Penyakit Paru Obstruksi KronikBagian 1

Definisi, Patogenesis & Diagnosis PPOK

The 2013 GOLD Guidelines

Pendahuluan Penyakit Paru Obstruksi Kronik (PPOK) merupakan

penyebab kematian ke 4 tertinggi di seluruh dunia, dengan angka kematian 4.7% pada tahun 2000. Di Afrika Selatan angka kematian 2,3% namun angka ini dikatakan terlalu sederhana karena fasilitas diagnosis yang tidak memadai dari penyakit ini.

Pada tahun 1998 program GOLD ( the Global initiative for chronic Obstructive Lung Disease) dilansir oleh jejaring akademisi di seluruh dunia untuk menyediakan pedoman terhadap diagnosis, klasifikasi dan tatalaksana PPOK. Rangkaian presentasi ini dibuat berdasarkan pedoman-pedoman yang diperbaharui di 2013.

Pendahuluan Elemen PPOK pertama kali dijelaskan pada tahun 1808 dan pemahaman

kita tentang kondisi, dan dengan demikian definisi dan prognosis PPOK , terus berkembang. Sebelumnya PPOK dipandang dengan pesimis, dengan sedikit harapan untuk pemulihan atau efektivitas terapi bertahan setelah didiagnosis. Dengan penelitian baru sekarang PPOK terlihat bisa diobati dan dicegah.

Meskipun demikian, beban PPOK diperkirakan meningkat di seluruh dunia, mungkin sebagai akibat dari populasi yang menua, meningkatnya tingkat merokok tembakau dan prevalensi polusi udara terus di tempat terbuka, tempat tertutup dan tempat kerja. Di Afrika Selatan TB dan HIV juga berkontribusi terhadap peningkatan

Pendahuluan PPOK adalah diagnosis gabungan (umbrella diagnosis) yang dipakai untuk

menjelaskan penyakit paru menahun yang menjurus ke pembatasan aliran udara paru.

Ini terjadi sekunder setelah respon radang abnormal dalam paru terhadap pemicu seperti partikel atau gas iritan yang akhirnya menjadi keterbatasan aliran udara secara progresif, yang sebagian reversibel.

Bronkitis Kronik dan emfisema termasuk dalam payung ini, dengan Asma melengkapi trias penampilan, dan pasien bisa memperlihatkan salah satu spektrum dari keparahan gejala

PPOK

Emfisema

BronkitisKronik

Asma

Bronkitis Kronik Definisi Bronkitis Kronik adalah adanya batuk produktif selama 3 bulan ,

selama 2 tahun berturut-turut (etiologi lain dari batuk telah disingkirkan).

Di sini endotel bronkus meradang dan menebal, sehingga menyempitkan jalan napas.

Saluran napas yang menyempit bisa juga menjadi tersumbat oleh lendir yang berlebihan karena kelenjar mukus aktif dan membesar. Di samping itu, sel-sel yang membantu membersihkan lendir ke luar tubuh dapat rusak, sehingga mengurangi kapasitas paru untuk membersihkan jalan napas.

Emfisema Definisi patologis dari emphysema adalah pembesaran menetap dan

abnormal dari ruang udara di sebelah distal dari bronkiolus terminalis, diikuti kerusakan dindingnya dan tanpa fibrosis yang tegas.

Pada kasus ini alveoli ikut rusak, dengan elastisitas berkurang sehingga pertukaran gas terganggu selama pernapasan.

Alveoli menjadi semakin lebar saat lebih banyak udara terperangkap dalam bagian distal paru, dan regangan terhadap otot pernapasan lebih besar, begitu pula terhadap organ mediastinum.

Bronkitis Kronik

Peradangan &Perubahan struktur

Lendirmeningkat

Bronkus

Bronkiolus

Normal

Normal

Bronkiolus

AlveoliKerusakan dan pelebaran rongga udara

Emfisema

Faktor Risiko & Pemicu

PPOK berasal dari interaksi Gen dan Lingkungan.

Kita tidak bisa memanipulasi pewarisan genetik, namun kita bisa banyak mempengaruhi risiko paparan lingkungan.

Faktor risiko terbesar untuk PPOK adalah merokok: ±90% kasus PPOK disebabkan rokok. Rokok menginduksi makrofag melepaskan zat-zat kimia yang

mengakibatkan kerusakan jaringan dan PPOK. Perokok pasif dan asap rokok lingkungan sama-sama destruktif.

Faktor Risiko & Pemicu Infeksi paru pada masa kanak2 dan BBLR disertai risiko PPOK lebih tinggi,

karena dampaknya terhadap tumbuh kembang paru.

Status sosio-ekonomi merupakan faktor risiko, mungkin karena keterkaitannya dengan peningkatan paparan bahan bakar biodiesel(kayu, rumput, kotoran hewan), TB dan polutan di tempat kerja. Kurang gizi dan lingkungan padat juga berperan.

Tabel faktor risiko lainnya menyusul- di Afrika Selatan faktor risiko seperti TB dan HIV dan inhalan pabrik juga bermakna.

Faktor Risiko Untuk Terjadinya PPOK

Hospes 1. Gen, misal defisiensi α-1 protease inhibitor2. Usia – beban kumulatif3. Jenis Kelamin ( pria > wanita)4. Tumbuh kembang paru

Lingkungan(Paparan inhalasi)

1. Asap rokok2. Kanabis3. Debu atau zat kimia pabrik4. Polusi dalam ruang (pemanasan/memasak dengan

biodiesel)5. Polusi di ruang terbuka

Infeksi 1. Infeksi saluran napas pada masa anak2. HIV3. TB

Status sosio-ekonomi

Nutrisi

Patogenesis Paparan Kronik asap rokok yang dihirup dan partikel berbahaya

lainnya( mis asap bahan bakar biodiesel ) menyebabkan peradangan paru dan respon abnormal pada pasien PPOK.

Peningkatan jumlah limfosit TC 1 CD8 + (sitotoksik), bersama-sama dengan neutrofil dan makrofag, melepaskan sitokin inflamasi yang memediasi kerusakan struktural dari saluran udara, parenkim paru dan pembuluh darah paru, serta hipersekresi lendir

Stres oksidatif yang dihasilkan oleh oksidan dalam asap rokok dan partikulat inhalasi lain lebih lanjut menyebabkan aktivasi sel inflamasi, serta “down regulasi” dari gen yang menyandi untuk produksi. antioksidan

Patogenesis Keseimbangan protease-antiprotease berperan dalam mengatur

pembentuan dan degradasi jaringan ikat. Pada PPOK keseimbangan ini berubah, di mana degradasi lebih menonjol dibanding pembentukan. Ini mengakibatkan kerusakan jaringan ikat yang bersifat menetap, misal elastin yang mempertahankan bentuk dan fungsi alveoli

Proses radang menahun dari PPOK berbeda dari asma klasik dalam jenis sel-sel radang yand diinduksi dan mediator radang yang digunakan.

Peradangan PPOK menjurus ke proses-proses yang berlangsung berbarengan : fibrosis dan penyempitan saluran napas yang kecil dan eksudat dalam lumen. Semua ini berkontribusi terhadap keterbatasan aliran udara dan air trapping

Patogenesis Semua ini berujung pada hiperinflasi dan makin sulit udara masuk ke

dalam paru selama inhalasi, terutama ketika olah raga. Ini menyebabkan pelepasan sitokin inflamatorik.

Gangguan aliran udara melalui alveoli berujung pada kelainan pertukaran gas, dengan akibat hipoksemia dan hiperkapnia dan pelepasan lebih banyak sitokin inflamatorik. Kontributor lain terhadap proses ini mencakup perubahan vasulatur paru (kerusakan strutural) dan kerusakan otot ventilasi dan ventilatory drive.

Hipertensi pulmoner akibat vasokonstriksi hipoksia terjadi pada fase lanjut penyakit, sehingga berlanjut jadi hipertrofi ventrikel dan gagal jantung kanan.

Patogenesis Eksaserbasi yang dipicu oleh infeksi bakteri dan virus, polutan lingkungan

atau faktor-faktor lain mengakibatkan peningkatan respon radang , hiperinflasi dan gas trapping, dispnea dan hipoksemia. Kondisi-kondisi lain seperti pnemoni, gagal jantung akut atau emboli paru bisa menyerupai tampilan eksaserbasi.

Paparan ke mediator radang kronik yang beredar dalam darah sampai bagian tubuh lain mengakibatkan atrofi otot rangka dan kakeksia, penyakit jantung iskemik, gagal jantung, osteoporosis, anemia normositik,diabetes, sindrom metabolik dan depresi.

Gambaran Klinis Kebanyakan pasien datang berobat ketika sudah dalam tahap lanjut dan

mengira keluhan –keluhan mereka disebabkan oleh penyakit lain. Mereka sering mengubah gaya hidup untuk mencegah dispnea dan kurang memperhatikan sputum atau batuk.

Kebanyakan pasien memiliki gabungan gejala yang terkait dengan bronkitis Kronik, emfisema dan penyakit saluran napas reaktif. Gejala-gejala ini meliputi: batuk – bisa produktif, lebih buruk pada pagi hari mengi (wheezing) dispnea atau sesak napas tidak tahan latihan

Gambaran klinis sering dipicu oleh infeksi bakteri sekunder atau infeksi virus(atau keduanya sekaligus) atau kambuhnya PPOK yang tidak diterapi.

Tabel berikut menawarkan sarana uji saring untuk klinisi:

Pikirkan PPOK dan lakukan spirometri, jika salah satu indikator berikut terlihat pada individu di atas 40 tahun

Indikator-indikator ini tidak bersifat diagnostik jika sendiri-sendiri. Tapi jika bergabung meningkatkankemungkinan diagnosis PPOK

Spirometri dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis PPOK

Dispnea yang 1. Progresif (makin memburuk)2. Khas lebih berat pada olah raga3. Menetap

Batuk Kronik 1. Mungkin intermiten2. Mungkin tidak produktif

Produksi sputum terus menerus

1. Setiap pola produksi sputum Kronik dapat menjadipetunjuk PPOK

Riwayat Terpapar ke faktor risiko

1. Rokok 2. Asap dari dapur dan bahan bakar pemanas ruang3. Debu dan zat kimia di tempat kerja

Riwayat Keluarga PPOK

Pemeriksaan

Pemeriksaan fisik lebih berguna pada kasus berat dibandingkan kasus ringan atau sedang.

Tanda-tanda mencakup:– Hiperinflasi (barrel chest), Hperresonansi dan/atau ekspirasi memanjang– Bunyi napas mengi (Wheezing) – Sering terdengar pada ekspirasi kuat atau

ekspirasi biasa– Bunyi napas melemah diseluruh lapangan– Dapat terdengan ronkhi kasar pada awal inspirasi– Penggunaan otot napas tambahan dan ruang antar iga cekung ketika inspirasi

merupakan bukti (dikenal sebagai tanda Hoover)– Pada stadium lanjut bisa terlihat sianosis, peninggian tekanan vena jugularis,

dan edema perifer– Letih, penurunan berat badan, anoreksia, depresi dan kecemasan

PemeriksaanTanda-tanda pada pasien dengan proses spesifik ke

arah bronkitis Kronik meliputi:– Obesitas– Sering batuk berdahak (ekspektorasi)– Penggunaan otot napas tambahan– Ronkhi basah dan mengi pada auskultasi– Tanda-tanda gagal jantung kanan (yaitu cor pulmonale),

seperti edema dan sianosis

Pemeriksaan Tanda-tanda pada pasien yang lebih spesifik ke arah

emfisema meliputi:

BMI rendah. sangat kurus dengan barrel chestSedikit atau tidak ada batuk dan ekspektorasiNapas mungkin dibantu dengan bibir monyong (pursed lips) dan

penggunaan otot napas tambahan; pasien dapat mengadopsi posisi tripod

Hiper-resonan dan dapat terdengar mengiBunyi jantung sangat jauhTampilan umum lebih ke arah eksaserbasi PPOK klasik

Spirometri Merupakan pemeriksaan yang paling mudah dan objektif sampai saat ini

untuk mendiagnosis PPOK.

Berbeda dari Peak Expiratory Flow (PEF) walaupun keduanya sensitif mendeteksi kelainan; spirometri memiliki kespesifikan lebih tinggi.

Spirometri mengukur volume udara yang dieskpirasi kuat dari titik inspirasi maksimal (forced vital capacity, FVC) dan volume udara yang dihembuskan kuat selama detik pertama dari perasat ini ( FEV₁).

Rasio aantara kedua parameter ini (FEV₁/FVC) harus dihitung. Rasio pasca bronkodilator dibawah 0.7 merupakan petunjuk adanya obstruksi. Kadang-kadang yang dihitung adalah FEV₁/ VC, yaitu rasio antara FEV₁ dan slow vital

capacity (VC), bukannya rasio FEV₁/FVC. Ini sering menyebabkan nilai rasio lebih rendah , terutama pada keterbatasan aliran udara yang mencolok; Namun, cut-off point 0.7 tetap harus digunakan.

Spirometri Dengan melakukan spirometri pada semua individu yang berisiko,

memungkinkan PPOK didiagnosis lebih dini, sehingga kesempatan untuk intervensi terapi lebih baik.

Menurut kriteria GOLD, spirometri harus dilakukan 10-15 menit setelah pemberian bonkodilator beta 2-agonis kerja singkat, atau 30-45 menit setelah antikolinergik kerja-singkat atau obat kombinasi

Pengukuran spirometri dinilai dengan membandingkan hasil dengan nilai referensi sesuai menurut usia, tinggi badan , jenis kelamin, dan ras.

FEV₁/FVC < 0.70 pasca bronkodilator memastikan adanya keterbatasan aliran udara

Klasifikasi aliran udara adalah sebagai berikut::

Kelasifikasi Derajat Keterbatasan Aliran Udara pada PPOK(Berdasarkan FEV1 Pasca-Bronkodilator)

Pada Pasien dengan FEV1/FVC < 0.70:

GOLD1 Ringan FEV1 > 80% prediksi

GOLD2 Sedang 50% < FEV1 < 80% prediksi

GOLD3 Berat 30% < FEV1 < 50% prediksi

GOLD4 Sangat Berat FEV1 < 30% prediksi

Pasien sehat Pasien dengan penyakit paru obstruktif

Volu

me,

Lite

r

Volu

me,

Lite

r

FEV1 = 4 LFVC = 5 LFEV1/FVC =0.8

5

4

3

2

1

5

4

3

2

1

FEV1 = 1,8 LFVC = 3,2 LFEV1/FVC =0.56

1 2 3 4 5 6Waktu,detik

1 2 3 4 5 6Waktu,detik

obstruksi

Spirometer modern

Stadium GOLD untuk PPOK Penetapan stadium GOLD untuk PPOK membantu menjelaskan derajat

kerusakan paru yang mengancam aliran udara melalui paru. Ini didasarkan semata pada spirometri dan dipengaruhi oleh faktor-faktor lain yang berdampak negatif terhadap prognosis PPOK, antara lain: obesitas, status merokok dan kondisi medis lain serta tingkat aktifitas fisik.

Penetapan stadium GOLD untuk PPOK berbeda dari klasifikasi risiko PPOK yang akan ditampilkan kemudian. Klasifikasi risiko PPOK memperhitungkan juga riwayat eksaserbasi disamping hasil spirometri untuk menentukan bentuk intervensi terapi yang sesuai untuk pasien.

Penentuan Stadium GOLD untuk PPOKStadium I PPOK Ringan FEV1/FVC < 0.70 FEV1 > 80% normal

Stadium II PPOK Sedang FEV1/FVC < 0.70 FEV1 > 50-79% normal

Stadium III PPOK Berat FEV1/FVC < 0.70 FEV1 > 30-49% normal

Stadium IV PPOK Sangat berat FEV1/FVC < 0.70 FEV1 > 30% normal,atau <50% normal dengan gagal napas menahun

Pene

ntua

n St

adiu

m G

OLD

un

tuk

PPO

K

PPOK Stadium I : PPOK RinganStadium 1Fungsi Paru 80% Normal

PPOK Stadium II : PPOK SedangStadium 2Fungsi Paru 50-80% Normal

PPOK Stadium III : PPOK BeratPPOK stadium III khas ada kendala napas berat, napas kecil dan sering eksaserbasi

Stadium 3Fungsi Paru 30-50% Normal

PPOK Stadium IV : PPOK Sangat BeratPPOK stadium IV menjadi sangat berat dan mengurangi kualitas hidup dengan eksaerbasi PPOK yang vitalFungsi Paru: FEV1 mungkin di bawah 30%

Stadium 4Fungsi Paru <30% Normal

Berikut pada Bagian 2

Pada Bagian 2 kita membahas:Menilai risiko yang dihadapi pasien PPOKMemodifikasi farmakoterapi untuk mengelola

risiko tersebutdan pertimbangan terapi lain seperti berhenti

merokokObat-obat yang tersedia di pasar untuk

manajemen PPOK

Referensi http://www.goldcopd.org/uploads/users/files/GOLD_Report_2013_Feb20

.pdf http://www.goldcopd.org/uploads/users/files/GOLD_Pocket_2013_Mar27

.pdf http://emedicine.medscape.com/article/297664-overview http://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_obstructive_pulmonary_disease http://www.mrc.ac.za/chronic/cdlchapter11.pdf http://www.samj.org.za/index.php/samj/article/view/4490 http://www.catestonline.org