PUBERTAS PREKOKSREFERAAT

OLEH

FRANK RUNTUBOI, S.Ked

1

PENDAHULUANBAB I

2

Pubertas suatu tahap penting dlm proses tumbuhkembang anak.

Pubertas Pertumbuhan fisik yg mencolok trjadi slamaproses ini, ciri-ciri seksual sekunder, perubahankomposisi tubuh serta perubahan maturasi tulang yg

cepat, diakhiri dgn menutupnya epifisis serta

terbentuknya perawakan akhir dewasa.

Perubahan fisik slama pubertas perubahan hormonal ygberlangsung saat pubertas

Di AS anak perempuan akan mengalami pubertas padausia 8-13 tahun, sedangkan anak laki2 pada usia 914tahun. Awitan pubertas pd anak perempuan ditandai dgn

pertumbuhan payudara, sdangkan pd anak laki2 ditandai

oleh pertambahan volume testis.

Pubertas prekoks tanda-tanda fisik dan hormonalperkembangan pubertas pada usia yang lebih dini daripada

yang dianggap biasanya

3

TINJAUAN KEPUSTAKAANBAB II

4

DEFINISI

Pubertas prekoks tanda2 seks sekunder timbulsebelum usia 8 thn pd anak / 9 thn pd anak .

Pubertas prekoks tanda-tanda fisik dan hormonal,perkembangan pubertas pd usia yg lebih dini dr pd yg

biasanya.

munculnya tanda-tanda kematangan organ reproduksi

lebih awal & telah berakhirnya masa pertumbuhan

5

KLASIFIKASI

6

PUBERTAS PREKOKS

Prekoks Sentral

Disebabkan oleh aktivasi diniaksis hipotalamus hipofisisgonad, yg secara fisiologissekresi gonadotropin dirangsangoleh sekresi GnRH hipotalamus.

Pubertas Prekoks Perifer

Disebabkan oleh stimulasi hormon steroidseks & tdk dipengaruhi oleh sekresigonadotropin hipofisis. Hormon steroidseks dpt berasal dr sumber endogen(gonadal & ekstragonadal) / sumbereksogen

EVALUASI DIAGNOSTIK

Evaluasi diagnostik pubertas prekoks dilakukan

berdasarkan fisiologi pubertas & penyebab yg mendasari /

yg berhubungan.

Pubertas prekoks sentral didiagnosis jika perkembangan

pubertas & pemeriksaan laboratorium konsisten dgn

perubahan progresif aktivasi aksis hipotalamus hiposisgonad.

7

RIWAYAT PENYAKIT

meliputi pola pertumbuhan sejak bayi, usia awitan &

progresivitas perubahan fisik, riwayat penyakit dahulu,

riwayat penyakit keluarga, riwayat sosial & pesikologis.

Anamnesis yg lengkap jg perlu untuk melihat apakah

terdapat paparan terhadap hormon eksogen, adanya

kelainan SSP / gejala kelainan SSP, riwayat pubertas

anggota keluarga yg lain, tinggi badan & parameter

pertumbuhan yang lain

8

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik pengukuran TB, BB & rasio segmenatas / bawah tubuh, palpasi tiroid, status pubertas sesuai

dengan skala Tanner, & pemeriksaan fisik lainnya secara

menyeluruh

Pd pemeriksaan harus meliputi inspeksi genitalia untuk

melihat maturasi pubertal, adanya pertumbuhan labiaminora dan meningkatnya sekresi mukosa bening &

visualisasi mukosa vagina untuk menilai efek estrogen.

Pada pengukuran ukuran testis volume / panjangaksis longitudinal.

9

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Kadar LH, FSH, estradiol pada anak & testosteron pd

anak

Kadar basal LH & FSH cukup untuk mendiagnosis pubertas

prekoks sentral jika keduanya berada pada nilai yang lebih

tinggi dari rentang pubertas

Pubertas prekoks sentral pd anak tdk hanya ditandai

oleh kadar testosteron yg sesuai dgn kadar pubertas,

tetapi juga kdr gonadotropin basal / kadar gonadotropin

yg diukur setelah uji stimulasi GnRH/GnRHa berada dalam

kisaran pubertas

Pubertas Prekoks kadar LH basal >0,83 U/L

Kadar puncak LH 5-8 U/L menunjukan pubertas prekoks

yang progresif

10

PENATALAKSANAAN Tumor SSP / tumor yg dpt memproduksi hormon steroid seks,

tumor gonad / tumor adrenal harus diterapi dgn melakukan

tindakan bedah, radiasi / kemoterapi yg sesuai.

Terapi subsitusi kortisol dgn hidrokortison pd HAK.

Terapi subsitusi hormon tiroid pd hipotiroid primer.

Penghentian penggunaan steroid atau gonadotropin eksogen yg

tdk sesuai.

Pubertas prekoks sentral: penggunaan GnRH agonis.

Pubertas prekoks perifer: keberhasilan tatalaksana penyakit yg

mendasarinya biasanya diikuti dgn berhentinya / regresi

perkembangan pubertas. Terapi telah digunakan dgn tingkat

kesuksesan yg bervariasi termasuk inhibitor sintesis steroid

(ketokonazol), inhibitor aromatase (testolakton & anastrazol),

& agonis reseptor estrogen (tamoxifen). 11

PEMATALAKSANAAN

Penggunaan GnRHa untuk terapi pubertas prekoks

sentral Pasien dgn pubertas prekoks sentral terindikasiuntuk mendapat terapi GnRHa. GnRHa merupakan terapi

yang paling efektif untuk pubertas prekoks sentral,

bekerja dgn menghilangkan pengaruh stimulus GnRH

terhadap sintesis & pelepasan gonadotropin.

GnRHa yg digunakan adalah depot leuprorelin acetat, dgn

dosis inisial 100 g/kg/bulan, IM/SC. Untuk dosis

pemeliharaannya adalah 80-100 g/kg/bulan.

12

PENATALAKSANAAN

Terapi yg digunakan untuk pubertas prekoks perifer antara

lain:

MPA (Medroksi Progegesteron Asetat)

Siproteron Asetat

Ketokonazol

Testolakton

13

14

15

KESIMPULAN Pubertas prekoks tanda-tannda seks sekunder timbul sebelum usia 8 tahun

pada anak perempuan atau usia 9 tahun pada anak laki-laki.

Pubertas prekoks diklasifikasikan menjadi 2 yaitu pubertas prekoks sentral

(GnRH-dependent precocious puberty) dan pubertas prekoks perifer (GnRH-

independent precocious puberty). Manifestasi klinis pubertas prekoks

tergantung dari durasi gejala, awitan dan progesifitas perkembangan fisik,

adanya akselerasi pertumbuhan liniear, dan majunya usia tulang.

Penatalaksanaan pubertas prekoks seharusnya ditujukan langsung pd

penyebab yg dpt diidentifikasikan.

Pasien dgn pubertas prekoks sentral terindikasi untuk mendapat terapi

GnRHa. GnRHa merupakan terapi yg paling efektif untuk pubertas prekoks

sentral, bekerja dgn menghilangkan pengaruh stimulus GnRH terhadap sintesis

& pelepasan gonadotropin.

Sedangkan pubertas prekoks perifer adalah dengan inhibitor sintesis steroid

(ketokonazol), inhibitor aromatase (testolakton dan anastrazol), dan

antagaonis reseptor estrogen (tamoksifen).16

17

TERIMA KASIH