BAB 1PENDAHULUAN Leukemia adalah penyakit keganasan pada jaringan hematopoetik yang ditandai dengan penggantian elemen sumsum tulang normal oleh sel leukemik. Leukemia adalah proliferasi 1 jenis atau lebih sel hematopoetik secara berlebihan, sering disertai kelainan bentuk leukosit abnormal dan dapat disertai dengan anemia, trombositopenia. Sifat khas leukemia adalah proliferasi tidak teratur atau akumulasi sel darah putih dalam sumsum tulang dan dapat pula terjadi proliferasi di hati, limpa, nodus limfatikus, dan invasi organ non hematologis, seperti meningens, traktus gastrointesinal, ginjal dan kulit.Faktor predisposisi leukemia belum dapat diidentifikasi secara pasti, tetapi terdapat beberapa faktor yang diduga sebagai faktor predisposisi yaitu genetik, sinar radioaktif dan infeksi virus. Leukemia menurut jenisnya dapat dibagi menjadi leukemia akut dan kronik. Leukemia akut dapat dibagi menjadi 2 jenis yaitu Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) dan Leukemia Mieloblastik Akut (LMA) sedangkan leukemia kronik dibagi menjadi 2 jenis yaitu Leukemia Limfositik Kronik (LLK) dan Leukemia Mielositik Kronik (LMK). Komplikasi leukemia dapat berupa kegagalan sumsum tulang (Bone Marrow Failure), Infeksi neutropenia dan perdarahan trombositopenia,sindrom lisis tumor, leukemia sistem saraf pusat serta tidak jarang berujung kepada kematian. BAB IILAPORAN KASUS

2.1IDENTITAS Nama: Ny. OJenis kelamin: PerempuanUsia: 55 TahunAlamat: Tanah Luas (sekarang)Pekerjaan: PetaniStatus: JandaAsal: Jawa Barat (Sumedang)Agama: IslamNo. MR: 40. 73. 88TMRS: 16 Maret 20152.2ANAMNESIS1. Keluhan Utama: Penurunan kesadaran2. Riwayat penyakit sekarang:Pasien datang ke IGD RSU Cut Meutia pada pukul 08.00 wib dengan keluhan penurunan kesadaran. Penurunan kesadaran sudah dialami pasien sejak malam hari dirumah. Penurunan kesadaran disertai dengan sesak nafas dan terdengar bunyi mengorok. Pasien tidak lagi dapat merespon panggilan hanya ada reaksi bila diberi rangsangan nyeri. Sebelumnya pasien mengeluhkan keadaan badan yang sangat lemas, dan dari penampilan pasien terlihat kulit pasien sangat pucat. Tubuh terasa agak demam dan setelahnya timbul berkeringatdingin, linu-linu di tulang-tulang dan juga disertai sakit kepala.Menurut keluarga, pasien memiliki riwayat penyakit kurang darah berulang dan sering mendapat transfusi darah sebelumnya. 7 bulan yang lalu pasien berobat ke rumah sakit di sumedang dengan keluhan pusing dan lemas. Setelah di periksa lengkap ternyata Hb pasien turun hingga 3gr% dan kemudian mendapat transfusi darah lengkap sebanyak 6 kantong disana. Pasien pulang dengan Hb naik hingga 10gr%. 4 bulan setelahnya pasien mengalami keluhan berulang dan kembali berobat ke rumah sakit dengan hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb kembali turun 3gr%, dan kemudian mendapat transfusi 4 kantong darah lengkap, hingga Hb pulang mencapai 7 gr%. 2 minggu yang lalu pasien berobat ke RSU Cut Meutia Aceh utara dengan keluhan serupa. Didapatkan hasil Hb sebesar 5 gr% dan telah ditransfusi 2 kantong darah dengan Hb pulang 7,5 gr%. Riwayat perdarahan seperti muntah darah, batuk darah, buang air besar berdarah merah segar maupun hitam disangkal. Riwayat meminum obat-obatan antinyeri juga disangkal. Penyakit darah tinggi dan diabetes melitus sebelumnya juga disangkal.3. Riwayat penyakit keluarga :Tidak ada keluhan seperti ini dalam keluarga.2.3PEMERIKSAAN FISIKA. Status Present1. Keadaan umum:Lemah2. Kesadaran: E1V2M4 (koma)3. Pengukuran Tanda vital Tekanan Darah: 90/60 mmHgNadi:120 kali/menitSuhu:37,9 CRespirasi :32 kali/menitBerat badan:50 kgTinggi badan : 155 cmGizi : Baik (IMT = 20,81)B. Status Generalis1. Kulit:Warna:putih pucat kekuninganSianosis:tidak adaTurgor:cepat kembaliPucat:ada2. Kepala :Bentuk: normosefaliRambut : Warna:hitam Tebal/tipis: tebalDistribusi : merata3. Mata :Palpebra : oedem (-/-)Alis & bulu mata : tidak mudah dicabutKonjungtiva : pucat (+++/+++) Sklera: agak ikterikPupil : Diameter : 3 mm/3 mmSimetris : isokor, normalReflek cahaya : (+/+)Kornea : jernih/jernih4. Telinga : Bentuk: simetrisSekret: tidak adaSerumen: minimal5. Hidung : Bentuk: simetrisPernafasan cuping hidung : tidak adaEpistaksis: tidak adaSekret: tidak ada6. Mulut :Bentuk :simetrisBibir: keringGusi : pembengkakan (-), riwayat berdarah (+)Gigi-geligi : normal7. Lidah : Bentuk:normalPucat/tidak:pucatTremor/tidak:tidak tremorKotor/tidak:tidak kotor8. Faring :Hiperemi:tidak adaEdema:tidak adaMembran/pseudomembran : (-)9. Tonsil : Warna:kemerahanPembesaran:tidak adaAbses/tidak:tidak adaMembran/pseudomembran : (-)10. Leher : Vena Jugularis, Pulsasi: tidak terlihat Pembesaran kelenjar: tidak ada Kaku kuduk: tidak ada Masa: tidak ada Tortikolis: tidak ada11. Toraks :a. Dinding dada/paru :Inspeksi: Bentuk: simetrisRetraksi: tidak adaDispneu:adaPergerakan` : simetrisPalpasi: Fremitus fokal : simetrisPerkusi : sonor/sonorAuskultasi : Suara Napas Dasar :Vesikuler di parenkim paruSuara Napas Tambahan : Rhonki kering (+/+), Wheezing (-/-)b. Jantung :Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihatPalpasi: Apeks teraba di ICS IV II jari medial linea midklavikula sinistra, intensitas normal, pelebaran (-),irama reguler dan thrill (-)Perkusi: Batas Atas: ICS II linea parasternal sinistra Batas Kanan: ICS IV linea parasternal dekstra Batas Kiri : ICS IV 2 jari medial linea midklavikula sinistraAuskultasi : Bunyi jantung : M1 > M2, A2 >A1, P2 >P1, A2>P2 Suara Tambahan : Tidak Ada12. Abdomen :Inspeksi:Bentuk: datar, simetris, benjolan (-)Palpasi:Hati : teraba 3 cm dibawah arcus costaeLien: tidak terabaGinjal: tidak teraba Massa: tidak adaPerkusi:Timpani/pekak : pekak 3 cm dibawah arcus costae hipocondrium dextraAsites: (-) Auskultasi:bising usus (+) normal13. Ekstremitas : Umum:dijumpai ptekia dan ekimosis di eksterimtas tangan dan kaki, akral terasa dingin, edem tidak ada, parese tidak ada NeurologisTandaLenganTungkai

KananKiriKananKiri

Gerakan(sulitdinila)(sulitdinilai)(sulitdinilai)(sulitdinilai)

TonusEutoniEutoniEutoniEutoni

TrofiEutrofiEutrofiEutrofiEutrofi

KlonusTidak adaTidak adaTidak adaTidak ada

RefleksFisiologisBPR (+)TPR (+)BPR (+)TPR (+)KPR (+)APR (+)KPR (+)APR (+)

Refleks patologisHoffman (-)Tromner (-)Hoffman (-) Tromner (-)Babinsky (-)Chaddok (-)Babinsky (-) Chaddok (-)

SensibilitasNormalNormalNormalNormal

Tanda meningeal(-)(-)Tidak adaTidak ada

C. Status Urologis:Flank: I: simetris P: ballotement -/-; Nyeri tekan -/- P: Nyeri ketok CVA -/-Symphisis: Buli: bulging(-) kesan = penuh, nyeri tekan (+)Genitalia: wanita, 2.4PEMERIKSAAN PENUNJANGA. PEMERIKSAAN LABORATORIUM16-3-2014

HEMATOLOGI KLINIK

PemeriksaanHasilNilai Normal

Hb5,3 g%12-16 g%

LED- 90% blas, ada Auer bodiesM1, M2 merupakan diagnosis AML pada orang dewasa yang paling umum

M2 MieloblastikDengan maturasi, blas + promielosit >50%, Auer Bodis dan atau granula

M3 Promielositik (APL)Kebanyakan sel merupakan promelosit abnormal, sel dipenuhi dengan sejumlah besar granul, mungkin berupa mikrogranula. Translokasi 15:17 kromosom10% AML dewasa, DIC tampak pada 80% pasien, Durasi remisi baik

M4 MielomonositikPromonoblas dan monoblas > 20%, mieloblas + promielosit > 20%Orgabomegali, limfadenopati, hyperplasia ginggiva, infiltrasi jaringan lunak, leukemia SSP

M5 Monositik Sel monosit leih dari 80% , komponen granulositik jarang lebih dari 10% (subtipe A berdifferensiasi buruk) Sejumlah kecil sel mungkin mempunyai Auer bodies Orgabomegali, limfadenopati, hyperplasia ginggiva infiltrasi jaringan lunak, leukemia SSP

M6 EritroleukemiaKomponen eritropoetik lebih dari 50% sel sumsumTerjadi pada 20% pada darah tepi atau sumsum tulang Sel blas dan promielosit lebih dari >30% pada darah tepi Sel blas promielosit lebih dari 50% pada sumsum tulang Infiltrasi sel blas ekstramedular Massa tumor yang bersifat leukemikModalitas penanganan KemoterapiWalaupun kemoterapi dapat membuat profil hematologic dan simptom sebagian besar pasien LMK terkendali, tapi survival median sekitar 40 bulan belum meningkat. Hidroksiurea : merupakan obat kemoterapi paling dasar dan paling sering dipakai sebagai pilihan pertama untuk LMK fase kronik. Kini terutama dipakai untuk menurunkan jumlah leukosit yang terlalu tinggi, ketika leukosit turun sekitar 20.000/mm3 mulai diberikan imatinib atau interferon untuk memperlambat waktu penggandaan leukosit. Keunggulan obat ini adalah efek buruk sedikit, akseptibilitas baik, tidak terdapat resistensi silang dengn alkilator, tak berpengaruh pada penerimaan HSCT di kemudian hari. Obat lainnya Busulfan, Ara-C, indirubin, 6-TG, CTX, dan kombinasi lainnya apabila hidroksiurea tidak efektif.Tatalaksana darurat leukostasisLeukoferesis dengan separator sel darah membuang leukosit, sekali aferesis dapat menurunkan leukosit darah tepi sebanyak 1/3 hingga , bila gejala parah tidak mereda dilakukan aferesis 1-2 kali sehari hingga gejala membaik. Dipakai bersama hidroksikarbamid, untuk mencegah terjadinya komplikasi jantung, ginjal akibat dekstrusi sel leukemik dalam jumlah yang besar. Hal lain yang perlu diperhatikan adalah hidrasi dan alkalinisasi urin, dan memastikan volume urin perhari lebih dari 2000 ml.Cangkok sel stem hemopoetik (HSCT)HSCT alogenik (alo-SCT) merupakan terapi standar kuratif yang luas diakui dewasa ini. Alo-SCT harus dilakukan secepatnya pada LMK fase kronik setelah gambaran darah dan gejala terkendali. Pasien pasca transplantasi antar sekandung HLA kompatibel memiliki survival tanpa penyakit 3-5 tahun 60-80%. Usia pasien yang suseai bagi transplantasi rutin adalah < 45 tahun. Pada pasien dengan lien sangat besar, sebelum transplantasi dilakukan splenektomi untuk mencegah tertundanya pemulihan hematopoesis. Untuk meningkatkan efektivitas transplantasi, berdasarkan penilaian risiko :

Nilai012

Fase penyakitCP1APBP, CP2

Usia pasien (tahun)40

Diagnosis hingga transplantasi (bulan)12>12

Jenis kelamin pasien / donor/, /, //

Asal donor kompatibelSekandungTidak ada relasi darah

Tabel : penilaian risiko pra-transplantasi sel stem alogenik pada LMKUntuk pasien bernilai 2. Mortalitas terkait transplantasi (TRM) 31%, alo-SCT dijadikan lini terapi pertama. Untuk pasien bernilai 3, dapat diberikan imatinib terlebih dahulu, lakukan observasi dinamik atas BCR/ABL dan kromosom Ph, bila terapi tidak efektif barulah dilakukan alo-SCT. Rekurensi pada transplantasi antar sekandung dengan HLA kompatibel adalah 20-25%, sedangkan rekurensi dengan donor tidak ada relasi darah lebih rendah.Leukemia Limfositik Kronis (LLK) LLK merupakan penyakit dengan tingkat keganasan rendah yang disebabkan terhambatnya apoptosis sel limfosit kecil monoclonal limfosit B (jarang pada limfosit T), sehingga masa hidupnya memanjang, dan dalam jumlah besar terkumpul dalam sumsum tulang,aliran darah, kelenjar limfe, dan organ lain. Hal ini mengakibatkan kegagalan hematopoesis normal dan gangguan fungsi jaringan organ yang terkena. suatu keganasan klonal limfosit B (jarang pada limfosit T). Manifestasi klinisPada umumnya terkena pada usia lanjut, 90% timbul pada usia lebih dari 50 tahun. Perjalanan penyakit sangat lambat, sering kali tanpa gejala, banyak pasien menemukan pada saat pemeriksaan penyakit lainnya. Gejala stadium awal berupa lemah dan letih. Pada stadium lanjut timbul demam rendah, badan mengurus, anoreksi, keringat malam, anemia. 60-80% pasien datang karena pembesaran kelenjar limfe superficial, sering kali didaerah leher, supraklavikular, aksila, inguinal, dll. Kelenjar limfe yang memebesar dengan konsistensi sedang, tidak ada nyeri tekan, dan mobile. Ada kalanya kelenjar limfe membesar menekan saluran empedu atau ureter hingga terdapat gejala obstruksi terkait. 50-70% pasien terdapat splenomegali ringan sampai sedang, hepatomegali ringan, jarag terdapat nyeri tekan sternum. Pada LLK sel T dapat timbul penebalan kulit, nodular, bahkan eritroderma umum, karena menurunnya fungsi imunitas mudah terkena infeksi.Diagnosis dan penentuan stadiumSistem stadium klinis dari RAI KR digunakan untuk diagnosis dan penentuan stadium LLKStadium 0Hanya limfositosis dalam darah >15.000/mm3dan sumsum tulang 40%Rata-rata harapan hidup 12 tahun

Stadium ILimfositosis dengan limfadenopatiRata-rata harapan hidup 8 tahun

Stadium IILimfositosis + splenomegali hepatomegaliRata-rata harapan hidup = 6 tahun

Stadium IIILimfositosis + anemia (Hb