normal pressure hydrocephalus

Normal Pressure HydrocephalusSaiful Hadi

BAB I PENDAHULUAN

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) pertama diperkenalkan oleh Hakim dan Adam tahun 1965 sebagai suatu kondisi adanya keterlibatan beberapa variasi gejala neurologis, pelebaran ventrikel, dan tekanan cairan serebrospinal (CSF) normal pada pemeriksaan punksi lumbal. Penyakit ini mengarah pada kesatuan gejala klinis yang terdiri dari trias gangguan gaya berjalan, dementia, dan inkontinensia urin, serta dilengkapi dengan temuan laboratorium adanya tekanan cerebrospinal fluid (CSF) normal dan hasil radiologis terdapat ventrikulomegali.1,2 Normal pressure hydrocephalus (NPH) termasuk kondisi neurologis yang memerlukan pertimbangan banyak untuk menegakkan diagnosis, karena NPH menunjukkan gejala serupa dengan beberapa bentuk demensia. Beberapa gejala kunci pada NPH juga terdapat pada penyakit neurologis lainnya, seperti pada pasien Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), dan dementia vascular. Faktanya, gangguan ini diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika yang menderita NPH salah didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's.2,3 Normal pressure hydrocephalus terjadi jika aliran CSF normal yang melalui sepanjang otak dan spinal tersumbat atau terblok. Kondisi ini menyebabkan pelebaran ventrikel. NPH dapat terjadi pada semua usia, tetapi umumnya terjadi pada populasi usia tua. Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan, gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH).3,4 Gejala NPH mencakup penurunan status mental dan demensia, permasalahan gaya berjalan, penurunan fungsi kontrol kandung kemih hingga keluhan frekuensi urin atau inkontinensia. Pasien juga mengalami pergerakan lambat secara umum atau mengeluhkan kakinya terasa kaki seperti tongkat. Karena gejala ini sama dengan gangguan neurologis seperti Alzheimer's disease, Parkinson's disease, and

Creutzfeldt-Jakob disease maka sering terjadi salah diagnosis. Kebanyakan kasus 1Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


tidak dikenali dan tidak mendapat terapi adekuat. Panduan untuk membantu menegakkan diagnosis NPH, dilakukan beberapa jenis tes, termasuk scan (CT/MRI) kepala, kateter lumbal atau spinal, monitoring tekanan intracranial, dan tes neuropsikologikal.1,3 Terapi untuk NPH melibatkan tindakan pembedahan untuk meletakkan shunt dalam otak yang bertujuan untuk mengalirkan kelebihan CSF ke abdomen agar dapat diabsorbsi. Kondisi ini memungkinkan ventrikel otak kembali pada ukuran normal. Follow up yang ketat oleh dokter sangat penting untuk mengidentifikasi dini jika ada perubahan pada shunt agar tidak bermasalah.4,5 Tinjauan kepustakaan ini menjelaskan definisi, gejala klinis, gambaran radiologis, pemeriksaan penunjang, diagnosis banding, tindakan pembedahan, prognostik dan akibat dari NPH.

2Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


BAB II TINJAUAN TEORITIS

2.1

DEFINISI

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) adalah sindroma klinis yang ditandai gangguan gaya berjalan, demensia, inkontinensia urin dan berhubungan dengan adanya ventrikulomegali tanpa disertai peningkatan tekanan cairan serebrospinal (CSF).1,4 Selama 35 tahun sejak pertama kali dijelaskan, definisi NPH telah diperluas. Awalnya dianggap gejala akibat idiopatik, saat ini NPH digunakan secara umum mencakup bentuk kronis dari communicating hydrocephalus, dan bahkan beberapa bentuk noncommunicating seperti aqueductal stenosis. Karena semua pasien ini dapat datang dengan trias gejala yang sama dan hampir semuanya mungkin harus dikoreksi dengan pemasangan ventriculoperitoneal (VP) shunt. Perluasan definisi dianggap tepat, walaupun beberapa gejala sekunder dapat menbedakan bentuk idiopatik dari communicating hydrocephalus yang diketahui penyebabnya. Sebagai contoh, insiden idiopatik NPH cenderung terjadi pada orang tua, sedangkan pasien dengan hidrosefalus komunikan kronis diawali gejala perdarahan subarachnoid sebelumnya, meningitis, riwayat bedah saraf, atau trauma kepala dan sering terdapat pada usia muda. Selain itu respons terhadap pemasangan shunt pada pasien dengan idiopatik kurang memuaskan (30-50%) dibandingkan dengan pasien hidrosefalus komunikan yang diketahui penyebabnya (50-70%). Tergantung pada kriteria diagnostik spesifik yang digunakan, setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab, dengan demikian, NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa penyakit.5

2.2

EPIDEMIOLOGI

Study epidemiologi NPH sangat sedikit dilakukan, karena insiden dan prevalensi gangguan ini sulit ditentukan. Insidensi NPH yang pernah dilaporkan sekitar 1,8 kasus per 100.000 penduduk dan 2,2 kasus per 1.000.000 penduduk. Sebuah survey rumah tangga untuk penduduk berusia 65 tahun di dua tempat di Jerman dilaporkan bahwa prevalensi NPH 0,41% pada kelompok usia tersebut. Survey ini juga 3Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


menunjukkan antara 1,6% dan 5,4% pasien dengan demensia mempunyai NPH. Sebuah analisis terkini 'nondegenerative nonvascular dementia' dari kantor

registrasi di Rochester, MN, tidak ditemukan kasus NPH dari tahun 1990 hingga 1994. Penulis berkesimpulan, bagaimanapun, meski populasi dalam study tersebut mencapai 70.745, namun gagal menemukan NPH adalah sesuatu yang tidak bisa dipercaya.4 Faktanya, diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika yang menderita NPH, namun karena pengggunaan kriteria diagnosis yang salah, NPH sering didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's. Beberapa ahli percaya bahwa 1% hingga 10% orang dengan usia tua yang hidup dalam lingkungan masyarakat dan sebanyak 6% dirawat di rumah memiliki masalah NPH; data ini pasti lebih tinggi dibandingkan jumlah pasien yang telah ditegakkan diagnosis NPH.2 Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang lebih cenderung mendapat NPH, NPH sering pada pasien usia lanjut. NPH dapat terjadi pada semua umur, meski penyakit ini lebih umum terjadi pada usia tua. Frekuensi lebih sering pada usia decade 6 atau decade 7 kehidupan.2,5

2.3

ETIOLOGI

Setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab, dengan demikian, NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa penyakit. Etiologi idiopatik NPH telah dijelaskan selama 4 decade, namun, tidak ada teori tunggal yang diterima secara luas.5 Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan, gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH). 4 Kemungkinan faktor penyebab normal pressure hidrocephalus termasuk trauma kepala, perdarahan subarahnoid, meningitis, tumor SSP. Walaupun setiap kondisi dapat menyebabkan hidrosephalus. Bagaimana cara untuk menjelaskan hubungan dengan NPH masih belum dipahami dengan baik.



2.4

ANATOMI SISTEM VENTRIKEL6,7

Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung Cairan ventrikel lateralis, Serebrospinal. ini yaitu dua Empat vetrikel dan

ventrikel

ketiga

ventrikel keempat. Dalam setiap ventrikel terdapat

struktur sekresi khusus yang disebut pleksus koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan pelindung di sekitar SSP. Ventrikel Lateralis Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel lateral mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer

interventrikularis Monroe. Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis. Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis. Corpus terletak dalam lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen interventrikularis hingga splenium corpus callosum. Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical. Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut 5Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan membentuk atap serta dinding cornu posterior. Ventrikel Ketiga Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe yang menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian posterior melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior. Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus serebri dan hypothalamus. Ventrikel Keempat Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara batang dan otak dan serebellum. Di bagian rostral, ventrikel keempat melanjutkan diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang foramen luschka di lateral dan satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis.



Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis. Ruang Subarakhnoid Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak ruang subarakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna subarakhnoid. Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah: Sisterna serebro medularis (sisterna magna), sisterna pontis, Sisterna interpendukularis, Sisterna khiasmatik, Sisterna vena serebri magna (sisterna superior). Sisterna sulkus lateralis, Sisterna spinalis. Cairan Serebrospinalis Cairan serebrospinalis adalah cairan jernih yang mengisi ruang subarachnoid. Cairan serebrospinalis juga terdapat dalam system ventrikel dan medulla spinalis. Seluruh ruang yang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki volume kira-kira 1600 sampai 1700 ml dan sekitar 150 ml dari volume ini ditempati oleh cairan serebrospinalis dan sisanya oleh otak dan medulla. Dari 150 ml ini, 125 ml di intracranial. Ventrikel mengandung 25 ml (sebagian besar di ventrikel lateral) dan 100 ml sisanya di ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis Fungsi Cairan Serebrospinalis Fungsi utama cairan serebrospinalis adalah untuk melindungi otak dalam kubahnya yang padat. Otak dan cairan serebrospinalis memiliki gaya berat spesifik yang kurang lebih sama (hanya berbeda sekitar 4%), sehingga otak terapung dalam liquor. Oleh karena itu, benturan pada kepala yang tidak terlalu keras akan menggerakkan seluruh otak dan tengkorak secara serentak menyebabkan tidak satu bagian pun dari otak yang berubah bentuk akibat adanya benturan tersebut.



Pembentukan, aliran, dan absorpsi cairan cerebrospinalis CSS disekresi dengan kecepatan 0,350,40 ml/menit yang berarti normalnya, 50% dari total CSS digantikan setiap lima sampai enam jam. CSS diproduksi oleh suatu sel epitel khusus pada dinding dari keempat ventrikel disebut pleksus koroideus. Mungkin dua pertiga atau lebih dari cairan ini berasal dari sekresi pleksus koroideus pada keempat ventrikel terutama pada ventrikel lateral. Dan selebihnya disekresikan oleh permukaan ependim dari ventrikel dan membran arachnoid dan sebagian kecil berasal dari otak itu sendiri melalui ruang perivaskuler yang mengelilingi pembuluh darah yang masuk ke dalam otak. Setelah diproduksi di plekus koroideus ventrikel lateral, CSS mengalir dari kedua ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen interventrikulare dan melalui aquaductus cerebri menuju ventrikel ke empat. Liquor ini kemudian keluar dari ventrikel keempat melalui tiga pintu kecil, dua foramina luschka di lateral dan satu foramina Magendie ditengah, memasuki sisterna magna yaitu sebuah ruang cairan yang besar yang terletak dibelakang medulla dan dibawah serebellum. Sisterna magna berhubungan dengan ruang subarachnoid yang mengelilingi seluruh otak dan medulla spinalis. Hampir seluruh CSS kemudian mengalir ke atas dari sisterna magna melalui ruang subarachnoid yang mengelilingi serebrum. Dari sini CSS mengalir ke dalam villi arachnoid multiple yang menyalurkannya ke dalam sinus venosus yang lain pada serebrum. Akhirnya, CSS tersebut direabsorpsi ke dalam darah vena melalui permukaan vili-vili ini. Arah sirkulasi : ventrikel lateral ventrikel ketiga foramen interventrikulare (Foramen Monroe) ventrikel keempat satu foramen ruang

aquaductus cerebri (Sylvii)

Magendie + dua foramen Luschka yang terdapat dalam ventrikel keempat subarachnoid vili arachnoidalis.



Sekresi Pleksus Koroideus Pleksus koroideus merupakan pertumbuhan pembuluh darah yang dilapisi oleh selapis tipis sel epitel. Pleksus ini menjorok ke dalam cornu temporal dari setiap ventrikel lateral, bagian posterior ventrikel ketiga dan atap ventrikel keempat. Sekresi oleh pleksus koroideus terutama tergantung pada transport aktif dari ion natrium melewati sel epitel yang membatasi bagian luar pleksus. Absorpsi Cairan Cerebrospinalis Vili arachnoidalis secara makroskopis adalah penonjolan seperti jari dari membran arachnoid ke dalam dinding sinus venosus. Kumpulan besar vili-vili ini biasanya ditemukan bersama-sama dan membentuk struktur makroskopis yang disebut granula arachnoid yang terlihat menonjol ke dalam sinus. Dengan menggunakan mikroskopik elektron terlihat bahwa vili ditutupi oleh sel endotel yang memiliki lubang-lubang vesikuler besar yang langsung menembus badan sel dimana lubang ini menyebabkan aliran yang relatis bebas untuk CSS, molekul protein, dan bahkan partikel-partikel sebesar eritrosit dan lekosit ke dalam darah vena. Tekanan Cairan Cerebrospinalis Tekanan normal dari sistem CSS ketika seseorang berbaring pada posisi horisontal rata-rata 130 mmH2O (10 mmHg) meskipun serendah 65 mmH2O atau setinggi 195 mmH2O pada orang normal. Secara normal CSS hampir seluruhnya diatur oleh absorpsi cairan melalui vili arachnoidalis. Dengan alasan bahwa kecepatan normal pembentukan CSS bersifat konstan, sehingga dalam pengaturan tekanan jarang terjadi faktor perubahan dalam pembentukan cairan. Sebaliknya vili berfungsi seperti katup yang memungkinkan cairan dan isinya mengalir ke dalam darah dalam sinus venosus dan tidak memungkinkan aliran sebalikanya.

2.5

PATOFISIOLOGI

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinal diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui foramen Monro ke ventrikel III kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna dan rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui 9Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral. Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi atau gangguan proses penyerapan. Hakim menjelaskan mekanisme tekanan normal atau tinggi-normal pada CSS yang mana dapat memberikan efek. Menggunakan perhitungan, kekuatan sama dengan tekanan berbanding lurus dengan luas permukaaan, peningkatan tekanan CSS lebih memperluas permukaan ependima dengan memakai kekuatan yang sangat besar sehingga melawan otak daripada tekanan yang sama pada ventrikel dengan ukuran normal. NPH bisa diawali dengan transient high pressure hidrosephalus dengan penambahan luas pemukaan ventrikel. Dengan perluasan lebih lanjut pada ventrikel tekanan CSS kembali normal, keadaan ini disebut NPH, pada akhirnya yang tampak pada proses patofisiologi inisial adalah suatu ketidaksesuaian. Teori klasik menjelaskan bahwa tekanan CSF tidak meningkat pada NPH karena ventrikel mengembang untuk menampung volume CSF yang meningkat; oleh karena itu, tekanan CSF normal. Teori lain menjelaskan bahwa terjadi peningkatan tekanan sementara selama ventrikel mengembang (terjadi inflasi ventrikel) tetapi normal kembali setelah luas ventrikel seimbang dengan volume CSF. Seiring waktu perkembangan gejala klinis, ventrikel mengalami pelebaran, dan tekanan dapat berada dalam batas normal. Jadi, mengukur tekanan CSF tidak membantu dalam menegakkan diagnosis. Tidak adanya peningkatan tekanan CSF, sebagaimana terlihat pada bentuk hidrocefalus lain, maka hal ini juga menjadi alasan sangat sulit menegakkan diagnosis NPH.2 Pembesaran ventrikel dapat terjadi saat timbul tekanan antar lapisan. yaitu: perbedaan tekanan antara ventrikel dan ruang subarachnoid meningkat, bahkan

sementara. Penurunan resorpsi CSF (cerebrospinal fluid) meningkatkan tekanan transmantle (antar lapisan). Walau banyak ahli menyatakan bahwa resorpsi CSF terjadi pada tingkat vili arachnoidal (mikroskopis) atau arachnoid granulations (macroscopis), para ahli lainnya yakin bahwa sebahagian besar resorpsi subtansial CSF terjadi pada tingkat parenkim otak, yaitu melalui trans kapiler atau trans venular. (hal ini terbukti bahwa pada pasien hydrocepfalus obstruktif dapat terjadi reabsorbsi sebahagian kecil CSF).5



Ketika otak berfungsi secara baik, cairan serebrospinal diproduksi oleh plexus choroid dengan kecepatan 20-25 mL per jam. CSF kemudian bersirkulasi dari

ventrikel lateral melewati garis tengah ventrikel tiga dan akhirnya masuk kedalam ventrikel empat mengisi ke dalam fossa posterior otak. Dari ventrikel empat, CSF keluar dari system ventrikel dan masuk ke ruang subarachnoid melingkupi otak dan spinal cord, dimana CSF berperan sebagai bantalan membantu mencegah cedera kepala. Cairan serebrospinal normalnya diserap oleh villi arachnoid dan masuk ke dalam sinus venosus dalam jumlah yang sama dari jumlah produksi untuk menjaga konsistensi sirkulasi dan tekanan. Gambar 2. Menampilkan aliran normal CSF dalam otak. Pada pasien NPH, bagaimanapun, CSF tidak direabsobsi adekuat, menyebabkan penumpukan terlalu banyak cairan dalam otak dan menimbulkan trias gejala khas.2

Kelebihan CSF dalam otak dapat diakibatkan baik oleh perubahan idiopatik maupun trauma, sekitar 50% untuk tiap katagori tersebut.2 Walaupun, kekacauan reabsobsi CSF oleh villi arachnoid tidak sepenuhnya dipahami, beberapa teori menghubungkan proses terjadinya akumulasi cairan dengan adanya scar (parut) jaringan. Hal ini dipercaya bahwa scar tissue menurunkan kemampuan villi

arachnoid untuk menyerap CSF secara baik, atau scar tissue dapat terjadi pada sekeliling sinus venosus dalam otak yang menghalangi CSF masuk ke dalam sirkulasi pembuluh darah. Adanya riwayat bedah kepala atau bedah saraf, intracranial hemorrhage, dan meningitis juga berhubungan dengan NPH. Sayangnya, tingkat progresifitas NPH sering lambat, hingga mengelapkan etiopatologi pasti.2



2.6

GEJALA KLINIS

NPH dapat terjadi pada semua umur, meski penyakit ini lebih umum terjadi pada usia tua. Frekuensi lebih sering pada usia decade 6 atau decade 7 kehidupan. Walaupun gejala Adams triad berhubungan erat dengan NPH fase lanjut, tidak semua gejala tersebut dapat muncul saat stadium awal. Salah satu gejala yang paling awal muncul adalah gaya berjalan yang tidak normal, yang umumnya digambarkan sebagai shuffling atau berjalan terseok-seok (langkah pendek), magnetic (sulit mengangkat tungkai atau berjalan dengan kaki terseret lantai), broad based / berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar (kedua tungkai berpisah untuk menjaga keseimbangan).2,4,8 Gejala lengkap NPH dijelaskan berdasarkan faktor mekanik dan faktor

iskemik. Pembesaran ventrikel menyebabkan peregangan dan penurunan kelenturan pembuluh darah dan tekanan nadi yang tinggi menyebabkan local ''barotrauma'' atau tegangan geser tangensial. Hal ini juga terbukti dari tujuan pemasangan shunt yaitu untuk menambah kapasitas sistem dan meningkatkan perfusi, bukan untuk menurunkan tekanan (yang sudah normal).5 NPH ditandai trias klinis yaitu gangguan berjalan, demensia dan inkontinensia urin. Kumpulan gejala khas tersebut berkembang perlahan, dan umumnya terjadi antara usia decade 6 dan decade 8. Gangguan gaya berjalan adalah ciri khas pertama yang muncul pada INPH, dan digambarkan secara bervariasi seperti apraxic, bradykinetic, glue-footed, magnetic, parkinsonian dan shuffling. Pasien sering datang dengan riwayat terjatuh. Gaya berjalan yang menyimpang ini dicirikan pada INPH seperti lambat, berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar, melangkah dengan langkah pendek dan terseok-seok, dan sulit menyusun atau melangkah dengan kedua kaki bergantian secara berurutan. Selain itu juga tidak didapatkan adanya kelemahan gerak yang signifikan.4 Gangguan gaya berjalan adalah gaya berjalan apraxia gambaran yaitu sebagai

kombinasi defisit motorik, kegagalan reflek meluruskan tubuh dan digambarkan

ganguaan sensibilitas benda halus. Gaya berjalan ini dapat

sebagai''magnet'' karena sikap berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar dan berjalan lambat, langkah kecil dengan kaki menyeret lantai. Selain itu gejala ini juga disertai terdapatnya peningkatan tonus dan reflek tendon tungkai bawah dan 12Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


timbulnya kelemahan serta inkoordinasi. Gangguan input dari kortex sensorimotor, korteks frontal superior, dan gyrus gyrus anterior cingulate menuju formation reticular di dalam tegmentum pada batang otak juga dapat berkontribusi untuk gangguan gaya berjalan dan sikap berdiri. Karena serat-serat traktus serebrospinal menyuplai fungsi kaki melewati ventrikel lateral dalam corona radiate. Maka tidaklah mengherankan jika ganguan gaya berjalan ini biasanya merupakan gejala pertama muncul dan pertanda awal untuk follow up sukses tidaknya VP shunt. 5 Demensia adalah gejala subkortikal dan ditandai inersia, pelupa, dan ketidakmampuan memimpin. Ketiadaan jaras kortikal membantu untuk membedakan demensia pada NPH secara klinis dengan penyakit Alzheimer. Demensia mempunyai ciri khas dengan hilangnya memori yang nyata dan bradiphrenia. Progesitasnya lebih lambat daripada demensia pada penyakit Alzheimer . Defisit fokal dan atau kejang tidak biasa terjadi. Pasien dengan NPH menunjukan defisit kognitif subkortikal termasuk didalamnya pikun, perhatian yang berkurang, inersia dan bradiphrenia yang berbeda dengan Alzhemair.2,5 Penurunan kemampuan kognitif cenderung muncul secara bertahap pada pasien NPH. Gejala khasnya mencakup lambatnya psikomotor atau retardasi psikomotor, sulit menfokuskan perhatian, gangguan verbal, penurunan kemampuan memimpin dan sulit melaksanakan tugas. Defisit kognitif ini merupakan ciri khas akibat tipe subkortikal. Apraxia, agnosia and aphasia jarang ditemukan pada INPH. Lebih 40% pasien NPH mengalami Hyperinsomnia. Gangguan prilaku seperti depresi dan agitasi dapat juga terjadi namun jarang.2,4 Inkontinensia urin adalah gejala primer yang ketiga pada NPH. Masalah fungsi kemih ini ditandai perasaan urgensi, dan dalam tahap lanjut pasien tidak mampu menahan kencing. Gejala ini mungkin diakibatkan adanya keterlibatan serat saraf corticospinal sacral. Stadium awal INPH, timbul frekuensi urin dan urgensi. Seiring perjalanan penyakit, terjadi inkontinensia urin dan inkontinensia feses harus diwaspadai. Masalah urologi dapat muncul tergantung tingkat keparahan penyakit Perlu uji urodynamic dan demonstrasi bladder hyperactivity.2,4,5 Lemahnya gaya berjalan dapat memperbesar masalah berkemih, seperti inkontinesia, dimana saat semakin sulitnya bergerak sementara pasien harus mendadak ke kamar mandi.2 13Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


Akibat ventikulomegali menimbulkan trias gejala oleh karena adanya penekanan atau peregangan nervus pada area-area otak. dengan ukuran ventrikel normal dan dengan ventrikulomegali.2 Dengan demikian,

menimbulkan tanda-tanda neurologis tidak normal. Gambar 1. menampilkan otak

2.7

DIAGNOSTIK

Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah. Penampakan klinis pasien yang mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering mengaburkan diagnosis. Selama ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias gejala yang menjadi ciri khas Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI serta pengukuran tekanan cairan otak. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan gaya berjalan, demensia, dan inkontinensia urin. Pemeriksaan Radiologi berupa CT Scan atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai tekanan yang normal yaitu sebesar 5-18 mmHg (70-245 mmH2O). Terdapat variasi gambaran klinis, progressifitas dan keparahan gejala yang signifikan, dan semua trias tersebut tidak selalu harus muncul untuk menegakkan diagnosis INPH. Secara khusus, bagaimanapun, gaya berjalan dan kurangnya keseimbangan muncul sebelum atau bersamaan dengan inkontinensia urin atau saat onset munculnya demensia. Diagnosis lengkap INPH membutuhkan bukti anamnesis gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan neuroimaging.4 Anamnesis Pasien datang dengan gangguan progressif yang bertahap. Sebagai catatan, trias gejala klasiknya adalah gaya berjalan abnormal, inkontinensia urin, dan 14Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


demensia. Kekacauan gaya berjalan sebagai ciri utama dan perlu dipetimbangkan adanya respon terhadap terapi. Gejala yang menonjol adalah keluhan gaya berjalan menyerupai apraxia. Kelemahan nyata atau ataxia adalah tipe gejala yang tidak khas pada NPH.1 Gaya berjalan pasien NPH khas seperti bradikinetik, gaya berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar, berjalan menyeret lantai dan terseok-seok. Gejala urinaria dapat berupa frekuensi, urgensi, atau inkontinensia. Sedangkan inkontinensia dapat terjadi sebagai akibat dari gangguan gaya berjalan dan demensia. 1,6 Demensia pada pasien NPH ditandai kehilangan memory yang mencolok dan bradiprenia. Defisit frontal dan subcortikal adalah lafal yang utama. Selain itu, defisit juga mencakup lupa, penurunan perhatian, inersia/kelembaman dan bradiprenia. Kehadiran tanda kortikal seperti aphasia atau agnosia akan menimbulkan kecurigaan untuk patologi alternative lainnya sepeti Alzheimer disease atau dementia vascular. Bagaimanapun, patologi komorbid tidaklah berhubungan dengan umur.1 Setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap, diperlukan tes diagnostik selanjutnya untuk menegakkan diagnosis. Umumnya, uji laboratorium tidak banyak membantu. Bagaimanapun, foto radiologis memegang peranan penting menegakkan diagnostic NPH.1,4 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan peninjang yang dapat digunakan untuk diagnosis normal preasure hydrocephalus dapat diuraikan sebagai berikut: a. Laboratorium Hiponatermi dilaporkan pada pasien NPH karena tekanan pada hipotalamus yang menggambarkan sindroma ketidaksesuaian sekresi hormon anti diuretik. Ini bukanlah penemuan yang konsisten. Umumnya, uji laboratorium tidak banyak membantu. b. Radiologi Pemeriksaan esensial untuk evaluasi pasien yang dicurigai INPH adalah neuroimaging dengan CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel. (gambar 1). Walaupun tidak didapatkan tanda yang sesuai untuk diagnosis INPH pada pemeriksaan neuroimaging, pelebaran ventrikel perlu untuk menegakkan diagnosis INPH pada pasien yang mengalami gejala yang sesuai. Rasio frontal 15Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


horn (Evans' index), didefinisikan sebagai lebar ventrikel dari frontal horn maximal dibagi diameter transversal tulang tengkorak diukur dari bagian dalam, dikatakan ventrikulomegali jika nilainya 0,3 atau lebih.10 Gambaran radiologis lain yang dapat ditemukan pada INPH termasuk: periventricular hyperintensities, yang berhubungan karena terjadinya iskemia mikrovaskuler subkortikal (disebut juga small-vessel disease), tetapi tidak mengeluarkan kemungkinan INPH, peningkatan aliran cairan serebrospinal (CSF) secara cepat ke dalam aquaduktus; akan menipiskan dan meninggikan atau elevasi corpus callosum pada gambaran foto sagittal; dan tidak ada bukti adanya obstruksi aliran CSF.4

Gambar 1. Neuroimaging dari 2 pasien dengan idiopathic normal pressure hydrocephalus. (A) CT scan kepala menunjukkan ventrikulomegali tanpa disertai atrofi kortikal yang signifikan. (B) MRI kepala menunjukkan ventrikulomegali dan adanya perubahan iskemik subkortikal. Kedua pasien



idiopathic normal pressure hydrocephalus tersebut mengalami perbaikan gejala setelah pemasangan shunt.

Computed tomography (CT) scans dan magnetic resonance imaging (MRI) dapat digunakan untuk diagnosis NPH, Meskipun, tidak ada kriteria yang dihandalkan untuk memastikan diagnosis dengan kedua modalitas tersebut. Beberapa pasien berusia tua yang mengalami pembesaran ventrikel normal tidak selamanya diakibatkan oleh NPH; jadi, ventrikel bisa saja melebar sebagai akibat adanya atrofi otak atau penyusutan. Dalam kasus ini, pola dan tekanan aliran CSS akan normal. Bagaimanapun pemeriksaan radiologis merupakan alur menegakkan diagnosis NPH dengan memperhatikan Evans ratio (rasio antara frontal horns berbanding dengan lebar tulang tengkorak yang diukur dari tepi bagian dalam calvaria). Demensia nonNPH dengan ventrikulomegali biasanya berhubungan dengan meningkatnya Evans ratio. Ahli radiologi akan memastikan adanya atrofi hipocampus atau adanya peningkatan volume CSF.2 MRI kepala adalah pemeriksaan penunjang yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis NPH, khususnya T2-weighted images. CT scan kepala dapat digunakan jika MRI tidak tersedia. Kedua teknik radiologis tersebut disesuaikan dengan kebutuhan klinis.1

Axial nonenhanced CT scan kepala pasien NPH pada level fossa cranial tengah. Pembesaran bagian temporal pada ventrikel lateral yang tidak proporsional dibandingkan ukuran sulkus normal. Factor progostik negative yang dikenal adalah adanya penyakit serebrovaskuler. 1



Axial T2-weighted MRI kepala pasien NPH. Tampak pembesaran system ventrikel khususnya atrium ventrikel lateral (V) yang keluar dari ukuran sesuai dengan atrofi sulkus. 1

Keterbatasan teknik pemeriksaan CT scan dan MRI hanya untuk menilai hidrosefalus dengan ventrikulosulcal yang tidak seimbang. Pengamatan ini termasuk penilaian subjektif, dan pada pasien dengan pelebaran beberapa sulkus hanya terdapat ventrikulomegaly minimal, dan pemeriksaan ini tidak sensitive atau tidak spesifik.1 Terdapat beberapa tes penunjang yang dapat meningkatkan diagnositik akurat dan dan perlu dipertimbangkan pada pasien yang dicurigai INPH. Tes tersebut mencakup CSF tap test, external CSF drainage via spinal drainage, dan CSF outflow resistance determination. Selain itu, beberapa teknik pemeriksaan radiologic lain telah dicoba investigasi pada pasien INPH, termasuk single-photon emission CT, PET, nuclear cisternography, dan CSF flow velocity. Penilaian diagnostik dengan pemeriksaan tersebut tidak dianjurkan dan saat ini pemeriksaan penunjang demikian tidak rutin dilakukan pada pasien INPH.4 Cisternography, salah satu tes yang dilakukan untuk diagnosis NPH, menghandalkan monitoring CT terhadap injeksi radionucleotides kedalam ruang subarachnoid melalui spinal tap. Adanya refluks radionucleotides kedalam ventrikel dipantau menggunakan CT secara berskala lebih 4 kali sehari.8 Pasien NPH

memperlihatkan reabsorbsi CSF yang rendah, kondisi ini mengakibatkan zat warna radionucleotide tidak akan diabsorbsi sempurna seperti yang terjadi pada pasien nonNPH. Untuk mereka yang kemungkinan didiagnosis NPH, dapat pula dilakukan lumbal punksi, pertama, dilakukan tes gaya berjalan yang direkam selama pasien berjalan 50 langkah dan nantinya rekaman tersebut diputar ulang. Lalu, diaspirasi CSF sekitar 30 ml, dan kemudian dievaluasi kembali gaya berjalan pasien. Setelah 18Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


lumbal punksi, akan menunjukkan perbaikan segera pada pasien yang benar-benar menderita NPH, meskipun beberapa kasus, dibutuhkan beberapa hari untuk terjadinya perbaikan. Dengan metode drainase lumbal secara kontineus,

diperbolehkan drainase CSF untuk setiap 2 hingga 3 hari sekali, dan harus dinilai adanya perbaikan klinis secara periodik. Pemeriksaan ini dipercaya sebagai metode yang lebih baik untuk memastikan diagnosis NPH.2,8 Tap test CFS disebut juga large volume lumbal punksi, didapatkan volume saat penarikan 40-50 ml CSF dari rata-rata lumbal punksi. Terjadi perbaikan gejala setelah pembuangan CSF, kemungkinan menunjukkan respon yang baik terhadap pemasangan shunt (nilai prediksi positif 73-100%).Tap test CSF memiliki sensitivitas yang rendah (26-61%), bagaimanapun, dan tes negative tidak dapat digunakan untuk menyingkirkan diagnosis INPH. 7 tekanan terbuka juga diukur. Range tekanan terbuka INPH adalah 60-240 mmH2O, atau 4,4-17,6 mmHg. Dokumentasi detail pemeriksaan klinis yang didapatkan oleh dokter atau tenaga kesehatan professional lainnya sebelum dan sesudah penarikan CSF sangat dianjurkan.4 Penilaian respon klinis dari drainase CSF yang lama melalui kateter spinal memiliki kombinasi sensitivitas yang tinggi (50-100%), spesifitas (60-100%) dan nilai prediksi positif (80-100%). Metode ini memerlukan perawatan di rumah sakit dan staf perawat yang terlatih berkompeten dalam managemen drainase CSF external. dan memiliki risiko komplikasi tinggi (infeksi, iritasi serat saraf). Konsekuensinya, cara ini hanya digunakan secara terbatas di center-center Amerika. Identifikasi

peningkatan abnormal resistensi aliran keluar CSF juga meningkatkan respon yang baik terhadap pemasangan shunt dibandingkan dengan evaluasi klinis dan radiologis. dan teknik ini lebih umum digunakan di Eropa daripada di Amerika.4

2.8

DIAGNOSA BANDING

Gejala nonspesifik pada pasien NPH harus dievaluasi secara hati-hati untuk menghindari misdiagnositik NPH sebagai kelainan neurologis lain seperti AD, PD, atau demensia vaskuler. Pada pasien NPH, perubahan gaya berjalan, kesulitan urologis, dan kemunduran fungsi kognitif tidaklah selalu muncul secara dini.2



Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus merupakan penyakit pada populasi usia tua, suatu kelompok usia yang umumnya memang mengalami gejala seperti kesulitan berjalan, demensia, dan inkontinesia urin, beberapa diagnosis banding perlu dipertimbangkan berdasarkan gejala simtomatik tersebut, termasuk penyakit neurodegenerative, etiologi vaskuler dan ganguan urologi. INPH adalah satu dari sekian banyak gangguan yang mempengaruhi gaya berjalan; kondisi umum lainnnya termasuk neuropati perifer, stenosis lumbal atau servikal, arthritis, penyakit vestibular dan Parkinson. Perbedaan INPH dan Parkinson dapat membingungkan. Kedua penyakit ini sama-sama dengan gaya berjalan hipokinetik meperlihatkan langkah pendek, tetapi gambaran spesifik INPH mencakup pola berdiri dengan gaya kaki lebar dengan kedua telapak kaki berputar arah keluar dan tidak dapat mengangkat tinggi langkahnya, kemampuan mempertahankan ayunan tangan relative. Selain itu, penggunaan tongkat external hanya sedikit memperbaiki gaya berjalan pada INPH, sedangkan penggunaan tongkat efektif untuk mengatur dan memperlebar langkah pada pasien Parkinson.4 Gaya berjalan abnormal dapat timbul pada pasien NPH maupun pasien Parkinson; namun, cara berdiri pada pasien Parkinson khasnya berdiri sempit (kedua tungkai dirapatkan), sedangkan cara berdiri pasien NPH lebih luas (kedua tungkai dijarangkan). Pasien NPH sering tidak disertai rigiditas/kekakuan cogwheel (rahang), tidak terdapat tremor saat istirahat, dan tidak menunjukkan respon terhadap terapi levodopa. Onset dan karakteristik gangguan gaya berjalan pasien NPH juga berbeda dengan pasien Alzheimer. Gangguan berjalan pada pasien AD tidak mendahului penurunan kemampuan kognitif sebagai mana terjadi pada pasien NPH. Selain itu, pasien NPH tidak terdapat apraxia yang khas seperti yang tampak pada pasien Alzheimer.2 Gangguan traktus urinarius diperburuk oleh perubahan gaya berjalan pada pasien NPH. Pasien NPH sulit mengontrol kandung kemih hingga terjadi pergeseran dari peningkatan urgency atau peningkatan frekuensi hingga inkontinensia. Persoalan yang berkaitan kandung kemih bila diamati pada NPH sama seperti apa yang ditemukan pada pasien AD, PD dan demensia vaskuler, tetapi tidak dapat berhubungan langsung dengan kondisi tersebut. Jadi, pasien yang datang dengan keluhan gejala urologi harus selalu dievaluasi kemungkinan adanya infeksi, penyakit 20Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


prostat (pada pria), atau inkontinensia stress sebelum mencurigainya disebabkan masalah neurologis.2 Demensia merupakan gejala klinis umum pada usia tua dan punya banyak penyebab. merosotnya kemampuan kognitif yang dipantau pada pasien INPH banyak kesamaan pada demensia subkortikal lainnya, termasuk penyakit Parkinson, diffuse Lewy body disease dan demensia vaskuler. Jika tidak ditemukan adanya apraxia, agnosia dan aphasia dapat membantu untuk membedakan INPH dari demensia kortikal, termasuk pula penyakit demensia yang paling umum yaitu Alzheimer's disease.4 Walaupun perburukan kognitif pada AD, PD, demensia vaskuler dan NPH sama-sama didapatkan, karakteristik tiap kelainan tersebut berbeda jelas. Lemahnya kognitif pada NPH khasnya ditandai penurunan kemampuan verbal, skill perencanaan dan tidak ada inisiatif. Sedangkan masalah prilaku, seperti agitasi, sikap terlalu agresif, beranga-angan, dan halusinasi, jarang muncul pada pasien NPH. Meskipun, gejala-gejala ini umumnya muncul pada parkinson, Alzheimer, dan demensia vaskuler. Panurunan kemampuan kognitif antara pasien Alzheimer biasanya ditandai dengan agnosia dan afasia, yang secara normal tidak berhubungan dengan pasien NPH. Merosotnya fungsi kognitif akibat demensia vaskuler khas, dibandingkan berdasarkan munculnya gangguan gaya melangkah pada pasien dengan stroke. Pada semua pasien stroke, kemampuan kognitif pasien tersebut semakin memburuk, sedangkan pada NPH, kemunduran ini cenderung berjalan sejajar. Tabel 1. Menampilkan perbandingan gambaran klinis yang dapat ditemukan pada pasien NPH dan demensia dalam bentuk umum lainnya.2



2.9 PENATALAKSANAAN

Medis Tidak ada bukti definitif untuk terapi farmakologis NPH yang memuaskan. Meskipun levodopa/carbidopa pernah dilaporkan bermanfaat dalam laporan anekdot (tidak memenuhi syarat ilmiah), tetapi kemungkinan pasien dengan NPH pada laporan tersebut merupakan penderita Parkinsons yang salah didiagnosis dan dimasukkan dalam kelompok penderita NPH. Saat ini, tidak ada bukti definitive bahwa levodopa/cardidopa adalah terapi efektif untuk NPH. Namun demikian, Pada pasien miskin yang direncanakan shunt, lumbal punksi secara berulang yang dikombinasikan acetazolamide perlu dipertimbangkan.1,11 Acetazolamide merupakan pilihan terapi farmakologis untuk NPH karena Acetazolamide dapat mengurangi sekresi CSF. Walaupun beberapa laporan merekomendasi penggunaan Acetazolamide sebagai terapi efektif pasien NPH, namun tidak menunjukkan adanya perbaikan klinis sesuai harapan.2 Pemberian levodopa mungkin bermanfaat pada penyakit Parkinson idiophatik. Pasien dengan NPH tidak menunjukkan respon menggembirakan terhadap levodopa atau agonis dopamine.1



Bedah Pengobatan NPH dilakukan melalui tindakan pembedahan untuk mengalihkan kelebihan cairan serebrospinal (CSF). Usaha ini dilakukan dengan cara implant shunt untuk drainase CSF dari system ventrikel intracranial atau dari runag subarachnoid lumbalis menuju arah distal, seperti ke peritoneum, cavum pleura atau system vena, dimana ditempat tersebut CSF dapat di reabsorbsi. Shunt yang umum digunakan saat ini adalah ventriculoperitoneal (VP) dan ventriculoatrial (VA) shunt. Beberapa faktor perlu dipertimbangkan saat evaluasi pasien untuk pemasangan shunt, termasuk risiko, rasio keuntungan prosedur, arah kateter proximal atau distal, katub spesifik, dan komplikasi akibat shunt.2,4 VP shunt dilakukan dengan menempatkan kateter ke dalam ventrikel dan memasang sebuah katub dibawah SCALP. Kateter lain, menempus lapisan subkutaneus, mulai dari katub hingga cavum peritoneum, disini CSF didrainase dan siap untuk diabsorbsi (gambar 3).2 Pemilihan tempat kateter proximal dan distal dan tipe katub tergantung individu. Kateter proximal ditempatkan dalam ventrikel, walaupun ruang subarachnoid lumbal dapat digunakan pada pasien yang mempunyai masalah cedera kepala yang ditakutkan memasukkan kateter ventrikel, sebagai contoh, seorang pasien dengan riwayat trauma hemisfer kanan, yang dapat mengalami komplikasi akibat memasukkan shunt kedalam hemisfer kiri akan menyebabkan trauma kepala bilateral. Tempat kateter distal tergantung penilaian riwayat pembedahan dan anatomi pasien. Sebagai contoh, riwayat bedah abdomen sebelumnya atau pernah mengalami peritonitis dapat membuat cavum peritoal kurang sesuai untuk absorbsi CSF. Dalam kondisi demikian, digunakan ventrikuloatrial shunt, pilihan ketiga adalah dengan menempatkan kateter distal ke dalam cavum pleura.4



Design katub bervariasi, termasuk differential pressure valves (DPVs), dan flowlimiting valves. Untuk DPVs, shunt terbuka dan CSF mengalir saat ada perbedaan tekanan melebihi nilai tekanan yang telah diatur pada katub tersebut. Katub ini dapat dikelompokkan dalam katub bertekanan, rendah, medium, atau tekanan tinggi. Dengan DPV, perubahan posisi tubuh dari posisi supine miring ke kanan dapat menyebabkan drainase berlebihan dari CSF karena afek perpindahan gradient

tekanan hidrostatik. (contoh, jarak vertical antara ventrikel dan kateter distal) adalah lebih besar dibandingkan tekanan untuk terbukanya DPV. Untuk menurunkan drainase akibat pengaruh gaya grafitasi ini, dikembangkan alat anti-siphon. Flowlimiting valves didesign untuk beroperasi lebih 'fisiologis' dengan pemeriharan

konstanta nilai aliran melebihi range perbedaan tekanan. Aliran melalui katub ini diatur oleh peningkatan resistensi terhadap peningkatan tekanan intrakranial. Menurut kondisi tingginya tekanan intracranial, bagaimanpun, katub ini beroperasi dalam model nilai aliran yang tinggi. Sebelumnya, tidak ada bukti bahwa sebagian design shunt atau bentuk produk memberi hasil yang lebih baik dari bentuk lain untuk terapi INPH, dan pemilihan shunt biasanya tergantung pilihan ahli bedah dengan mempertimbangkan faktor-faktor di lapangan saat pemasangan shunt.4



Design katub shunt yang terbaru adalah mengembangkan katub yang dapat disesuaikan (adjustable shunts) atau diprogramkan. Katub ini, yang didesign agar memungkinkan suatu range tekanan diatur antara 20-200 mmH2O, tergantung model dan pembuatannya, dapat disesuaikan transkutaneus dengan penggunaan peralatan magnetik. Katub ini memberikan manfaat dalam hal managemen INPH, karena antara kemungkinan drainase berlebihan atau kurangnya drainase dapat diatur secara noninvasive. (Gambar 4). Pembatasan penting pada shunt yang dapat disesuaikan (adjustable shunts) mudah dikendalikan melalui bidang magnetic external.4

Gambar 4. Neuroimaging dari 2 pasien INPH. (A) CT scan kepala yang menunjukkan ventrikulomegali tanpa atrofi kortikal bermakna. (B) MRI otak menunjukkan ventrikulomegali dan bukti adanya perubahan iskemik subkortikal. Kedua pasien INPH tersebut mengalami perbaikan setelah pemasangan shunt.

Walaupun shunt CSF merupakan procedur bedah saraf langsung secara relative, hal ini berhubungan dengan sejumlah kemungkinan komplikasi. Komplikasi tersebut dibagi dalam 3 kelompok utama: pertama, komplikasi akibat prosedur operasi (seperti: hematoma intraserebral, malposisi kateter, infeksi shunt); kedua, komplikasi yang berhubungan dengan system shunt (seperti: malfungi katub, obstruksi kateter proximal atau distal); dan ketiga, komplikasi yang dapat diakibatkan oleh karakteristik aliran dari system shunt (seperti: nyeri kepala akibat overdrainage, atau hematoma ataupun subdural hygroma).4 Komplikasi yang paling sering terjadi setelah pemasangan shunt adalah obstruksi. Pada INPH, kondisi ini secara klinis tampak rekuren atau berulangnya gejala klasik INPH setelah periode sembuh, tetapi kondisi ini juga harus dicurigai 25Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


sebagai respon tidak menggembirakan pada pasien yang tidak memberikan perbaikan setelah bedah pemasangan shunt. injeksi radionuclide tracer ke dalam reservoir shunt dapat menyebabkan obstruksi aliran shunt baik parsial maupun total.4 Insiden komplikasi shunt kira-kira 30-40% pasien. Hal ini termasuk komplikasi anestesi, perdarahan intracranial dari tempat pemasangan kateter ventricular, infeksi, nyeri kepala akibat hipotensi CSF, subdural hematom, oklusi shunt, dan kerusakan shunt. Reduksi cepat ukuran ventrikel diikuti komplikasi seperti subdural hematoma, yang bisa terjadi 2-17%. Penggunaan jenis katub dual-switch valves dan programmable valves dapat mengurangi insiden komplikasi ini.1,12 Berdasarkan list komplikasi dari INPH guideline terdapat komplikasi malfungsi shunt (20%), subdural hematom (2-17%), kejang (3-11%), infeksi shunt (3-6%) dan hematoma intracerebral (3%).6 Data terbaru kami dari 132 pasien INPH, 33% pasien harus diperbaiki shuntnya, 7% berkembang infeksi, 2% terjadi subdural hematom, dan 1% terjadi hematoma intracerebral.4

2.10 PROGNOSIS Gejala NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi, walaupun beberapa pasien dapat mengalami perbaikan sementara. Sedangkan tingkat kesuksesan terapi dengan pemasangan shunt berbeda antara satu pasien dengan pasien lainnya. Beberapa pasien sembuh sempurna setelah terapi dan kembali hidup normal seperti biasa. Diagnosis dini dan terapi yang sempurna meningkatkan prognosis kesembuhan.3 Prognosis secara keseluruhan dari NPH menetap adalah buruk karena kurang menunjukkan perbaikan pada pasien sekalipun sudah dilakukan pembedahan, hal ini akibat komplikasi yang berat. Dalam studi Vanneste et al, studi komprehensif menjelaskan pernyataan di atas, perbaikan hanya 21% pada pasien yang dilakukan shunt. Angka komplikasi kira-kira 28% meninggal atau morbiditas residual berat mencapai 7% pasien. Langkah yang perlu diperhatikan adalah pemilihan pasien yang baik.1 Nilai hasil perbaikan bervariasi setelah pemasangan shunt. Variasi ini dapat dijelaskan karena sebahagian besar menggunakan kriteria dengan metode seleksi pasien dan penilaian postoperatif berbeda, dan variasi pada periode follow up 26Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


lanjutan. Guideline INPH melaporkan angka perbaikan mencapai 30-96%. Sebuah metaanalisis 2001 melaporkan bahwa 59% pasien mengalami perbaikan setelah pemasangan shunt, dan 29% membutuhkan waktu yang lama untuk perbaikan. Walaupun semua gejala dapat berubah setelah pemasangan shunt, gaya berjalan adalah gejala yang paling baik mengalami kesembuhan. Kami mendapatkan 75% pasien mengalami perbaikan salah satu gejala INPH, dan 46% mengalami perbaikan untuk semua gejala setelah 18 bulan. Seluruhnya, terdapat 93% mengalami perbaikan gaya berjalan, tetapi demensia dan inkontinensia urin hanya mengalami perbaikan pada sebagian pasien. Waktu melakukan intervensi sangat penting: kebanyakan studi melaporkan bahwa lamanya masa mengalami gejala INPH berhubungan dengan rendahnya respon yang baik untuk pemasangan shunt.4 Dari ketiga gejala klasik tersebut, buruknya kemampuan kognitif sangat sedikit mengalami perbaikan setelah pengobatan. sekalipun nilai perbaikan yang dilaporkan bervariasi. Kami dan ahli lainnya telah mengamati adanya perbaikan kognitif yang signifikan pada lebih 50% pasien setelah pemasangan shunt. Hal ini berbeda dengan hasil pengamatan pada pasien Alzheimer's disease, yang lebih sedikit dari setengah pasien yang menunjukkan respon klinis yang baik terhadap terapi antikolinesterase.4 Karena tidak ada tes prognostic yang sesuai untuk tingkat sensitifitas 100%, terdapat pasien yang tidak menunjukkan perbaikan setelah pemasangan shunt. Jika hasil CT scan menunjukkan tidak ada masalah yang membutuhkan intervensi bedah, perlu dievaluasi indikasi yang jelas alasan pemasangan shunt. Jika shunt terjadi obstruksi, shunt dapat diperbaiki. Jika shunt berfungsi adekuat dan pasien tidak mengalami perbaikan klinis, mungkin saja pasien tidak hanya mempunyai masalah NPH, atau, alternatifnya, pasien punya penyakit comorbid berat dimana terapi INPH tidak dapat memperbaiki berbagai keluhan simtomatis pasien.4



BAB III PENUTUP

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinal diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui foramen Monro ke ventrikel III kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna dan rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral. Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi atau gangguan proses penyerapan. Normal pressure hidrocephalus (NPH) adalah suatu gejala klinik komplek yang memiliki ciri khas berupa gangguan gaya jalan, inkontensia urin, demensia dan berhubungan dengan adanya pelebaran ventrikel tanpa disertai peningkatan tekanan cairan serebrospinal. NPH pertama diperkenalkan oleh Adam dan Hakim tahun 1965, yang digambarankan sebagai hidrocephalus tanpa papil edema dan dengan tekanan awal cairan serebrospinal yang normal pada lumbal punksi. Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan, gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH). INPH dapat muncul dari suatu bentuk reversible khas dari trauma neuronal, Mekanisme terjadinya belum dimengerti secara pasti, hanya beberapa study epidemiologi INPH yang sesuai, jadi insiden dan prevalensi kelainan ini sulit ditentukan. NPH merupakan kumpulan gejala neurologis yang ditandai Adams triad yaitu gaya berjalan abnormal, masalah urologi, dan gejala demensia. Gejala pada NPH sering menyerupai gajala yang muncul pada pasien yang menderita beberapa variasi demensia, seperti Alzheimer, Parkinson, atau demensia vaskuler. Tidak seperti halnya bentuk demensia, NPH bersifat reversible jika diterapi secara dini dan sesuai. Implantasi VP shunt tepat waktu untuk mengalihkan aliran CSF dari otak 28Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


menunjukkan dapat menghilangkan gejala demensia dan gejala-gejala lain yang berkaitan dengan NPH, maka dianjurkan pemasangan shunt agar dilakukan sebelum terjadinya kerusakan akibat pelebaran ventrikel. Karena NPH merupakan penyakit yang bersifat reversible maka sering kali menimbulkan kekeliruan untuk kelainan neurologis reversibel lainnya, jadi penting untuk tenaga kesehatan agar lebih familiar dengan kondisi ini, dan mereka harus belajar membedakan NPH dengan berbagai penyakit demensia lainnya. Penegakan diagnosis normal pressure hydrocephalus didasarkan pada trias (3 gejala) yang menjadi ciri khas Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan gaya berjalan, inkontinensia urin dan demensia. Kumpulan gejala ini didukung oleh gambaran CT Scan atau MRI yang menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai tekanan yang normal. Pemeriksaan radiologis yang perlu dilakukan pada pasien yang dicurigai NPH adalah neuroimaging, baik berupa CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel. Dikarenakan NPH merupakan penyakit pada populasi usia tua, maka perlu dipertimbangkan beberapa diangnosis banding lainnya, termasuk penyakit

neurodegenerative, etiologi vaskuler, dan gangguan sistem kemih. Pengobatan utama adalah pembedahan untuk pemasangan shunt, dan pemilihan pasien sesuai indikasi dengan baik dapat meningkatkan perbaikan gejala. Pengobatan NPH adalah pembedahan untuk mengalihkan aliran CSF, yang dilakukan dengan implant shunt untuk drainase CSF baik dari system ventrikel intracranial atau ruang subarachnoid lumbal diarahkan menuju distal, dimana CSF dapat diabsobsi kembali. Prognosis NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi. Sedangkan tingkat kesuksesan terapi dengan pemasangan shunt berbeda antara satu pasien dengan pasien lainnya. Diagnosis dini dan terapi yang sempurna meningkatkan prognosis kesembuhan. Gaya berjalan adalah gejala pertama yang paling baik mengalami kesembuhan sedangkan demensia dan inkontinensia urin hanya mengalami perbaikan pada sebagian pasien. . 29Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA


DAFTAR PUSTAKA

Dalvi, MD, A, & Premkumar, MD, A. 2010, February 09. Normal pressure hydrocephalus.Retrieved from http://emedicine.medscape.com/article/1150924 2. Jason J, Joshua, Brian G, Stephen MS, David RG. Normal pressure hydrocephalus. Washington State University: us Pharm 2007;1:56-61. Retrieved from www.uspharmacist.com 3. NINDS. Normal Pressure Hydrocephalus Information Page. (2010, July 01). http://www.ninds.nih.gov/disorders/normal_pressure_hydrocephalus. html 4. Gallia, G, Rigamonti, D, & Williams, M. (2006, July 14). The diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Retrieved from http://www.medscape.com/viewarticle/540190 5. Bradley, William G.2001. Normal Pressure Hidrocephalus: New consept on Etiology and Diagnosis. America Society of Radiology. San Fransisco. Http://highwire.stanford.edu/ 6. Risdianto, Adji. 2010. Anatomi Sistem Ventrikel dalam Hidrosefalus: Waktu Tepat Operasi. Divisi Bedah Saraf Universitas Indonesia. Retrieved from www.ilmubedah.info 7. Sri M, Sunaka N, Kari K. Hidrosefalus. Seksi Bedah Saraf SMF Bedah FK UNUD RSU Sanglah Denpasar Bali. Retrieved from http://www.dexamedica.com/dexa/article_files/tinjauan_pustaka_02janmar06.pdf. DEXA MEDIA No.1,Vol.19, Januari-Maret.2006. 8. Factora R. When do common symptoms indicate normal pressure hydrocephalus? Cleve Clin J Med. 2006;73:447-450, 452, 455-456 passim. 9. Sakakibara R, Uchiyama T, Kanda T, Uchida Y, Kishi M, Hattori T. Urinary dysfunction in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Brain Nerve. Mar 2008;60(3):233-9. http://www.medscape.com/medline/abstract/18402070 10. Relkin N et al. (2005) Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 57: S4 S16. 11. Aimard G, Vighetto A, Gabet JY, Bret P, Henry E. Acetazolamide: an alternative to shunting in normal pressure hydrocephalus? Preliminary results. Rev Neurol (Paris). 1990;146(6-7):437-9. Retrieved from http://www.medscape.com/medline/abstract/2399408 12. Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review of diagnosis and outcome. Neurosurgery. Nov 2001 ; 49 (5) 1166-84; discussion 1184-6.http://www.medscape.com/medline/abstract/ 11846911

1.




normal pressure hydrocephalus

Documents