TUMOR WILMS

Ilustrasi

Gambaran Mikroskopik Tumor Wilms

Tumor Wilms atau disebut dengan nefroblastoma adalah tumor ganas embrionik ginjal yang sering ditemukan pada anak, jarang ditemukan pada dewasa. Nama Wilms diambil dari nama penemunya yaitu Dr. Max Wilms pada tahun 1899Nama lain Tumor Wilms :Embyonal Adenomyosarcoma Adenosarcoma Embyonal carsinosarcoma Nephroma Nephroblastoma Definisi Tumor Wilms

EtiologiWilms Tumor berasal dari proliferasi dari Metanephric blastema, yg terjadi tanpa differensiasi antara tubulus dan glomerulus.Pada Wilms Tumor terjadi perubahan gen yang mengkontrol pertumbuhan dan differensiasi sel sel asal ginjal.

lanjutan..3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilms yaitu:Tumor Wilms terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya ,kelainan kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik (sindrom genetik): Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal) 20% dari seluruh tumor wilmsaniridia kongenital WAGR syndrome (Wilms Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation) 30% dari seluruh tumor wilmsDenys-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy) 1% dari seluruh tumor wilms Mutasi trisomi 18Perlmans syndrome Simpson-Golabi-Behmel syndrome

C. Familial

Gen WT1 (kromosom 11p13) diduga sebagai onkogen dominant terjadinya tumor wilms gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjalGen WT2 (kromosom 11p15)Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilmsTumor lokus FWT 1 dan FWT2 (kromosom 17q dan 19q)Alterasi p53 pada kromosom 17p anaplastik

Pemeriksaan Penegakkan DiagnosaPhysical exam and history: An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease:Inspeksi massa di daerah abdomen, BallottementPalpasi massa intra abdominal : ukuran, letak massa, konsistensi, tepi atau konfigurasi, permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan, mobilitas serta hubungannya dengan alat sekitarnyaTumor Wilms : tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien, pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

Blood chemistry studies : kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) batas normal,LED meningkat, dan Hb turun. Hematuria pd tes urinDengan Ultrasonography, bisa dibedakan antara massa Ginjal dan massa Non GinjalCT scanMRIIVPFoto thoraks

Computed tomography (CT) scan of the abdomen. The patient lies on a table that slides through the CT machine,

Magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen. The patient lies on a table that slides into the MRI machine, which takes pictures of the inside of the body. The pad on the patients abdomen helps make the pictures clearer.

An ultrasound transducer connected to a computer is passed over the surface of the abdomen. The ultrasound transducer bounces sound waves off internal organs and tissues to make echoes that form a sonogram (computer picture)

Penyebaran tumor wilms menurut TNMT : Tumor primerT1 :Unilateral permukaan( ginjal ) < 80cmT2 : Unilateral permukaan > 80 cmT3 : Unilateral ruptur sebelum penangananT4 : Bilateral

N : Metastasis limfaNo : Tidak ditemukan metastasisN1 : Ada metastasis limfa

M : Metastasis jauhMo : Tidak ditemukanM+ : Ada metastasis jauh

Stadium Tumor WilmsNWTS (National Wilms Tumor Study) :I. Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna, tidak ada metastasis limfogen (N0). II. Tumor meluas keluar simpai ginjal dan dapat dieksisi sempurna mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis (N0). III. Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari: biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi (N+). IV. Metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak (M+) V. Tumor bilateral

Penatalaksanaan Medis1). SURGERY ( BEDAH) Nefrektomi2). RADIATION (SINAR)3). CHEMOTHERAPY.National Wilms Tumor Study (NWTS) di USA: mulai dengan Nephectomy dilanjutkan dengan atau tanpa Chemotherapy atau Radiotherapy.Di Europe /Eropa, bekerjasama dgn International Society for Pediatrics Oncology (SIOP), terdiri dari:Pre-opereative biopsy dgn chemotherapy dgn atau tanpa therapy Radiasi dan dilanjutkan dgn pengangkatan tumor. (Tumor removal) alasannya preoperative therapy utk mencegah resiko Tumor Pecah atau Metastase.

Obat-obat chemotherapy yg dipakai: obat chemotherapy yg dipakai:Actinomycin DVincristine Doxorubicin (Adriamycin)WILMS TUMOR diobati oleh Sub bagian HEMATOLOGY HEMATOLOGY-ONCOLOGY

Pengalaman akan membawa kita menjadi manusia lebih bijak..

Belajar menyadarkan kita bahwa keterbatasan manusia dalam mengingat...

Selalu terus evaluasi diri , agar menjadi hamba Tuhan yg lebih bermanfaat bagi sekitar

terimakasih..