hemofilia

4
Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B). Sampai saat ini dikenal dua macam hemofilia, yaitu : 1. Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama : Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. 2. Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama : Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Diagnosis Hemofilia Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat keluarga, riwayat perdarahan, gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Hemofilia dicurigai pada pasien dengan adanya riwayat

Upload: resti-ayu-indriana

Post on 27-Sep-2015

223 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B).Sampai saat ini dikenal dua macam hemofilia, yaitu :

TRANSCRIPT

Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B).Sampai saat ini dikenal dua macam hemofilia, yaitu :1. Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.2. Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal KanadaHemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.Diagnosis HemofiliaDiagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat keluarga, riwayat perdarahan, gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Hemofilia dicurigai pada pasien dengan adanya riwayat Mudah berdarah pada usia kanak-kanak awal Perdarahan spontan (umumnya pada sendi-sendi dan jaringan lunak Perdarahan masif setelah trauma atau tindakan bedahMANIFESTASI KLINIS HEMOFILIA Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat delayed bleeding, karena timbulnya perdarahan terlambat. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi.Manifestasi di rongga mulut yaitu adanya perdarahan spontan pada gingival, dan hemarthosis pada sendi TMJ walapun hal ini jarang terjadi. Perawatan kesehatan rongga mulut meliputi tiga tahap :1. Preventif2. Kuratif3. Rehabilitatif

Tahap Preventif

Pada tahap ini lebih ditekankan pemeliharaan kesehatan rongga mulut dan isinya sejak usia dini. Harus dibiasakan untuk membersihkan mulut bayi sehabis minum susu, baik itu ASI maupun susu botol. Apabila gigi mulai erupsi, maka harus diusahakan membersihkan dengan kain kassa yang dicelupkan ke dalam air matang.

Sebaiknya anak mulai dibiasakan ke dokter gigi untuk kontrol gigi geliginya agar cepat dapat diatasi bila telah terjadi kelainan pada gigi infeksi rongga mulut., sebab pada jaringan yang sehat tidak akan terjadi perdarahan spontan.

Anak anak diajarkan cara menyikat yang hati hati dan bersih serta biasakan makan makanan yang berserat untuk menghindari perlengketan sisa makan pada gigi geligi dan jaringan penyangganya.

Tahap Kuratif

Perawatan pada penderita hemofilia sebaiknya dilakukan secara konservatif. Tetapi surgical sebaiknya dihindari. Apabila hal itu diperlukan maka sebaiknya di koordinasikan dengan hematologist untuk mengetahui karakteristik spesifik dari penyakit pasien sehingga kita dapat melakukan pertimbangan sebelum melakukan perawatan di kedokteran gigi dan tindakan harus dilakukan di rumah sakit.

Tahap Rehabilitatif

Tindakan rehabilitatif perlu dilakukan untuk mengembalikan fungsi alat pencernaan dalam hal ini gigi geligi. Apabila diperlukan suatu prothesa maka harus dibuatkan prothesa yang memenuhi syarat; tidak traumatic dan mudah dibersihkan untuk menghindari terjadinya luka atau infeksi.