hemofilia a ppt neti dan mela

7/24/2019 Hemofilia a Ppt Neti Dan Mela

http://slidepdf.com/reader/full/hemofilia-a-ppt-neti-dan-mela 1/13

Case

“Hemoflia A”

Pembimbing : dr. Meirina Daulay,

M.Ked (Ped) Sp.A

Presented by :

Neti Ardiani (10-01)

N!"ita Pa#mela $a#yuni (10-0%&)



De'nisi

Hemoflia A adalah gangguan

mekanisme pembekuan darah yang

disebabkan oleh defsiensi atau tidak

adanya aktor pembekuan ke-VIII ( Anti-Hemophilic Globulin Factor )



pidemioligi

Hemoflia A !"-!#$

Hemoflia % &"-&# $

'ebanyak "-&"" &"*uta populasidunia

Asia +enggara , &,&""""penderita

Indonesia diperkirakan

&"""".""*uta populasi



ti!l!gi

- /angguan genetik Sex (X) linkedrecessive

- 0utasi gen spontan



Klasi'asi

1idalam plasma kadar aktor VIII #"-&#" 2d3 atau #"-&""$

a Hemoflia A berat4 aktor VIII 5&$

b Hemoflia A sedang4 aktor VIII &-#$

6 Hemoflia A ringan4 aktor VIII 7#$



Kriteria Diagn!sti

a 8e6enderungan ter*adi perdarahanyang sukar berhenti atau timbulmemar atau hematoma setelah

6edera ringanb 9i:ayat keluarga

6 0asa pembekuan meman*ang

d 0asa protrombin normal4 masatromboplastin parsial meman*ang

e 0asa pembekuan tromboplastin

abnormal



;emeriksaan penun*ang

0asa pembekuan mena*ang

0asa tromboplastin parsialmeman*ang

0asa pembekuan tromboplastinabnormal

;emeriksaan kadar aktor VIII



Diagn!sis *anding

a. +em!'lia *

b.!n $illebrand Desease(pseud!#em!'lia)



Penatalasanaan

& ;engobatan 1asar

. ;era:atan komprehensi

Inhibitor terhadap aktor VIII< 1eteksi karier dan diagnosis prenatal



+. Pr!gn!sa

;rognosis dari penyakit hemoflia Atergantung kepada ma:as diripenderita dan keluarga =ika penderita

bisa men*a tubuhnya dari bahaya6edera4 terutama yang berat makaprognosisnya baik4 *ika tidak maka bisa

sa*a buruk



8'I0;23A>

Hemoflia A adalah penyakit gangguanpembekuan darah yang paling seringter*adi4 disebabkan oleh defsiensi atau

berkurangnya aktor VIII yang ter*adise6ara genetik

;enatalaksanaan dari hemoflia A yang

paling penting adalah prinsip 9IC danpemberian aktor VIII



DAA/ PSAKA

• Ed,%ambang ;ermono4 et all %uku a*arHematologi-?nkologi Anak , ;embekuandarah4 /angguan pembekuan darah yang

diturunkan Hemoflia (1*a*adiman /atot4'0oesli6han 0@) ."&" =akarta , %alaipenerbit I1AI Hal &<-&

• I 1e:a /ede 2grasena4 %ambang ;ermono

+atalaksana +erkini Hemoflia 8lasik 1iBisiHematologi-onkologi %agian I8A 8 2>AI99'2 1r 'utomo 'urabaya Hal &-&.



• 'ylBia A ;ri6e4 3orraine 0 Dilson;atofsiologi , 8onsep 8linis ;roses-

;roses ;enyakit .""# =akarta ,/CHal ""-".

• d, 9usepmo Hassan4 Husein Alatas

%uku 8uliah Ilmu 8esehatan Anak."" =akarta , ;er6etakan InomedikaHal <E&-<E<

• d, Vinay 8umar4 et all %uku A*ar;atologi 9obbins ."" =akarta , /CHal #"#

hemofilia a ppt neti dan mela

Documents