anemia

Hema-PKDK-PSPD-UNJA'10Hema-PKDK-PSPD-UNJA'10 11

AnemiaAnemia

dr. Donny Kostradi, M. Kes., Sp.PKdr. Donny Kostradi, M. Kes., Sp.PK


Fungsi Utama Eritropoesis di Sumsum Fungsi Utama Eritropoesis di Sumsum Tulang) adalah: Tulang) adalah:

u/ memproduksi eritrosit sbg transport Hb u/ memproduksi eritrosit sbg transport Hb yg yg

mengangkut oksigenmengangkut oksigen U/ memenuhi kebutuhan ini diperlukan U/ memenuhi kebutuhan ini diperlukan

jumlah eritrosit yg cukup (destruksi dan jumlah eritrosit yg cukup (destruksi dan produksi eritrosit seimbang), juml Hb yg (N) produksi eritrosit seimbang), juml Hb yg (N) & fungsi hematopoesis yg baik& fungsi hematopoesis yg baik

EritropoesisEritropoesis


…eritropoesis

Beberapa mekanisme yg terjadi di tubuh:Beberapa mekanisme yg terjadi di tubuh: 1. membran eritrosit yg dpt berubah bentuk u/ 1. membran eritrosit yg dpt berubah bentuk u/ melalui sirkulasimelalui sirkulasi 2. metabolisme internal u/ mempertahankan Hb 2. metabolisme internal u/ mempertahankan Hb berfungsi baikberfungsi baik 3. mempertahankan sel eritrosit ttp bertahan di 3. mempertahankan sel eritrosit ttp bertahan di periferperifer U/ melihat suatu keberhasilan eritropoesis ditun-U/ melihat suatu keberhasilan eritropoesis ditun-

jukkan dgn hitung retikulosit u/ menetapkan jukkan dgn hitung retikulosit u/ menetapkan jumlah fungsional eritrosit yg dibuat di Sutuljumlah fungsional eritrosit yg dibuat di Sutul


Definisi:Definisi: Penurunan kadar Hb sampai kurang dr batasPenurunan kadar Hb sampai kurang dr batas terendah dr nilai rujukan normal terendah dr nilai rujukan normal

Anemia berdasarkan kausa dibagi atas 3 gol:Anemia berdasarkan kausa dibagi atas 3 gol:1.1. Gangguan pembentukan eritrosit (def. Gangguan pembentukan eritrosit (def.

nutrisi: as. Folat, Vit. B 12, Fe; peny. Kronis nutrisi: as. Folat, Vit. B 12, Fe; peny. Kronis (menurun-kan respon eritropoesis); gangg. (menurun-kan respon eritropoesis); gangg. Sutul; myelo-displasiaSutul; myelo-displasia

2.2. Kehilangan darah yg berlebihan (akut atau Kehilangan darah yg berlebihan (akut atau kronis)kronis)

3.3. Kel. Distribusi eritrosit (destruksi darah Kel. Distribusi eritrosit (destruksi darah dan survival rate menurundan survival rate menurun

…eritropoesis

AnemiaAnemia


..kausa anemia..kausa anemia

U/ melihat berat ringannya anemia dilihat dr:U/ melihat berat ringannya anemia dilihat dr:

- Hb- Hb

- Hmt & - Hmt &

- Juml. Eritrosit- Juml. Eritrosit Klasifikasi anemia berdasarkan:Klasifikasi anemia berdasarkan:

- AE- AE

- ukuran eritrosit- ukuran eritrosit

- dan kandungan Hb di dlm eritrosit- dan kandungan Hb di dlm eritrosit


Klasifikasi Anemia

Klasifikasi Anemia ada 3 macam yaitu:Klasifikasi Anemia ada 3 macam yaitu:

1.1. An. Mikrositik normokromik/hipokromikAn. Mikrositik normokromik/hipokromik

2.2. An. Normositik normokromik/hipokromikAn. Normositik normokromik/hipokromik

3.3. An. Makrositik normokromik/hipokromikAn. Makrositik normokromik/hipokromik


Anemia

Anemia Mikrositik HipokromikAnemia Mikrositik Hipokromik• MCV & MCH↓; MCHC ↓; AE relatif ↑ dibanding Hb, Hb tidak adekuat

• Misal: - Anemia Defisiensi Besi (Fe) - Defek Sintesis Hb herediter (Thalasemia) - Penyakit Kronis (CRF) & - Anemia sideroblastik


Anemia Normositik Normokromik

..Anemia

• MCV, MCH & MCHC (N); Hb < (N) • Misal: - Perdarahan akut - An. Hemolitik - Gang. Konsumsi Fe (An. Peny. Kronis) - Peny. SSTlg Intrinsik/ Infiltrasi (An. Aplastik, metastase, leukemia) - Penurunan produksi eritropoetik (CRF, Peny. Endokrin)


..Anemia

Anemia Makrositik NormokromikAnemia Makrositik Normokromik • MCV & MCH ↑; MCHC (N); AE relatif MCV & MCH ↑; MCHC (N); AE relatif rendah rendah dr Hbdr Hb • Misal: Misal: - Perdarahan & Hemolisis + Retikulositosis- Perdarahan & Hemolisis + Retikulositosis - Respon thd Tx/ Defisiensi As. Folat/ B 12- Respon thd Tx/ Defisiensi As. Folat/ B 12 - Peny Hati- Peny Hati - Alkoholik- Alkoholik - Kegagalan Respon Kronis- Kegagalan Respon Kronis - Neoanatus (N)- Neoanatus (N)


Anemia Def. Besi Anemia Def. Besi (ADB)(ADB)

Paling >> dijumpai Paling >> dijumpai Diawali krn kekurangan besi shg Hb Diawali krn kekurangan besi shg Hb

eritrosit underhemoglobinized bentuk lebih eritrosit underhemoglobinized bentuk lebih kecil sesuai porsi Hb yg adakecil sesuai porsi Hb yg ada

Ciri-ciri ADB:Ciri-ciri ADB:

- Mikrositik hipokrom (sel eri kecil & pucat/ - Mikrositik hipokrom (sel eri kecil & pucat/ sdkit sdkit

Hb)Hb)

- MCH, 27 pg- MCH, 27 pg

- MCV, 80 fl- MCV, 80 fl


..lanj ADB

Slm besi tdk adekuat, mitosis u/ produksi eritrosit Slm besi tdk adekuat, mitosis u/ produksi eritrosit ttp berlangsung, tp eri yg terbentuk mikrosit ttp berlangsung, tp eri yg terbentuk mikrosit (kecil)(kecil)

dan Hb pun berkurang shg timbul hipokromikdan Hb pun berkurang shg timbul hipokromik ADB dpt terjadi krn tubuh beradaptasi akibat ADB dpt terjadi krn tubuh beradaptasi akibat

kehilangan darah terus-menerus drh di sirkulasi kehilangan darah terus-menerus drh di sirkulasi berkurang/ sdikitberkurang/ sdikit

Bila cadangan besi besi serum IBC (kapasi-Bila cadangan besi besi serum IBC (kapasi-tas mengikat Fe) plasma dan Hb jd akhirnya jd tas mengikat Fe) plasma dan Hb jd akhirnya jd mikrositik hipokromik, MCH & MCHC berkurangmikrositik hipokromik, MCH & MCHC berkurang

ADB yg berat terjadi deplesi (cadangan) besi di jar:ADB yg berat terjadi deplesi (cadangan) besi di jar:

- kuku - lidah - lemah otot- kuku - lidah - lemah otot


Kausa ADB:Kausa ADB:

√ √ Diit Fe yg tdk adekuatDiit Fe yg tdk adekuat

√ √ Malabsorbsi (gastrektomi, achlorhidria, dll)Malabsorbsi (gastrektomi, achlorhidria, dll)

√ √ Banyak kehilangan besi (menstruasi, Banyak kehilangan besi (menstruasi, pendarahanpendarahan

hemolisis, hemodialisis) hemolisis, hemodialisis)

√ √ Peningkatan konsumsi besi (bayi, Peningkatan konsumsi besi (bayi, pertumbuhan, pertumbuhan,

kehamilan & laktasi)kehamilan & laktasi)

..lanj ADB


Tahap-tahap ADB:Tahap-tahap ADB:

√ √ 1. Penurunan cad. Fe (Iron depletion) pd jar hepar, 1. Penurunan cad. Fe (Iron depletion) pd jar hepar,

makrofag, lien & Sutul/BMmakrofag, lien & Sutul/BM

√ √ 2. Eritropoesis defisiensi besi, terjadi penurunan 2. Eritropoesis defisiensi besi, terjadi penurunan

Hb, Fe, % saturasi transferrin, transportasi Fe, Isi Hb, Fe, % saturasi transferrin, transportasi Fe, Isi

Eritrosit rata-rata, Hb eritrosit rata-rata (HER) & Eritrosit rata-rata, Hb eritrosit rata-rata (HER) &

KHER. Peningkatan RDW, Zinc Protoporfirin KHER. Peningkatan RDW, Zinc Protoporfirin

(ZPP), dan TIBC: menstruasi yg >>, kehamilan, (ZPP), dan TIBC: menstruasi yg >>, kehamilan,

pendarahan akut, malabsorbsi, inflamasi (infeksi pendarahan akut, malabsorbsi, inflamasi (infeksi

akut, radang kronik) dan polisitemia dgn plebo- akut, radang kronik) dan polisitemia dgn plebo-

tomi.tomi.

..lanj tahap ADB


√√ 3. Muncul ADB, Suplai Fe turun shg produksi Hb 3. Muncul ADB, Suplai Fe turun shg produksi Hb menurun & terjadi anemia: Perdarahan kronik, menurun & terjadi anemia: Perdarahan kronik, infeksi cacing tambang, dan malabsorbsi beratinfeksi cacing tambang, dan malabsorbsi berat Pemeriksaan Status besi tubuh yi:Pemeriksaan Status besi tubuh yi: 1. Transportasi besi:1. Transportasi besi: - kadar besi serum (SI/ serum iron): adalah ba- kadar besi serum (SI/ serum iron): adalah ba nyaknya besi yg terikat transferrin & transferrin nyaknya besi yg terikat transferrin & transferrin merup protein pengangkut besi yg utama. Sin-merup protein pengangkut besi yg utama. Sin- tesa terjadi di hepar & makrofag & setiap trans-tesa terjadi di hepar & makrofag & setiap transferrin mengikat 2 molekul Fe (± 1/3 dr total ferrin mengikat 2 molekul Fe (± 1/3 dr total transferrin berikatan besi)transferrin berikatan besi)

..lanj tahap ADB


- pd ADB:- pd ADB:

* kadar besi serum (SI) nya turun* kadar besi serum (SI) nya turun

* kadar TIBC (Total Iron Binding Capacity): * kadar TIBC (Total Iron Binding Capacity):

kadar besi maksimal yg mampu menjenuhi kadar besi maksimal yg mampu menjenuhi

tempat pengikatan Fe pd transferrin, ini tempat pengikatan Fe pd transferrin, ini meng meng

gambarkan kdr transferrin plasmagambarkan kdr transferrin plasma

* kadar UIBC (Unsaturated Iron Binding Capa-* kadar UIBC (Unsaturated Iron Binding Capa-

city): besi yg tdk terikat transferrincity): besi yg tdk terikat transferrin

* Maka; UIBC + SI = TIBC* Maka; UIBC + SI = TIBC

..lanj tahap ADB


2. Cadangan Besi: 2. Cadangan Besi: - kadar Ferritin: adalah senyawa cadangan besi yg - kadar Ferritin: adalah senyawa cadangan besi yg terdapat di sel hepar & SRE (Sistema retikulo terdapat di sel hepar & SRE (Sistema retikulo endothelial)endothelial) - kadar Ferritin mencerminkan jumlah cadangan - kadar Ferritin mencerminkan jumlah cadangan besi tubuh.besi tubuh. - pd ADB: - pd ADB: * Ferritin serum ≤ 50 mg/L* Ferritin serum ≤ 50 mg/L * Hemosiderin merup agregasi ferritin yg terde-* Hemosiderin merup agregasi ferritin yg terde- naturasi, terdapat pd normoblas sumsum naturasi, terdapat pd normoblas sumsum tulangtulang

..lanj tahap ADB


Gambaran Laboratorium ADB Morfologi eritrosit:Morfologi eritrosit:

a. ringan, mikrositik, poikilositosis (burr cells, acanthocyt a. ringan, mikrositik, poikilositosis (burr cells, acanthocyt lebih lebih

<<, irreguler, & tumpul, helmet cell, anisositosis, eliptosi-<<, irreguler, & tumpul, helmet cell, anisositosis, eliptosi-

tosis, sel pensil, hipokrom.tosis, sel pensil, hipokrom.

b. anisositosis menyebabkan RDW abnormalb. anisositosis menyebabkan RDW abnormal

c. kesan MDT (Morfologi Darah Tepi): anemia mikrositik c. kesan MDT (Morfologi Darah Tepi): anemia mikrositik hipo-hipo-

kromik. Kesan BMP: normalkromik. Kesan BMP: normal

d. retikulosit normald. retikulosit normal

e. kadar Hb 5 – 10 gram%e. kadar Hb 5 – 10 gram%

f. kadar ferritin serum (cadangan besi) rendah, dipengaruhi f. kadar ferritin serum (cadangan besi) rendah, dipengaruhi

variasi fisiologis, peny. Infeksi & pemberian preparat besivariasi fisiologis, peny. Infeksi & pemberian preparat besi

g. reseptor transferrin serum meningkatg. reseptor transferrin serum meningkat


Diagnosis ADB Angka lekosit maupun trombosit: Normal, Angka lekosit maupun trombosit: Normal,

kecuali pd anak angka trombositnya naik.kecuali pd anak angka trombositnya naik.

Diagnosis ADB:Diagnosis ADB:1.1. Indeks eritrosit, nilai diagnostiknya kurang, Indeks eritrosit, nilai diagnostiknya kurang,

kecuali bl MCV < 70 fl, mk dpt langsung di kecuali bl MCV < 70 fl, mk dpt langsung di diagnosis adanya def. besi dan thalasemiadiagnosis adanya def. besi dan thalasemia

2.2. Besi serum turun, DD/: stress, inflamasi. Besi serum turun, DD/: stress, inflamasi. Pada anamnesa tanyakan ke pasien adakah Pada anamnesa tanyakan ke pasien adakah konsumsi suplemen Fe ?, krn dpt konsumsi suplemen Fe ?, krn dpt meningkatkan sec. semu dlm 24 jammeningkatkan sec. semu dlm 24 jam

3.3. TIBC spesifik u/ ADB, tp sensitivitasnya jelekTIBC spesifik u/ ADB, tp sensitivitasnya jelek4.4. Saturasi besi (SI/TIBC x 100) menurun Saturasi besi (SI/TIBC x 100) menurun

dibawah 16%. DD/: Peny. kronisdibawah 16%. DD/: Peny. kronis


..lanj Dx/ ADB..lanj Dx/ ADB

5.5. Tingginya Ferritin, krn pelepasan cadangan Tingginya Ferritin, krn pelepasan cadangan besi dr hepar (Hepatitis akut atau nekrosis besi dr hepar (Hepatitis akut atau nekrosis hepar)hepar)

6.6. MDTMDT

7.7. BMP, terjadi hipoplasia (defek BMP, terjadi hipoplasia (defek pembentukan) eritrosit, hemosiderin tdk adapembentukan) eritrosit, hemosiderin tdk ada

8.8. Besi serum rendah sekali, krn cadangan besi Besi serum rendah sekali, krn cadangan besi habis, IBC tinggi, Saturasi (kemampuan habis, IBC tinggi, Saturasi (kemampuan meng-ikat Fe) sangat rendah, Protoporfirin meng-ikat Fe) sangat rendah, Protoporfirin bebas eri-trosit tinggi, umur eritrosit agak bebas eri-trosit tinggi, umur eritrosit agak pendek (krn produk eritrosit jg tdk pendek (krn produk eritrosit jg tdk sempurna), & RDW tinggi. sempurna), & RDW tinggi.


Anemia Peny. KronisAnemia Peny. Kronis Pd inflamasi, besi disingkirkan dr SRE tdk dpt dipakai Pd inflamasi, besi disingkirkan dr SRE tdk dpt dipakai

o/ sel eritroid & terjadi defek pemakaian besi eritrosit o/ sel eritroid & terjadi defek pemakaian besi eritrosit underhemoglobinizedunderhemoglobinized = def. Fe dgn gbrn anemia = def. Fe dgn gbrn anemia mikrositik hipokromikmikrositik hipokromik

Fc lain kausa eritrosit underhemoglobinized yi: Fc lain kausa eritrosit underhemoglobinized yi: - - erithrocyte survivalerithrocyte survival yg memendek, krn hipoproliferatif yg memendek, krn hipoproliferatif

& & diperberat o/ tdk adanya respon thd eritropoetindiperberat o/ tdk adanya respon thd eritropoetin DD/: DD/: Inflamasi:Inflamasi: * Arteritis temporal * rheumatoid arthritis * cancer, * Arteritis temporal * rheumatoid arthritis * cancer,

dlldll Non-Inflamasi:Non-Inflamasi: * CHF (Chronic Heart Faillure) * Cardio Obstruction * CHF (Chronic Heart Faillure) * Cardio Obstruction Pulmonary Disease (COPD)Pulmonary Disease (COPD) * DM * DM


..lanj An. Peny..lanj An. Peny

Ciri-ciri An. Peny. Kronis:Ciri-ciri An. Peny. Kronis:

- Mikrositik hipokrom (sel eri kecil & pucat/ - Mikrositik hipokrom (sel eri kecil & pucat/ sdkit sdkit

Hb)Hb)

- Hb turun sp 20% dr nilai (N)- Hb turun sp 20% dr nilai (N)

- MCH, 27 pg- MCH, 27 pg

- MCV, 80 fl- MCV, 80 fl Diagnosis An. Peny. Kronis:Diagnosis An. Peny. Kronis:

* Sideroblas Sutul turun* Sideroblas Sutul turun

* Kenaikan Ferritin > 100 ng/ml (cadangan besi * Kenaikan Ferritin > 100 ng/ml (cadangan besi

naik)naik)

* RDW, kadar besi, TIBC tdk bisa u/ DD/ dgn * RDW, kadar besi, TIBC tdk bisa u/ DD/ dgn

ADBADB


DD/ dgn Multiple myeloma: elektroforesa DD/ dgn Multiple myeloma: elektroforesa proteinprotein

Tanda khas anemia krn kel. metabolisme besi:Tanda khas anemia krn kel. metabolisme besi:

- Anemia hipoferemia = An. Peny. Kronis- Anemia hipoferemia = An. Peny. Kronis

biasanya menyertai An. Hipotiroidisme biasanya menyertai An. Hipotiroidisme (Addison (Addison

disease)disease) Kecuali: Kecuali:

- Insufisiensi ginjal & corosis tdk disertai kel. - Insufisiensi ginjal & corosis tdk disertai kel.

Metabolisme besi melainkan disertai infeksiMetabolisme besi melainkan disertai infeksi

..lanj An. ..lanj An. PenyPeny


Gambaran Gambaran LaboratoriumLaboratoriumAn. Peny. KronisAn. Peny. Kronis Pd anemia ringan/ tdk progresif, Hb jarang sp 9 Pd anemia ringan/ tdk progresif, Hb jarang sp 9

gram, kecuali ada fc lain & berlangsung slm 3 – 4 gram, kecuali ada fc lain & berlangsung slm 3 – 4 mggumggu

Anemia normositik normokrom, kdg mikrositik Anemia normositik normokrom, kdg mikrositik hipo-krom (30%)hipo-krom (30%)

Besi serum selalu rendahBesi serum selalu rendah Transferrin/ IBC rendahTransferrin/ IBC rendah Saturasi turunSaturasi turun Cadangan besi normal (N)/ naikCadangan besi normal (N)/ naik Serum Ferritin normal kadang naikSerum Ferritin normal kadang naik Krn terjadi hambatan kiriman cad. besi dr SRE ke Krn terjadi hambatan kiriman cad. besi dr SRE ke

sel eritroid shg sel def. besi, pd MDT normositik sel eritroid shg sel def. besi, pd MDT normositik normokromik bl berlanjut jd mikrositik hipokromiknormokromik bl berlanjut jd mikrositik hipokromik


Anemia Anemia MakrositikMakrositik Makrositosis Makrositosis bulatbulat: krn terjadi kel. susunan lipid pd mem-: krn terjadi kel. susunan lipid pd membran sel eritrositbran sel eritrosit misal: alkoholisme, peny. hati, peny. ginjal, & misal: alkoholisme, peny. hati, peny. ginjal, &

hipotiroidismehipotiroidisme Makrositosis Makrositosis ovaloval : krn gangguan replikasi DNA, shg : krn gangguan replikasi DNA, shg

terjadi terjadi kesulitan pd pembelahan sel eritrositkesulitan pd pembelahan sel eritrosit

Kausa An. Makrositik:Kausa An. Makrositik: √ √ efek dr obat (mis: kemoterapi sitotoksik)efek dr obat (mis: kemoterapi sitotoksik) √ √ def. folat (berpengaruh pd sintesis timidilat sec. efisien def. folat (berpengaruh pd sintesis timidilat sec. efisien pd produksi DNApd produksi DNA √ √ def. B12 (An. Perniciosa, An. Megaloblastik, def. B12 (An. Perniciosa, An. Megaloblastik,

anchlorhidria anchlorhidria insufisiensi pancreas)insufisiensi pancreas)


Anemia Anemia MegaloblastikMegaloblastik Definisi:Definisi: merup anemia dgn abnormalitas fungsional & merup anemia dgn abnormalitas fungsional & morfologi spesifik dr eritroblast Sutul, dimana morfologi spesifik dr eritroblast Sutul, dimana

ma-maturasi inti relatif terlambat dibanding sitoplasmaturasi inti relatif terlambat dibanding sitoplasma

Terjadi kel. Hematomyelopoesis, dg tandaTerjadi kel. Hematomyelopoesis, dg tanda:: - disinkronisasi maturasi nukleus & sitoplasma pd semua - disinkronisasi maturasi nukleus & sitoplasma pd semua jalur myeloid & eritroid akibat adanya defek sintesis jalur myeloid & eritroid akibat adanya defek sintesis DNA yg ditimbulkan def. cobalamin & folatDNA yg ditimbulkan def. cobalamin & folat - gejala awalnya: hipersegmentasi netrofil pd MDT- gejala awalnya: hipersegmentasi netrofil pd MDT - adanya gangguan pembentukan timidin, menyebabkan - adanya gangguan pembentukan timidin, menyebabkan sintesis DNA lambat shg menghambat replikasi DNA sintesis DNA lambat shg menghambat replikasi DNA

matu-maturasi inti/ nukleus lebih lambat dr maturasi sitoplasmarasi inti/ nukleus lebih lambat dr maturasi sitoplasma - perlemahan maturasi nukleus gbrn sel yg lebih besar- perlemahan maturasi nukleus gbrn sel yg lebih besar


..DD/ An. Meg..DD/ An. Meg

Diagnosis banding An. Meg:Diagnosis banding An. Meg:

* Peny. Hepar * retikulositosis * Peny. Hepar * retikulositosis

* myeloproliferatif * multiple myeloma* myeloproliferatif * multiple myeloma

* hipotiroidisme * anemia aplastik * hipotiroidisme * anemia aplastik

* Obat-obatan* Obat-obatan Gejala klasik:Gejala klasik:

- hanya pd tahap awal an. Megaloblastik:- hanya pd tahap awal an. Megaloblastik:

* MCV (N) * makroovalosit & * MCV (N) * makroovalosit &

* hipersegmentasi netrofil* hipersegmentasi netrofil


..DD/ An. Meg..DD/ An. Meg

Diagnosis banding dgn An. Meg:Diagnosis banding dgn An. Meg: - - Morfologi eritrosit:Morfologi eritrosit: * eritrosit yg makrosit * eritrosit yg makrosit bulatbulat: Peny. Hepar: Peny. Hepar * eritrosit yg makrosit oval : def. asam folat* eritrosit yg makrosit oval : def. asam folat * makrosit basofil * makrosit basofil bulat bulat : retikulositosis & : retikulositosis &

myeloprolife-myeloprolife- ratifratif Kausa An. Meg:Kausa An. Meg: √ √ Defisiensi as. Folat asal dr makananDefisiensi as. Folat asal dr makanan √ √ Terjadi peningkatan kebutuhan as. Folat (hamil, Terjadi peningkatan kebutuhan as. Folat (hamil,

adoles-adoles- cense)cense) √ √ An. Hemolitik, intake as. Folat turunAn. Hemolitik, intake as. Folat turun √ √ Sindroma malabsorbsiSindroma malabsorbsi


Gambaran Gambaran Laboratorium Laboratorium An. megaloblastikAn. megaloblastik

MDT:MDT: - Anemia berat (Hb 3 gr/dl)- Anemia berat (Hb 3 gr/dl) - Makrositosis (MCV 100 – 140 fl)- Makrositosis (MCV 100 – 140 fl) - Anisositosis- Anisositosis - Ovalosit & makroovalosit >>- Ovalosit & makroovalosit >> - AL & AT rendah- Hipersegmentasi- AL & AT rendah- Hipersegmentasi BMP:BMP: - Hiperplasia eritroid mencolok- Hiperplasia eritroid mencolok - Inti/ nukleus megaloblastik pd semua seri- Inti/ nukleus megaloblastik pd semua seri - cadangan besi normal/tinggi- cadangan besi normal/tinggi Kimia darah:Kimia darah: - Bilirubin indirek, Kadar besi serum (SI), LDH, gastrin serum - Bilirubin indirek, Kadar besi serum (SI), LDH, gastrin serum

tinggitinggi - Defisiensi Vit B12 serum/ eritroid rendah & metil malonat tinggi- Defisiensi Vit B12 serum/ eritroid rendah & metil malonat tinggi - Defisiensi As. Folat serum/ eritroid rendah & Figlu (+)- Defisiensi As. Folat serum/ eritroid rendah & Figlu (+)


Defisiensi Cobalamin (An. Perniciosa)Defisiensi Cobalamin (An. Perniciosa) merup peny. Kronik dgn predisposisi keluarga merup peny. Kronik dgn predisposisi keluarga Absorbsi vit. B12 tergantung Fc. Intrinsik (IF) Absorbsi vit. B12 tergantung Fc. Intrinsik (IF) berupa glikoprotein yg dihasilkan o/ sel parietal berupa glikoprotein yg dihasilkan o/ sel parietal lambung. Krn atropi mukosa lambung, maka HCl lambung. Krn atropi mukosa lambung, maka HCl & IF tdk disekresi shg mengakibatkan def. vit. & IF tdk disekresi shg mengakibatkan def. vit. B12 kmdn akan menyebabkan megaloblastik (fe-B12 kmdn akan menyebabkan megaloblastik (fe- nomena autoimun dgn manifestasi neurologik)nomena autoimun dgn manifestasi neurologik) - Proses absorbsi vit. B12- Proses absorbsi vit. B12 Vit. B12 (makanan) akan berikatan dgn suatuVit. B12 (makanan) akan berikatan dgn suatu


kompleks Gastric- R -Binder shg lebih stabil, ketika kompleks Gastric- R -Binder shg lebih stabil, ketika

masuk duodenum akan dicerna & akan terlepas masuk duodenum akan dicerna & akan terlepas

lalu berikatan dgn fc intrinsik agar vit. B12 dpt ta-lalu berikatan dgn fc intrinsik agar vit. B12 dpt ta-

han thd enzim proteolitik (usus halus & ileum ter-han thd enzim proteolitik (usus halus & ileum ter-

minalis) terdapat reseptor spesifik u/ vit. B12 minalis) terdapat reseptor spesifik u/ vit. B12

stlh berikatan dgn reseptor spesifik, IF akan di-stlh berikatan dgn reseptor spesifik, IF akan di-

hancurkan & vit. B12 diserap tubuh.hancurkan & vit. B12 diserap tubuh.

Produksi IF lambung sejajar dgn produksi as. lam- Produksi IF lambung sejajar dgn produksi as. lam-

bung (HCl) o/sel parietalbung (HCl) o/sel parietal

.. Lanj .. Lanj prosesproses


- Etiologi:- Etiologi:

* Gastrektomi total/ parsial * Gastrektomi total/ parsial

* Reseksi Ileum* Reseksi Ileum

* Celiac disease & * Celiac disease &

* Enteritis regional pd gastritis yg kronis atropi* Enteritis regional pd gastritis yg kronis atropi

gangguan produksi IF malabsorbsi cobal-gangguan produksi IF malabsorbsi cobal-

aminamin

- Diagnosis:- Diagnosis:

√√ Deteksi Ab circulating fc.Deteksi Ab circulating fc.

√ √ Fc. Intrinsik lambung pasca stimulasi dgn penta-Fc. Intrinsik lambung pasca stimulasi dgn penta-

gastrin tdk terdeteksigastrin tdk terdeteksi



- - √√ Schilling test, uji absorbsi cobalamin berlabel Schilling test, uji absorbsi cobalamin berlabel

√√ Terapi selektif (sekaligus menegakkan Dx/)Terapi selektif (sekaligus menegakkan Dx/)

Defisiensi As. Folat:Defisiensi As. Folat:

disebabkan o/ malabsorbsi & def. nutrisidisebabkan o/ malabsorbsi & def. nutrisi

- Penderita dgn risiko:- Penderita dgn risiko:

* alkoholisme * hemolisis* alkoholisme * hemolisis

* kehamilan * obat2an: dilantin, dll* kehamilan * obat2an: dilantin, dll

- Indikasi pemberian Folat profilaksis thd - Indikasi pemberian Folat profilaksis thd penderita di penderita di

atas, merup uji diagnostik yg plg akuratatas, merup uji diagnostik yg plg akurat



- Kausa Def. as. Folat:- Kausa Def. as. Folat:

* 1. Nutritional defisiensi:* 1. Nutritional defisiensi:

√ √ Non-alkoholik:Non-alkoholik:

Misal:- Bayi prematur - HiperalimentasiMisal:- Bayi prematur - Hiperalimentasi

- Renal dialysis- Renal dialysis - sayuran yg di- - sayuran yg di-

- Diit sintetik masak t’lalu lama- Diit sintetik masak t’lalu lama

- Kehamilan- Kehamilan

√ √ Alkoholik:Alkoholik:

Misal:- Dietary malabsorbtion - depresi Misal:- Dietary malabsorbtion - depresi folatfolat

- simpanan folat di hepar <<- simpanan folat di hepar <<

- intake folat intraseluler turun- intake folat intraseluler turun



- - Misal: - Pemakaian alkohol >>> (kel. Sidero- Misal: - Pemakaian alkohol >>> (kel. Sidero- blast Sutul) kel. Vakuolisasi sel blast Sutul) kel. Vakuolisasi sel myeloidmyeloid ** 2. Malabsorbsi Folat: 2. Malabsorbsi Folat: √ √ Tropical sprue (sariawan)Tropical sprue (sariawan) √ √ Non- tropical sprue (Celiac disease)Non- tropical sprue (Celiac disease) √ √ Gangg. GastrointestinalGangg. Gastrointestinal √ √ Obat2an anti-konvulsanObat2an anti-konvulsan * 3. Kebutuhan Folat meningkat:* 3. Kebutuhan Folat meningkat: √ √ Kehamilan Kehamilan √ √ Proses hemopoetik naikProses hemopoetik naik √ √ Gangg. Eksfoliatif dan Gangg. Eksfoliatif dan √ √ NeoplasmaNeoplasma * 4. Utilisasi Folat terganggu krn adanya:* 4. Utilisasi Folat terganggu krn adanya: √ √ alkohol (toksik pengaruh langsung ke Sutul)alkohol (toksik pengaruh langsung ke Sutul) √ √ antagonis Folatantagonis Folat



Non Respon thd Non Respon thd Terapi Cobalamin/ Terapi Cobalamin/ FolatFolat

3 Penyebab Tidak berespon:3 Penyebab Tidak berespon:

- Anti-neoplastik agent ( inhibitor purin & - Anti-neoplastik agent ( inhibitor purin & pirimi-pirimi-

din; inhibitor deoxiribonukleotid; din; inhibitor deoxiribonukleotid; intercalating intercalating

agent)agent)

- Kelainan metabolisme bawaan- Kelainan metabolisme bawaan

- Sindroma myelodisplatik- Sindroma myelodisplatik


Anemia Anemia HemoragikaHemoragika Pd pendarahan akut, volume darah Pd pendarahan akut, volume darah

intravaskuler turun akut & menekan intravaskuler turun akut & menekan keseimbangan sirkulasi, shg terjadi kegagalan keseimbangan sirkulasi, shg terjadi kegagalan mekanisme sirkulasi me-nyebabkan:mekanisme sirkulasi me-nyebabkan:

- Defisiensi Oksigenasi- Defisiensi Oksigenasi - Denyut jantung naik- Denyut jantung naik Sebagai kompensasi, vol sirkulasi dinaikkan Sebagai kompensasi, vol sirkulasi dinaikkan

dgn cairan jaringan darah sirkulasi encer dgn cairan jaringan darah sirkulasi encer (setelah 48-72 jam) Hmt (Hematokrit turun)(setelah 48-72 jam) Hmt (Hematokrit turun)

Respon Hematologi: Respon Hematologi: - Menekan/depresi Sutul- Menekan/depresi Sutul


..lanj An. ..lanj An. HemorHemor

Respon Hematologi: Respon Hematologi:

- Sebelum Hmt turun, trombosit & granulosit - Sebelum Hmt turun, trombosit & granulosit naik - Bila cadangan besi normal, maka naik - Bila cadangan besi normal, maka eritropoesis eritropoesis

naik 2-3 kalinaik 2-3 kali

- Pd penderita def. Fe, bila Hmt turun maka - Pd penderita def. Fe, bila Hmt turun maka sis-sis-

tim tdk dpt menaikkan hematopoesistim tdk dpt menaikkan hematopoesis

- Bila darah yg hilang telah diganti, - Bila darah yg hilang telah diganti, retikulosis a/ retikulosis a/

berhenti dlm 30 hrberhenti dlm 30 hr


Anemia & Anemia & AlkoholismeAlkoholisme Alkohol langsung berpengaruh toksik thd:Alkohol langsung berpengaruh toksik thd:

1. Sutul (sumsum tulang) shg produksi 1. Sutul (sumsum tulang) shg produksi eritrosit eritrosit

turunturun

2. Mengganggu metabolisme Folat Def. As. 2. Mengganggu metabolisme Folat Def. As. FolatFolat

3. Menaikkan Blood Loss via pendarahan gastro-3. Menaikkan Blood Loss via pendarahan gastro-

intestinal/ traumaintestinal/ trauma

4. Hipersplenisme, krn penyakit hepar berperan 4. Hipersplenisme, krn penyakit hepar berperan

thd anemiathd anemia


Thalasemia

Definisi : Definisi : Gangguan genetik dimana t’jd delesi atau Gangguan genetik dimana t’jd delesi atau

mu-tasi pd gen yg m’kode sintesis rantai mu-tasi pd gen yg m’kode sintesis rantai polipeptida globinnya, shg tjd pe-ngurangan polipeptida globinnya, shg tjd pe-ngurangan sintesis salah satu rantai globin, mis; rantai sintesis salah satu rantai globin, mis; rantai αα atau atau ββ nya nya

Strukturnya ttp (N) & tjd ketidakseimbangan bs Strukturnya ttp (N) & tjd ketidakseimbangan bs timbul o/k ada salah satu rantai globin yg b’lebih, timbul o/k ada salah satu rantai globin yg b’lebih, mis; mis;

- rantai - rantai ββ Thalassemia mayor t’dpt defek produksi Thalassemia mayor t’dpt defek produksi rantai globin rantai globin ββ rantai rantai αα (alfa) meningkat juml (alfa) meningkat juml shg terakumulasi & berpresipitasi pd shg terakumulasi & berpresipitasi pd eritro. eritro.

muda muda di Ssm. Tlg dan di drh tepi.di Ssm. Tlg dan di drh tepi.


..lanj thala..lanj thala

- Hal tsb m’akibatkan ggn maturasi - Hal tsb m’akibatkan ggn maturasi intrameduler intrameduler

dan m’induksi destruksi intra-splenik:dan m’induksi destruksi intra-splenik:

* gangguan produksi Hb yg m’akibatkan tjd * gangguan produksi Hb yg m’akibatkan tjd nya nya

mikrositosis.mikrositosis. Thalassemia dibagi atas 3 tipe utama:Thalassemia dibagi atas 3 tipe utama:

- - ββ- Thalassemia- Thalassemia

- - αα- Thalassemia- Thalassemia

- HbE- HbE


Thalassemia menurut rantai globinnya yg t’kenaThalassemia menurut rantai globinnya yg t’kena::

√ √ Thalassemia -Thalassemia -αα : prod rantai : prod rantai αα turun turun

√ √ Thalassemia -Thalassemia -ββ : prod rantai : prod rantai ββ turun turun

√ √ Thalassemia Thalassemia ββ--δδ (sindroma Lepore) (sindroma Lepore) Beda Thalassemia dng Varian HbBeda Thalassemia dng Varian Hb::

pd varian Hb semua rantai (N), ttp pd jumlahnya pd varian Hb semua rantai (N), ttp pd jumlahnya

turunturun Produk Hb Ab (N):Produk Hb Ab (N):

Hb Barts:Hb Barts:

diproduksi 4 rantai diproduksi 4 rantai γγ t’dpt defek pd t’dpt defek pd rantai rantai αα

tjd bl rantai tjd bl rantai γγ dominan slm intra-uterin dominan slm intra-uterin



Hb H:Hb H:

diproduksi 4 rantai diproduksi 4 rantai ββ t’jd slm pasca- t’jd slm pasca-uterin, uterin,

bl bl prod. Hb diambil alih rantai prod. Hb diambil alih rantai ββ..

Bila suplai rantai Bila suplai rantai ββ inadekuat penimbunan inadekuat penimbunan

kelebihan rantai kelebihan rantai αα..

Bila terjadi def. rantai Bila terjadi def. rantai ββ sintesis rantai sintesis rantai γγ//δδ

naiknaik prod HbAprod HbA22 (2 (2 αα,2,2δδ) & HbF (2 ) & HbF (2 αα,2,2γγ) )

naik.naik.



Pengiriman OPengiriman O22 dng HbA dng HbA22/ Hb F kurang efisien / Hb F kurang efisien

dibanding HbA. dibanding HbA. Hb F pengganti t’gtg pd sintesis rantai Hb F pengganti t’gtg pd sintesis rantai γγ

menggantimengganti

kan rantai kan rantai ββ.. Produksi rantai Produksi rantai δδ masif tak pernah t’jd HbA masif tak pernah t’jd HbA22

m’m’↑↑ marginally (< 7% total Hb) hasil lab marginally (< 7% total Hb) hasil lab penting u/ thalassemia- penting u/ thalassemia- ββ..



ββ - - ThalassemiaThalassemia Dibagi atas :Dibagi atas : - - Thalassemia Thalassemia ββ heterozygot heterozygot (Thalassemia Minor)(Thalassemia Minor) * terjadi bl 1 gen * terjadi bl 1 gen ββ Thalassemia diturunkan (he-Thalassemia diturunkan (heterozygot) tapi msh memp kemampuan m’btk terozygot) tapi msh memp kemampuan m’btk globin.globin. Ciri2 nya: Ciri2 nya: # terjadi An. mikrositik ringan (hasil lab ber-# terjadi An. mikrositik ringan (hasil lab ber- vavariasi) t’gtg dr gen abnormal yg ada.riasi) t’gtg dr gen abnormal yg ada. # kedua heterozygot # kedua heterozygot ββ Thalasemia Thalasemia terjadi terjadi defisiensi m-RNA, ttp msh dpt dideteksi &defisiensi m-RNA, ttp msh dpt dideteksi & ββ Thalasemia (menyebabkan m-RNA tdk Thalasemia (menyebabkan m-RNA tdk terbentuk sama sekali) kdr HbAterbentuk sama sekali) kdr HbA22 me’ me’↑↑



sp 7% dr Hb total, sdg kan pe’sp 7% dr Hb total, sdg kan pe’↑↑an HbF an HbF ber- ber-

variasi.variasi. Heterozygot Thalasemia Heterozygot Thalasemia δδ- - ββ memp kdr HbA memp kdr HbA22

(N), Hb F(5-20%), distribusi dlm eritrosit (N), Hb F(5-20%), distribusi dlm eritrosit heterogen (Hb (N), HbAheterogen (Hb (N), HbA22, HbF)., HbF).

Ketiganya menunjukkan sindroma Ketiganya menunjukkan sindroma Thalassemia Minor memp ciri:Thalassemia Minor memp ciri:

- eritr. mikrositik hipokromik- eritr. mikrositik hipokromik

- basofilik stipling (bintik-bintik basofilik)- basofilik stipling (bintik-bintik basofilik)

- fragmen osmotik naik- fragmen osmotik naik

- anemia 10 –12 g/dl.- anemia 10 –12 g/dl.


ββ


Ciri-ciri tadi mirip pd anemia def. besi, u/ Ciri-ciri tadi mirip pd anemia def. besi, u/ membe-dakannya diperlukan pmx kadar Fe membe-dakannya diperlukan pmx kadar Fe serum & cada-ngan Fe sumsum tlg ( pd def. serum & cada-ngan Fe sumsum tlg ( pd def. besi turun, pd thalassemia normal)besi turun, pd thalassemia normal)

Penderita thalassemia minor mungkin saja juga Penderita thalassemia minor mungkin saja juga menderita def. besi, bl kadar besinya rendah menderita def. besi, bl kadar besinya rendah ciri khasnya pe’ ciri khasnya pe’ ↑ ↑ an HbAan HbA22, tdk tampak., tdk tampak.

Hal ini mengaburkan Dx/ thalassemia minor krn Hal ini mengaburkan Dx/ thalassemia minor krn seolah-olah hanya menderita An. defiensi besiseolah-olah hanya menderita An. defiensi besi

Tp setelah di terapi Fe kadar Hb total ttp ab-Tp setelah di terapi Fe kadar Hb total ttp ab-normal namun kdr HbAnormal namun kdr HbA22 me’ me’ ↑ men↑ menegakkan egakkan Dx/. Dx/.


Thalassemia Thalassemia ββ homozygothomozygot - terjadi bl 2 gen - terjadi bl 2 gen ββ Thalassemia diturunkan (homozygot) Thalassemia diturunkan (homozygot) shg prod. rantai shg prod. rantai ββ dpt me’ dpt me’↓↓ 5-30% atau bahkan tdk ada. 5-30% atau bahkan tdk ada. - - Ciri-cirinya:Ciri-cirinya: * anemia berat, darah tepi dng mikrosit* anemia berat, darah tepi dng mikrosit dan sel dan sel target. target. * Dx/ dng elektroforesis kenaikan kdr Hb – HbA* Dx/ dng elektroforesis kenaikan kdr Hb – HbA22,, sementara cadangan besi (N) berbeda dng An.def. Fe sementara cadangan besi (N) berbeda dng An.def. Fe dimana cadangan besinya turun.dimana cadangan besinya turun.

- Pd umur 3 – 6 bln defek kecepatan sinte- Pd umur 3 – 6 bln defek kecepatan sintesis rantai-sis rantai-ββ prod. eritrosit in-efektif hemolisis - intrameduler.prod. eritrosit in-efektif hemolisis - intrameduler. - Pe’ - Pe’ ↓↓an sintesis rantaian sintesis rantai -- ββ sebagian akan diganti o/sebagian akan diganti o/ ke’ ke’ ↑ ↑ an sintesis rantai - an sintesis rantai - γγ (HbF (HbF ↑↑)) atau kenaikan rantai –atau kenaikan rantai – δδ (HbA (HbA22↑↑).).


- Bila ada defek kedua rantai-- Bila ada defek kedua rantai-ββ Anemia berat yg Anemia berat yg b’lgsg seumur hidup Thalassemia Mayor/ b’lgsg seumur hidup Thalassemia Mayor/ Ane- Ane- mia Cooley’s/ An. Mediteraneanmia Cooley’s/ An. Mediteranean.. Lab:Lab: -- kadar Hb 2 – 6 g/dl,- kadar Hb 2 – 6 g/dl,- - erit. mikrositik hipokromik dng hemolisis & eri-- erit. mikrositik hipokromik dng hemolisis & eritropoesis in-efektif,tropoesis in-efektif, - Juml Retikulosit - Juml Retikulosit ≥≥15 % & dlm darah tepi t’dpt 15 % & dlm darah tepi t’dpt >> >> eritrosit berinti.eritrosit berinti. - Heinz-bodies:bila terjadi penumpukan rantai glo-- Heinz-bodies:bila terjadi penumpukan rantai globin.bin.


- PF:- PF: * Limpa >>, ikterus.* Limpa >>, ikterus. Anemia berat p’tumbuhan lambat dan idiot Anemia berat p’tumbuhan lambat dan idiot

sp sp Sumsum Tlg terjadi kel. Sumsum Tlg terjadi kel. Skelet.Skelet. Hb F me’ Hb F me’ ↑ ↑ krn segmen krn segmen δδ- - ββ absen absen

seolah-olah diganti rantai seolah-olah diganti rantai γγ.. Hb F & HbAHb F & HbA22 sbg p’ganti tdk adanya HbA sbg p’ganti tdk adanya HbA

hipoksia jar. krn melepaskan lebih sdkt Ohipoksia jar. krn melepaskan lebih sdkt O22 ke ke jar drpd kondisi Hb (N).jar drpd kondisi Hb (N).

Absorbsi Fe di Intestinal usus naik, tp jumlah Absorbsi Fe di Intestinal usus naik, tp jumlah Fe yg dimanfaatkan sangat sdkt, shg Fe yg dimanfaatkan sangat sdkt, shg ditimbun di RES & parenkim.ditimbun di RES & parenkim.


HomozygotHomozygot HeterozygotHeterozygot

HbHb 2-5 gr/dl2-5 gr/dl 9-11 gr/dl9-11 gr/dl

MDTMDT Poikilositosis, sel targetPoikilositosis, sel target Mikr. HipokromMikr. Hipokrom

Basofilik stippling, Basofilik stippling, Heinz BodiesHeinz Bodies

MCV 50 – 70 flMCV 50 – 70 fl

Eritrosit berintiEritrosit berinti MCH 20 – 22 pgMCH 20 – 22 pg

RetikulositosisRetikulositosis ≥ ≥ 15%15% Naik ringanNaik ringan

Trombosit/LeukositTrombosit/Leukosit Bila Splenomegali Bila Splenomegali rendahrendah

NormalNormal

BMP (Sumsum Tulang)BMP (Sumsum Tulang) Hiperplasia eritroid Hiperplasia eritroid mencolokmencolok

Hiperplasia eritroid Hiperplasia eritroid ringanringan

Sbg deformasi tulangSbg deformasi tulang Sp sedangSp sedang

HbA2HbA2 variablevariable 3,5 – 7 %3,5 – 7 %

HbFHbF 10 – 90 % dr total Hb10 – 90 % dr total Hb Naik sedikitNaik sedikit

Cadangan BesiCadangan Besi Naik sp hemosiderosisNaik sp hemosiderosis Normal/ sedikit naikNormal/ sedikit naik

Hasil Laboratorium Thalasemia-β


αα - - ThalassemiaThalassemia Dx/ klinis:Dx/ klinis: - dng menyingkirkan kausa lain dr anemia mikrositosis bl - dng menyingkirkan kausa lain dr anemia mikrositosis bl riwayat kel. positif dgn Anemia mikrosistik.riwayat kel. positif dgn Anemia mikrosistik. Pmx Lab:Pmx Lab: - pmx elektroforesis Hb (N) & Analisis DNA. - pmx elektroforesis Hb (N) & Analisis DNA. Patofisiologi:Patofisiologi: - Bila sintesis rantai - Bila sintesis rantai αα absen (tdk diproduksi sama sekali ), absen (tdk diproduksi sama sekali ), maka sp pada kehamilan trimester ke II, janin dpt hidup maka sp pada kehamilan trimester ke II, janin dpt hidup dgn Hb embrional.dgn Hb embrional. Kmd terbentuk rantai Kmd terbentuk rantai γγ & krn tdk ada pasangan memben-& krn tdk ada pasangan memben- tuk Hb Bartstuk Hb Barts


Hb Barts sendiri memp afinitas O2 yg >>, shg Hb Barts sendiri memp afinitas O2 yg >>, shg tak ada O2 yg dilpskan ke jar kematian janin tak ada O2 yg dilpskan ke jar kematian janin (krn anemia & gagal jantung kongestif = (krn anemia & gagal jantung kongestif = Hydrops FetalisHydrops Fetalis).).

Peny. Thalassemia HbH / Peny. Thalassemia HbH / Thalassemia Thalassemia intermediaintermedia::

- Bila hanya memp 1 rantai - Bila hanya memp 1 rantai αα dgn ciri-ciri: dgn ciri-ciri:

* memp eritrosit matang 4-30% HbH, * memp eritrosit matang 4-30% HbH, eritropoe-eritropoe-

sis inefektif dan anemia berat. Drh tali pusat sis inefektif dan anemia berat. Drh tali pusat

mengandung Hb Barts sp 25%.mengandung Hb Barts sp 25%.


Peny. Thalassemia Peny. Thalassemia αα-heterozygot:-heterozygot: - Bila hanya memp 2 atau 3 gena rantai - Bila hanya memp 2 atau 3 gena rantai αα yg b’fungsi (dlm yg b’fungsi (dlm keadaan (N) ada 4 gena yg b’fungsi) dan biasanya tanpa keadaan (N) ada 4 gena yg b’fungsi) dan biasanya tanpa kel. klinik yg jls.kel. klinik yg jls. Dx/:Dx/: Hb Barts (+) pada tali pusat 5%. Hb Barts (+) pada tali pusat 5%. Pd orang dewasa: tdk ditemukan HbH.Pd orang dewasa: tdk ditemukan HbH. Lab:Lab: - An. mikrositik hipokrom, defek sintesis Hb, - An. mikrositik hipokrom, defek sintesis Hb, - MDT mirip An. Defisiensi Besi tp pd th/ Fe tdk berespon.- MDT mirip An. Defisiensi Besi tp pd th/ Fe tdk berespon. Kadang HbH: (+) pewarnaan supravital. Kadang HbH: (+) pewarnaan supravital.

Hemoglobin E.Hemoglobin E. - Adanya rantai - Adanya rantai ββ--hemoglobin yg tdk stabil, t’dpt dlm hemoglobin yg tdk stabil, t’dpt dlm kondisi mirip thalassemia dng Hemoglobinopati yg plg kondisi mirip thalassemia dng Hemoglobinopati yg plg banyak.banyak.

anemia

Documents