sindrom stevens-johnson ()ektodermosis erosive pluriorifisialis, sindrom mukokuteneaoluar, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikula/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lender orifisium, dan mata dengan keadaan umu bervariasi dari baik sampai buruk.

EtiologiEtiologi pasti sindrom stevens-johnson belum diketahui. Salah satu penyebabnya adalah alergi obat secara sistemik, diantara penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamide, tetrasiklin, antipiretik/analgetik (misalnya: derivate salisil/pirazolon, metamizol, metampiron, dan parasetamol), klorpromazin, karbamazepin, kinin, antipirin, dan jamu. Selain itu juga dapat disebabkan oleh infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit), neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan.

Manifestasi klinikSindrom ini umumnya pada anak dan dewasa, jarang dijumpai pada anak usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari baik sampai buruk. Dimana kesadarannya spoor ampai koma. Berawal sebagai penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pi.ek, da nyeri tenggorok.Trias SSJ adalah:a. Kelainan kulit berupa ertiema, vesikel, dan bula. Yang kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Purpura dapat terjadi dan prognosisnya menjadi lebih buruk. Pada keadaan berat kelainannya generalisata.b. Kelainan selaput lender orifisium, yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%), orifisium genitalia eksterna (50%), lubang hidung (8%), dan anus (4%). Lesi awal berupa vesikel di bibir, lidah, dan mukosa bukal yang kemudian pecah membentuk erosi, ekskoriasi, eksudasi, krusta kehitaman, dan pembentukan pseudomembran, biasanya juga terjadi hipersalivasi dan lesi berulserasi. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal akibat ekskoriasi. Kelainan mukosa terdapat di faring, saluran nafas bagian atas, dan esophagus. Kelainan mulut yang hebat dan terbentuknya pseudomembran berwarna putih atau keabuan dan menyebabkan kesulitan menelan, sedang kelainan di saluran nafas bagian atas dapat menyababkan keluhan sukar bernafas.c. Kelainan mata (80%), yang tersering konjungtivitis kataralis. Dapat terjadi konjungtivitis purulent, perdaharan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis. Selain kelainan tersebut dapat terjadi kelainan lain, misalnya, nefritis dan onikolisis.KomplikasiBronkopneumonia (16%), sepsis, kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektorlit, syok, dan kebutaan karena gangguan lakrimasi. Pemeriksaan penunjangHasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Bila terdpat eosinophilia kemungkinan karena alergi. Bila terdapat leukositosis kemungkinan penyebabnya infeksi dan dapat dilakukan kultur darah. Bila gambaran klinis meragukan, dapat dilakukan biopsy dan pemeriksaan histopatologi untuk membedakan dengan eksantema fiksum multiple (EFM) dan nekrolisis epidermal toksik (net).Diagnosis bandingEksantema fiksum multiple generalisata. Pada penyakit ini, lesi timbul pada tempat yang sama dan biasanya tidak menyeluruh. Jika sembuh meninggalkan bercak hiperpigmentasi menetap.Nekrolisis epidermal toksik. Pada penyakit ini terdapat epidermolisis yang menyeluruh (tanda nikolsky positif) dan keadaan umum lebih buruk.

PenatalaksaanKortikosteroidBila keadaan umumbaik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40mg per hari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara cepat dan tepat. Kortikosteroid merupakan tindakan life-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5mg sehari.Umumnya masa krisis diatasi dalam beberapa hari. Pasien Stevens-Johnson berat harus segera dirawat da diberikan deksametason 6 x 5 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, dan lesi lama mengalami involusi, dosis segera diturunkan secara cepat, setiap diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednison, yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20mg sehari; sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Total lama pengobatan kira-kira 10 hari.Seminggu setelah dimulai pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na, dan Cl). Bila ada gangguan harus diatas, misalnya bila terjadi hypokalemia diberikan KCl 3x5000 mg/hari per oral dan diet rendah garam bila terjadi hipertremia. Untuk mengatasi efek katabolic dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein atau anabolic seperti nandroloks dekanoat dan nandrolon fenilpropionat dengan dosis 25-50mg untuk dewasa (dosis obat untuk anak tergantung badan).

AntibiotikaUntuk mencegah terjadinya infeksi, misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektum luas, dan bersifat bakterisidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.

Infus dan transfusi darahPengaturan atau keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus, misalnya berupa glukosa 5% dan larutan Darrow.Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat