pasien kemudian dibawa ke Puskesmas Kandis lalu pasien dirujuk ke RSUD AA.PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum: tampak kulit sianosis, tonus lemah, gerakan letargi, tangis lemah, akral hangat, nafas sesak(+), kesadaran letargiTanda-tanda vital :

Frekuensi jantung: 132 x/menit Frekuensi nafas: 68x/menit Suhu

: 36,8 0C Akral hangatRiwayat pertumbuhan :

BBL: 3900 gr

BBM: 3420 gr PB: 51 cm LK: 37 cm

LiLa: 11 cm

LP: 29 cm

LD: 32 cm

Sistem saraf pusat: warna kulit sianosis, aktivitas bayi mengantuk, kesadaran letargi, ukuran pupil 2mm/2mm, refleks pupil (+/+), kejang (-), tonus otot lemah. Kepala/wajah : fontanella datar, sutura normal, langit-langit normal, sianosis sentral, lidah biru (+), telinga low set ear (-) Sistem kardiovaskuler : frekuensi jantung 132x/i, bunyi jantung 1 dan bunyi jantung 2 (+), bising jantung (-), denyut perifer (+), CRT < 2 detik Sistem respirasi: frekuensi nafas 68x/i, bernapas dengan upaya keras, merintih (+), pernapasan cuping hidung (+), sesak (+), retraksi intercosta (+), gerakan dinding nafas simetris, bunyi nafas bronkovesikuler, ronkhi (+/+), downe Score = 6 Sistem gastrointestinal: warna dinding abdomen pucat, LP 29 cm, perut supel, bising usus (+) normal, anus paten, organomegali (-), edema tali pusat (-), Sistem genitalia: dalam batas normal

Ekstrimitas : simetris, CTEV (-), polidaktili (-), akral hangat, CRT 2, gerakan sendi panggul normal, spina bifida (-), palmar crease (-), denyut nadi femoral (+) Kelainan kongenital : jejas persalinan (-)PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah rutin: 6 Januari 2014 Hb: 15,7 gr/dl

Ht: 46,4%

Leu: 17.000/l

Plt : 335.000/l

GDS: 72 mg/dlAgda dan Elektrolit: 5 Januari 2014 pH: 7,2 pCO2: 82 pO2 : 55 mmhg HCO3: 32,8

TCO2: 35,5

BE: 49

SO2: 81

Na+ : 140 mmol/l K+: 3,1 mmol/l Ca++: 0,81 mmol/lFoto Baby Gram: 7 Januari 2014Diagnosis

Neonatus cukup bulan (42 minggu) sesuai masa kehamilan berat bayi lahir cukup 3900 gram + gawat nafas + Hernia diafragma dextraPenatalaksanaan

Rawat instalasi neonatus NICUJaga Kehangatan (rawat inkubator)Jaga jalan nafas (kapan perlu isap lendir)Oksigenasi ventilatorIVFD NS + KCL 18,5 cc/jamPipertazo 2x200Mikasin 2x20 mgBAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ abdomen ke dalam rongga dada melalui suatu lubang pada diafragma. Hernia diafragmatika merupakan saah satu diantara kelainan yang sering ditemukan pada bayi baru lahir (1/2000) dan paling sering disebabkan kegagalan satu atau kedua selaput pleuroperitoneal untuk menutup saluran-saluran perikardioperitoneal. Rongga peritoneum dan pleura kemudian saling berhubungan di sepanjang dinding tubuh posterior. Kelainan seperti ini, yang dikenal sebagai hernia diafragmatika kongenital, memungkinkan organ-organ dalam perut memasuki rongga pleura. Karena kehadiran organ-organ perut didalam dada, jantung terdorong ke anterior, sedangkan paru-paru tertekan dan sering mengalamai hipoplasia.2

Gambar 1. Hernia Diafragmatika

B.EmbriologiPada akhir minggu ketiga, mesoderm intraembrional pada sisi kanan dan kiri garis tengah, berdeferensiasi menjadi bagian paraksial, bagian intermedia, dan lempeng lateral. Ketika terlihat celah celah antar sel pada mesoderm lateral, lempeng tersebut dibagi menjadi dua lapisan : Lapisan mesoderm somatik dan lapisan mesoderm splanknik. Yang terakhhir ini bersambung dengan mesoderm dinding kantung kuning telur. Ruangan yang dibatasi oleh lapisan-lapisan ini membentuk selom intraembrional (rongga tubuh). Sel-sel mesoderm somatik menjadi mesotel dan membentuk lapisan parietal membran serosa yang melapisi bagian luar rongga peritoneum pleura, dan perikardium. Sel-sel lapisan mesoderm splanknik akan membentuk lapisan visceral membran serosa yang membungkus organ abdomen, paru-paru dan jantung. Lapisan visceral dan parietal saling bersambung sebagai mesenterium dorsal, yang menggantung saluran usus dirongga peritoneum. Mula-mula mesenterium dorsal merupakan suatu pita mesoderm yang tebal. Yang berjalan langsung dari batas kaudal usus depan dan berakhir sampai usus belakang. Mesenterium ventral hanya ada mulai dari bagian kaudal usus depan sampai bagian atas duodenum dan disebabkan oleh penipisan mesoderm septum tranversum. 8Septum tranversum adalah sebuah lempeng tebal jaringan mesoderm yang mengisi rongga dada dan tangkai kandung kuning telur. Sekat ini tidak memisahkan rongga dada dan perut secara sempurna, tetapi meninggalkan sebuah lubang besar, yaitu saluran perikardioperitoneal pada sisi kiri dan kanan usus depan8Gambar 2. Gambar pertumbuhan tunas paru-paru ke dalam saluran perikardioperitoneal

Ketika tunas paru mulai tumbuh paru-paru ini meluas ke arah kaudaolateral didalam saluran perikardioperitoneal menjadi terlalu sempit dan paru mulai meluas ke mesenkim dinding tubuh ke arah dorsal, lateral, ventral. Pengembangan ke arah ventral dan lateral ini terjadi pada bidang datar disebelah lateral lipatan pleuroperikardial. Pada mulanya lipatan-lipatan ini nampak sebagai rigi-rigi kecil yang menonjol ke dalam rongga dada sederhana yang belum terbagi-bagi. Dengan meluasnya paru-paru, mesoderm dinding tubuh dibelah menjadi dua komponen: a dinding dada definitif dan membran pleuroperikardial yang merupakan lapisan mesoderm tipis yang mengandung vena kardinalis komunis dan nervus frenikus, Selanjutnya turunnya jantng dan perubahan-perubahan letk sinus venosus menggeser vena kardinalis kommunis ke arah garis tegah, selaput pleuroperikardinal tertarik keluar seperti halnya mesenterium.Akhirmya rongga dada terbagi atas rongga perikardium tetap dan rongga pleura tetap dam dua rongga pleura tetap. Pada orang dewasa, selaput pleuroperikardium membentuk perikardium fibrosa.7

Gambar 3. Skematik perkembangan diafragmatika

Walaupun rongga pleura terpisah dari rongga perikardial, untuk sementara mereka tetap berhubungan langsung dengan rongga perut, karena diafragma masih belum sempurna, Pada perkembangan selanjutnya, tepi kaudal rongga pleura dibatasi oleh lipatan-lipatan berbentuk bulan sabit, yaitu lipatan pleuroperitoneum. Lipatan-lipatan ini menonjol ke sebelah ujung kaudal saluran-saluran perikardioperitoneal. Dengan berlanjutnya perkembangan, lipatan ini meluas ke arah medial dan ventral menjelang minggu ketujuh bersatu dengan mesenterium esofagus serta septum tranversum. Dengan demikian, hubungan antara bagian dada dan perut rongga selom tertutup oleh selaput pleuroperitoneal. Ekspansi lebih lanjut dari rongga pleura relatif terhadap mesenkim dinding tubuh menyebabkan penambahan lembaran perifer selaput pleuroperitoneal. Setelah lembaran ini terbentuk, mioblas yang berasal dari dinding tubuh menembus sselaput ini membentuk bagian otot diafragma.7Dengan demikian, diafragma berasal dari bangunan71. Septum tranversum yang membentuk bagian tendinosa diafragma

2. Dua selaput pleuroperitoneal

3. Komponen-komponen otot dinding tubuh lateral dan dorsal\

4. Mesenterium esofagus tempat berkembangnya krura diafragmatikaC. EpidemiologiHernia diafragma kongenital terjadi pada 1 dari setiap 2000-3000 kelahiran hidup dan menyumbang 8% dari semua anomali kongenital utama. Risiko rekurensi hernia diafragma kongenital pada saudara kandung sekitar 2% . Hernia diafragma kongenital familial jarang (