BAB I

Pendahuluan

1. 1. LATAR BELAKANG

Pada umumnya kelumpuhan UMN melanda sebelah tubuh sehingga dinamakan

hemiparesis, hemiplegia atau hemiparalisis, karena lesinya menduduki kawasan susunan

piramidal sesisi. Ketiga istilah yang bermakna kelumpuhan sesisi badan itu digunakan secara

bebas, walaupun hemiparesis sesungguhnya berarti kelumpuhan sesisi badan yang ringan dan

hemiplegia atau hemiparesisis berarti kelumpuhan sesisi badan yang berat. Dalam uraian di

bawah ini ketiga-tiganya akan digunakan secara bebas tanpa pengarahan pada derajat

keberatannya. Di batang otak daerah susunan piramidal dilintasi oleh akar saraf otak ke-3, ke-

6, ke-7, dan ke-12, sehingga lesi yang merusak kawasan piramidal batang otak sesisi

mengakibatkan hemiplegia yang melibatkan saraf otak secara khas dan dinamakan

hemiplegia alternans.

Bila kerusakan unilateral pada jaras kortikobulbar/kortikospinal di tingkat batang otak

menimbulkan sindrom hemiplegia alternans. Sindrom tersebut terdiri atas kelumpuhan UMN

yang melanda otot-otot belahan tubuh kontralateral yang berada di tingkat lesi, sedangkan

setingkat lesinya terdapat kelumpuhan LMN, yang melanda otot-otot yang disarafi oleh saraf

kranial yang terlibat dalam lesi. Tergantung pada lokasi lesi paralitiknya, sehingga dapatlah

dijumpai hemiplegia alternans di mesensefalon. Sebuah gambarannya dijumpai bilamana

hemilasi di batang otak menduduki pedunkulus serebri di tingkat mesensefalon.

Nervus Okulomotorius (Nervus III) yang hendak

meninggalkan mesensefalon melalui permukaan ventral melintasi daerah yang terkena lesi,

sehingga ikut terganggu fungsinya. Sebagai contoh yang dapat kita lihat pada Sindrom

Benedikt yang menjadi pembahasan dalam TBR ini.3

1

1. 2. TUJUAN PENULISAN

a. Memperoleh informasi lebih lanjut mengenai Sindrom Benedikt.

b. Mampu melakukan diagnosis dan tindakan yang tepat pada Sindrom Benedikt.

c. Memenuhi syarat mengikuti ujian program pendidikan profesi di bagian Ilmu Penyakit Saraf

RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo Purwokerto.

2

BAB II

Tinjauan Pustaka

1. DEFINISI

Sindrom Benedikt merupakan akibat tersumbatnya cabang-cabang interpedunkularis

dari arteri basilaris atau serebralis posterior atau keduanya pada otak tengah.1 Ini

digambarkan sebagai suatu kelumpuhan Nervus III (Okulomotorius) ipsilateral yang disertai

oleh tremor kontralateral (cerebelar). Sebuah tremor berirama (ritmik) pada tangan atau kaki

bagian kontralateral yang ditingkatkan oleh adanya gerakan mendadak atau tanpa disengaja,

menghilang ketika beristirahat. Merupakan akibat dari kerusakan pada nukleus red (nukleus

ruber) yang menuju keluar dari sisi yang berlawanan pada hemisfer cerebelum. Bisa juga

terdapat hiperestesia kontralateral.9

Sindrom Benedikt terjadi bila salah satu cabang dari rami perforantes paramedial

arteri basilaris yang tersumbat, maka infark akan ditemukan di daerah yang mencakup 2/3

bagian lateral pedunkulus cerebri dan daerah nukleus ruber. Maka hemiparesis alternans yang

ringan sekali tidak saja disertai oleh hemiparesis ringan Nervus III, akan tetapi dilengkapi

juga dengan adanya gerakan involunter pada lengan dan tungkai yang paretik ringan (di sisi

kontralateral) itu.2

Sindrom Benedikt Terjadi jika lesi menduduki kawasan nukleus ruber sesisi yang ikut

rusak bersama-sama radiks Nervus Okulomotorius ialah neuron-neuron dan serabut-serabut

yang tergolong dalam susunan ekstrapiramidal. Maka gejala yang muncul ialah paralisis

Nervus Olulomotorius ipsilateral, ataksia dan tremor pada lengan sesisi kontralateral.3,4.

Sindrom benedik merupakan lesi pada area nukleus red memotong saraf fasikuler dari Nervus

III pada saat mereka melewati otak tengah bagian ventral, beberapa lesi menyebabkan

kelumpuhan okulomotorius, dengan diskinesia (hiperkinesia, ataksia) kontralateral dan

tremor yang menetap terjadi hanya pada lengan. Sindrom benedik (paramedial midbrain

syndrome) merupakan hasil dari penggabungan dan pelunakan fasikuler dari satu Nervus

3

Okulomotor pada regio nukleus red ipsilateral. Maka pasien akan mengalami kelumpuhan

N.III tipe perifer dengan diskinesia (hiperkinesia dan ataksia) kontralateral dan tremor yang

menetap pada lengan.

Sindrom Benedikt adalah bila pada otak tengah tingkat kerusakan sampai di nukleus

red atau di fasikulus Nervus III akan menyebabkan kelumpuhan pada Nervus III yang

komplit atau parsial; kerusakan sampai pada nukleus red (diluar dari sisi lain hemisfer

cerebelum) juga akan menyebabkan tremor kontralateral.2,6. Sindrom Benedikt adalah

sindrom neurologi paralisis Nervus III karena trauma pada Nervus Okulomotor dan nukleus

red.

2. ANATOMI

Dalam menentukan ada atau tidaknya disfungsi pada saraf, diperlukan pengetahuan

anatomi dan fisiologi susunan saraf.. Pada hakekatnya pemeriksaan neurologik adalah

pemeriksaan terhadap fungsi-fungsi susunan saraf. Susunan saraf berkaitan erat dengan

topografi dan fungsi. Dengan diketahuinya suatu disfungsi susunan saraf maka dapat

diketahui juga kerusakan pada anatomiknya.

Pada tubuh manusia terdapat 12 pasang saraf otak (12 Nervus Cranialis). Nervus I

langsung berhubungan dengan otak tanpa melalui batang otak. Sebelas Nervus Cranialis

lainnya berasal dari batang otak. Nervus II dan III berpangkal di Mesensephalon,Nervus IV ,

V, VI, VII dan VIII berinduk di Pons. Sedangkan Nervus IX sampai Nervus XII berasal dari

Medula Oblongata.

Memeriksa Saraf otak dapat membantu kita menentukan lokasi dan jenis penyakit.

Inti saraf otak yang terdapat di batang otak letaknya saling berdekatan dengan struktur yang

lain, sehingga jarang kita jumpai lesi pada satu nti saja tapa melibatkan bangunan lainnya.4

12 Nervus Cranialis Exit from and entry into the brain

1. Nn. olfactorii (I) Bulbus olfactorius

2. N. opticus (II) Chiasma opticum

3. N. oculomotorius (III) Pedunculus cerebri, Sulcus oculomotorius

4. N. trochlearis (IV) Dorsal to the Tectum mesencephalicum

5. N. trigeminus (V) Lateral margin of the Pons

- N. ophthalmicus (V/1) Ganglion trigeminale

4

- N. maxillaris (V/2) Ganglion trigeminale

- N. mandibularis (V/3) Ganglion trigeminale

6. N. abducens (VI) Between Pons and Pyramis

7. N. facialis (VII) Cerebellopontile angle

[N. intermediofacialis] (VII)

8. N. vestibulocochlearis (VIII) Cerebellopontile angle

9. N. glossopharyngeus (IX) Medulla oblongata, Sulcus posterolateralis

(retro-olivaris)

10. N. vagus (X) Medulla oblongata, Sulcus posterolateralis

(retro-olivaris)

11. N. accessorius (XI) Medulla oblongata

12. N. hypoglossus (XII) Medulla oblongata, Sulcus anterolateralis

5

Mesensefalon (otak tengah merupakan bagian rostral yang paling tipis (sekitar 1,5 cm) dari

batang otak. Pada potongan melintang otah tengah dapat dibagi menjadi 4 bagian, yaitu:

Tektum, bagian yang paling dorsal diwakili oleh lempeng kudrigeminal. Batas

ventralnya adalah garis imajiner transversal yang menyebrangi akuaduktus.

Tekmentum, terletak diantara substansia nigra dan tektum. Separuh dari setiap bagian

tekmentum di penuhi oleh nukleus ruber. Warnanya sebagian disebabkan oleh

kepadatan jaringan kapilernya dan sebagian oleh kandungan zat besinya.

Substasia nigra

Pedunkel serebral atau krura serebri.1

3. TANDA DAN GEJALA

1.Kelumpuhan Nervus III (Okulomotorius).

A. Tanda dan gejala kelumpuhan Nervus III.

A.1. Kelumpuhan Nervus III tipe perifer.

6

Jenis perifer umumnya mengakibatkan diplopia (melihat kembar atau ganda). Dan

bagi pemeriksa tampak adanya strabismus (juling) strabismus ini juga disebut strabismus

paralitik, dengan tingkat kejulingan tidak konstan. Pada strabismus paralitik dijumpai gejala

sebagai berikut :

a. Posisi yang abnormal (dari) bola mata yang lumpuh.

b. Gerak bola mata yang lumpuh terbatas.

c. Kadang terlihat “sikap kompensasi” pada kepala.

Gangguan otot yang lumpuh diperiksa dan lebih jelas terlihat pada pasien melirik kearah

kerja otot yang lumpuh. Bila lumpuhnya ringan, pasien berusaha mengurangi tingkat diplopia

dengan mengambil sikap kompensasi pada kepala. Diplopia menjadi lebih nyata bila pasien

melihat ke arah kerja otot yang lumpuh. Misalnya, bila jarak diplopia paling besar bila

melirik ke kiri, maka paralisis mungkin terdapat pada otot rektus eksternus kiri, atau otot

rektus internus kanan.

A.2. Kelumpuhan total Nervus III.

Kelumpuhan total Nervus III ditandai oleh :

1. Muskulus Levator palpebra superior lumpuh. Mengakibatkan ptosis.

2. Paralisis m. rektus superior, rektus internus, m. rektus inferior dan m. oblikus inferior.

Kelumpuhan pada muskulus di atas menyebabkan strabismus konvergens, diplopia jika

melihat ke seluruh jurrusan dan ptosis ipsilateral.

3. Paralisis m. Spingter papilae atau kelumpuhan saraf parasimpatis yang mengakibatkan

pupil yang melebar (midriasis) yang tidak bereaksi terhadap cahaya dan konvergensi.3, 5

Dua otot mata lainnya tidak ikut lumpuh yaitu m. rektus lateralis (diinervasi N. VI). Dan

obliqus superior (N. IV). Hal ini menyebabkan sikap bola mata ialah terlirik keluar dan

kebawah.

A.3. Kelumpuhan sebagaian Nervus III.

7

Pada parese Nervus III yang disebabkan oleh adanya tekanan, misalnya aneurisma a.

komunikantes posterior atau oleh herniasi, maka yang terutama terkena ialah bagian pinggir

dari Nervus III yang mengandung serabut parasimpatis; maka terjadi gangguan pada reaksi

pupil. Pada parese Nervus III yang disebabkan oleh gangguan aliran darah, misalnya pada

neuropati diabetik, bagian serabut Nervus III yang terutama terkena ialah yang letaknya di

tengah sehingga reaksi pupil tidak terganggu.

Crossed brainstem syndromes

Crossed brainstem syndromes

SyndromeSite of

lesionIpsilateral side Contralateral side

Weber

(hemiparesis

alternans

oculomotoria)

Oculomotor palsy Hemiparesis

Benedikt Oculomotor palsy

Hyperkinesis

(athetosis,chorea)

Rigor

Disturbance of deep

sensibility

Raymond-Cestan oral ponsInternuclear

ophthalmoplegia

Hemiparesis

Ataxia

Hypesthesia

Raymond

(hemiparesis

alternans abducens)

Abducent palsy Hemiparesis

8

Millard-Gubler

(hemiparesis

alternans facialis)

Facial paresis Hemiparesis

Brissaud-Siccard Facial hemispasm Hemiparesis

Foville

Facial paresis

Abducent paresis

Horizontal gaze

paralysis

Hemiparesis

Avellis

(hemiparesis

alternans vaga)

Signs of vagus lesion Hemiparesis

Schmidt

(hemiparesis

alternans accessoria)

Paresis of m. trapezius

and

m.

sternocleidomastoideu

s

Hemiparesis

Jackson

(hemiparesis

alternans hypoglossa)

Hypoglossus palsy Hemiparesis

Déjerine Hypoglossus palsy

Hemiparesis

Disturbance of deep

sensibility

POSTED BY HELPINGMEDIC AT

4. PATOFISIOLOGI KELUMPUHAN NERVUS III.

Kelumpuhan Nervus III disebabkan karena kerusakan pada Nervus okulomotorius di

sembarang tempat, bisa terjadi pada nukleus di dorsal mesenchepalon, fesikel di parenkim

9

batang otak, akar nervus di ruang subarakhnoid, atau di sinus kavernosus atau di orbitalis

posterior. Kerusakan pada nervus III di daerah nukleus terjadi pada kelu,puhan nervus III

ipsilateral dengan m. rektus superior kontralateral tak terkendali dan ptosis bilateral.

Kerusakan nervus III fesikel terjadi karena kelumpuhan nervus III ipsilateral dengan tremor

terkendali lontrealateral. Infark vaskuler, penyakit metastase dan demielinisasi adalah

penyebab umum dari penyakit pada batang otak.

Kerusakan nervus III di ruang subarakhnoid menghasilkan suatu kelumpuhan Nervis

III terisolasi-penyebab utamanya adalah penekanan pada saraf akibat perluasan aneurisma

pada arteri komunikantes superior atau arteri basilaris, dan iskemi vaskulopati. Selalu ada

nyrti pada penekanan aneurisma dengan ciri khas akibat pengaruh pada fungsi pupil. Pada

kelumpuhan-uskemi vaskuler Nervus III nyeri hilang timbul dan pupil biasanya normal dan

berespon.

Kerusakan pada nervus III pada sinus kavernosus fisura orbitalis siperior atau orbita

posterior, sepertinya tidak muncul sebagai kelumpuhan Nervus III. Karena pertemuan

struktur-struktur lain di daerah tersebut. Keterlibatan sinus kavernosus juga dapat muncul

parese Nervus IV, Nervus VI dan V-1. Penyebab yang paling umum adalah kerusakan pada

daerah-daaerah tersebut termasuk penyakit metabolisme, inflamasi, gerpes zoster, aneurisma

a. karotis, adenoma phytuitari dan aplopleksi dan meningioma sayap sphenoid.10

2. Tremor

Tremor berirama (ritmik) pada tangan atau kaki bagian kontralateral yang

diringkatkan oleh adanya gerakan mendadak atau tanpa disengaja, dan menghilang ketika

beristirahat, atau tremor yang bisa menetap pada lengan.

3. Hemiplegi kontralateral.

Hemuplegi kontralateral terjadi bila lesi mengenai traktus kortikospinal.

4. Ataksia Serebelar kontralateral.

Ataksia terjadi akibat penurunan koordinasi kontralateral.

5. Dismetria.

Gerakan yang tidak mampu dihentikan tepat pada waktunya atau tepat pada tempat

yang dituju.6

10

6. Disdiakokinesia.

Ketidakmampuan melakukan gerakan yang berlawanan berturut-turut. Pemeriksaan

dapat dilakukan dengan cara menyuruh pasien merentangkan kedua lengannya kedepan,

kemudian menyuruhnya untuk mensupinasi dan pronasi lengan bawahnya (tangannya) secara

bergantian dan cepat. Pada sisi lesi gerakan ini dilakukan lamban dan tidak tangkas.6

5. ETIOLOGI.

1. Pelunakan.

Pelunakan terjadi di fasikuler dari satu Nervus Okulomotor pada regio nikleus red

ipsilateral.

2. Perdarahan.

3. Tuberculoma.

Tuberkuloma bisa menyebabkan sindrom benedik dimana Ford menggambarkan

sindrom Benedik pada anak umum 15 bulan yang menderita tuberkuloma yang besar pada

daerah batang otak.(E. W. As4689; Autopsy 1029).

4. Vaskuler (dimana pupil tidak terlibat).

• DM

• Infark

• Arteritis.

5. Tekanan (kompresi) misalnya pada :

• Herniasi

• Aneurisma

• Tumor

• Trauma

11

6. PENANGANAN KELUMPUHAN NERVUS III.

Pada Kelimpuhan Nervus III dengan komplikasi dimana struktur netral turut serta.

Anjurkan pasien menjalani MRI. Kelumpuhan Nervus III terisolasi tanpa keterkaitan pupil

pada pasien di atas usia 50 tahun diindikasikan MRI scaning, evaluasi iskemik vaskular dan

evaluasi pupil tiap hari. Bila pasien usianya dibawah 50 tahun dan pupil tidak terpengaruh

pada kemumpuhan Nervus III terisolasi, angiografi intrakranial juga diindikasikan sejak

iskemi vaskulopati, jarang muncuk pada kelompok usia seperti ini daripada aneurisma. Jika

pasien dewasa semua usia mengalami inkomplit atau kelumpuhan komplit Nervus III

terisolasi dengan keterlibatan pupil, pertimbangkan ini sebagai medical emergency dan

anjurkan pasien menjalani angiografi intrakranial segera.

Dalam kasus-kasus seperti ini, penyebab yang paling mungkin ialah aneurisma

subarachnoid dan pasien bisa mati bila terjadi ruptur aneurisma. Anak-anak di bawah ini

jarang mengalami aneurisma; dan umumnya kelumpuhan Nervus III pada kelompok usia ini

karena kongenital atau trauma.10

Kelumpuhan Nervus III karena iskemik vaskulopati dapat sembuh dan pulih spontan

setelah tiga sampai enam bulan. Jika kelumpuhan tidak ssembuh dalam periode ini ulangi

MRI untuk mencari etiologi yang pasti.9

12

BAB III

KESIMPULAN

Sindrom Benedikt merupakan akibat tersumbatnya cabang-cabang penetrasian arteri

basilaris di otak tengah. Ini digambarkan sebagai suatu kelumpuhan Nervus III

(Okulomotorius) ipsilateral yang disertai oleh tremor kontralateral (cerebelar). Sebuah tremor

berirama (ritmik) pada tangan atau kaki bagian kontralateral yang ditingkatkan oleh adanya

gerakan mendadak atau tanpa disengaja, menghilang ketika beristirahat. Merupakan akibat

dari kerusakan pada nukleus red (nukleus ruber.pen) yang menuju keluar dari sisi yang

berlawanan pada hemisfer cerebelum. Bisa juga terdapat hiperestesia kontralateral.

Sindrom Benedikt terjadi bila salah satu cabang dari rami perforantes paramedial

arteri basilaris yang tersumbat, maka infark akan ditemukan di daerah yang mencakup 2/3

bagian lateral pedunkulus cerebri dan daerah nukleus ruber. Maka hemiparesis alternans yang

ringan sekali tidak saja disertai oleh hemiparesis ringan Nervus III, akan tetapi dilengkapi

juga dengan adanya gerakan involunter pada lengan dan tungkai yang paretik ringan (di sisi

kontralateral) itu.

Tanda dan gejala:

• Kelumpuhan Nervus III (Okulomotorius).

• Tremor

• Hemiplegi kontralateral

• Ataksia Serebelar kontralateral.

13

• Dismetria.

• Disdiakokinesia.

Pada Kelumpuhan Nervus III dengan komplikasi dimana struktur netral turut serta.

Anjurkan pasien menjalani MRI. Kelumpuhan Nervus III terisolasi tanpa keterkaitan pupil

pada pasien di atas usia 50 tahun diindikasikan MRI scaning, evaluasi iskemik vaskular dan

evaluasi pupil tiap hari. Bila pasien usianya dibawah 50 tahun dan pupil tidak terpengaruh

pada kelumpuhan Nervus III terisolasi, angiografi intrakranial juga diindikasikan sejak

iskemi vaskulopati, aneurisma jarang muncul pada kelompok usia seperti ini. Jika pasien

dewasa semua usia mengalami inkomplit atau kelumpuhan komplit Nervus III terisolasi

dengan keterlibatan pupil, pertimbangkan ini sebagai medical emergency dan anjurkan pasien

menjalani angiografi intrakranial segera.

14

DAFTAR PUSTAKA.

1. Duus, Peter. Diagnosis Topik Neurologi. Edisi 2. 1996.hal.145,157.

2. Prof. DR. Mahar Mardjono, Prof. DR. Priguna Sidharta. Neurologi Klinik Dasar. Edisi ke

3. PT. Dian Rakyat Jakarta 1989. Hal. 32.

4. Price, A Silvia, Wilson M. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Volume 2.

Edisi 6. 2005. Hal. 1025-1026.

5. Priguna Sidharta MD. PhD. Tata Pemeriksaan Klinis Dalam neurologi. PT. Dian Rakyat

Anggota IKAPI, Maret 1999. Hal 181 – 3.

6. Prof. DR. dr. S.M. Lumbantobing, Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik dan Mental; FK UI

1999. Hal 37 – 8.

7. Richard D. Zorowutz. MD. Brain Stroke Syndrome, American Academy of Psycal

Medicine and Rehabilitation 63 rd Annmal Assembly, Orlando, FL. Sundey; November 24.

2002.

8. htp//www.google/stroke dasification by anatomy. Htm.

9. htp//www.google/benedikt’s Syndrome. Htm

10. htp//www.google/Benedikt’s Syndrome/hand book of Ocular Disease Management-

CRANIAL NERVE III*PALSY. Htm

11. htp//www.google/us neurosurgery.com/glosary/b/benedikt’s Syndrome.htm

puh

15