P.VULGARISETIOLOGI D I A G N O S I S ANAMNESAAutoimun KU buruk, 60% lesi di kepala berambut & mukosa mulut, gatal & nyeri, disertai bula berdinding kendur & mudah pecah Generalisata

PEMFIGUS P.FOLIASEUS P.ERIMATOSUSAutoimun Pasien mengeluh gatal & badan berbau busuk Lenting ukuran kecil mudah pecah,bercak kemerahan dengan skuama kasar Kulit kepala, wajah, dada, daerah seboroik (simetris) Eritema menyeluruh disertai skuama kasar. Vesikel/bula lentikuler berdinding kendur hanya sedikit; daerah erosive generalisata E: akantolisis dgn bula subkorneal D: pelebaran PD & sebukan sel radang (eosinophil, limfosit, dan sel plasma) Autoimun Bercak-bercak merah, berbatas tegas dengan skuama tebal, di wajah mirip kupu2

PEMFIGOID BULOSA P.VEGETANSAutoimun T.N:bula kendur erosi vegetative papilomatosa T.H:pustul2 yg mnyatu, mluas ke tepi vegetasi bntk daerah hitam kasar spt beludru Mulut, wajah, ketiak, kelamin, intertrigo, perineum, umbilicus, hidung, ekstremitas, kulit kpala Bula kendur, erosi, vegetative,proliferative permukaaan tampak kasar T.Neumann: Pe.Vu proliferasi papil ke , ptmbhan dermis ke , abses intraepidermal T.Hallopeau: T.Neuman, akantolisis suprabasal, hyperplasia epidermis dgn >> eosinophil, abses eosinofilik pd lesi vegetative, keadaan lanjut papilomatosis & hyperkeratosis abses 1. Imunologi: antibodi IgG Autoimun KU baik, mengeluh gatal. terdapat lenting2

DERMATITIS HERPETIFORMISBelum Jelas KU baik, mengeluh rasa gatal dan terbakar. terdapat lenting2 berkelompok

PX F I S I K

T.P EFLORESEN SI

Bula berdinding kendur, eritema, krusta, erosi, dan hipo/hiperpigmentasi

Ke2 sisi batang hidung & pipi (= kupu2), dada, punggung, kulit kepala, ekstremitas Eritema berbatas tegas dgn skuama tebal disertai eksudasi dan krusta yang berwarna kuning coklat E: akantolisis, hiperkratosis folikular, bula subkorneal D: papilomatosis, pelebaran PD di ujung stratum papilare

Ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha dan mulut Bula numular-plakat berisi cairan jernih dengan dinding tegang, kadang hemoragik. Bula pecah erosi numularplakat, bentuk tak teratur Lesi awal: celah di perbatasan dermis-epidermis & bula subepidermal. Sel infiltrate: eosinophil, limfosit, sel PMN, tersebar dalam dermis

Punggung, bokong, lengan atas bagian ekstensor, paha, siku, lutut (simetris) Eritema, papulo-vesikel, vesikel/bula berkelompok & simetris dengan dinding yang tegang (herpes : herpetiformis) Vesikel/bula sub-epidermal (+) eksudasi di papilla dermis & terbentuk mikro-abses neutrofilik. Lesi lanjut: sebukan sel eosinophil dan neutrophil di dermis

HISTOPATOLOGI

E: bula suprabasal (epidermal), akantolisis epitel pada dasar bula dgn ME: perlunakan semen interseluler, kerusakan desmoson & tonofibril

PX. PENUNJANG

PENGOBATAN

1. Imunologi - Imunofluoresensi lgsg: antibodi IgG & C3 di epid. - imunofluoresensi tak lsg: antibodi IgG 2. Tes Nikolsky (+) 3. Px. Tzanck (+) 1. Kortikosteroid Prednison 60-150mg/hari Dexamethasone dosis tinggi 2. Siklofosfamid 100-500mg/hr 3. Antibiotik

1. Imunologi: antibodi IgG 2. Tes Nikolsky (+) 3. Px. Tzanck (+)

1. Imunologi: antibodi IgG 2. Tes Nikolsky (+) 3. Px. Tzanck (+)

1. Imunologi: IgG & C3 tersusun spt pita di BMZ 2. Tes Nikolsky (-) 3. Px.Tzanck (+)

1. Imunologi: IgA granular di papilla demis 2. Px.Darah Tepi: hipereosinofilia >> 40% 3. Px. Cairan vesikel/bula: >> eosinophil (20-90%) ORAL 1. DDS 50-300mg/hari (es: A.H, leukopenia, meth-HB) 2. Sulfapiridin 1-4g/hari (es) 3. Antibiotik infeksi sekunder TOPIKAL 1. Bedak anti pruritus kamfer 1-2%, mentol 1-2%, asam salisilat 2-4%

1. Kortikosteroid Prednison 60-120 mg/hari 2. Antibiotik

1. Kortikosteroid oral prednisone 40-60 mg/hari 2. Kortikostroid topical fluosinolonasetonida 0.25% Klobetasone 0.01%

Sama dengan Pemfigus Vulgaris

1. Prednison 40-60 mg/hari 2. KS + imunosupresan 3. DDS / Klorokuin