3. presus sle

BAB I

LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI

Nama : Nn. Maslahah

Usia : 23 Tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Alamat : Palimanan

Status : Belum menikah

Pekerjaan : Mahasiswa

Masuk RS : 15 Juni 2014

Keluar RS : 20 Juni 2014

II. ANAMNESA (AUTOANAMNESA)

Keluhan Utama

Tidak bisa menggerakkan kaki sejak 3 hari yang lalu.

Riwayat Perjalanan Penyakit

Pasien datang ke RSUD Arjawinangun dengan keluhan tidak bisa

menggerakkan kakinya sejak 3 hari yang lalu. Awalnya pasien sering mengalami

nyeri sendi pada lututnya. Nyeri sendi yang dirasakan Nn. M sering tiba-tiba sejak 2

bulan yang lalu.

Selain itu, pasien mengatakan tidak tahan terkena matahari, kulitnya mudah

memerah dan terasa panas. Pasien juga mengeluhkan timbul bintik-bintik merah

diseluruh tubuhnya yang sering hilang timbul sejak 3 bulan yang lalu.

Sejak 6 bulan terakhir, pasien mengeluh sering terserang demam. Demam

dirasakan naik turun dan setelah sembuh mudah untuk kambuh kembali. Pasien

mudah lelah dan menjadi tidak bersemangat melakukan kegiatan sehari-hari. Pasien

mengaku menderita penyakit Lupus sejak bulan April tahun 2014.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat tekanan darah tinggi (-)

1

Riwayat kencing manis (-)

Riwayat sakit maag (-)

Riwayat asthma (-)

Riwayat sakit kuning (-)

Riwayat Penyakit dalam keluarga

Riwayat tekanan darah tinggi (-)

Riwayat kencing manis (-)

Riwayat sakit maag (-)

Riwayat asthma (-)

Riwayat sakit kuning (-)

III.PEMERIKSAAN FISIK

Status generalis

Keadaan sakit : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Tekanan Darah : 100 /60 mmHg

Nadi : 80 x/ menit

RR : 26 x/ menit

Suhu : 37, 6 C

Keadaan Spesifik

Kulit

Warna sawo matang, efloresensi dan jaringan parut (-), pigmentasi masih

dalam batas normal, keringat umum dan lokal (+), turgor tidak menurun.

Kelenjar Getah Bening

Kelenjar getah bening submandibula, leher, axilla dan inguinal tidak ada

pembesaran.

Kepala

Normocephal, ekspresi biasa, rambut rontok (-).

2

Mata

Eksopthalmus dan endopthalmus (-), edema palpebra (-), conjunctiva palpebra

pucat (-) pada kedua mata, sklera ikterik (-) pada kedua mata, pupil isokhor, reflek

cahaya normal, pergerakan bola mata ke segala arah baik, lapangan pandang luas.

Hidung

Septum nasal normal, lapisan mukus normal, epistaksis (-), pernapasan cuping

hidung (-)

Telinga

Kedua meatus akustikus dalam keadaan normal, lubang telinga cukup bersih,

tophi(-), nyeri tekan proc. mastoideus (-), selaput pendengaran tidak ada kelainan.

Mulut

Bibir simetris, pembesaran tonsil (-), gusi berdarah (-), rhagaden (-), stomatitis

(-), atropi papil (-), sianosis (-).

Leher

Pembesaran kelenjar tiroid (-), JVP tidak meningkat, hipertrofi M.

Sternocleidomastoideus (-), kaku kuduk (-)

Dada

Paru-paru

Inspeksi : statis & dinamis simetris kanan sama dengan kiri

Palpasi : fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi : sonor di kedua lapangan paru

Auskultasi : vesikuler (+), ronkhi basah halus (-) basal paru kanan dan kiri,

wheezing (-)

Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : ictus cordis teraba di ICS 5 LMCS

Perkusi : batas atas jantung atas ICS 2, batas kanan LS Dextra, atas kiri

LMC sinistra

Auskultasi : Bunyi Jantung reguler, Murmur (-), Gallop (-)

Abdomen

Inspeksi : Cembung, lemas

3

Palpasi : Nyeri tekan (+) di epigastrium, Hepar/Lien sulit dinilai

Perkusi : Shifting dulness (+), undulasi (+)

Auskultasi : Bising Usus (+) Normal

Genital

Tidak diperiksa

Ekstremitas

Ekstremitas atas : nyeri sendi (-), gerakan bebas, pitting edema (-), jaringan

parut (-), pigmentasi normal, telapak tangan pucat (+), jari

tabuh (-) turgor kembali lambat (-)

Ekstremitas bawah : nyeri sendi (+), gerakan bebas, pitting edema (-), jaringan

parut (-), pigmentasi normal, telapak kaki pucat (+), jari tabuh

(-), turgor kembali lambat (-)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah Lengkap 15 Juni 2014

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL

WBC 6, 1 10^3/ 4.0 - 12.0

LYM 2, 5 10^3/ 1.0 - 5.0

MON 0, 5 10^3/ 0.1 - 1.0

GRANUL 3, 1 10^3/ 2.0 - 8.0

LYM % 41, 4 % 25.0 - 50.0

MON% 7, 5 % 2.0 - 10.0

GRANUL% 51, 1 % 50.0 - 80.0

RBC 3, 65 L 10^6/ 4.0 - 6.20

HGB 6, 6 L g/dl 11.0 - 17.0

HCT 28, 1 L % 35.0 - 55.0

MCV 77, 0 L 80.0 - 100.0

MCH 26, 8 Pg 26.0 - 34.0

4

MCHC 34, 9 g/dl 31.0 - 35.0

RDW 16, 1 H % 10.0 - 16.0

PLT 108 L 10^3/ 150.0 - 400.0

MPV 9, 2 7.0 - 11.0

PCT 0. 099 L % 0.200 - 0.50

POW 14, 7 % 10.0 - 18.0

Kimia klinik

Pemeriksaan Hasil Nilai normal

Ureum 29,9 10 - 50 mg/dL

Kreatinin 0,82 0,6 - 1,38 mg/dL

Uric Acid 5,28 3,34 – 7,0 mg/dL

Urin rutin

Warna : kuning

pH : 7.0

Berat jenis : 1,015

Nitrit : negatif

Protein : negatif

Glukosa : negatif

Keton : +4

Bilirubin : +1

Urobilinogen: +4

Sedimen

Leukosit : + 2-4/ LPB

Eritrosit : + 2-4/ LPB

Epitel : + 1-2/ LPB

Kristal : + 0-2/ LPB

5

Bakteri : negatif

Silinder : negati

Fungsi hati

Protein total : 5, 90 gr/dl (nilai normal: 7,0 – 9,0)

Albumin : 2, 88 gr/dl (nilai normal: 3,5 – 5,0)

Globulin : 3, 02 gr/dl (nilai normal: 1,5 – 3,0)

V. RINGKASAN

Pasien datang dengan keluhan tidak bisa menggerakkan kakinya sejak 3 hari yang

lalu. Terdapat bintik-bintik merah diseluruh tubuhnya, mudah terserang demam

dan mudah lelah. Penurunan hemoglobin (6,6 g/dl), penurunan hematokrit

(28,1%), dan penurunan trombosit (108.000).

VI. DIAGNOSIS

Rheumatoid Artritis e.c. Lupus Eritematosus Sistemik

VII. DIAGNOSIS BANDING

Arthritis Gout

Osteoarthritis

VIII. PENATALAKSAAN (Ruangan 16 Juni 2014)

Non Medikamentosa:

- Bed rest

- Dower Cateter pantau balance cairan

Medikamentosa

- infus ringer laktat

- methyl prednisolon tablet 4 mg, 3 x sehari

- ketorolac 3 x 1 amp IV

- antasida 3 x Cl

- ranitidin 3 x 1 amp

6

IX. RENCANA PEMERIKSAAN

Elektrolit

Urin lengkap

Darah rutin

X. PROGNOSIS

- Quo ad vitam : dubia ad malam

- Quo ad functionam : dubia ad malam

- Quo ad sanactionam : dubia ad malam

XI. DAFTAR MASALAH

- anemia

- trombositopenia

- nyeri sendi

XII. FOLLOW UP PASIEN SELAMA DIRAWAT

15 Juni 2014

S : CM, Dada terasa berat, tidak bisa menggerakkan kaki, pusing, kulit bintik merah

O :

KU : Tampak sakit sedang

Tekanan Darah : 100/60 mmhg

Nadi : 80 x/menit

Pernapasan : 26 x/menit

Suhu : 37,6 C

Mata : Sklera ikterik -/-

Konjunctiva anemis -/-

Edema Palpebra -/-

Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)

7

Pulmo : VBS +/+, Ronki basah halus +/-, wheezing -/-

Abdomen : cembung, lemas, NT sulit dinilai, shifting dulness (+),

BU(+)N

Extremitas : Edema extr. superior -/-

Edema extr. Inferior -/-

A : Rheumatoid Artritis e.c. Lupus Eritematosus Sistemik

P :

infus ringer laktat

methyl prednisolon tablet 4 mg, 3 x sehari

ketorolac 3 x 1 amp IV

Antasida 3 x Cl

ranitidin 3 x 1 amp

16 Juni 2014


O :



Nadi : 75 x/menit


Suhu : 37,0 C



Edema Palpebra -/-




BU(+)N




8

P :

infus ringer laktat



Antasida 3 x Cl

ranitidin 3 x 1 amp

17 Juni 2014


O :



Nadi : 80 x/menit


Suhu : 37,3 C



Edema Palpebra -/-




BU(+)N




P :

infus ringer laktat



Antasida 3 x Cl

ranitidin 3 x 1 amp

9

18 Juni 2014


O :



Nadi : 80 x/menit


Suhu : 37,2 C



Edema Palpebra -/-




BU(+)N




P :

infus ringer laktat



Antasida 3 x Cl

ranitidin 3 x 1 amp

19 Juni 2014


O :



Nadi : 80 x/menit

10


Suhu : 37,6 C



Edema Palpebra -/-




BU(+)N




P :

infus ringer laktat



Antasida 3 x Cl

ranitidin 3 x 1 amp

11

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Lupus Eritematosus Sistemik (LES/Lupus) adalah suatu penyakit autoimmune

sistemik yang menyerang banyak organ, terutama mengenai wanita usia subur. Ciri

utama dari LES adalah ditemukannya zat anti terhadap inti sel dan autoantigen lainnya.

Perjalanan penyakitnya sangat beragam, sulit diprediksi, dan manifestasinya tidak khas.

Spektrum klinis bervariasi dari penyakit yang akut, fulminan dan sangat berat sampai

mengancam jiwa, tapi bisa juga bisa ringan dan kronis. Jadi walaupun secara umum LES

merupakan penyakit menahun, namun ada kalanya dimana aktivitas penyakitnya minimal

bahkan menghilang sama sekali (remisi), dan adakalanya aktif (relaps atau flare).

B. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Patogenesis LES belum diketahui secara utuh, namun demikian banyak fakta

yang menunjukan bahwa fatogenesis LES bersifat multifaktorial, meliputi genetik yakni

HLA-DR2 (ras Asia/Jepang) dan HLA-DR3 (ras Kaukasia), neuroendokrin dan

lingkungan yang berpengaruh pada respon imun. Penelitian terakhir menunjukan bahwa

banyak sekali gen (lebih dari 100) yang berperan, terutama yang berfungsi mengkode

unsur-unsur sistem imun. Selain HLA-DR2 , komplemen yang berperan pada fase awal

reaksi ikatan komplemen (yaitu C1q, C1r, C1s, dan C2) telah terbukti keterlibatannya. Gen-

gen lain yang mulai terlihat ikut berperan adalah gen yang mengkode reseptor sel T,

imunoglobulin dan sitokin.

12

Faktor genetik: berperan penting dalam kepekaan serta manifestasi klinis.

Sebagaimana penyakit autoimmune lainnya, odapus mempunyai sifat genetis tertentu.

Saudara kembar identik odapus mempunyai risiko terkena Lupus sebesar 3-10 kali lipat

dibanding yang kembar tidak identik. Demikian pula kerabat dekat (ibu, ayah, saudara

kandung) odapus mempunyai risiko 8-9 kali lipat untuk terkena lupus dibanding

masyarakat pada umumnya. Sekitar 10-20% pasien LES mempunyai keluarga dekat (first

degree relative) yang juga menderita LES.

Faktor lingkungan: Saudara kembar identik odapus berisiko lebih tinggi, namun

tidak semuanya akan mengalami Lupus (30-50%). Hal ini menunjukan adanya peran

lingkungan dalam patogenesis Lupus pada mereka yang mempunyai kepekaan genetis.

Beberapa zat kimia seperti formaldehida, debu silika dan zat makanan dikenal pula dapat

mencetuskan lupus. Paparan sinar matahari dan lampu fluoresens dapat memperberat

bercak kulit yang telah ada, bahkan dapat mencetuskan flare up.

Lupus karena obat: procainamide, hydralazine, isoniazide, antibiotika sulfa, agen

biologik untuk terapi artritis reumatoid seperti etanercept, infliximab, dan adalimumab

dapat mencetuskan lupus. Biasanya lupus karena obat akan membaik setelah obat yang

bersangkutan diberhentikan.

Pengaruh hormonal: odapus mengalami perburukan gejala pada masa ovulasi

(masa subur), dan membaik pada saat menstruasi. Estrogen diduga berperan, namun

mekanismenya belum diketahui dengan pasti. Dengan demikian, sebaiknya tidak

menggunakan metoda KB yang mengandung estrogen. Pengaruh kehamilan pada

aktivitas penyakit, tidak menentu. Ada yang meningkat namun ada pula yang tetap.

Stress fisik dan psikis dapat mencetuskan penyakit dan menimbulkan

kekambuhan.

Adapun patogenesis LES dihipotesiskan sebagai berikut :

Adanya satu atau beberapa factor pemicu yang tepat pada individu yang

mempunyai predisposisi genetik akan menghasilkan tenaga pendorong abnormal terhadap

sel T CD4+, mengakibatkan hilangnya toleransi sel T terhadap self antigen. Sebagai

akibatnya munculah sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi serta ekspansi sel

B, baik yang memproduksi autoantibody maupun yang berupa sel memori.

13

Pada LES autoantibody yang terbentuk ditujukan terhadap antigen yang terutama

terletak pada nukleoplasma. Antigen sasaran ini meliputi DNA, protein histon dan non

histon. Kebanyakan diantaranya dalam keadaan alamiah terdapat dalam bentuk agregat

protein dan atau komplek ptotein-RNA yang disebut partikel ribonukleoprotein (RNA).

Ciri khas autoantigen ini ialah mereka tidak spesifik untuk jaringan tertentu tetapi

merupakan komponen integral semua jenis sel.

Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA (anti nuclear antibody). Dengan

antigennya yang spesifik, ANA membentuk kompleks imun yang beredar dalam

sirkulasi. Telah ditunjukkan bahwa penanganan kompleks imun pada LES terganggu.

Dapat berupa gangguan klirens kompleks imun besar yang larut, gangguan pemprosesan

kompleks imun dalam hati, dan penurunan uptake kompleks imun pada limpa.

Gangguan-gangguan ini memungkinkan terbentuknya deposit kompleks imun di luar

sistem fagosit mononuklear. Kompleks imun ini akan mengendap pada berbagai macam

organ dengan akibat terjadinya fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristiwa ini

menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan substansi penyebab timbulnya

keluhan gejala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti

ginjal,sendi,pleura,pleksus koroideus, kulit dan sebagainya.

C. GAMBARAN KLINIS

1. Gejala konstitusional : demam, malaise, anoreksia dan penurunan berat badan.

Kadang-kadang untuk yang ringan hanya gejala-gejala tersebut yang muncul sebelum

ada gejala lain.

2. Kelainan Mukokutaneus :

a. Erupsi kulit, terdapat pada 40 % penderita. Erupsi di wajah (malar rash, discoid

rash) dengan bentuk seperti kupu-kupu terdiri dari eritema dan edem selama fase

akut. Sedangkan pada fase kronis muncul atrofi dan teleangiektasis. Erupsi kulit ini

dipresipitasi atau diperparah dengan paparan sinar ultraviolet.

b. Fotosensitifitas

c. Alopesia

d.Ulkus pada mukosa nasal atau oral

e. Xeroftalmia dan xerosmia = sicca syndrome/ Sjogren syndrome

14

f. Lupus hair yaitu rambut-rambut pendek yang patah-patah di atas dahi

3. Muskuloskeletal

a. Artritis dan atralgia, sendi yang terlibat yaitu tangan, kaki dan juga sendi-sendi

besar. Sendi terlihat kemerahan, hangat dan terdapat efusi sinovial.

b. Fibromialgia, miositis (disertai peningkatan CPK dan kelemahan otot proksimal)

c. Osteoporosis dan osteonekrosis, terutama penderita dengan pengobatan steroid

dosis tinggi jangka panjang.

4. Kelainan Ginjal

Merupakan manifestasi yang paling serius dari LES. Kelainan ginjal sangat

bervariasi dari proteinuri minimal dan sedikit cast sel-sel darah merah sampai hematuri

dan proteinuri masive. Nefritis lupus terdiri dari beberapa kelas :

Tabel 1. Klasifikasi Nephritis Lupus berdasarkan staging dari WHO (2003) :

Ke

las

Deskripsi Gambaran Klinis

I

II

III

Glomerulus normal (dengan pemeriksaan

mikroskop cahaya, imunofluoresen, mikroskop

elektron)

Perubahan pada mesangial :

a. Normal dengan mikroskop cahaya,

deposit pada mesangial dengan

imunofluoresen dan atau mikroskop

cahaya

b. Hiperselularitas mesangial dan terdapat

deposit pada imunofluoresen dan atau

mikroskop elektron

Fokal segmental Glomerulonephritis

a. Lesi nekrotik aktif

Tanpa gambaran klinis atau Proteinuri +

Proteinuria persisten

Hematuri mikroskopik dan bisa terdapat silinder

leukosit / eritrosit dan / proteinuria tanpa

hipertensi,tanpa sindroma nefrotik / gangguan

fungsi ginjal

Hematuri dan proteinuria ditemukan pada

seluruh pasien, sebagian pasien ditemukan

hipertensi, sindroma nefrotik dan penurunan

15

IV

V

VI

b. Lesi sklerotik aktif

c. Lesi sklerotik

Glomerulonephritis Difus (Proliferasi luas pada

mesangial, endokapiler atau mesangiokapiler dan

atau deposit luas subendotel)

a. Tanpa lesi segmental

b. Dengan lesi nekrotik aktif

c. Dengan lesi aktif dan sklerotik

d. Dengan lesi sklerotik

Glomerulonephritis membranosa difus :

a. Glomerulonephritis membranosa murni

b. Berhubungan dengan lesi kelas II (a atau

b)

Glomerulonephritis sklerotik lanjut

fungsi ginjal

Hematuri dan proteinuria ditemukan pada

seluruh pasien (sindroma nefritik akut)

sedangkan sindroma nefritik, hipertensi, dan

penurunan fungsi ginjal ditemukan pada hampir

seluruh pasien

Sindroma nefritik ditemukan pada hampir

seluruh pasien sebagian dengan hematuri atau

hipertensi akan tetapi fungsi ginjal masih

normal atau sedikit menurun

Biasanya menimbulkan penurunan fungsi ginjal

yang lambat dengan kelainan urin yang relayif

normal

5. Kelainan Neuropsikiatri : nyeri kepala, kejang, neuropati perifer, neuropati kranial dan

depresi

6. Kelainan Serosa : pleuritis eksudatif, perikarditis eksudatif namun jarang sampai

menimbulkan gangguan hemodinamika, peritonitis (ditandai dengan nyeri difus pada

abdomen)

7. Kelainan Vaskular : Fenomena Raynaud’s, vaskulitis, vaskulopati (inflamasi ringan

pembuluh darah), hipertensi, miokaditis, endokarditis Libman-Sacks,

thromboembolic events (terutama yang menggunakan antikardiolipin atau

antikoagulan lupus positif)

8. Lain-lain : Perdarahan paru, hipertensi pulmonal, pneumonitis interstitialis, ocular

(cytoid bodies), gastrointestinal (lupoid hepatitis, pankreatitis)

D. PEMERIKAAN PENUNJANG

16

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Kelainan Hematologi

Anemia normositik ringan (50%-80%) seperti umumnya pada tipe penyakit

kronis; kadang-kadang terjadi anemia hemolitik autoimmune dengan hasil

Coombs’ test direk yang positif.

Leukopenia sedang sebagai akibat dari mekanisme autoimmune.

Lymphocytopenia, akibat lymphocytoxic antibodies; seringkali merupakan

kelainan laboratorium pertama yang ditemukan.

Thrombocytopenia, akibat mekanisme autoinum, sering menggambarkan aktivitas

penyakit.

Peningkatan fibrin split products, sering ditemukan pada nefritis lupus.

Pemeriksaan Protein Plasma

Penurunan kadar albumin (50%-60%), menggambarkan penyakit kronis atau kehilangan

albumin melalui urine pada sindroma nefrotik dari lupus nephiritis.

Peningkatan LED dan CRP,menggambarkan aktivitas penyakit.

Urinalisis

Heumaturia, cellular casts, dan proteinuria +++ (>500mg/dl) pada lupus nephritis.

Cairan Sinovial

Leukopenia (<3000/mm3); dengan predominan lymphocytes, LE cells dan antinuclear

antibodies positif. Penurunan kadar complement.

Cairan Spinal

Dapat ditemukan meningitis aseptik.

Pemeriksaan Immunologi

*Antinuclear antibodies positif ( 98% ) dengan pola homogen atau rim.

*Anti-DNA antibodies positif ( double stranded or native ),spesifitas sangat tinggi

untuk LES. Ditemukan pada hampir seluruh pasien dengan keterlibatan ginjal ( 90% )

dan pada pasien yang dengan aktivitas penyakitnya berat meski tanpa keterlibatan

ginjal (50%). Titernya menggambarkan aktivitas penyakit; tidak ditemukan pada

drug-induced LE.

*Antibodi yang menyerang antigen inti sel (extractable nuclear antigens). Terdiri dari

nuclear ribonuclear protein (nRNP ) dan nuclear nonnucleic acid glycoprotein ( Smith

17

{SM} antigen ). Anti SM ini memiliki sensitifitas yang tingggi untuk pasien LES;

ditemukan pada 25%-30% pasien LES.

*LE cells positif (70%-85%) spesifik untuk LES tapi tidak sesensitif antinuclear

antibobies ; LE cells dapat ditemukan pada cairan sinovium, pleural, dan pericardial.

*Ditemukannya circulating immune complexes, menggambarkan aktifitas penyakit.

Penurunan kadar complemen serum (75%), menggambarkan utilisasi oleh kompleks

immun pada penyakit yang sedang aktif.

Peningkatan y-globulins serum (80%),menggambarkan peningkatan aktivitas sistim

immun.

Rheumatoid factor dapat positif (20%-35%).

False-positive nontreponemal test untuk syphilis (15%-20%).

*Biopsi Ginjal dan Kulit

Pemeriksaan dengan Immunofluorescent memperlihatkan deposit

immunoglobulin dan komplemen.

*Bila ditemukan, penunjang diagnostik

GAMBARAN RADIOLOGIS

Subluksasi, dislokasi dan deviasi ulnar, osteoporosis, osteonekrosis ( hips, bahu,

lutut, tangan dan kaki ), atropi jaringan lunak dan pengapuran sendi.

Tangan: deviasi ulnar, boutonnierel, swan neck deformities, osteoporosis, fraktur

spontan.

Spine: instabilitas atlantoaxial, compression fractures.

Thorax: Efusi pleura dan penebalan pleura, kardiomegali, efusi pericardial.

E. DIAGNOSIS

Kriteria Klasifikasi American College of Rheumatology (ACR)1982 (Revisi 1997)

LES bila ditemukan minimal 4 dari 11 kriteria berikut :

1. Ruam malar

2. Ruam discoid

3. Fotosensitifitas

18

4. Ulkus Oral/Nasal

5. Arthritis

6. Serositis, yaitu pleuritis atau perikarditis

7. Gangguan Ginjal : Proteinuria 500 mg/hari ( +++) atau adanya silinder sel

8. Gangguan neuropsikitrik : Kejang atau psikosis

9. Kelainan darah : anemia hemolitik/ leukopenia (<4000/mm3) atau lymphopenia

(<1500/mm3) atau thrombocytopenia (<100.000/mm3)

10. Pemeriksaan Imunologik : sel LE positif atau anti dsDNA postif atau anti SM

positif atau positif palsu untuk VDRL

11. Antibodi antinuklear (ANA) positif

F. PENATALAKSANAAN

Pengobatan yang diberikan tergantung pada hasil penilaian mengenai aktifitas penyakit,

organ mana yang terkena serta berat ringannya penyakit.

Penilaian aktifitas penyakit dilakukan secara klinis dan laboratoris. Kelelahan, demam,

atau gangguan mood dapat merupakan tanda flare up.

TERAPI NON FARMAKOLOGIS

- Istirahat yang cukup

- Menghindari kelelahan

- Menggunakan topi atau paying jika bepergian atau berada di ruang terbuka

- Menggunakan tabir surya SPF 30%

- Baju yang lebih tertutup

TERAPI FARMAKOLOGIK

1. Untuk kasus-kasus yang ringan dengan keluhan arthritis, antralgia, mialgia dan

serositis, dapat diberikan :

- Anti Inflamasi Non Steroid

- Kloroquin 200 mg/hari atau Hidroksikloroquin 200-400 mg/hari, maksimal 6 bulan

- Kortikosteroid dosis rendah/ prednisone 15 mg/hari, setiap pagi

2. Terapi Agresif

19

Terapi agresif yang dimulai dengan pemberian glukokortikoid dosis tinggi harus

segera dimulai bila timbul manifestasi serius LES dan mengancam nyawa, misalnya

vaskulitis, lupus kutaneus yang berat, poliartritis, poliserositis, miokarditis pneumonitis

lupus, glomerulonefritis (bentuk proliferatif), anemia hemilitik, trombositopenia,

sindroma otak organic, defek kognitif yang berat, mielopati, neuropati perifer dan krisis

lupus (demam tinggi, prostrasi)

a. Prednison/Prednisolon atau Metilprednisolon: 0,4 mg/kgBB/hari untuk kasus

sedang, 1 – 2 mg/kgBB/hari untuk kasus yang berat, lalu tapering off. Untuk

kebanyakan kasus dosis induksi ini cukup 4-6 minggu, namun untuk yang mengenai

ginjal, minimal induksi remisi tercapai setelah lebih dari 6 minggu. Setelah

pemberian glukokortikoid dosis tinggi selama 6 minggu, maka harus mulai dilakukan

penurunan dosis secara bertahap, dimulai dengan 5–10% setiap minggu bila tidak ada

eksaserbasi akut. Setelah mencapai dosis prednisone 30 mg/hari, maka penurunan

dosis dilakukan 2,5 mg/minggu, dan setelah dosis prednisone mencapai 10-15

mg/hari, penurunan dosis dilakukan 1 mg/minggu. Bila timbul eksaserbasi akut, dosis

prednison dinaikkan sampai ke dosis efektif sebelumnya sampai beberapa minggu,

kemudian dicoba diturunkan kembali. Pada life threatening lupus (trombositopenia,

CNS lupus nefritis, serosistis berat ) biasanya diberikan Pulse therapy intravena

dengan dosis 15-30 mg/kgBB atau 500-1000 mg/hari selama 3-5 hari.

b. Methotrexate dan leflunaomide dengan dosis seperti pada AR diberikan untuk

kasus artritis erosit/sinovitas berat.

c. Siklofosfamid: induksi 1 – 3 mg/kgBB/hari untuk maintenance: 0,5 – 2

mg/kgBB/hari. Pada nefritis lupus yang berat dan CNS lupus bisa diberikan pulse

therapy dengan dosis 600–1000 mg sebulan sekali bersamaan dengan pulse steroid

therapy. Interval kemudian diperpanjang menjadi setiap 6 minggu sampai setiap 3

bulan.

d. Azathioprin 1-3 mg/kgBB diberikan untuk nefritis lupus dan aman pada penderita

lupus yang hamil. Biasanya diberikan sebagai steroid sparing agent, untuk

mengurangi pemakaian dosis tinggi steroid.

e. Siklosporin-A 2 – 3 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis.

20

f. Mofetil mikofenolat : 500 – 1500 mg/hari atau mycophenolate sodium 360 – 1080

mg/hari. Berfungsi sebagai induksi remisi atau maintenance ( dengan dosis yang lebih

kecil ) setelah pulse therapy siklofosfamid.

g. Intravenous gamma-globumin 400mg/kgBB/hari bersamaan dengan pulse steroid

pada kasus trombositopenia yang life threatening diberikan selama 5 hari, jika tidak

berespon dosis dapat dinaikkan sampai 1000mg/kg/hari.

3. Transplantasi ginjal pada pendarita yang mengalami ESRD. Transplantasistem cell

dilakukan di institusi tertentu dan belum menjadi pengobatan baku.

4. Hemodialisis dilakukan pada odapus yang mengalami ESRD.

5. Plasmapheresis dilakukan bila dengan pengobatan medikamentosa yang adekwat

tidak dicapai hasil yang memuaskan. Biasanya dilakukan pada kasus nefritis atau CNS

Lupus yang berat.

6. Splenektomi pada kasus trombositopenia yang refrakter dengan obat-obatan.

21

BAB III

PEMBAHASAN

Kriteria American Rheumatism Association (ARA) 1977

Kaku di pagi hari

Artritis pada 3 daerah

persendian atau tubuh

Artritis pada persendian

tangan

Artritis simetris

Nodul reumatoid

Faktor reumatoid serum

positif

Perubahan gambaran

radiologis

Pada persendian sekitar 1 jam sebelum perbaikan

maksimal.

Pembengkakan jaringan lunak atau persendian 3 sendi

secara bersamaan selama 6 minggu.

Sekurang-kurangnya selama 6 minggu.

Keterlibatan sendi yang sama pada kedua sisi, bilateral

dapat diterima meskipun tidak mutlak bersifat simetris.

Nodul subkutan pada penonjolan tulang atau permukaan

ekstensor atau daerah juksta artikuler.

Terdapatnya titer abnormal faktor reumatoid serum yang

memberikan hasil positif kurang dari 5% kelompok control

yang diperiksa.

Perubahan gambaran radiologis yang menunjukkan adanya

erosi atau dekalsifikasi tulang yang berlokasi pada sendi

atau daerah yang berdekatan dengan sendi

22

Kriteria Diagnosis Lupus Eritematosus Sistemik

Menurut kristeria diagnosis diatas, Nn. M memenuhi kriteria diagnosis SLE, yaitu

ruam diseluruh tubuh, fotosensitivitas, artritis, gangguan imunologik dan test ANA

positif.

23

Algoritma penatalaksanaan SLE:

24

DAFTAR PUSTAKA

1. Darmawan, J., Nasution, A.R., Kalim, H., Sidabutar, R.P., Diagnosis dan Terapi

Lupus Eritematosus Sistemik, Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan IDI.

2. Eugene Braunwald, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Stephen Hauser, Dan L.

Longo, J. Larry Jameson. Harrison’s Principles of Internal Medicine. Edisi ke 15.

Mc.Graw Hill. New York, 2001 : 1922 - 1927

3. Gunadi R, Dewi S, Kamijoyo L, Pramudiya R. Diagnosis dan terapi penyakit

Reumatik. Jakarta. Sagung Seto.2006.

4. Hahn, B.H., Harrison Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam, Volume 4, Edisi 13,

EGC Penerbit Buku Kedokteran, Jakarta, 2000.

5. Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, Setiyohadi B. Lupus Eritematosus Sistemik.

Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, editor. Buku

Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi IV. Jakarta. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu

Penyakit Dalam Universitas Indonesia. 2006 : 1214–1220.

6. Rahmat Gunadi, Sumartini Dewi, Laniyati Hamijoyo, Riardi Pramudiyo.

Diagnosis dan Terapi Penyakit Reumatik Cetakan ke 1. Sagung Seto. Jakarta,

2006: 21 – 35.

25

3. presus sle

Documents