LAPORAN KASUS

NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS

FOLLOWED BY PARKINSON PLUS SYNDROME

Disusun Untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik

di Bagian Saraf RSUD Ambarawa

Disusun Oleh :

Harumi Kusuma Wardani

1710221053

Diajukan kepada :

Pembimbing :

dr. Nurtakdir Kurnia Setiawan, Sp.S, MSc

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH AMBARAWA

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL “VETERAN”

JAKARTA 

STATUS PASIEN

 

I. IDENTITAS PASIEN

Nama                           : Ny. Jumirah

Umur                           : 62 tahun

Jenis kelamin               : Wanita

Status perkawinan       : Menikah

Pendidikan                  : SD

Pekerjaan                    : Sudah tidak bekerja

Alamat                        : Ngancar, Bawen, Kab Semarang

No CM                        : 0594xxx

Bangsal / Ruangan : Pasien poli  

II. DATA DASAR

Dilakukan autoanamnesis dan alloanamnesis (Anak Pasien), 26 oktober 2018, jam

16.00 WIB di Rumah pasien.

Riwayat Penyakit Sekarang:

Pada tahun 2013 pasien merasa pusing terus menerus dan kepala terasa cekot-

cekot. Keluhan tersebut hilang timbul tanpa diketahui sebabnya. Leher terasa

kencang, kaku, dan sangat pegal. Pasien sudah tidak bekerja, hanya mengerjakan

pekerjaan rumah sehari-hari. Pasien memiliki riwayat darah tinggi, sehingga mengira

bahwa pegal di leher tersebut karena darah tingginya kambuh dan hanya berobat ke

puskesmas. Keluhan tersebut dirasakan oleh pasien terus menerus dan cenderung

semakin berat akibatnya pasien menjadi kurang semangat melakukan aktivitas.

Pada tahun 2015 pasien berobat ke poli saraf RSUD Ambarawa karena

keluhan tersebut memberat. Dokter mengatakan ada saraf yang terjepit di daerah

leher, diberikan obat rutin dan difisioterapi namun tidak ada perubahan setelah 3

bulan, kemudian pasien di rawat inap. Ketika di bangsal, keluhan yang dialami pasien

tak kunjung membaik sehingga pasien dirujuk ke RS Kariadi dan dilakuakan MRI

leher. Hasil MRI menunjukkan adanya saraf terjepit bagian leher. Setelah pulang dari

1

RS Kariadi keluhan yang dirasakan pasien belum membaik dan keluhan leher kaku

semakin memberat. Nyeri pada leher tidak menjalar, tidak berdenyut. Pasien juga

merasakan pusing berputar, pandangan berkunang-kunang. Pasien mengeluhkan

kedua tangannya bergetar di jari, telapak tangan hingga pergelangan tangannya.

Keluhan tersebut timbul pada saat istirahat dan membaik saat melakukan aktivitas.

Kedua tangan terasa kebas dan kesemutan. Pasien mulai sulit mengingat hal-hal

terkait memori jangka pendek namun tidak untuk memori jangka panjang, sulit dalam

mengucap kata saat bicara. Menurut keluarga, pandangan pasien sering kosong dan

sulit diajak berkomunikasi, indra penciuman berkurang. Pasien juga sulit untuk

mengontrol BAK dan BAB pasien tidak lancar. Badan sering merasa lemas, tidak ada

semangat dan menurut keluarga pasien cenderung cepat tersinggung terhadap hal

kecil.

Pada tahun 2016 pasien sempat tidak berobat rutin kurang lebih 1 tahun dan

berobat kembali pada Bulan Desember 2016 ke poli saraf. Pasien masih bisa berjalan

tanpa alat bantu atau merambat dengan gerakan yang pelan. Keluhan lain yang juga

dirasakan pasien yaitu gerakan melambat, sulit memulai gerakan, dan terdapat

kekakuan di kedua tangannya. Keluhan membaik bila pasien istirahat cukup dan

memijat tangannya. Selain itu, bila berjalan dengan jarak yang biasa ditempuh dari

rumah pasien ke rumah anaknya, pasien sudah merasakan lemas pada kakinya.

Keseimbangan pasien juga mulai terganggu sehingga sering terjatuh. Badan pasien

mulai terlihat membungkuk.

Pada Bulan Juli 2018, pasien datang ke IGD RSUD Ambarawa dengan

penurunan kesadaran. Menurut pihak keluarga pasien, sebelum terjadi penurunan

kesadaran pasien sulit menelan, sulit membuka mulut, dan sulit bicara. Terdapat

kekakuan pada wajah sehingga pasien sulit tersenyum, menaikan alis, kaku pada bahu

dan kedua kaki. Pasien cenderung tidur setiap hari dan sulit membuka mata. Pasien

juga dalam keadaan sudah tidak bisa duduk. Pasien juga mengeluhkan nyeri kepala.

Riwayat mual, muntah, pingsan, kejang dan demam disangkal. Nafsu makan pasien

kurang baik selama 3 hari karena sulit menelan, selain itu pasien juga sulit

mengontrol BAK serta sudah tidak BAB selama 5 hari. Pasien dirawat inap dan

2

kemudian kembali dirujuk ke RS Kariadi untuk melakukan CT-Scan kepala. Hasil

CT-Scan menunjukkan hidrosefalus dan dilakukan program VP-Shunt.

Pada tanggal 26 Oktober 2018, kondisi pasien sudah jauh membaik. Pasien

sudah bisa berekspresi, senyum, mengangkat alis, menggembungakan pipi, tangan

kanan bisa bergerak bebas, tangan kiri kaku seperti roda bergerigi. Pada pemeriksaan

didapatkan resting tremor pada kedua tangan dan kedua kaki sudah sangat kaku.

Pasien hanya tiduran, sesekali duduk namun cepat merasa sakit pada daerah

punggung. Pasien sudah bisa makan dan minum tanpa alat bantu. Pasien sudah

mampu mengingat dalam hal memori jangka pendek dan tidak ditemukan disorientasi

waktu. Keluhan lain seperti mual, muntah, pusing ataupun nyeri kepala sudah tidak

dirasakan oleh pasien.

Riwayat Penyakit Dahulu:

- Riwayat jatuh / trauma kepala disangkal.

- Riwayat terpapar pestisida dan herbisida disangkal.

- Riwayat mengkonsumsi obat-obatan dalam waktu lama disangkal.

- Riwayat infeksi otak sebelumnya disangkal.

- Riwayat lemah anggota gerak sebelumnya disangkal.

- Riwayat penyakit kencing manis disangkal

- Riwayat penyakit tekanan darah tinggi diakui

Riwayat Penyakit Keluarga:

- Riwayat penyakit serupa disangkal

- Riwayat stroke disangkal

- Riwayat hipertensi disangkal

- Riwayat diabetes melitus disangkal

Riwayat Sosial, Ekonomi, Pribadi:

Pasien sudah tidak bekerja, dahulu bekerja sebagai pedagang pasar dan sering

mengangkut barang di pundak, biaya perawatan ditanggung BPJS.

3

Kesan : Sosial ekonomi kurang.

Anamnesis Sistem      :

Sistem serebrospinal                : tidak ada keluhan

Sistem neurologi                   : kedua tangan gemetar (+), tangan kanan rigid (+), kaki

kaku(+), berbicara suara menjadi kecil dan lambat

(+)

Sistem kardiovaskular             : tidak ada keluhan

Sistem respirasi                       : tidak ada keluhan

Sistem gastroinstestinal           : tidak ada keluhan

Sistem integument                  : tidak ada keluhan

Sistem urogenital                    : tidak ada keluhan

Resume Anamnesis

Pasien wanita, post dilakukan VP-Shunt karena hidrosefalus. Kondisi sudah

menunjukkan perbaikan. Sebelumnya pasien memiliki gejala kaku leher, tangan

bergetar, gangguan keseimbangan, kaki dan seluruh tubuh mudah lemas, mudah

tersinggung dan cepat marah, gerakan menjadi lamban, sulit berekspresi, tidak bisa

mengontrol BAB dan BAK, sulit menelan sampai terjadinya penurunan kesadaran.

Saat ini pasien sudah bisa berekspresi, makan dan minum dapat dilakukan dengan

normal namun masih terdapat resting tremor dan rigiditas pada tangan kiri. Masih

terdapat pada memori jangka pendek. Pasien sudah tidak bisa berdiri ataupun duduk

lama dan terdapat kekakuan pada kedua kaki.

III. DIAGNOSIS SEMENTARA

Diagnosis klinis : Cephalgia, resting tremor, bradykinesia, rigiditas, demensia,

inkontinensia urin, bicara monoton, ataksia, asthenia, microsmia, sikap parkinson,

kaku otot, muka topeng, penurunan kesadaran

Diagnosis Topis : Multipel system intrakranial

Diagnosis Etiologi :Sindrom Parkinson susp. idiopatik, Hidrosefalus susp.

idiopatik

4

IV. DISKUSI PERTAMA

PARKINSON

Definisi

Definisi parkinson menurut Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf

Indonesia (PERDOSSI) merupakan penyakit neurodegeneratif progresif terbanyak

kedua setelah penyakit Alzheimer. Pada Penyakit Parkinson terjadi penurunan jumlah

dopamin di otak yang berperan dalam mengontrol gerakan sebagai akibat kerusakan

sel saraf di substansia nigra pars kompakta di batang otak.

Terdapat dua istilah berkaitan yang perlu dibedakan yaitu penyakit parkinson

dan parkinsonism. Secara patologis penyakit parkinson ditandai oleh degenerasi

neuron-neuron berpigmen neuromelamin, terutama di pars kompakta substansia nigra

yang disertai inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies), atau disebut juga

parkinsonisme idiopatik atau primer. Sedangkan Parkinonisme adalah suatu sindrom

yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan hilangnya

refleks postural, atau disebut juga sindrom parkinsonisme.

Epidemiologi

Penyakit Parkinson terjadi di seluruh dunia, 5 – 10 % orang yang terjangkit

penyakit parkinson, gejala awalnya muncul sebelum usia 40 tahun, tapi rata-rata

menyerang penderita pada usia 65 tahun. Secara keseluruhan, pengaruh usia pada

umumnya mencapai 1 % di seluruh dunia dan 1,6 % di Eropa, meningkat dari 0,6 %

pada usia 60 – 64 tahun sampai 3,5 % pada usia 85 – 89 tahun. Di Amerika Serikat,

ada sekitar 500.000 penderita parkinson. Di Indonesia sendiri, diperkirakan ada

sekitar 200.000-400.000 penderita. Rata-rata usia penderita di atas 50 tahun. Statistik

menunjukkan, baik di luar negeri maupun di dalam negeri, lelaki lebih banyak

terkena dibanding perempuan (3:2) dengan alasan yang belum diketahui. 

Etiologi Parkinson

5

Etiologi penyakit parkinson primer belum diketahui, atau idiopatik. Terdapat

beberapa dugaan, di antaranya infeksi oleh virus yang non-konvensional (belum

diketahui), reaksi abnormal terhadap virus yang sudah umum, pemaparan terhadap

zat toksik yang  belum diketahui, serta terjadinya penuaan yang prematur atau

dipercepat.

Penyakit Parkinson disebabkan oleh rusaknya sel-sel otak, tepatnya di substansia

nigra. Suatu kelompok sel yang mengatur gerakan-gerakan yang tidak dikehendaki

(involuntary). Akibatnya, penderita tidak bisa mengatur/menahan gerakan-gerakan

yang tidak disadarinya. Mekanisme bagaimana kerusakan itu belum jelas benar.

Beberapa hal yang diduga bisa menyebabkan timbulnya penyakit parkinson adalah

sebagai berikut (multifaktorial)

1. Usia : Prevalensinya kira-kira 1% pada umur 60 tahun dan meningkat 4-5% pada

usia 85 tahun. Hal ini berkaitan dengan reaksi mikrogilial yang mempengaruhi

kerusakan neuronal, terutama pada substansia nigra pada penyakit parkinson.

2. Genetik : Penelitian menunjukkan adanya mutasi genetik yang berperan pada

penyakit Parkinson. Yaitu mutasi pada gen α-sinuklein pada lengan panjang

kromosom 4 (PARK1) pada pasien dengan Parkinsonism autosomal dominan.

Pada pasien dengan autosomal resesif parkinson, ditemukan delesi dan mutasi

point pada gen parkin (PARK 2) di kromosom 6. Selain itu juga ditemukan

adanya disfungsi mitokondria. Adanya riwayat penyakit Parkinson pada keluarga

meningkatkan faktor resiko menderita penyakit Parkinson sebesar 8,8 kali pada

usia kurang dari 70 tahun dan 2,8 kali pada usia lebih dari 70 tahun. Meskipun

sangat jarang, jika disebabkan oleh keturunan, gejala parkinsonism tampak pada

usia relatif muda. Kasus-kasus genetik di USA sangat sedikit, belum ditemukan

kasus genetika pada 100 penderita yang diperiksa. Di Eropa pun demikian.

Penelitian di Jerman menemukan hasil nol pada 70 penderita. Contoh klasik dari

penyebab genetika ditemukan pada keluarga-keluarga di Italia karena kasus

penyakit itu terjadi pada usia 46 tahun.

3. Faktor Lingkungan

6

a. Xenobiotik : Berhubungan erat dengan paparan pestisida yang dapat

menimbulkan kerusakan mitokondria.

b. Pekerjaan : Lebih banyak pada orang dengan paparan metal yang lebih tinggi

dan lama.

c. Infeksi : Paparan virus influenza intrautero diduga turut menjadi faktor

predisposisi penyakit parkinson melalui kerusakan substansia nigra. Penelitian

pada hewan menunjukkan adanya kerusakan substansia nigra oleh infeksi

Nocardia astroides.

d. Diet : Konsumsi lemak dan kalori tinggi meningkatkan stres oksidatif, salah

satu mekanisme kerusakan neuronal pada penyakit parkinson. Sebaliknya,

kopi merupakan neuroprotektif.

e. Ras : Angka kejadian Parkinson lebih tinggi pada orang kulit putih

dibandingkan kulit hitam.

f. Trauma kepala : Cedera kranio serebral bisa menyebabkan penyakit

Parkinson.

g. Stress dan Depresi : Beberapa penelitian menunjukkan depresi dapat

mendahului gejala motorik. Depresi dan stres dihubungkan dengan penyakit

parkinson karena pada stres dan depresi terjadi peningkatan turnover

katekolamin yang memacu stres oksidatif.

Klasifikasi

Penyakit parkinson dapat dibagi atas 3 kategori, yaitu :

1. Parkinson primer/idiopatik/paralysis agitans.

Sering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya

belum jelas. Kira-kira 7 dari 8 kasus parkinson termasuk jenis ini.

2. Parkinson sekunder atau simtomatik

Dapat disebabkan pasca ensefalitis virus, pasca infeksi lain : tuberkulosis,

sifilis meningovaskuler. Toksin seperti MPTP, Mn, CO, sianida. Obat-obatan yang

menghambat reseptor dopamin dan menurunkan cadangan dopamin misalnya

golongan fenotiazin, reserpin, tetrabenazin dan lain-lain, misalnya perdarahan

7

serebral pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju, infark lakuner, tumor

serebri, hipoparatiroid dan kalsifikasi.

3. Sindrom Parkinson Plus (Multiple System Degeneration)

Pada kelompok ini gejalanya hanya merupakan sebagian dari gambaran

penyakit keseluruhan. Jenis ini bisa didapat pada Progressive supranuclear palsy,

Multiple system atrophy (sindrom Shy-drager, degenerasi striatonigral, olivo-

pontocerebellar degeneration, parkinsonism-amyotrophy syndrome), Degenerasi

kortikobasal ganglionik, Sindrom demensia, Hidrosefalus normotensif, dan

Kelainan herediter (Penyakit Wilson, penyakit Huntington, Parkinsonisme familial

dengan neuropati peripheral).

Patofisiologi

Secara umum dapat dikatakan bahwa penyakit parkinson terjadi karena penurunan

kadar dopamin akibat kematian neuron di substansia nigra pars compacta (SNc)

sebesar 40-50% yang disertai dengan inklusi sitoplamik eosinofilik (Lewy bodies)

dengan penyebab multifaktor.

Substansia nigra (sering disebut black substance), adalah suatu region kecil di

otak (brain stem) yang terletak sedikit di atas medulla spinalis. Bagian ini menjadi

pusat kontrol/koordinasi dari seluruh pergerakan. Sel-selnya menghasilkan

neurotransmitter yang disebut dopamine, yang berfungsi untuk mengatur seluruh

gerakan otot dan keseimbangan tubuh yang dilakukan oleh sistem saraf pusat.

Dopamine diperlukan untuk komunikasi elektrokimia antara sel-sel neuron di otak

terutama dalam mengatur pergerakan, keseimbangan dan refleks postural, serta

kelancaran komunikasi (bicara). Dopamin diproyeksikan ke striatum dan seterusnya

ke ganglion basalis. Reduksi ini menyebabkan aktivitas neuron di striatum dan

ganglion basalis menurun, menyebabkan gangguan keseimbangan antara inhibitorik

dan eksitatorik. Akibatnya kehilangan kontrol sirkuit neuron di ganglion basalis

untuk mengatur jenis gerak dalam hal inhibisi terhadap jaras langsung dan eksitasi

terhadap jaras yang tidak langsung baik dalam jenis motorik ataupun non-motorik.

Hal tersebut mengakibatkansemua fungsi neuron di sistem saraf pusat (SSP) menurun

8

dan menghasilkan kelambatan gerak (bradikinesia), tremor, kekakuan (rigiditas) dan

hilangnya refleks postural.

Lewy bodies adalah inklusi sitoplasmik eosinofilik konsentrik dengan halo

perifer dan dense cores . Adanya Lewy bodies dengan neuron pigmen dari substansia

nigra adalah khas, akan tetapi tidak patognomonik untuk penyakit parkinson, karena

terdapat juga pada beberapa kasus parkinsonism atipikal. Untuk lebih memahami

patofisiologi yang terjadi perlu diketahui lebih dahulu tentang ganglia basalis dan

sistem ekstrapiramidal.

Dalam menjalankan fungsi motoriknya, inti motorik medula spinalis berada

dibawah kendali sel piramid korteks motorik, langsung atau lewat kelompok inti

batang otak. Pengendalian langsung oleh korteks motorik lewat traktus piramidalis,

sedangkan yang tidak langsung lewat sistem ekstrapiramidal, dimana ganglia basalis

ikut berperan. Komplementasi kerja traktus piramidalis dengan sistem ekstapiramidal

menimbulkan gerakan otot menjadi halus, terarah dan terprogram.

Ganglia Basalis (GB) tersusun dari beberapa kelompok inti, yaitu:

1. Striatum (neostriatum dan limbic striatum)

2. Neostriatum terdiri dari putamen (Put) dan Nucleus Caudatus (NC).

3. Globus Palidus (GP)

4. Substansia Nigra (SN)

5. Nucleus Subthalami (STN)

Bila terjadi hiperaktivitas jalur langsung atau hipoaktif jalur tak langsung

maka output dari globus palidus atau substansi nigra kearah talamus dan korteks akan

menurun dan timbul gejala hiperkinesia. Sebaliknya bila terjadi hipoaktifitas jalur

langsung atau hiperaktifitas jalur tak langsung, maka output dari globus palidus atau

substansia nigra akan meningkat dan timbul gejala hipokinesia. Dengan memahami

neuroanatomi ganglia basalis termasuk neurotransmitternya, maka patogenesa

penyakit parkinson akan lebih mudah dipahami. Dalam kondisi fisiologis, pelepasan

dopamin dari ujung saraf nigrostriatum akan merangsang reseptor D1 (eksitatorik)

dan reseptor D2 (inhibitorik) yang berada di dendrit output neuron striatum. Output

striatum disalurkan ke globus palidus segmen interna atau substansia nigra pars

9

retikularis lewat 2 jalur yaiatu jalur direk berkaitan dengan reseptor D1 dan jalur

indirek berkaitan dengan reseptor D2. Maka bila masukan direk dan indirek seimbang

maka tidak ada kelainan gerak.

Hipotesis terbaru proses patologi yang mendasari proses degenerasi neuron

SNc adalah stres oksidatif. Efek lain dari stres oksidatif adalah terjadinya reaksi

antara oksiradikal dengan nitric-oxide (NO) yang menghasilkan peroxynitric-radical.

Kerusakan mitikondria akibat penurunan produksi adenosin trifosfat (ATP) dan

akumulasi elektron-elektron yang memperburuk stres oksidatif, akhirnya

menghasilkan peningkatan apoptosis dan kematian sel. Perubahan akibat proses

inflamasi di sel nigra, memproduksi sitokin yang memicu apoptosis sel-sel SNc.

Hipotesis Radikal Bebas menduga bahwa oksidasi enzimatik dari dopamine

dapat merusak neuron nigrostriatal, karena proses ini menghasilkan hidrogren

peroksid dan radikal oksi lainnya. Walaupun ada mekanisme pelindung untuk

mencegah kerusakan dari stress oksidatif, namun pada usia lanjut mungkin

mekanisme ini gagal.

Hipotesis Neurotoksin menduga satu atau lebih macam zat neurotoksik

berperan pada proses neurodegenerasi pada Parkinson. Pandangan saat ini

menekankan pentingnya ganglia basal dalam menyusun rencana neurofisiologi yang

dibutuhkan dalam melakukan gerakan, dan bagian yang diperankan oleh serebelum

ialah mengevaluasi informasi yang didapat sebagai umpan balik mengenai

pelaksanaan gerakan. Ganglia basal tugas primernya adalah mengumpulkan program

untuk gerakan, sedangkan serebelum memonitor dan melakukan pembetulan

kesalahan yang terjadi sewaktu program gerakan diimplementasikan. Salah satu

gambaran dari gangguan ekstrapiramidal adalah gerakan involunter.

Manifestasi Klinis

1. Gejala Motorik

a. Tremor/bergetar

Salah satu ciri khas dari penyakit parkinson adalah tangan tremor

(bergetar) jika sedang beristirahat. Namun, jika sedang melakukan sesuatu,

10

getaran tersebut tidak terlihat lagi. Itu yang disebut resting tremor, yang hilang

juga sewaktu tidur. Tremor terdapat pada jari tangan, tremor kasar pada sendi

metakarpofalangis, kadang-kadang tremor seperti menghitung uang logam

atau memulung-mulung (pil rolling). Pada sendi tangan fleksi-ekstensi atau

pronasi-supinasi pada kaki fleksi-ekstensi, kepala fleksi-ekstensi atau

menggeleng, mulut membuka menutup, lidah terjulur-tertarik. Tremor ini

menghilang waktu istirahat dan menghebat waktu emosi terangsang (resting/

alternating tremor). Tremor tidak hanya terjadi pada tangan atau kaki, tetapi

bisa juga terjadi pada kelopak mata dan bola mata, bibir, lidah dan jari tangan

(seperti orang menghitung uang). Semua itu terjadi pada saat istirahat/tanpa

sadar. Bahkan, kepala penderita bisa bergoyang-goyang jika tidak sedang

melakukan aktivitas (tanpa sadar). Artinya, jika disadari, tremor tersebut bisa

berhenti. Pada awalnya tremor hanya terjadi pada satu sisi, namun semakin

berat penyakit, tremor bisa terjadi pada kedua belah sisi.

b. Rigiditas/kekakuan

Tanda yang lain adalah kekakuan (rigiditas). Jika kepalan tangan yang

tremor tersebut digerakkan (oleh orang lain) secara perlahan ke atas bertumpu

pada pergelangan tangan, terasa ada tahanan seperti melewati suatu roda yang

bergigi sehingga gerakannya menjadi terpatah-patah/putus-putus. Selain di

tangan maupun di kaki, kekakuan itu bisa juga terjadi di leher. Akibat

kekakuan itu, gerakannya menjadi tidak halus lagi seperti break-dance.

Gerakan yang kaku membuat penderita akan berjalan dengan postur yang

membungkuk. Untuk mempertahankan pusat gravitasinya agar tidak jatuh,

langkahnya menjadi cepat tetapi pendek-pendek. Adanya hipertoni pada otot

fleksor ekstensor dan hipertoni seluruh gerakan, hal ini oleh karena

meningkatnya aktifitas motorneuron alfa, adanya fenomena roda bergigi

(cogwheel phenomenon).

c. Akinesia/bradikinesia

Bradikinesia merupakan hasil akhir dari gangguan integrasi pada

impuls optik, labirin, propioseptif dan impuls sensoris di ganglia basalis. Hal

11

ini mengakibatkan berubahan aktivitas refleks yang mempengaruhi

motorneuron gamma dan alfa. Gerakan penderita menjadi serba lambat.

Dalam pekerjaan sehari-hari pun bisa terlihat pada tulisan/tanda tangan yang

semakin mengecil, sulit mengenakan baju, langkah menjadi pendek dan

diseret. Kesadaran masih tetap baik sehingga penderita bisa menjadi tertekan

(stress) karena penyakit itu. Wajah menjadi tanpa ekspresi. Kedipan dan

lirikan mata berkurang, suara menjadi kecil, refleks menelan berkurang,

sehingga sering keluar air liur. Gerakan volunter menjadi lambat sehingga

berkurangnya gerak asosiatif, misalnya sulit untuk bangun dari kursi, sulit

memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek, bila berbicara gerak lidah

dan bibir menjadi lambat. Bradikinesia mengakibatkan berkurangnya ekspresi

muka serta mimik dan gerakan spontan yang berkurang,wajah seperti topeng,

kedipan mata berkurang, berkurangnya gerak menelan ludah sehingga ludah

suka keluar dari mulut.

d. Tiba-tiba Berhenti atau Ragu-ragu untuk Melangkah

Gejala lain adalah freezing, yaitu berhenti di tempat saat mau mulai

melangkah, sedang berjalan, atau berputar balik dan start hesitation, yaitu

ragu-ragu untuk mulai melangkah. Bisa juga terjadi sering kencing, dan

sembelit. Penderita menjadi lambat berpikir dan depresi. Keadaan tersebut

juga berimplikasi pada hilangnya refleks postural disebabkan kegagalan

integrasi dari saraf proprioseptif dan labirin dan sebagian kecil impuls dari

mata, pada level talamus dan ganglia basalis yang akan mengganggu

kewaspadaan posisi tubuh. Keadaan ini mengakibatkan penderita mudah

jatuh.

e. Mikrografia

Tulisan tangan secara gradual menjadi kecil dan rapat, pada beberapa

kasus hal ini merupakan gejala dini.

f. Langkah dan Gaya Jalan (sikap Parkinson)

12

Berjalan dengan langkah kecil menggeser dan makin menjadi cepat

(marche a petit pas), stadium lanjut kepala difleksikan ke dada, bahu

membengkok ke depan, punggung melengkung bila berjalan.

g. Bicara Monoton

Hal ini karena bradikinesia dan rigiditas otot pernapasan, pita suara,

otot laring, sehingga bila berbicara atau mengucapkan kata-kata yang

monoton dengan volume suara halus ( suara bisikan ) yang lambat.

h. Demensia

Adanya perubahan status mental selama perjalanan penyakitnya

dengan defisit kognitif. Gangguan behavioral Lambat-laun menjadi

ketergantung kepada orang lain, mudah takut, sikap kurang tegas, depresi.

Cara berpikir dan respon terhadap pertanyaan lambat (bradifrenia) biasanya

masih dapat memberikan jawaban yang betul, asal diberi waktu yang cukup.

i. Gejala lain

Kedua mata berkedip-kedip dengan gencar pada pengetukan diatas

pangkal hidungnya (tanda Myerson positif).

2. Gejala Non-Motorik

a. Disfungsi otonom

Keringat berlebihan, air ludah berlebihan, gangguan sfingter terutama

inkontinensia dan hipotensi ortostat

Kulit berminyak dan infeksi kulit seborrheic

Pengeluaran urin yang banyak

Gangguan seksual yang berubah fungsi, ditandai dengan melemahnya

hasrat seksual, perilaku orgasme.

b. Gangguan suasana hati, penderita sering mengalami depresi

c. Ganguan kognitif, menanggapi rangsangan lambat

d. Gangguan tidur, penderita mengalami kesulitan tidur (insomnia)

e. Gangguan sensasi

13

Kepekaan kontras visuil lemah, pemikiran mengenai ruang, pembedaan

warna.

Penderita sering mengalami pingsan, umumnya disebabkan oleh

hypotension orthostatic, suatu kegagalan system saraf otonom untuk

melakukan penyesuaian tekanan darah sebagai jawaban atas perubahan

posisi badan.

Berkurangnya atau hilangnya kepekaan indra perasa bau (microsmia atau

anosmia)

Diagnosis

Diagnosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik. Pada setiap kunjungan

penderita

Tekanan darah diukur dalam keadaan berbaring dan berdiri, hal ini untuk

mendeteksi hipotensi ortostatik.

Menilai respons terhadap stress ringan, misalnya berdiri dengan tangan

diekstensikan, menghitung surut dari angka seratus, bila masih ada tremor dan

rigiditas yang sangat, berarti belum berespon terhadap medikasi.

Mencatat dan mengikuti kemampuan fungsional, disini penderita disuruh

menulis kalimat sederhana dan menggambarkan lingkaran-lingkaran

konsentris dengan tangan kanan dan kiri diatas kertas, kertas ini disimpan

untuk perbandingan waktu follow up berikutnya.

Salah satu klasifikasi yang dipakai untuk penegakkan diagnosis parkinson secara

klinis yaitu melalui kriteria dari Hughes :

Possible : Terdapat salah satu dari gejala utama : resting tremor, rigiditas,

bradikinesia, kegagalan refleks postural

Probable : Kombinasi dua gejala utama (termasuk kegagalan refleks postural)

atau satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda

motorik)

14

Definite : Kombinasi tiga dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala

lain yang tidak simetris (tiga tanda kardinal) dan responsif terhadap

pengobatan levodopa.

Untuk kepentingan klinis diperlukan adanya penetapan berat ringannya penyakit

dalam hal ini digunakan stadium klinis berdasarkan Hoehn and Yahr, yaitu :

Stadium 1: Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat  gejala  yang  ringan, 

terdapat gejala yang mengganggu tetapi menimbulkan kecacatan, biasanya

terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali

orang terdekat (teman)

Stadium 2:  Terdapat   gejala   bilateral,   terdapat   kecacatan   minimal,

sikap/cara berjalan terganggu

Stadium 3:  Gerak  tubuh  nyata  melambat,  keseimbangan   mulai   terganggu

saat berjalan/berdiri, disfungsi umum sedang

Stadium 4 : terdapat gejala yang berat, masih dapat berjalan hanya untuk jarak

tertentu, rigiditas dan bradykinesia, tidak mampu berdiri sendiri, tremor dapat

berkurang dibandingkan stadium sebelumnya

Stadium 5 : stadium kakhetik, kecacatan total, tidak mampu berdiri dan

berjalan walaupun dibantu

Tata Laksana

Penyakit Parkinson adalah suatu penyakit degeneratif yang berkembang

progresif dan penyebabnya tidak diketahui, oleh karena itu strategi

penatalaksanaannya adalah Terapi simtomatik untuk mempertahankan independensi

pasien, Neuroproteksi dan Neurorestorasi yang keduanya untuk menghambat

progresivitas penyakit Parkinson. Strategi ini ditujukan untuk mempertahankan

kualitas hidup.  Obat-obatan yang diberikan adalah untuk pengobatan penyakit atau

menggantikan atau meniru dopamin yang akan memperbaiki tremor, rigiditas, dan

slowness.

15

Terapi Farmakologik

1. Bekerja pada sistem dopaminergic

Obat pengganti dopamine (Levodopa, Carbidopa)

Levodopa merupakan pengobatan utama untuk penyakit parkinson. Di

dalam otak levodopa dirubah menjadi dopamine. L-dopa akan diubah menjadi

dopamine pada neuron dopaminergik oleh L-aromatik asam amino

dekarboksilase (dopa dekarboksilase). Walaupun demikian, hanya 1-5% dari L-

Dopa memasuki neuron dopaminergik, sisanya dimetabolisme di sembarang

tempat, mengakibatkan efek samping yang luas. Karena mekanisme feedback,

akan terjadi inhibisi pembentukan L-Dopa endogen. Carbidopa dan benserazide

adalah dopa dekarboksilase inhibitor, membantu mencegah metabolisme L-

Dopa sebelum mencapai neuron dopaminergik. Levodopa mengurangi tremor,

kekakuan otot dan memperbaiki gerakan. Penderita penyakit parkinson ringan

bisa kembali menjalani aktivitasnya secara normal. Obat ini diberikan bersama

carbidopa untuk meningkatkan efektivitasnya & mengurangi efek sampingnya.

Banyak dokter menunda pengobatan simtomatis dengan levodopa

sampai memang dibutuhkan. Bila gejala pasien masih ringan dan tidak

mengganggu, sebaiknya terapi dengan levodopa jangan dilakukan. Hal ini

mengingat bahwa efektifitas levodopa berkaitan dengan lama waktu

pemakaiannya. Levodopa melintasi sawar-darah-otak dan memasuki susunan

saraf pusat dan mengalami perubahan ensimatik menjadi dopamin. Dopamin

menghambat aktifitas neuron di ganglia basal.

Efek samping levodopa pada pemakaian bertahun-tahun adalah

diskinesia yaitu gerakan motorik tidak terkontrol pada anggota gerak maupun

tubuh. Respon penderita yang mengkonsumsi levodopa juga semakin lama

semakin berkurang. Untuk menghilangkan efek samping levodopa, jadwal

pemberian diatur dan ditingkatkan dosisnya, juga dengan memberikan

tambahan obat-obat yang memiliki mekanisme kerja berbeda seperti dopamin

agonis, COMT inhibitor atau MAO-B inhibitor.

16

2. Agonis dopamine

Agonis  dopamin  seperti  Bromokriptin  (Parlodel),  Pergolid  (Permax),

Pramipexol (Mirapex), Ropinirol, Kabergolin, Apomorfin dan lisurid dianggap

cukup efektif untuk mengobati gejala Parkinson. Obat ini bekerja dengan

merangsang reseptor dopamin, akan tetapi obat ini juga menyebabkan

penurunan reseptor dopamin secara progresif yang selanjutnya akan

menimbulkan  peningkatan gejala Parkinson. Obat ini dapat berguna untuk

mengobati pasien yang pernah mengalami serangan yang berfluktuasi dan

diskinesia sebagai akibat dari levodopa dosis tinggi. Apomorfin dapat

diinjeksikan subkutan. Dosis rendah yang diberikan setiap hari dapat

mengurangi fluktuasi gejala motorik. Efek samping obat ini adalah halusinasi,

psikosis, eritromelalgia, edema kaki, mual dan muntah.

3. Penghambat Monoamine Oxidase (MAO Inhibitor)

Selegiline  (Eldepryl),  Rasagaline  (Azilect).  Inhibitor  MAO  diduga 

berguna pada penyakit Parkinson karena neurotransmisi dopamine dapat

ditingkatkan dengan mencegah perusakannya. Selegiline dapat pula

memperlambat memburuknya sindrom Parkinson, dengan demikian terapi

levodopa dapat ditangguhkan selama beberapa waktu. Berguna untuk

mengendalikan gejala dari penyakit Parkinson yaitu untuk mengaluskan

pergerakan.

Selegilin dan rasagilin mengurangi gejala  dengan  dengan  menginhibisi

monoamine oksidase B (MAO-B), sehingga menghambat perusakan  dopamine

yang dikeluarkan oleh neuron dopaminergik. Metabolitnya mengandung L-

amphetamin and L-methamphetamin. Selain itu obat ini juga berfungsi sebagai

antidepresan ringan. Efek sampingnya insomnia, penurunan tekanan darah, aritmia

4. Bekerja pada sistem kolinergik

Antikolinergik

Obat  ini  menghambat  sistem   kolinergik   di   ganglia   basal   dan  

menghambat   aksi neurotransmitter otak yang disebut asetilkolin. Obat ini mampu

membantu mengoreksi keseimbangan antara dopamine dan asetilkolin, sehingga

17

dapat mengurangi gejala tremor. Ada dua preparat antikolinergik yang banyak

digunakan untuk penyakit parkinson , yaitu thrihexyphenidyl (artane) dan

benztropin (congentin). Preparat lainnya yang juga termasuk golongan ini adalah

biperidon (akineton), orphenadrine (disipal)  dan   procyclidine (kamadrin).

Efek samping obat ini adalah mulut kering dan pandangan kabur.

Sebaiknya obat jenis ini tidak diberikan pada penderita penyakit Parkinson usia

diatas 70 tahun, karena dapat menyebabkan penurunan daya ingat.

5. Bekerja pada Glutamatergik

Amantadin 

Berperan sebagai pengganti dopamine, tetapi bekerja di bagian lain otak.

Obat ini dulu ditemukan sebagai obat antivirus, selanjutnya diketahui dapat

menghilangkan gejala penyakit Parkinson yaitu menurunkan gejala tremor,

bradikinesia, dan fatigue pada awal penyakit Parkinson dan dapat menghilangkan

fluktuasi motorik (fenomena on-off) dan diskinesia pada penderita Parkinson

lanjut. Dapat dipakai sendirian atau sebagai kombinasi dengan levodopa atau

agonis dopamine. Efek sampingnya dapat mengakibatkan mengantuk.

6. Bekerja sebagai pelindung neuron

Neuroproteksi

Berbagai macam obat dapat melindungi neuron terhadap ancaman degenerasi

akibat nekrosis atau apoptosis. Termasuk dalam kelompok ini adalah :

1. Anti-exitoxin, yang melindungi neuron dari kerusakan akibat paparan bahan

neurotoksis (MPTP , Glutamate) . Termasuk disini antagonis reseptor NMDA,

MK 801, CPP remacemide dan obat antikonvulsan

2. Anti oksidan, yang melindungi neuron terhadap proses oxidative stress akibat

serangan radikal bebas. Deprenyl (selegiline), 7-nitroindazole, nitroarginine

methyl- ester, methylthiocitrulline, 101033E dan 104067F, termasuk

didalamnya. Bahan ini bekerja menghambat kerja enzim yang memproduksi

radikal bebas. Dalam penelitian ditunjukkan vitamin E (tocopherol) tidak

menunjukkan efek anti oksidan.

18

3. Bioenergetic suplements, yang bekerja memperbaiki proses metabolisme

energi di mitokondria . Coenzym Q10 ( Co Q10 ), nikotinamide termasuk

dalam golongan ini dan menunjukkan efektifitasnya sebagai neuroprotektant

pada hewan model dari penyakit

4. Yang sedang dikembangkan sebagai agen neuroprotektif adalah apoptotic

drugs (CEP 1347 and CTCT346), lazaroids, bioenergetics, antiglutamatergic

agents, dan dopamine receptors. Adapun yang sering digunakan di klinik

adalah monoamine oxidase inhibitors (selegiline and rasagiline), dopamin

agonis, dan complek I mitochondrial fortifier coenzyme Q10.

Terapi pembedahan

Bertujuan untuk memperbaiki atau mengembalikan seperti semula proses

patologis yang mendasari (neurorestorasi). Tindakan pembedahan untuk penyakit

parkinson dilakukan bila penderita tidak lagi memberikan respon terhadap

pengobatan,  yaitu  masih  adanya gejala dua dari gejala utama penyakit parkinson

(tremor, rigiditas, bradi/akinesia, gait/postural instability), Fluktuasi motorik,

fenomena on-off, diskinesia karena obat, juga memberi respons baik terhadap

pembedahan.

a. Terapi ablasi lesi di otak

Termasuk katergori ini adalah thalamotomy dan pallidotomy. Thalamotomi

efektif untuk gejala tremor dan rigiditas. Pallidotomi, yang hasilnya cukup baik untuk

menekan gejala akinesia/ bradykinesia, gangguan jalan/ postural dan gangguan

bicara. Dengan indikasi fluktuasi motorik berat yang terus menerus dan diskinesia

yang tidak dapat diatasi dengan pengobatan medik. Dilakukan penghancuran di pusat

lesi di otak dengan menggunakan kauterisasi. Efek operasi ini bersifat permanen

seumur hidup dan sangat tidak aman untuk melakukan ablasi dikedua tempat tersebut.

b. Deep Brain Stimulation (DBS)

Ditempatkan semacam elektroda pada beberapa pusat lesi di otak yang

dihubungkan dengan alat pemacunya yang dipasang di bawah kulit dada seperti alat

19

pemacu jantung. Prosedur ini tidak ada penghancuran lesi di otak, jadi relatif aman.

Manfaatnya adalah memperbaiki waktu off levodopa dan mengendalikan diskinesia.

c. Transplantasi

Percobaan transplantasi pada penderita penyakit parkinson dimulai 1982,

jaringan medula adrenalis (autologous adrenal) yang menghasilkan dopamin.

Jaringan transplan (graft) lain yang pernah digunakan antara lain dari jaringan embrio

ventral mesensefalon yang menggunakan jaringan premordial steam atau progenitor

cells, non neural cells (biasanya fibroblast atau astrosytes), testis-derived sertoli cells

dan carotid body epithelial glomus cells. Untuk mencegah reaksi penolakan jaringan

diberikan obat immunosupressant cyclosporin A yang menghambat proliferasi T cells

sehingga masa idup graft jadi lebih panjang. Transplantasi yang berhasil baik dapat

mengurangi gejala penyakit parkinson selama 4 tahun kemudian efeknya menurun 4 –

6 tahun sesudah transplantasi. Teknik operasi ini sering terbentur bermacam

hambatan seperti ketiadaan donor, kesulitan prosedur baik teknis maupun perijinan.

Terapi Non-farmakologis

1. Edukasi

Pasien serta keluarga diberikan pemahaman mengenai penyakitnya, misalnya

pentingnya meminum obat teratur dan menghindari jatuh. Menimbulkan rasa simpati

dan empati dari anggota keluarganya sehingga dukungan fisik dan psikik mereka

menjadi maksimal.

2. Terapi Rehabilitasi

Tujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan kualitas hidup penderita

dan menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-

masalah sebagai berikut : Abnormalitas gerakan, Kecenderungan postur tubuh yang

salah, Gejala otonom, Gangguan perawatan diri (Activity of Daily Living – ADL),

dan Perubahan psikologik. Latihan yang diperlukan penderita parkinson meliputi

20

latihan fisioterapi, okupasi, dan psikoterapi. Dalam pelaksanaan latihan dipakai

bermacam strategi, yaitu :

Strategi kognitif : untuk menarik perhatian penuh/konsentrasi, bicara jelas dan

tidak cepat, mampu menggunakan tanda-tanda verbal maupun visual dan hanya

melakukan satu tugas kognitif maupun motorik.

Strategi gerak : seperti bila akan belok saat berjalan gunakan tikungan yang agak

lebar, jarak kedua kaki harus agak lebar bila ingin memungut sesuatu dilantai.

Strategi keseimbangan : melakukan ADL dengan duduk atau berdiri dengan

kedua kaki terbuka lebar dan dengan lengan berpegangan pada dinding. Hindari

eskalator atau pintu berputar. Saat bejalan di tempat ramai atau lantai tidak rata

harus konsentrasi penuh jangan bicara atau melihat sekitar.

HIDROSEFALUS

Definisi

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (SSF) secara aktif

yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi SSF yang

berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini

disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi, obstruksi dan

absorpsi dari SSF.

Anatomi

Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-

bangunan dimana CSS berada, sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis.

21

1. Ventrikel lateralis, berjumlah dua, terletak didalam hemispherii telencephalon.

Kedua ventrikel lateralis berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius)

melalui foramen interventrikularis (Monro).

2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius), Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya

dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus.

Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus

suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan

dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii

(aquaductus cerebri).

3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa

rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang

recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada

foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare

anterior terdapat apertura mediana Magendie.

4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis, Saluran sentral korda

spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel

ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka

kedalam ventrikel IV.

5. Ruang subarakhnoidal, Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan

arakhnoid dan piamater.

CSS diproduksi oleh pleksus khoroideus yang ada didalam ventrikel. Cairan

tersebut secara teratur diproduksi dan mengalir dari ventrikel satu ke ventrikel lain,

keluar di sekitar otak, rongga sum-sum tulang belakang, kemudian diserap ke

pembuluh darah vena. Volume cairan otak pada orang dewasa berkisar antara 125 -

150ml (setiap hari diproduksi sebanyak 400-500m atau 0.36 ml/menitl). Fungsinya

sebagai shock absorber atau mengurangi efek truma dari luar, mengapungkan

otakdari 1.400gr menjadi 50 gr, transport nutrisi dan hormon, serta membuang limbah

metabolit. Yang dimana Arah alirannya sebagai berkut: Produksi di pleksus

choroideus - ventriculus lateralis - foramen interventriculare - ventriculus tertius -

aquaductus cerebri - ventriculus quartus - apertura lateralis dan mediana - cisterna

22

magna - septum subarachnoidale - sinus sagitalis superior - villi granulatio

arachnoidales - masuk vena

Epidemiologi

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Juga tidak ada perbedaan

ras.Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan

otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat

tumor fossa posterior.

Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali

pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hidrosefalus ditularkan oleh perempuan dan

diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus

hidrosefalus.

Klasifikasi

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :

1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans

Hidrosefalus nonkomunikans terjadi karena CSS pada ruang

ventrikulus tidak bisa mencapai ruang subaraknoid akibat adanya hambatan

aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada

foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya

diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke

ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada

ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi

aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital

mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan

kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka

oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan

23

pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua

ventrikulus lateralis

b. Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan

penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel). Hambatan aliran CSS pada

tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada

ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada

granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk  struktur ini). Hal ini

mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.

Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu

menimbulkan blokade villi arachnoid.

2. Berdasarkan Etiologinya :

a. Tipe obstruksi

a) Kongenital

Stenosis akuaduktus serebri : Mempunyai berbagai penyebab.

Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan

fetal (Toxoplasma/T.gondii, Rubella, X-linked Hidrosefalus).

Sindrom Dandy-Walker : Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru

lahir dengan Hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini

berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum.

Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi

ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat.

Malformasi Arnold-Chiari : Anomali kongenital yang jarang dimana 2

bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan

dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis

Aneurisma vena Galeni : Kerusakan vaskuler pada saat kelahiran,

tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia

beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas

akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma.

24

Hidrancephaly : Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan

diganti dengan kantong CSS

b) Didapat (Acquired)

Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang

ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS

dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem

ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.

Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat

menyebabkan kematian dalam beberapa hari.

Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah

mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan

neurologis. Kemungkinan Hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh

penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10

tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa

posterior. Jenis lain dari tumor otak yang dapat menyebabkan

Hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering

terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan

carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian

besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada

banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati Hidrosefalus yang

berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab

sumbatan.

Abses/granuloma

25

Kista arachnoid

b. Berdasarkan Usia

a) Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )

b) Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis Hidrosefalus yang tidak

bersamaan dengan peninggian TIK yang signifikan. seseorang bisa didiagnosa

mengalami Hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami

pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam

ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar

disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal.

Pada dewasa dapat timbul “Hidrosefalus tekanan normal” akibat dari Perdarahan

subarachnoid, meningitis, trauma kepala, dan idiopathik. Namun, banyak orang

mengembangkan NPH bahkan ketika tidak satupun dari faktor-faktor ini hadir.

Dalam kasus ini penyebab gangguan tidak diketahui. Gejala NPH termasuk

gangguan mental progresif dengan trias gejala : gangguan mental (dementia),

gangguan koordinasi (ataksia), gangguan kencing (inkontinentia urin). Selain itu

juga mungkin memiliki gerakan melambat yang umum atau mungkin mengeluh

bahwa kakinya merasa "terjebak." Karena gejala-gejala ini mirip dengan

gangguan lain seperti penyakit Alzheimer dan penyakit Parkinson gangguan ini

sering salah didiagnosis. Banyak kasus tidak dikenali dan tidak pernah diobati

dengan benar. Bisa dikenali dengan tidak membaiknya keadaan asien saat sudah

diberikan levodopa. Dokter dapat menggunakan berbagai tes CT dan / atau MRI,

kateter lumbar, pemantauan tekanan intrakranial, dan tes neuropsikologi, untuk

membantu mereka mendiagnosis NPH dan menyingkirkan kondisi lain.

Patofisiologi

Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebrospinal, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan

maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intracranial yang

meninggi sehingga  terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan

serebrospinal.  Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri

26

sendiri. Sebenarnya, Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat suatu

penyakit atau kerusakan otak. 

Kecepatan pembentukan SSF 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total

per menit dan ada yang menyebut antara 14-38cc/jam. Sekresi total SSF dalam 24

jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumblah total SSF adalah 150 cc, berarti

dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari SSF sebanyak 4-5 kali/hari.

Pada neonatus jumblah total SSF berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia

sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Hidrosefalus timbul akibat terjadi

ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi SSF,

Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi, Hidrosefalus juga

dapat timbul akibat Disgenesis serebri dan atrofi serebri. Patofisiologi dapat dibagi

menjadi dua jenis:

1. Hidrosefalus akut

Bentuk hidrosefalus akut didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma

ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS

sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat,

sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar, diikuti oleh pelebaran

seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan

ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus

meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema

substantia alba di dekatnya. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi

produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun

sampai normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda

hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun

biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya.

Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga

tetap meningkat.

2. Hidrosefalus kronik

27

Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS

mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan

dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi

progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim

paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular

mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran

darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim

(kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi

ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi

Gejala Klinis

Gejala Klinis hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Rincian gejala klinis adalah sebagai

berikut :

a. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai

hidrosefalus.

b. Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK. Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan

penglihatan ganda dan jarang diikuti penurunan Visus. Gangguan motorik dan

koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.. Mengalami gangguan

dalam hal daya ingat dan proses belajar. Adanya labilitas emosional dan

kesulitan dalam hal konseptualisasi. Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol.

Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju

ke sistem kolateral.  Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang

28

khas, skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris (setting-sun sign).

Terkadang disertai nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah

lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

c. Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus

abdusens. 

d. Hidrosefalus tekanan normal

Tekanan normal hidrosefalus (NPH) adalah jenis hidrosefalus yang

biasanya terjadi pada orang dewasa yang lebih tua, dengan usia rata-rata 60tahun.

NPH berbeda dari tipe-tipe hidrosefalus lainnya yang berkembang perlahan-

lahan dari waktu ke waktu. Drainase CSF diblokir secara bertahap, dan cairan

berlebih membangun perlahan. Pembesaran ventrikel yang lambat berarti bahwa

tekanan cairan di otak mungkin tidak setinggi pada tipe lain dari hidrosefalus.

Namun, ventrikel yang membesar masih menekan otak dan dapat menyebabkan

gejala tekanan intrakranial meningkat. Hal pertama yang dirasakan penderita

adalah kepala sering pusing, seperti tertekan. Bisa disertai mual muntah dan

penurunan kemampuan untuk melihat (penutrunan visus atau diplopia). Terdapat

perubahan perilaku, sering merasa bingung, linglung, atau gelisah. Bila tidak

segera dilakuakan pengobatan yang tepat, dapat diakhiri dengan penurunan

kesadaran.

Bagian otak yang paling sering terkena NPH adalah bagian yang

mengontrol kaki, kandung kemih, dan proses mental "kognitif" seperti memori,

penalaran, penyelesaian masalah, dan berbicara. Penurunan proses mental ini,

jika cukup parah untuk mengganggu kegiatan sehari-hari, dikenal sebagai

demensia. Gejala lain termasuk gaya berjalan abnormal (kesulitan berjalan)

dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan

29

yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur

tubuh. Ketidakmampuan menahan air kencing (inkontinensia urin), dan kadang-

kadang terdapat ketidakmampuan untuk mengontrol usus. Tremor dan gangguan

gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.

Pemeriksaan Fisik

a. Bayi

Terdapat pembesaran  kepala, lingkar kepala berada pada ≤ 98 persentil

dari umur. Lepasnya sutura, dapat dilihat atau diraba. Pelebaran vena-vena scalp,

scalp menjadi tipis dan berkilau dengan vena-vena yang mudah dilihat.

Ketegangan fontanela. Fontanela anterior pada bayi yang ditarik lurus dan tidak

menangis mungkin sangat tegang. Peningkatan tonus tungkai. Penyebabnya adalah

peregangan serabut serabut traktus piramidal periventrikuler oleh hidrosefalus.

b. Anak-anak

Edema papil jika peningkatan TIK tidak diobati, Tanda Macewen, suara

pot pecah terdengar pada perkusi kepala, Gaya berjalan yang tidak stabil, Kepala

besar, sutura tertutup namun peningkatan TIK kronik akan menyebabkan

pertumbuhan kepala abnormal., Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau

bilateral karena peningkatan TIK.

c. Dewasa

Edema papil karena peningkatan TIK, bisa menyebabkan atrofi nervus

optikus. Gaya berjalan yang tidak stabil dikarenakan ataksia pada tungkai.

Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK.

d. NPH

Kekuatan otot biasanya normal, tidak ada gangguan sensoris. Refleks

dapat meningkat, dan refleks Babinsky dapat ditemukan pada satu atau kedua

kaki. Kesulitan berjalan : bervariasi dari ketidakseimbangan yang ringan sampai

ketidakmampuan unuk berjalan atau berdiri. Lemahnya refleks menghisap dan

menggenggam muncul pada tahap lanjut.

30

Pemeriksaan Penunjang

a. X Foto kepala, didapatkan :

1. Tulang tipis

2. Disproporsi kraniofasial

3. Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a) Hidrosefalus tipe kongenital/infantile

b) Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari

foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

b. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/ punksi fontanela

mayor. Menentukan :

a) Tekanan

b) Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

c) Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan

d) Bila terdapat infeksi, diperiksa pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik.

c. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau

kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior

langsung masuk ke dalam ventrikel.Setelah kontras masuk langsung difoto, maka

akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar

karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang

dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini

sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah

memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

d. CT scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran

dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar

dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal

dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari

CSS. Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari

31

daerah sumbatan. Keuntungan CT scan adalah Gambaran lebih jelas, Non

traumatik, Meramal prognose, Penyebab hidrosefalus dapat diduga

e. USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak

mempunyai nilai didalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan

oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi system ventrikel secara

jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

f.MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat

adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus

tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat

penipisan dari korpus kalosum.

Tata Laksana

a. Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi

sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Obat

yang sering digunakan adalah:

a) Asetasolamid, cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini

dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari

b) Furosemid, cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau

injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu

pasien diprogramkan untuk operasi.

b. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan

32

terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi

CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.

Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada

hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-

intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus

komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi

herniasi (impending herniation). Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler,

infeksi, hipoproteinemia dan gangguan elektrolit.

c. Terapi Operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada

penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan mannitol per infus

0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

a) “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,

dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari

ventrikel III dapat mengalir keluar.

b) Operasi pintas/”Shunting”

Ada 2 macam :

Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.

Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus

tekanan normal.

Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain

Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-

Kjeldsen)

Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

33

Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

b. “Lumbo Peritoneal Shunt”

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum

dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

V. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik dilakukan pada hari sabtu, 26 Oktober 2018 pukul 16.00 di

rumah pasien

Status generalisata

a) Keadaan umum : Tampak sakit sedang

b) Kesadaran : Composmentis / GCS = E4M6V5= 15

c) Vital sign

1) TD : 130/90 mmHg

2) Nadi : 75 x/menit

3) Pernapasan : 20 x/menit

4) Suhu : 36,60 C

5) SpO2 : 98%

Status internus

Kepala : Bentuk kepala normocephal, rambut putih, terdistribusi merata, tidak

mudah dicabut.

Leher : Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening pada leher.

Kaku kuduk (-), burdzinsky I (-)

Wajah : Raut muka pasien baik dan tidak terdapat kelainan facies.

Mata : Edema palpebra (-/-), alis mata hitam dan tersebar merata, konjungtiva

anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil bulat isokor Ø 3mm/3mm, refleks

cahaya langsung (+/+), refleks cahaya tidak langsung (+/+),

refleks kornea (+/+)

Telinga :Bentuk telinga normal, membran timpani sulit dinilai, nyeri tekan dan

tarik (-/-)

34

Hidung : Bentuk hidung normal. Tidak tampak deviasi. Tidak tampak adanya

sekret. Tidak tampak nafas cuping hidung.

Mulut : Mukosa gusi dan pipi tidak hiperemis, ulkus (-) , perdarahan gusi (-),

sianosis (-), Perot (-), caries gigi (+)

Thoraks

Pulmo :

1. Inspeksi : Normochest, gerak dada simetris, retraksi suprasternal dan

supraclavicula (-)

2. Palpasi : Taktil fremitus kanan dan kiri sama

3. Perkusi : Sonor di seluruh lapang paru

4. Auskultasi: Suara nafas vesikuler (+/+) normal, ronkhi (-/-),wheezing (-/-)

Cor :

1. Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

2. Palpasi : Ictus cordis tidak teraba

3. Perkusi : Batas kiri bawah: ICS 5 mid axilaris anterior sinistra

Batas kiri atas: ICS 3 mid clavicularis sinistra

Batas kanan bawah: ICS 4 parasternal dekstra

Batas kanan atas: ICS 2 parasternal dekstra

4. Auskultasi : Bunyi Jantung I tunggal, intensitas normal

Bunyi jantung II splitting saat inspirasi dan tunggal saat

Ekspirasi (split tak konstan), intensitas normal

murmur (-), gallop (-).

Abdomen:

1. Inspeksi : Datar, supel.

2. Auskultasi: Bising usus (+), normal (2-6 x menit)

3. Perkusi : Timpani di semua kuadran abdomen

4. Palpasi : Dinding perut supel, hepar dan lien tidak teraba, nyeri

tekan (-), turgor baik

Ekstremitas :

Superior Inferior

35

Akral dingin

Oedem

Sianosis

Gerak

motorik

nyeri

Hiperemis

-/-

-/-

-/-

Bebas/rigiditas

resting tremor/ resting tremor

5/5/5

-/-

-/-

-/-

-/-

-/-

-/-

2/2/2

-/-

-/-

Status Psikiatri

Tingkah Laku : Normoaktif

Perasaan Hati : Normotimik

Orientasi : Baik

Kecerdasan : Dalam batas normal

Daya Ingat : Berkurang

Status Neurologis

a. Saraf Kranialis

Nervus Pemeriksaan Kanan Kiri

N. I. Olfaktorius Daya penghidu N N

N. II. Optikus

Daya penglihatan N N

Pengenalan warna N N

Lapang pandang N N

N. III. Okulomotor Ptosis - -

Gerakan mata ke medial + +

Gerakan mata ke atas + +

Gerakan mata ke bawah + +

Ukuran pupil 2,5 mm 2,5mm

Bentuk pupil Isokor Isokor

36

Refleks cahaya langsung + +

N. IV. Troklearis

Strabismus divergen - -

Gerak mata ke lat-bwh + +

Strabismus konvergen - -

N. V. Trigeminus

Menggigit N N

Membuka mulut N N

Sensibilitas muka N N

Refleks kornea + +

Trismus - -

N. VI. AbdusenGerakan mata ke lateral N N

Strabismus konvergen - -

N. VII. Fasialis

Kedipan mata + +

Lipatan nasolabial + +

Sudut mulut + +

Mengerutkan dahi + +

Menutup mata + +

Meringis + +

Menggembungkan pipi + +

Daya kecap lidah 2/3 ant Tdk dilakukan Tdk dilakukan

N. VIII.

Vestibulokoklearis

Mendengar suara bisik dbn dbn

Tes Rinne Tdk dilakukan Tdk dilakukan

Tes Schwabach Tdk dilakukan Tdk dilakukan

N.IX (GLOSSOFARINGEUS) Keterangan

37

Arkus Faring Simetris

Daya Kecap 1/3 Belakang Tidak dilakukan

Reflek Muntah Normal

Sengau Tidak

Tersedak Tidak

N. X (VAGUS) Keterangan

Arkus faring Dalam batas normal

Reflek muntah Dalam batas normal

Bersuara Dalam batas normal

Menelan Dalam batas normal

N. XI (AKSESORIUS) Keterangan

Memalingkan Kepala Dalam batas normal

Sikap Bahu Dalam batas normal

Mengangkat Bahu Dalam batas normal

Trofi Otot Bahu Tidak

N. XII (HIPOGLOSUS) Keterangan

Sikap lidah Dalam batas normal

Artikulasi Disartria

Tremor lidah -

Menjulurkan lidah Dalam batas normal

Trofi otot lidah -

Fasikulasi lidah -

38

Fungsi Motorik Superior Inferior

Gerakan B/BT T/T

Kekuatan 444/444 222/222

Tonus / /

Trofi E/E T/T

Klonus -/- -/-

Sensibilitas DBN DBN

Gerakan abnormal Resting tremor

+/+

-/-

Koordinasi,keseimbangan

Cara berjalan Tidak dapat dilakukan

Tes Romberg Tidak dapat dilakukan

Disdiadokinesis +

Ataksia Tidak dapat dilakukan

Rebound phenomen +

Pemeriksaan tambahan

Myerson sign +

Coghweel rigidity +

Mikrografia -

Postural test Tidak dapat dilakukan

39

Refleks Fisiologis

Refleks Biceps Normal Normal

Refleks Triceps Normal Normal

Refleks ulna dan radialis Normal Normal

Refleks Patella Normal Normal

Refleks Achilles Normal Normal

Refleks Patologis

Babinski - -

Chaddock - -

Oppenheim - -

Gordon - -

Schaeffer - -

Mendel Bachterew - -

Rosollimo - -

Gonda - -

Hofman Trommer - -

Fungsi Sensorik

Kanan Kiri

Eksteroseptif Terasa Terasa

Rasa nyeri Terasa Terasa

Rasa raba Terasa Terasa

Rasa suhu Terasa Terasa

Propioseptif Terasa Terasa

Rasa gerak dan sikap Terasa Terasa

Rasa getar Terasa Terasa

Diskriminatif Terasa Terasa

Rasa gramestesia Terasa Terasa

Rasa barognosia Terasa Terasa

Rasa topognosia Terasa Terasa

40

Rangsang Meningeal

Kaku kuduk : negatif

Kernig sign : negatif

Pemeriksaan Brudzinski : : negatif

Fungsi Luhur

Fungsi Luhur : Terbatas

Fungsi Vegetatif : BAK lancar dengan pispot, BAB belum selama perawatan

KRITERIA HUGHES

Gejala utama

a. Tremor (+)

b. Rigiditas (+)

c. Akinesia/bradikinesia (+)

d. Postural Instability (+)

Hasil : Terdapat semua gejala utama pada pasien

STADIUM HOEHN AND YAHR

Stadium5:  Stadium  kakhetik  (cachactic  stage),  kecacatan  total,  tidak   mampu

berdiri dan berjalan walaupun dibantu

 

41

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG  

1. Laboratorium

PEMERIKSAAN HASIL (13 0ct 2015) HASIL (27 Jul 2018) NILAI RUJUKAN

DARAH LENGKAP

Hemoglobin 12,6 11,7 11,7 – 15,5 g/dl

Leukosit

Limfosit

Monosit

Eosinofil

Basofil

Neutrofil

Limfosit %

Monosit %

Eosinofil %

Basofil %

Neutrofil %

7,4

1,5

0,0 (L)

0,00

0,070

5,08

27

4,52

3,17

0,917

77 (H)

15,3 (H)

1,96

0,84

0,15

0,07

13,3 (H)

12 (L)

5,18

0,1 (L)

0,5

81,4 (H)

3600 – 11.000

1,0 – 4,5 x 103/mikro

0,2 – 1,0 x 103/mikro

0,04 – 0,8 x 103/mikro

0 – 0,2 x 103/mikro

1,8 – 7,5 x 103/mikro

25 – 40%

2 – 8%

2 – 4%

0 – 1%

50 – 70%

Eritrosit 4,81 5,17 3,8 – 5,2 juta

Hematokrit 37,3 38,2 35 – 47 %

Trombosit 270 318 150 – 400 ribu

MCV 80,1 (L) 73,6 (L) 82 – 98 fL

MCH 26,3 (L) 25,6 (L) 27 – 32 pg

42

MCHC 33,3 30,6 (L) 32 – 37g/dl

KIMIA KLINIK

GDS 91 106 82 – 115 mg/dl

SGOT 12 18 0 – 35 U/L

SGPT 6 8 0 – 35 U/L

Ureum 29 61,5 (H) 10 – 50 mg/dl

Kreatinin 0,8 0,55 0,45 – 0,75 mg/dl

HDL

HDL Direct

LDL Cholesterol

38

129

37

143

37 – 92 mg/dl

<150 mg/dl

Asam urat 5,19 2,99 2 – 7 mg/dl

Cholesterol 194 193 <200 mg/dl

Trigliserida 150 (H) 125 70 – 140 mg/dl

Natrium 136 136-146 mmol/L

Kalium 3,8 3,5-5,1 mmol/L

Chlorida 101 98-106 mmol/L

Albumin 3,32 3,4-4,8 g/dL

2. X-Foto Cervical AP/Lateral/Oblique, 25 Maret 2015

43

HASIL : Allignment masih lordotik

Spondylosis cervicalis

Kompresi c5-c6

Tampak penyempitan diskus intervetrebalis c5-c6

Listesis vertebrae c5

Penyempitan foramen intervertebralis c5-c6 kanan dan kiri

3. MRI Cervicothoracal, 19 Oktober 2015

44

4. MSCT 64 slices otak dengan kontras, 10 Agustus 2018

VII.

DISKUSI KEDUA

Saat dilakukan pemeriksaan, pasien tidak didapatkan adanya penurunan

kesadaran yaitu dengan penilaian GCS mata adanya kontak mata dan membuka

spontan, motorik pasien dapat menggerakan sesuai instruksi pemeriksa dan verbal

yang masih baik karena masih dapat menjawab pertanyaan pemeriksa dengan baik.

Berdasarkan dari pencarian data baik dari rekam medis ataupun anamnesa pasien dan

keluarganya didapatkan hasil bahwa perjalanan penyakit pasien merupakan kronis

progresif. Normal pressure hidrosefalus pada pasien merupakan etiologi idiopatik.

NPH berbeda dengan tipe hidrosefalus lainnya yang berkembang perlahan-lahan dari

waktu ke waktu. Drainase CSF diblokir secara bertahap, dan cairan berlebih

membangun perlahan. Pembesaran ventrikel yang lambat berarti bahwa tekanan

cairan di otak mungkin tidak setinggi pada tipe lain dari hidrosefalus namun ventrikel

yang membesar tetap menekan otak dan dapat menyebabkan gejala tekanan

intrakranial meningkat. Hal pertama yang dirasakan penderita adalah kepala sering

pusing, kepala tertekan, terasa sakit, seperti yang dialami oleh pasien. Selanjutnya

peningkatan tekanan ciran serebrospinal intraventrikular dapat menyebabkan sistem

45

vena daerah sekitarnya kolaps, salah satunya substansia nigra. Terjadi penurunan

volume aliran darah dan timbul hipoksia jaringan, datangnya mediator inflamasi dan

berakibat menurunkan produksi neurotransmitter dopamine di substansia nigra.

Pada Parkinson terjadi degenerasi substansia nigra. Bagian ini menjadi pusat

kontrol/koordinasi dari seluruh pergerakan. Sel-selnya menghasilkan neurotransmitter

yang disebut dopamine, yang berfungsi untuk mengatur seluruh gerakan otot dan

keseimbangan tubuh yang dilakukan oleh sistem saraf pusat. Dopamine diperlukan

untuk komunikasi elektrokimia antara sel-sel neuron di otak terutama dalam

mengatur pergerakan, keseimbangan dan refleks postural, serta kelancaran

komunikasi (bicara). Dopamin diproyeksikan ke striatum dan seterusnya ke ganglion

basalis. Penurunan jumlah dopamine menyebabkan aktivitas neuron di striatum dan

ganglion basalis menurun, menyebabkan gangguan keseimbangan antara inhibitorik

dan eksitatorik. Akibatnya kehilangan kontrol sirkuit neuron di ganglion basalis

untuk mengatur jenis gerak dalam hal inhibisi terhadap jaras langsung dan eksitasi

terhadap jaras yang tidak langsung baik dalam jenis motorik ataupun non-motorik. 

Pemeriksaan fisik saat ini didapatkan adanya tanda-tanda dari gejala utama

parkinson yaitu tremor, rigiditas, dan bradikinesia. Nervus cranial terdapat kelainan

nervus hipoglosus (XII) tremor lidah (+) disartria (+). Test motorik menunjukan hasil

kekuatan kelemahan umum, tonus meningkat pada ekstremitas atas dengan gambaran

coghwheel rigidity, terdapat gerakan abnormal resting tremor(+) di ekstremitas

superior dekstra et sinistra frekuensi 5-6/detik+, Cara berjalan dan postur tubuh sulit

dinilai disebabkan pasien sudah tidak berdiri. Disdiadokinesis (+), Rebound

phenomen (+), Myerson sign (+), Coghweel rigidity (+).

Berdasarkan kriteria Hugh diperoleh hasil definite, yaitu terdapat minimal tiga

dari empat gejala, resting tremor (+), rigiditas (+), bradykinesia (+), dan kegagalan

refleks postural (+). Untuk stadium Hoehn and Yahr didapatkan hasil stadium 5, yaitu

stadium kakhetik, terdapat kecacatan total, pasien tidak mampu berdiri dan berjalan

walaupun dibantu.

VIII. DIAGNOSA AKHIR

Diagnosis Klinis : Sindrom Parkinson, Sindrom tekanan normal hidrosefalus

46

Diagnosis Topis         : Substansia nigra dan system ventrikel

Diagnosis Etiologi     : Sindrom Parkinson Plus (Multiple System Degeneration)

IX. PROGNOSIS

Death                  : Dubia ad bonam

Disease                 : Dubia ad bonam

Dissability            : Dubia ad malam

Discomfort           : Dubia ad malam

Dissatisfaction     : Dubia ad bonam

Distutition            : Dubia ad bonam

X. TERAPI

PO Asam folat 2x1

PO Ranitidine 2x1

PO Aspilet 80mg 1x1

PO Levaside 2-0-1

XI. DISKUSI KETIGA

Levazide mengandung levodopa dan benzerazide. Levodopa merupakan

pengobatan utama untuk penyakit parkinson. Di dalam otak levodopa dirubah

menjadi dopamine. L-dopa akan diubah menjadi dopamine pada neuron

dopaminergik. Walaupun demikian, hanya 1-5% dari L-Dopa memasuki neuron

dopaminergik, sisanya dimetabolisme di sembarang tempat, mengakibatkan efek

samping yang luas. Karena mekanisme feedback, akan terjadi inhibisi pembentukan

L-Dopa endogen. Carbidopa dan benserazide adalah dopa dekarboksilase inhibitor,

membantu mencegah metabolisme L-Dopa sebelum mencapai neuron dopaminergik.

Levodopa mengurangi tremor, kekakuan otot dan memperbaiki gerakan. Penderita

penyakit parkinson ringan bisa kembali menjalani aktivitasnya secara normal.

Daftar Pustaka

47

 

1. Hanifah M. Pengaruh Ekstrak Biji Korobenguk Hasil Soxhletasi Terhadap

Gejala Penyakit Parkinson.

2. Ginsberg Lecture Notes: Neurologi. 8 ed. Jakarta: Erlangga; 2008.

3. Silitonga R. Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup Penderita

penyakit parkinson di poliklinik saraf rs dr kariadi. Semarang: Universitas

Diponegoro;

4. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC;

5. Laksono SQea. Persentase Distribusi Penyakit Genetik dan Penyakit Yang

Dapat Disebabkan Oleh Faktor Genetik Di RSUD Serang. 2011;3:5.

6. Baehr MF, Michael. Duu,s Topical Diagnosis in Neurology. 4th ed. United

States of America: Thieme;

7. A Manajemen dari Penyakit Parkinson yang Lanjut.1-3,.

8. Purba JS. Penyakit Parkinson. Jakarta: Badan Penerbit FKUI;

9. Ropper AHB, Robert. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 8th ed.

United States of America: McGraw-Hill; 2005.

10. Gupta Rea. Rotigotine in Early and Advanced Parkinson’s Disease. Delhi

Psychiatry 2013;16.

11. Mumenthaler MM, Heinrich, et al. Neurology. 4th reviewed and enlarged

edition ed. Germany: Thieme;

1. Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. 2016. Guideline Parkinson

2016. Jakarta: PERDOSSI.

13. Baehr M, Frotscher M. Suplai darah dan gangguan vaskular sistem darah

pusat. Dalam: Diagnosis Topik Neurologi DUUS: Anatomi, fisiologi, Tanda,

Gejala). Edisi 4. EGC, Jakarta. 2005;371–438.

14. Mardjono M, Sidharta P. Mekanisme Gangguan Vaskular Susunan Saraf:

Neurologi Klinis Dasar. Cetakan ke-14. Penerbit Dian Rakyat, Jakarta.

2009;267292.

PR LAPSUS HARUMI KUSUMA

48

JELASKAN MEKANISME TERJADINYA PARKINSON YANG DIDAHULUI

HIDROCEPHALUS

Normal pressure hidrosefalus pada pasien merupakan etiologi idiopatik. NPH

berbeda dengan tipe hidrosefalus lainnya yang berkembang perlahan-lahan dari waktu

ke waktu. Drainase CSF diblokir secara bertahap, dan cairan berlebih membangun

perlahan. Pembesaran ventrikel yang lambat berarti bahwa tekanan cairan di otak

mungkin tidak setinggi pada tipe lain dari hidrosefalus namun ventrikel yang

membesar tetap menekan otak dan dapat menyebabkan gejala tekanan intrakranial

meningkat. Hal pertama yang dirasakan penderita adalah kepala sering pusing, kepala

tertekan terasa sakit. Selanjutnya peningkatan tekanan ciran serebrospinal

intraventrikular dapat menyebabkan sistem vena daerah sekitarnya kolaps, salah

satunya substansia nigra. Terjadi penurunan volume aliran darah dan timbul hipoksia

jaringan, datangnya mediator inflamasi dan berakibat menurunkan produksi

neurotransmitter dopamine di substansia nigra.

Pada Parkinson terjadi degenerasi substansia nigra. Bagian ini menjadi pusat

kontrol/koordinasi dari seluruh pergerakan. Sel-selnya menghasilkan neurotransmitter

yang disebut dopamine, berfungsi untuk mengatur seluruh gerakan otot dan

keseimbangan tubuh yang dilakukan oleh sistem saraf pusat. Dopamine diperlukan

untuk komunikasi elektrokimia antara sel-sel neuron di otak terutama dalam

mengatur pergerakan, keseimbangan dan refleks postural, serta kelancaran

komunikasi. Dopamin diproyeksikan ke striatum dan seterusnya ke ganglion basalis.

Penurunan jumlah dopamine menyebabkan aktivitas neuron di striatum dan ganglion

basalis menurun, menyebabkan gangguan keseimbangan antara inhibitorik dan

eksitatorik. Akibatnya kehilangan kontrol sirkuit neuron di ganglion basalis untuk

mengatur jenis gerak dalam hal inhibisi terhadap jaras langsung dan eksitasi terhadap

jaras yang tidak langsung baik dalam jenis motorik ataupun non-motorik. 

Pemeriksaan fisik saat ini didapatkan adanya tanda-tanda dari gejala utama

parkinson yaitu tremor, rigiditas, dan bradikinesia. Nervus cranial terdapat kelainan

nervus hipoglosus (XII) tremor lidah (+) disartria (+). Test motorik menunjukan hasil

49

kekuatan kelemahan umum, tonus meningkat pada ekstremitas atas dengan gambaran

coghwheel rigidity, terdapat gerakan abnormal resting tremor(+) di ekstremitas

superior dekstra et sinistra frekuensi 5-6/detik+, Cara berjalan dan postur tubuh sulit

dinilai disebabkan pasien sudah tidak berdiri. Disdiadokinesis (+), Rebound

phenomen (+), Myerson sign (+), Coghweel rigidity (+).

50