referat sarcoidosis
DESCRIPTION
BAB IPENDAHULUANSarkoidosis adalah suatu penyakit yang berhubungan dengan proses peradangan. Sarkoidosis dapat menyerang organ apa saja dari tubuh pada lokasi mana saja.. Penyakit ini ditandai dengan adanya granuloma dan daerah kecil yang berisi sel-sel radang.. Sarkoidosis bisa terdapat di bagian dalam tubuh dan bisa pula pada bagian luar tubuh. Organ yang paling sering terkena adalah paru, kulit dan mataPada tahun 1877, Jonathan Hutchinson, seorang dokter kulit di Inggris, mempublikasikan sebuah uraian tentang para pekerja di tambang batu bara yang mengeluhkan adanya lesi berwarna ungu pada tangan dan kaki yang diistilahkan oleh Hutchinson sebagai “livid papillary psoriasis”. Hal ini dipercaya sebagai laporan kasus sarkoidosis yang pertama kali ditulis. Pada tahun 1889, Besnier menguraikan tentang seorang pasien dengan adanya lesi berwarna keunguan pada wajah yang dia sebut sebagai penyakit lupus pernio. Uraian ini juga diikuti dengan laporan oleh Tenneson dan Boeck tentang bentuk jaringan dari lesi ini yaitu suatu granuloma yang terdiri dari sel-sel epiteloid dengan beberapa sel-sel besar. Boeck juga mengatakan bahwa lesi ini memiliki kemiripan dengan sarkoma sehingga ia menyebutnya benign sarcoid. Pada tahun yang sama, Bittorf dan Kuznitsky serta Schaumann mengenali bahwa sarkoid dengan lesi di kulit, lupus pernio, dan lesi visceral merupakan bagian yang sama dengan kelainan yang multi sistem. Observasi penting ini dijadikan bagian dalam mengenali bahwa ini merupakan satu kesatuan manifestasi klinis dari sarkoidosis. Keterlibatan mata dalam sarkoidosis berkisar antara 25% sampai dengan 50 %. Karakteristik dari keterlibatan okuli adalah biasanya timbul di awal perjalanan penyakit, disertai dengan penyakit sistemik asimptomatik. Sebagian besat penderita berusia antara 20-40 tahun , Namun anak-anak dan orang tua juga bisa terkena. BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. ANATOMI UVEA :Uvea atau traktus uvealis merupakan lapisan vaskular di dalam bola matayang terdiri atas iris, badan siliar, dan koroid.1.IrisIris merupakan suatu membran datar sebagai lanjutan dari badan siliar kedepan (anterior). Di bagian tengah iris terdapat lubang yang disebut pupil yang berfungsi untuk mengatur besarnya sinar yang masuk mata. Permukaan iriswarnanya sangat bervariasi dan mempunyai lekukan-lekukan kecil terutamasekitar pupil yang disebut kripte. Pada iris terdapat 2 macam otot yangmengatur besarnya pupil, yaitu : Musculus dilatator pupil yang berfungsi untuk melebarkan pupil dan Musculus sfingter pupil yang berfungsi untuk mengecilkan pupil. Kedua otot tersebut memelihara ketegangan iris sehinggatetap tergelar datar. Dalam keadaan normal, pupil kanan dan kiri kira-kira sama besarnya, keadaan ini disebut isokoria. Apabila ukuran pupil kanan dan kiritidak sama besar, keadaan ini disebut anisokoria. Iris menipis di dekat perlekatannya dengan badan siliar dan menebal di dekat pupil. Pembuluh darah di sekeliling pupil disebut sirkulus minor dan yang beradadekat badan siliar disebut sirkulus mayor. Iris dipersarafi oleh nervus nasoiliar cabang dari saraf cranial III yang bersifat simpatik untuk midriasis dan parasimpatik untuk miosis.2. Corpus SiliarKorpus siliaris merupakan susunan otot melingkar dan mempunyai sistemeksresi dibelakang limbus. Badan siliar dimulai dari pangkal iris ke belakangsampai koroid terdiri atas otot-otot siliar dan prosesus siliaris. Otot-otot siliar berfungsi untuk akomodasi.Badan siliar berbentuk cincin yang terdapat di sebelah dalam dari tempattepi kornea melekat di sklera. Badan siliar merupakan bagian uvea yangterletak antara iris dan koroid. Badan siliar menghasilkan humor akuos. Humor akuos ini sangat menentukan tekanan bola mata (tekanan intraokular = TIO).Humor akuos mengalir melalui kamera okuli posterior ke kamera okuli anterior melalui pupil, kemudian ke angulus iridokornealis, kemudian melewaittrabekulum meshwork menuju canalis Schlemm, selanjutnya menuju kanaliskolektor masuk keTRANSCRIPT
BAB I
PENDAHULUAN
Sarkoidosis adalah suatu penyakit yang berhubungan dengan proses peradangan.
Sarkoidosis dapat menyerang organ apa saja dari tubuh pada lokasi mana saja.. Penyakit ini
ditandai dengan adanya granuloma dan daerah kecil yang berisi sel-sel radang.. Sarkoidosis bisa
terdapat di bagian dalam tubuh dan bisa pula pada bagian luar tubuh. Organ yang paling sering
terkena adalah paru, kulit dan mata
Pada tahun 1877, Jonathan Hutchinson, seorang dokter kulit di Inggris, mempublikasikan
sebuah uraian tentang para pekerja di tambang batu bara yang mengeluhkan adanya lesi
berwarna ungu pada tangan dan kaki yang diistilahkan oleh Hutchinson sebagai “livid papillary
psoriasis”. Hal ini dipercaya sebagai laporan kasus sarkoidosis yang pertama kali ditulis.
Pada tahun 1889, Besnier menguraikan tentang seorang pasien dengan adanya lesi
berwarna keunguan pada wajah yang dia sebut sebagai penyakit lupus pernio. Uraian ini juga
diikuti dengan laporan oleh Tenneson dan Boeck tentang bentuk jaringan dari lesi ini yaitu suatu
granuloma yang terdiri dari sel-sel epiteloid dengan beberapa sel-sel besar. Boeck juga
mengatakan bahwa lesi ini memiliki kemiripan dengan sarkoma sehingga ia menyebutnya benign
sarcoid. Pada tahun yang sama, Bittorf dan Kuznitsky serta Schaumann mengenali bahwa
sarkoid dengan lesi di kulit, lupus pernio, dan lesi visceral merupakan bagian yang sama dengan
kelainan yang multi sistem. Observasi penting ini dijadikan bagian dalam mengenali bahwa ini
merupakan satu kesatuan manifestasi klinis dari sarkoidosis.
Keterlibatan mata dalam sarkoidosis berkisar antara 25% sampai dengan 50 %.
Karakteristik dari keterlibatan okuli adalah biasanya timbul di awal perjalanan penyakit, disertai
dengan penyakit sistemik asimptomatik. Sebagian besat penderita berusia antara 20-40 tahun ,
Namun anak-anak dan orang tua juga bisa terkena.
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI UVEA :
Uvea atau traktus uvealis merupakan lapisan vaskular di dalam bola matayang terdiri atas iris,
badan siliar, dan koroid.
1.Iris
Iris merupakan suatu membran datar sebagai lanjutan dari badan siliar kedepan (anterior).
Di bagian tengah iris terdapat lubang yang disebut pupil yang berfungsi untuk mengatur
besarnya sinar yang masuk mata. Permukaan iriswarnanya sangat bervariasi dan mempunyai
lekukan-lekukan kecil terutamasekitar pupil yang disebut kripte. Pada iris terdapat 2 macam otot
yangmengatur besarnya pupil, yaitu : Musculus dilatator pupil yang berfungsi untuk melebarkan
pupil dan Musculus sfingter pupil yang berfungsi untuk mengecilkan pupil. Kedua otot tersebut
memelihara ketegangan iris sehinggatetap tergelar datar. Dalam keadaan normal, pupil kanan
dan kiri kira-kira sama besarnya, keadaan ini disebut isokoria. Apabila ukuran pupil kanan dan
kiritidak sama besar, keadaan ini disebut anisokoria. Iris menipis di dekat perlekatannya dengan
badan siliar dan menebal di dekat pupil.
2
Pembuluh darah di sekeliling pupil disebut sirkulus minor dan yang beradadekat badan siliar
disebut sirkulus mayor. Iris dipersarafi oleh nervus nasoiliar cabang dari saraf cranial III yang
bersifat simpatik untuk midriasis dan parasimpatik untuk miosis.
2. Corpus Siliar
Korpus siliaris merupakan susunan otot melingkar dan mempunyai sistemeksresi dibelakang
limbus. Badan siliar dimulai dari pangkal iris ke belakangsampai koroid terdiri atas otot-otot
siliar dan prosesus siliaris. Otot-otot siliar berfungsi untuk akomodasi.Badan siliar berbentuk
cincin yang terdapat di sebelah dalam dari tempattepi kornea melekat di sklera. Badan siliar
merupakan bagian uvea yangterletak antara iris dan koroid. Badan siliar menghasilkan humor
akuos. Humor akuos ini sangat menentukan tekanan bola mata (tekanan intraokular =
TIO).Humor akuos mengalir melalui kamera okuli posterior ke kamera okuli anterior melalui
pupil, kemudian ke angulus iridokornealis, kemudian melewaittrabekulum meshwork menuju
canalis Schlemm, selanjutnya menuju kanaliskolektor masuk ke dalam vena episklera untuk
kembali ke jantung.
3.Koroid
Koroid merupakan bagian uvea yang paling luar, terletak antara retina (disebelah dalam) dan
sklera (di sebelah luar). Koroid berbentuk mangkuk yangtepi depannya berada di cincin badan
3
siliar. Koroid adalah jaringan vascular yang terdiri atas anyaman pembuluh darah. Retina tidak
menempati(overlapping) seluruh koroid, tetapi berhenti beberapa millimeter sebelum badan
siliar. Bagian koroid yang tidak terselubungi retina disebut pars plana. Vaskularisasi uvea berasal
dari arteri siliaris anterior dan posterior yang berasal dari arteri oftalmika. Vaskularisasi iris dan
badan siliaris berasal darisirkulus arteri mayoris iris yang terletak di badan siliaris yang
merupakananastomosis arteri siliaris anterior dan arteri siliaris posterior longus.Vaskularisasi
koroid berasal dari arteri siliaris posterior longus dan brevis.Imunologi (bagian yang berperan
dalam hal ini adalah khoroid), Produksi akuos humor olehkorpus siliaris, dan sebagai nutrisi
B. DEFINISI
Sarkoidosis adalah suatu penyakit granulomatosa non-kaseosa multisistem yang
penyebabnya belum diketahui, terutama mengenai dewasa muda dan paling sering mengenai
paru, kulit, dan mata. Sarkoidosis juga dapat diartikan sebagai retikulosis granulomatosa sistemik
yang kronik progresif tanpa sebab yang jelas, ditandai dengan tuberkel keras pada hampir semua
organ atau jaringan, termasuk kulit, paru, kelenjar getah bening, hati, limpa, mata dan tulang-
tulang kecil tangan dan kaki. Granuloma adalah suatu kumpulan makrofag modifikasi yang
menyerupai sel epitel dan pembentukannya menunjukkan respon terhadap peradangan kronik
yang disebabkan oleh agen yang infeksius maupun yang non infeksius.4 Sarkoidosis juga disebut
sarcoid yang berasal dari bahasa yunani sark dan oid yang berarti kelihatan seperti daging.
Sarkoidosis juga disebut penyakit Besnier-Boeck.8
C. EPIDEMIOLOGI
Epidemiologi sarkoidosis menjadi tantangan yang besar karena munculnya manifestasi
klinis yang berbeda-beda dan kurangnya alat diagnosis yang spesifik. Dari studi global, jelas
bahwa sarkoidosis dapat mengenai setiap orang, setiap suku dan semua jenis kelamin. Data yang
diperoleh dari skrining radiologi tampak prevalensinya mengikuti geografi. Sebagai contoh,
dilaporkan 3 kasus per 100.000 populasi di Jepang. Angka yang lebih tinggi yaitu 213 kasus per
100.000 populasi terjadi pada wanita di Irlandia. Di Amerika Serikat, insiden sarkoidosis 5,9 per
100.000 pria sedangkan wanitanya 6,3 per 100.000.Orang-orang Afrika-Amerika dan wanita
memiliki resiko tinggi untuk menderita penyakit ini.1,11 Kasus sarkoidosis ditemukan di seluruh 4
dunia. Angka-angka prevalensi di berbagai tempat sangat bervariasi yang secara keseluruhan
sekitar 20 per 100.000 penduduk dan dilaporkan mencapai 200 per 100.000 penduduk pada
kelompok masyarakat tertentu. Kasus-kasus banyak ditemukan di negara-negara Skandinavia,
berbagai daerah di Amerika Serikat orang kulit hitam lebih sering terkena. Sebagian besar
penderita kira-kira 70% berusia di bawah 40 tahun. Walaupun tidak ada predileksi seks secara
keseluruhan, sarkoidosis lebih sering terkena pada wanita.
D. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
Etiologi sarkoidosis belum diketahui dengan pasti, apakah merupakan penyakit infeksi,
penyakit genetik atau reaksi terhadap benda asing atau apakah penyakit akibat satu atau banyak
penyebab. Banyak agen infeksius yang dicurigai sebagai penyebabnya. Perubahan patologik
sarkoidosis menyerupai infeksi mikobakteri atau infeksi mikotik sistemik, tetapi organisme
tersebut tidak dapat ditemukan baik dari lesi maupun dari kultur. Inhalasi bahan kimia seperti
zirkonium dan berilium juga dapat menimbulkan granuloma, tetapi pajanan bahan-bahan tersebut
pada penderita sarkoidosis jarang terbukti. Faktor genetik mungkin pula berperan karena adanya
kasus pada kembar monozigot dan dizigot. Faktor antigenik atau kompleks imun mungkin
menimbulkan reaksi sistem fagositosis mononuklear sehingga terbentuk leaf griftulomatosa,
dimana sel limfosit T dan sel plasma turut berperan.9
Dari pengamatan terhadap berbagai distribusi daerah, ada kaitan antara factor genetik dan
faktor lingkungan terhadap penyakit ini. Dan dari pemeriksaan jaringan granuloma didapatkan
kesimpulan bahwa sarkoidosis berhubungan dengan respon imunologis pada antigen spesifik
orang-orang tertentu. Bagaimanapun, etiologi dari sarkoidosis walaupun telah lama di teliti
masih belum jelas. Lesi granuloma pada sarkoidosis memiliki kesamaan pada lesi yang
disebabkan oleh faktor-faktor infeksi seperti mikobakteria dan fungi atau faktor inorganik seperti
zirconium dan beryllium, dan keduanya terlihat sebagai reaksi hipersensitifitas kepada faktor
organik seperti thermophilic actinomycetes. Kesamaan ini disebabkan oleh banyak hal seperti
faktor infeksius atau factor organik dan inorganik yang menjadi penyebabnya. Beberapa contoh
penelitian gagal menguraikan hubungan antara sarkoidosis dengan tempat kelahiran, tempat
tinggal, atau riwayat alergi, obat-obatan saluran cerna, terpapar dengan hewan-hewan peliharaan,
atau paparan pada tempat kerja.
5
Pada penelitian ditemukan bahwa terjadi peningkatan pada aktivitas sel B dengan
hipergammaglobulinemia dan kompleks imun nonspesifik pada sebagian besar penderita
Penurunan respon reaksi hipersensitifitas juga ditemukan pada banyak penderita sarkoidosis. Tes
tuberkulin intradermal positif pada dua pertiga penderita.6 Walaupun penyebab sarkoidosis
belum diketahui secara pasti, tetapi dapat dicurigai beberapa penyebabnya antara lain; infeksi
bakteri, gangguan sistem imun tubuh, factor lingkungan, dan faktor genetik.1 Seringnya
sarkoidosis disebabkan oleh gangguan pada produksi vitamin D dengan peningkatan produksi
extrarenal. Secara rinci dapat dinyatakan, makrofag di dalam granuloma mengubah vitamin D ke
dalam bentuk aktif, sesuai dengan peningkatan kadar hormon 1,25-dihidroksi vitamin D dan
gejala hipervitaminosis D meliputi rasa tidak nyaman, kurang bergairah, cepat marah, hilang
ingatan sementara atau kelainan kognitif. Reaksi kompensasi fisiologi dari supresi kadar hormon
paratiroid dapat menyebabkan penderita sarkoidosis mengalami penyakit celiac. Penyakit celiac
adalah suatu kondisi dimana terjadi reaksi yang kronis pada rantai protein tertentu, umumnya
disebabkan oleh gluten yang ditemukan pada butir gandum. Reaksi ini menimbulkan kerusakan
pada vilivili usus halus sehingga terjadi malabsorpsi dari nutrisi.8
E. MANIFESTASI KLINIS 1,4
Terdapat dua tipe penyakit yang berbeda yaitu tipe akut dan tipe kronik. Keduanya
berbeda dalam masa awitan, perjalanan penyakit, prognosis dan reaksi terhadap pengobatan.
Pada sarkoidosis akut biasanya terlihat pada orang muda, ditandai oleh masa awitan yang
eksplosif dan secara klinis sering tampak sebagai eritema nodusum, demam, poliartritis dan iritis
akut. Penderita biasanya mengalami resolusi spontan tanpa gejala klinis dalam beberapa hari dan
dihubungkan dengan prognosis yang baik. Pada tipe kronik terdapat lebih banyak pada penderita
berusia di atas 40 tahun yang ditandai oleh masa awitan yang kurang jelas, dan terlihat sebagai
lesi progresif persisten pada organ-organ yang terlibat.
Paru
Terkenanya organ paru merupakan merupakan ciri khas dari penyakit ini, dan pembagian
stadium berdasarkan penilaian radiologi :
a. Stage 1: Bilateral hilar lynphadenopati
b. Stage 2 : Bilateral hilar lynphadenopathy dan reticulonodulla parenchymal infiltrates.
c. Stage 3 : Reticulonodular infiltrates saja
6
d. Stage 4 : Progressive pulmonary fibrosis dengan terbentuknys bula dan bronchietasis
Kulit
25% tanda yang timbul di kulit diantaranya :
a. Erythema nodosum adalah tanda yang paling umum. Ditandai dengan plak eritematous
yang lunak khas berada di lutut dan tulang kering dan kadang kadang mengenai daerah
tungkai atas dan lengan bawah .
b. Granuloma pada kulit ,
c. Lupus Pernio (lupus ungu) adalah manifestasi granulomaous klasik kulit yang ditandai
dengan kronis, indurated, lesi ungu-biru
Lesi pada CNS
Terjadi pada penderita dan berhubungan dengan angka morbiditas serta mortlitas
a. Cranial nerve palsies yang mana mengenai nervus cranius manapun, Merupakan
manifestasi yang paling umum pada lesi CNS. Nervus facialis yang paling sering terkena.
b. lesi lain termasuk Infiltrasi meningeal, Kejang
Mata
Sarcoidosis bisa bermanifestasi klinis di segmen anterior dan segmen posterior.
1. Kelainan segmen anterior
Bisa mengenai konjungtiva, dan sclera walupun jarang.
o Konjungtiva: terkadang terlihat folikel nodul yang keras pada konjungtiva forniks inferior
folikel ini terdiri dari granuloma sarcoidosis yaitu nodul soliter berwarna kuning “ millet
seed” . Keratokonjungtivitis sika terjadi apabila mengenai duktus lakrimalis.
o Sklera: terjadi skelritis dimana sclera odem dan hiperemis
7
o Uvea bagian anterior ( iris dan badan ciliar)
Uveitis merupakan penyakit mata yang sering timbul pada sarkoidosis. Uveitis
adalah inflamasi traktus uvea ( iris, korpus siliaris, dan koroid ) dengan berbagai
penyebabnya. Struktur yang berdekatan dengan jaringan uvea mengalami inflamasi
biasanya juga ikut mengalami inflamasi. Peradangan pada uvea dapat hanya mengenai
bagian depan jaringan uvea atau iris yang disebut iritis. Bila mengenai badan tengah
disebut siklitis. Iritis dengan siklitis disebut iridosiklitis atau disebut juga dengan uveitis
anterior dan merupakan bentuk uveitis tersering.Bila mengenai lapisan koroid disebut
uveitis posterior atau koroiditis.5,6
Sarkoidosis Uveitis anterior bisa akut atau kronis.:
a. Akut ;
Episode berlangsung sampai beberapa minggu .Biasanya mengenai penderita usia
muda dengan akut sarkoidosis. Bilateral, simetris, tipe non granulomatosa. Terdapat
sel di camera ocular anterior
b. Kronik :
Mengenai orang tua . Tipe granulomatosa, asimetris , terdapat mutton fat Keratic
Presipitat. Dapat terjadi sinekia posterior. Terdapat nodul di iris dan sudut
iridocornealis. Komplikasi dapat terjadi glaucoma sekunder
2.Segmen Posterior
Manifestasi paling sering pada segmen posterior adalah posterior uveitis, selain itu
terdapat intermediate uveitis.
Intermediate uveitis: Tampak gambaran snowball infiltrate
Uveitis posterior
8
o Periphlebitis, ciri khas tetpi bukan tanda pathogmonic segmen posterior sarcoidosis.
Meskipun lesi akut dapat sembuh secara spontan atau dengan penggunaan steroid
sistemik.
o Vitritis ; Perubahan Vitreous baik dalam bentuk vitritis difus atau, lebih jarang,
kekeruhan "cotton ball"
o Chorodal infiltrate : jarang dan bentuknya berubah ubah
Punched out appereance
Choroidal granuloma soliter : jarang
Retinal granulomata adalah lesi kecil terpisah berwarna kuning-putih.
lesi saraf optik dapat dari jenis berikut:
a. Granulomata Focal mungkin melibatkan saraf optik, tetapi biasanya tidak mempengaruhi
ketajaman visual.
b. Papilloedema biasanya sekunder dari lesi ssp dan dapat terjadi tanpa adanya lesi okular
lainnya.
9
d. Edema diskus Persistent sering mengenai pasien yang mengalami kelaina di retina atau
viterus
F. DIAGNOSIS 2
Tidak ada Kriteria pasti untuk mendiagnosis sarkoidosis. Dan tidak ada tes yang spesifik.
1. Gambaran radiologi paru 90 % mengalami kelainan.
2. Biopsi
a. Biopsi paru : 90 % akurat dalam mendiagnosis sarcoidosis walaupun pada penderita yang
asimptomatik dan dengan radiologi thoraks yang normal.
b. Biopsi konjungtiva positif pada 70 % pasien dengan inflamasi granulomatosa berbentuk
nodul-nodul yang mana menyerupai konjungtivitis folikuler.
c. Duktus lakrimal positif di 25 % pada kelenjar lakrimal yang tidak membesar dan 75 %
pada kelenjar lalrimal yang membesar
d. Limph node atau lesi kulit
3. Angiotensis-converting Serum enzyme (ACE) biasanya meningkat pada pasien dengan
sarkoidosis aktif dan normal selama remisi. Pada pasien dengan
dicurigai neurosarcoid, ACE harus diukur dalam cairan serebrospinal
4. Ct scan kepala , leher dan dada dengan Gallium-67sering menunjukkan peningkatan serapan
pada pasien dengan sarkoidosis aktif.
5. Mantoux test negative di kebanyakan pasien.
G. KOMPLIKASI 4,7
Pada mata terdapat komplikasi dari uveitis:
1. Katarak subskapular posterior, merupakan salah satu komplikasi dari pengobatan uveitis
anterior berupa penggunan kortikosteroid topical jangka panjang.
2. Glaucoma sekunder , karena gangguan sirkulasi humor aquos
3. Edema kistoid macular ( Cystoid macular edema ) disebabkan karena penurunan
prostaglandin
10
H. PENATALAKSANAAN
Tujuan utama dari penatalaksanaan medis adalah mengurangi rasa sakit dan fotopobia,
menghilangkan inflamasi, mencegah terjadinya komplikasi, menjaga dan mengembalikan fungsi
penglihatan yang baik. Keagresifan dari terapi harus berdasarkan derajat inflamsi dan lokasinya,
Lamanya inflamasi pada stau atau kedua mata, resiko terjadinya kerusakan struktur, respn
terhadap initial terapi, keadaan umum dan usia dari pasien.
CORTICOSTEROIDS
TOPICAL STEROIDS
11
Corticosteroids
Eye drop
Not effective
Increase frequency
Add corticosteroid
Ointment at bedtime
Not effective
Not effective
Periocular injection
relapse
EFFECTIVE
REDUCE DOSE
Untuk injeksi steroid periokuler:
Very short acting : dexamethasone, sodium phosphate, hydrocortisone sodium succinate
Long acting : Triamnisolon diacetate 40 mg/ml, triamnicolone acetonide 40 mg/ml,
methilprednisolone acetate 40/80 mg/ml
Kortikosteroid sistemik
Diberikan pada uveitis bilateral yang mengancam fungsi penglihatan.
Hati-hati penggunaan steroid sistemik pada uveitis unilateral
Pemberian tidak lebih dari 8 bulan
Beritahukan pasien mengenai prognosis, durasi dan efek samping dari obat.
Gunakan secukupnya secepatnya, tapering, Diskontinu
Terapi sistemik immunosupresiv:
Anti metabolit ( azathioprine: dosis 2-3 mg/kg/day, methrothrexate: 2,5-10 mg/minggu,
Mycophenolate mofetil ).
Sel T inhibitor ( cyclosporine, tacrolimus ).
Alkylating agents ( chlorambucil: dosis 0,1 mg/kg/hari, Cyclophosphamide; sangat
efektif, dosis 1-2 mg/kg/hari)
COMBINATIONOF CsA & CORTICOSTEROID
Improve Improve
12
Systemic therapy
Step A
3 mg/kg/day CsA
6 week
Step E
From 5 mg/kg/day csA the dose decreaseby 0,5 mg/kg/day every 4-6
weeks until reach 2 mg/kg/day From 7 mg/kg/day CsA the dose
decreased by 1 mg/kg/day every 3
Step B
7 mg/kg/day CsA or 5 mg/kg/day CsA + 0,2-0,4
mg/kg/day prednisolone
No Improvement
(2 weeks)
Improve
Improve No Improvement
(2 weeks)
Improve No Improvement
(2 weeks)
Untuk uveitis anterior pemberian kortikosteroid topical preokuler dan oral diperlukan.
Uveitis posterior sering membutuhkan steroid oral daan immunosupresan seperti methrotrexate,
azathriopine dan ciclosporin.4 Siklopegik dibutuhkan untuk memberikan rasa nyaman juga
mencegah terjadinya synekia.
I. PROGNOSIS
70-80% penderita sarkoidosis akut dapat mengalami resolusi spontan dan mempunyai
prognosis yang baik, tetapi hampir 1/3 jumlah penderita dapat mengalami relaps. Bentuk kronik
lebih sering ditemukan pada orang yang lebih tua dan cenderung progresif. Walaupun penyakit
ini dapat mengakibatkan kebutaan, sesak nafas, kelemahan, kegagalan ginjal dan lesi kulit yang
Buruk, angka kematian penyakit ini hanya 3- 6%.
13
Step E
From 5 mg/kg/day csA the dose decreaseby 0,5 mg/kg/day every 4-6
weeks until reach 2 mg/kg/day From 7 mg/kg/day CsA the dose
decreased by 1 mg/kg/day every 3
Combine azathriopine 7
mg/kg/day CsA + o,6 mg/kg/day
Prednisolone + ! mg/kg/day
azathrioprene
Step D
7 mg/kg/day Csa+ 0,6 mg/Kg/day prednisolone
Step C
7 mg/kg/day CsA + 0,6 mg/kg/day prednisolone
Dua pertiga dari penderita sarkoidosis dapat sembuh spontan, sepertiganya diperlukan
pengobatan jangka panjang dan 5% berakhir dengan kematian. Pada masa akut, eritema
nodusum, dan stage 1 prognosisnya baik dan remisi dapat terjadi 2-5 tahun. pada stage 3 dan 4,
iritis kronik, lupus pernio, dan manifestasi di luar paru prognosisnya tidak begitu baik. Faktor
genetik juga berpengaruh terhadap prognosis. Pada orang-orang kulit hitam memiliki prognosis
yang tidak begitu baik bila dibandingkan dengan orang-orang kulit putih
14
BAB III
KESIMPULAN
Sarkoidosis adalah suatu penyakit granulomatosa non kaseosa multisistem yang
penyebabnya Belum diketahui, terutama Mengenai dewasa muda dan paling sering mengenai
hillus, paru, kulit, dan mata. Dari epidemiologi ditemukan bahwa wanita lebih banyak terkena
sarkoidosis dibandingkan pria, dan orang-orang kulit hitam lebih cenderung terkena sarkoidosis
dibandingkan orang-orang Kulit putih. Dan usia di bawah 40 tahun juga lebih cenderung terkena
sarkoidosis. Etiologi dari sarkoidosis belum diketahui secara pasti. Tetapi dapat dicurigai
beberapa penyebabnya antara lain; infeksi bakteri, gangguan sistem imun tubuh, faktor
lingkungan dan faktor genetik.. Pada sarkoidosis ditemukan kelainan fungsi imunologik.
Manifestasi klinis dari sarkoidosis tergantung dari organ yang terkena. Pada mata biasanya
didapatkan kelainan berupa uveitis. Pemeriksaan penunjang pada sarkoidosis meliputi foto
toraks, biopsi enzim assay, dan Gallium Scan. Diagnosis sarkoidosis dapat ditegakkan melalui
riwayat penyakit, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Terapi yang diberikan berupa
kortiko steroid topical maupun sistemik serta pemberian siklopegik. Prognois pada 70-80%
penderita sarkoidosis akut dapat mengalami resolusi spontan dan mempunyai prognosis yang
baik, tetapi hampir 1/3 jumlah penderita dapat mengalami relaps.
15
DAFTAR PUSTAKA
1. American Academy of Ophthalmology, Intraocular Inflammation and Uveitis, Basic And
Clinical Science Course 1997-1998, page 122-124
2. Elder-Duke, Sir Stewart, System of Ophthalmology, Disease of the Uveal tract, The C.V
Mosby Company, 1970 page 517-531
3. Gold, Daniel H & Weingeist, Thomas A, The Eye Systemic Disease. 1990, J.B. Lippincott,
page 289-292
4. Kanski, Jack J, Clinical Ophthalmology, A Systematic Approach, Fourth Edition
Butterworth-Heinemann, 1999 page 151-279.
6. Ilyas H Sidarta. Uveitis anterior. Ilmu Penyakit Mata, ed II, FKUI, Jakarta : 2002
7. Wijana Nana, Uvea, Ilmu Penyakit Mata, Hal 126-127
8. Gordon K. Iriti dan Uveitis. 2005. Available at http//www.emedicine.com ( diakses tanggal
19 mei 2013)
9. NHLBI. Sarcoidosis. 2007. Available at:
http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/sarc/sar_whatis.html ( diakses tanggal 19 mei
2013)
10. Ilmu Penyakit Dalam, Hal 935-936 Jilid II, Edisi ke-3, FK UI, Jakarta, 2001.
16