BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Demam Rematik (DR) merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik

non supuratif yang digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan

jaringan ikat. Proses reumatik ini merupakan reaksi peradangan yang dapat

mengenai banyak organ tubuh terutama jantung, sendi dan sistem saraf pusat.

Meskipun sendi-sendi merupakan organ yang paling sering dikenai, tetapi

jantung merupakan organ dengan kerusakan yang terberat. Sedangkan

keterlibatan organ-organ lain bersifat jinak dan sementara (Leman, 2009).

Demam Rematik (DR) dan atau Penyakit Jantung Rematik (PJR)

eksaserbasi akut adalah suatu sindroma klinik penyakit akibat infeksi kuman

Streptokokus beta hemolitikus grup A pada tenggorokan yang terjadi secara

ataupun berulang dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu poliartritis

migrans akut, karditis, chorea, nodul subkutan dan eritema marginatum.

Penyakit jantung Rematik (PJR) adalah penyakit jantung sebagai akibat

adanya gejala sisa (sequel) dari DR, yang ditandai dengan terjadinya cacat

katub jantung (Afif Siregar, 2008).

B. Epidemiologi

Demam Rematik (DR) masih sering didapati pada anak di negara

sedang berkembang dan mengenai anak usia antara 5-15 tahun. Pada tahun

1944 diperkirakan di seluruh dunia terdapat 12 juta penderita DR dan PJR

dan sekitar 3 juta mengalami gagal jantung dan memerlukan rawat inap

berulang di rumah sakit. Prevalensinya di Negara berkembang berkisar antara

7,9-12,6 per 1000 anak sekolah dan relatif stabil. Data terakhir mengenai

prevalensi demam rematik di Indonesia untuk tahun 1981-1990 didapati 0,3-

1

0,8 diantara 1000 anak sekolah dan jauh lebih rendah dibanding negara

berkembang lainnya. Statistik rumah sakit di negara yang sedang berkembang

menunjukkan sekitar 10-35% dari penderita penyakit jantung yang masuk ke

rumah sakit adalah penderita DR dan PJR (Afif Siregar, 2008).

C. Etiologi

Demam Rematik mempunyai hubungan dengan infeksi kuman Streptokokus

beta hemolitikus grup A pada saluran nafas atas dan infeksi kuman ini pada

kulit mempunyai hubungan untuk terjadinya glomerulonefritis akut. Kuman

ini dapat dibagi atas sejumlah grup serologinya yang didasarkan atas antigen

polisakarida yang terdapat pada dinding sel bakteri tersebut. Tercatat saat ini

lebih dari 130 serotipe M yang bertanggung jawab pada infeksi pada manusia,

tetapi hanya grup A yang mempunyai hubungan dengan etiopatogenesis DR

dan PJR. Hubungan kuman ini sebagai penyebab DR terjadi secara tidak

langsung, karena organisme penyebab tidak dapat diperoleh dari lesi, tetapi

banyak penelitian klinis, imunologis dan epidemiologis yang membuktikan

bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan infeksi Strepokokus beta

hemolitik grup A, terutama serotype M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 dan 24 (Afif,

2008).

D. Patogenesis

Hubungan antara infeksi Streptokokus beta hemolitikus grup A dengan

terjadinya DR telah lama diketahui. Demam rematik merupakan respon

autoimun terhadap infeksi streptokokus beta hemolitikus pada tenggorokan.

Respon manifestasi klinis dan derajat penyakit yang timbul ditentukan oleh

kepekaan genetic host, keganasan organism dan lingkungan yang kondusif.

Mekanisme pathogenesis yang pasti sampai saat ini tidak diketahui, tetapi

peran antigen histokompatibiliti mayor, antigen jaringan spesifik potensial dan

2

antibodi yang berkembang segera setelah infeksi streptokokus telah diteliti

sebagai faktor risiko yang potensial dalam patogenesis penyakit ini. Terbukti

sel T limfosit memegang peranan dalam patogenesis penyakit ini dan ternyata

tipe M dari streptokokus grup A mempunyai potensi rheumatogenik. Beberapa

serotype biasanya mempunyai kapsul, berbentuk besar, koloni mukoid yang

kaya dengan M-protein. M-protein adalah salah satu determinan virulensi

bakteri, strukturnya homolog dengan myosin kardiak dan molekul alpha-

helical coiled coil , seperti tropomyosin, keratin dan laminin. Laminin adalah

matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel endothelial katub

jantung dan bagian integral dari struktur katub jantung. (Afif Siregar, 2008;

WHO, 2004)

Gambar 1 : Patogenesis Penyakit Jantung Rematik

3

E. Patologi

DR ditandai oleh radang eksudatif dan proliferatif pada jaringan ikat,

terutama mengenai jantung, sendi dan jaringan sub kutan. Bila terjadi karditis

seluruh lapisan jantung akan dikenai. Perikarditis sering terjadi dan

perikarditis fibrinosa kadang-kadang didapati. Peradangan perikardium

biasanya menyembuh setelah beberapa saat tanpa sequel klinis yang

bermakna, dan jarang terjadi tamponade. Pada keadaan fatal, keterlibatan

miokard menyebabkan pembesaran semua ruang jantung. Pada miokardium

mula-mula didapati fragmentasi serabut kolagen, infiltrasi limfosit dan

degenerasi fibrinoid dan diikuti munculnya nodul aschoff di miokard. Ini

merupakan lesi patognomonik pada DR digunakan sebagai diagnostik

histopatologik. Sering ditemukan juga pada saat tidak adanya tanda-tanda

keaktifan kelainan jantung dan dapat bertahan lama setalah tanda-tanda

gambaran klinis menghilang atau masih ada keaktifan laten (Leman, 2009).

Nodul Aschoff terdiri dari area nekrosis sentral yang dikelilingi

limfosit, sel plasma, sel mononuclear yang besar dan sel giant multinukleus.

Beberapa sel mimiliki inti yang memanjang dengan area yang jernih dalam

membran inti yang disebut Anitschow myocytes. Nodul Aschoff bisa didapati

pada specimen biopsy endokardium penderita DR. Keterlibatan endokardium

menyebabkan valvulitis rematik kronik. Fibrin kecil, vegetasi verukous,

berdiameter 1-2 mm bisa dilihat pada permukaan atrium pada tempat koaptasi

katub dan korda tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa didapati

peradangan dan edema dari daun katub. Penebalan fibrotik pada dinding

posterior atrium kiri bisa didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi

mitral yang mengenai dinding atrium kiri. Proses penyembuhan valvulitis

memulai pembentukan granulasi dan fibrosis daun katub dan fusi korda

tendinea yang mengakibatkan stenosis atau insufisiensi katub. Katub mitral

4

paling sering dikenai diikuti katub aorta. Katub trikuspid dan pulmonal

biasanya jarang dikenai (Chakko, 2001).

F. Diagnosis

Pada tahun 1944 Jones menetapkan kriteria diagnosis atas dasar

beberapa sifat dan gejala saja. Setelah itu kriteria ini dimodifikasi pada tahun

1955 dan selanjutnya direvisi tahun 1965, 1984 dan terakhir 1992 oleh AHA,

dan yang terbaru lagi oleh WHO tahun 2004.

Tabel 1. Kriteria Jones (1992)-telah dimodifikasi

Kriteria Mayor Kriteria Minor

Karditis

Poliartritis

Eritema marginatum

Korea

Nodulus Subkutan

Demam

Athralgia

Laboratorium : Peningkatan acute

phase reactan (LED meningkat atau

CRP)

Pemanjangan interval PR di EKG

Ditambah : adanya bukti sebelumnya ada bukti infeksi streptococcus (kultur

apus tenggorok, tes antigen steroptokokus cepat dan peningkatan titer ASTO

Jika didukung adanya bukti infeksi streptokokus sebelumnya, adanya

2 manifestasi mayor atau adanya 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi

minor menunjukkan kemungkinan besar adanya demam rematik.

Pada tahun 2002-2003 WHO menfasilitasi diagnosis untuk :

a. Primary episode of RF

b. Recurrent attack of RF in patient without RHD

c. Recurrent attack of RF in patient with RHD

d. Rheumatic chorea

e. Insidious onset rheumatic carditis

f. Chronic RHD

5

Untuk menghindari overdiagnosis ataupun underdiagnosis dalam menegakkan

diagnosis. (WHO, 2004)

6

G. Gejala Klinik

1. Karditis

Karditis pada demam rematik akut adalah pankarditis yang meliputi

pericardium, miokardium, dan endokardium.

(WHO, 2004)

2. Artritis

Artritis adalah gejala mayor yang sering ditemukan pada DR akut.

Sendi yang sering dikenai berpindah-pindah tanpa cacat yang biasanya

adalah sendri besar seperti lutut, pergelangan kaki, paha, lengan, panggul,

siku, bahu. Munculnya tiba-tiba dengan rasa nyeri yang meningkat 12-24

7

jam yang diikuti dengan reaksi radang. Nyeri ini akan menghilang secara

perlahan-lahan.

Radang sendi ini jarang yang menetap lebih dari satu minggu

sehingga terlihat sembuh sempurna. Proses migrasi arthritis ini

membutuhkan waktu 3-6 minggu. Sendi-sendi kecil jari tangan dan kaki

juga dapat dikenai. Pengobatan dengan aspirin dapat merupakan diagnosis

terapetik pada arthritis yang sangat bermanfaat. Bila tidak membaik dalam

24-72 jam, maka diagnosis akan diragukan (Leman, 2009).

3. Chorea

Chorea sering terjadi pada anak-anak dan jarang pada usia di atas 20

tahun. Sering terjadi pada wanita dan hampir tidak pernah mengenai laki-

laki dewasa. Prevalensi chorea pada pasien DR bervariasi antara 5-36%.

Chorea ini memiliki karakteristik berupa emosional yang labil, gerakan

yang tidak terkoordinasi dan kelemahan otot. Onsetnya sulit untuk

ditentukan, tiba-tiba anak menjadi irritable, suka menyendiri dan kurang

perhatian terhadap lingkungan (WHO, 2004)

4. Eritema marginatum

Lesi saat muncul awalnya berupa papula atau macula berwarna

merah muda, biasanya lesi ini multiple, di ekstremitas proksimal, jarang di

ekstremitas distal, dan tidak pernah di wajah. Lesi ini tidak gatal dan tidak

nyeri. Eritem marginatum biasanya muncul saat serangan rheumatic awal,

berlanjut setelah manifestasi lain muncul, dan tidak dipengaruhi oleh

terapi anti inflamasi. Mengenai hingga 15% pasien DR. (WHO, 2004).

5. Nodulus subkutaneus

Insiden nodulus subkutaneus pada pasein DR bervariasi pada beberapa

penelitian dan antar negara. Lesi yang pernah dilaporkan mencapai 20%

dari seluruh kasus. Nodul subkutaneus ini berbentuk bundar, mudah

digerakkan, tidak nyeri tekan, ukurannya antara 0,5-2,0 cm. Karena kulit

8

di sekitarnya tidak mengalami peradangan, biasanya keluhan ini mudah

terabaikan saat pemeriksaan fisik (WHO, 2004).

6. Manifestasi minor

Artralgia dan demam disebut sebagai manifestasi klinis minor pada DR

dalam kriteria diagnosis Jones, karena biasanya keduanya ini lebih jarang

terjadinya dibandingkan lima kriteria mayor. Demam biasanya terjadi

pada semua serangan heumatic, biasanya antara 38,4-40,0 derajat Celsius.

Variasi diurnal umum terjadi, namun tidak ada karakteristik khusus

demam. Artralgia tanpa adanya penemuan objektif biasa ditemukan pada

DR (WHO, 2004).

(Jonathan et al, 2012)

Pasien DR terjadi peningkatan kadar CRP dan ESR. Pemeriksaan darah

lengkap didapatkan leukosit ,15.000/Ul pada 75% pasien, jadi nilai WBC

ini bukan merupakan marker yang khas pada peradangan DR. Nilai yang

direomendasikan untuk criteria minor DR untuk reaktan fase akut yaitu

nilai CRP > 30MG/l ATAU esr > 30 mm/jam (Jonathan et al, 2012).

9

Jika pemanjangan interval PR ditemukan, maka EKG harus diulang

setelah 2 minggu, dan jika masih abnormal, maka harus diulang kembali

setelah 2 bulan. Jika telah kembali normal, maka ARF baru bisa

ditegakkan. Interval PR meningkat biasanya sesuai usia (Jonathan et al,

2012).

(Jonathan et al, 2012)

H. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan adanya infeksi kuman streptokokus Grup A sangat membantu

diagnosis DR, yaitu :

1. Pada saat sebelum ditemukan infeksi SGA

2. Pada saat ditemukan atau menetapnya proses infeksi SGA tersebut

Untuk menetapkan ada atu pernah adanya infeksi kuman SGA ini dapat

dideteksi :

1. Dengan hapusan tenggorok pada saat akut. Biasanya kultur SGA positif.

Bila positif inipun belum pasti membantu diagnosis sebab kemungkinan

akibat kekambuhan diagnosis sebab kemungkinan kekambuhan dari

kuman SGA itu atau infeksi streptokokus dengan strain lain.

10

2. Antibodi streptokokus lebih menjelaskan adanya infeksi streptokokus

dengan adanya kenaikan titer ASTO dan anti DNA-se.

Titer ASTO positif bila besarnya 210 todd pada orang dewasa, dan 320

todd pada anak-anak. Antibody ini dapat terdeteksi pada minggu kedua

sampai minggu ketiga setelah fase akut DR atau 4-5 minggu setelah infeksi

kuman SGA di tenggorokan (Leman, 2009)

I. Pemeriksaan Penunjang Lainnya

1. Ekokardiografi

Pemeriksaan ekokardiografi pada karditis rematik bisa diperoleh

keadaan mengenai ukuran atrium, ventrikel, penebalan katub, daun katub

yang prolaps dan disfungsi ventrikel. Pada karditis DR akut didapati nodul

pada daun katub sekitar 25% dan dapat menghilang pada follow up. Gagal

jantung kongestif pada DR berhubungan denga insufisiensi katub mitral

dan aorta dan disfungsi miokard. Pada mitral regurgitasi didapati

kombinasi valvulitis, dilatasi annulus mitral, prolaps daun katub dengan

atau tanpa pemanjangan korda tendinea.

Pemeriksaan ekokardiografi untuk menegakkan diagnosis insufisiensi

mitral san atau insufisiensi aorta karena karditis rematik tersembunyi

ditegakkan setelah kausa non rematik disingkirkan, seperti anomali

kongenital daun katub mitral, degenerasi katub mitral, maupun kelainan

katub didapat karena infeksi endokarditis dan penyakit sistemik lainnya

(Afif Siregar, 2008).

2. Endomyocardial biopsy

Sejak myodarditis merupakan komponen pada kelainan jantung pada DR,

nilai biopsy endokardial mulai dipertimbangkan untuk penegakan

diagnosis karditis rematik.

3. Radionuclide imaging

11

Teknik radionuklida sederhana, tidak invasive yang umum digunakan

untuk menilai jenis kelainan kardiovaskular. Gambaran patologi pada

inflamasi myocardial dengan beberapa kerusakan sel miokardial,

digunakan radiolabel leukosit dan radiolabel antimyosin antibody untuk

menggambarkan inflamasi myocardium (WHO, 2004).

J. Penatalaksanaan

Pengobatan terhadap DR ditujukan pada 3 hal, yaitu

1. Pencegahan primer pada saat serangan DR

Bertujuan untuk eradikasi kuman streptokokus pada saat serangan DR dan

diberikan fase awal serangan. Jenis antibiotic, dosis dan frekuensi

pemberiannya yaitu :

(WHO, 2004)

12

2. Pencegahan sekunder DR

(WHO, 2004)

(WHO, 2004)

13

3. Menghilangkan gejala penyerta

Menghilangkan gejala yang menyertainya, seperti tirah baring,

penggunaan anti inflamasi, penatalksanaan gagal jantung dan chorea. Pada

serangan DR sering didapati gejala yang menyertainya seperti gagal

jantung atau chorea. Penderita gagal jantung memerlukan tirah baring dan

anti inflamasi perlu diberikan pada penderita DR dengan manifestasi

mayor karditis dan arthritis. Pada penderita gagal jantung perlu diberikan

diuretika, restriksi cairan dan garam. Penggunaan digoksin pada penderita

DR masih kontroversi karena risiko intoksikasi dan aritmia, Pada

penderita chorea dianjurkan mengurangi stress fisik dan emosi. Untuk

kasus chorea yang berat fenobarbital atau haloperidol dapat digunakan.

Selain itu dapat digunakan asam valproat, chlorpromazine dan diazepam.

Penderita PJR tanpa gejala tidak memerlukan terapi. Penderita

dengan gejala jantung yang ringan memerlukan terapi medis untuk

mengatasi keluhannya. Penderita yang simptomatis memerlukan terapi

surgical atau intervensi invasif. Tetapi terapi ini masih terbatas serta

memerlukan biaya relative mahal dan memerlukan follow up jangka

panjang (Afif Siregar, 2008).

14

BAB III

KESIMPULAN

Demam rematik dan penyakit jantung rematik sudah lama diketahui dan

dikenal, merupakan penyebab kecacatan pada katub jantung. Penyakit ini paling

sering mengenai mengenai anak usia antara 5-15 tahun. Berhubungan dengan infeksi

streptokokus beta hemolitikus grup A. Diagnosis penyakit DR/PJR masih

menggunakan kriteria Jones yang telah diperbaiki dan direvisi. Dengan krteria mayor,

yaitu : 1) Artritis; 2) Karditis; 3) Chorea; 4) nodulus sub kutaneus; 5) eritema

marginatum, dan beberapa kriteria minor.

Penyakit ini masih merupakan penyebab kecacatan pada katub jantung yang

terbanyak. Kecacatan pada katub jantung tidak dapat terlihat secara kasat mata seperti

cacat fisik lainnya, tetapi menyebabkan gangguan kardiovaskuler mulai dari bentuk

ringan sampai berat sehingga mengurangi produktifitas dan kualitas hidup.

Penggunaan alat ekokardiogram dalam membantu menegakkan diagnosis DR dan

PJR yang lebih tepat dan akurat namun dalam pelaksanaannya di Indonesia masih

merupakan suatu hambatn, karena menyangkut biaya dan sumber daya manusia.

15

DAFTAR PUSTAKA

Afif Siregar, Abdullah. 2008. Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik

Permasalahan Indonesia. Medan : USU

Chakko S, Bisno AL. 2001. Acute Rheumatic Fever. In : fuster V, Alexander RW,

O’Rourke et al. Hurst The Heart; vol II; 10 th ed. Mc Graw-Hill : New York.

P 1657-65

Jonathan, et al. The Australian Guideline for Prevention, Diagnosis and Management

of Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease (2nd edition)

Leman, 2009. Demam Reumatik dan Penyakit Jantung Reumatik. Jakarta : Interna

Publishing

WHO. 2004. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Geneva : WHO Library

16