BAB I. PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Lupus EritematosusLupus eritematosus adalah penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular dan

mempunyai dua varian, yaitu lupus eritematosus diskoid dan sistemik.Lupus Eritematosus Diskoid (L.E.D.) bersifat kronik, menimbulkan bercak eritematosa dan atrofi tanpa ulserasi di kulit. Lupus Eritematosus Sistemik (L.E.S.) adalah penyakit yang biasanya akut dan berbahaya, bersifat multisistemik dan menyerang jaringan konektif dan vaskular yang dapat berakibat fatal.

B. Etiologi Lupus EritematosusLupus eritematosus merupakan penyakit autoimun atau disebabkan oleh interaksi antara

faktor-faktor genetik dan imunologi serta dapat disebabkan oleh faktor infeksi virus dan faktor hormonal. Lupus eritematosus juga dapat diinduksi oleh obat, misalnya prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin dan sulfonamide dan disebut Systemic L.E-like syndrome. Lupus Eritematosus Sistemik terdapat pada semua bangsa, terutama orang dengan kulit putih.

C. Patogenesis Lupus EritematosusLupus eritematosus baik diskoid maupun sistemik diawali dengan mutasi somatik pada sel

asal limfositik pada individu yang mempunyai predisposisi. Kelainan-kelainan hematologi dan imunologi pada L.E.D. lebih ringan daripada L.E.S.

Tabel 1.1. Perbedaan antara L.E.D dan L.E.S.

L.E.D.(Lupus Eritematosus Diskoid)

L.E.S(Lupus Eritematosus Sistemik)

Insiden pada wanita lebih banya dibandingkan pada pria, usia lebih dari 30 tahun

Insiden pada wanita jauh lebih banyak dibandingkan pada pria, umumnya terjadi sebelum usia 40 tahun (antara 20-30 tahun)

5% berasosiasi dengan atau menjadi L.E.S. 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D.Lesi mukosa oral dan lingual jarang terjadi Lesi mukosa lebih sering terutama pada L.E.S.

akutGejala konstitusional jarang Gejala konstitusional sering ditemuiKelainan laboratorium dan imunologi jarang Disertai dengan kelainan laboratorium dan

imunologi

D. Klasifikasi Lupus Eritematosus1. L.E.D.

a. Manifestasi klinisKelainan umumnya berlokasi simetris di muka (terutama hidung dan pipi), telinga

atau leher. Lesi berupa bercak-bercak makula eritematosa, berbatas tegas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut. Bila lesi-lesi di hidung dan pipi berkonfluensi, dapat membentuk seperti kupu-kupu (butterfly erythema).

Penyakit ini dapat meninggalkan sikatriks atrofik, kadang hipertrofik bahkan distorsi telinga atau hidung. Bagian tubuh yang tidak tertutup pakaian yang terkena sinar matahari lebih cepat beresidif daripada bagian tubuh yang tertutup pakaian. Lesi-lesi dapat terjadi di mukosa, yaitu mukosa oral, vulva atau konjungtiva. Tanda klinis tampak deskuamasi, kadang ulserasi dan pembentukan sikatriks.

Varian klinis dari L.E.D. adalah:1. Lupus eritematosus tumidus

Lesi berupa bercak-bercak eritematosa coklat meninggi, yang terlihat di muka, lutut dan tumit. Gambaran klinis menyerupai erisipelas atau selulitis.

2. Lupus eritematosus profundaLesi berupa nodus yang dalam, tampak di dahi, leher, pantat dan lengan atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi.

3. Lupus hipotrofikusLesi sering terlihat di bibir bawah dari mulut, terdiri dari plak yang berindurasi dengan sentrum yang atrofik.

4. Lupus pernio (chilblain lupus, Hutchinson)Lesi terdiri dari bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian dan menjadi semakin memburuk ketika cuaca dingin.

b. Pemeriksaan penunjangKelainan laboratorium dan imunologik jarang didapat, misalnya leukopenia, laju

endap darah yang meninggi, serum globulin naik, reaksi Wasserman positif atau tes Coombs positif.

c. DiagnosisDiagnosis banding dari L.E.D adalah dermatitis seboroika, psoriasis dan tinea

fasialis. Untuk lesi di kepala yang berbentuk alopesia sikatrisial dibedakan dengan likenplanopilaris dan tinea kapitis.

d. Penatalaksanaan- Terapi sistemik:

1. Klorokuin 100 – 200 mg sehari selama 3 – 6 minggu, kemudian 50 – 100 mg selama 3 – 6 minggu berikutnya.Obat hanya diberikan maksimal selama 3 bulan agar tidak terjadi kerusakan mata yang dapat menimbukan kerusakan kornea berupa halo atau penurunan visus yang masih reversibel dan kerusakan retina yang irreversibel.

Efek samping lainnya yaitu nausea, nyeri kepala, pigmentasi palatum, kuku, kulit tungkai bawah, neuropati dan atrofi-muskular.

2. Kortikosteroid sistemik, misalnya prednisone 30 mg setiap 2 hari sekali. Diberikan pada lesi L.E.D. yang diseminata.

- Penderita L.E.D. harus menghindari sinar matahari, trauma fisik, lingkungan yang dingin dan stress emosional.

2. L.E.S.a. Manifestasi Klinis

1. Gejala konstitusionalPerasaan lelah, penurunan berat badan, kadang disertai demam tanpa

menggigil merupakan gejala yang timbul selama berbulan-bulan sebelum terdapat gejala lainnya.

2. Kelainan kulit dan mukosaa. Kulit

Lesi umumnya:- Seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema, eritema,

teleangiektasis dan atrofi- Erupsi makulo-papular, polimorfi dan eritematosa di pipi- Fotosensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian- Lesi popular dan urikarial berwarna kecoklatan- Kadang terdapat lesi L.E.D. atau nodus subkutan yang menetap- Vaskulitis yang menonjol- Alopesia dan penipisan rambut- Sikatrisasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi- Ulkus tungkai

b. MukosaPada mukosa mulut, mata, dan vagina peradangan dengan petekie, erosi bahkan ulserasi.

3. Kelainan organKelainan pada organ ginjal atau disebut lupus nefritis. Proteinuria seringkali

dijumpai dengan atau tanpa nefritis maupun nefrosis. Dapat pula timbul pleuritis, perikarditis, terdapat efusi pada peritoneum, kolitis ulserativa serta hepatosplenomegali.

4. Kelainan sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening dan sistem sarafKelainan yang dapat ditemukan, biasanya arthritis yang bersifat episodik dan

migratorik tanpa deformitas; atrofi muskulo-skeletal dengan mialgia; limfadenitis regional atau generalisata. Kelainan pada sistem saraf dapat berupa neuritis perifer, ensefalitis, konvulsi dan psikosis.

b. Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan laboratorium

Kelainan laboratorium misalnya didapatkan anemia hemolitik dan anemia normositer, leukopenia, trombositopenia, peningkatan laju endap darah, hiperglobulinemia dan bila terdapat sindrom nefrotik, albumin akan rendah. Kelainan fungsi hepar dan penurunan komplemen serum, proteinuria yang biasanya bersifat gross proteinuria.

2. Fenomena sel S.E. dan tes sel L.E.Sel L.E terdiri dari granulosit neutrofilik yang mengandung bahan nuklear

basofilikyang telah difagositosis, sedangkan segmen nuklear bergerak ke perifer. Fenomena ini disebabkan oleh faktor antinuklear (faktor L.E) yang menyerang bahan nuklear di dalam sel yang rusak. Bahan nuklear yang berubah dikelilingi neutrofil (bentuk rosette) yang memfagosit osis bahan tersebut.

3. Antibodi antinuklear (ANA)Antibodi antinuklear ini mempunyai 4 pola, yaitu membranosa (anular,

periferal), homogeny, berbintik dan nuklear. Pola membranosa paling spesifik bila dibandingkan ketiga pola yang lain, terutama jika titernya tinggi.

4. Lupus band testPada pemeriksaan lupus band test, spesimen diambil dari kuli yang normal.

Tes positif pada 90-100% kasus L.E.S. dan 90-95% kasus L.E.D. Pada pemeriksaan imunofluoresens langsung dapat dilihat pita yang terdiri dari deposit granular immunoglobulin G, M, atau A dan komplemen C3 pada tautan epidermal-dermal yang disebut lupus band.

5. Anti-ds-RNATes anti-autoantibodi untuk S.L.E. yang spesifik lainnya adalah tes anti-ds-

RNA. Antibodi ini berhubungan dengan glomerulonefritis. Tes antibody yang positif dan kadar komplemen yang rendah menunjukkan adanya hematuria dan atau proteinuria.

6. Anti-SmAntibodi yang spesifik lainnya selain ANA dan anti-ds-RNA adalah anti-Sm

tetapi persentase hanya menunjukkan 20-30% kasus positif.c. Diagnosis

Diagnosis banding dari L.E.S. adalah arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiositis dan purpura trombositopenik.

Kriteria diagnosis oleh A.R.A. (American Rheumatism Ascociation) minimal 4 dari 11 manifestasi untuk mendiagnosis L.E.S. sebagai berikut:

- Eritema fasial (butterfly rash)- Lesi diskoid, sikatrik hipotrofik- Fotosensitivitas- Ulserasi di mulut dan rinofaring- Artritis (non erosif, mengenai 2 atau lebih sendi perifer)- Serositis (pleuritis, perikarditis)- Kelainan ginjal (proteinuria 0,5 gram/hari, cellular casts)

- Kelainan neurologik (kelelahan, psikosis)- Kelainan darah, yaitu anemia hemolitik, leucopenia (<4000/µl), limfopenia

atau trombositopenia (100.000/µl)- Gangguan imunologik (Sel L.E., anti DNA, anti-Sm, antibodi nuklear

d. Penatalaksanaan- Penderita dirawat inap- Terapi sistemik:

1. Kortikosteroid sistemik: prednison 1 mg/kgBB atau 60-80 mg sehari, kemudian diturunkan 5 mg/minggu (kortikosteroid dapat diberikan pada penderita lupus dengan nefritis, perikarditis, pleuritis atau perdarahan yang banyak, dimana dosis tergantung pada gejala klinis penderita) kemudian dosis maintenance diberi sehari setelah dosis kortikosteroid diturunkan.

2. Obat-obatan antibiotik, antiviral atau antifungal diberikan bila terdapat komplikasi, misaknya infeksi sekunder, pneumonia bakterial, infeksivirus dan mikosis sistemik.

3. L.E.S. dengan nemia hemolitik atau lupus nefropatia dapat diberikan sitostatika (azatioprin 50 -150 mg per hari dengan dosis maksimal 200 mg per hari.