ASUHAN KEPERAWATAN

PASIEN DENGAN HEMOFILIA

OLEH:

Oleh:

SGD 2

Ni Kadek Ratna Sawitri 1002105005

Ni Kadek Deby Kristianti Utami 1002105015

Desak Putu Pebriantini 1002105018

Ni Nyoman Sri Wahyuni 1002105021

Kadek Dian Praptini 1002105029

Kadek Dwi Pradnya Iswari 1002105040

Rai Riska Resty Wasita 1002105055

I Gede Ardi Suyasa 1002105057

I Putu Septiawan 1002105068

Ni Luh Trya Arya P.S. 1002105078

Kadek Vany Almamita 1002105080

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS UDAYANA

2012

MATERI SGD ke IIISenin, 23 April 2012

KONSEP DASAR PENYAKIT

Definisi

Hemofilia adalah kelainan perdarahan kongenital terkait kromosom X dengan frekuensi

kurang lebih satu per 10.000 kelahiran (Srivastava, 2005).

Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor

pembekuan darah (Adonis, 2010).

Hemofilia bukanlah merupakan suatu penyakit melainkan satu dari kelompok gangguan

perdarahan genetik yang menyebabkan perdarahan yang abnormal atau berlebihan dan

pembekuan darah yang buruk (Melissa Conrad, 2009)

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi

atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilik globulin) dan faktor IX dalam plasma

(David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).

Berdasarkan pernyataan di atas dapat disimpulkan bahwa Hemofilia merupakan suatu

gangguan atau kelainan perdarahan kongenital terkait kromosom X yang menyebabkan

penderitanya mengalami perdarahan yang abnormal maupun berlebihan dan pembekuan

darah yang buruk yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah.

Etiologi

Seperti yang disebutkan diatas penyebab hemofilia adalah mutasi genetik, mutasi ini

melibatkan gen yang mengkode protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala

perdarahan meningkat karena terganggunya proses pembeku darah.

Proses pembekuan darah melibatkan beberapa mekanisme yang kompleks, yang biasanya

melibatkan 13 jenis protein yang berbeda yang terklasifikasi dengan menggunakan huruf

Romawi yaitu I sampai dengan XIII. Jika pembuluh darah terluka maka platelet akan

berkumpul pada daerah luka dan membuat sumbatan awal.platelet yang teraktivasi ini akan

mengeluarkan senyawa kimia yang memulai proses pembekuan, yang mengaktivasi 13 jenis

protein yang disebut faktor pembekuan. Akhirnya protein yang saling bersilangan ini

membentuk jala yang membuat darah berhenti yang disebut fibrin. Protein yang terlibat

dalam hemofilia A adalah faktor VIII dan hemofilia B adalah faktor IX serta hemofilia C

adalah faktor XI.

Faktor

KoagulasiSinonim

Faktor

KoagulasiSinonim

I Fibrinogen VIII Globulin/Faktor Anti

Hemolitik

II Protombin IX Komponen Tromboplastin

Plasma; Faktor Cristmas

III Bahan Prokoagulasi

Jaringan

X Faktor Stuart-Power

IV Ion Kalsium XI Antesenden Tromboplastin

Plasma

V Akselerator Globulin XII Faktor Hegeman

VI Tidak Dinamai XIII Faktor Stabilisasi Fibrin

VII Akselerator Konversi

Protrombin Serum

XIV Protein C

(Patofisiologi Sodeman hal 377)

Klasifikasi

Hemofilia dapat diklasifikasikan menjadi:

1. Hemofilia A

Hemofilia A merupakan gangguan perdarahan yang diturunkan (inheritas), terkait

kromosom X, resesif, yang disebabkan karena defisiensi faktor pembekuan VIII.

2. Hemofilia B

Hemofilia B merupakan gangguan perdarahan yang diturunkan (inheritas), terkait

kromosom X, resesif, yang disebabkan karena defisiensi faktor pembekuan IX.

3. Hemofilia C

Hemofilia C merupakan gangguan perdarahan karena defisiensi faktor pembekuan XI

yang mana perdarahan yang terjadi tidak separah dan sesering hemofia A maupun B.

Hemofilia C menyerang laki-laki maupun perempuan tidak seperti hemofilia A atau B.

Berdasarkan keparahannya hemofilia diklasifikasikan menjadi:

1. Hemofilia Ringan, jika penderita memiliki lebih dari 5% namun kurang dari 40% normal

faktor (>0.05 to < 0.40 IU/mL)

2. Hemofilia Sedang, jika penderita memilki 1-5% normal faktor (0.01-0.05 IU/mL)

3. Hemofilia Berat, jika penderita memiliki kurang dari 1% normal faktor (< 0.01 IU/mL)

DerajatKadar faktor pembekuan

% aktivitas (IU/ml)Episode perdarahan

Berat 1% (< 0.01) Perdarahan spontan, predominan pada sendi dan otot

Moderat 1% - 5% (0.01 - 0.05) Perdarahan spontan kadang-kadang. Perdarahan berat dengan trauma, pembedahan

Ringan 5% - 40% (0.05 - 0.40) Perdarahan berat dengan trauma atau pembedahan mayor

Lokasi Perdarahan

Mengancam Jiwa Sistem saraf pusat (SSP) Gastrointestinal (GI) Leher/tenggorok Trauma berat

Serius Sendi (hemarthrosis) Otot/jaringan lunak Mulut/gusi/hidung Hematuria

Insidensi berbagai lokasi perdarahan Hemarthrosis: 70% - 80% Otot/jaringan lunak: 10% - 20% Perdarahan mayor lain: 5% - 10% Perdarahan sistim saraf pusat (SSP): <5%

Insidensi perdarahan pada berbagai sendi Lutut: 45%

Siku: 30% Tumit: 15% Bahu: 3% Pergelangan tangan: 3% Panggul: 2% Lain-lain: 2%

Epidemiologi

Insiden hemofilia A di dunia yaitu 1 kasus dari 5000 pria. Satu per tiga dari penderita tidak memiliki riwayat keluarga hemofilia. Prevalensi hemofilia A berbeda di setiap Negara, dengan rentang 5,4 – 14,5 kasus dari 100.000 pria. Di Amerika Serikat prevalensi hemofilia A adalah 20,6 kasus per 100.000 pria, dengan 60% dari mereka terkena hemofilia berat. Terhitung 17.000 orang terkena hemofilia A pada tahun 2003 di Amerika Serikat.

Insiden hemofilia B terjadi pada 1 dari 25.000 – 30.000 pria. Prevalensi pria yang terkena hemofilia B sebesar 5,3 kasus per 100.000 pria dengan 40% diantaranya terkena hemofilia berat. Hemofilia C terjadi pada 1 dari 100.000 pria.

Hemofilia B lebih jarang terjadi dari pada hemofilia A. pada semua kasus hemofilia, 80-85% merupakan hemofilia A, 14% adalah hemofilia B, dan sisanya adalah hemofilia lain dan berbagai abnormalitas pada pembekuan darah.

Manifestasi klinis

Mudah memar pada masa kanak-kanak;

Perdarahan spontan (terutama pada sendi dan jaringan lunak); dan

Perdarahan eksesif setelah trauma atau pembedahan

Hemarthrosis (perdarahan pada sendi) merupakan karakterisik dari hemofilia. Lutut dan

pergelangan kaki merupakan daerah yang paling sering terkena. Perdarahan menyebabkan

distensi pada ruang sendi, nyeri yang signifikan, terjadi terus menerus dan bahkan

menebabkan kecacatan.

Perdarahan pada otot yang mungkin terjadi dengan terbentuknya hematoma (compartment

syndrome).

Perdarahan pada daerah mulut maupun mimisan yang parah. Perdarahan biasanya terjadi

setelah perawatan gigi, darah mengalir dari gusi dan sering terjadi pada anak-anak ketika

muncul gigi baru.

Perdarahan pada gastrointestinal tract yang menyebabkan adanya darah pada feses.

Perdarahan pada saluran kemih yang menyebabkan hematuria

Intracranial hemorrhage (perdarahan pada otak dan tengkorak) yang dapat menyebabkan

gejala berupa nausea, muntah, dan/atau letargi.

Manifestasi klinis lainnya:

1. Masa bayi (untuk diagnosis)

a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)

c. Hematoma besar setelah infeksi

d. Perdarahan dari mukosa oral

e. Perdarahan jaringan lunak

2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)

a. Gejala awal, yaitu nyeri

b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

c. Sekuela jangka panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

Patofisiologi

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya

dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama,

kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap

pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada

hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan

pembekuan, diawali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat-saat akan mulai merangkak

maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan

berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal.

Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah

(yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) ---- darah keluar dari pembuluh.

Pembuluh darah mengerut/ mengecil ---- Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada

pembuluh ---- Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman

penutup luka tidak terbentuk sempurna ---- darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh ---

perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang-

benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Diagnosis

Sebagian besar pasien dengan hemofilia memiliki riwayat penyakit keluarga mengalami

hemofilia, namun satu per tiga kasus tidak memiliki riwayat penyakit keluarga. Kebanyakan

kasus dengan pasien tanpa riwayat penyakit keluarga terjadi karena mutasi spontan pada gen

yang berpengaruh. Kasus lainnya terjadi karena gen yang terkait diteruskan pada garis

keturunan wanita karier yang lama.

Jika terdapat riwayat penyakit keluarga, berbagai macam tes darah dapat mengidentifikasi

bagian mana dari protein faktor dari mekanisme pembekuan darah yang defektif jika seorang

individu mengalami episode perdarahan yang abnormal.

Penghitungan jumlah platelet seharusnya dilakukan dan dua hal penting lainnya dalam

pembekuan darah yaitu Prothrombin Time (PT) dan activated Partial Thromboplastin Time

(aPTT). Jumlah platelet yang normal, normal PT, dan aPTT yang lama merupakan

karakteriktik dari hemofilia A maupun B. Tes spesifik dari faktor pembekuan darah dapat

dilakukan untuk mengukur level faktor VIII maupun IX dan menguatkan diagnosis. Tes

genetik juga dapat dilakukan untuk mengetahui mutasi spesifik yang terjadi.

Kemungkinan kondisi

PT aPTT BTHitung

trombositNormal Normal Normal Normal NormalHemofilia A/B Normal Memanjang Normal Normal

VWD NormalNormal atau memanjang

Normal atau memanjang

Normal atau berkurang

Defek trombosit

Normal NormalNormal atau memanjang

Normal atau berkurang

Pemeriksaan Fisik

Tanda dan gejala hemoragik termasuk adanya:

Tachycardia

Tachypnea

Hypotension

Orthostasis

Hemoragik pada sistem organ spesifik:

Musculoskeletal (persendian) - memar, nyeri saat melakukan pergerakan, penurunan

range of motion, efusi, dan adanya peningkatan suhu pada daerah nyeri

CNS – ditemukannya abnormalitas pada pemeriksaan neurologis, kerusakan status

mental, dan meningismus

GI – memungkinkan tidak terjadinya nyeri; memar yang hepatik/splenik, dan tanda

peritoneal

Genitourinary - Bladder spasm / distensi / nyeri dan nyeri pada costovertebral angle

Lainnya - Hematoma pada tempat-tempat spesifik (eg, airway obstruction,

compartment syndrome)

Tanda dari penyakit infeksius:

HIV/AIDS-related signs

Hepatitis-related signs

Kurang lebih 30-50% pasien dengan hemofilia berat memperlihatkan manifestasi dari

perdarahan neonatal (eg, setelah sirkumsisi). Sebesar 1-2% neonates pernah mengalami

perdarahan intrakranial. Neonates lainnya memperlihatkan hematoma yang berat dan

perdarahan lama pada pusar dan daerah sekitarnya.

Pemeriksaan Penunjang

1. Uji skrining untuk koagulasi darah

a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)

b. masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi

intrinsik)

d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)

e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan

patologi dan kultur.

3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati

(misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic

transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin).

4. Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus)

5. Ultrasonograph Dopples / Pletismografi (menandakan aliran darah lambat melalui

pembuluh darah)

(Betz & Sowden, 2002)

Penatalaksaaan Hemofilia

Prinsip Perawatan

Prinsip umum perawatan untuk penatalaksanaan hemofilia meliputi berikut ini:

Tujuan penatalaksanaan hemolia adalah pencegahan perdarahan.

Perdarahan akut harus diterapi sedini mungkin (jika mungkin dalam dua jam).

Terapi di rumah seharusnya digunakan hanya pada kasus perdarahan ringan/moderat yang

tidak disertai komplikasi.

Semua perdarahan berat harus ditangani di dalam klinik atau rumah sakit.

Penggantian konsentrat faktor pembekuan atau DDAVP sebaiknya diberikan untuk

mencapai kadar faktor pembekuan yang diinginkan sebelum dilakukan prosedur invasif.

Sebisa mungkin, pasien harus menghindari trauma dengan menyesuaikan gaya hidupnya.

Pasien harus dinasehati untuk menghindari penggunaan obat-obatan yang mempengaruhi

fungsi trombosit, terutama asam asetil salisilat (ASA) dan anti inflamasi non steroid

(NSAID), kecuali beberapa inhibitor COX-2. Penggunaan parasetamol/asetaminofen

adalah alternatif analgesia yang aman.

Injeksi intramuskuler, flebotomi yang sulit, dan pungsi arteri harus dihindari.

Latihan secara rutin harus dianjurkan untuk meningkatkan kekuatan otot, melindungi

sendi, serta meningkatkan kebugaran.

Olahraga kontak harus dihindari, namun berenang dan bersepeda dengan pakaian yang

sesuai diperbolehkan.

Penatalaksanaan perdarahan

Selama episode perdarahan akut, harus dilakukan kajian untuk mengidentifikasi lokasi

perdarahan dan terapi harus diberikan secara dini.

Pasien biasanya mengenali tanda-tanda awal perdarahan bahkan sebelum manifestasi dari

tanda-tanda fisik - mereka seringkali mengalami ‘aura’ atau sensasi kesemutan. Tindakan

untuk menghentikan perdarahan lebih dini pada fase ini akan menyebabkan lebih sedikit

kerusakan jaringan dan lebih sedikit menggunakan konsentrat faktor pembekuan.

Semua pasien harus membawa identitas yang mudah dikenali, yang menunjukkan

diagnosis, berat hemofilia, status inhibitor, tipe produk yang dipakai, serta informasi

kontak dari dokter/klinik pemberi terapi. Ini akan mempermudah penatalaksanaan pada

keadaan emergensi dan mencegah investigasi yang tidak perlu.

Pada episode perdarahan berat, terutama pada kepala, leher, dada, dan regio abdomen serta

gastrointestinal yang berpotensi mengancam jiwa, terapi harus dimulai segera, bahkan

sebelum kajian selesai dilakukan.

Jika perdarahan tidak mereda, meskipun telah diberikan terapi adekuat, kadar faktor

pembekuan harus dimonitor dan inhibitor harus diperiksa jika kadarnya rendah.

Pemberian desmopresin (DDAVP) dapat meningkatkan kadar FVIII cukup tinggi (2-8 kali

kadar semula) pada pasien-pasien dengan hemofilia A derajat ringan sampai sedang.

Penatalaksanaan tambahan

Strategi-strategi terapi berikut penting, terutama jika konsentrat faktor pembekuan terbatas

atau tidak tersedia, dan dapat mengurangi jumlah produk terapi yang diperlukan.

RICE (rest, ice, compression, dan elevation) adalah penatalaksanaan tambahan yang

penting untuk perdarahan pada otot dan sendi selain meningkatkan kadar faktor

pembekuan dengan konsentrat faktor pembekuan atau desmopresin pada hemofilia A

ringan. Otot dan sendi yang berdarah dapat diistirahatkan dengan pembebatan,

pemasangan gips atau menggunakan kruk (crutch) atau kursi roda. Pemakaian kantong es

atau dingin berguna untuk mengurangi inflamasi, namun es harus dibungkus handuk dan

tidak digunakan secara langsung pada kulit. Direkomendasikan agar es digunakan selama

20 menit, setiap empat sampai enam jam, sampai bengkak dan nyeri berkurang.

Obat-obat antifibrinolitik (misalnya asam traneksamat, asam amino kaproat epsilon)

selama 5-10 hari efektif sebagai terapi tambahan untuk perdarahan mukosa (misalnya

epistaksis, perdarahan mulut) dan digunakan untuk mengurangi penggunaan produk-

produk koagulasi pada tindakan ekstraksi gigi. Obat-obat ini harus dihindari pada

perdarahan ginjal karena jendalan yang tidak lisis di dalam pelvis renal dan ureter dapat

berakibat seperti batu, menyebabkan kolik ureter dan nefropati obstruktif. Obat-obat

antifibrinolitik sebaiknya tidak digunakan secara bersamaan dengan konsentrat kompleks

protrombin baik yang teraktivasi maupun tidak karena potensi komplikasi trombotik.

Beberapa inhibitor COX-2 dapat digunakan untuk inflamasi sendi setelah perdarahan akut

dan pada artritis kronik.

Terapi di rumah

Terapi di rumah memungkinkan pasien memperoleh terapi awal yang optimal. Strategi ini

idealnya dapat dicapai dengan penyediaan konsentrat faktor pembekuan atau produk liofilik

lain yang aman dan dapat disimpan di dalam kulkas serta mudah disiapkan. Namun, terapi di

rumah dimungkinkan pemberian kriopresipitat, dengan syarat pasien memiliki lemari

pembeku yang sederhana namun dapat diandalkan di rumah (ini sulit dilakukan). Tetapi

konsentrat faktor pembekuan tidak boleh beku.

Terapi di rumah harus diawasi secara ketat oleh pusat perawatan komprehensif dan

dimulai setelah diberikan pendidikan dan cara penyediaan obat yang adekuat. Sebuah

program sertifikasi dapat dikerjakan dan teknik dimonitor pada kunjungan secara

komprehensif.

Pengajaran harus meliputi pengenalan perdarahan dan komplikasi pada umumnya,

perhitungan dosis, penyediaan obat, penyimpanan serta pemberian faktor pembekuan,

teknik aseptik, cara melakukan pungsi vena (atau akses kateter vena sentral), pencatatan,

dan juga penyimpanan yang sesuai, pembuangan jarum serta penanganan terhadap

tumpahan darah.

Dorongan, dukungan, dan supervisi merupakan kunci untuk keberhasilan terapi rumah dan

pengkajian kembali secara periodik terhadap kebutuhan edukasional, teknik, serta

kepatuhan harus dilakukan. Program resertifikasi periodik dapat dilakukan.

Pasien atau orang tua harus mencatat kejadian perdarahan yang meliputi tanggal dan

lokasi perdarahan, dosis dan jumlah produk yang dipakai, juga tiap efek samping.

Perawatan rumah dapat dimulai pada anak-anak muda dengan akses vena adekuat dan

anggota keluarga yang sudah dimotivasi serta menjalani pelatihan adekuat. Anak-anak

yang lebih tua dan remaja dapat belajar menginfus sendiri dengan bantuan keluarga.

Alat akses vena yang diimplantasi (Port-A-Cath) dapat membuat terapi injeksi jauh lebih

mudah, namun, berkaitan dengan infeksi lokal dan trombosis. Sehingga, risiko dan

keuntungan harus dipertimbangkan dan didiskusikan dengan pasien dan/atau orang tuanya.

Profilaksis

Profilaksis adalah pemberian faktor pembekuan secara teratur untuk mencegah perdarahan

dan harus menjadi tujuan dari semua program perawatan hemophilia.

Tindakan profilaksis primer diketahui dari pengamatan bahwa pasien hemofilia moderat

dengan kadar faktor pembekuan >1% jarang mengalami perdarahan spontan dan memiliki

fungsi sendi yang jauh lebih baik. Penggantian faktor pembekuan secara profilaktik telah

terbukti berguna bahkan jika kadar faktor tersebut tidak selalu dipertahankan di atas 1%.

Pada pasien-pasien dengan perdarahan berulang, terutama pada sendi tertentu (sendi

target), profilaksis sekunder jangka pendek selama 4-8 minggu dapat digunakan untuk

memutus siklus perdarahan. Ini dapat dikombinasikan dengan fisioterapi intensif atau

sinoviortesis.

Pemberian konsentrat faktor pembekuan secara profilaktik dianjurkan sebelum melakukan

aktivitas dengan risiko cedera yang lebih besar untuk mencegah perdarahan.

Saat ini, protokol profilaksis yang paling umum dianjurkan adalah infus 25-40 IU/kg

konsentrat faktor pembekuan tiga kali seminggu untuk hemofilia A dan dua kali seminggu

untuk hemofilia B. Namun, harus diketahui bahwa banyak protokol berbeda diikuti untuk

profilaksis, bahkan di dalam negara yang sama, dan rejimen optimal tetap perlu

ditetapkan. Berbagai protokol penggantian faktor pembekuan untuk profilaksis saat ini

sedang dievaluasi.

Rejimen seperti itu pada anak yang lebih muda seringkali (tidak selalu) membutuhkan

pemasangan alat akses vena yang harus dijaga tetap bersih untuk menghindari komplikasi

infeksi dan dibilas secara adekuat setelah pemberian obat untuk mencegah pembentukan

jendalan darah. Risiko dan morbiditas yang berkaitan dengan alat-alat seperti itu harus

dipertimbangkan terhadap keuntungan dimulainya profilaksis secara lebih awal.

Profilaksis primer, seperti yang dilakukan sekarang, adalah terapi mahal dan dapat dicapai

hanya jika sumber daya signifikan tersedia di perawatan hemofilia, seperti pada negara-

negara maju, dan bagi beberapa pasien di negara-negara berkembang yang dapat

menjangkaunya. Namun, profilaksis telah terbukti mengurangi perdarahan sendi dengan

menjaga fungsi sendi dan meningkatkan kualitas hidup. Sehingga, bersifat efektif biaya

pada jangka panjang karena mengurangi beban biaya tinggi yang berkaitan dengan

penatalaksanaan kerusakan sendi. Studi-studi efikasi biaya dirancang untuk

mengidentifikasi dosis minimum yang dibutuhkan untuk mengurangi biaya perawatan dan

memungkinkan akses terhadap profilaksis secara lebih luas.

Pembedahan

Isu-isu berikut memiliki kepentingan utama ketika melakukan operasi elektif pada seseorang

dengan hemofilia:

Prosedur bedah harus dilakukan dalam koordinasi dengan tim yang berpengalaman dalam

penatalaksanaan hemofilia.

Prosedur harus dilakukan di sebuah pusat dengan dukungan laboratorium adekuat untuk

monitoring kadar faktor pembekuan yang andal.

Kajian preoperatif harus meliputi skrining inhibitor.

Pembedahan harus dijadwalkan lebih dini pada minggu tersebut dan lebih dini pada hari

tersebut untuk mendapatkan dukungan laboratorium dan bank darah secara optimal jika

dibutuhkan.

Ketersediaan jumlah konsentrat faktor pembekuan harus dipastikan sebelum melakukan

pembedahan mayor untuk hemofilia.

Dosis dan durasi konsentrat faktor pembekuan tergantung pada tipe operasi yang

dilakukan

Vaksinasi

Orang-orang dengan kelainan perdarahan harus divaksinasi, tapi harus mendapat vaksin

secara subkutan, bukan intramuskuler. Poin-poin berikut harus dipertimbangkan:

Vaksin virus hidup (seperti vaksin polio oral, MMR) harus dihindari pada mereka dengan

infeksi HIV.

Orang-orang dengan hemofilia yang menderita HIV harus diberi vaksin pneumokokus dan

influenza tahunan.

Imunisasi terhadap hepatitis B dan A penting untuk setiap orang dengan hemofilia dan

dapat diberikan secara subkutan daripada injeksi intramuskuler.

Anggota keluarga pasien yang mengelola produk pengobatan juga harus mendapat

vaksinasi, namun hal ini kurang penting bagi mereka yang menggunakan produk-virus

tidak aktif.

Perawatan gigi

Bagi orang-orang dengan hemofilia, kebersihan mulut yang baik penting untuk mencegah

penyakit gusi serta periodontal.

Gigi harus disikat paling tidak dua kali sehari untuk pengendalian plak.

Pasta gigi yang mengandung fluoride sebaiknya dipakai.

Obat kumur yang mengandung triclosan atau chlorhexidine dapat juga membantu

mengurangi plak.

Dental f loss atau sikat interdental membantu mengurangi plak.

Orang dengan kelainan perdarahan membutuhkan kerjasama erat antara dokter dan dokter

giginya agar mendapatkan perawatan gigi yang aman dan komprehensif.

Pedoman untuk terapi gigi reguler dari orang dengan kelainan perdarahan adalah sebagai

berikut:

Perjanjian dengan dokter gigi untuk anak-anak dengan kelainan perdarahan, dan juga

edukasi mengenai seluk beluk gigi yang bersifat preventif bagi anak serta perawatnya,

harus dimulai ketika gigi bayi mulai tumbuh.

Injeksi dalam, prosedur bedah - terutama yang melibatkan tulang (ekstraksi, gigi implan)

atau blok anestesi lokal regional harus dilakukan hanya setelah kadar faktor pembekuan

ditingkatkan secara tepat.

Infeksi mulut harus diobati dengan antibiotik sebelum dilakukan prosedur bedah.

Kajian gigi secara komprehensif dibutuhkan pada usia kira-kira 12 atau 13, untuk

merencanakan di masa mendatang dan untuk memutuskan pencegahan kesulitan-kesulitan

yang disebabkan oleh overcrowding atau misplaced gigi molar ketiga atau gigi lainnya.

Untuk orang dengan hemofilia ringan atau moderat, terapi gigi non bedah dapat dilakukan

dengan perlindungan antifibrinolitik (asam traneksamat atau asam amino kaproat epsilon),

namun harus dikonsultasikan dengan ahli hematologi sebelum dilakukan prosedur lain.

Untuk orang dengan hemofilia A ringan (FVIII > 5%), pembersihan karang dan beberapa

operasi minor dapat dilakukan dengan perlindungan desmopresin (DDAVP).

Untuk yang dengan hemofilia berat, penggantian faktor pembekuan diperlukan sebelum

operasi atau injeksi blok regional atau pembersihan karang.

Penggunaan lokal lem fibrin dan obat kumur asam traneksamat sebelum serta setelah

ekstraksi gigi adalah metode yang aman dan murah untuk membantu mengendalikan

perdarahan.

Asam traneksamat digunakan secara topikal untuk mengurangi perdarahan secara

signifikan, direkomendasikan digunakan 10 ml larutan 5% sebagai obat kumur mulut

selama dua menit, empat kali sehari untuk tujuh hari. Ini dapat digunakan bersama dengan

tablet asam traneksamat oral sampai lima hari.

Perdarahan dapat diperberat oleh pereda nyeri (analgesik) seperti ASA atau NSAID lain

seperti indometasin. Parasetamol/asetaminofen dan kodein adalah analgesik alternatif yang

aman.

Setelah ekstraksi gigi, diet cairan dingin dan makanan padat halus harus dijalani selama 5-

10 hari. Merokok harus dihindari.

Setiap pembengkakan, kesulitan menelan (disfagia), atau suara serak harus selalu

dilaporkan pada dokter gigi/ahli hematologi dengan segera.

Adanya infeksi yang ditularkan lewat darah pada orang dengan hemofilia sebaiknya tidak

mempengaruhi akses ke perawatan gigi.

Profilaksis antibiotik harus diberikan pada pasien-pasien dengan penggantian sendi

prostetik.

Semua pencegahan, sama seperti untuk tiap prosedur bedah, harus diperhatikan.

Orang dengan hemofilia atau kecenderungan perdarahan kongenital adalah kelompok

prioritas untuk perawatan kesehatan mulut dan gigi, karena perdarahan setelah terapi gigi

dapat menyebabkan komplikasi yang berat bahkan fatal. Perawatan mulut yang sehat dan

pencegahan problem gigi memiliki kepentingan yang besar, tidak hanya untuk kualitas hidup

dan nutrisi namun juga untuk menghindari bahaya pembedahan.

Komplikasi

Komplikasi muskuloskeletal:

- Artropati hemofilik kronik

Sinovitis kronik

Artropati yang menyebabkan deformitas

- Kontraktur

- Pembentukan pseudotumor (jaringan lunak dan tulang)

- Fraktur

Inhibitor terhadap FVIII/ IX

Infeksi terkait transfusi pada orang dengan hemofilia:

- Human Immunodeficiency Virus (HIV)

- Virus Hepatitis B (HBV)

- Virus Hepatitis C (HCV)

- Virus Hepatitis A (HAV)

- Parvovirus B19

- Komplikasi lain :

- HIV

- Kerusakan ginjal

- Hepatitis

- Anemia hematolik

- Thromboem bolisme

- Perdarahan intrakranial

Diagnosa Banding

Penyakit von Willebrand (autosomal dominant transmission)

Platelet disorders (eg, Glanzmann thrombasthenia)

Defisiensi dari faktor koagulan lainnya (ie, FV, FVII, FX, FXI, atau fibrinogen)

Discharge Planning

Perawatan Kesehatan Secara Umum yang dibutuhkan oleh seorang penderita hemofilia untuk menjaga kondisi tubuh yang baik

1. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak

berlebihan. Karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi

di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).

2. Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan beberapa hal

berikut

a. Olah raga akan membuat kondisi otot yang kuat, sehingga bila terbentur otot tidak

mudah terluka dan perdarahan dapat dihindari.

b. Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofilia

akan sangat bermanfaat.

c. Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang beresiko adu

fisik seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. Olah raga yang sangat di

anjurkan adalah renang.

d. Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula

dalam kegiatan melatih otot pasca perdarahan.

3. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi

secara berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik gigi

4. Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi

harus dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan

lubang bekas suntikan paling sedikit 5 menit.

5. Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan.

Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat-obatan.

Langkah terbaik adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter.

6. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang

ada, misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman-

teman di lingkungan terdekat secara bijaksana.

7. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat

agar dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia.

Medikasi Hemofilia

Fresh frozen plasma (FFP)

Defisiensi Faktor VIII

Product name Source

Helixate ®FSKogenate®FSAdvate®Recombinate®ReFacto®Koate®-DVIMonoclate-P®Hemofil M®

recombinantrecombinantrecombinant recombinantrecombinantplasmaplasmaplasma

Defisiensi Faktor IX

Product name Source

Mononine® AlphaNine® SDBeneFIX® Profilnine® SD Bebulin® VH

plasmaplasmarecombinantplasmaplasma

Pathway

Mutasi Gen

Defisiensi faktor VIII, IX, XI

HEMOFILIA

Jika ada trauma vaskuler

Ketidak sempurnaan pembentukan benang fibrin

Perdarahan yang berkepanjangan

RESIKO KEKURANGAN VOLUME CAIRAN

Penurunan konsentrasi Hb

KETIDAKEFEKTIFAN PERFUSI JARINGAN PERIFER

ANSIETAS

Penanganan dengan

tranfusi darah

Keterlambatan penyembuhan

luka

RESIKO INFEKSI

PK PERDARAHAN

Hemarthrosis

Penekanan saraf perifer

NYERI AKUT

Penurunan aktivitas sendi

Kontraktur sendi

GANGGUAN MOBILITAS FISIK

Kurangnya pajanan

informasi

KURANG PENGETAHUAN

Kurangnya pencegahan

trauma

RESIKO CEDERA