BAB I PENDAHULUAN

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) pertama diperkenalkan oleh Hakim dan

Adam tahun 1965 sebagai suatu kondisi adanya keterlibatan beberapa variasi gejala

neurologis, pelebaran ventrikel, dan tekanan cairan serebrospinal (CSF) normal pada

pemeriksaan punksi lumbal. Penyakit ini mengarah pada kesatuan gejala klinis yang

terdiri dari trias gangguan gaya berjalan, dementia, dan inkontinensia urin, serta

dilengkapi dengan temuan laboratorium adanya tekanan cerebrospinal fluid (CSF)

normal dan hasil radiologis terdapat ventrikulomegali.1,2

Normal pressure hydrocephalus (NPH) termasuk kondisi neurologis yang

memerlukan pertimbangan banyak untuk menegakkan diagnosis, karena NPH

menunjukkan gejala serupa dengan beberapa bentuk demensia. Beberapa gejala

kunci pada NPH juga terdapat pada penyakit neurologis lainnya, seperti pada pasien

Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), dan dementia vascular.

Faktanya, gangguan ini diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika yang

menderita NPH salah didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's.2,3

Normal pressure hydrocephalus terjadi jika aliran CSF normal yang melalui

sepanjang otak dan spinal tersumbat atau terblok. Kondisi ini menyebabkan

pelebaran ventrikel. NPH dapat terjadi pada semua usia, tetapi umumnya terjadi pada

populasi usia tua. Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara

pasti. Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk

subarachnoid hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi

pembedahan, gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang

tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH

(INPH).3,4

Gejala NPH mencakup penurunan status mental dan demensia, permasalahan

gaya berjalan, penurunan fungsi kontrol kandung kemih hingga keluhan frekuensi

urin atau inkontinensia. Pasien juga mengalami pergerakan lambat secara umum atau

mengeluhkan kakinya terasa kaki seperti tongkat. Karena gejala ini sama dengan

gangguan neurologis seperti Alzheimer's disease, Parkinson's disease, and

Creutzfeldt-Jakob disease maka sering terjadi salah diagnosis. Kebanyakan kasus

tidak dikenali dan tidak mendapat terapi adekuat. Panduan untuk membantu

menegakkan diagnosis NPH, dilakukan beberapa jenis tes, termasuk scan (CT/MRI)

kepala, kateter lumbal atau spinal, monitoring tekanan intracranial, dan tes

neuropsikologikal.1,3

Terapi untuk NPH melibatkan tindakan pembedahan untuk meletakkan shunt

dalam otak yang bertujuan untuk mengalirkan kelebihan CSF ke abdomen agar dapat

diabsorbsi. Kondisi ini memungkinkan ventrikel otak kembali pada ukuran normal.

Follow up yang ketat oleh dokter sangat penting untuk mengidentifikasi dini jika ada

perubahan pada shunt agar tidak bermasalah.4,5

Tinjauan kepustakaan ini menjelaskan definisi, gejala klinis, gambaran

radiologis, pemeriksaan penunjang, diagnosis banding, tindakan pembedahan,

prognostik dan akibat dari NPH.

BAB II TINJAUAN TEORITIS

2.1 DEFINISI

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) adalah sindroma klinis yang ditandai

gangguan gaya berjalan, demensia, inkontinensia urin dan berhubungan dengan

adanya ventrikulomegali tanpa disertai peningkatan tekanan cairan serebrospinal

(CSF).1,4

Selama 35 tahun sejak pertama kali dijelaskan, definisi NPH telah diperluas.

Awalnya dianggap gejala akibat idiopatik, saat ini NPH digunakan secara umum

mencakup bentuk kronis dari communicating hydrocephalus, dan bahkan beberapa

bentuk noncommunicating seperti aqueductal stenosis. Karena semua pasien ini

dapat datang dengan trias gejala yang sama dan hampir semuanya mungkin harus

dikoreksi dengan pemasangan ventriculoperitoneal (VP) shunt. Perluasan definisi

dianggap tepat, walaupun beberapa gejala sekunder dapat menbedakan bentuk

idiopatik dari communicating hydrocephalus yang diketahui penyebabnya. Sebagai

contoh, insiden idiopatik NPH cenderung terjadi pada orang tua, sedangkan pasien

dengan hidrosefalus komunikan kronis diawali gejala perdarahan subarachnoid

sebelumnya, meningitis, riwayat bedah saraf, atau trauma kepala dan sering terdapat

pada usia muda. Selain itu respons terhadap pemasangan shunt pada pasien dengan

idiopatik kurang memuaskan (30-50%) dibandingkan dengan pasien hidrosefalus

komunikan yang diketahui penyebabnya (50-70%). Tergantung pada kriteria

diagnostik spesifik yang digunakan, setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan

setengahnya ada penyebab, dengan demikian, NPH mungkin merupakan bentuk

akhir dari proses perjalanan beberapa penyakit.5

2.2 EPIDEMIOLOGI

Study epidemiologi NPH sangat sedikit dilakukan, karena insiden dan prevalensi

gangguan ini sulit ditentukan. Insidensi NPH yang pernah dilaporkan sekitar 1,8

kasus per 100.000 penduduk dan 2,2 kasus per 1.000.000 penduduk. Sebuah survey

rumah tangga untuk penduduk berusia 65 tahun di dua tempat di Jerman dilaporkan

bahwa prevalensi NPH 0,41% pada kelompok usia tersebut. Survey ini juga

menunjukkan antara 1,6% dan 5,4% pasien dengan demensia mempunyai NPH.

Sebuah analisis terkini 'nondegenerative nonvascular dementia' dari kantor

registrasi di Rochester, MN, tidak ditemukan kasus NPH dari tahun 1990 hingga

1994. Penulis berkesimpulan, bagaimanapun, meski populasi dalam study tersebut

mencapai 70.745, namun gagal menemukan NPH adalah sesuatu yang tidak bisa

dipercaya.4

Faktanya, diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika yang menderita

NPH, namun karena pengggunaan kriteria diagnosis yang salah, NPH sering

didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's. Beberapa ahli percaya bahwa 1%

hingga 10% orang dengan usia tua yang hidup dalam lingkungan masyarakat dan

sebanyak 6% dirawat di rumah memiliki masalah NPH; data ini pasti lebih tinggi

dibandingkan jumlah pasien yang telah ditegakkan diagnosis NPH.2

Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang lebih cenderung mendapat NPH,

NPH sering pada pasien usia lanjut. NPH dapat terjadi pada semua umur, meski

penyakit ini lebih umum terjadi pada usia tua. Frekuensi lebih sering pada usia

decade 6 atau decade 7 kehidupan.2,5

2.3 ETIOLOGI

Setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab, dengan

demikian, NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa

penyakit. Etiologi idiopatik NPH telah dijelaskan selama 4 decade, namun, tidak ada

teori tunggal yang diterima secara luas.5

Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila

NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid

hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan,

gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahului

penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH).4

Kemungkinan faktor penyebab normal pressure hidrocephalus termasuk

trauma kepala, perdarahan subarahnoid, meningitis, tumor SSP. Walaupun setiap

kondisi dapat menyebabkan hidrosephalus. Bagaimana cara untuk menjelaskan

hubungan dengan NPH masih belum dipahami dengan baik.

2.4 ANATOMI SISTEM VENTRIKEL6,7

Ventrikel otak merupakan rangkaian

dari empat rongga dalam otak yang

saling berhubungan dan dibatasi oleh

ependima (semacam sel epitel yang

membatasi semua rongga otak dan

medulla spinalis) dan mengandung

Cairan Serebrospinal. Empat

ventrikel ini yaitu dua vetrikel

lateralis, ventrikel ketiga dan

ventrikel keempat.

Dalam setiap ventrikel terdapat

struktur sekresi khusus yang disebut

pleksus koroideus. Pleksus koroideus

inilah yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang

merupakan cairan pelindung di sekitar SSP.

Ventrikel Lateralis

Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel lateral

mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer

interventrikularis Monroe. Ventrikel lateralis terbagi a tas cornu anterior, corpus,

cornu inferior dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus

frontalis. Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu

anterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral

dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior

melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis.

Corpus terletak dalam lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen

interventrikularis hingga splenium corpus callosum. Cornu inferior (temporale),

letaknya mengarah ke caudal dan frontal mengelilingi aspect caudalis thalamus,

meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5

cm dari polus temporalis. Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan

radiatio optical. Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut

dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan

membentuk atap serta dinding cornu posterior.

Ventrikel Ketiga

Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah sempit di

antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan

dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela koroidea.

Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan infundibulum. Di

bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe yang menghubungkan

ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian posterior melanjutkan diri pada

aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus hipothalamikus

menjadi pars superior dan pars inferior. Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum

mesencephant, pedinculus serebri dan hypothalamus.

Ventrikel Keempat

Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah ketupat dan

berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara batang dan otak dan

serebellum. Di bagian rostral, ventrikel keempat melanjutkan diri dari aquaductus

serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada ventrikel keempat

terdapat tiga lubang, sepasang foramen luschka di lateral dan satu foramen

magendie di medial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis.

Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis

Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi mielum mulai

dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung bawah medulla

spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini mengalami dilatasi

berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis.

Ruang Subarakhnoid

Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater yang

membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain berisi CSS ruang sub

arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak dan medulla spinalis serta

anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan arakhnoid dengan piameter. Pada

tempat-tempat tertentu di mana terdapat lekukan yang dalam antara satu bangunan

dengan bangunan yang lain nampak ruang subarakhnoid menjadi lebih lebar dan

disebut sisterna subarakhnoid. Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah: Sisterna

serebro medularis (sisterna magna), sisterna pontis, Sisterna interpendukularis,

Sisterna khiasmatik, Sisterna vena serebri magna (sisterna superior). Sisterna sulkus

lateralis, Sisterna spinalis.

Cairan Serebrospinalis

Cairan serebrospinalis adalah cairan jernih yang mengisi ruang subarachnoid. Cairan

serebrospinalis juga terdapat dalam system ventrikel dan medulla spinalis. Seluruh

ruang yang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki volume kira-kira 1600

sampai 1700 ml dan sekitar 150 ml dari volume ini ditempati oleh cairan

serebrospinalis dan sisanya oleh otak dan medulla. Dari 150 ml ini, 125 ml di

intracranial. Ventrikel mengandung 25 ml (sebagian besar di ventrikel lateral) dan

100 ml sisanya di ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis

Fungsi Cairan Serebrospinalis

Fungsi utama cairan serebrospinalis adalah untuk melindungi otak dalam kubahnya

yang padat. Otak dan cairan serebrospinalis memiliki gaya berat spesifik yang

kurang lebih sama (hanya berbeda sekitar 4%), sehingga otak terapung dalam liquor.

Oleh karena itu, benturan pada kepala yang tidak terlalu keras akan menggerakkan

seluruh otak dan tengkorak secara serentak menyebabkan tidak satu bagian pun dari

otak yang berubah bentuk akibat adanya benturan tersebut.

Pembentukan, aliran, dan absorpsi cairan cerebrospinalis

CSS disekresi dengan kecepatan 0,35–0,40 ml/menit yang berarti normalnya, 50%

dari total CSS digantikan setiap lima sampai enam jam. CSS diproduksi oleh suatu

sel epitel khusus pada dinding dari keempat ventrikel disebut pleksus koroideus.

Mungkin dua pertiga atau lebih dari cairan ini berasal dari sekresi pleksus koroideus

pada keempat ventrikel terutama pada ventrikel lateral. Dan selebihnya disekresikan

oleh permukaan ependim dari ventrikel dan membran arachnoid dan sebagian kecil

berasal dari otak itu sendiri melalui ruang perivaskuler yang mengelilingi pembuluh

darah yang masuk ke dalam otak.

Setelah diproduksi di plekus koroideus ventrikel lateral, CSS mengalir dari

kedua ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen interventrikulare dan

melalui aquaductus cerebri menuju ventrikel ke empat. Liquor ini kemudian keluar

dari ventrikel keempat melalui tiga pintu kecil, dua foramina luschka di lateral dan

satu foramina Magendie ditengah, memasuki sisterna magna yaitu sebuah ruang

cairan yang besar yang terletak dibelakang medulla dan dibawah serebellum. Sisterna

magna berhubungan dengan ruang subarachnoid yang mengelilingi seluruh otak dan

medulla spinalis. Hampir seluruh CSS kemudian mengalir ke atas dari sisterna

magna melalui ruang subarachnoid yang mengelilingi serebrum. Dari sini CSS

mengalir ke dalam villi arachnoid multiple yang menyalurkannya ke dalam sinus

venosus yang lain pada serebrum. Akhirnya, CSS tersebut direabsorpsi ke dalam

darah vena melalui permukaan vili-vili ini.

Arah sirkulasi : ventrikel lateral foramen interventrikulare (Foramen Monroe)

ventrikel ketiga aquaductus cerebri (Sylvii) ventrikel keempat satu foramen

Magendie + dua foramen Luschka yang terdapat dalam ventrikel keempat ruang

subarachnoid vili arachnoidalis.

Sekresi Pleksus Koroideus

Pleksus koroideus merupakan pertumbuhan pembuluh darah yang dilapisi oleh

selapis tipis sel epitel. Pleksus ini menjorok ke dalam cornu temporal dari setiap

ventrikel lateral, bagian posterior ventrikel ketiga dan atap ventrikel keempat.

Sekresi oleh pleksus koroideus terutama tergantung pada transport aktif dari ion

natrium melewati sel epitel yang membatasi bagian luar pleksus.

Absorpsi Cairan Cerebrospinalis

Vili arachnoidalis secara makroskopis adalah penonjolan seperti jari dari membran

arachnoid ke dalam dinding sinus venosus. Kumpulan besar vili-vili ini biasanya

ditemukan bersama-sama dan membentuk struktur makroskopis yang disebut granula

arachnoid yang terlihat menonjol ke dalam sinus. Dengan menggunakan mikroskopik

elektron terlihat bahwa vili ditutupi oleh sel endotel yang memiliki lubang-lubang

vesikuler besar yang langsung menembus badan sel dimana lubang ini menyebabkan

aliran yang relatis bebas untuk CSS, molekul protein, dan bahkan partikel-partikel

sebesar eritrosit dan lekosit ke dalam darah vena.

Tekanan Cairan Cerebrospinalis

Tekanan normal dari sistem CSS ketika seseorang berbaring pada posisi horisontal

rata-rata 130 mmH2O (10 mmHg) meskipun serendah 65 mmH2O atau setinggi 195

mmH2O pada orang normal. Secara normal CSS hampir seluruhnya diatur oleh

absorpsi cairan melalui vili arachnoidalis. Dengan alasan bahwa kecepatan normal

pembentukan CSS bersifat konstan, sehingga dalam pengaturan tekanan jarang

terjadi faktor perubahan dalam pembentukan cairan. Sebaliknya vili berfungsi seperti

katup yang memungkinkan cairan dan isinya mengalir ke dalam darah dalam sinus

venosus dan tidak memungkinkan aliran sebalikanya.

2.5 PATOFISIOLOGI

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinal

diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui

foramen Monro ke ventrikel III kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel

IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna dan

rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui

villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus

serebral. Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi atau

gangguan proses penyerapan.

Hakim menjelaskan mekanisme tekanan normal atau tinggi-normal pada CSS

yang mana dapat memberikan efek. Menggunakan perhitungan, kekuatan sama

dengan tekanan berbanding lurus dengan luas permukaaan, peningkatan tekanan CSS

lebih memperluas permukaan ependima dengan memakai kekuatan yang sangat besar

sehingga melawan otak daripada tekanan yang sama pada ventrikel dengan ukuran

normal. NPH bisa diawali dengan transient high pressure hidrosephalus dengan

penambahan luas pemukaan ventrikel. Dengan perluasan lebih lanjut pada ventrikel

tekanan CSS kembali normal, keadaan ini disebut NPH, pada akhirnya yang tampak

pada proses patofisiologi inisial adalah suatu ketidaksesuaian. Teori klasik

menjelaskan bahwa tekanan CSF tidak meningkat pada NPH karena ventrikel

mengembang untuk menampung volume CSF yang meningkat; oleh karena itu,

tekanan CSF normal. Teori lain menjelaskan bahwa terjadi peningkatan tekanan

sementara selama ventrikel mengembang (terjadi inflasi ventrikel) tetapi normal

kembali setelah luas ventrikel seimbang dengan volume CSF. Seiring waktu

perkembangan gejala klinis, ventrikel mengalami pelebaran, dan tekanan dapat

berada dalam batas normal. Jadi, mengukur tekanan CSF tidak membantu dalam

menegakkan diagnosis. Tidak adanya peningkatan tekanan CSF, sebagaimana

terlihat pada bentuk hidrocefalus lain, maka hal ini juga menjadi alasan sangat sulit

menegakkan diagnosis NPH.2

Pembesaran ventrikel dapat terjadi saat timbul tekanan antar lapisan. yaitu:

perbedaan tekanan antara ventrikel dan ruang subarachnoid meningkat, bahkan

sementara. Penurunan resorpsi CSF (cerebrospinal fluid) meningkatkan tekanan

transmantle (antar lapisan). Walau banyak ahli menyatakan bahwa resorpsi CSF

terjadi pada tingkat vili arachnoidal (mikroskopis) atau arachnoid granulations

(macroscopis), para ahli lainnya yakin bahwa sebahagian besar resorpsi subtansial

CSF terjadi pada tingkat parenkim otak, yaitu melalui trans kapiler atau trans venular.

(hal ini terbukti bahwa pada pasien hydrocepfalus obstruktif dapat terjadi reabsorbsi

sebahagian kecil CSF).5

Ketika otak berfungsi secara baik, cairan serebrospinal diproduksi oleh plexus

choroid dengan kecepatan 20-25 mL per jam. CSF kemudian bersirkulasi dari

ventrikel lateral melewati garis tengah ventrikel tiga dan akhirnya masuk kedalam

ventrikel empat mengisi ke dalam fossa posterior otak. Dari ventrikel empat, CSF

keluar dari system ventrikel dan masuk ke ruang subarachnoid melingkupi otak dan

spinal cord, dimana CSF berperan sebagai bantalan membantu mencegah cedera

kepala. Cairan serebrospinal normalnya diserap oleh villi arachnoid dan masuk ke

dalam sinus venosus dalam jumlah yang sama dari jumlah produksi untuk menjaga

konsistensi sirkulasi dan tekanan. Gambar 2. Menampilkan aliran normal CSF dalam

otak. Pada pasien NPH, bagaimanapun, CSF tidak direabsobsi adekuat,

menyebabkan penumpukan terlalu banyak cairan dalam otak dan menimbulkan trias

gejala khas.2

Kelebihan CSF dalam otak dapat diakibatkan baik oleh perubahan idiopatik

maupun trauma, sekitar 50% untuk tiap katagori tersebut.2 Walaupun, kekacauan

reabsobsi CSF oleh villi arachnoid tidak sepenuhnya dipahami, beberapa teori

menghubungkan proses terjadinya akumulasi cairan dengan adanya scar (parut)

jaringan. Hal ini dipercaya bahwa scar tissue menurunkan kemampuan villi

arachnoid untuk menyerap CSF secara baik, atau scar tissue dapat terjadi pada

sekeliling sinus venosus dalam otak yang menghalangi CSF masuk ke dalam

sirkulasi pembuluh darah. Adanya riwayat bedah kepala atau bedah saraf,

intracranial hemorrhage, dan meningitis juga berhubungan dengan NPH. Sayangnya,

tingkat progresifitas NPH sering lambat, hingga mengelapkan etiopatologi pasti.2

2.6 GEJALA KLINIS

NPH dapat terjadi pada semua umur, meski penyakit ini lebih umum terjadi pada

usia tua. Frekuensi lebih sering pada usia decade 6 atau decade 7 kehidupan.

Walaupun gejala Adams triad berhubungan erat dengan NPH fase lanjut, tidak semua

gejala tersebut dapat muncul saat stadium awal. Salah satu gejala yang paling awal

muncul adalah gaya berjalan yang tidak normal, yang umumnya digambarkan

sebagai shuffling atau berjalan terseok-seok (langkah pendek), magnetic (sulit

mengangkat tungkai atau berjalan dengan kaki terseret lantai), broad based / berdiri

dengan kedua tungkai dibuka lebar (kedua tungkai berpisah untuk menjaga

keseimbangan).2,4,8

Gejala lengkap NPH dijelaskan berdasarkan faktor mekanik dan faktor

iskemik. Pembesaran ventrikel menyebabkan peregangan dan penurunan kelenturan

pembuluh darah dan tekanan nadi yang tinggi menyebabkan local ''barotrauma'' atau

tegangan geser tangensial. Hal ini juga terbukti dari tujuan pemasangan shunt yaitu

untuk menambah kapasitas sistem dan meningkatkan perfusi, bukan untuk

menurunkan tekanan (yang sudah normal).5

NPH ditandai trias klinis yaitu gangguan berjalan, demensia dan inkontinensia

urin. Kumpulan gejala khas tersebut berkembang perlahan, dan umumnya terjadi

antara usia decade 6 dan decade 8. Gangguan gaya berjalan adalah ciri khas pertama

yang muncul pada INPH, dan digambarkan secara bervariasi seperti apraxic,

bradykinetic, glue-footed, magnetic, parkinsonian dan shuffling. Pasien sering datang

dengan riwayat terjatuh. Gaya berjalan yang menyimpang ini dicirikan pada INPH

seperti lambat, berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar, melangkah dengan

langkah pendek dan terseok-seok, dan sulit menyusun atau melangkah dengan kedua

kaki bergantian secara berurutan. Selain itu juga tidak didapatkan adanya kelemahan

gerak yang signifikan.4

Gangguan gaya berjalan adalah gaya berjalan “apraxia” yaitu sebagai

gambaran kombinasi defisit motorik, kegagalan reflek meluruskan tubuh dan

ganguaan sensibilitas benda halus. Gaya berjalan ini dapat digambarkan

sebagai''magnet'' karena sikap berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar dan

berjalan lambat, langkah kecil dengan kaki menyeret lantai. Selain itu gejala ini juga

disertai terdapatnya peningkatan tonus dan reflek tendon tungkai bawah dan

timbulnya kelemahan serta inkoordinasi. Gangguan input dari kortex sensorimotor,

korteks frontal superior, dan gyrus gyrus anterior cingulate menuju formation

reticular di dalam tegmentum pada batang otak juga dapat berkontribusi untuk

gangguan gaya berjalan dan sikap berdiri. Karena serat-serat traktus serebrospinal

menyuplai fungsi kaki melewati ventrikel lateral dalam corona radiate. Maka

tidaklah mengherankan jika ganguan gaya berjalan ini biasanya merupakan gejala

pertama muncul dan pertanda awal untuk follow up sukses tidaknya VP shunt.5

Demensia adalah gejala subkortikal dan ditandai inersia, pelupa, dan

ketidakmampuan memimpin. Ketiadaan jaras kortikal membantu untuk membedakan

demensia pada NPH secara klinis dengan penyakit Alzheimer. Demensia mempunyai

ciri khas dengan hilangnya memori yang nyata dan bradiphrenia. Progesitasnya lebih

lambat daripada demensia pada penyakit Alzheimer . Defisit fokal dan atau kejang

tidak biasa terjadi. Pasien dengan NPH menunjukan defisit kognitif subkortikal

termasuk didalamnya pikun, perhatian yang berkurang, inersia dan bradiphrenia yang

berbeda dengan Alzhemair.2,5

Penurunan kemampuan kognitif cenderung muncul secara bertahap pada pasien

NPH. Gejala khasnya mencakup lambatnya psikomotor atau retardasi psikomotor,

sulit menfokuskan perhatian, gangguan verbal, penurunan kemampuan memimpin

dan sulit melaksanakan tugas. Defisit kognitif ini merupakan ciri khas akibat tipe

subkortikal. Apraxia, agnosia and aphasia jarang ditemukan pada INPH. Lebih 40%

pasien NPH mengalami Hyperinsomnia. Gangguan prilaku seperti depresi dan agitasi

dapat juga terjadi namun jarang.2,4

Inkontinensia urin adalah gejala primer yang ketiga pada NPH. Masalah fungsi

kemih ini ditandai perasaan urgensi, dan dalam tahap lanjut pasien tidak mampu

menahan kencing. Gejala ini mungkin diakibatkan adanya keterlibatan serat saraf

corticospinal sacral. Stadium awal INPH, timbul frekuensi urin dan urgensi. Seiring

perjalanan penyakit, terjadi inkontinensia urin dan inkontinensia feses harus

diwaspadai. Masalah urologi dapat muncul tergantung tingkat keparahan penyakit

Perlu uji urodynamic dan demonstrasi bladder hyperactivity.2,4,5

Lemahnya gaya berjalan dapat memperbesar masalah berkemih, seperti

inkontinesia, dimana saat semakin sulitnya bergerak sementara pasien harus

mendadak ke kamar mandi.2

Akibat ventikulomegali menimbulkan trias gejala oleh karena adanya

penekanan atau peregangan nervus pada area-area otak. Dengan demikian,

menimbulkan tanda-tanda neurologis tidak normal. Gambar 1. menampilkan otak

dengan ukuran ventrikel normal dan dengan ventrikulomegali.2

2.7 DIAGNOSTIK

Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah. Penampakan klinis

pasien yang mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering mengaburkan diagnosis.

Selama ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias gejala yang menjadi ciri khas

Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI

serta pengukuran tekanan cairan otak. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan

gaya berjalan, demensia, dan inkontinensia urin. Pemeriksaan Radiologi berupa CT

Scan atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada

pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai

tekanan yang normal yaitu sebesar 5-18 mmHg (70-245 mmH2O).

Terdapat variasi gambaran klinis, progressifitas dan keparahan gejala yang

signifikan, dan semua trias tersebut tidak selalu harus muncul untuk menegakkan

diagnosis INPH. Secara khusus, bagaimanapun, gaya berjalan dan kurangnya

keseimbangan muncul sebelum atau bersamaan dengan inkontinensia urin atau saat

onset munculnya demensia. Diagnosis lengkap INPH membutuhkan bukti anamnesis

gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan neuroimaging.4

Anamnesis

Pasien datang dengan gangguan progressif yang bertahap. Sebagai catatan,

trias gejala klasiknya adalah gaya berjalan abnormal, inkontinensia urin, dan

demensia. Kekacauan gaya berjalan sebagai ciri utama dan perlu dipetimbangkan

adanya respon terhadap terapi. Gejala yang menonjol adalah keluhan gaya berjalan

menyerupai apraxia. Kelemahan nyata atau ataxia adalah tipe gejala yang tidak khas

pada NPH.1

Gaya berjalan pasien NPH khas seperti bradikinetik, gaya berdiri dengan kedua

tungkai dibuka lebar, berjalan menyeret lantai dan terseok-seok. Gejala urinaria

dapat berupa frekuensi, urgensi, atau inkontinensia. Sedangkan inkontinensia dapat

terjadi sebagai akibat dari gangguan gaya berjalan dan demensia. 1,6

Demensia pada pasien NPH ditandai kehilangan memory yang mencolok dan

bradiprenia. Defisit frontal dan subcortikal adalah lafal yang utama. Selain itu, defisit

juga mencakup lupa, penurunan perhatian, inersia/kelembaman dan bradiprenia.

Kehadiran tanda kortikal seperti aphasia atau agnosia akan menimbulkan kecurigaan

untuk patologi alternative lainnya sepeti Alzheimer disease atau dementia vascular.

Bagaimanapun, patologi komorbid tidaklah berhubungan dengan umur.1

Setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap, diperlukan tes

diagnostik selanjutnya untuk menegakkan diagnosis. Umumnya, uji laboratorium

tidak banyak membantu. Bagaimanapun, foto radiologis memegang peranan penting

menegakkan diagnostic NPH.1,4

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan peninjang yang dapat digunakan untuk diagnosis normal preasure

hydrocephalus dapat diuraikan sebagai berikut:

a. Laboratorium

Hiponatermi dilaporkan pada pasien NPH karena tekanan pada hipotalamus

yang menggambarkan sindroma ketidaksesuaian sekresi hormon anti diuretik.

Ini bukanlah penemuan yang konsisten. Umumnya, uji laboratorium tidak

banyak membantu.

b. Radiologi

Pemeriksaan esensial untuk evaluasi pasien yang dicurigai INPH adalah

neuroimaging dengan CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel. (gambar 1).

Walaupun tidak didapatkan tanda yang sesuai untuk diagnosis INPH pada

pemeriksaan neuroimaging, pelebaran ventrikel perlu untuk menegakkan

diagnosis INPH pada pasien yang mengalami gejala yang sesuai. Rasio frontal

horn (Evans' index), didefinisikan sebagai lebar ventrikel dari frontal horn

maximal dibagi diameter transversal tulang tengkorak diukur dari bagian dalam,

dikatakan ventrikulomegali jika nilainya 0,3 atau lebih.10

Gambaran radiologis

lain yang dapat ditemukan pada INPH termasuk: periventricular hyperintensities,

yang berhubungan karena terjadinya iskemia mikrovaskuler subkortikal (disebut

juga small-vessel disease), tetapi tidak mengeluarkan kemungkinan INPH,

peningkatan aliran cairan serebrospinal (CSF) secara cepat ke dalam aquaduktus;

akan menipiskan dan meninggikan atau elevasi corpus callosum pada gambaran

foto sagittal; dan tidak ada bukti adanya obstruksi aliran CSF.4

Gambar 1. Neuroimaging dari 2 pasien dengan idiopathic normal pressure hydrocephalus. (A)

CT scan kepala menunjukkan ventrikulomegali tanpa disertai atrofi kortikal yang signifikan. (B)

MRI kepala menunjukkan ventrikulomegali dan adanya perubahan iskemik subkortikal. Kedua

pasien

idiopathic normal pressure hydrocephalus tersebut mengalami perbaikan gejala setelah

pemasangan shunt.

Computed tomography (CT) scans dan magnetic resonance imaging (MRI)

dapat digunakan untuk diagnosis NPH, Meskipun, tidak ada kriteria yang

dihandalkan untuk memastikan diagnosis dengan kedua modalitas tersebut. Beberapa

pasien berusia tua yang mengalami pembesaran ventrikel normal tidak selamanya

diakibatkan oleh NPH; jadi, ventrikel bisa saja melebar sebagai akibat adanya atrofi

otak atau penyusutan. Dalam kasus ini, pola dan tekanan aliran CSS akan normal.

Bagaimanapun pemeriksaan radiologis merupakan alur menegakkan diagnosis NPH

dengan memperhatikan Evans ratio (rasio antara frontal horns berbanding dengan

lebar tulang tengkorak yang diukur dari tepi bagian dalam calvaria). Demensia non-

NPH dengan ventrikulomegali biasanya berhubungan dengan meningkatnya Evan’s

ratio. Ahli radiologi akan memastikan adanya atrofi hipocampus atau adanya

peningkatan volume CSF.2

MRI kepala adalah pemeriksaan penunjang yang dianjurkan untuk

menegakkan diagnosis NPH, khususnya T2-weighted images. CT scan kepala dapat

digunakan jika MRI tidak tersedia. Kedua teknik radiologis tersebut disesuaikan

dengan kebutuhan klinis.1

Axial nonenhanced CT scan kepala pasien NPH pada level fossa cranial tengah. Pembesaran

bagian temporal pada ventrikel lateral yang tidak proporsional dibandingkan ukuran sulkus

normal. Factor progostik negative yang dikenal adalah adanya penyakit serebrovaskuler. 1

Axial T2-weighted MRI kepala pasien NPH. Tampak pembesaran system ventrikel khususnya

atrium ventrikel lateral (V) yang keluar dari ukuran sesuai dengan atrofi sulkus. 1

Keterbatasan teknik pemeriksaan CT scan dan MRI hanya untuk menilai

hidrosefalus dengan ventrikulosulcal yang tidak seimbang. Pengamatan ini termasuk

penilaian subjektif, dan pada pasien dengan pelebaran beberapa sulkus hanya

terdapat ventrikulomegaly minimal, dan pemeriksaan ini tidak sensitive atau tidak

spesifik.1

Terdapat beberapa tes penunjang yang dapat meningkatkan diagnositik akurat

dan dan perlu dipertimbangkan pada pasien yang dicurigai INPH. Tes tersebut

mencakup CSF tap test, external CSF drainage via spinal drainage, dan CSF outflow

resistance determination. Selain itu, beberapa teknik pemeriksaan radiologic lain

telah dicoba investigasi pada pasien INPH, termasuk single-photon emission CT,

PET, nuclear cisternography, dan CSF flow velocity. Penilaian diagnostik dengan

pemeriksaan tersebut tidak dianjurkan dan saat ini pemeriksaan penunjang demikian

tidak rutin dilakukan pada pasien INPH.4

Cisternography, salah satu tes yang dilakukan untuk diagnosis NPH,

menghandalkan monitoring CT terhadap injeksi radionucleotides kedalam ruang

subarachnoid melalui spinal tap. Adanya refluks radionucleotides kedalam ventrikel

dipantau menggunakan CT secara berskala lebih 4 kali sehari.8

Pasien

NPH

memperlihatkan reabsorbsi CSF yang rendah, kondisi ini mengakibatkan zat warna

radionucleotide tidak akan diabsorbsi sempurna seperti yang terjadi pada pasien non-

NPH. Untuk mereka yang kemungkinan didiagnosis NPH, dapat pula dilakukan

lumbal punksi, pertama, dilakukan tes gaya berjalan yang direkam selama pasien

berjalan 50 langkah dan nantinya rekaman tersebut diputar ulang. Lalu, diaspirasi

CSF sekitar 30 ml, dan kemudian dievaluasi kembali gaya berjalan pasien. Setelah

lumbal punksi, akan menunjukkan perbaikan segera pada pasien yang benar-benar

menderita NPH, meskipun beberapa kasus, dibutuhkan beberapa hari untuk

terjadinya perbaikan. Dengan metode drainase lumbal secara kontineus,

diperbolehkan drainase CSF untuk setiap 2 hingga 3 hari sekali, dan harus dinilai

adanya perbaikan klinis secara periodik. Pemeriksaan ini dipercaya sebagai metode

yang lebih baik untuk memastikan diagnosis NPH.2,8

Tap test CFS disebut juga large volume lumbal punksi, didapatkan volume

saat penarikan 40-50 ml CSF dari rata-rata lumbal punksi. Terjadi perbaikan gejala

setelah pembuangan CSF, kemungkinan menunjukkan respon yang baik terhadap

pemasangan shunt (nilai prediksi positif 73-100%).Tap test CSF memiliki

sensitivitas yang rendah (26-61%), bagaimanapun, dan tes negative tidak dapat

digunakan untuk menyingkirkan diagnosis INPH.7

tekanan terbuka juga diukur.

Range tekanan terbuka INPH adalah 60-240 mmH2O, atau 4,4-17,6 mmHg.

Dokumentasi detail pemeriksaan klinis yang didapatkan oleh dokter atau tenaga

kesehatan professional lainnya sebelum dan sesudah penarikan CSF sangat

dianjurkan.4

Penilaian respon klinis dari drainase CSF yang lama melalui kateter spinal

memiliki kombinasi sensitivitas yang tinggi (50-100%), spesifitas (60-100%) dan

nilai prediksi positif (80-100%). Metode ini memerlukan perawatan di rumah sakit

dan staf perawat yang terlatih berkompeten dalam managemen drainase CSF external.

dan memiliki risiko komplikasi tinggi (infeksi, iritasi serat saraf). Konsekuensinya,

cara ini hanya digunakan secara terbatas di center-center Amerika. Identifikasi

peningkatan abnormal resistensi aliran keluar CSF juga meningkatkan respon yang

baik terhadap pemasangan shunt dibandingkan dengan evaluasi klinis dan radiologis.

dan teknik ini lebih umum digunakan di Eropa daripada di Amerika.4

2.8 DIAGNOSA BANDING

Gejala nonspesifik pada pasien NPH harus dievaluasi secara hati-hati untuk

menghindari misdiagnositik NPH sebagai kelainan neurologis lain seperti AD, PD,

atau demensia vaskuler. Pada pasien NPH, perubahan gaya berjalan, kesulitan

urologis, dan kemunduran fungsi kognitif tidaklah selalu muncul secara dini.2

Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus merupakan penyakit pada populasi

usia tua, suatu kelompok usia yang umumnya memang mengalami gejala seperti

kesulitan berjalan, demensia, dan inkontinesia urin, beberapa diagnosis banding perlu

dipertimbangkan berdasarkan gejala simtomatik tersebut, termasuk penyakit

neurodegenerative, etiologi vaskuler dan ganguan urologi. INPH adalah satu dari

sekian banyak gangguan yang mempengaruhi gaya berjalan; kondisi umum lainnnya

termasuk neuropati perifer, stenosis lumbal atau servikal, arthritis, penyakit

vestibular dan Parkinson. Perbedaan INPH dan Parkinson dapat membingungkan.

Kedua penyakit ini sama-sama dengan gaya berjalan hipokinetik meperlihatkan

langkah pendek, tetapi gambaran spesifik INPH mencakup pola berdiri dengan gaya

kaki lebar dengan kedua telapak kaki berputar arah keluar dan tidak dapat

mengangkat tinggi langkahnya, kemampuan mempertahankan ayunan tangan relative.

Selain itu, penggunaan tongkat external hanya sedikit memperbaiki gaya berjalan

pada INPH, sedangkan penggunaan tongkat efektif untuk mengatur dan memperlebar

langkah pada pasien Parkinson.4

Gaya berjalan abnormal dapat timbul pada pasien NPH maupun pasien

Parkinson; namun, cara berdiri pada pasien Parkinson khasnya berdiri sempit (kedua

tungkai dirapatkan), sedangkan cara berdiri pasien NPH lebih luas (kedua tungkai

dijarangkan). Pasien NPH sering tidak disertai rigiditas/kekakuan cogwheel (rahang),

tidak terdapat tremor saat istirahat, dan tidak menunjukkan respon terhadap terapi

levodopa. Onset dan karakteristik gangguan gaya berjalan pasien NPH juga berbeda

dengan pasien Alzheimer. Gangguan berjalan pada pasien AD tidak mendahului

penurunan kemampuan kognitif sebagai mana terjadi pada pasien NPH. Selain itu,

pasien NPH tidak terdapat apraxia yang khas seperti yang tampak pada pasien

Alzheimer.2

Gangguan traktus urinarius diperburuk oleh perubahan gaya berjalan pada

pasien NPH. Pasien NPH sulit mengontrol kandung kemih hingga terjadi pergeseran

dari peningkatan urgency atau peningkatan frekuensi hingga inkontinensia.

Persoalan yang berkaitan kandung kemih bila diamati pada NPH sama seperti apa

yang ditemukan pada pasien AD, PD dan demensia vaskuler, tetapi tidak dapat

berhubungan langsung dengan kondisi tersebut. Jadi, pasien yang datang dengan

keluhan gejala urologi harus selalu dievaluasi kemungkinan adanya infeksi, penyakit

prostat (pada pria), atau inkontinensia stress sebelum mencurigainya disebabkan

masalah neurologis.2

Demensia merupakan gejala klinis umum pada usia tua dan punya banyak

penyebab. merosotnya kemampuan kognitif yang dipantau pada pasien INPH banyak

kesamaan pada demensia subkortikal lainnya, termasuk penyakit Parkinson, diffuse

Lewy body disease dan demensia vaskuler. Jika tidak ditemukan adanya apraxia,

agnosia dan aphasia dapat membantu untuk membedakan INPH dari demensia

kortikal, termasuk pula penyakit demensia yang paling umum yaitu Alzheimer's

disease.4

Walaupun perburukan kognitif pada AD, PD, demensia vaskuler dan NPH

sama-sama didapatkan, karakteristik tiap kelainan tersebut berbeda jelas. Lemahnya

kognitif pada NPH khasnya ditandai penurunan kemampuan verbal, skill

perencanaan dan tidak ada inisiatif. Sedangkan masalah prilaku, seperti agitasi, sikap

terlalu agresif, beranga-angan, dan halusinasi, jarang muncul pada pasien NPH.

Meskipun, gejala-gejala ini umumnya muncul pada parkinson, Alzheimer, dan

demensia vaskuler. Panurunan kemampuan kognitif antara pasien Alzheimer

biasanya ditandai dengan agnosia dan afasia, yang secara normal tidak berhubungan

dengan pasien NPH. Merosotnya fungsi kognitif akibat demensia vaskuler khas,

dibandingkan berdasarkan munculnya gangguan gaya melangkah pada pasien dengan

stroke. Pada semua pasien stroke, kemampuan kognitif pasien tersebut semakin

memburuk, sedangkan pada NPH, kemunduran ini cenderung berjalan sejajar. Tabel

1. Menampilkan perbandingan gambaran klinis yang dapat ditemukan pada pasien

NPH dan demensia dalam bentuk umum lainnya.2

2.9 PENATALAKSANAAN

Medis

Tidak ada bukti definitif untuk terapi farmakologis NPH yang memuaskan.

Meskipun levodopa/carbidopa pernah dilaporkan bermanfaat dalam laporan anekdot

(tidak memenuhi syarat ilmiah), tetapi kemungkinan pasien dengan NPH pada

laporan tersebut merupakan penderita Parkinsons yang salah didiagnosis dan

dimasukkan dalam kelompok penderita NPH. Saat ini, tidak ada bukti definitive

bahwa levodopa/cardidopa adalah terapi efektif untuk NPH. Namun demikian, Pada

pasien miskin yang direncanakan shunt, lumbal punksi secara berulang yang

dikombinasikan acetazolamide perlu dipertimbangkan.1,11

Acetazolamide merupakan pilihan terapi farmakologis untuk NPH karena

Acetazolamide dapat mengurangi sekresi CSF. Walaupun beberapa laporan

merekomendasi penggunaan Acetazolamide sebagai terapi efektif pasien NPH,

namun tidak menunjukkan adanya perbaikan klinis sesuai harapan.2

Pemberian levodopa mungkin bermanfaat pada penyakit Parkinson idiophatik.

Pasien dengan NPH tidak menunjukkan respon menggembirakan terhadap levodopa

atau agonis dopamine.1

Bedah

Pengobatan NPH dilakukan melalui tindakan pembedahan untuk mengalihkan

kelebihan cairan serebrospinal (CSF). Usaha ini dilakukan dengan cara implant

shunt untuk drainase CSF dari system ventrikel intracranial atau dari runag

subarachnoid lumbalis menuju arah distal, seperti ke peritoneum, cavum pleura atau

system vena, dimana ditempat tersebut CSF dapat di reabsorbsi. Shunt yang umum

digunakan saat ini adalah ventriculoperitoneal (VP) dan ventriculoatrial (VA) shunt.

Beberapa faktor perlu dipertimbangkan saat evaluasi pasien untuk pemasangan shunt,

termasuk risiko, rasio keuntungan prosedur, arah kateter proximal atau distal, katub

spesifik, dan komplikasi akibat shunt.2,4

VP shunt dilakukan dengan menempatkan kateter ke dalam ventrikel dan

memasang sebuah katub dibawah SCALP. Kateter lain, menempus lapisan

subkutaneus, mulai dari katub hingga cavum peritoneum, disini CSF didrainase dan

siap untuk diabsorbsi (gambar 3).2

Pemilihan tempat kateter proximal dan distal dan tipe katub tergantung

individu. Kateter proximal ditempatkan dalam ventrikel, walaupun ruang

subarachnoid lumbal dapat digunakan pada pasien yang mempunyai masalah cedera

kepala yang ditakutkan memasukkan kateter ventrikel, sebagai contoh, seorang

pasien dengan riwayat trauma hemisfer kanan, yang dapat mengalami komplikasi

akibat memasukkan shunt kedalam hemisfer kiri akan menyebabkan trauma kepala

bilateral. Tempat kateter distal tergantung penilaian riwayat pembedahan dan

anatomi pasien. Sebagai contoh, riwayat bedah abdomen sebelumnya atau pernah

mengalami peritonitis dapat membuat cavum peritoal kurang sesuai untuk absorbsi

CSF. Dalam kondisi demikian, digunakan ventrikuloatrial shunt, pilihan ketiga

adalah dengan menempatkan kateter distal ke dalam cavum pleura.4

Design katub bervariasi, termasuk differential pressure valves (DPVs), dan flow-

limiting valves. Untuk DPVs, shunt terbuka dan CSF mengalir saat ada perbedaan

tekanan melebihi nilai tekanan yang telah diatur pada katub tersebut. Katub ini dapat

dikelompokkan dalam katub bertekanan, rendah, medium, atau tekanan tinggi.

Dengan DPV, perubahan posisi tubuh dari posisi supine miring ke kanan dapat

menyebabkan drainase berlebihan dari CSF karena afek perpindahan gradient

tekanan hidrostatik. (contoh, jarak vertical antara ventrikel dan kateter distal) adalah

lebih besar dibandingkan tekanan untuk terbukanya DPV. Untuk menurunkan

drainase akibat pengaruh gaya grafitasi ini, dikembangkan alat anti-siphon. Flow-

limiting valves didesign untuk beroperasi lebih 'fisiologis' dengan pemeriharan

konstanta nilai aliran melebihi range perbedaan tekanan. Aliran melalui katub ini

diatur oleh peningkatan resistensi terhadap peningkatan tekanan intrakranial.

Menurut kondisi tingginya tekanan intracranial, bagaimanpun, katub ini beroperasi

dalam model nilai aliran yang tinggi. Sebelumnya, tidak ada bukti bahwa sebagian

design shunt atau bentuk produk memberi hasil yang lebih baik dari bentuk lain

untuk terapi INPH, dan pemilihan shunt biasanya tergantung pilihan ahli bedah

dengan mempertimbangkan faktor-faktor di lapangan saat pemasangan shunt.4

Design katub shunt yang terbaru adalah mengembangkan katub yang dapat

disesuaikan (adjustable shunts) atau diprogramkan. Katub ini, yang didesign agar

memungkinkan suatu range tekanan diatur antara 20-200 mmH2O, tergantung model

dan pembuatannya, dapat disesuaikan transkutaneus dengan penggunaan

peralatan magnetik. Katub ini memberikan manfaat dalam hal managemen

INPH, karena antara kemungkinan drainase berlebihan atau kurangnya drainase

dapat diatur secara

noninvasive. (Gambar 4). Pembatasan penting pada shunt yang dapat disesuaikan

(adjustable shunts) mudah dikendalikan melalui bidang magnetic external.4

Gambar 4. Neuroimaging dari 2 pasien INPH. (A) CT scan kepala yang

menunjukkan ventrikulomegali tanpa atrofi kortikal bermakna. (B) MRI otak menunjukkan

ventrikulomegali dan bukti adanya perubahan iskemik subkortikal. Kedua pasien INPH tersebut

mengalami perbaikan setelah pemasangan shunt.

Walaupun shunt CSF merupakan procedur bedah saraf langsung secara relative,

hal ini berhubungan dengan sejumlah kemungkinan komplikasi. Komplikasi tersebut

dibagi dalam 3 kelompok utama: pertama, komplikasi akibat prosedur operasi

(seperti: hematoma intraserebral, malposisi kateter, infeksi shunt); kedua, komplikasi

yang berhubungan dengan system shunt (seperti: malfungi katub, obstruksi kateter

proximal atau distal); dan ketiga, komplikasi yang dapat diakibatkan oleh

karakteristik aliran dari system shunt (seperti: nyeri kepala akibat overdrainage, atau

hematoma ataupun subdural hygroma).4

Komplikasi yang paling sering terjadi setelah pemasangan shunt adalah

obstruksi. Pada INPH, kondisi ini secara klinis tampak rekuren atau berulangnya

gejala klasik INPH setelah periode sembuh, tetapi kondisi ini juga harus dicurigai

sebagai respon tidak menggembirakan pada pasien yang tidak memberikan perbaikan

setelah bedah pemasangan shunt. injeksi radionuclide tracer ke dalam reservoir shunt

dapat menyebabkan obstruksi aliran shunt baik parsial maupun total.4

Insiden komplikasi shunt kira-kira 30-40% pasien. Hal ini termasuk komplikasi

anestesi, perdarahan intracranial dari tempat pemasangan kateter ventricular, infeksi,

nyeri kepala akibat hipotensi CSF, subdural hematom, oklusi shunt, dan kerusakan

shunt. Reduksi cepat ukuran ventrikel diikuti komplikasi seperti subdural hematoma,

yang bisa terjadi 2-17%. Penggunaan jenis katub dual-switch valves dan

programmable valves dapat mengurangi insiden komplikasi ini.1,12

Berdasarkan list komplikasi dari INPH guideline terdapat komplikasi

malfungsi shunt (20%), subdural hematom (2-17%), kejang (3-11%), infeksi shunt

(3-6%) dan hematoma intracerebral (3%).6

Data terbaru kami dari 132 pasien INPH,

33% pasien harus diperbaiki shuntnya, 7% berkembang infeksi, 2% terjadi subdural

hematom, dan 1% terjadi hematoma intracerebral.4

2.10 PROGNOSIS

Gejala NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi, walaupun beberapa

pasien dapat mengalami perbaikan sementara. Sedangkan tingkat kesuksesan terapi

dengan pemasangan shunt berbeda antara satu pasien dengan pasien lainnya.

Beberapa pasien sembuh sempurna setelah terapi dan kembali hidup normal seperti

biasa. Diagnosis dini dan terapi yang sempurna meningkatkan prognosis

kesembuhan.3

Prognosis secara keseluruhan dari NPH menetap adalah buruk karena kurang

menunjukkan perbaikan pada pasien sekalipun sudah dilakukan pembedahan, hal ini

akibat komplikasi yang berat. Dalam studi Vanneste et al, studi komprehensif

menjelaskan pernyataan di atas, perbaikan hanya 21% pada pasien yang dilakukan

shunt. Angka komplikasi kira-kira 28% meninggal atau morbiditas residual berat

mencapai 7% pasien. Langkah yang perlu diperhatikan adalah pemilihan pasien yang

baik.1

Nilai hasil perbaikan bervariasi setelah pemasangan shunt. Variasi ini dapat

dijelaskan karena sebahagian besar menggunakan kriteria dengan metode seleksi

pasien dan penilaian postoperatif berbeda, dan variasi pada periode follow up

lanjutan. Guideline INPH melaporkan angka perbaikan mencapai 30-96%. Sebuah

metaanalisis 2001 melaporkan bahwa 59% pasien mengalami perbaikan setelah

pemasangan shunt, dan 29% membutuhkan waktu yang lama untuk perbaikan.

Walaupun semua gejala dapat berubah setelah pemasangan shunt, gaya berjalan

adalah gejala yang paling baik mengalami kesembuhan. Kami mendapatkan 75%

pasien mengalami perbaikan salah satu gejala INPH, dan 46% mengalami perbaikan

untuk semua gejala setelah 18 bulan. Seluruhnya, terdapat 93% mengalami perbaikan

gaya berjalan, tetapi demensia dan inkontinensia urin hanya mengalami perbaikan

pada sebagian pasien. Waktu melakukan intervensi sangat penting: kebanyakan studi

melaporkan bahwa lamanya masa mengalami gejala INPH berhubungan dengan

rendahnya respon yang baik untuk pemasangan shunt.4

Dari ketiga gejala klasik tersebut, buruknya kemampuan kognitif sangat

sedikit mengalami perbaikan setelah pengobatan. sekalipun nilai perbaikan yang

dilaporkan bervariasi. Kami dan ahli lainnya telah mengamati adanya perbaikan

kognitif yang signifikan pada lebih 50% pasien setelah pemasangan shunt. Hal ini

berbeda dengan hasil pengamatan pada pasien Alzheimer's disease, yang lebih sedikit

dari setengah pasien yang menunjukkan respon klinis yang baik terhadap terapi

antikolinesterase.4

Karena tidak ada tes prognostic yang sesuai untuk tingkat sensitifitas 100%,

terdapat pasien yang tidak menunjukkan perbaikan setelah pemasangan shunt. Jika

hasil CT scan menunjukkan tidak ada masalah yang membutuhkan intervensi bedah,

perlu dievaluasi indikasi yang jelas alasan pemasangan shunt. Jika shunt terjadi

obstruksi, shunt dapat diperbaiki. Jika shunt berfungsi adekuat dan pasien tidak

mengalami perbaikan klinis, mungkin saja pasien tidak hanya mempunyai masalah

NPH, atau, alternatifnya, pasien punya penyakit comorbid berat dimana terapi INPH

tidak dapat memperbaiki berbagai keluhan simtomatis pasien.4

BAB III PENUTUP

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinal

diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui

foramen Monro ke ventrikel III kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel

IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna dan

rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui

villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus

serebral. Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi atau

gangguan proses penyerapan.

Normal pressure hidrocephalus (NPH) adalah suatu gejala klinik komplek

yang memiliki ciri khas berupa gangguan gaya jalan, inkontensia urin, demensia dan

berhubungan dengan adanya pelebaran ventrikel tanpa disertai peningkatan tekanan

cairan serebrospinal. NPH pertama diperkenalkan oleh Adam dan Hakim tahun 1965,

yang digambarankan sebagai hidrocephalus tanpa papil edema dan dengan tekanan

awal cairan serebrospinal yang normal pada lumbal punksi.

Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila

NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid

hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan,

gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahului

penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH). INPH dapat

muncul dari suatu bentuk reversible khas dari trauma neuronal, Mekanisme

terjadinya belum dimengerti secara pasti, hanya beberapa study epidemiologi INPH

yang sesuai, jadi insiden dan prevalensi kelainan ini sulit ditentukan.

NPH merupakan kumpulan gejala neurologis yang ditandai Adams triad yaitu

gaya berjalan abnormal, masalah urologi, dan gejala demensia. Gejala pada NPH

sering menyerupai gajala yang muncul pada pasien yang menderita beberapa variasi

demensia, seperti Alzheimer, Parkinson, atau demensia vaskuler. Tidak seperti

halnya bentuk demensia, NPH bersifat reversible jika diterapi secara dini dan sesuai.

Implantasi VP shunt tepat waktu untuk mengalihkan aliran CSF dari otak

menunjukkan dapat menghilangkan gejala demensia dan gejala-gejala lain yang

berkaitan dengan NPH, maka dianjurkan pemasangan shunt agar dilakukan sebelum

terjadinya kerusakan akibat pelebaran ventrikel. Karena NPH merupakan penyakit

yang bersifat reversible maka sering kali menimbulkan kekeliruan untuk kelainan

neurologis reversibel lainnya, jadi penting untuk tenaga kesehatan agar lebih familiar

dengan kondisi ini, dan mereka harus belajar membedakan NPH dengan berbagai

penyakit demensia lainnya.

Penegakan diagnosis normal pressure hydrocephalus didasarkan pada trias (3

gejala) yang menjadi ciri khas Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan

pemeriksaan CT Scan atau MRI. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan gaya

berjalan, inkontinensia urin dan demensia. Kumpulan gejala ini didukung oleh

gambaran CT Scan atau MRI yang menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel,

tetapi pada pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak

mempunyai tekanan yang normal.

Pemeriksaan radiologis yang perlu dilakukan pada pasien yang dicurigai NPH

adalah neuroimaging, baik berupa CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel.

Dikarenakan NPH merupakan penyakit pada populasi usia tua, maka perlu

dipertimbangkan beberapa diangnosis banding lainnya, termasuk penyakit

neurodegenerative, etiologi vaskuler, dan gangguan sistem kemih.

Pengobatan utama adalah pembedahan untuk pemasangan shunt, dan

pemilihan pasien sesuai indikasi dengan baik dapat meningkatkan perbaikan gejala.

Pengobatan NPH adalah pembedahan untuk mengalihkan aliran CSF, yang dilakukan

dengan implant shunt untuk drainase CSF baik dari system ventrikel intracranial atau

ruang subarachnoid lumbal diarahkan menuju distal, dimana CSF dapat diabsobsi

kembali.

Prognosis NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi.

Sedangkan tingkat kesuksesan terapi dengan pemasangan shunt berbeda antara satu

pasien dengan pasien lainnya. Diagnosis dini dan terapi yang sempurna

meningkatkan prognosis kesembuhan. Gaya berjalan adalah gejala pertama yang

paling baik mengalami kesembuhan sedangkan demensia dan inkontinensia urin

hanya mengalami perbaikan pada sebagian pasien.

.

DAFTAR PUSTAKA

1. Dalvi, MD, A, & Premkumar, MD, A. 2010, February 09. Normal pressure hydrocephalus.Retrieved from http://emedicine.medscape.com/article/1150924

2. Jason J, Joshua, Brian G, Stephen MS, David RG. Normal pressure hydrocephalus. Washington State University: us Pharm 2007;1:56-61. Retrieved from www.uspharmacist.com

3. NINDS. Normal Pressure Hydrocephalus Information Page. (2010, July 01). http://www.ninds.nih.gov/disorders/normal_pressure_hydrocephalus. html

4. Gallia, G, Rigamonti, D, & Williams, M. (2006, July 14). The diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Retrieved from http://www.medscape.com/viewarticle/540190

5. Bradley, William G.2001. Normal Pressure Hidrocephalus: New consept on Etiology and Diagnosis. America Society of Radiology. San Fransisco. Http://highwire.stanford.edu/

6. Risdianto, Adji. 2010. Anatomi Sistem Ventrikel dalam Hidrosefalus: Waktu Tepat Operasi. Divisi Bedah Saraf Universitas Indonesia. Retrieved from www.ilmubedah.info

7. Sri M, Sunaka N, Kari K. Hidrosefalus. Seksi Bedah Saraf SMF Bedah FK UNUD RSU Sanglah Denpasar Bali. Retrieved from http://www.dexa-medica.com/dexa/article_files/tinjauan_pustaka_02janmar06.pdf. DEXA MEDIA No.1,Vol.19, Januari-Maret.2006.

8. Factora R. When do common symptoms indicate normal pressure hydrocephalus? Cleve Clin J Med. 2006;73:447-450, 452, 455-456 passim.

9. Sakakibara R, Uchiyama T, Kanda T, Uchida Y, Kishi M, Hattori T. Urinary dysfunction in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Brain Nerve. Mar 2008;60(3):233-9. http://www.medscape.com/medline/abstract/18402070

10. Relkin N et al. (2005) Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 57: S4±S16.

11. Aimard G, Vighetto A, Gabet JY, Bret P, Henry E. Acetazolamide: an alternative to shunting in normal pressure hydrocephalus? Preliminary results. Rev Neurol (Paris).

1990;146(6-7):437-9. Retrieved from http://www.medscape.com/medline/abstract/2399408

12. Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review of diagnosis and outcome. Neurosurgery. Nov 2001 ; 49 (5) 1166-84; discussion 1184-6.http://www.medscape.com/medline/abstract/ 11846911