BAB 1PENDAHULUAN

Hemostasis merupakan suatu sistem pengaturan yang tepat oleh beberapa faktor yang saling mempengaruhi, diantaranya trombosis, Coagulation Cascade, sel endotel dan sistem fibrinolitik. Hemostasis berarti pencegahan hilangnya darah bila pembuluh darah mengalami cedera atau pecah. Hemostasis terjadi melalui berbagai cara, antara lain spasme pembuluh darah, pembentukan trombosit, pembentukan bekuan dan terjadi pertumbuhan jaringan ikat kedalam bekuan darah untuk menutup lubang pada pembuluh secara permanen.Agar terjadi peristiwa hemostasis yang normal, trombosit harus mempunyai fungsi dan jumlah yang normal. Sistem protein darah sangat berperan penting tidak hanya sebagai protein pembekuan akan tetapi sangat berperan dalam fisiologi perdarahan dan trombosis.

BAB 2DATA PELAKSANAAN TUTORIAL

I. JUDUL BLOKHematologi, Limpopoitik dan Imunologi.II. JUDUL SKENARIOGangguan Hemostasis.III. NAMA TUTORDr.Yolanda Eliza Putri LubisIV. DATA PELAKSANAAN TUTORIAL1. TUTORIAL 1TANGGAL: 04 Mei 2012WAKTU: 10.20 12.00 WIBTEMPAT: RUANG TUTORIAL2. TUTORIAL 2TANGGAL: 07 Mei 2012WAKTU: 13.50 15.30 WIBTEMPAT: RUANG TUTORIAL3. PLENOTANGGAL: 10 Mei 2012 WAKTU: 07.50 10.20 WIBTEMPAT: RUANG KULIAH

BAB 3SKENARIO 3

Seorang laki-laki 15 tahun datang berobat ke Rumah Sakit. Dari anamnesa ditemukan Epistaxis (+), Scorbut (+). Pada pemeriksaan dijumpai: Petechie dan Echimosis. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai Leukosit 10.000/mm3, Hb: 11 gr%, trombosit 100.000/mm3, Protrombin Time 18 detik, Activated Partial Tromboplastin Time 45 detik.Apakah yang terjadi dan bagaimana pengobatannya ?

BAB 4PEMBAHASAN SKENARIO

4.1 Klarifikasi Istilah1. EpistaksisPerdarahan dari hidung.2. ScorbutPenyakit yang disebabkan oleh kekurangan vitamin C.3. Protrombin TimeUkuran yang digunakan untuk menentukan kecenderungan pembekuan darah.4. Activated Partial Tromboplastin TimeIndikator jalur kontak aktivasi koagulasi umum (jalur intrinsik).

4.2 Menetapkan Permasalahan1. 15 tahun, ditemukan:a. Epistaksis (+)b. Scorbut (+)c. Petechied. Ekimosis.2. Pada pemeriksaan laboratorium, ditemukan:a. Leukosit 10.000/mm3b. Hemoglobin 11 gr%c. Trombosit 100.000/mm3d. Protrombin Time 18 detike. Activated Partial Tromboplastin Time 45 detik4.3 Analisis Masalah1. Adanya kemungkinan infeksi.2. Trombositopenia.3. Gangguan pembekuan darah.4. Anemia.4.4 Kesimpulan SementaraPasien diduga mengalami gangguan hemostasis.

4.5 Tujuan Pembelajaran1. Defenisi, Jenis-jenis dan Gejala Klinis Gangguan Hemostasis.2. Epidemiologi dan Etiologi Gangguan Hemostasis.3. Patofisiologi dan Mekanisme Koagulasi.4. Anamnese, Pemeriksaan Fisik dan Pemeriksaan Penunjang Gangguan Hemostasis.5. Penatalaksanaan Gangguan Hemostasis.6. Komplikasi, Diagnosa Banding dan Prognosis Gangguan Hemostasis.4.6 Belajar Mandiri1. Text book2. Internet3. Dosen Pakar

BAB 5TINJAUAN TEORI

5.1 Defenisi, Jenis-jenis dan Gejala Klinis Gangguan Hemostasis5.1.1 DefenisiHemostasis merupakan respon vaskular dan pembentukan sumbatan trombosit (mekanisme hemostasis primer) dan pembentukan jendalan fibrin yang stabil. Hemostasis adalah penghentian perdarahan akibat pembuluh darah yang terpotong atau robek, sedangkan trombosis terjadi jika endotel yang melapisi pembuluh darah mengalami kerusakan atau terlepas (misal: rupture plak aterosklerotik).Proses-proses ini mencakup pembekuan darah (koagulasi) dan melibatkan pembuluh darah, agregasi trombosit serta protein plasma yang menyebabkan pembentukan atau disolusi agregat trombosit.Faal hemostasis ialah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya kerusakan pembuluh darah.5.1.2 Jenis-jenis Gangguan Hemostasis1. Gangguan Hemostasis karena faktor vaskulera. Hereditary Hemorrhagic Teleangiectasia (Herediter)Adalah kelainan genetik yang mengarah pada pembentukan pembuluh darah abnormal pada kulit, selaput lendir dan sering dalam organ seperti paru-paru, hati dan otak.b. Purpura (acquired)Adalah perdarahan dalam kulit/mukosa berwarna merah/kebiruan yang tidak dapat menghilang. Purpura tersebut terdiri atas: Purpura Simpleks, Purpura Senilis, Purpura alergik (Sindrom Henoch-Schonlein), Purpura karena Infeksi, Scurvy, Purpura karena steroid.2. Gangguan Hemostasis karena kelainan Trombosita. Purpura Trombositopenik Idiopatik (ITP)Adalah kelainan akibat trombositopeni yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik).

b. Penyakit Von Willebrand (vWD)Adalah penyakit yang timbul karea sintesis vWF menurun.3. Gangguan koagulasi1) Hemophilia A dan B (Herediter)Adalah penyakit herediter karena kekurangan faktor VIII dan IX.2) Defisiensi Vitamin K (Acquired)Defisiensi vitamin K menyebabkan waktu pembekuan darah menjadi lebih panjang, sehingga penderita defisiensi vitamin K bisa mati hanya karena perdarahan ringan.3) Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)Adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh deposisi fibrin sistemik dan pada saat yang sama terjadi kecenderungan perdarahan.5.1.3 Gejala KlinisA. Purpura Trombositopenik IdiopatikGambaran Klinik1) Onset pelan dengan perdarahan melalui kulit atau mukosa berupa: petechie, echymosis, easy bruising, menorrhagia, epistaksis atau perdarahan gusi.2) Perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika terjadi bersifat fatal.3) Splenomegali dijumpai pada