hemostasis

HEMOSTASISOleh: Toni,dr.

HEMOSTASIS1

Hemostasis:

Definisi: proses berhentinya perdrhan

Faktor yang mempengaruhi faal hemostasis: 1. vasculer

2. trombosit 3. koagulasi 4. sist. Fibrinolisis

2

Fungsi Mekanisme Hemostasis:

1. mencegah keluarnya drh dr pembuluh darah yg utuh

2. menghentikan perdrhan dr p. drh yg luka.

3. memperthnkan drh tetap cair dlm pembuluh darah.

3

Pembuluh drh luka:

Adhesi trombositRx. Secresi trombosit*tromboxan –A2 & * ADP Rx. Agregasi trombosit PF3

sumbat trombosit fibrin sumbat hemostatik

4

Faktor faktor prmbekuan darah:1] F.I: Fibrinogen Dibtk di hati Meningkat keadaan yg perlu hemostasis,

inflamasi, hamil, peny. Autoimun I, E2] F.II: PROTROMBINE * dibtk di hati- vit.K * I,E

5

3] F. III: Tissue Tromboplastin

Sifat produksi jar ini kaitannya dg aktivitas pembekuan belum banyak diket.

Jar yg paling aktif : otak, paru, placenta tapi semua jar mempunyai aktifitas u/ meningkatkan pembekuan.

6

4] F.IV: Calcium

u/ mengaktivasi: F.IX, F.X membantu perubahan protrombine

trombineu/ pembekuan invitro/ invivo perlu 2,5

mg/dlEDTA, sitrat, oksalat merupakan

anticoagulant yg mengikat Ca.

7

5] F.V : Proacelerine/ F. labil

Dibtk di hatiI, E

6] F.VII: Proconvertine ^ dibtk di hati vit. K ^ E

8

7] F. VIII: Anti hemophilic factor

Tdk dibtk di hatiT4 & cara pembtkan blm diket.Kadar meningkat: radang , hamil, oral

kontrasepsi.IMerup molekul yg komplex 2 molekul

terikat sec.non kovalen: (i) F. VIII:C (F.VIII procoagulant: F.VIII

coagulant)9

(ii) F.VIII:R Ag/ WF (F.VIII:R Ag= F.VIII related Ag) (F.VIII/WF= Von Willebrand Factor)

8] F.IX: Christmas factor * dibtk di: hati * I * defisiensi F.IX Kx. congenital

10

9] F.X: Stuart Factor

I, EDibtk di hati vit K

10] F.XI: PTA {plasma tromboplastin} antecedent}

* dibtk: di hati * I

11

11] F.XII: Hageman Factor/ contact factor

Sumber blm diket.I

12] F.XIII: fibrin stabilizing Factor * I, E * dibtk: Hati & megakaryosit

12

Proses pembekuan darah/cascade phenomena:

Terjadi krn aktivasi sist intrinsik & extrinsikF. pembekuan ditulis dg angka romawi.

Didlm darah dlm keadaan inaktif. Stlh teraktivasi penulisan ditambah dg huruf “a”

Misal: F.XII F.XIIa

14

*sistim Intrinsik:

Semua bhn F. intrinsik ada dlm drh (dlm keadaan in-aktif) menjadi aktif stlh bersentuhan dg permukaan asing.

*Sistim Extrinsik: - menjadi aktif :perlu tissue tromboplastin

yg berasal dari p. drh yg rusak.

15

Interaksi Jalur intrinsik & extrinsik

Keduanya diperlukan dlm hemostasis Trombine yg dihslkan jalur extrinsik lbh

mudah mengaktivasi jalur intrinsik melalui aktivasi pd F.V & F.VIII.

Trombine yg dihasilkan juga merangsang agregasi trombosit.

16

FIBRINOLISISMerupakan proses degradasi bekuan

fibrin sec. enzimatis.Yg berperan : sistim plasminogen-

plasmin.Fungsi: 1.membatasi pembtkan fibrin di

daerah luka. 2. penghancuran fibrin dlm

sumbat hemostasis. 17

Tujuan px. Hemosatasis:

Utk mengetahui adanya kx. Pembekuan drh.

Persiapan operasi.u/ memantau penderita dg tx anticoagulan

& substitusi dg komponen drh.

19

Pemeriksaan pd kx faal hemostasis:

1. Ax : penderita & keluarga2. Px fisik3. Px. penyaring u/: a] kx. Vascular & trombosit: * RL/ torniquet test * BT * hapusan drh * hit trombosit

20

b] Kx. Koagulasi:

Clotting time/ waktu pembekuanClot retraction testTrombine test [TT]Plasma protrombine time [PPT]Activated partial tromboplastin time

[APTT] / KPTTSerum protrombine time [SPT]

21

4. Px. Khusus:

TGT ( Tromboplastin generation Test)Test SubstitusiAssay Factor pembekuanTest fungsi trombosit [test adhesi & agregasi]Test u/ fibrinolisis: * penentuan FDP * ELT [ euglobulin lysis Time] * penentuan titter fibrinogen

22

Syarat umum px. Faal hemostasis:

Sampling: 1. sec. clean venipuncture. 2. perfusi jar di t4 pengambilan hrs baik. 3. semprit, t4 penampungan kering, bersih,

deterjen (-)!! 4. semprit & pengisap hrs tepat. 5. jarum hrs cukup besar ( no. 1 atau 2 Eropa) -----(no.20 or 21 Amerika)

23

•Anticoagulant:

Na citrat 3,8%

Darah : na.citrat = 9 : 1Suhu optimal : 37˚C

24

Rumple leed test (RL) / torniquet test:

1]lengan atas ditensi - perthnkan tek antara S-D selama 5 menit

2] lengan bwh bag volair dilihat ptechiae (+)??? Ø 5 cm3] N: < 5 ptechiae.

CARA:

25

BLEEDING TIME:

Masa perdrhan meningkat: 1. kx. Konstriksi 2. trombositopeni 3. gg adhesi trombo 4. gg pelepasan ADP o/ trombosit 5. Gg agregasi trombosit 6. Gg PF3

26

Cara Duke Cara Ivy

BLEEDING TIME

27

CLOTTING TIME:

Clotting time meningkat: * defisiensi F.VIII * defisiensi F.IX * adanya anticoagulan dlm drh [terapi

heparin]

Teknik: Lee & White

28

Penyebab Kx. Hemostasis:

I. kx. Vasculer: 1.purpura senilis 2. inf. 3. obat: steroid, aspirin 4. sindr.Henoch schonlein 5. def. vit C

29

II. Kx. Coagulasi:

Hemohilia A def. F.VIIICHemofilia B / Christmas diseaseVon Willebrand’s diseaseDef vit K def. F.II, VII, IX, XPeny. LiverDICFibrinolisis patologis primerCirculating anticoagulants

30

III. Kx Trombosit:

A. Juml trombo menurun: 1.kegagalan produksi: i. obat/ virus/ bhn kimia ii. Kegagalan sutul: * an. Aplastik * leukemia * an. Megaloblastik * infiltrasi tumor ganas * mielosclerosis

31

2. Destruksi trombosit >>:

ITPDICDrug induced trombositopeni

3.Distribusi trombo abN

4. Dilusi: transfusi masif dg darah simpan lama.

32

B.Kx.fs trombosit:

b.1. Herediter: - Glanzmann’s disease - Bernard soulier syndrome - Von Willebrand’s disease

b.2. Didapat: * Tx. Aspirin * uremia * peny. Hepar * Waldenstrom’s disease/ MM

33

HEMOFILIA AHemofilia klasikDiturunkan sec. X-Linked ResesiveWanita: carier ;pria: (+)

pengidapDefisiensi F.VIII: C

34

…hemofilia A…..

Gx:* perdrhanotot, sendi>> (hemarthrosis) (siku, lutut, pergelangan tgn) deformitas cacat.

* nyeri daerah yg terkena. * hematuria (micros/macros) * perdrhan GIT dll.

36

•Dx. Hemof.A;

-APTT/ KPTT meningkat - kx.pd assay F.VIII - clotting time meningkatTx: 1. hindari trauma 2. pemberian F.VIII concentrate/

cryoprecipitat 3. DDAVP (desmopresin) 4. Fresh Frozen Plasma

37

HEMOFILIA B/ Christmas Disease

Defisiensi F.IXGx klinis = Hemofilia A, tapi sec umum

peny. Hemof. B lbh ringan.Lab: * APTT/ KPTT meningkat * clotting time meningkat * Kx. Pada assay F.IXTx; 1. F.IX consentrate 2. fresh frozen plasma.

38

HEMOFILIA CDefisiensi F.XIAutosomal resesifBanyak pd org YahudiFrekwensi laki = wanitaGx. Ringan manifestasi op/ cabut gigiLab: APTT/ KPTT meningkat defisiensi F.XI Tx: *fresh frozen plasma * konsentrat F.XI

39

Von Willebrand Disease:

sif: autosomal dominant Aktivitas F.VIII menurun Fungsi trombosit : abN Fs VWF: 1. penunjang adhesi trombosit pd

endotel yg rusak. 2. molekul pembawa u/ F.VIII Saat ini dikenal 3 tipe VWD

40

….VWD….

Gx: -perdrhan selaput lendir [ex: epistaxis, menorhagia]

- perdrhan >> krn luka lecet - keparahan bervariasi

tergantung tipe - hemarthrosis & hematom otot

jarang terjadi [ kecuali tipe 3]41

….VWD…..

lab: * masa perdrhan memanjang * kadar VWF * kadar F.VIII *APTT * adhesi trombosit terganggu * agregasi trombosit thd ristocetin

42

Tx:

1. Obat antifibrinolitik as. Traneksamat utk bleeding ringan.

2. DDAVP infus3. Konsentrat F.VIII

43

F.VIII N: aktivitas, fs

trombo N

Hemofilia A : aktivitas

fs trombo N

VWD: aktivitas Fs trombo abN

VIIIWF VIII R: Ag VIII C

VIII WF VIII R:Ag VIII C

abN

VIII C

44

Defisiensi Vit. K

Vit K (lar. Lemak) sayuran hijau & dari sintesa bakteri (flora normal) dlm usus.

u/ absorpsinya diusus perlu garam empedu & lipase pancreas.

Defisiensi vit k krn: diet rendah vit K malabsorbsi sintesa yg << inhibisi vit k [mis: warfarin]

45

….. Def. Vit K….

Pd keadaan: 1) HDN: krn * hati msh immatur * sintesa vit k o/bakteri usus (-) * kadar vit K dlm ASI

PERDARAHAN tampak pd umur 2-4 hari.

46

2. obstruksi jaundice 3. syndroma malabsorpsi 4. Tx antagonis vit K

PENYAKIT HATI:1. Menyebabkan pe an sintesa prot o/ sel

hati. & menyebabkan defisiensi F. pembekuan yg vit K dependent. (F.II, VII, IX, X)

47

2. Kx. Fungsional fibrinogen (disfibrinogenemia)

3. Penurunan prod. Trombopoetin dr hati trombositopenia.4. hipersplenisme.

48

DIC ( consumption coagulopathy = defibrination syndrom).

Krn: a. msknya bhn tromboplastin jar b. msknya bakteri, virus

merangsang agregasi trombosit. c. kerusakan endotel yg luas (trauma

hebat, combutio yg luas)Mekanisme timbulnya DIC: 1> kerusakan endotel p.drh yg luas

aktifasi jalur intrinsik.49

…..mek. Timbulnya DIC…

2> tromboplastin jar meningkat dlm sirkulasi.Mis; cairan amnion, jar. Necrotik, jar.placenta.3> adanya enz.proteolitik dlm sirkulasi: mis: racun ular, bakteri dllGx: - asimptomatis - perdrhan (>>) - kerusakan organ/ischemic - microangiopathy - an. Hemolitik - shock

50

Lab; 1.masa perdrhan 2.masa pembekuan 3.trombosit 4.PPT 5.APTT 6. trombin Time 7. fibrinogen 8. FDP (+)

51

hemostasis

Documents