CAKUL KLASIFIKASI, PATFIS, DAN PATGEN ANEMIA

Kamis, 19 Juni 2014

Dr. Nining Sri Wuryaningsih, Sp.PK

By: Bontor (@bontorr)

Bagaimana sel darah diproduksi?

- Semua bentuk sel darah berkembang dari sel primitif “stem cells”. Sel ini terletak di sumsum tulang dan bereproduksi serta berkembang menjadi sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit.

- Semua sel darah merah mengalami beberapa tahapan dalam perkembangan sebelum mencapai maturai dalam sumsum tulang

- Setelah maturasi, maka akan dilepas dari sumsum tulang menuju sirkulasi darah.

Apa yang menstimulasi produksi sel darah?

Lekosit: terstimulasi bila adanya infeksi, maka jumlah lekosit meningkat sesuai fungsinya yakni sebagai pertahanan. Namun harus diperhatikan pula, bila terjadi peningkatan 2-3 kali lipat dan dijumpai sel-sel blast, maka itu sudah patologik (leukimia)

Eritrosit: stimulasi eritrosit saat terjadi penurunan kadar oksigen dalam jaringan. Padahal kita tahu sendiri bahwa fungsi eritrosit yakni sebagai carrier oxygen, jadi saat terjadi penurunan oksigen maka produksi eritrosit meningkat

Trombosit: sesuai fungsinya yakni pembekuan darah, maka trombosit terstimulasi dan meningkat saat terjadi perdarahan. Pada perdarahan akut, tidak hanya trombosit yang meningkat, namun lekosit juga meningkat dalam rangkat pertahanan tubuh agar tidak terjadi sesuatu pasca perdarahan tersebut

Eritropoesis

Waktu hidup sel darah merah kira-kira 120 hari. Sangat menarik untuk mengkalkulasi produksi rata-rata eritosit per sekon, jika kita menyeadari waktu hidup 120 hari, ukuran 5/105, dan total 6 liter darah setiap orang.

Stem Cell membelah Eritroblast membelah Eritroblast maturasi Eritroblst Polikromatrofilik maturasi Eritroblast Asifodilik (evolusi dari Hb) maturasi Retikulosit maturasi Eritrosit yang matur

NB: sebagian besar sel yang immatur digolongkan sebagai sel blast.

(aku radong sing eritrosit development, bingung le njelaske)

ANEMIA

Definisi: Anemia bukan diagnosis namun merupakan sindorma klinik yang disebabkan penurunan masa eritrosit total dalam tubuh (penurunan Hb, HCT, jumlah eritrosit).

Penurunannya dapat terjadi pada salah satu, salah dua, bahkan ke tiga-tiganya. Tapi biasanya yang dilihat dari Hb nya.

Dalam mengetahui anemia harus mengerti apakah anemia disebabkan oleh kelainan pada produksi atu kelainan ketahanan. Bila terjadi produksi yang menurun, otomatis hasil produksi menurun sehingga muncul anemia. Namun bila produksi sel darah normal, tapi terjadi ketahanan yang menurun dan destruksi maka dapat juga terjadi anemia. Oleh karena itu kuncinya adalah memahami bagaimana kita melihat dari sisi produksi dan ketahanannya.

KLASIFIKASI ANEMIA BERDASARKAN MORFOLOGI ERITROSIT (kelainan bentuk)

Anemia hipokromik mikrositer

(MCV <80 femtoliter, MCH <27 pikogram)

Anemia normokromik normositik

(MCV 80-95 fl, MCH 27-34 pg)

Anemia makrositer

(MCH >95 fl)

A. ANEMIA HIPOKROMIK MIKROSITER

Hipokromik (pucat karena besi kurang), Mikrosit (ukuran eritrosit mengecil). (MCV <80 fl, MCH <27 pg). Meliputi:

- Anemia Defisiensi Besi

- Thalasemia Mayor (selalu pecahnya eritrosit)

- Anemia akibat penyakit kronik

- Anemia sideroblastik

ANEMIA DEFISIENSI BESI (FE)

Anemia oleh karena cadangan besi berkurang

Anemia mikrositik hipokromik

MCV, MCH, MCHC menurun

Besi yang menurun Saturasi transferin, kadar feritrin serum, dan hemosiderin sumsum tulang menurun

Etiologi Anemia Defisiensi Besi:

- Kehilangan besi:

Pada wanita terjadi haid berlebihan atau melalui saluran cerna seperti varises esofagus (pembesaran p.darah di esofagus), hemoroid (pembesaran p.darah pada anus), cacingan, ulkus peptikum, dll.

- Kebutuhan akan Fe meningkat:

Pada saat kehamilan dan menyusui pada wanita. Pada masa pertumbuhan anak.

- Intake kurang:

Diet yang buruk, malabsorbsi: gastrektomi, coeliac disease, pada orangtua kemampuan absorbsi berkurang oleh karena itu pada orangtua diberikan absorbsi besi per oral.

B. ANEMIA NORMOKROMIK NORMOSITIK

Diproduksinya dalam bentuk normal, namun terjadi perdarahan sehingga terjadi anemia. (MCV 80-95 fl, MCH 27-34 pg).

- Anemi pasca perdarahan akut

Biasanya trombosit, retikulosit, dan lekosit meningkat, disertai keluarnya sel berinti

- Anemia aplastik hipoplastik

- Anemia hemolitik terutama bentuk yang didapat (karena autoimun)

- Anemia akibat penyakit kronik

- Anemia keganasan hematologik

Produksi normal, namun karena terjadi pendesakan sehingga produksi menjadi turun

- Anemia pada gagal ginjal kronik

Berpengaruh pada eritropoetin yang dihasilkan ginjal, namun produksinya normal

- Anemia pada sindrom mielodisplastik

C. ANEMIA MAKROSITER

Megaloblastik

- Anemia defisiensi asam folat

- Anemia defisiensi vitamin B12

Non-megaloblastik (ukuran besar, tidak sebesar megaloblastik)

- Anemia pada penyakit hati kronik

- Anemia pada hipotiroid

- Anemia pada sindroma mielodisplastik

KLASIFIKASI ANEMIA BERDASARKAN ETIOPATOGENESIS

Produksi eritrosit menurun

Kehilangan eritrosit dari tubuh

Peningkatan penghancuran eritrosit dalam tubuh (hemolisis)

- Faktor ekstrakorpuskuler

- Faktor intrakorpuskuler

Bentuknya campuran

Bentuk yang patogenesisnya belum jelas

Penjelasan poin-poin:

Produksi Menurun Eritrosit biasanya karena:

- Kekurangan bahan untuk eritrosit

- Gangguan utilisasi besi

- Kerusakan sumsum tulang

- Fungsi sumsum tulang kurang baik karena tidak diketahui

Kehilangan eritrosit dari tubuh karena:

- Anemiia pasca perdarahan akut dan kronik

Ex: kecelakaan, dll

Peningkatan penghancuran eritrosit dalam tubuh (hemolisis)

a. Faktor ekstrakorpuskuler

- Antibodi terhadap eritrosit

- Hipersplenisme (lien membesar)

- Pemaparan terhadap bahan kimia

- Akibat infeksi bakteri/parasit

- Kerusakan mekanik (karna benda asing)

b. Faktor intrakorpuskuler

- Gangguan membran, enzim, dan Hb

Anemia menurut Etiologi

Produksi/aktifitas menurun:

- Kegagalan sumsum tulang: anemia aplastik, anemia mielodisplastik

- Gizi: defisiensi Fe, B12, dan asam folat

Destruksi meningkat: anemia hemolitik (bawaan dan didapat)

Kehilangan darah/perdarahan: anemia hemoragik (akut dan kronik)

Anemia Karena Gangguan Pembentukan Dalam Sumsum Tulang

a. Kekurangan bahan esensial pembentuk

- Anemia defisiensi besi

- Anemia defisiensi asam folat

- Anemia defisiensi B12

b. Gangguan penggunaan zat besi

- Anemia penyakit kronik

- Anemia sideroblastk

c. Kerusakan sumsum tulang

- Anemia aplastik (semua produksi menurun)

- Anemia mieloplastik

- Anemia keganasan hematologi

- Anemia diseritropoitik

- Anemia pada sindrom mielodisplastik

KLASIFKASI ANEMIA BERDASARKAN MORFOLOGI-ETIOLOGI

Anemia Hipokromik Mikrositer (sel pucat dan ukuran kecil)

1. Anemia Defisiensi Besi

2. Thalasemia Mayor

3. Anemia penyakit kronik

4. Anemia sideroblastik

Anemia Normokromik Normositer (sel normal)

1. Anemia pasca perdarahan akut

2. Anemia aplastik

3. Anemia hemolitik didapat

4. Anemia penyakit kronik

5. Anemia gagal ginjal kronik

6. Anemia sindroma mielodisplastik

7. Anemia keganasan hematologi

Anemia Makrositer

1. Anemia megaloblastik

2. Anemia non-megaloblastik

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Anemia yang terjadi akibat kelainan sel dan fungsi di sumsum tulang dan darah tepi yang disebabkan sintesis DNA yang tidak sempurna.

Penyebab:

1. Defisiensi B12 dan asam folat yang penting untuk sintesis DNA. Defisiensi menimbulkan pematangan inti terlambat (megaloblastik)

2. Abnormalitas metabolisme vit. B12 dan asam folat

3. Cacat sintesa DNA:

a. Defisiensi enzim kongenital

b. Akuisita: terapi hidroksiurea, sitosin arabinosa

Penyebab Defisiensi Asam Folat:

1. Nutrisional: Tua, Skorbut, Gastrektomi parsial

2. Malabsorbsi: Penyakit Crohn, Gastrektomi parsial

3. Pemakaian berlebih:

- Fisiologis: kehamilan, laktasi yang memerlukan banyak asam folat

- Patologis: hemolitik, keganasan radang (TBC, Rheumatoid Artritis, Psoriasis, Penyakit Crohn)

4. Pembuangan asam folat meningkat: penyakit hati, jantung

5. Terapi obat antikonvulsan

6. Alkoholisme

ANEMIA HEMOLITIK

Merupakan anemia karena peningkatan destruksi eritrosit

Kondisi normal pecah

Terjadi hiperplasi eritropoetik dan perluasan anatomis tulang

Sumsum tulang: 6-8 kali dari normal

Retikulosit meninggi

Pembagian Anemia Hemolitik

1. Anemia Hemolitik herediter/intrinsik

a. Defek membran: sperositosis, eliptosit

b. Defek enzim/metabolik: G6PD, PK

c. Defek Hb: sicle cell, HbC, Thalasemia

2. Anemia hemolitik akuistika/ekstrinsik

a. Autoimun: AIHA

b. Isoimun: Reaksi transfusi

c. Imun: Obat

d. Lain-lain: zat kimia, mekanik (kerusakan), obat-obatan, infeksi

PATOFISILOGI ANEMIA

Gejala anemia timbul:

Anoksia organ target: berkurangnya jumlah oksigen yang dapat dibawa oleh darah ke jaringan, gejala tergantung pada organ mana yang terkena

Darah membawa O2 dan Hb, bila O2 dan Hb menurun gangguan target

Mekanisme Kompensasi Tubuh:

Penurunan afinitas Hb terhadap oksigen dengan meningkatkan enzim 2,3 DPG

Meningkatkan curah jantung (terjadi bising jantung)

Redistribusi aliran darah

Menurunkan tekanan oksigen vena

Gejala umum anemia menjadi jelas (anemia simtomatik) apabila Hb < 7 g/dl. Namun kadang bila Hb 8 g/dl pun sudah terasa pusing.

Berat ringannya tergantung:

- Derajat penurunan Hb

- Kecepatan penurunan Hb

- Usia: umur tua mengalami malabsorbsi

- Kelainan jantung-paru: jantung tidak bisa memompa, kemampuan paru berkurang, sisa metabolisme menurun

Gejala Anemia digolongkan 3 jenis:

1. Gejala umum anemia

2. Gejala khas masing-masing anemis

3. Gejala penyakit dasar

Gejala Umum anemia/Sindrom anemia

Setelah Hb <7 g/dl, terdiri:

Rasa lemah, lesu, cepat lelah, telinga berdenging, mata berkunang-kunang, kaki terasa dingin, sesak nafas, dispepsia (iki opo yo?)

Pada pemeriksaan didapat:

Pasien konjungtiva pucat, mukosa mulut, telapak tangan dan jaringan di bawah kuku

Gejala Khas Masing-masing Anemia

- Anemia defisiensi besi disfagi (nyeri telan), atrofi papil lidah (lidah merah seperti daging), stomatitis angularis (radang pada pinggir mulut), kuku sendok (koilonychia)

- Anemia megaloblastik Glositis, gangguan neurologik pada defisiensi vitamin B12

- Anemia aplastik perdarahan dan tanda-tanda infeksi

Gejala Penyakit Dasar

Adanya penyakit dasar yang menyebabkan timbulnya anemia

Contoh:

- Infeksi cacing tambang sakit perut, pembengkakan, parotis, warna kuning pada telapak tangan

- Anemia karena penyakit kronik (artritis rheumatoid)

Gambar-gambar pemeriksaan anemia bisa dilihat sendiri ya atau searching di google :)

PEMERIKSAAN UNTUK DIAGNOSIS ANEMIA

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan penyaring (screening test) terdiri:

- Kadar Hb dan AE, namun AE jarang

- Indeks eritrosit (MCH, MCV, MCHC)

- Apusan darah tepi

Dipastikan adanya anemia dan jenis anemia apa

Pemeriksaan darah seri anemia

- Hitung leukosit

- Trombosit

- Hitung retikulosit

- LED. Jika LED meningkat, eritrosit menurun

Pemeriksaan Sumsum Tulang

Memberikan informasi sistem hematopoesis. Mutlak untuk diagnosis anemia aplastik, anemia megaloblastik, serta kelainan hemtologi yang dapat menyupresi sistem eritroid

Pemeriksaan Atas Indikasi khusus

- Anemia defisiensi besi: serum iron, TIBC (total iron binding capacity), saturasi tranferin, protoporfirin eritrosit, feritin serum, reseptor tranferin, dan pengecatan besi pada sumsum tulang (Perl’s stain)

- Anemia megaloblastik: folat serum, vitamin B12 serum, tes deoksiurudun, tes Schilling

- Anemia aplastik: biopsi sumsum tulang

Pemeriksaan non-hematologik

- Faal hati, faal ginjal, faal tiroid, biakan kuman, dll.