Demam Rematik Akut & Penyakit Jantung RematikPeter Syarief

PendahuluanDRA dan PJR paling sering didapat.DRA di Indonesia 0,3 0,8 pada anak usia 5-15 tahunDRA penyebab utama penyakit jantung didapat pada negara berkembang (usia 5 tahun dewasa mudaDRA kelainan imunologik : terjadi akibat reaksi lambat infeksi Streptokokus B-hemolitikus grup A (SGA)Timbul 1 5 minggu setelah infeksi (rata-rata 3 minggu.

EpidemiologiDi USA : 0,6 per 100.000 pada usia 5-19 tahun.Srilangka : 100-150 per 100.000India : 6-11 per 1000Indonesia :RSCM : 60-80 kasus baru per tahunJogjakarta : 30-60% dari pasien dirawat karena penyakit jantung.

PatogenesisTeori :Kerentanan genetik terhadap demam rematik berhub dgn hiperaktifitas thd antigen StreptokokusRyholec : kerentanan thd demam rematik berkaitan dgn respon imun yg berlebihan thd antigenDuding & Ayoub : Respon imun yg berlebihan thd karbohidrat SGA pd pasien2 katup rematik berhub dgn pewaris petanda HLA-DR2/DR4.

PatogenesisMekanisme cedera jaringan :Kaplan dkk (Konsep persamaan antigenik) : antibodi yg dihasilkan oleh infeksi Streptokokus vs antigen bakteri yg memberi reaksi silang dgn jaringan penjamu.Cedera jaringan : terjadi krn mek imunologis humoral/seluler menyebabkan cedera jaringan pd demam rematik Ruam kulit o/k vaskulitisNodul subkutan o/k nekrosis fibrinoid sentral

PatogenesisBenda ASCHOFF (pd karditis rematik) :Infiltrat perivaskuler sel besar dgn inti polimorf & sitoplasma basofil tersusun dalam rosette sekeliling pusat fibrinoid yg avaskuler.Beberapa sel inti banyak/inti mata burung hantu.Terdapat pada daerah miokardium tetapi paling sering dalam jaringan aurikuler kiri

Manifestasi Klinik DRKumpulan gejala dan tanda klinikPaling sering ArthritisPaling serius KarditisPaling aneh KoreaSering tanda-tanda ini terjadi bersamaan / dapat pula terjadi berdiri sendiri.

Manifestasi Klinis DRMayor :KarditisPoli arthritisKorea SydenhamEritema MarginatumNodulus subkutan

Manifestasi Klinis DRMinor :ArtralgiaDemamLab : LED meningkat, CRP (+), Leukositosis.Pemanjangan interval PR pada EKG

Pemeriksaan LaboratoriumBelum ada yang spesifik untuk DRA.Diagnostik DR terdiri dari 3 kriteria :

Bukti adanya infeksi Streptokokus yaitu dengan pemeriksaan ASTOReaksi fase akut (leukositosis, LED meningkat, dan CRP (+)Bukti adanya keterlibatan jantung (interval PR yang memanjang pada EKG, sinus takikardi), Toraks foto (pericarditis)

Gambaran EkokardiografiDiagnostik miokarditis & pericarditisKontraktilitas miokardium (EF)Derajat regurgitasi katup mitral dan aortaDimensi ventrikel.

DiagnosisDapat mengenai sejumlah organ dan jaringan, secara bersamaan atau berdiri sendiri.Tidak ada manifestasi / uji lab yang khas untuk diagnostik.Diagnostik didasarkan atas kriteria mayor dan minor.

Dasar DiagnostikSangat mungkin2 mayor atau 1 mayor + 2 minorDisertai bukti infeksi SGAASTO meningkatKultur (+)Meragukan2 mayor1 mayor + 2 minorTidak terdapat bukti infeksi SGAPengecualianDiagnostik DRA dapat ditegakkan dengan hanya ditemukan korea saja.

Dasar DiagnostikWHO (2003) memakai Kriteria Jones untuk DR serangan I dan Rekuren pada pasien yang tidak ada PJR.DR Rekuren pada yang sudah ada PJR minimal ada 2 kriteria minor dan bukti infeksi SGA sebelumnya.Kriteria diagnostik PJR ditujukan pada pasien yang datang pertama kali dengan adanya MS murni / kombinasi MS dan MI / Penyakit katub aorta.

Kriteria WHO 2004 (DR & PJR)

Kategori DiagnostikKriteriaDR serangan pertama2 mayor + 1 minor dan 2 minor + bukti infeksi SGADR rekuren tanpa PJR2 mayor atau 1 mayor + 2 minor + bukti infeksi SGADR rekuren dengan PJR2 minor + Bukti infeksi SGAKorea SydenhamTidak perlu kriteria mayor atau infeksi SGAPJR MS murni / MS + MI / Penyakit katub aortaTidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis PJR

TatalaksanaSesuai dengan Taranta & Markowitz :Tindakan umum dan tirah baringPemusnahan streptokokusPengobatan antinyeri dan anti radang.

Panduan Aktifitas pada DRA

Pemusnahan StreptokokusBenzatin Penicillin G dosis tunggalDosis 1,2 juta / im untuk BB>30kg, dan 600.000/im bila BB

Panduan Obat Anti InflamasiDosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosisAspirin 100 mg/kgBB/hari, dibagi 4 6 dosis

Dosis prednison di tappering off pada minggu terakhir pemberian dan mulai diberikan aspirin.

Setelah minggu ke 2 aspirin diturunkan, 60 mg/kgBB/hari.

ArtritisKarditis RinganKarditis SedangKarditis BeratPrednison0002 6 mingguAspirin1 2 minggu3 4 minggu6 8 minggu2 4 bulan

PencegahanBenzatin Penicillin G 600.000 U /im untuk BB < 30 kg, dan 1,2 juta U / im untuk BB > 30 kg,setiap 28 minggu.Pilihan lain :Penisilin V peroral 125-250 mg 2x sehariSulfadiazin 1g peroral sekali sehariEritromisin 250 mg peroral 2 kali sehari.

Definisi PJRKelainan jantung yang menetap akibat demam rematik sebelumnya.

PatofisiologiDapat mengenai perikardium, miokardium dan endokardiumMenetap pada endokardium terutama katupKatup Mitral dan aorta yang paling sering terkena (MI, MS, AI, AS)

Manifestasi KlinisAnamnesa : ada riwayat demam rematik pada waktu lampau.Pemeriksaan fisik : ditemukan kelainan katup berupa insufisiensi atau stenosisPemeriksaan penunjang : toraks foto, EKG, dan Echo.Komplikasi : gagal jantung, endokarditis bakterial subakut, tromboemboli.Tatalaksana : tergantung kelainan katup yang terjadi bisa sampai dengan operasi.Pencegahan : sesuai pencegahan terhadap DRA.Prognosis : tergantung berat ringannya kelainan katup

Current Status of Surgery for Rheumatic Carditis in Children

Neal D. Hillman, MD, Lloyd Y. Tani, MD, L. George Veasy, MD,Linda L. Lambert, MSN, Gregory B. Di Russo, MD, Donald B. Doty, MD,Edwin C. McGough, MD, and John A. Hawkins, MDDivisions of Cardiothoracic Surgery and Cardiology, Primary Childrens Medical Center and the University of Utah, and Department of Cardiovascular Surgery, LDS Hospital, Salt Lake City, Utah(Ann Thorac Surg 2004;78:1403-8)

BackgroundThe incidence of rheumatic heart disease (RHD) has increased recently in the western United States. Reviewed 18-year surgical experience with RHD in children.Examine current surgical techniques and results.

Material and MethodsPatient records were reviewed Patients The pediatric cardiology RF database at Primary Childrens Medical Center and the University of Utah was reviewed to identify children diagnosed with RF from January 1985 through June 2003 using recognized Jones criteria. to identify all patients with rheumatic carditis who subsequently underwent surgical intervention before 21 years of age.

Table 1. Indications for Operation in Children and Adolescents With Rheumatic Valve DiseaseN 26.AI aortic valve insufficiency; MR mitral valve regurgitation;MS mitral valve stenosis; TR tricuspid valve regurgitation.

Surgical Techniquemedian sternotomy incisionCardiopulmonary bypass with aortobicaval canulationCold blood antegrade cardioplegiaLeft atriotomyValve function visual inspection & floating of the valve with ice salineTechnique: commissurotomy, Rumel debridement, anuloplasty ring, commissuroplasty, replacement.Transesophageal echocardiogram

Fig 1. Commissurotomy and anterior mitral debridement for predominant mitral stenosis. The commissures are incised to allow full valve opening (top). The debridement is begun by incising 1 mm from the anterior annulus using a scalpel and incising approximately half the depth of the thickened leaflet (middle). The leaflet is thinned to the coaptation edge by peeling the fibrotic and scarred tissue off of the anterior leaflet (bottom).

Fig 2. Commissuroplasty. For small children without an adult-sized annulus and predominantly mitral regurgitation, a commissuroplasty is performed to reduce the annular size and allow better coaptation of the anterior leaflet.

Results Mean age at operation was 13.5 4 years. Three patients required operation during the acute phase of rheumatic fever (< 6 weeks), 2 during the subacute phase (< 6 months), and 21 during the chronic phase after the episode of rheumatic fever (6.7 + 3 years). Among the 26 study patients, no operative deaths and 2 (7,7%) late deaths were noted at 4,6 and 10 years.

Conclusions RF and rheumatic valve disease persist in the US. Children with RHD in the US uncommonly require valve operation. Mitral repair with a technique that allows annular growth is possible in most children with good long-term functional results. Long-term surveillance of children with RHD is necessary because of the possible need for late valve operation.