BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Defek septum atrial atau Atrial Septal Defect (ASD) adalah gangguan

septum atau sekat antara rongga atrium kanan dan kiri. Septum tersebut tidak

menutup secara sempurna dan membuat aliran darah atrium kiri dan kanan

bercampur.

2.2 Anatomi terkait ASD

a. Secundum atrial septal defect

Defek pada bagian ini adalah gangguan kongenital paling banyak pada

orang dewasa, terhitung sekitar 70% dari semua defek pada begian atrium. Defek

ini bertempat pada bagian fossa oval atau lebih dorsal dan disebut defek

secundum walaupun faktanya fossa ovale adalah septum primum. Mungkin akan

ada multipel defek pada septum interatrial, ini disebabkan oleh defisit, perforasi

atau tidak adanya katup flap tipis pada fossa oval (septum ovale) mulai dari

seotum primum dan menempel pada septum atrium di sisi dari atrium kiri. Pada

orang dewasa adanya dilatasi atrium yang besar, apapun penyebabnya, akan

terjadi insufisiensi katup dan akhirnya akan menyebabkan defek septum atrium

atau dapat disebut “accuired” ASD. Di sisi lain, excessive tissue pada katup di

fossa oval akan menyebabkan anuerisma seotum atrium, condong menuju ke

atrium kanan dan akan tampak sebagai “multiple fenestration” dari sisi atrium

kanan, defek dibatasi oleh tonjolan tepi pada fossa oval yang disebut limbic

septum, pada bagian atas dan bawah. Limbic septum membagi defek pada dinding

atrium, lubang dari venae cavae, dan katup atrioventrikular. Pada defek yang

besar, limbic septum dapat hilang dan defek dapat melebar, biasanya ke

posteroinferior dn superior ke mulut dari kanal vena.

Gambar 2.1 Atrial septal defects: 1, tipe secundum; 2, tipe primum (incomplete

atrioventricular septal defect); 3, tipe sinus venosus superior; 4, tipe sinus

venosus inferior; 5, unroofed coronary sinus defect.

b. Superior sinus venosus defect

Defek ini disebabkan karena perkembangan abnormal dari sinus venosus

yang berhubungan dengan vena pulmonal. Defek ini bukanlah defek septum

interatrial dan terhitung sekitar 5-10% hubungan atara atrium yang berlokasi di

bawah vena cava superior. Defek sinus venosus superior sering berlokasi pada

mulut vena cava superior yang memasuki kedua atrium. Tipe defek ini 80-90%

berhubungan dengan partial anamolous pada vena pulmonari kana atas yang

mengosok ke bagian atas atrium kanan atau langsung ke vena cava superior.

Gambar 2.2 Anatomi septum atrial: RA, right atrium; T, tricuspid valve; RV,

right ventricle; V, valve of oval fossa; LA, left atrium; M, mitral valve; LV,

left ventricle.

Gambar 2.3 Anatomi septum atrial, dilihat dari atrium kanan , acquired atrial

septal defect: SCV, superior caval vein; ICV, inferior caval vein; CS,

coronary sinus; T, tricuspid valve; L, valve of oval fossa.

c. Inferior sinus venosus defect:

Defek ini jarang dan terhitung sekitar 2% dari semua defek pada atrium.

Defek ini bertempat pada mulut dari vena cava inerior dan biasanya berhubungan

dengan partial anomalous return of the right lower pulmonary vein. Sebuah tepi

bawah yang keras hilang dengan adanya defek.lipatan Eusthacian dapat

menyebabkan batas palsu dari defek dan membelokkan darah dari vena kava

inferior ke atrium kiri. Tipe defek ini dapat tak tedeteksi karena sianosis muncul

pada masa dewasa.

Gambar 2.4 Sinus venosus superior ASD with partial anomalous pulmonary

venous connection of right upper pulmonary vein (RUPV) and accessory

pulmonary vein (A) into junction of superior caval vein (SCV) and right

atrium. Superior caval vein overrides the defect. AO, Aorta; RLPV, right

lower pulmonary vein; D, defect; ICV, inferior caval vein; P, right

pulmonary artery branch.

d. Defect of the coronary sinus (unroofed coronary sinus)

Defek ini sangat jarang, defek ini membagi sinus koronari dari atrium kiri.

Biasanya berhubungan dengan persistensi vena cava superior sinistra, yang

mengosongkan ke atrium kiri atau ke sinus koronari.

Gambar 2.4 defek sinus venosus inferior (panah) dengan vena cava inferior

(IVC) mengarah ke defek. Transesophageal echo, modified transversal view.

LA, left atrium; RA, right atrium.

2.3 Epidemiologi

ASD adalah penyakit jantung kongenital yang sering muncul, terhitung

sekitar 9-11% dari semua PJK pada anak-anak. Prognosis pada penyakit ini baik

dan faktanya defek ini sering tak terdiagnosis sampai dewasa, ASD terhitung 22-

30% dari semua PJK pada masa dewasa. ASD adalah penakit jantung kongenital

tersering pada orang dewasa. Ini dapat muncul dengan atau tanpa defek kardiak

lainnya.

2.4 Patofisiologi

Defek septum atrium membuat darah mengalir diantara atrium. Kekuatan

dan arah dari alliran darah tergantung dari besarnya defek dan tekanan pengisian

dari kedua ventrikel. Pada keadaan normal, perbedaan tekanan antara kedua

atriem kecil, aliran dari kiri ke kanan disebabkan oleh lebih tingginya compliance

dari ventrikel dan atrium kanan. Aliran kiri ke kanan pada level atrium

menyebabkan volume overload dan dilatasi ventrikel kanan . pada keadaan yang

lebih berat, dengan adanya regurgitasi trikuspid, volume regurgitasi pada katup

trikuspid berkontribusi pada dilatasi jantung kanan yang lebih lanjut. Pada

kondisi yang berhubungan dengan penurunan compliance ventrikel kiri dan

peningkatan tekanan atrium kiri (hipertensi sistemik, gagal jantung kiri, disfungsi

katup mitral), kekuatan dari aliran kiri ke kanan meningkat. Aliran dari kanan ke

kiri secara bersamaan muncul dengan adanya peningkatan tekanan atrium kanan ,

regurgitasi trikuspid yang besar dan langsung mengarah ke defek, atau suatu kasus

dimana vena cava superior atau inverior superimposed. Ke atrium kiri pada defek

tipe sinus venosus.

Pada usia lebih muda, peningkatan aliran darah pulmonal tidak dihasilkan

pada severe pulmonary hipertension dimana peredaran darah pulmonal berdilatasi.

Munculnya kasus ini pada tekanan arteri pulmonal saat usia anak dan usia muda

terbatas karena tingginya pulmonary blood flow rate (hyperkinetic pulmonary

hypertension). Namun tingginya aliran darah pulmonal yang muncul dalam

beberapa tahun dapat menghasilkan cedera endotel pada pembuluh pulmonal,

penurunan faktor vasodilator dan remodeling pembuluh darah vaskuler. Resistensi

pembuluh pulmonal biasanya normal pada usia muda, tetapi dapat meningkat pada

usia tua. Seiring bertambahnya usia, tekanan arteri pulmonal pada ASD

meningkat, khususnya setelah usia 50 tahun, meskipun ukuran dari defek tetap

sama.1 faktor faktor yang berpengaruh pada meningkatnya tekanan arteeri

pulmonal termasuk perubahan pada lapisan vaskuler pembuluh pulmonal. Pada

beberapa kasus, ini dapat semakin memburuk dengan adanya hipertensi

postkapilari pulmonal yang berhubungan dengan penyakit jantung kiri, dan

hypoxic pulmonary hipertension pada penyakit paru kronik. Dilatasi arteri

pulmonal yang parah pada usia tua dapat berhubungan dengan formasi mural

trombi dan embolus distal ppada lapisan vaskular pulmonal yang akan

memperburuk keadaan hipertensi pulmonal. Faktor genetik yang mendasari dapat

mengubah fenotip dan mempengaruhi pasien untuk berkembang ke penyakit paru

pulmonal yang parah dengan adanya aliran pada level atrium. Tingginya aliran

darah pulmonal dapat memicu perkembangan penakit vaskuler paru.

Pada saat beraktivitas, tekanan arteri pulmonal cenderung meningkat pada

individu sehat dan menyesuaikan untuk cardiac output. Namun, peningkatan

tekanan arteri pulmonal pada individu diatas 50 tahun semakin signifikan. Orang

dewasa dengan ASD memperlihatkan peningkatan abnormal pada tekanan arteri

pulmonal dibanding dengan kontrol.2 Pasien dengan ASD dan hipertensi pulmonal

secara signifikan lebih sedikit memakai oksigen saat beraktivitas, pada pasien

tanpa hipertensi pulmonal yang besar, puncak kebutuhan oksigen berkebalikan

dengan ukuran dari aliran kiri ke kanan.3

Penutupan defek diikuti oleh turunnya tekanan arteri pulmonal, bahkan pada

pasien usia tua, meskipun keadaan ini irreversibel, penyakit lanjutan pada lapisan

vaskuler pulmonal (Eisenmenger syndrom). Eisenmenger syndrom adalah

keadaan ekstrim dari penyakit pembuluh darah pulmonal dengan tekanan arteri

pulmonal mendekati tekanan sistemik, dan aliran balik atau aliran dua arah pada

atrium, ventrikular atau level arterial. Keadaan ini sangat jarang pada ASD (1-

6%). Penelitian menunjukan insidensi lebih tinggi pada hipertensi pulmonal pada

pasien muda dengan defek tipe sinus venosus.4

Pada ASD, ventrikel kiri ditekan oleh dilatasi ventrikel kanan dan

menyebabkan fungsi abnormal diastolik. Namun, fungsi sistolik biasanya normal

dan tidak berkurang sampai adanya gerakan paradoxikal septum interventrikular

yang berarti. Fungsi diastolik dari ventrikel kiri terpengaruh dari overloaded

volume dari ventrikel kanan (interaksi interventrikular). Inadekuat pengisian dan

kontraksi ventrikel kiri pada waktu yang lama dapat menyebabkan hipoplasi

denan risiko gagal jantung kiri yang diikuti penutuan defek.

2.5 Temuan Klinis dan Diagnosis

Tipikal ASD pada dewasa adalah setelah melewati tahap asimtomatik yang

lama. Pada masa mudanya, banyak pasien dengan ASD yang beraktivitas lumayan

berat dan berolahraga tidak menemukan masalah sedikitpun. Gejala yang ada

biasanya tersembunyi, paling sering muncul setelah umur 40-50 tahun. Pada

wanita gejala klinis dapat memburuk saat kehamilan atau setelah mulahirkan.

Pada orang dewasa dengan ASD yang berumur kurang dari 40 tahun, tidak ada

korelasi antara simtom dengan ukuran defeknya. Tetapi, perkembangan gejala

berhubungan dengan umur.5 kebanyakan pasien dengan ASD saat mereka

berumur 60 mengalami gejala mereka, namun exertional dyspnea dan

berkurangnya ketahanan tubuh biasanya berasal dari perubahan fisiologis yang

berhubungan dengan umur, dan karenanya pola hidup diubah. Masalah mayor dan

keterbatasan biasanya dirasakan setelah umur 65 tahun.

Tentunya, gejala klinis pada ASD yang tak dioperasi pada orang dewasa

dapat sangat terpengaruh oleh hubungannya dengan penyakit kardiovaskuler

seperti hipertensi, penyakit jantung koroner, dan regurgitas mitral, saat

kemampuan dan tekanan pengisian dari ventrikel berubah dan selanjutnya

berdampak pada ukuran dan arah dari aliran darah pada defek atrium. Pasien ASD

tanpa operasi yang berusia lebih dari 60 tahun ssangat sering berkembang menjadi

atrial fibrilasi. Atrial fibrilasi atau atrial flutter adalah refleksi dari ASD yang

terkait umur pada dilatasi atrium yang kadang muncul pada usia yang lebih muda

dari 40 tahun.6

a. Gejala

Mudah lelah

Exertional dispnea

Palpitasi (karena supraventrikular aritmia, atrial fibrilasi/atrial flutter

lebih sering pada usia tua)

Nyeri dada atipikal (iskemik ventrikel kanan)

Infeksi saluran nafas

Tanda-tanda gagal jantung kanan

b. Temuan klinis

Pasien biasanya pink, sianosis menandakan hipertensi pulmonal yang

parah dengan aliran balik pada defek pada munculnya defek secundum

ASD atau superior sinus venosus. Sianosis dapat juga sebagai tanda

hubungannya dengan stenosis pulmonal, defek sinus koronari atau defek

sinus venosus inferior

Pembesaran ventrikel kanan (heave)

Murmur sistolik dengan punctum maksimum pada linea sternalis sinistra

(peningkatan aliran darah pada mulut arteri pulmonal, relativ stenosis

pulmonal) terkadang suara “klik” ejeksi pulmonal terdengar

Suara terpisah yang lebar dan tetap dari bunyi jantung kedua diatas arteri

pulmonal (terlambatnya penutupan katup pulmonal) suara yang lebih

keras menandakan hipertensi pulmanal yang parah.

Murmur diastol pada linea sternalis sinistra inferior (peningkatan aliran

darah melalui trikuspid-relativ stenosis trikuspid)

Temuan klinis dan auskultasi dapat sangat terpisah, berbeda dan biasa

saja.

Murmur pansistolik dapat didengar jika ada mitral regurgitasi pada apex

jantung.

c. Elektrokardiogram (EKG)

Irama jantung dapat sinus, atrial flutter, atau atrial fibrilasi (setelah usia 40). Irama

sinus ritme menandakan ketiadaan SA node dan sering terlihat degan adanya

defek sinus venosus superior. Blok atrioventrikular tingkat 1 dapat ditemukan

pada primum ASD, tetapi juga dapat ditemukan pada pasien usia tua dengan

secundum ASD. Overload atrium kanan dapat muncul. Deviasi axis kanan dan

hipertrofi ventrikel kanan menandakan volume overload atau hipertrofi pada

ventrikel kanan. Right bundle branch block inkomplit (bentuk rSr’ atau rsR’ pada

lead V1-V3) adalah hasil dari keterlambatan aktivasi dari dilatasi ventrikel kanan.

d. Chest X-ray

Bayangan jantung melebar pada atrium dan ventrikel kanan. Dilatasi arteri

pulmonal, dilatasi pembuluh darah hilar dapat muncul dan mengangkat apex

jantung yang menandakan dilatasi ventrikel kanan. Plethora pulmonal

menandakan meningkatnya aliran darah pulmonal(aliran defek kiri-kanan).

Knuckle kecil aorta menandakan keadaan kronik rendahnya aliran darah sistemik

dengan adanya aliran defek kiri ke kanan.

e. Echocardiography

Penilaian yang tepat dari anatomi terkait ASD kadang membutuhkan

transesophageal echocardiography (TEE) pada orang dewasa, dengan tambahan

transthoracic echocardiography.

Adanya defek, lokasi, serta tipe defek

Ukuran defek diukur paling tidak pada 2 garis, yang diukur adalah

ukuran terbesar. Jarak tepi defek dari struktur terdekat melalui

TEE(katup atrioventrikular, sinus koronari, vena cava superior dan

inverior serta aorta)

Kua litas dari margin septum atrial disekitar defek

Memasuki vena pulmonal untuk menyingkirkan anomalous return.

Ukuran ventrikel kanan, fungsinya dan tanda overload volume (gerakan

paradoxical dari septum interventrikular)

Kekuatan aliran dari kiri ke kanan menggunakan kalkulasi noninvasif

dari rasio pulmonal ke aliran darah sistemik (Qp/Qs)

Tekanan arteri pulmonal berasal dari kalkulasi noninvasif dari tekanan

sistolik ventrikel kanan dengan adanya regurgitasi trikuspid(bernouli

equation).

Anomali kongenital yang lain termasuk ASD yang lain, stenosis

pulmonal, defek septum ventrikel, dan lain-lain.

Ukuran, fungsi sistole dan diastole dari ventrikel kiri dengan pengisian

yang in adequat.

Prolaps katup mitral dan kekuatan regurgitasi mitral jika ada

Lebar dari arteri pulmonal utama pada bagian proksimal dan patensiasi

dari adanya aneurisma arteri dan mural thrombi.

f. Kateterisasi

Kateterisasi tidak diperlukan untuk menetapkan diagnosis dari ASD.

Kateterisasi diindikasikan jika:

Ketika dibutuhkan untuk menentukan resistensi pembuluh darah

pulmonal dan reaksi pembuluh darah pulmonal pada hipertensi pulmonal.

Ketika adanya partial anomalous return of pulmonary veins, kecuali jika

semua vena pulmonal sudah jelas terlihat pada ekokardiografi, MRI, atau

CT angiografi.

Untuk melakukan arteriografi koroner selektif pada pasien diatas 40

tahun atau individu lebih muda dengan faktor resiko CAD atau angina

atau kecurigaan adanya anomali arteri koroner kongenital dan cedera

setelah operasi.

Untuk menentukan besarnya defek, jika hanya gejala hemodinamik

terkait defek tidak jelas dengan ekokardiografi.

g. Magnetic resonance imaging (MRI) dan computerized tomgraphic scanning

(CT Scan)

Kardiak MRI adalah sebuah alat diagnostik yang sangat membantu untuk

menilai koneksi vena pulmonal jika masih ada kekurangan pada pemeriksaan

ekokardiografi. MRI juga adalah gold standard untuk menghitung volume

ventrikel kanan dan ejection fraction. CT scan menjadi alternatif jika pasien

mengalami claustophobic atau jika ada kontraindikasi dar MRI.

2.6 Penatalaksanaan

Penanganan ASD adalah dengan menutupnya, yaitu dengan membedahnya

dengan dijahit ataupun di tutup atau dengan kateter. Penanganan bedah pada

asimptomatik ASD masih menjadi perdebatan. lindikasi pembedahan dan

penutupan defek dengan kateter jantung pada ASD akan bervariasi pada masa

depan, khususnya jika dipastikannya keuntungan jangka panjang tanpa komplikasi

pada penutupan defek dengan kateter.kemungkinan modern lain adalah penutupan

dengan thoracoscopic robotic surgical.

Penutupan ASD diindikasikan jika:

Adanya aliran kiri ke kana yang signifikan pada defek (QP/QS >1.5:1)

atau defek yang besar (>10-15mm) dengan tanda-tanda volume

ooverload ventrikel kanan atau gejala lainnya.

Jika adanya riwayat embolus sistemik paradoxical dan aliran defek kiri

ke kanan pada ekokardigrafi sebelumnya, penutupan defek diindikasikan

pada kekuatan aliran defek. Namun hipertensi pulmonal yang parah dan

irreversibel merupakan kontraindikasai penutupan defek.

Usia di atas 60 tahun dan ketiadaan gejala tidank menyingkirkan untuk

punutupan defek khususnya jika ada pirau yang signifikan (Qp/Qs >2:1)

dan volume overload ventrikel kanan.

Pada atrial flutter atau atrial fibrilasi, penutupan defek dapat disertai

dengan ablation, ablation of cavotricuspid isthmus or atrial surgery

(Maze procedure).

a. Penutupan ASD dengan pembedahan.

Semua defek pada atrium dengan atau tanpa anomali lain dapat ditutup

dengan pembedahan. Semua defek kecuali secundum ASD harus dioperasi oleh

dokter bedah CHD. Bedah ini dilakukan dari sternoto,i atau dari sisi kanan

inframammae dengan minithorakotomi untuk hasil kosmetik yang lebih baik.

Hasil bedah dengan tampilan terbaik didapat dengan pendekatan thoracoscopic

robotic. Defek ditutup dengan penjahitan langsung atau dengan penempelan

dacron.

b. Penutupan secundum ASD dengn kateterisasi

Karena hasail yang baik dan sedikit komplikasinya, kateterisasi

menggantikan pada pembedahan ASD dan menjadi metode pilihan untuk menutup

defek [ada secundum ASD yang tanpa defek tambahan lainnya.10 penutupan

melalui kateter jantung tidak dapat dilakukan kepada pasien dengan defek sinus

venosus, ostium primum ASD, defek sinus koronari atau adanya anomali yang

berhubungan (contoh: anomalous pulmonary venous return). Adanya hipertensi

pulmonal harus diadakan penyesuaian dengan test pada homodinamik pasien

terhadap respun penutupan defek. Tidak ada penelitian dan konsensus tentang

antikoagulan atau antiplatelet yang sesuai setelah penutupan defek. Kebanyakan

menggunakan aspirin atau dengn kombinasi clopidogrel selama 6 bulan.10

Profolaksis pada endokarditis diindikasikan untuk 6 sampai 12 bulan setelah

penutupan defek.11,12 Penutupan defek melalui kateter jantung hanya dapat

dilakukan pada pusat pelayanan medid denga tenaga medis yang berpengalaman

dalam prosedur ini. Transesophageal echocardiography adalah asesmen yang

wajib dan sesuai dengan anatomi alat penutup defek. Pada penambahan

flouroskopi, TEE, atau intracardiac ultrasound digunakan untuk memonitor

prosedur dan penempatan serta arah alat. Penutupan dapat dilakukan tanpa kontrol

X-Ray, hanya dengan transesophageal echocardiography , 13 atau dengan

intracardiac ultrasound.14 Besarnya defek yang ditentukan melalui

transesophageal echocardiography tidak equivalen dengan ukuran occluder.

Ukuran occluder ditentukan selama proses kateterisasi berdasarkan ukuran defek

maksimum, dilihat dengann kembangan balon (stretched diameter). Penutupan

defek hanya dapat dilakukan jika ada cukup margin defek dari struktur sekeliling

dan kualitas struktur sekeliling defek kuat.

Alat yang paling sesuai dan paling sering digunakan untuk penutupan defek dari

secundum ASD pada orang dewasa adalah Amplatzer™ septal occluder (AGA

Medical, Minnesota, USA).15,16 Tipe okluder ini memiliki dua disk yang terhubung

dengan sebuah leher yang menutup defek dan dengan sendirinya memposisikan ke

tengah defek. Disk okluder pada atrium kiri dibuat lebih besar dibandingkan yang

kanan. Occluder dibuat dari jala wire elastis dan wire campuran nickel-titanium

tipis dan diisi dengan material polister untuk membantu menutup defek dan

membuat pondasi untuk pertumbuhan jaringan dalam occluder setelah

penempatannya. Pertumbuhan thrombus dari jaringan didalam occluder hasil

didapat selama 3-6 bulan dengan menghilangnya pirau minor yang terjadi sesaat

setelah penempatan occluder.17,18 penutupan secundum ASD dengan Amplatzer

masih mungkin, walaupun dalam kasus tidak kuatnya atau tidak adanya septum

anterosuperior didepan aorta.19 Amplatzer occluder dapat diubah posisinya jika

terjadi malposisi. Pentingnya pada orang dewasa Amplatzer occluder dapat juga

digunakan pada defek yang besar >20mm.10,20-22 sekarang, dengan adanya

kesesuaian anatomi, occluder ini dapat digunakan untuk menutup defek yang

meregang hingga 38-40mm. Namun penutupan defek besar(>20mm) dan defek

dengan aneurisma septum atrium atau tanpa tepi anterosuperior menyebabkan

resiko yang besar, sehingga membutuhkan pengalaman dan ekspertise lebih. Dua

occluder dapat digunakan pada multipel ASD dan defek lain jangan diabaikan.

Usaha mungurangi bahan metal pada okluder menghasilkan tipe okluder baru

(contoh sistem Helex23) dan menggantikan bahan metalik dengan yang terbuat dari

polyurethane.24 penelitian yang akan datang difokuskan pada pengembangan

okluder yang “biodegredable” dimana, tubuh dapat menyerapnya setelah terjadi

endotelisasi lengkap.

c. Komplikasi penutupan AD dengn kateterisasi

Pada serial yang panjang, penggunaan okluder Amplatser, CardioSEAL,

atau STARFlex rasio komplikasi berkisar kurang dari 10% dengan komplikasi

serius pada 0,3-1%.17,18,20,25,26

Komplikasi penutupan ASD dengan kateterisasi adalah:

Arrhythmia, saat prosedur pemasangan dan dalam 3 bulan setelah

pemasangan. Namun biasanya bersifat sementara dan dengan insidensi

yang tidak tinggi, komplikasi ini termasuk atrial flutter atau atrial fibrilasi

dan telah ada laporan dari complete atrioventricular block.27 Risiko

jangka panjang dari supraventrikular aritmia tidak diketahui.

Effusi perikardial sementara

Trombus pada disk atrium kiri dengan embolus perifer.

Malposisi okluder dan gangguannya pada struktur sekeliling yang

membutuhkan revisi dengan pembedahan.

Jika kesalahan ini dikatahui selama pemasangan, okluder Amplatzer

dapat diposisikan kembali atau dikeluarkan.

Lepasnya okluder dan embolus adalah salah satu komplikasi serius yang

harus dilakukan revisi dengan bedah jantung. Pada banyak pemasangan,

embolus oleh okluder dilaporkan muncul 1,4-3,5% dari kasus dan lebih

sering pada model okluder yang besar.16,20,26 Embolus ke ventrikel kanan

dan arteri pulmonal terjadi lebih sering, dan embolus ke ventrikel kiri

jarang terjadi. Karena resiko embolus ini, Amplatzer direkomendasikan

untuk menutup defek berukuran >18mm.26

Perforasi pada dinding atrium atau aorta jarang terjadi, tetapi ini adalah

komplikasi yang letal dan dibutuhkan bedah jantung untuk revisi segera.

Monitor pasien selama 24-48 jam setelah penutupan melalui transkateter

dianjurkan.28

Deformasi okluder dilaporkan ketika menggunakan Aplatz dengan

ukuran berlebih dimana leher dari okluder mnyembul pada defek lebih

kecil (mushrooming) dengan disk yang berputar. Komplikasi ini jarang

terjadi.29

Peningkatan tekanan atrium kiri dilaporkan pada penutupan ASD pada

pasien berusia diatas 60 tahun. Kejadian ini terjadi pada 39% kasus.30

Dekompensasi jantung kiri akut adalah resiko pada pasien dewasa

dengan ventrikel kiri yang kecil atau pasien dengan disfungsi diastolik

ventrikel kiri (contoh pada riwayat hipertensi panjang). Namun, gagal

ginjal kiri dengan edema pulmonal dan dengan kebutuhan ventilasi

mekanik setelah penutupan ASD hanya dilaporkan pada penelitian case

report.22,31 perawatan dengan ACE inhibitor atau angiotensin II inhibitor

atau antagonis calsium dapat dibutuhkan untuk mengoptimalkan

hemodinamik atau tekanan pengisian ventrikular kiri.

Embolisme udara ketika menggunakan teknik okluder yang tidak benar.

Insersi okluder dapat interfere dengan struktur atrium kanan seperti katup

Eusthachian dan Chairi’s network.29,32

Hemolisis dilaporkan, namun jarang terjadi.33

Komplikasi lokal pada groin setelah percutaneous puncture.

d. Komplikasi pada pembedahan saat penutupan ASD

Gagal jantung kiri akut seteelah pembedahan ASD memimpin kepada

kematian atau operasi lagi dengan restorasi pirau yang dilaporkan pada

sekitar 2% kasus.33

Sindrom postperikardiotomi dengan efusi perikardial dan pleura.

Aritmia biasa muncul setelah pembedahan ASD khususnya pada pasien

usia tua supraventrikular aritmia lebih sering terjadi.6

Obstruksi mulut vena pulmonal oleh penutup pada defek tipe sinus

venosus.

Sianosis, jika vena cava inverior tidak sengaja berbelok ke atrium kiri.

e. Gejala sisa setelah ASD ditutup

Pirau: kriteria yang diterapkan untuk operasi kembali pada pirau sisa

identik dengan pasien yang pertama kali melakukan penutupan defek.

Setelah pembedahan, pirau sisa terlihat lebih sering pada pasien

yang melakukan pembedahan ketika masih pada masa anak-anak. Pada

kpembedahan yang lebih muda lagi, pirau sisa muncul lebih sering

sekitar 17% dari kasus.34 penyebab tersering adalah saat pemotongan

jahitan pada jaringan atau multipel defek yang tak disadari. Namun saat

ini, pirau sisa muncul hanya <2% dari kasus.

Pada penutupan defek melalui kateterisasi, pirau sisa yang kecil ada

langsung setelah prosedur dilakukan, keadaan ini sering muncul,

khususnya dengan defek >20mm. Namun pada dasarnya, kejadian ini

menurun pada 24 jam setelah operasi. Bergantung pada tipe okluder,

untuk yang kecil, pirau sisa cenderung berkurang atau menghilang sama

sekali seiring berjalannya waktu. Penggunaan okluder Amplatzer

dilaporkan berhubungan dengan pirau sisa yang kecil pada 0,8-2% saat 3

bulan setelah operasi, dan 0% insidensi setelah 2-3 tahun.18,20,25,35

Aritmia: atrial fibrilasi adalah temuan klinis yang sering muncul bahkan

pada pembedahan ASD yang sukses jika defek tidak dioperasi hingga

dewasa. Operasi ASD pada orang dewasa diatas 60 tahun, kejadian atrial

fibrilasi sekitar 50%.

CHD yang tak terdeteksi atau residual-associated CHD (anomalous

pulmonary venous return, cor triatriatum, defek lain, stenosis pulmonal,

regurgitasi pulmonal, dll.). CHD yang tak diketahui dapat muncul pada

pasien yang dioperasi sebelum adanya echocardiography.

Penatalaksanaan tergantung pada relevansi hemodinamik terkait

defeknya.

2.7 Risiko terkait ASD yang tak ditutup

Gagal jantung adalah komplikasi yang sering dijumpai pada pasien (>65

tahun) dengan defek yang besar. Keadaan ini akan cepat memburuk

dengan munculnya gejala-gejala, khususnya dengan adanya hubungan

pada penyakit kardiovaskuler (hipertensi, regurgitasi mitral, CAD) dan

pada kemunculan atrial flutter atau atrial fibrilasi. Komplikasi ini dapat

muncul bahkan ketika pasien belum pernah mengalami gejala selama

hidupnya dan mengalami toleransi yang baik terhadap ASD yang

diderita.

Atrial fibrilasi dan atrial flutter sering muncul pada pasian berusia diatas

60 tahun dengan adanya dilatasi atrium pada ASD yang tak ditutup atau

bahkan akan muncul saat ASD terlambat ditutup,6 dan menimbulkan

risiko embolisme sistemik. Terapi antikoagulan kronik diindikasikan

pada atrial fibrilasi kronik.

Transvenous pacing membawa isiko embolisme paradoxiacal pada

lapisan pembuluh darah sistemik.

Thrombosis vena berhubungan dengan risiko dari paradoxical embolisme

pada lapisan pembuluh darah sistemik. Risiko meningkat selama

kehamilan, persalina dan selama pemasangan kontrasepsi hormon.

2.8 Kehamilan dan persalinan

Kehamilan dan persalinan pada umumnya diteroleransi dengan baik, bahkan

pada pasien ASD yang belum ditutup dengan pirau kiri ke kanan. Namun, geala

klinis dapat timbul dan memburuk selama kehamilan atau setelah persalinan.

Selama kehamilan dan persalinan risiko embolisasi paradoxikal bertambah,

bergantung pada ukuran defek. Akan lebih baik jika menutup defek sebelum

merencanakan kehamilan. Kehilangan darah yang akut, memicu hipovolemi,

vasokonstriksi sistemik, penurunan aliran kembali vena, peningkatan pirau kiri ke

kanan dan pengurangan cardiac output tidak dapat ditoleransi.36 kehamilan

merupakan kontraindikasi pada pasien dengan sindrom Eisenmenger.

2.9 Prognosis

ASD relatif memiliki prognosis yang baik dan pasien dengan ASD dapat

hidup sampai usia lanjut bahkan tanpa pembedahan.37 Pada pasien yang

melakukan penutupan ASD sebelum usia 24 tahun ketahanan hidup tak berbeda

dengan populasi pada umumnya.38 rata-rata angka survival jauh lebih rendah pada

pasien dengan hipertensi pulmonal (PAP≥40mmHg) tanpa penutupan defek

sampai usia 24 tahun. 38 Penutupan defek pada pasien berusia diatas 40 tahun akan

mengurangi angka mortalitas, memperbaiki gejala, mengurangi insidensi

perburukan fungsi, dan insidensi gagal jantung, namun tidak mengurangi insidensi

aritmia6 atau stroke pada follow-up jangka panjang.

. Independent mortality predictors were functional

NYHA Class III–IV, PAP >40mmHg and Qp/Qs >3.5:1.39

The operative risk in young patients with ASD is minimal

(<1%). However, with increasing age, the risk of surgery rises

slightly, because of associated disease/comorbidity and pulmonary

hypertension (3–6% mortality risk in elderly

patients). ASD surgery is followed by a reduction in right ventricular

size, even in patients operated on when over 40 years

of age.5 Still, sequelae of inadequate reversibility of hemodynamic

changes, e.g. pulmonary artery dilatation with formation

of in situ thrombi, and subsequent pulmonary embolism

and pulmonary hypertension, tricuspid regurgitation, mitral

regurgitation, and atrial fibrillation, may persist, even after

successful ASD surgery, in adulthood.6

The issue of surgery in asymptomatic adults with ASD over

40 years of age was long debated. Exercise testing in fully

asymptomatic patients of 40 years of age, with nonoperated

ASD, revealed a significant reduction in functional exercise

capacity and respiratory parameters compared with the population

at large. Improvement of these parameters was not seen

until after 10 years postoperatively, not during short-term

postoperative follow-up.40 In contrast, an increase in peak O2

consumption, along with a reduction in right ventricular size,

was noted as early as 6 months after catheter-based atrial septal

closure in patients of 49 years of age, with few symptoms.41

An earlier, retrospective, nonrandomized study did not

report any differences in mortality, and incidence of

arrhythmia and heart failure between surgically and conservatively

treated ASD.42 However, even in this study, the

group on conservative therapy showed a higher incidence of

tricuspid regurgitation with a higher right ventricular systolic

pressure; follow-up stopped when the patients reached

62–63 years of age. The point is, in our experience, it is just

after 60 years of age that relatively rapid deterioration and

complications occur in patients with unclosed ASD.

Conclusions from a large prospective randomized study

supported the appropriateness of timely surgical ASD closure

in adults over 40 years of age with few symptoms. A

significant higher incidence of severe cardiovascular events

was observed in a conservatively managed group.43

A convenient resolution of the dilemma whether or not

to operate on adults with ASD with minimal symptoms is

currently offered by the nonsurgical alternative of trans -

catheter defect closure. The latter approach does not require

sternotomy or thoracotomy, the complication rate is low

and the hospitalization time is shorter compared with surgical

closure.10,44–46 The success rate of transcatheter ASD

closure is reported to be 89–100%, and depends on patient

selection, occluder type, and experience at the center.

Catheter-based closure can also be used with advantage to

manage defects in elderly, polymorbid patients and in those

with pulmonary hypertension, who are at increased surgical

risk.47 Short- and medium-term outcomes of catheter-based

ASD closure are very good – comparable with those reported

for surgical defect closure. However, long-term outcome

data of transcatheter ASD closure are not yet available.