epidormolisis bulosa

7/25/2019 Epidormolisis Bulosa

1/12

EpidermolisisBulosa


2/12

PENDAHULUAN

Penyakit ini jarang ditemukan, insidensnyadiperkiran 1 : 5! kela"iran perta"un!

#nsiden EB "erediter di Amerika $erikat %erkisar1&,' kela"iran "idup persatu juta kela"iran, terdiri

: EB $implek 1,( ) EB *un+tional , ) EB Distorik-esesi. ,!

#nsidensi Di inggris dengan EB $impek tipe /e%er0o+kayne 102 satu juta ) 3ipe 4oe%ner sekitar2 1 juta kela"iran!


3/12

Denisi

Epidermolisis %ulosa adala" suatu penyakit kulitketurunan, yang di tandai dengan tim%ulnya Lepu"an6%ula7, %aik se+ara langsung ataupun yang di aki%atkan ole" trauma atau gesekan!


4/12

Etiologi

Penye%a% utama epdermolisis %ulosa adala"keturunan 6genetika7! 8enurut para peneliti le%i"dari 1 gen terli%at dalam pem%entukankerusakan kulit pada penyakit ini!


5/12

4lasikasi


6/12

9ejala 4linis


7/12


8/12

D#A9N$A D#;-EN$#AL

#nkontensia pigmenti : 4elainan multisistem,%anyak diderita ole" asikuler mirip pada lesi a


9/12

Penatalaksanaan

$ampai saat ini %elum ada o%at yang dapat menyem%u"kanepdermolisis %ulosa! Pengo%atan pada umumnya "anya%ertujuan untuk mengurangi gejala0gejala yang di tim%ulkanyaseperti nyeri, gatal dan men+ega" terjadinya in.eksi!%at yang di %erikan dapat %erupa :

Anti"istamin H1 untuk mengurangi gatalnya Anti%iotik spektrum luas guna men+ega" in.eksi sekunder

Analgetik dan antipiretik %isa juga di %erikan

$e%agai tindakan pen+ega"an dapat di lakukan :

8eng"indari trauma mekanik dan gesekan!

3idak menggunakan pakaian yang kaku atau sepatu yangkeras!

Untuk orang tua


10/12

4ortikosteroid 3opikal potensi sedang!

Bila ada in.eksi sekunder %erikan anti%iotik!

4ortikosteroid $istemik!

itamin E dosis e.ekti. '0 #U2"ari dapat

meng"am%at akti>itas kolagenase!

Pengo%atan lain :CDi.enil"idantoin ,505, mg2kgBB2"ari 6dosis ma ? mg2"ari7


11/12

P-9N$#$

Prognosis %aik,


12/12

3erima 4asi"

epidormolisis bulosa

Documents