Presentasi Kasus

Kardiomiopati Peripartum

Oleh :dr. Ferdhisa Noviar

Pendamping:dr. Rosita Yanti

dr. Rizky Amalia Wahid

Pembimbing :dr. Tanto Budiharto, Sp.JP FIHA

INTERNSIP DOKTER INDONESIARUMAH SAKIT ANGKATAN LAUT MIDIYATO S

2015

BAB IPENDAHULUAN

Selama kehamilan normal, beberapa perubahan pada sistem kardiovaskuler terjadi karena peningkatan aliran darah menuju plasenta dan fetus. Volume total darah yang bersikulasi meningkat hinggal lebih dari 40%. Frekuensi nadi meningkat hinggal 90 kali per menit pada trimester tiga. Terjadi sedikit peningkatan tekanan darah. Pada saat persalinan, perubahan tersebut semakin meningkat dan akan kembali normal pada 6 minggu setelah persainan. Beberapa hormone dilepas dari uterus, ginjal, jantung dan paru diepas ke sirkulasi bekerja dengan menstimulasi perubahan – perubahan tersebut.

1

BAB II

PRESENTASI KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny.F

Umur : 34 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Alamat : Kijang

Pekerjaan : Guru Honorer

Tanggal masuk : 05 Mei 2015

Tanggal keluar : 13 Mei 2015

II. ANAMNESIS

Keluhan utama : Sesak nafas

Keluhan Tambahan : Nyeri pada luka operasi

Riwayat Penyakit Sekarang:

Wanita, 34 tahun dikonsulkan ke bagian kardiologi pada tanggal 09 Mei 2015 dengan keluhan sesak nafas yang muncul sejak 1 hari setelah dilakukan operasi Caesar dan pengangkatan rahim, disertai dengan rasa nyeri pada luka operasi. sesak bersifat terus-menerus, membaik dengan perubahan posisi setengah duduk. Demam dirasa muncul sejak 1 hari disertai tubuh terasa lemas.

Nyeri dada disangkal, batuk disangkal, rasa berdebar yang berlebihan disangkal. Mual – muntah disangkal, nyeri pada perut disangkal. Kaki bengkak disangkal. Keluar darah dari jalan lahir disangkal. Gangguan berkemih disangkal, os mengaduh sudah bisa buang angin, namun belum dapat buang air besar.

Riwayat Penyakit Dahulu : Dilakukan tindakan operasi Caesar 1 hari yang lalu dan masuk perawatan ICU Riwayat keluhan yang sama pada kehamilan sebelumnya (disangkal) Hipertensi sebelum kehamilan (disangkal) Hipertensi selama kehamilan (disangkal) Penyakit jantung dan katup (disangkal) Penyakit asma (disangkal) Riwayat pemakaian obat-obat penguat janin (disangkal) Penyakit kencing manis (disangkal) Riwayat peminum alcohol (disangkal)

2

Riwayat Penyakit Keluarga :Keluhan serupa disangkal

III. PEMERIKSAAN FISIKTanggal 09 Mei 2015

KeluhanSesak nafasDemam

Pemeriksaan Umumo Kesadaran : Compos Mentiso Kesan Gizi : Sedango Tinggi badan : 152 Cmo Berat badan : 68 Kg o Vital Sign : TD 120 / 70

Nadi 88x / menit Respirasi 28x / menit Suhu 38oC

Pemeriksaan Khususo Kepala : Normocephal, rambut warna hitam

o Mata : Normal Palpebra : Tidak tampak edema Konjungtiva : anemis + / + Sklera : Tidak tampak ikterik Pupil : Bulat isokor Refleks Cahaya : Langsung +/ + , tidak langsung +/+

o Leher : JVP tidak meningkat Massa abnormal tidak ditemukan Deviasi trakea tidak ditemukan

o Thoraks Inspeksi

Dinding dada simetris pada keadaan statis dan dinamis Normochest, diameter ventrolateral : AP = 2 : 1 Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi Ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis sinistra

3

Fremitus taktil/vokal simetris, tidak ada pergerakan dinding dada yang tertinggal

Perkusi Terdengar redup pada lapangan paru Perenjakan paru positif, batas jantung kanan pada ICS V linea

sternalis dextra Batas jantung kiri pada ICS VI satu jari lateral linea

midclavicularis sinistra Batas pinggang jantung pada ICS III linea parasternalis dextra

Auskultasi S1(N) S2(N) S3(-) S4(-) Regulitas : regular

Murmur (+) Diastolik Gallop (-) Vesikuler di kedua hemitoraks , Rh +/+ basah halus Wh -/-

o Abdomen Inspeksi

Luka post laparotomi tampak basah, darah (-). Pus (-) Auskultasi

Bising usus ( + ) Perkusi

Timpani pada seluruh lapang abdomnen Palpasi

Cembung, supel Hepar, lien, dan ginjal tidak teraba adanya pembesaran Tidak ada nyeri tekan, nyeri lepas pada abdomen

o Ekstremitas Akral hangat, perfusi baik Edema (-) Sianosis (-)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANGa. Laboratorium darah

\ Hb : 11Leukosit : 16.400Trombosit : 67.000Ht : 32

4

b.Rhontgen Thorax08/05/2015

Kesan : - Kardiomegali

c.EKG

5

V.RESUME Perempuan 34 tahun dikonsulkan ke bagian kardiologi dengan keluhan sesak nafas

yang muncul sejak 1 hari setelah dilakukan operasi Caesar dan pengangkatan rahim. Os sempat mengalami shock hipovolemik disertai anemia gravis, dan dilakukan perbaikan hemodinamik di ruang ICU. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah 120 / 70 mmHg, frekuensi nadi 88 x/menit, frekuensi nafas 32x/menit, suhu 38oC dengan konjungtiva anemis dan tampak kesan pembesaran jantung dari pemeriksaan fisik jantung dan hasil foto thorax.

VI. DIAGNOSIS KERJA - P3 A0 partus matures SC H+1 dengan Kardiomiopati Peripartum VII. PENATALAKSANAAN

- Non medikamentosa : Tirah baring Suplementasi O2 3 liter/menit dengan nasal kanule Diet lunak

- Medikamentosa : Antibiotik Metronidazol 3 x 500 mg Meropenem 3 x 1 gr Asam traneksamat 3 x 500 mg Vit K 3 x 1 Ranitidin 2 x 1 Alinamin F 2 x 1 amp

P/O : Amlodipin 1x5 mg Carpiaton 1 x 25 mg Farsix 1 x 1 Paracetamol 500 mg (bila demam)

VIII. PROGNOSIS- Quo ad vitam : Dubia ad Bonam- Quo ad functionam : Dubia- Quo ad Sanationam : Dubia

6

BAB IIIPEMBAHASAN

I. Definisi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) merupakan suatu kardiomiopati

idiopatik dengan gambaran gagal jantung sekunder dengan disfungsi sistolik ventrikel kiri pada akhir kehamilan hingga persalinan, tanpa ada penyebab yang mendasari. Hal ini merupakan diagnosis eksklusi, dimana tidak ditemukan kelainan jantung lainnya. Ventrikel kiri mungkin tidak terdilatasi namum freaksi ejeksi selalu berkurang dibawah 45%. (Sliwa et. al, 2010)

Kesepakatan dari European Society of Cardiology menetapkan definisi dari kardiomiopati peripartum tersebut sebagai salah satu bentuk kardiomiopati dilatasi dengan tanda-tanda gagal jantung pada bulan terakhir kehamilan atau dalam 5 bulan pasca melahirkan.

II. EpidemiologiKardiomiopati relative jarang tetapi dapat mengancam jiwa . gagal jantung

memperngaruhi perempuan pada bulan-bulan terakhir kehamilan atau puerperium dini. Ini tetap menjadi penyebab signifikan morbiditas dan mortalitas ibu. 75% kardiomiopati periparum didiagnosis pada bulan pertama postpartum dan 45% pada minggu pertama. Ketika dicurigai, harus segera menetapkan diagnosis. Insiden PPCM bervariasi di seluruh dunia. Dilaporkan prevalensi PPCM di Negara-negara nonAfrika berkisar antara 1:3.000-1:15.000 kelahiran hidup. Dalam sebuah pusat rujukan perawatan tersier untuk populasi perkotaaan dan pedesaan yang besar, terdapat prevalensi 1 per 837 kelahiran hidup. Telah dilaporkan prevalensi 1 kasus per 6000 kelahiran hidup di Jepang, I kasus per1000 kelahiran hidup di Afrika Selatan dan 1 kasus per350-400 kelahiran hidup di Haiti. Sebuah prevalensi yang tinggi di Nigeria disebabkan karena adanya tradisi memakan kanwa (danan garam kering) sambil berbaring di tempat tidur Lumpur panas 2 kali sehari selama 40 hari pasca melahirkan. Asupan garam menyebabkan volume overload yang tinggi.

Dalam sebuah penelitian 68.75% dari pasien kardiomiopati peripartum mengalami persalinan pervaginam dan 31% diperlukan operasi Caesar terutama karena alas an obstetric. Pendekatan multi disiplin melibatkan ahli kandungan, ahli jantung, ahli anestesi dan ahli anak. Setelah pengiriman 43.75% pasein membutuhkan perawatan ICU dibawah pengawasan ahli jantung dan anestesi. Komplikasi pada ibu terutama edema paru dan CCF pada 62.5% penderita dan aritmia pada 12.5% penderita. 3 kematian ibu terjadi karena alas an tromboemboli

Faktor resiko : Usia tua Multiparitas Multifetal pregnancy (gemeli) Keturunan Afrika Tekanan darah tinggi

7

Eksposur toksin (cocaine) Penggunaan obat-obatan untuk mencegah kelahiran premature

III. EtiologiPPCM dapat dibedakan dari jenis kardiomiopati yang lain dengan

kemunculannya saat kehanilan. Mekanisme pasti masih belum dapat dijelaskan. Berbagai macam penyebab diduga mencetuskan timbunya PPCM, diantaranya :

Viral miokarditisGoulet dan Melvin menemukan tanda miokarditis saat biopsi

endomiokardial pada 3 pasien dengan PPCM. Spesimen biopsi tersebut memiliki infiltrasi limfositik yang pekat dengan variasi udem miositik, nekrosis dan fibrosis. Studi yang diakukan Felker mengemukakan bahwa 62% perempuan dengan PPCM memiliki infeksi miokard dalam diri mereka.

Respon imun abnormalSebuah teori mengemukakan bahwa saat kehamilan berlangsung, sel-

sel fetus yang lepas dan masuk ke dalam aliran darah maternal tidak di ”tolak” oleh tubuh ibu karena ada imunosupresi natural. Namun, setelah kehamilan imunitas tersebut hilang, dan jika sel fetus tersebut menempel pada jaringan cardiac saat fetus dilahirkan, suatu respon imun patologis dapat muncul dan mengarahkan pada PPCM seteah persalinan.

Respon hemodinamik abnormalSelama kehamilan, terjadi peningkatan volume darah dan cardiac

output. Timbul pula penurunan afterload akibat relaksasii dari otot polos vaskuer. Perubahan – perubahan tersebut mengakibatkan penebalan dinding ventrikel kiri yang bersifat singkat dan reversibel agar tercukupi kebutuhan ibu dan fetus. Hal ini muncul pada trimester III hingga persalinan.

ProlactinHilfiker-Kleiner berpendapat bahwa produksi prolaktin yang

berlebihan merupakan suatu mekanisme yang mendasari timbulnya PPCM. Kadar prolaktin dikaitkan dengan peningkatan volume darah, penurunan tekanan darah dan respon angiotensin, penurunan kadar air, natrium dan kalium. Prolaktin juga meningkatkan kadar eritropetin dan hematokrit.

Selenium dan malnutrisiDefisiensi selenium akan mengakibatkan hipertensi, hipokalsemia, dan

meningkatkan suseptibilitas sistem kardiovaskular terhadap infeksi virus. Namun Fett menyimpulkan bahwa defisiensi selenium maupun mikronutrien lain tidak berkaitan dengan timbulnya PPCM pada wanita Haiti. Sebaliknya, PPCM wanita – wanita di Afrika, ditemukan kadar serum selenium yang rendah.

8

Prolong tokolitikProlong tokolitik mengarah pada penggunaan agen tokolitik (beta –

simpatomimetik) lebih dari 4 minggu. Lampert menemukan terdapat kaitan antara pennggunaan tokolitik kronik dan PPCM.

IV. PatofisiologiPeripartum kardiomiopati adalah salah satu bentuk kardiomiopati dilatasi.

Masalah yang mendasar adalah menghilangnya kontraktilitas miokardium, yang ditandai dengan menghilangnya kemampuan sistolik jantung. Kardiomiopati dilatasi menyebabkan penurunan fraksi ejeksi, peningkatan volume end-diastolik, dan volume residual, penurunan volume sekuncup ventrikel, serta gagal biventrikel.

Gambar 1. Perbandingan jantung normal (kiri), kardiomiopati hipertrofik (tengah) dan kardiomiopati dilatasi (kanan).

Sekitar setengah kasus, etiologi kardiomiopati dilatasi adalah idiopatik, tetapi kemungkinan besar kelainan ini merupakan hasil akhir dari kerusakan miokard akibat produksi berbagai macam toksin, zat metabolit, atau infeksi. Kerusakan akibat infeksi viral akut pada miokard yang akhirnya mengakibatkan terjadi kardiomiopati dilatasi ini terjadi melalui mekanisme imunologis. Pada kardiomiopati dilatasi yang disebabkan oleh penggunaan alkohol, kehamilan (pada 3-4 bulan pertama), penyakit tiroid, penggunaan kokain dan keadaan takikardia kronik yang tidak terkontrol, dikatakan kardiomiopati tersebut bersifat reversibel. Obesitas akan meningkatkan risiko terjadinya gagal jantung, sebagaimana juga gejala sleep apnea.

Kardiomiopati dilatasi dapat juga diakibatkan oleh konsekuensi lanjut infeksi virus, bakteri, parasit atau proses autoimun. Respon inflamasi dan autoimun termasuk pelepasan sitokin dan interleukin yang menghasilkan terjadinya miokarditis dan fungsi kontraktil. Jenis ini diklasifikasikan ke dalam “inflammatory cardiomyopathy” oleh WHO.

9

Penyakit ini bersifat genetik heterogen tetapi kebanyakan transmisinya secara autosomal dominan, walaupun dapat pula secara autosomal resesif dan diturunkan secara x-linked. Sampai saat ini belum diketahui bagaimana seseorang akan memiliki predisposisi kardiomiopati dilatasi apabila tidak diketahui riwayat kejadian penyakit ini dalam keluarganya.

V. Manifestasi KlinisPerubahan yang muncul pada kehamilan yang normal berupa peningkatan

volume darah, kebutuhan metabolik, anemia ringan, vascular resisten dengan sedikit dilatasi ventrikel serta peningkatan cardiac output. Dengan demikian, onset PPCM dapat tersamarkan dan bahkan terlewatkan. Perempuan dengan PPCM pada umumnya mengalami dispneu, pusing, nyeri dada, batuk, distensi vena leher, fatigue dan udem perifer. Aritmia juga dapat muncul, kejadian emboli terkait dengan dilatasi ventrikel, disfungsi ventrikel kiri, infark myokard akut karena penurunan perfusi areri coroner. Gejala gagal jantung seperti suara gallop, rhonki, distensi vena jugularis. Tekanan darah dapat normal atau menurun. Takikardia muncul pada umumnya.

VI. Pemeriksaan Diagnostik

Diagnosis pasti PPCM tergantung dari identifikasi echocardiographic terhadap onset baru gagal jantung saat kehamilan. Jika dibandingkan dengan kateterisasi arteri pulmonary, pemeriksaan ini tidak invasif dan dapat menyajikan evaluasi serial pada ibu hamil. Echocardiographic serial dengan gambaran Doppler digunakan untuk mengevaluasi dan fungsi ventrikel, struktur dan fungsi katup, perubahan patologis perikardial dan komplikasi mekanis. Temuan yang didapat dari pasien PPCM sama dengan pasien gagal jantung,

Diagnosis PPCM memerlukan eksklusi terhadap penyebab lain gagal jantung berupa :

Infark miokard Sepsis Pre-eklampsia berat Embolisme paru Penyakit katup Kardiomiopati jenis lain

foto rontgen dada harus dilakukan pada perempuan dengan suspek PPCM karena dapat sangat membantu pada keadaan udem paru akut. Yang dapat ditemukan pada gambaran radiologi berupa :

Kardiomegali, pada kehamilan akan sulit dinilai karena jantung tedorong keatas dan lateral sehingga memberikan gambaran palsu kardiomegali

Udem paru Efusi pleura

Pemeriksaan EKG pada pasien PPCM mungkin dapat normal atau dengan gambaran Left Ventruclar Hypertrophy (LVH), variasi gelombang ST-T, disritmia,

10

dan prolong interval PR dan QRS. Beberapa pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan yaitu pemeriksaan darah lengkap, troponin serum, urea, creatinine, elektrolit, fungsi liver, kadar TSH. Berikut Guideline dalam penegakkan diagnosis PPCM.

11

12

VII. Penatalaksanaan Gagal jantung terkompensasi

Manajemen PPCM sesuai dengan standar terapi terhadap gagal jantung. Tujuan dalam penanganan gagal jantung adalah untuk meningkatkan status hemodinamik, mengurangi tanda dan gejala klinis dan mengoptimalkannya untuk jangka panjang. Terapi fokus dalam penurunan preload dan afterload serta peningkatan inotropik jantung. Pearson menghimbau akan pentingnya kolaborasi dari berbagai bidang spesialistik. perempuan dengan PPCM harus dirawat di rumah sakit jika muncul hipotensi, gejala gagal jantung yang memburuk, penurunan status mentalis, peningkatan kerja nafas.

Penurunan preload dicapai dengan pemberian vasodilator seperti nitrat. Loop diuretik berperan cukup penting dalam penurunan preload., namun perlu diingat bahwa perubahan volume inravaskuler yang cukup cepat dapat menurunkan suplai darah ke uterus dan fetus. Pembatasan konsumsi natrium juga berperan pada proses ini. Bed rest tidak lagi direkomendasikan karena beresiko akan tromboembolisme. Rekomendasi terkini adalah latihan ringan seperti berjalan kaki.

Medikasi ideal intrapartum berupa hidralazine, nitrat, digoxin dan diuretik. ACE-Inhibitor adalah kontra-indikasi selama kehamilah karena teratogenik, namun terapi ini menjadi andalan penatalaksanaan PPCM setelah persalinan untuk penurunan afterload. Beta-adrenergik antagonis seperti metoprolol dan carvedilol, telah disetujui pemakaiannya pada PCCM. Hati – hati pada penggunaan beta blocker karena dapat menurunkan perfusi pada fase akut dekompensasi. Guideline untuk penanganan gagal jantung terkompensasi pada PPCM dapat dilihat pada algoritma dibawah ini.

13

Gagal jantung tak terkompensasiPada wanita hamil dengan gagal jantung tak terkompensasi,

penatalaksanaan dimulai dengan ABC (Airway, Breathing, Circulation). Pada gagal jantung akut dapat diberikan agen inotropik positif seperti dobutamin

14

karena meningkatkan performa jantung, memfasilitasi diuresis, menjaga fungsi organ lain. Obat vasodilator seperti nitrogliserin dan nitroprusid dapat diberikan, namun dampak teksik dari thiocyanate dapat berbahaya bagi fetus.

Klinisi juga harus waspada terhadap tanda dan gejala dari buruknya cardiac output dan hipoperfusi seperti kulit dingin, akral dingin, produski urin menurun, dan penurunan status mental. Pada keadaan ini, agen inotropik positif memiliki peran yang baik pada pasien dengan kondisi hipotensif dan tidak ada respons terhadap vasodilator dan diuretik. Perlu diingat apabila kondisi pasien telah stabil, perlu diberikan terapi oral untuk menjaga agar tetap stabil.

Trombus ventrikel kiri umumnya muncul pada PPCM dengan fraksi ejeksi kurang dari 35%. Anti koagulan seperti heparin, dapat diberikan pada keadaan tersebut dan dilanjutkan hingga fungsi ventrikel kiri kembali normal pada gambaran echocardiography. Guideline pada penanganan gagal jantung tak terkompensasi pada PPCM dapat dilihat pada algoritma dibawah ini

15

VIII. Prognosis

Prognosis dari PPCM berhubungan dengan fungsi ventrikel jantung. Kegagalan jantung kembali ke ukuran semula berpengaruh terhadap mortalitas dan morbiditas. Pemendekkan fraksi ejeksi kurang dari 20% dan gambaran pembesaran ventrikel kiri 6 cm atau lebih beresiko tiga kali lipat akan terjadinya disfungsi jantung persisten. Sliwa menemukan bahwa fraksi ejeksi merupakan prediktor kuat terhadap prognosis PPCM. Abboud melaporkan bahwa fungsi ventrikuler pada 50% perempuan dengan PPCM kembali pada ukuran semula dalam 6 bulan setelah persalinan. Di sisi lain, Ntusi dan Mayosi menyebutkan bahwa hanya 30% perempuan dengan PPCM terjadi penyembuhan fungsi jantung yang sempurna.

Tingkat mortalitas PPCM sangat lah bervariasi. Studi yang dilakukan Sliwa menyebutkan tingkat mortalitas dari 29 perempuan yang hamil sekitar 32%, dimana pada populasi yang lebih besar pada studi yang dilakukan oleh Frett, didapatkan angka mortalitas sebesar 15.8%. Brar menyimpulkan bahwa tingkat mortilitas PPCM sebesar 2.5%. Pada perempuan dengan gagal jantung persisten tidak direkomendasikan untuk merencakan kehamilan berikutnya, karena jantung mungkin tidak dapat mentoleransi kelebihan beban jantung.

16

DAFTAR PUSTAKA

1. M. Giverts, Michael. 2013. Peripartum Cardiomyopathy. American Heart Association http://circ.ahajournals.org/

2. Johnson-Coyle, Leah. 2012. Peripartum Cardiomyopathy: Review and Practice Guidelines. http://www.ajcconline.org

3. Aursulesei, Viviana. 2012. Peripartum Cardiomyopathy : A Systemic Review. www.intechopen.com

17