PowerPoint Presentation

dr. . Muttaqien Pramudigdo, Sp.S

Disusun olehPrima AdityaG1A212067

SMF ILMU PENYAKIT SARAFFAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATANUNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMANRSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARJOPURWOKERTO2014

Text Book Review (TBR)

sindrom lennox-gastaut

I. PendahuluanA. Latar BelakangSindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan suatu bentuk epilepsi berat yang terjadi pada anak yang dikarakteristikan oleh kejang umum multipel, penurunan perkembangan intelektual, dan gangguan spesifik EEG 1.

Insidensi SLG yang tepat belum diketahui parameter berbeda-beda

Kejadian SLG 1-5% dari seluruh kejadian epilepsi dan 3-10% dari epilepsy pada anak Di Indonesia data belum ada.

Di Negera berkembang 2 per 10.000 anak Dampak SLG :

Morbiditas gangguan tingkah laku (depresi), gangguan intelektual perawatan khusus beban keluarga (finansial)

Mortalitas3-7%

SLG sulit dikenal pada keadaan awal dikarenakan karakteristik kejang yang berbeda-beda. Selain itu, belum ada pengobatan yang dinyatakan efektif untuk SLG serta belum diketahuiya etiologi yang pasti

Oleh alasan di atas, SLG menarik untuk diketahui untuk dapat mempersiapkan penanganan komprehensif

B. TujuanMengetahui definisi sampai penatalaksanaan sindrom Lennox-GastautMengetahui Sindrom Lennox Gastaut pada dewasa

II. Tinjauan PustakaSindrom Lennox-Gastaut (SLG) suatu bentuk epilepsi berat yang terjadi pada anak yang dikarakteristikan oleh kejang umum multipel, penurunan perkembangan intelektual, dan gangguan spesifik EEG 1.

SLG dalam ILAE (1989) diklasifikasikan dalam sindrom umum simtomatik atau kriptogenik, yang berarti belum dikatahui etiologi secara pasti. Bersama dengan sindrom lainnya yaitu Sindrom West, epilepsi mioklonik astatik dan epilepsi absans mioklonik.2

A. DefinisiB. Epidemiologi

Kejadian SLG 1-5% dari seluruh kejadian epilepsy dan 3-10% dari epilepsy pada anak (Hancocj dan Cross, 2009)Rasio jumlah pengidap SLG antara laki-laki terhadap perempuan, yaitu 20: 14 4,5. Kejadian SLG jarang, tetapi sangatlah serius. Angka mortalitas mencapai 3-7%. Tidak terdapat predileksi etnis ataupun geografi (Markand O, 1977)

Kriptogenik: onset antara 1-8 tahun, terjadi pada anak yang sebelumnya normal, disebabkan oleh penyebab yang tidak diketahui (25%)

Simptomatik: ditemukan sekitar 75%, onset 1-15 tahun, pasien yang sebelumnya telah mengalami gangguan otak (encephalitis dan atau meningitis, malformasi otak (misalnya, displasia korteks), trauma lahir, trauma iskemia-hipoksia, lesi lobus frontal).

Sebanyak 9-39% dengan SLG mempunyai riwayat Spasme Infantil (Sindrom West)

C. KlasifikasiEtiologi SLG belum diketahui secara pasti. Beberapa faktor yang diduga terlibat diantaranya adalah:1. Faktor GenetikSmeraldi et al peningkatan frekuensi antigen HLA-7 dibandingkan kontrol yang bermakna8.2. Cacat Otak Struktural3. Gangguan Metabolisme OtakChunani et al. Hipometabolisme Tidak ada korelasi antara pola metabolic dengan kelainan EEG yang umumnya muncul pada SLG

D. EtiologiD. Patogenesis

E. Diagnosis Tiga gejala utama untuk mendiagnosis SLG, yaitu:Kejang umum multiple, yang sulit dikontrolPenurunan pertumbuhan intelektual, umumnya diikuti dengan retardasi metal dan gangguan tingkah laku.EEG (electroencephalogram) spesifik tampak interiktal (diantara kejang) yang disebut slow spike-wave pattern (