asuhan keperawatan hemofilia

KEPERAWATAN KLINIK 6B

MAKALAH

Oleh:

Kelompok 7

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

UNIVERSITAS JEMBER

2015

i

ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA PADA PASIEN ANAK

MAKALAH

diajukan guna melengkapi tugas kelompok mata kuliah Ilmu Keperawatan Klinik

6B dengan dosen Ns. Ratna Sari H, M.Kep

oleh

Kelompok 7

Fikri Nur Latifatul Q. NIM 132310101011

Chrisdiannita Fitria R. NIM 132310101016

Dwi Yoga Setyorini NIM 132310101027

Nailul Aizza R. NIM 132310101032

Afan Dwi Anwar NIM 132310101044

Siti Aisyah Dwi A. NIM 132310101050

Yeheskiel F. NIM 132310101061

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

UNIVERSITAS JEMBER

2015

ii

KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah Swt. atas segala rahmat dan karunia-Nya

sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “Asuhan

Keperawatan Hemofilia Pada Pasien Anak” tepat pada waktunya. Makalah ini

disusun untuk melengkapi serta memenuhi tugas kelompok mata kuliah Ilmu

Keperawatan Klinik 6B yang telah diberikan oleh dosen pembimbing dan

penanggung jawab mata kuliah.

Penyusunan makalah ini, penulis banyak mendapat tantangan dan

hambatan akan tetapi dengan bantuan dari berbagai pihak tantangan itu bisa

teratasi. Olehnya itu, penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya

kepada semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan makalah ini,

semoga bantuannya mendapat balasan yang setimpal dari Tuhan Yang Maha Esa.

Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan baik

dari bentuk penyusunan maupun materinya. Kritik konstruktif dari pembaca

sangat penulis harapkan untuk penyempurnaan makalah selanjutnya.

Akhir kata semoga makalah ini dapat memberikan manfaat kepada kita

sekalian.

Jember, September 2015

Penulis

iii

DAFTAR ISI

HALAMAN SAMPUL

HALAMAN JUDUL………………………………………………………….. i

KATA PENGANTAR…………………………………………………………. ii

DAFTAR ISI………………………………………………………………….. iii

BAB 1 PENDAHULUAN…………………………………………………….. 1

1.1 Latar Belakang………………………………………………………… 1

1.2 Tujuan…………………………………………………………………. 2

1.3 Manfaat………………………………………………………………… 2

1.4 Implikasi Keperawatan………………………………………………… 3

BAB 2 TINJAUAN TEORI……………………………………………………. 4

2.1 Pengertian Stomatitis………………………………………………….. 4

2.2 Epidemiologi………………………………………………………….. 5

2.3 Etiologi………………………..………………………………………. 6

2.4 Tanda dan Gejala……………………………………………………… 7

2.5 Patofisiologi…..………………………………………………………. 8

2.6 Komplikasi dan Prognosis…………………………………………….. 9

2.7 Pengobatan……………………………………………………………. 10

2.8 Pencegahan…………………………………………………………… 12

BAB 3. PATHWAY…………………………………………………………… 13

BAB 4. ASUHAN KEPERAWATAN…………….…………………………. 16

4.1 Pengkajian……………………………………………………………. 16

4.2 Diagnosa………….…………………………………………………… 25

4.3 Perencanaan…………………………………………………………… 26

4.4 Pelaksanaan……………………………………………………………. 29

4.5 Evaluasi………………………………………………………………… 31

BAB 5. PENUTUP…………………………………………………………….. 33

5.1 Kesimpulan……………………………………………………………. 33

5.2 Saran…………………………………………………………………… 33

DAFTAR PUSTAKA…………………………………………………………. 34

1

BAB 1. PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kesehatan merupakan sesuatu yang sangat penting dalam kehidupan

manusia. Manusia dalam mencapai sehat secara fisik, harus tahu bahwa sistem

imunlah yang bekerja dalam menangkal semua penyakit yang menyerang tubuh.

Sistem imun dibentuk oleh sistem hematologi yaitu dari leukosit yang

menghasilkan limfosit yang nantinya akan melinduni tubuh kita dari berbagai

ancaman pathogen. Hematologi bersangkutan mengenai darah serta jaringan yang

membentuk darah. Darah merupakan bagian penting dari system transport. Darah

merupakan jaringan yang berbentuk cairan yang terdiri dari dua bagian besar yaitu

plasma darah dan bagian korpuskul. Darah akan bekerja lebih efektif jika tidak

terserang pathogen dan tidak memiliki kelainan-kelainan tertentu. Namun, ada

sebagian pada sistem hematologi manusia memiliki kelainan pada proses fase

koagulasi seperti penyakit hemofilia.

Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan yang mengakibatkan darah

seseorang sukar membeku pada waktu terjadinya luka (Handayani dan Haribowo,

2008). Meskipun hemofilia merupakan penyakit herediter tetapi ada kejadian

sekitar 20-30% ditemukan pasien tidak memiliki riwayat keluarga dengan

gangguan pembekuan darah, sehingga dapat diduga terjadi mutasi spontan akibat

lingkungan endogen maupun eksogen. (IZN - pdpersi.co.id, 2012). Di Eropa

hemofilia sudah dikenal sejak ratusan tahun yang lalu, sedangkan di Amerika

penyakit ini pertama kali ditemukan sekitar awal tahun 1800 pada seorang anak

laki-laki yang diturunkan dari ibu dengan carrier hemofilia. Hemofilia dapat

mengakibatkan terjadinya perdarahan yang berat dan kematian (Aru et al,

2010). Nasib penderita kelainan darah hemofilia di Indonesia masih

memprihatinkan. Pada berita terbaru Koran Cakrawala, 2012, menyatakan bahwa

jumlah penderita hemofilia di Indonesia sudah menembus 20 ribu orang. Apalagi,

angka kejadian hemofilia di negara-negara berkembang memiliki rasio 1:10.000.

Dari puluhan ribu penderita yang ada, hanya segelintir saja yang tercatat,

2

terdiagnosis dan tertangani sedangkan sisanya tidak terdiagnosis. Dari uraian di

atas, penulis menuliskan makalah yang berjudul “Asuhan Keperawatan Hemofilia

Pada Pasien Anak” dengan harapan dapat memberikan informasi dan pemahaman

terhadap tenaga kesehatan serta para pembaca agar dapat waspada dan lebih

mengenali sejak dini tenatang penyakit glomerulonefritis.

1.2 Tujuan

1.3.1 Dapat mengetahui apa itu hemofilia.

1.3.2 Dapat mengetahui apa saja penyebab terjadinya penyakit hemofilia.

1.3.3 Dapat mengetahui apa saja tanda dan gejala penyakit hemofilia.

1.3.4 Dapat mengetahui bagaimana pemeriksaan diagnostik pada pasien dengan

penyakit hemofilia.

1.3.5 Dapat mengetahui bagaimana penatalaksanaan dan asuhan keperawatan

pada pasien dengan penyakit hemofilia.

1.3 Manfaat

1.4.1 Manfaat Bagi Pembaca

Menambah pengetahuan dan wawasan mengenai penyakit hemofilia.

1.4.2 Manfaat Bagi Mahasiswa

Menambah wawasan dan keterampilan mahasiswa calon perawat dalam

memberikan asuhan keperawatan terhadap pasien hemofilia pada anak.

1.4.3 Manfaat Bagi Perawat

Dapat digunakan sebagai bahan observasi untuk meningkatkan pelayanan

kesehatan dan menambah keterampilan dalam melakukan asuhan

keperawatan terhadap pasien hemofilia.

1.4.4 Manfaat Bagi Institusi

Dapat digunakan sebagai bahan referensi dan bahan bacaan dalam

perpustakaan.

3

1.4 Implikasi Keperawatan

Tenaga kesehatan khususnya perawat diharapkan sebelum turun ke

lapangan dapat memahami konsep dasar dari sistem hematologi. Gangguan yang

dapat terjadi pada sistem hematologi juga perlu dipahami oleh petugas kesehatan,

misalnya salah satunya yaitu penyakit hemofilia. Seorang perawat harus mampu

memberikan asuhan keperawatan secara optimal pada pasien khususnya pada

pasien anak. Asuhan keperawatan yang diberikan pada pasien meliputi:

pengkajian, diagnosa, perencanaan, intervensi dan evaluasi. Jika asuhan

keperawatan dilakukan dengan baik dan tepat maka dapat membantu kesembuhan

pasien.

Perawat ketika bertemu dengan pasien yang mengalami tanda dan gejala

yang mengindikasikan adanya gangguan pada sistem hematologi baik itu

disebabkan gangguan sel darah merah, sel darah putih, sel plasma, dan gangguan

koagulasi baik itu faktor herediter maupun non herediter. Gangguan koagulasi

faktor herediter, misalnya glomerulonefritis, perawat dapat melakukan pengkajian

kemudian menganalisanya dan mengambil masalah keperawatan yang terjadi pada

pasien sehingga dapat menarik diagnosa keperawatan. Setelah diagnosa

dirumuskan, perawat dapat membuat rencana asuhan keperawatan yang

mempunyai tujuan dan kriteria hasil. Diharapkan dengan adanya pelaksanaan dari

rencana asuhan keperawatan tersebut, masalah pasien dapat teratasi sebagian

maupun teratasi sepenuhnya. Setelah pelaksanaan asuhan keperawatan

diaplikasikan, perawat lalu membuat evaluasi yang berguna untuk mengetahui

efektivitas tindakan keperawatan yang dilakukan terhadap pasien. Dari evaluasi,

perawat dapat mengkaji kembali data-data kesehatan pasien yang dapat meliputi

aspek biologis, psikologis, sosial, spiritual dan kultural. Ketika perawat

melakukan asuhan keperawatan secara holistik maka masalah kesehatan yang

dialami pasien dapat tertangani dengan baik sehingga pasien dapat kembali pada

kondisinya yang optimal.

4

BAB 2. TINJAUAN TEORI

2.1 Pengertian

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani yaitu haima yang artinya darah dan

phielein yang artinya mencintai atau suka. Menurut Alwi, 2003 dalam Kamus

Besar Bahasa Indonesia mengatakan bahwa hemofilia adalah penyakit yang darah

penderitanya cenderung tidak mau membeku sehingga akan terus-menerus

mengalir apabila penderita terluka (kelainan ini biasanya bersifat turun-temurun).

Hemofilia dapat diartikan sebagai gangguan produksi faktor pembekuan

darah yang bersifat herediter. Hemofilia adalah kecenderungan untuk mengalami

pembekuan darah yang abnormal (diathesis hemoragis) yang bersifat herediter

akibat defisiensi faktor VIII koagulasi (antihemophilic globulin) dan faktor IX

dalam plasma (Dorland, 2011). Hemofilia merupakan penyakit gangguan

pembekuan darah yang diturunkan oleh kromosom X bersifat resesif, sehingga

penderita hemofilia lebih banyak terjadi pada pria sedangkan untuk wanita

umumnya hanya menjadi pembawa sifat (carier), tetapi seorang wanita dapat

menderita hemofila jika mendapat kromosom X dari ayah yang menderita

hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. Biasanya darah orang

normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit, namun pada

orang hemofilia, darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam, sehingga

menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah (Mansjoer,

2000). Menurut (Price & Wilson, 2005) hemofilia dikelompokkan menjadi

hemophilia A dan B antara lain sebagai berikut :

1. Hemofilia tipe A

Hemofilia tipe ini disebut juga dengan hemofilia klasik karena pada

hemofilia tipe ini penderita memiliki banyak kekurangan faktor pembekuan pada

darah. Hemofilia tipe A ditemukan adanya defisiensi faktor antihemofilia VIII

yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Hemofilia jenis ini

merupakan jenis hemofilia yang terjadi karena faktor keturunan, dan genetik.

Kasus hemofilia tipe A ini lebih banyak terjadi pada pasien laki-laki dibandingkan

dengan wanita. Wanita biasanya lebih banyak bersifat carrier. Seorang wanita

5

yang mengalami hemofilia disebabkan orang tua dari ayah yang mengidap

hemophilia dan atau ibu yang bersifat carrier hemophilia.

2. Hemofilia tipe B

Hemofilia tipe B dikenal sebagai Christmas disease, karena hemofilia tipe

ini ditemukan oleh Steven Christmas yang berasal dari Kanada. Hemofilia tipe B

dikenal juga sebagai hemofilia defisisensi faktor IX sehingga masalah pembekuan

darah dapat terganggu.

Berdasarkan kadar faktor pembekuan darah di dalam tubuh, hemofilia

diklasifikasikan menjadi tiga bagian antara lain :

1. Berat < 1% dari jumlah normal faktor pembekuan darah

2. Sedang 1 % - 5 % dari jumlah normal faktor pembekuan darah

3. Ringan > 5% dari jumlah normal faktor pembekuan darah.

2.2 Epidemiologi

Sekitar 80% kasus hemophilia yang terjadi disebabkan oleh resesif

kromosom X. Hemophilia yang sering terjadi adalah defisiensi factor VIII

(hemophilia A atau hemophilia klasik) dan defisiensi factor IX (hemophilia B atau

penyakit Christmas) (Donna, 2009).

Penyakit hemophilia tersebar diseluruh ras yang terdapat di dunia dengan

prevalensi sekitar 1 dalam 10.000 penduduk untuk hemophilia A dan 1 dalam

50.000 penduduk untuk hemophilia tipe B. Berdasarkan survey yang dilakukan

oleh World Federation of Hemophilia (WFH) pada tahun 2010 penderita

hemophilia mencakup 63% dari seluruh penderita yang mengalami kelainan

perdarahan. Di Indonesia berdasarkan survey yang dilakukan terdapat 334 orang

penderita hemophilia tipe A dan 48 orang penderita hemophilia tipe B serta 1006

orang penderita hemophilia yang belum ditentukan jenisnya. Sedangkan penderita

hemophilia di Indonesia yang teregistrasi di Himpunan Masyarakat Hemofilia

Indonesia (HMHI) Jakarta terdapat pada 21 provinsi dengan jumlah total

penderita sebanyak 895 orang (Guyton dan Hall, 2008).

Angka kejadiannya 1:5.000 bayi laki-laki yang dilahirkan hidup, tanpa

dipengaruhi ras maupun kondisi sosioekonomi. Hemofilia tak mengenal ras,

6

perbedaan warna kulit ataupun suku bangsa. Mayoritas penderita hemofilia adalah

pria karena mereka hanya memiliki satu kromosom X. Sementara kaum wanita

umumnya hanya menjadi pembawa sifat (carrier). Seorang wanita akan benar-

benar mengalami hemofilia jika ayahnya seorang hemofilia dan ibunya pun

pembawa sifat. Akan tetapi kasus ini sangat jarang terjadi. Meskipun penyakit ini

diturunkan, namun ternyata sebanyak 30% tak diketahui penyebabnya.

2.3 Etiologi

Hemofilia disebabkan karena seorang anak kekurangan factor pembekuan

VIII untuk hemophilia tipe A dan factor IX untuk hemophilia tipe B. Selain

penyebab utama tersebut, secara umum penyebab hemophilia antara lain sebagai

berikut :

1. Faktor Keturunan atau Genetik

Hemofilia merupakan penyakit genetik yang berarti bahwa ketika orang tua

memiliki pembawa hemophilia, maka anak akan berisiko tinggi mengidap

hemophilia.

7

2. Kurangnya Zat Pembeku Darah

Penyebab kedua dari hemophilia ini adalah kurangnya zat pembeku darah.

Apabila seorang anak mengalami hemophilia tetapi tidak memiliki garis

keturunan kelainan hemophilia, maka kemungkinan hemophilia disebabkan oleh

kurangnya zat pembeku darah. Zat pembeku darah adalah jenis zat besi yang

dapat didapatkan dari :

a. Makanan yang mengandung zat besi, seperti kacang-kacangan, biji-bijian

b. Buah yang mengandung vitamin B seperti alpukat

c. Makanan yang mengandung vitamin B seperti tempe, tahu, susu, kedelai

d. Makanan lain seperti cabai merah dan hijau

3. Kurangnya protein yang berperan dalam proses pembekuan darah

Protein juga penting untuk proses pembekuan darah yaitu bertugas untuk

mempercepat dan melancarkan proses pembekuan darah. Protein tersebut

dilambangkan dengan angka romawi I sampai XIII. Ke 13 faktor ini merupakan

factor penting dalam berjalannya proses pembekuan darah. Kekurangan salah satu

factor ini dapat menyebabkan hemophilia dan sulit terjadinya proses pembekuan

darah.

2.4 Tanda dan Gejala

Manifestasi klinis secara umum yang sering terjadi adalah hematom pada

jaringan lunak, hemartosis dan kontraktur sendi, hematuria, dan perdarahan

serebral dengan terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea,

dan hipotensi. Hemofilia terjadi karena diakibatkan faktor VIII tidak melewati

plasenta, maka kecenderungan perdarahan dapat terjadi dalam periode neonatal.

Adapun manifestasi klinis yang terjadi dalam pengelompokkan masa neonatal

yaitu :

1. Masa Bayi (untuk diagnosis)

a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4

bulan)

8

c. Hematoma besar setelah infeksi

d. Perdarahan dari mukosa oral.

e. Perdarahan Jaringan Lunak

2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup)

a. Gejala awal yang terjadi adalah nyeri

b. Setelah nyeri terjadi akan menjadi bengkak, hangat dan penurunan

mobilitas

3. Sekuela Jangka Panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan

fibrosis otot.

Pada penderita hemofilia ringan perdarahan spontan jarang terjadi dan

perdarahan terjadi setelah mengalami trauma berat atau operasi. Hemofilia

sedang, perdarahan spontan dapat terjadi atau dengan trauma ringan. Sedangkan

untuk hemofila berat perdarahan spontan sering terjadi dengan perdarahan ke

dalam sendi, otot dan organ dalam. Perdarahan ini dapat mulai terjadi sejak janin

atau proses persalinan. Umumnya penderita hemofilia berat mulai terjadi pada

usia dibawah satu tahun. Perdarahan dapat terjadi di mukosa mulut, gusi, hidung,

saluran kemih, sendi lutut, pergelangan kaki dan siku tangan, otot iliospoas, betis

dan lengan bawah. Perdarahan yang terjadi di dalam otak, leher atau tenggorokan

dan saluran cerna yang masif dapat mengancam jiwa.

2.5 Patofisiologi

Proses pembekuan darah terdapat dua jalur yang dilalui, yaitu jalur

ekstrinsik yang merupakan proses menstimulasi koagulasi dimulai dengan

pelepasan faktor III (faktor jaringan/tromboplastin) ke sirkulasi dari sel

endothelial vascular yang cedera dan jalur intrinsik dimulai dari aktivasi faktor

koagulasi (faktor XII/Hageman) dalam darah. Kedua jalur akan bergabung dan

bekerja sama untuk mengaktifkan faktor X yang disebut jalur akhir.

Faktor ekstrinsik yang sering terjadi yaitu adanya cidera pembuluh darah.

Cidera pada pembuluh darah juga melepaskan tissue factor dan mengubah

permukaan pembuluh darah, sehingga memulai kaskade pembekuan darah dan

9

menghasilkan fibrin. Selanjutnya bekuan fibrin dan trombosit ini akan distabilkan

oleh faktor XIII.

Tetapi pada hemofilia, terjadi ketidaksempurnaan pembekuan darah di jalur

intrinsiknya. Disini trombosit mengalami gangguan yaitu menghasilkan faktor

VIII, yaitu Anti Hemofiliac Factor (AHF). AHF terdiri dua komponen aktif,

komponen besar dan komponen kecil. Komponen kecil pada AHF yang penting

untuk jalur pembekuan intrinsik, membantu dalam poses aktivasi faktor X

manjadi faktor X teraktivasi. Faktor X teraktivasi inilah yang akan membentuk

aktivator protrombin dengan bantuan faktor V dan fosfolipid jaringan yang

nantinya aktivator protrombin dengan bantuan ion kalsium yang akan membantu

proses pengubahan protrombin menjadi trombin. Trombin inilah yang bekerja

sebagai katalis kunci yang mengatur perubahan fibrinogen menjadi fibrin dan

menyebabkan koagulasi. Oleh karena itu penderita hemofilia tidak berdarah lebih

cepat, hanya perdarahan sulit berhenti.

Jadi, jika terjadi defisiensi faktor VIII, maka tidak akan terbentuk benang-

benang fibrin karena tidak akan terbentuknya faktor X teraktivasi yang

membentuk aktivator protrombin. Karena aktivator protrombin tidak terbentuk,

sehingga trombin juga tidak terbentuk. Inilah yang akan mengakibatkan tidak

terbentuknya benang-benang fibrin sehingga pembekuan darah sulit terjadi.

2.6 Komplikasi dan Prognosis

2.6.1 Komplikasi

Adapun komplikasi yang dapat ditimbulkan akibat dari penyakit hemophilia

antara lain :

1). Pendarahan dengan menurunnya perfusi.

2). perdarahan intrakranium.

3). Timbulnya inhibitor.

Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor

VIII dan faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.

4). Kerusakan sendi

Kerusakan sendi dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus

10

berulang di dalam dan sekitar rongga sendi.

5). Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah

Dampak dari hemophilia yaitu dapat timbulnya penyakit infeksi menular,

misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui

konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.

2.6.2 Prognosis

Pada kasus hemofilia perdarahan intrakranial merupakan penyebab

kematian utama. Studi di Inggris menunjukkan bahwa 34% kematian penderita

disebabkan oleh perdarahan ini, terutama pada usia balita dimana 11 dari 13

kematian yang terjadi dapat disebabkan oleh perdarahan intrakranial. Pada

penderita hemofilia seumur hidupnya memiliki resiko untuk mengalami

perdarahan ini sebesar 2-8 % dengan tingkat kematian sebesar 30%. Menurut

studi di Inggris, harapan hidup penderita hemofila berat pada usia 35,55, dan 75

tahun adalah 89%, 68%, dan 23% dengan median usia harapan hidup pada sia 63

tahun. Untuk penderita hemofilia sedang harapan hidup untuk kategori usia yang

sama adalah 96%, 88%, dan 49% dengan median usia harapan hidup 75 tahun.

2.7 Pengobatan

2.7.1 Medis

Penatalaksanaan medis yang lazim dilakukan pada klien hemofili adalah sebagai

berikut:

1. Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami

perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan

pembedahan.

a. Rekombinan Faktor VIII

Disediakan dengan teknologi DNA rekombinan oleh beberapa pabrik.

Indikasi pada pasien hemofilia A dengan cara injeksi IV. (M. Juffrie,

2003)

b. Anti-hemophilic Faktor (AHF)

11

Disediakan sebagai buku liofilisasi dari plasma donor yang dikumpulkan.

Indikasi untuk pasien pasien hemofilia A lewat injeksi IV. (M. Juffrie,

2003)

c. Protrombinex

Disediakan dari bubuk liofisasi dari plasma donor yang dikumpulkan.

Produk ini mengandung konsentrat faktor-faktor bekuan II, IX, dan X.

Indikasi untuk pasien dengan christmas disease (defisisensi faktor IX). (M.

Juffrie, 2003)

2. Penggantian faktor VIII. Faktor VIII mungkin dari konsentrat plasma beku

yang didonasi dari ayah anak yang terkena atau mungkin dihasilkan dari

teknik antibodi monoklonal. Ekstrak plasma faktor VIII dari donor multipel

tidak lagi digunakan karena resiko penyebaran infeksi virus seperti HIV,

Hepatitis B, dan hepatitis C (Corwin, 2009).

3. Pengobatan hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang

dimulai pada usia 1 hingga 2 tahun pada anak-anak yang mengalami

defisiensi berat untuk mencegah penyakit sendi kronis.

4. Obat-obat lain dapat diikutsertakan dalam rancangan terapi dan hal ini

bergantung pada sumber perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan kasus

hematuria, hemartrosis akut dan sinovitis kronis. Obat NSAID, seperti

ibuprofen, merupakan preparat yang efektif untuk meredakan rasa nyeri

akibat sinovitis, namun NSAID dan analgetika harus diberikan dengan hati-

hati-hati karena akan menghambat fungsi trombosit. Pemberian asam epsilon-

aminokaproat (Amicar) per oral atau lokal akan mencegah penghancuran

bekuan darah. (Donna, 2009)

2.7.2 Keperawatan

Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar faktor

antihemofilia yang kurang. Ada beberapa tindakan keperawatan yang bisa

diberikan pada pasien hemophilia seperti terapi suportif yang diberikan pada klien

hemophilia yaitu :

12

a. Perawatan terhadap pasien dengan hemofilia harus selalu waspada jangan

sampai pasien terjatuh/terbentur, atau bila selesai menyuntik dan mengambil

darah bekas jarum harus ditekan lebih lama. Jika tidak segera berhenti

dipasang pembalut penekan atau ditindih dengan eskap. Jika terpaksa

memasang kateter urine atau pipa lambung harus hati-hati sekali. Perhatikan

sesudah beberapa saat apakah terlihat perdarahan (Ngastiyah, 2005).

b. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.

c. Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas

faktor pembekuan sekitar 30-50%.

d. Pada saat mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan

pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi

perdarahan.

2.8 Pencegahan

Hemofilia banyak disebabkan oleh factor keturunan. Oleh karena itu,

sebagai orang tua setelah mengetahui anaknya menderita hemophilia, orang tua

harus berusaha untuk mencegah terjadinya perdarahan. Adapun beberapa

pencegahan yang bisa dilakukan pada klien hemophilia sebagai berikut :

1. Anak-anak harus diimunisasi, tetapi harus diberikan suntikan di bawah kulit

bukan ke otot-otot untuk mencegah perdarahan.

2. Anak-anak juga harus diajarkan untuk membersihkan gigi mereka secara

teratur dan mengunjungi dokter gigi untuk mencegah kerusakan gigi dan

penyakit gusi.

3. Mencegah terjadinya perlukaan atau pendarahan, misal memberi dan memilih

mainan yang lunak tanpa sudut yang tajam, untuk memilih mainan lunak

tanpa sudut tajam dan empuk pakaian-khususnya di siku dan lutut pada

seorang anak yang belajar berjalan.

4. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM. Aspirin adalah obat

antikoagulan selain itu pemberian obat melalui suntikan memperbesar resiko

perdarahan

5. Memberikan health education

13

a. Orang tua pasien perlu dijelaskan bahawa anaknya menderita penyakit

darah sukar membeku, jika sampai terluka atau terbentur/terjatuh dapat

terjadi perdarahan di dalam tubuh. Oleh karena itu orang tua diharapkan

agar waspada terhadap anaknnya.

b. Konseling genetik sangat penting dan harus segera dilakukan setelah

diagnosis ditegakkan. Berbeda dengan kelainan lainnya biasanya perasaan

tanggung jawab terhadap keadaan ini berada pada pihak ibu. Tanpa

memberikan kesempatan kepada ibu untuk membicarakan perasaanya,

hubungan perkawinan orangtua bisa berantakan. Anak yang menderita

hemofilia harus diajarkan untuk bertanggung jawab terhadap penyakitnya

sejak dini, mereka belajar tentang keterbatasan dirinya dan berbagai

preventif lain selain cara pemberian profilaksis AHF oleh dirinya sendiri.

(Donna, 2009).

c. Bila anak sudah sekolah sebaiknya gurunya juga diberitahu bahawa anak

itu menderita hemofilia. Bila perlu diberikan label seperti gelang sehingga

bila anak tersebut mengalami perdarahan segera mendapat pertolongan.

d. Selama masa awal kehidupan, tempat tidur dan mainan harus diberi

bantalan, anak harus diamati seksama selama belajar berjalan (Ngastiyah;

2005).

14

BAB 3. PATHWAY

Neonatus kurang bulan

Fungsi hati belum sempurna

Gg. Pembentukan faktor II

Defisiensi trombin

Fibrin tidak sempurna

Penutupan luka tidak sempurna

Defisiensi vitamin K

Perdarahan

Luka tidak tertutup

Gg. Pembentukan faktor II, VII, IX

Gangguan cascade koagulasi

HEMOFILIAHEMOFILIA

Ketidakefektifan pola nafas

Kehilangan banyak volume

darah

Dyspnea

Hipoksia

Aliran darah dan oksigen ke paru menurun

Hb menurunSirkulasi darah ke jantung menurun

CO turun

Agregasi trombosit menurun

Pengisian Ventrikel kiri

menurun

Iskemia miokard

Penurunan Curah Jantung

Perdarahan Intrakranial

Vasokonstriksi pembuluh darah otak

Nekrosis jaringan otak

Defisit faktor pembeku

Defisit fungsi neurologis

Letargi

Risiko Cidera

Aliran darah ke sel tubuh

Perubahan stastus kesehatan

Defisit Volume Cairan

Penurunan sintesis faktor VIII dan IX

Faktor genetik

Faktor X tidak teraktivasi

Pemanjangan APTT

Trombin lama terbentuk

Stabilitas fibrin tidak memadai

15

Perdarahan GI

Sari makanan tidak dapat

diserap

Absorbsi usus menurun

Gangguan Nutrisi Kurang dari

Kebutuhan tubuh

Hematoma

Nyeri tekan

Perdarahan di persendian

Nyeri (akut)

Sekresi protein terganggu

Hematuria

Uremia

Perdarahan di kapiler ginjal

Gagal ginjal

Gangguan Eliminasi Urin

Gangguan Perfusi

Jaringan

Koping individu tidak efektif

Ansietas

16

BAB 4. ASUHAN KEPERAWATAN

4.1 Pengkajian

1. Anamnesa

a. Data Demografi

Identitas Pasien (nama, jenis kelamin, umur, status perkawinan,

agama, suku bangsa, pendidikan, bahasa yang digunakan, pekerjaan,

alamat, diagnosa medis, sumber biaya, dan sumber informasi).

Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya

memiliki 1 kromosom X. Sedangkan wanita, umumnya menjadi

pembawa sifat saja (carrier).

b. Keluhan Utama

Keluhan utama yang sering dikeluhkan bervariasi meliputi keluhan

darah sulit berhenti apabila terjadi luka.

c. Riwayat Penyakit Sekarang

Klien sering mengalami nyeri pada luka, pembengkakan, perdarahan

pada jaringan lunak, penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral,

ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang

d. Riwayat Penyakit Dahulu

Klien sering mengalami infeksi pada daerah luka, dan mungkin

terjadi hipotensi akibat perdarahan yang terus menerus dan apabila

sering terjadi perdarahan yang terus-menerus pada daerah sendi akan

mengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi yang paling rusak adalah

sendi engsel, seperti patella, pergelangan kaki, siku.

e. Riwayat Penyakit Keluarga

Adakah riwayat penyakit hemofilia atau penyakit herediter seperti

kekurangan faktor VIII protein dan faktor pembekuan IX yang:

Kurang dari 1% tergolong berat

Kurang dari 1%-5% tergolong sedang

Kurang dari 5%-10% tergolong ringan

Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit herediter lainnya

yang ada kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat ini.

17

f. Pengkajian Psikososial

Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat

menimbulkan anxietas dan ketegangan pada klien.

g. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan

Pasien yang menderita hemofilia akan mengalami penurunan berat

badan apabila terjadi perdarahan di GI tracknya karena tidak

dapatnya terbentuknya thrombin sehingga anak akan mengalami

anoreksi yang berdampak pada proses perumbuhan dan

perkembangan dalam kehidupan sehari-hari.

h. Pengkajian 11 Pola Gordon

1. Pola Persepsi dan Penanganan Kesehatan

Bagaimana pendapat pasien tentang penyakit yang diderita.

Apakah orang tua pasien mengetahui bahwa anaknya terkena

hemofilia, namun keluarga pasien tidak mengetahui bagaimana

cara mengatasinya atau sebaliknya orang tua pasien langsung

meminta bantuan kepada petugas pelayanan kesehatan terdekat.

2. Pola Nutrisi/Metabolisme

Bagaimana diet yang dilakukan oleh pasien. Apa saja yang

dikonsumsi pasien setiap harinya. Apabila terjadi kebocoran

kapiler, hipoproteinemia dan keseimbangan nitrogen yang

negative dapat mempengaruhi keseimbangan cairan tubuh

pasien (dehidrasi). Klien dengan hemophilia biasanya

mengalami penurunan BB karena terdapat gangguan metabolism

di dalam tubuh. Anak biasanya menjadi tidak nafsu makan.

3. Pola Eliminasi

Bagaimana pengeluaran urine dan feses pasien setiap harinya.

Klien dengan hemofili yang mengalami perdarahan di kapiler

ginjal akan mengalami hematuria yang berakibat mengganggu

pola eliminasi urin. Begitu pula, jika terjadi perdarahan di

gastrointestinal track yang mengakibatkan melena.

18

4. Pola Aktivitas

Pada klien dengan hemophilia, dapat dilihat apakah klien bisa

beraktivitas dengan bebas atau tidak. Biasanya pada klien

hemophilia akan mengalami hematom pada sendi-sendi yang

menyebabkan nyeri otot serta adanya hematom yang membuat

klien susah untuk bergerak atau mobiliasasi maupun

beraktivitas.

5. Pola Istirahat Tidur

Apakah tidur pasien setiap harinya cukup. Apakah nyeri akibat

hematoma atau pendarahan dalam dapat mengganggu pola

tidurnya.

6. Pola Kognitif-Persepsi

Apakah pasien mengalami gangguan dengan fungsi indra.

pasien merasa lebih tenang apabila berada ditengah keluarga

terutama ibu yang peduli pada kondisi pasien, dan pasien sedih

apabila ditinggal keluarga.

7. Pola Peran Hubungan

Bagaimana pola dan peran pasien dalam keluarga dan

masyarakat disekitarnya. Apakah hubungan peran klien

terganggu karena anak harus menjalani perawatan dirumah

sakit. Selain itu, apakah anak dapat memenuhi tugas

pertumbuhan dan perkembangannya selama bermain atau

berinteraksi dengan orang lain. Karena klien dengan hemophilia

harus menghindari risiko cidera.

8. Pola Seksualitas/Reproduksi

Bagaimana respon seksualitas pasien. Apakah kelurga

memberikan perhatian yang lebih kepada anak ketika sakit.

9. Pola Koping Toleransi Stress

Apakah pasien menkonsumsi obat untuk menghilangkan nyeri

dan stres. Bagaimana keadaan emosi pasien sehari-hari.

19

10. Pola Keyakinan Nilai

Apa dan bagaimana keyakinan pasien. Apakah pasien dan

keluarga pasien selalu berdoa untuk kesembuhan pasien. Selama

sakit, apakah klien dapat melakukan ibadah dan berdo’a kepada

Tuhan atau tidak.

11. Pola Konsep diri

Klien akan merasa cemas dan takut karena mencoba untuk

menghidari risiko injuri yang ada di sekitarnya. Apabila klien

terkena trauma seperti benda tumpul akan mengakibatkan

perdarahan yang sukar menutup. Adanya eritema, ekimosis, dan

hematoma juga akan mengganggu konsep diri klien terhadap

penyakitnya.

2. Pemeriksaan Fisik Fokus

a. Keadaan umum : lemah, composmentis

b. TTV :

Tekanan Darah : dalam batas normal tekanan darah dapat

berubah dari hipertensi ringan sampai berat.

Bahkan hipotensi jika mengalami

perdarahan yang parah.

Suhu : fase awal suhu tubuh meningkat, lebih dari

37o C (normal 36o C- 37o C) karena

mengalami penurunan trombosit dalam

darah.

Nadi : frekuensi denyut nadi mengalami

peningkatan (takikardi)

RR : sesak nafas, dispneu, RR meningkat di atas

normal (normal 20-50 x/mnt)

c. Pemeriksaan Fisik (Head to Toe)

1) Kepala dan leher

Pada pasien dengan penyakit ini keadaan kepala dan

leher biasanya tidak mengalami gangguan. Bentuk

20

semetris, tidak ada luka atau lecet. Pertumbuhan rambut

merata dan bentuk rambut lurus, Pasien dapat

menggerakkan kepalanya kekiri dan kekanan. Tidak ada

pembengkakan kelenjar tiroid dan limpfe usus normal

dan keadaan kepala bersih.

2) Wajah

Area wajah normal, tidak ada pembengkakan pada area

seluruh wajah. Dilihat apakah ada lesi akibat benda

tumbuh.

3) Mata

Mata tidak mengalami gangguan. Bentuk simetris, bola

mata dapat di gerakkan kesegala arah, konjungtiva

anemis, sclera ikterius, ketajaman penglihatan baik, mata

tampak cekung dan tidak terdapat peradangan.

4) Telinga

Bentuk simetris, pasien dapat mendengar dengan baik.

Tidak terdapat kotoran dalam telinga, tidak ada

peradangan dan tidak ada cairan yang keluar dari telinga.

5) Hidung

Bentuk simetris, kebersihan hidung baik dan tak adanya

kotoran dalam hidung, tidak ada kelainan pada hidung.

6) Mulut

Bentuk bibir simetris, dilihat apakah ada atau tidak ada

perdarahan dan peradangan. Mokusa bibir tampak kering.

7) Dada

Inspeksi : simetris, jika awitan sudah lama dan berat

klien terkadang merasa sesak nafas, dispneu

terdapat tarikan otot bantu pernafasan

Palpasi : denyutan jantung teraba cepat, badan terasa

panas, nyeri tekan (-)

Perkusi : Jantung : dullness

21

Paru : sonor

Auskultasi : tidak terdengar suara ronchi

tidak terdengar bunyi wheezing

terdengar bunyi “bruit”

8) Abdomen

Inspeksi : datar

Palpasi : terdapat nyeri tekan karena hepatomegali

Perkusi : timpani

Auskultasi : ada bising usus

9) Kulit

Turgor kulit pasien biasanya buruk. Ketika ditekan atau

dicubit kulit untuk kembali ke bentuk semua lebih lama.

Adanya eritma, hematoma, pengelupasan kulit.

10) Ekstremitas

Terdapat udem di ekstremitas khususnya ekstremitas

bawah, akral dingin, lesi, hematom

11) Genitalia

Genetalia pasien tidak mengalami gangguan, genetalia

biasanya bersih jika tidak ada gangguan pada system

gastrointestinal dan ginjal, dan tidak terlihat lesi.

3. Pemeriksaan Diagnostik

a.) Uji skrining untuk koagulasi darah.

1. Jumlah trombosit (normalnya 150.000-450.000 per mm3 darah).

2. PTT (Prothrombin Time – masa protrombin plasma), normalnya 11-

13 detik

3. APTT (Activated Partial Thromboplastin Time/masa tromboplastin

parsial teraktivasi) dapat meningkat, mengukur keadekuatan faktor

koagulasi intrinsik

4. Fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)

5. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik).

22

b.) Biopsi hati untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

c.) Uji fungsi faal hati

Untuk mendeteksi adanya penyakit hati, misalnya Serum Glutamic-

Piruvic Trasaminase (SPGT), Serum Glutamic-Oxaloacetic

Transaminase (SGOT), fosfatase alkali, dan bilirubin

2. Analisa Data

No. Data EtiologiMasalah

Keperawatan1. DS : pasien mengeluh sesak

napas DO : a. Penurunan tekanan

inspirasi/ekspirasi b. Penurunan pertukaran

udara per menit c. Menggunakan otot

pernafasan tambahan d. Orthopnea e. Pernafasan pursed-lip f. Tahap ekspirasi

berlangsung sangat lama g. Penurunan kapasitas vitalh. Respirasi: < 11 – 24 x /mnt

Pola napas tidak efektif

Dypsnea

Hipoksia

Aliran darah dan oksigen ke paru menurun

Hb menurun

sehinga kehilangan banyak

volume darah

Perdarahan

Faktor predisposisi

Ketidakefektifan pola nafas

2. Ds:Pasien mengatakan keletihan, dan detak jantung terasa cepat

DO:a. Aritmiab. Perubahan pola EKGc. Palitasid. Murmure. Edemaf. Distensi Vena jugularisg. Kenaikan berat badanh. Peningkatan/penurunan

CVP

Penurunan curah jantung

CO menurun

Pengisian ventrikel kiri menurun

Iskemia miokard

Sirkulasi darah ke jantung

menurun

Agregasi trombosit

menurun

Pendarahan (sukar membeku)

Faktor predisposisi

Penurunan Curah Jantung

3. DS : pasien mengeluhkan Ganggguan perfusi Gangguan Perfusi

23

pusing dan nyeri Pasien mengatakan bahwa nafasnya sesak

DO :a. AGD abnormalb. Aritmiac. Bronkospasmed. Kapilare refill > 2 dtke. Akral dinginf. Mukosa keringg. Retraksi dadah. Penggunaan otot-otot

tambahan

jaringan

Curah jantung menurun

Pengisian ventrikel kiri menurun

Iskemia miokard

Sirkulasi darah ke jantung

menurun

Perdarahan (sukar membeku)

Faktor predisposisi

jaringan

4. DS : pasien mengeluh nyeri pada area luka atau yang mengalami pendarahan selama < 6 bulan setiap terjadi perdarahanDO :a. Posisi untuk menahan

nyerib. Fokus menyempit

(penurunan persepsi waktu, kerusakan proses berpikir, penurunan interaksi dengan orang dan lingkungan)

c. Tingkah laku ekspresif (contoh : gelisah, merintih, menangis, waspada, iritabel, nafas panjang/berkeluh kesah)

d. Perubahan dalam nafsu makan dan minum

Nyeri tekan

Hamatoma

Perdarahan persendian

Faktor predisposisi

Nyeri (akut)

5. DS:Pasien mengatakan lemas dan hausDO:a. Perubahan status mentalb. Penurunan turgor kulit dan

lidahc. Penurunan pengisian venad. Hematocrit meningkate. Suhu tubuh meningkatf. Hipotensig. Takikardih. Penurunan volume darahi. Penurunan BB

Kekurangan volume cairan

dehidrasi

sehinga kehilangan banyak volume darah

Perdarahan

Faktor predisposisi

Kekurangan volume cairan

24

j. Kelemahan 6. DS :

a. Pasien mengatakan bahwa dirinya merasa mual dan muntah saat makan

b. Pasien juga mengatakan bahwa merasa tidak nyaman pada bagian abdomennya

c. Pasien mengatakan nafsu makannya menurun

DO :a. Diareb. Rontok rambut yang

berlebihc. Kurang nafsu makand. Bising usus berlebihe. Konjungtiva pucatf. Tampak kurusg. Mengalami penurunan

berat badan yang signifikan

h. Denyut nadi lemah

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

Sari makanan tidak dapat

diserap

Absorbsi usus menurun

Perdarahan GI

Faktor predisposisi

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

7. DS :Pasien mengatakan ketika kencing berwarna merah dan sakitDO :HematuriaJumlah haluaran urin menurunBerat jenis urin abnormalUrin berwarna merahUrin berbau

Ganguan eliminasi urin

Uremia

Sekresi protein tergangggu

Gagal ginjal

Hematuria

Perdarahan kapiler di ginjal

Gangguan Eliminasi urine

8. DS :Pasien mengatakan kelemahan.Pasien mengatakan tidak kuat untuk bangun dari tempat tidurDO :Tampak lemahKesadaran somnolen

Resiko cidera

Letargi

Defisit fungsi neurologis

Nekrosis jaringan otak

Defisit faktor pembeku

Perdarahan intra kranial

Resiko Cidera

9. DS : pasien mengatakan takut mengenai gangguan yang dialaminyaDO :

a. Pasien dan keluarga bertanya secara

Ansietas

Koping individu tidak baik

Perubahan status kesehatan

Ansietas

25

berulang mengenai penyakitnya

b. Tampak gelisah

Darah sukar membeku

Perdarahan

Faktor predisposisi

4.2 Diagnosa

No. Diagnosa Keperawatan

1. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan dispneu, hiperventilasi

2. Penurunan curah jantung berhubungan dengan preload, iskmia miokard

3. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan curah jantung, aliran darah ke seluruh tubuh tidak adekuat

4. Nyeri (akut) berhubungan dengan hematoma, perdarahan pada persendian

5. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan banyak volume darah akibat perdarahan; dehidrasi

6. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia

7. Gangguan Eliminasi urine berhubungan dengan uremia

8. Resiko Cidera berhubungan dengan letargi, nekrosis jaringan otak

9. Ansietas berhubungan dengan perubahan status kesehatan, koping individu tidak efektif

26

4.3 Perencanaan

No. DiagnosaPerencanaan

Tujuan dan Kriteria Hasil

Intervensi

1. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan dispneu, hiperventilasi

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam, pola nafas pada klien dapat berkurang atau hilang dengan kriteria hasil:1. Menunjukkan

frekuensi pernapasan yang efektif

2. Menyatakan gejala berkurang

3. Menyatakan faktor-faktor penyebab, dan menyatakan cara koping adaptif untuk mengatasinya

1. Kaji frekuensi kedalaman pernafasan dan ekspansi dada

2. Auskultasi bunyi nafas dan catat adanya bunyi nafas seperti crekles, mengi

3. Posisikan semifowler dan bantu untuk mengubah posisi

4. Bantu pasien untuk berlatih nafas dalam

5. Kolaborasi pemberian oksigen


Setelah dilakukan asuhan keperawatan 3x24 jam, curah jantung pada klien adekuat dengan kriteria hasil:1. Tekanan darah

dalam batas normal (120/80 mmHg, nadi 80x/ mnt)

2. Tidak terjadi aritmia

3. Denyut jantung dan irama jantung teratur

4. CRT kurang dari 3 detik

1. Kaji tanda-tanda penurunan curah jantung

2. Catat bunyi jantung3. Palpasi nadi perifer4. Pantau adanya output urine, catat

output dan kepekatan/ konsentrasi urine

5. Istirahatkan klien dengan tirah baring

6. Kolaborasi untuk pemberian diet jantung

7. Kolaborasi pemberian obat-obat diuretic, vasodilator, dan captropil

3. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan curah jantung, aliran darah ke seluruh tubuh tidak adekuat

Setelah dilakukan 3x 24 jam tindakan keperawatan, perfusi jaringan pada klien menjadi efektif, dengan kriteria hasil:1. Tekanan systole

dan diastole dalam rentang yang diharapkan

1. Pantau nyeri dada2. Pantau frekuensi jantung dan irama

jantung3. Pantau hasil pemeriksaan koagulasi 4. Jelaskan alasan kepada pasien dan

keluarga untuk makan sedikit tapi sering

5. Konsultasikan dengan dokter untuk terapi medikameentosa

27

2. Tidak ada ortostatikhipertensi

3. Tidk ada tanda tanda peningkatan tekanan intrakranial (tidak lebih dari 15 mmHg)


Setelah diberikan asuhan keperawatan diharapkan nyeri dada hilang atau terkontrol dengan kriteria hasil:1. Mampu mengontrol

nyeri (tahu penyebab nyeri, mampu menggunakan tehnik nonfarmakologi untuk mengurangi nyeri, mencari bantuan)

2. Pasien mampu mendemonstrasikan penggunaan teknik relaksasi

3. Pasien menunjukkan menurunnya tegangan, rileks dan mudah bergerak.

1. Minta pasien untuk menentukan skala nyeri 0 – 10

2. Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan

3. Pilih dan lakukan penanganan nyeri (farmakologi, non farmakologi dan inter personal)

4. Kolaborasikan dengan dokter jika ada keluhan dan tindakan nyeri tidak berhasil

5. Monitor penerimaan pasien tentang manajemen nyeri


Setelah dilakukan asuhan keperawatan 3x24 jam, volume cairan pada klien adekuat dengan kriteria hasil:1. Memiliki

hemoglobin dan hematocrit dalam batas normal

2. Menampilkan hidrasi yang baik

3. Memiliki tekanan vena sentral dan pulmonal dalam rentang yang diharapkan

1. Pantau perdarahan2. Atur posisi pasien (trendelernburg

bila hipotensi)3. Berikan cairan sesuai kebutuhan4. Pertahankan asupan dan haluaran5. Atur ketersediaan transfuse, bila

perlu


Setelah dilakukan tindakan perawatan dalam jangka waktu 2x24 jam.kebutuhan nutrisi terpenuhi

1. Diskusikan dan jelaskan tentang pembatasan diet (makanan berserat tinggi, berlemak dan air terlalu panas atau dingin)

2. Ciptakan lingkungan yang bersih,

28

Kriteria hasil :1. Nafsu makan

meningkat2. BB ideal

jauh dari bau yang tak sedap atau sampah, sajikan makanan dalam keadaan hangat.

3. Berikan jam istirahat (tidur) serta kurangi kegiatan yang berlebihan

4. Monitor intake dan out put dalam 24 jam

5. Kolaborasi dengan tim kesehtaan lain terapi gizi : Diet TKTP rendah serat, susu obat-obatan atau vitamin A.


Setelah dilakukan perawatan 3x24 jam, eliminasi urin pada klien adekuat (normal) dengan kriteria hasil:1. Melaporkan jumlah

dan karakteristik urin normal

2. Memiliki asupan dan haluaran urin 24 jam seimbang

1. Identifikasi dan pantau eliminasi urin (frekuensi, konsistensi, bau, volume, dan warna)

2. Beri informasi tentang perkemihan normal

3. Ajarkan klien untuk segera berespon terhadap keinginan untuk berkemih.

4. Ajarkan klien untuk minum 200 ml saat makan, diantara waktu makan dan diawal petang

5. Bantu klien dan keluarga dalam menyusun rencana untuk meningkatkan fungsi perkemihan.

8. Resiko Cidera berhubungan dengan letargi, nekrosis jaringan otak

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam. Pasien tidak mengalami injury dengan kriteria hasil:1. Pasien terbebas dari

cedera2. Pasien mampu

menjelaskan cara/metode untuk mencegah injury/cedera

3. Pasien mampu menjelaskan factor risiko dari lingkungan/perilaku personal

4. Mampu memodifikasi gaya hidup untuk mencegah injury

5. Menggunakan fasilitas kesehatan yang ada

6. Mampu mengenali perubahan status

1. Sediakan lingkungan yang aman untuk pasien

2. Identifikasi kebutuhan keamanan pasien, sesuai dengan kondisi fisik dan fungsi kognitif pasien dan riwayat penyakit terdahulu pasien

3. Hindarkan lingkungan yang berbahaya (misalnya memindahkan perabotan)

4. Pasang side rail tempat tidur5. Sediakan tempat tidur yang nyaman

dan bersih6. Tempatkan saklar lampu ditempat

yang mudah dijangkau pasien7. Batasi pengunjung8. Berikan penerangan yang cukup9. Anjurkan keluarga untuk menemani

pasien10. Kontrol lingkungan dari kebisingan11. Pindah barang-barang yang dapat

membahayakan12. Berikan penjelasan pada pasien dan

keluarga atau pengunjung adanya perubahan status kesehatan dan penyebab penyakit.

29

kesehatan9. Ansietas

berhubungan dengan perubahan status kesehatan, koping individu tidak efektif

Setelah dilakukan asuhan selama 2x24 jam, kecemasan klien teratasi dengan kriteria hasil:1. Klien mampu

mengidentifikasi dan mengungkapkan gejala cemas

2. Mengidentifikasi, mengungkapkan dan menunjukkan tehnik untuk mengontol cemas

3. Vital sign dalam batas normal

4. Postur tubuh, ekspresi wajah, bahasa tubuh dan tingkat aktivitas menunjukkan berkurangnya kecemasan.

1. Gunakan pendekatan yang menenangkan

2. Nyatakan dengan jelas harapan terhadap perilaku pasien

3. Jelaskan semua prosedur dan apa yang dirasakan selama prosedur

4. Temani pasien untuk memberikan keamanan dan mengurangi takut

5. Berikan informasi faktual mengenai diagnosis, tindakan prognosis

6. Libatkan keluarga untuk mendampingi klien

7. Instruksikan pada pasien untuk menggunakan tehnik relaksasi

8. Dengarkan dengan penuh perhatian9. Identifikasi tingkat kecemasan 10. Bantu pasien mengenal situasi yang

menimbulkan kecemasan11. Dorong pasien untuk

mengungkapkan perasaan, ketakutan, persepsi

12. Kelola pemberian obat anti cemas.

4.4 Pelaksanaan

No. Diagnosa Implementasi1. Ketidakefektifan pola nafas

berhubungan dengan dispneu, hiperventilasi

1. Mengkaji frekuensi kedalam pernafasan dan ekspansi dada

2. Mengauskultasi bunyi nafas dan catat adanya bunyi nafas seperti crekles, mengi

3. Memposisikan semifowler dan bantu untuk mengubah posisi

4. Membantu pasien untuk berlatih nafas dalam5. Melakukan kolaborasi pemberian oksigen


1. Mengkaji tanda-tanda penurunan curah jantung2. Mencatat bunyi jantung3. Mempalpasi nadi perifer4. Memantau adanya output urine, catat output dan

kepekatan/ konsentrasi urine5. Mengistirahatkan klien dengan tirah baring6. Berkolaborasi untuk pemberian diet jantung7. Berkolaborasi pemberian obat-obat diuretic,

vasodilator, dan captropil3. Gangguan perfusi jaringan

berhubungan dengan penurunan curah jantung, aliran darah ke seluruh tubuh tidak adekuat

1. Memantau nyeri dada2. Memantau frekuensi jantung dan irama jantung3. Memantau hasil pemeriksaan koagulasi 4. Menjelaskan alasan kepada pasien dan keluarga

untuk makan sedikit tapi sering

30

5. Mengkonsultasikan dengan dokter untuk terapi medikamentosa


1. Minta pasien untuk menentukan skala nyeri 0 – 10

2. Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan3. Pilih dan lakukan penanganan nyeri (farmakologi,

non farmakologi dan inter personal)4. Kolaborasikan dengan dokter jika ada keluhan

dan tindakan nyeri tidak berhasil5. Monitor penerimaan pasien tentang manajemen

nyeri5. Kekurangan volume cairan

berhubungan dengan kehilangan banyak volume darah akibat perdarahan; dehidrasi

1. Memantau perdarahan2. Mengatur posisi pasien (trendelernburg bila

hipotensi)3. Memberikan cairan sesuai kebutuhan4. Mempertahankan asupan dan haluaran5. Mengatur ketersediaan transfuse, bila perlu


1. Mendiskusikan dan jelaskan tentang pembatasan diet (makanan berserat tinggi, berlemak dan air terlalu panas atau dingin)

2. Menciptakan lingkungan yang bersih, jauh dari bau yang tak sedap atau sampah, sajikan makanan dalam keadaan hangat.

3. Memberikan jam istirahat (tidur) serta kurangi kegiatan yang berlebihan

4. Memonitor intake dan out put dalam 24 jam5. Berkolaborasi dengan tim kesehtaan lain terapi

gizi : Diet TKTP rendah serat, susu obat-obatan atau vitamin A.


1. Mengidentifikasi dan pantau eliminasi urin (frekuensi, konsistensi, bau, volume, dan warna)

2. Memberi informasi tentang perkemihan normal3. Mengajarkan klien untuk segera berespon

terhadap keinginan untuk berkemih.4. Mengajarkan klien untuk minum 200 ml saat

makan, diantara waktu makan dan diawal petang5. Membantu klien dan keluarga dalam menyusun

rencana untuk meningkatkan fungsi perkemihan.8. Resiko Cidera berhubungan

dengan letargi, nekrosis jaringan otak

1. Menyediakan lingkungan yang aman untuk pasien

2. Mengidentifikasi kebutuhan keamanan pasien, sesuai dengan kondisi fisik dan fungsi kognitif pasien dan riwayat penyakit terdahulu pasien

3. Menghindarkan lingkungan yang berbahaya (misalnya memindahkan perabotan)

4. Memasang side rail tempat tidur5. Menyediakan tempat tidur yang nyaman dan

bersih6. Menempatkan saklar lampu ditempat yang mudah

31

dijangkau pasien7. Membatasi pengunjung8. Memberikan penerangan yang cukup9. Menganjurkan keluarga untuk menemani pasien10.Mengontrol lingkungan dari kebisingan11.Memindah barang-barang yang dapat

membahayakan12.memberikan penjelasan pada pasien dan keluarga

atau pengunjung adanya perubahan status kesehatan dan penyebab penyakit.

9. Ansietas berhubungan dengan perubahan status kesehatan, koping individu tidak efektif

1. Menggunakan pendekatan yang menenangkan2. Menyatakan dengan jelas harapan terhadap

perilaku pasien3. Menjelaskan semua prosedur dan apa yang

dirasakan selama prosedur4. Menemani pasien untuk memberikan keamanan

dan mengurangi takut5. Memberikan informasi faktual mengenai

diagnosis, tindakan prognosis6. Melibatkan keluarga untuk mendampingi klien7. Menginstruksikan pada pasien untuk

menggunakan tehnik relaksasi8. Mendengarkan dengan penuh perhatian9. Mengidentifikasi tingkat kecemasan 10. Membantu pasien mengenal situasi yang

menimbulkan kecemasan11. Mendorong pasien untuk mengungkapkan

perasaan, ketakutan, persepsi12. Mengelola pemberian obat anti cemas.

4.5 Evaluasi

No. Diagnosa Evaluasi1 Ketidakefektifan pola nafas

berhubungan dengan dispneu, hiperventilasi

S: klien masih mengeluhkan sesak nafasO: RR = 28x/ mnt N = 110x/ mntA: Masalah belum teratasiP: intervensi dilanjutkan

2 Penurunan curah jantung berhubungan dengan preload, iskmia miokard

S: Klien mengatakan masih pusing dan mudah lelahO: pasien tampak pucat, TD 140/90 mmHg, N 98x/menitA: masalah belum teratasiP: intervensi dilanjutkan

3 Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan curah jantung, aliran darah ke seluruh tubuh tidak adekuat

S: Klien mengatakan sudah tidak lagi merasa pusing dan lemah.O: pasien tampak pucat, TD 120/80 mmHg, N 98x/menit, CRT < 2 detik, akral normal, mukosa bibir lembabA: masalah teratasi

32

P: intervensi dihentikan4 Nyeri (akut) berhubungan dengan

hematoma, perdarahan pada persendian

S: Klien mengatakan nyeri masih terasaO: Skala nyeri : 7

pasien memegangi bagian yang nyeriA: Masalah belum teratasiP: tindakan di lanjutkan


S : klien mengatakan sudah tidak terasa lemah, dan kehausanO : Hb dan Hct dalam rentang normal, (Hb : P = 12-16 gm/dl dan L=14-18 gm/dl, neonatus 17-22 gm/dl), (Hct : P = 37-43vol%, L= 40-48vol%) TD normal (120/80 mmHg). Mukosa tampak lembab, turgor kulit elastis dan lembabA : Masalah teratasiP : Intervensi dilanjutkan

6 Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia

S: klien mengatakan masih merasa mual dan ingin muntah saat makan O: klien hanya makan 3 sendok makan dariporsi makanan, mengalami penurunan BB 0,5kg tiap hariA: masalah belum teratasiP: intervensi dilanjutkan

7 Gangguan Eliminasi urine berhubungan dengan uremia

S : klien mengatakan tidak merasa sulit untuk kencing, saat kencing berwarna kuning.O : haluaran urin ± 500 ml, tidak berbau, warna kuning jernih, berat jenis urin normal ( 1,030)A : Masalah terastasiP : Intervensi dihentikan

8 Resiko Cidera berhubungan dengan letargi, nekrosis jaringan otak

S: klien mengatakan merasa lemahO: klien tampak lemah, edema ekstremitas masih ada, penurunan kekuatan ekstremitas bawahA: masalah belum teratasiP: tindakan dilanjutkan

9 Ansietas berhubungan dengan perubahan status kesehatan, koping individu tidak efektif

S: klien mengatakan cemas karena perdarahan yang dialaminya

O: wajah tampak cemas dan terus menangisA: masalah belum teratasiP: tindakan dilanjutkan

33

BAB 5. PENUTUP

5.1 Kesimpulan

Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan yang mengakibatkan darah

seseorang sukar membeku pada waktu terjadinya luka. Hemofilia adalah

kecenderungan untuk mengalami pembekuan darah yang abnormal (diathesis

hemoragis) yang bersifat herediter akibat defisiensi faktor VIII koagulasi

(antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (Dorland, 2011). Hemofilia

merupakan penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan oleh kromosom

X bersifat resesif, seorang wanita dapat menderita hemofila jika mendapat

kromosom X dari ibu pembawa carrier dan bersifat letal. Hemofilia dibagi

menjadi hemophilia tipe A dan B.

Hemofilia disebabkan karena seorang anak kekurangan factor pembekuan

VIII untuk hemophilia tipe A dan factor IX untuk hemophilia tipe B. Selain

penyebab utama tersebut, secara umum penyebab hemophilia antara lain factor

genetic, zat pembekuan darah, dan kurangnya protein dalam proses pembukan

darah. Hemofilia banyak disebabkan oleh factor keturunan. Oleh karena itu,

sebagai orang tua setelah mengetahui anaknya menderita hemophilia, orang tua

harus berusaha untuk mencegah terjadinya perdarahan.

5.2 Saran

Tugas dan peran utama perawat harus dilakukan dengan baik agar

meningkatkan mutu pelayanan kesehatan. Pemberian asuhan keperawatan juga

sangat perlu dilakukan oleh seorang perawat. Pemberian asuhan keperawatan

harus disesuaikan dengan kondisi kebutuhan pasien, begitu pula dengan pasien

hemofilia terutama pada anak. Maka diharapkan bagi seorang perawat untuk lebih

memahami serta menambah pengetahuan lebih dalam akan perkembangan

penyakit hemofilia sehingga dapat memberikan asuhan keperawatan yang sesuai

dengan tahap perkembangan anak serta kondisi kebutuhan anak yang harus

dipenuhi.

34

DAFTAR PUSTAKA

Engram, Barbara.1999.Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah, (Volume 2), (Alih Bahasa Suharyati Samba). Jakarta : EGC

Baughman,D.C& Hackley,J.C. 2000. Keperawatan Medikal Bedah. Jakarta: EGC

Brunner & Suddarth.2002. Kepeawatan Medikal Bedah. Jakarta:EGC.

Catzel, Pincus & Ian Robert. 1992. Kapita Selekta Pediatri Edisi 2. Jakarta : EGC

Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku Patofisiologi Edisi 3. Jakarta : EGC

Doenges, E. Marilynn. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: EGC.

Dorland. 2011. Kamus Saku Kedokteran, Edisi 28. Jakarta : EGC

Ganong, Mcphee, J Stephen. 2010. Patofisiologi Penyakit ed 5. Jakarta : EGC

Handayani, W, dan Andi Sulistyo Haribowo. 2008. Hematologi. Jakarta : Salemba Medika.

Juffrie, M. 2003. Panduan Praktek Pediatrik. Yogyakarta : Gadjah Mada University Press

Kumar, dkk. 2009. Dasar Patologi Penyakit. Jakarta: EGC

Mansjoer, Arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius

Mehta, Atul B. & Victor Hoffbrand. 2008. At a Glance Hematologi. Jakarta : Penerbit Erlangga

Muttaqin, Arif dan Sari, Kumala. 2011. Asuhan Keperawatan Gangguan Sistem Perkemihan. Jakarta: Salemba Medika

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit, Edisi 2. Jakarta : EGC

Potter dan Perry. 2005. Buku Ajar Fundamental Keperawatan Edisi 4. Jakarta: EGC

Price & Wilson. 2005. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta : EGC

35

Price & Wilson. 2012. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta : EGC

Sloane, Ethel.2004. Anatomi dan Fisiologi untk Pemula. Jakarta:EGC

Smeltzer, Suzanne. C, Bare, Brenda. G. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth Edisi 8 Vol. 1. Jakarta: EGC.

Tambayong, Jan. 2000. Patofisiologi untuk Keperawatan. Jakarta : EGC

Wilkinson, Judith M. 2011. Buku Saku Diagnosis Keperawatan : Diagnosis NANDA, Intervensi NIC, Kriteria Hasil NOC. Jakarta : EGC

Wong, Donna L. Dkk. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong. Jakarta : EGC

asuhan keperawatan hemofilia

Documents