HEMOFILIA PADA ANAK

A. PENGERTIAN

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan dan dapat menyerang

siapa saja. Penderita hemofilia terbanyak adalah pria. Wanita akan mengalami

hemofilia jika ayahnya adalah penderita hemofilia dan ibunya adalah

pembawa sifat ( carrier ).

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak

kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia

B).

Ada 2 jenis hemofilia  :

Hemofilia A : biasa disebut hemofilia klasik, penyebabnya adalah

kekurangan factor VIII.

Hemofilia B : biasa disebut Christmas disease ditemukan oleh Steven

Christmas dari Kanada, penyebabnya karena kekurangan factor IX.

Ada 3 tingkatan hemophilia berdasarkan klasifikasi kadar factor VIII

dan IX dalam darah :

Berat : kurang dari 1% dari jumlah normal.

Sedang : 1% – 5% dari jumlah normalnya

Ringan : 5% – 30% dari jumlah normalnya

B. ETIOLOGI

Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan

VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

C. PATOFISIOLOGI

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen

resesif x-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein

plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,

faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada

tempat pembuluh cidera. Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor

VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi

plasma 1 % – 5 %. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % – 25 %

dari kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak

dan deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan

kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat

perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan

kaki, bahu dan pangkal paha.Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan

bawah, gastrak nemius, & iliopsoas.

D. MANIFESTASI KLINIS

1. Masa Bayi (untuk diagnosis)

a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4

bulan)

c. Hematoma besar setelah infeksi

d. Perdarahan dari mukosa oral.

e. Perdarahan Jaringan Lunak

2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup)

a. Gejala awal : nyeri

b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

3. Sekuela Jangka Panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan

fibrosis otot.

E. KOMPLIKASI

1. Artropati progresif, melumpuhkan

2. Kontrakfur otot

3. Paralisis

4. Perdarahan intra kranial

5. Hipertensi

6. Kerusakan ginjal

7. Splenomegali

8. Hepatitis

9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.

10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX

11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah

12. Anemia hemolitik

13. Trombosis atau tromboembolisme

F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)

a. Jumlah trombosit (normal)

b. Masa protrombin (normal)

c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor

koagulasi intrinsik)

d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit

dalam kapiler)

e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan

diagnostik)

f. Masa pembekuan trombin

2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk

pemeriksaan patologi dan kultur.

3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)

G. MEKANISME PEMBEKUAN DARAH

Kerusakan darah atau berkontak dengan kolagen

( HMW kinogen, prekalikren )

XII teraktivasi

XI teraktivasi

Ca ++

VIII & IX teraktivasi

I. KONSEP KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian sistem neurologik

a. Pemeriksaan kepala

b. Reaksi pupil

c. Tingkat kesadaran

d. Reflek tendon

e. Fungsi sensoris

2. Hematologi

a. Tampilan umum

b. Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa

atau dari luka suntikan atau pungsi vena)

c. Abdomen (pembesaran hati, limpa)

protrombin

X teraktivasi

Aktivitas protrombin

Fosfolipid trombosit trombin

Ca ++

Trombin

Ca ++

3. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan

nyeri

4. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan

meluasnya kerusakan sesoris, saraf dan motoris.

5. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal :

menyikat gigi)

6. Kaji tingkat perkembangan anak

7. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan

menatalaksanakan program pengobatan di rumah.

8. Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).

B. PENYIMPANGAN KDMKerusakan darah atau berkontak dengan kolagen

XII teraktivasi

XI teraktivasi

( HMW kinogen, prekalikren )

HEMOFILIA Tanpa IX IX tidak teraktivasi

Tanpa VIII

Ca ++

Fosfolipid Trombosit

Trombin tidak terbentuk

Perdarahan

Sintesa energi terganggu

Jaringan dan sendi

Mobilitas terganggu

Nyeri

Resiko injuri

Inefektif koping keluarga

Syok

C. DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN

A. Dx kep : Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan

a) Tujuan : Menurunkan risiko injuri

Intervensi :

1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses

pengawasan

2. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif

3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung

: helm

4. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat

diterima dan aman

5. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.

6. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif

setelah episode perdarahan akut.

7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.

8. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa

disarankan menggunakan Asetaminofen.

b) Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan

Intervensi :

1. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai

kebutuhan.

2. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian

faktor darah di rumah.

3. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan

• Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.

• Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.

• Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.

B. Dx kep : Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi

Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau

skala nyeri yang dapat diterima anak.

Intervensi :

Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.

Kaji skala nyeri.

Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.

Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.

Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan

memberi kamu injeksi untuk nyeri”.

Hindari pernyataan seperti :

- “obat ini cukup untuk orang nyeri”.

-“Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat

nyeri lagi”.

Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/

penatalaksanaan nyeri.

C. Dx kep : Risiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan efek

perdarahan pada sendi dan jaringan lain.

Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.

Intervensi :

1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.

2. Latihan pasif sendi dan otot.

3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.

4. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik

untuk supervisi ke rumah.

5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.

6. Diskusikan diet yang sesuai.

7. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.

D. Dx kep : Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita

penyakit serius

Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat.

Intervensi :

1. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan

beberapa kemungkinan yang lain.

2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA

Arif M. 2000.Kapita Selekta Kedokteran Edisi III Jilid 2.Media Aesculapius FKUI J: akarta.

Cecily. L Betz. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Alih bahasa Jan Tambayong. EGC: Jakarta.

Firmanpharos.09-04-2010.Asuhan Keperawatan pada Anak dengan Hemofilia. http://firmanpharos.wordpress.com. Diakses tanggal 21/04/2012.

Sodeman. 1995. Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyaki Editor Joko Suyono.Hipocrates: Jakarta.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985.Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1. Infomedika: Jakarta.