LABIOPALATOSCHISIS

Labiopalatoschisis adalah suatu kelainan kongenital yang sering dijumpai di

Indonesia. Secara umum dapat dikatakan bahwa insidensi terjadi labio atau palatoschisis

adalah 1 dari 1000 kelahiran hidup. Untuk Indonesia belum diperoleh angka insidensi.

Kejadian labiopalatoschisis pada laki-laki adalah 2x lebih sering dari perempuan,

manakala kejadian palatoschisis sahaja lebih sering pada wanita.

KLASIFIKASI

Klasifikasi labio atau palatoschisis berguna untuk menuliskan diagnosa serta

mendeskripsikan kejadian anatomis yang terdapat pada setiap kasus :

1. Klasifikasi Fogh Anderson

- Kelompok I : labioschisis ( unilateral dan bilateral 0, derajat ringan

(inkomplit ) sampai berat ( komplit ) sampai sejauh foramen incisivus.

- Kelompok II : labio atau palatoschisis ( unilateral atau bilateral )

- Kelompok III : Palatoschisis keras maupun lunak, dibelakang foramen

incisivus

- Kelompok IV : Celah pada wajah ( facial cleft ).

2. Terdapat juga klasifikasi menurut anatomis

- Pre-alveolar cleft ( labioschisis )

Unilateral ( kanan atau kiri )

Bilateral

adanya notching pada alveolus

- Post-alveolar cleft

Parsial ( palatum molle sahaja )

Komplit ( keduanya )

Submucous cleft

- Alveolar ataupun cleft yang komplit ( bibir, langit-langit dan alveolus )

unilateral

bilateral

1

EMBRIOLOGI

Untuk dapat memahami terjadinya labio atau palatoschisis, kita harus tahu

perkembangan embriologi normal yang terjadi pada pembentukan wajah, khususnya

disekitar bibir dan langit-langit.

Perkembangan wajah

Pada minggu ke-4, dimana panjang embrio 3,5mm, terbentuk 5 buah primordia

sekeliling mulut primitif atau stomadeum. Pada akhir minggu ke-8 muka telah terbentuk

lengkap.

Lima buah prosessus yang terbentuk pada wajah adalah :

a) Prosessus frontalis, yang tumbuh dari arah kepala ke bawah. Prosessus ini

merupakan batas atas stomadeum. Pada perkembangan selanjutnya dalam minggu

ke-5 dan 6 pada prosessus ini terbentuk dua buah nasal placoda berbentuk tapak

kuda terbuka kearah stomadeum. Kedua plakoda ini dinamakan prosessus

nasomedialis dan lateralis yang kemudian akan membentuk bagian-bagian

hidung, bibir atas, gusi dan bagian anterior palatum, sebelah depan foramen

incisivus.

b) Sepasang prosessus maksilaris, yang merupakan batas superolateral stomadeum.

c) Sepasang prosessus mandibularis, yang merupakan batas bawah stomadeum.

Keduanya berfusi digaris tengah pada minggu ke-4 dan selanjutnya berkembang

menjadi pipi bagian bawah, bibir bawah, mandibula, gusi dan gigi geligi.

Teori perkembangan bibir atas adalah seperti berikut :

1. Teori fusi prosessus : Prosessus maksilaris berkembang kearah depan dan

garis tengah, dibawah prosessus nasolateralis menuju dan mendekati

prosessus nasomedialis yang tumbuh lebih cepat kebawah. Prosessus

nasomedialis kiri dan kanan akan bertemu di garis tengah. Pada saat

bertemu, penonjolan yang mirip jari-jari tangan akan berfusi masing-

masing lapisan epitelnya yang kemudian akan pecah sehingga lapisan

mesoderm dibawahnya akan berfusi membentuk bibir atas yang normal.

Fusi ini akan terjadi pada akhir minggu ke-6 sampai awal minggu ke-7.

Berdasarkan teori klasik ini, Arey (1947) mengemukakan suatu hipotesa

terjadinya sumbing yaitu karena kegagalan fusi antara prosessus

2

maksilaris dengan prosessus nasomedialis yang lebih lanjut dijelaskan

secara skematis oleh Patten :

a. Pertama terjadi pendekatan masing-masing prosessus

b. Setelah prosessus bertemu terjadi regresi lapisan epitel

c. Mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi.

Teori terjadinya labio atau palatoschisis adalah seperti berikut :

a. Labioschisis : Perkembangan abnormal dari prosessus nasomedialis dan

maksilaris

b. Palatoschisis : Kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina.

ETIOLOGI

Sampai saat ini etiologi labio atau palatoschisis belum diketahui dengan pasti.

Diduga bahwa faktor genetika (herediter) dan faktor lingkungan (eksogen) berperan

dalam terjadinya cacat ini.Umumnya terdapat beberapa faktor (multifaktor) yang

bertanggungjawab terhadap terjadinya labio atau palatoschisis dimana faktor herediter

merupakan faktor yang terpenting :

Faktor-faktor tersebut adalah :

1. Faktor genetika : labio atau palatoschisis dapat diturunkan secara hereditas.

Diduga faktor hereditas ini bersifat resesif dan non sex linked. Tetapi kadang-

kadang terlihat pula bersifat dominan karena dasar genetikanya bukan hanya gen

tunggal tetapi bersifat poligenik.

Kenyataan yang bisa dilihat diklinik adalah :

a. Kejadian labioschisis disertai palatoschisis lebih sering dijumpai pada

keluarga yang mempunyai anggota dengan kelainan ini.

b. Dalam keluarga yang normal yang mempunyai satu anak cacat,

kemungkinan untuk terjadi labio atau palatoschisis pada anak berikutnya

adalah sampai 15 %.

c. Bila salah satu orang tua mempunyai cacat ini maka kemungkinan

terjadinya anak yang bercacat meningkat.

2. Faktor lingkungan :

3

a. Obat-obatan : yang jelas pada manusia adalah aminopterin dan

thalidomide

b. Usia ibu : pada ibu hamil yang berusia tinggi terdapat resiko yang lebih

besar untuk melairkan anak yang cacat.

c. Diabetes mellitus : ibu dengan diabetes 3 kali lebih sering melahirkan

anak dengan labio atau palatoschisis.

d. Faktor-faktor lain : infeksi rubella, penyinaran/ radiasi, defisiensi vitamin,

overdosis vitamin A dan trauma.

EFEK TERHADAP FUNGSI

1. Mengisap dan makan : adanya lobang pada palatum bisa menyebabkan masuk

ke hidung ataupun laring.

2. Bicara : Pasien dengan palatoschisis sukar dalam penyebutan b,d, k, p, t, g.

3. Pertumbuhan gigi

4. Hidung : Membrana mukosa dari saluran pernafasan atas bisa dikontaminasi

dengan mikroorganisme dari mulut.

5. Pendengaran : akibat kegagalan dari drainase dan ventilasi dari tuba Eustachia

terganggu.

PERAWATAN BAYI DENGAN LABIOPALATOSCHISIS

Bayi yang menderita labioschisis mengalami kesulitan pada waktu menyusui.

Keadaan ini bisa ditolong dengan memakai puting buatan. Jika terdapat palatoschisis

bayi perlu diberi minum dengan menggunakan dot. Pemberian susu dianjurkan dalam

posisi tegak 15º dan ukuran dot yang agak besar.

TERAPI ATAU TINDAKAN

Operasi untuk memperbaiki bentuk bibir cepat dilakukan pada kasus-kasus

dengan usia yang manapun, tetapi pada bayi-bayi semuanya dilakukan pada usia yang

dini, umumnya sekitar usia 3 bulan dengan memperhatikan “ Ru,us Sepuluh ”. Rumus

Sepuluh atau Rule of Ten adalah :

1. Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg)

4

2. Umur sekurang-kurangnya 10 minggu

3. Kadar Hb > 10 gr%

4. Jumlah leukosit < 10.000/mm3

Operasi untuk labioplasti bertujuan untuk penampilan bentuk anatomik serta

fungsi bibir yang mendekati normal. Untuk mencapai tujuan tadi perlu diperhatikan

beberapa patokan yaitu

1. Memperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris.

2. Memberi bentuk dasar hidung yang baik.

3. Memperbaiki bentuk dan posisi columella

4. Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas

5. Membentuk vermillon.

Selain itu tujuan umum operasi adalah untuk mencapai

1. Penampilan yang normal

2. Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal.

3. Pertumbuhan gigi yang baik

4. Perbicaraan yang normal

5. Pendengaran yang normal.

TEKNIK OPERASI

Berbagai teknik penutupan labio atau palatoschisis telah dikembangkan dalam

beberapa puluh tahun yang terakhir ini . Kebanyakan ahli bedah plastik memilih teknik

Millard atau modifikasinya.

Beberapa teknik operasi yang dipakai untuk labio atau palatoschisis yang

unilateral adalah :

1. Operasi Millard.

2. Operasi Onizuka ( modifikasi dari millard)

3. Operasi Le Mesurier

4. Operasi Mirauld Brown

5. Operasi Tennison-Randal

5

Berdasarkan Standard of Procedure sub Bagian Bedah Plastik FK Unpad/RSHS,

terapi/tindakan pada labiopalatoschizis:

1. Operasi pertama : Labioplasty usia > 3 bulan (syarat rule of ten terpenuhi)

2. Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2 tahun

3. Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan

4. Operasi ketiga : alveolar bone graft pada usia 6-8 tahun, donor bone chips pari

tulang panggul, approach dalam

5. Speech therapy dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak

lancar berbicara dengan baik

PERAWATAN PASCA BEDAH

Perawatan pasca bedah berperan sangat besar dalam memberikan penampilan

akhir bibir yang telah mengalami reperasi. jaringan parut yang halus akan diperoleh bila

selama perawatan pasca bedah dilakukan dengan baik. Perawatan terdiri dari :

- Pemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan

bayi memegang bibir

- Bibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca bedah.

- Luka operasi dibersihkan dari sisa-sisa bekuan darah dan kotoran dengan

larutan H2O2 setiap hari.

- setelah dibersihkan, luka operasi dibubuhi salep antibiotik.

- Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh.

6

REFERAT

LABIOPALATOSCHIZIS

DISUSUN OLEH:

ASTRID FEINISA KHAERANI C1103032

ISGA IFAYANI C1103039

SUZI ADITIANI C1103056

ATTIA MAHDA C1103081

BAGIAN/SMF BEDAH PLASTIK

RS. HASAN SADIKIN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS PADJADJARAN

BANDUNG

2005

7