Slide 1

Kegawatan neonatus 1Rohen,2009

2ATRESIA ESOFAGUS

3OesopagusKetika janin berumur 4 minggu, muncul diverticulum pada dinding ventral usus sederhana depan yang disebut (diverticulum tracheo bronchiale). Diverticulum ini berangsur-angsur dipisahkan dari bagian dorsal fore gut melalui septum oesopago tracheale. Dengan cara ini usus sederhana depan terbagi atas :Bagian ventral : primordium pernafasanBagian dorsal : oesopagus

Rohen,20094Atresia esofagus merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi baru lahir yaitu tidak terbentuknya kerongkongan (esophagus) secara sempurna. Atresia berarti buntu, atresia esofagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang atau muara (buntu), pada esofagus (+). Pada sebagian besar kasus atresia esofagus ujung esofagus buntu, sedangkan pada -1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai atresia esophagus dengan fistula). Kelainan pasase akibat gangguan pemisahan septum antara trachea dan esophagus pada perkembangan intrauterin

Atresia esofagus terjadi pada sekitar 1 dari 4.425 kelahiran hidup. Secara embriologis anomali ini terjadi akibat : diferensiasi usus depan yang tidak sempurna dalam memisahkan diri masing-masing untuk menjadi esofagus dan trachea. Perkembangan sel entodermal yang tidak lengkap sehingga menyebabkan terjadinya atresia. Perlekatan dinding lateral usus depan yang tidak sempurna sehingga terjadi fistula trecheoesofagus. Faktor genetik tidak berperan dalam patogenesis kelainan ini.

(Long JD,2010)

5

Pedsurge.csf.edu.2014

6Gejala klinisLiur yang menetes terus menerusLiur berbuihAdanya aspirasi ketika bayi diberiminumBayi tampak sianosis akibat aspirasi yang dialamiSaat bayi diberi minum bayi akan mengalami batuk seperti tercekikMuntah yang proyektil

7Subroto,2011DIAGNOSISPemeriksaan USG pada usia kehamilan 26 minggu ditemukan polyhidramnion tetapi pembesaran perut ibu tidak sesuai dengan umur kehamilan ( lebih kecil). Kesulitan memasukkan kateter ke dalam lambung, biasanya kateter akan terhenti pada jarak 10-11 cm.Foto polos thorax esophagus yang berdilatasi karena terisi udara, udara dalam lambung atau usus menandakan adanya fistula antara trachea dan esophagus bagian distal.8Subroto,2011Komplikasi Pneunomia aspirasi yang disebabkan karena usaha makan.Atelaktasis pengkerutan sebagian atau seluruh paru-paru akibat penyumbatan saluran udara (bronkus maupun bronkiolus) atau akibat pernafasan yang sangat dangkal.Dismotilitas esophagus, terjadi karena kelemahan dinding otot esophagus Gastrosophagus refluks atau asam lambungDisfagia atau kesulitan menelan

9Rachmad,2011PENATALAKSANAANPada anak segera dipasang kateter ke dalam esophagus dan bila mungkin dilakukan penghisapan terus menerus. Sebelum operasi bayi harus ditidurkan telungkup untuk mencegah isi lambung masuk ke paru. Pemberian antibiotik pada kasus dengan resiko infeksi. Tindakan bedah dalam 2 tahap,tahap pertama berupa pengikatan fistula serta pemasangan pipa gastrostomi untuk pemberian makanan,tahap kedua berupa tindakan anastomosis kedua ujung esophagus

10Hati dan Kandung Empedu

11Atresia BilierAtresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder).faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21

12Ruchiyat,2011

Frederick,201013IkterusUrin gelapTinja berwarna pucatLaboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi hati (darah,urin, tinja)Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hatiBiopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia bilier.Gejala klinis Diagnosis 14Sjamsuhidajat,2011

Komplikasi1.Cirrhosis bilier yang progresif2.Hipertensi portal da/atau perdarahan dari varises oesopagus ini terlihat pada 40% anak dibawah 3 tahun3. Yang paling sering komplikasi dari Kasai prosedur adalah asending kholangitis,infeksi bakteri.Pencangkokan atau Transplantasi Hati

operasi usia < 8 minggu keberhasilannya 71,86%, sedangkan usia > 8 minggu keberhasilannya hanya 34,43%. Frederick,201015Hernia diafragmatika

16Gejala klinisa.Retraksi sela iga dan substernalb. Perut kecil dan cekungc. Suara nafas tidak terdengar pada paru karena terdesak isi perut.d. Bunyi jantung terdengar di daerah yang berlawanan karena terdorong oleh isi perut.e. Terdengar bising usus di daerah dada. Pemeriksaan fisik1) Pada hernia diafragmatika dada tampak menonjol, tetapi gerakan nafas tidak nyata2) Perut kempis dan menunjukkan gambaran scafoid3) Pada hernia diafragmatika pulsasi apeks jantung bergeser sehingga kadang-kadang terletak di hemitoraks kanan4) Bila anak didudukkan dan diberi oksigen, maka sianosis akan berkurang5) Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris6) Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia7) Bising usus terdengar di dada Foto thoraks akan memperlihatkan adanya bayangan usus di daerah toraks17Ruchiyat,2011Penatalaksanaan Berikan oksigen bila bayi tampak pucat atau biru.Posisikan bayi semifowler atau fowler sebelum atau sesudah operasi agar tekanan dari isi perut terhadap paru berkurang dan agar diafragma dapat bergerak bebas.Awasi bayi jangan sampai muntah, apabila hal tersebut terjadi, maka tegakkan bayi agar tidak terjadi aspirasi.Lakukan informed consent dan informed choice untuk rujuk bayi ke tempat pelayanan yang lebih baik.18Duodenum

Yanwirasti,201019

20Gejala akan nampak dalam 24 jam setelah kelahiran. Muntah yang terus menerus 85%. Ukuran feses (mekonium jumlahnya lebih sedikit, konsistensinya lebih kering, dan berwarna lebih abu-abu)Diagnosis saat masa prenatal dengan prenatal ultrasonografi.Sonografi meng-evaluasi adanya polihidramnion dengan melihat adanya struktur yang terisi dua cairan dengan gambaran double.

21Riwanto,2011

Pada foto polos Abdomen posisi supine, tampak doublebubble sign. Lambung yang membesar (S) dan proksimalduodenum (D) pada neonatus dengan atresia duodenum.Perhatikan tidak adanya udara di bagian distal.Effrey Traubici, MD.The Double Bubble Sign. Radiology ,20122222Tatalaksanaan Tata Laksana PreoperatifTata Laksana IntraoperatifTata Laksana Postoperatif23Omphalocele

Omphalokel bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum.24

25Manifestasi klinisBerat badan lahir > 2500 grProtrusi dari kantong yang berisi usu dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilikus

26omphalocele

27Diagnosis prenatal dengan USG. Minggu ke 13 kehamilan. USG tampak gambaran garis-garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat berkembang. Pemeriksaan penunjang selain USG adalah ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromososm melalui amniosintesis.postnatal defek sentral dinding abdomen pada daerah umbilikus. Bervariasi ukurannya, dengan diameter mulai 4cm -12cm, mengandung herniasi organ-organ abdomen baik solid maupun berongga dan masih dapat dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong.

28Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangatPosisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menangis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi ETT.Pasang NGT untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen. Pasang jalur intra vena dan antibiotik broad spektrum.Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit omphalokel, defek ditutup streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze, lalu ditutup dressing wrap.Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram. Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen

29Atresia Ani

30Malformasi anorektal di dunia adalah 1:5000 kelahiran. EtiologiPutusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.Gangguan organogenesis dalam kandunganBerkaitan dengan sindrom down

31

32Gejala atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam:Perut kembungMuntahTidak bisa buang air besarPada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.

33Diagnosis Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelahlahirTidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistulaBila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan adalah letak rendahInspeksi perianal sangat penting. Flat bottom / flat perineum ditandai tidak adanya garis anus dan anal dimple mengindikasikan bahwa pasien memiliki otot-otot perineum yang sangat sedikit. Tanda ini berhubungan dengan atresia ani letak tinggi dan harus dilakukan colonostomy. Tanda pada perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani letak rendah meliputi adanya mekonium pada perineum, bucket-handle (skin tag yang terdapat pada anal dimple), dan adanya membrane pada anus (tempat keluarnya mekonium)..

34Penatalaksanaan Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih Pada atresia ani letak tinggi dan intermediate dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi definitive setealah 4-8 minggu. Saat ini teknik yang paling banyak dipakai posterosagital anorektoplasti, baikminimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti.

35Hirschprung

Penyakit Hirschsprung merupakan suatu penyakit yang menyerang sistem pencernaan manusia, terutama menyerang usus besar (colon). Pada penyakit ini, dijumpai pembesaran usus besar (megacolon), akibat absennya sel ganglion Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus, dan paling sering pada usus besar (colon). Normalnya, otot pada usus secara ritmis akan menekan feses hingga ke rectum. Pada penyakit Hirschsprung, saraf (sel ganglion) yang berfungsi untuk mengontrol otot pada organ usus tidak ditemukan. Hal ini mengakibatkan feses tidak dapat terdorong, seperti fungsi fisiologis seharusnya (Henna N, 2011).

36PatofisiologiMegakolon aganglionik menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik otonom pada pleksus submukosa (Meissner) dan myenterik (Auerbach) pada satu segmen kolon atau lebih. keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik), yang menyebabkan akumulasi/ penumpukan isi usus dan distensi usus yang berdekatan dengan kerusakan (megakolon). Selain itu, kegagalan sfingter anus internal untuk berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis adanya obstruksi, karena dapat mempersulit evakuasi zat padat (feses), cairan, dan gas.37

38Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasiTerdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Daerah transisi merupakan regio dimana ditandai dengan terjadinya perubahan kaliber dimana kolon yang berdilatasi normal diatas dan kolon aganglionik yang menyempit dibawah.Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Insiden penyakit Hirschprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 : 5000 kelahiran hidup. jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusumo Jakarta.

39Gejala klinis Periode neonatus trias pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah bilious (hijau) dan distensi abdomen. >90% kasus Hirchsprung tidak dapat mengeluarkan mekonium pada 24 jam pertama, kebanyakan setelah 24 jam pertama (24-48 jam). Muntah bilious (hijau) dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang apabila mekonium dapat dikeluarkan segera.

(Kessman, 2008) 40Periode anak-anak konstipasi kronis, gagal tumbuh, dan malnutrisi Pergerakan peristaltik usus dapat terlihat pada dinding abdomen disebabkan oleh obstruksi fungsional kolon yang berkepanjangan. Selain obstruksi usus yang komplit, perforasi sekum, fecal impaction atau enterocolitis akut yang dapat mengancam jiwa dan sepsis juga dapat terjadi (Kessman,2008)41

42Anemia dan tanda-tanda malnutrisi Perut membuncit (abdomen distention) mungkin karena retensi kotoran. Terlihat gelombang peristaltic pada dinding abdomen Pemeriksaan rectal touche (colok dubur) menunjukkan sfingter anal yang padat/ketat, dan biasanya feses akan langsung menyemprot keluar dengan bau feses dan gas yang busuk. Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilicus, punggung dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis (Kessman, 2008)

43Diagnosis anamnesis dan pemeriksaan fisikBayi cepat kembung antara 4-8 jam setelahlahirTidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistulaBila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan adalah letak rendahInspeksi, perut kembung atau membuncit di seluruh lapang pandang. keadaan sudah parah-- terlihat pergerakan usus pada dinding abdomen. Auskultasi, terdengar bising usus melemah atau jarang. rectal touche dapat dirasakan sfingter anal yang kaku dan sempit, saat jari ditarik terdapat explosive stool Pemeriksaan Radiologi (contrast enema atau barium enema)Pada foto polos, gambaran distensi gas pada usus, tanda obstruksi usus. Pada bayi dengan penyakit Hirschsprung, zona transisi dari kolon bagian distal yang tidak dilatasi mudah terdeteksi .(Izadi,2007 )

44penatalaksanaanPrinsip penanganan mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterokolitis,membuang segmen aganglionik (kolostomi),dan menggembalikan kontinuitas usus.Obstruksi dan enterokolitisbilasan kolon dengan NaclMembuang aganglionik dan mgembalian kontinuitas ususoperasi definitif bila berat bayi >9kgSwenson ,Duhamel,Soave, atau modifikasi teknik ini

45Pieter,2011Prosedur Swenson Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode pull-through. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948. Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior.Prosedur Duhamel Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum yang aganglionik dipertahankan. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum), kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa.

Prosedur Soave (Endorectal Pull Through)Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalah membuang mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik. Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal, tergantung dari pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada anus

46Prognosis baik jika gejala obstruksi diatasi4748Terimaksih