epilepsi syndromes

Upload: abi-al-khalid

Post on 06-Jul-2015

188 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Epilepsi Syndromesy y y yinShare Share Ada lebih dari 40 jenis epilepsi, termasuk: Absen kejang, kejang atonic, jinak Rolandic epilepsi, tidak adanya anak, kejang klonik, kejang parsial kompleks, epilepsi lobus frontal, kejang demam, kejang infantil, Epilepsi Myoclonic Juvenile, Epilepsi Absen Juvenile, Lennox -gastaut syndrom, Landau-Kleffner Syndrome, kejang mioklonik, Gangguan mitokondria, epilepsi Myoclonic Progresif, Kejang psikogenik, Epilepsi Reflex, Sindrom Rasmussen, kejang parsial sederhana, Kejang sekunder Generalized, Epilepsi Lobus Temporal, Toni-klonik, kejang tonik, Kejang Psikomotor , limbik Epilepsi, Kejang Parsial-Onset, umum onset kejang, status epilepticus, Epilepsi perut, Kejang Akinetic, Auto-ekonomi kejang, myoclonus Bilateral besar-besaran, Epilepsi Catamenial, kejang Drop, kejang Emosional, kejang fokal, kejang Gelastic, Jackson Maret, LaFora Penyakit, kejang Motor, kejang Multifocal, kejang neonatal, kejang Nocturnal, kejang fotosensitif, kejang semu, kejang Sensory, kejang Halus, Sylvan Kejang, kejang Penarikan, Kejang Reflex Visual antara lain. Setiap jenis epilepsi menyajikan dengan kombinasi yang unik dari jenis kejang, usia onset khas, temuan EEG, pengobatan, dan prognosis. Klasifikasi yang paling luas dari epilepsi. Gen ini mengkode reseptor nicotinic acetylcholine berbagai. Jinak epilepsi lobus centrotemporal epilepsi rolandic kanak-kanak atau jinak adalah epilepsi idiopatik lokalisasi terkait yang terjadi pada anak-anak antara usia 3 dan 13 tahun dengan onset puncak di masa kecil akhir prapubertas. Terlepas dari gangguan kejang mereka, pasien tersebut dinyatakan normal. Sindrom ini fitur kejang parsial sederhana yang melibatkan otot-otot wajah dan sering menyebabkan air liur. Meskipun kebanyakan episode singkat, kadang-kadang kejang menyebar dan generalisasi. Kejang biasanya malam hari dan terbatas untuk tidur. EEG dapat menunjukkan discharge lonjakan yang terjadi atas kulit kepala centrotemporal atas sulkus sentral dari otak (sulcus Rolandic) yang cenderung terjadi selama mengantuk atau tidur ringan. Kejang berhenti dekat pubertas. Kejang mungkin memerlukan pengobatan antikonvulsan, tapi kadang-kadang jarang cukup untuk memungkinkan dokter untuk menunda pengobatan. Epilepsi oksipital jinak masa kanak-kanak (BOEC) adalah epilepsi idiopatik lokalisasi-terkait dan terdiri dari kelompok berkembang sindrom. Kebanyakan pihak termasuk dua subtipe, suatu subtipe awal dengan onset antara 3-5 tahun dan onset terlambat antara 7-10 tahun. Kejang pada BOEC biasanya fitur gejala visual seperti scotoma atau benteng (bintik-bintik berwarna cerah atau garis) atau amaurosis (kebutaan atau gangguan penglihatan). Kejang melibatkan satu setengah tubuh, hemiconvulsions, atau kelainan mata paksa atau memutar kepala yang umum. Pasien yang lebih muda biasanya mengalami gejala yang mirip dengan migrain dengan mual dan sakit kepala, dan pasien yang lebih tua biasanya mengeluhkan gejala visual yang lebih. EEG dalam BOEC menunjukkan paku mencatat dari (belakang kepala) daerah oksipital. Pola EEG dan genetik menunjukkan transmisi dominan autosomal seperti yang dijelaskan oleh Ruben Kuzniecky dkk. Akhir-akhir ini, sekelompok disebut sindrom epilepsi Panayiotopoulos yang berbagi beberapa fitur klinis BOEC tetapi memiliki berbagai temuan EEG lebih luas diklasifikasikan oleh beberapa sebagai BOEC. Epilepsi Catamenial (CE) adalah ketika kejang biasanya terjadi di sekitar siklus menstruasi wanita.

y

y

y

y

Anak tidak adanya epilepsi (CAE) adalah epilepsi umum idiopatik yang mempengaruhi anak-anak antara usia 4 dan 12 tahun usia, walaupun onset puncak adalah sekitar 5-6 tahun. Pasien-pasien ini mengalami kejang tidak berulang, episode singkat menatap responsif, kadang-kadang dengan fitur motor yang ringan seperti mengunyah mata berkedip atau halus. Temuan EEG dalam CAE adalah umum 3 Hz spike dan discharge gelombang. Beberapa terus mengembangkan umum tonik-klonik. Kondisi ini membawa prognosis yang baik karena anak-anak biasanya tidak menunjukkan penurunan kognitif atau defisit neurologis, dan kejang mayoritas berhenti secara spontan dengan onging pematangan. Dravet yang sindrom epilepsi mioklonik berat masa kanak-kanak (SMEI). Ini sindrom epilepsi umum dibedakan dari epilepsi mioklonik jinak dengan keparahan dan harus dibedakan dari sindrom Lennox-Gastaut dan epilepsi mioklonik-astatic Doose itu. Onset adalah pada tahun pertama kehidupan dan gejala puncak pada sekitar 5 bulan usia dengan status epilepticus demam hemiclonic atau umum. Anak laki-laki dua kali lebih sering terkena anak perempuan. Prognosis buruk. Kebanyakan kasus sporadis. Riwayat keluarga epilepsi dan kejang demam hadir di sekitar 25 persen dari kasus. Epilepsi lobus frontal, biasanya lokalisasi yang berhubungan dengan gejala epilepsi atau kriptogenik, muncul dari lesi yang menyebabkan kejang yang terjadi pada lobus frontal otak. Epilepsi ini bisa sulit untuk mendiagnosis karena gejala kejang dapat dengan mudah bingung dengan mantra nonepileptic dan, karena keterbatasan dari EEG, akan sulit untuk "melihat" dengan kulit kepala standar EEG. Epilepsi petit Juvenile adalah epilepsi umum idiopatik dengan onset kemudian CAE, biasanya pada masa remaja prapubertas, dengan jenis kejang yang paling sering menjadi epilepsi petit mal. Umum tonik-klonik dapat terjadi. 3 Hz spike beberapa gelombang atau lonjakan debit dapat dilihat pada EEG. Prognosis bervariasi, dengan beberapa pasien terjadi pada sebuah sindrom yang kurang dibedakan dari JME. Juvenile epilepsi mioklonik (JME) adalah epilepsi umum idiopatik yang terjadi pada pasien berusia 8 sampai 20 tahun. Pasien memiliki kognisi normal dan dinyatakan neurologis utuh. Yang paling umum adalah kejang tersentak mioklonik, meskipun umum tonik-klonik dan kejang tidak mungkin terjadi juga. Tersentak myoclonic biasanya cluster di pagi hari setelah bangun. EEG mengungkapkan umum discharge 4-6 Hz gelombang spike atau lonjakan beberapa discharge. Menariknya, pasien tersebut sering pertama didiagnosis ketika mereka pertama kali mereka umum tonik-klonik kejang di kemudian hari ketika mereka mengalami kurang tidur (misalnya, tahun pertamanya di perguruan tinggi setelah tidur larut malam untuk belajar untuk ujian). Penarikan alkohol juga dapat menjadi faktor utama dalam serangan terobosan juga. Risiko kecenderungan untuk mengalami kejang adalah seumur hidup, namun, mayoritas memiliki baik dikendalikan dengan obat-obatan antikonvulsan kejang dan menghindari pencetus kejang. Lennox-Gastaut sindrom (LGS) adalah epilepsi umum yang terdiri dari tiga serangkai keterlambatan perkembangan anak atau demensia, kejang umum campuran, dan EEG menunjukkan pola sekitar 2 Hz "lambat" lonjakan gelombang. Onset terjadi antara 2-18 tahun. Seperti di Barat sindrom, LGS hasil dari idiopatik, gejala, atau penyebab kriptogenik, dan banyak pasien pertama memiliki sindrom Barat. Pihak berwenang menekankan tipe kejang yang berbeda sebagai penting dalam LGS, namun sebagian besar memiliki astatic kejang (serangan drop), kejang tonik, tonik-

y

y

y

y

y

klonik, kejang adanya atipikal, dan kadang-kadang, kejang parsial kompleks. Antikonvulsan biasanya hanya sebagian yang sukses dalam pengobatan. Ohtahara Sindrom adalah bentuk yang jarang namun berat sindrom epilepsi dikombinasikan dengan cerebral palsy dan ditandai dengan kejang yang biasanya sering dimulai dalam beberapa hari pertama kehidupan. Penderita kecenderungan untuk menjadi sangat cacat dan hidup mereka pendek (mereka tidak mungkin untuk mencapai dewasa). Epilepsi baca utama adalah epilepsi refleks diklasifikasikan sebagai epilepsi idiopatik lokalisasi terkait. Membaca pada individu yang rentan memicu kejang khas. Epilepsi mioklonik Progresif mendefinisikan sekelompok gejala epilepsi umum ditandai dengan demensia progresif dan kejang mioklonik. Tonik-klonik mungkin terjadi juga. Penyakit biasanya diklasifikasikan ke dalam kelompok ini adalah Unverricht-Lundborg penyakit, epilepsi myoclonus dengan serat merah compang-camping, penyakit LaFora, lipofucinosis ceroid neuronal, dan sialdosis. Ensefalitis Rasmussen adalah gejala epilepsi terkait lokalisasi yang merupakan lesi progresif, inflamasi mempengaruhi anak-anak dengan onset sebelum usia 10. Kejang mulai sebagai terpisah kejang parsial parsial sederhana atau kompleks dan dapat maju ke Epilepsia partialis continuata (status epilepticus parsial sederhana). Neuroimaging menunjukkan ensefalitis inflamasi di salah satu sisi otak yang dapat menyebar jika tidak dirawat. Demensia dan hemiparesis masalah lain. Penyebabnya diduga melibatkan serangan immulogical terhadap reseptor glutamat, suatu neurotransmitter umum di otak. Gejala epilepsi terkait lokalisasi-lokalisasi-Gejala terkait epilepsies dibagi dengan lokasi di otak lesi epilepsi, karena gejala kejang lebih erat terkait dengan lokasi otak bukan penyebab lesi. Tumor, malformasi atriovenous, malformasi gua, trauma, dan infark serebral semua bisa penyebab fokus epilepsi di daerah otak yang berbeda. Epilepsi lobus temporal (TLE), sebuah gejala epilepsi terkait lokalisasi-, adalah epilepsi yang paling umum dari orang dewasa yang mengalami kejang tidak terkontrol dengan obat-obat antikonvulsan. Dalam kebanyakan kasus, wilayah epileptogenik ditemukan dalam (mesial) struktur garis tengah temporal (misalnya, hipokampus, amigdala, dan gyrus parahippocampal). Kejang mulai masa kanakkanak dan remaja akhir. Kebanyakan dari pasien ini mengalami kejang parsial kompleks kadangkadang didahului oleh aura, dan beberapa pasien juga menderita TLE sekunder umum tonik-klonik. Jika pasien tidak merespon cukup untuk pengobatan medis, bedah epilepsi dapat dipertimbangkan. Sindrom Barat adalah tiga serangkai keterlambatan perkembangan, kejang disebut kejang infantil, dan EEG menunjukkan pola disebut hypsarrhythmia. Onset terjadi antara 3 bulan dan 2 tahun, dengan onset puncak antara 8-9 bulan. Sindrom Barat mungkin timbul dari idiopatik, gejala, atau penyebab kriptogenik. Penyebab paling umum adalah tuberous sclerosis. Prognosis bervariasi dengan penyebab yang mendasari. Pada umumnya pasien yang masih hidup yang paling tetap dengan gangguan kognitif yang signifikan dan terus kejang dan mungkin berevolusi untuk lain sindrom eponymic, Lennox-Gastaut sindrom.

y

y

y

y

y

y

y