Penyakit Jantung Bawaan Asianotik pada Bayi Tipe Defek

Septum Ventrikel

Prima Magdalena Desiyanthi Manurung

102011393

Skenario 6

Seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke UGD karena sesak nafas sejak 6 jam SMRS. Keluhan sesak didahului batuk pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu. Selama ini pasien sering batuk pilek berulang dan sulit sembuh. Riwayat menetek sebentar-sebentar, BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis, tidak biru saat lahir.

Bayi laki2 usia 4 bulan sesak nafas sejak 6jam SMRS.

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Differential Diagnosis

Working Diagnosis

Epidemiologi

Etiologi

Patofisilogi

Faktor resiko Penatalaksanaan

Komplikasi &

Pencegahan

Prognosis

Medika Mentosa Non- Medika Mentosa

Pemeriksaan Penunjang

Anamnesis Apakah kulit dan mukosa si bayi membiru? Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan bayi? Apakah

sesuai dengan bayi-bayi seusianya? Apakah bayi sering mengalami infeksi saluran pernapasan atas?

Batuk pilek? Riwayat keluarga menanyakan ada atau tidak yang mempunyai

riwayat penyakit jantung bawaan? Menanyakan obat yang dikonsumsi si ibu terutama

saat kehamilan trimester I. Apakah si bayi mengalami kesulitan menghisap ASI? Apakah bayi tersebut lahir premature?

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Normal

Suhu tubuh 38,5˚ C 37˚ C

Frekuensi pernapasan 64 kali/menit 25-30 kali/menit

Frekuensi nadi 160 kali/menit 120-140 kali/menit

Pemeriksaan penunjang Rontgen dadaPada VSD besar denganhipertensi pulmonal, arteripulmonalis akan membesar,tetapi corakan pulmonalbagian tepi kurang menonjol.

Gejala klinis Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sebagian besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh (pada VSD besar), gagal jantung kongestif,  dan infeksi saluran pernapasan berulang. 

Diagnosis kerja1. VSD kecil

- Pasien asimtomatik,- Hari-hari pertama pasca lahir tahanan vascular masih tinggi, sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan.- Setelah bayi berusia 2-6 minggu, dengan penurunan tahanan vakular paru terjadilah pirau dari kiri ke kanan, sehingga terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik dengan punctum maksimum di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum.- Pertumbuhan pasien biasanya normal.

2. VSD sedang-Penderita mudah lelah-Jarang terjadi gagal jantung, kecuali bila terjadi endokarditis infektif atau karena anemia.-Terdapat pansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi, kasar, pada ICS N3-4 parasternalis kiri.

3. VSD besar-Ditemukan sesak napas, bulging, dan prekordial yang hiperaktif.-bising pansistolik derajat 3-4 nada tinggi, dengan punctum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri, bising diastolic pendek pada ICS 4 linea midclavikularis setelah bunyi jantung ke 2 (terjadi hipertensi pulmonal)

Diagnosis banding1. Defek septum atrium Terjadi suatu lubang pada sekat atrium yang

menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Kasus ASD sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus defek sekat atrium yang ditemukan di luar kelompok pediatric, gejala muncul setelah 4 – 5 dekade kehidupan penderita karena bising jantung yang tidak mudah didengar dan lebih sering tanpa gejala klinis.

Epidemiologi

Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung congenital yang paling sering ditemukan, yaitu :

20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.

Frekuensi pada wanita 56% sedangkan laki-laki 44% Sering dijumpai pada sindrom Down Kelainan tunggal dan kelainan jantung congenital

yang muncul bersama dengan VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung congenital

Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering disbanding bayi aterm.

Etiologi Adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom

tertentu yang mencakup defek septum ventrikel, yaitu sindrom Holt-Oram, sindrom Down (trisomi 21), trisomi 13, trisomi 18.

Bersifat familial, 3% anak dari orang tua dengan VSD juga menderita VSD.

Berdasarkan letak geografis, populasi di Asia (Jepang dan Cina mempunyai insidensi defek pulmonal yang sering

Lingkungan

Patogenesis

Penatalaksanaan- Kateterisasi jantung dan agiografi- Tindakan bedah- Tindakan operatif- Pemberian makanan kalori tinggi atau ASI dan

pemberian makanan melalui pipa nasogastrik untuk mengurangi kelelahan karena menghisap susu botol atau ASI.

Komplikasi VSD yang berlanjut (post operasi) Disfungsi ventrikel kiri yang berlanjut Ventricular aritmia Insufiensi aorta Eisenmenger syndrome Endokarditis Obstruksi pengeluaran ventrikel kanan

Pencegahan Perhatikan gizi ibu hamil Vaksinasi ibu hamil Lingkungan yang sehat Profilaksis untuk endokarditis

Prognosis

Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik

memeliki prognosis baik Pasien dengan VSD sedang – besar

tergantung pada besarnya defek, perkembangan vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel kanan-hipertrofi-dan obstruksi, gagal jantung, insufiensi aorta, dan endokarditis

Pasien dengan Eisenmenger syndrome survival rate nya turun, dan dianjurkan untuk melakukan transplantasi jantung-paru

KesimpulanDari skenario yang didapat dan gejala yang diketahui, bayi 4 bulan ini menderita penyakit jantung bawaan tipe defek septum ventrikel. Hipotesis diterima. Defek septum ventrikel adalah suatu penyakit jantung congenital yang banyak ditemukan. VSD terdiri dari beberapa derajat, yang mempengaruhi gejala klinis, komplikasi dan perjalanan penyakit. Derajat VSD sendiri mempengaruhi tindakan medis. Makin cepat VSD terdeteksi, maka makin baik juga penanganannya.